Diagnose und Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms (Lebervenenthrombose)

Metastasen

Die erste Erwähnung der Krankheit, die sich mit einer Verstopfung der Lebervenen entwickelte, wurde 1845 bemerkt. Es wurde von dem Engländer G. Budd beschrieben. Im Jahr 1899 untersuchte der Österreicher H. Chiari mehr als 10 Patienten mit demselben Syndrom. Die Namen der Forscher bildeten die Grundlage für den Namen dieser schweren Pathologie. Die Badda-Chiari-Krankheit ist eine Krankheit, die durch die Blockade der Leber- und Pfortadern verursacht wird. Eine seltene Erkrankung (tritt bei 1 von 100 Tausend Personen auf), die zu Leberfunktionsstörungen aufgrund von Blutungsschwierigkeiten und Anzeichen eines hohen Drucks in der Pfortader führt.

Die Gründe, die zu einer Blockade des Blutflusses führen, sind:

  • Endophlebitis der Lebervenen, die direkt zu Thrombose, Obliteration und Verstopfung führen. Es entwickelt sich nach einer Verletzung der Bauchhöhle, Erkrankungen des Hämokoagulationssystems, komplizierter Schwangerschaft oder Geburt und operativen Eingriffen.
  • Angeborene Störungen der Lebervenenstruktur.

Eine Pathologie, die durch die gleichen Symptome manifestiert wird, jedoch auf der Behinderung des Blutflusses aus der Leber einer vermittelten Natur beruht (dh nicht durch die Läsion und Thrombose der Lebervenen verursacht), wird als Budd-Chiari-Syndrom angesehen. Bisher haben Wissenschaftler über die praktische Notwendigkeit diskutiert, das Konzept der Krankheit vom Syndrom zu trennen.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann sich aufgrund der folgenden Pathologien entwickeln:

  • Entzündung im Unterleib oder im Herzbeutel;
  • Tumoren der Bauchregion (Leber, Niere, Nebennierentumoren, Williams-Tumor);
  • angeborene Reduktion des Lumens der unteren Hohlvene oder ihrer Verengung aufgrund von Thrombose;
  • Membranbefall der unteren Hohlvene (eine extrem seltene Pathologie, die in der Bevölkerung von Japan und Afrika gefunden wurde);
  • Zirrhose;
  • angeborene Leberdefekte;
  • Hämokoagulationsstörungen (myeloproliferative Erkrankungen, Polycythämie, Vaskulitis);
  • Langzeitkonsum von Kontrazeptiva;
  • postoperative mechanische Blöcke;
  • Infektionskrankheiten (Tuberkulose, Echinokokkose, Amebiasis, Syphilis).

Häufig gehen diese Pathologien mit einer Krampfadilatation der Venenophagusvenen, einer Ansammlung von Transudat im Bauchraum oder einer Zirrhose einher. Bei einem Viertel der Patienten bleibt aufgrund der Entwicklung dieses Symptomkomplexes ungeklärt. Dieser Zustand wird als idiopathisches Syndrom bezeichnet. Es gibt Fälle, in denen das Syndrom bei Neugeborenen durch Einsetzen eines Katheters in die untere Hohlvene provoziert wurde.

Klinischer Verlauf der Krankheit

Die Krankheit betrifft sowohl Frauen als auch Männer. In den meisten Fällen liegt das Alter bei etwa 45 Jahren.

Das sich entwickelnde Krankheitsbild weist eine Reihe von Symptomen auf, die für Leber- und Pfortaderhypertonie charakteristisch sind:

  • stumpfer, schmerzender Schmerz in der rechten Bauchhälfte;
  • Aszites;
  • eine Zunahme des Volumens der Leber und der Milz;
  • Die Leberoberfläche ist weich und wund bei Berührung;
  • Gelbfärbung der Haut;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • gestörte Blutgerinnungsfunktion;
  • Hirnschaden.

Der Schweregrad der Symptome variiert abhängig von der Dauer der Erkrankung, dem Ausmaß der Blockierung der Leber- und Pfortadern, der Massivität der Thrombose und dem Ausmaß der Vasokonstriktion.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist in drei Arten eingeteilt, je nach dem Ort der Verengung des venösen Gefäßes:

  • Typ 1 - Blockade der unteren Hohlvene und sekundäre Blockade der Lebervene;
  • Typ 2 - Blockade großer Lebervenen;
  • Typ 3 - Verstopfung kleiner venöser Gefäße der Leber.

Der Krankheitsverlauf ist unterteilt in akut (Dauer unter einem Monat) und chronisch:

  • Die akute Form wird bei 5-20% der Patienten beobachtet. Die Ursache für die akute Entwicklung der Erkrankung sind Thromboembolien der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Es zeichnet sich durch starke Schmerzen im Bereich der Projektion der Leber und oberhalb des Nabels aus, eine rasche Zunahme der Lebergröße, Erbrechen, Gelbfärbung der Haut. Innerhalb weniger Tage ist eine Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle möglich. Oft begleitet von einer Thrombose der Pfortader und als Folge davon ein Ödem der unteren Extremitäten, eine Erweiterung des vaskulären Venennetzwerks des Bauches (ein Symptom des „Kopfes einer Qualle“). Es kommt zu massiven Blutungen, Flüssigkeit sammelt sich in der die Lunge umgebenden schlitzartigen Höhle. Diuretika werden schnell unwirksam. Oft endet der Tod des Patienten in weniger als einer Woche.
  • In den meisten Fällen entwickelt sich das Budd-Chiari-Syndrom als chronische Pathologie. Eine chronische Form entsteht durch Thrombose und Fibrose der Lebergefäße nach entzündlichen Prozessen. Im Anfangsstadium der Krankheit manifestiert sich die Krankheit nicht, mit Ausnahme der Vergrößerung der Leber. Nur bei der weitreichenden Form treten Schmerzen in der Leber und Übelkeit auf. Oft ist es Erbrechen mit Blut. Nach der Anzeige von Beschwerden während der Untersuchung werden bereits Hepatomegalie, Splenomegalie, Zirrhose und Krampfadilatation der Pfortader und des venösen Netzwerks der anterioren Körperoberfläche festgestellt.

Das letzte Stadium der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms ist: irreversible Erweiterung der unteren und Pfortader, begleitet von Blutungen, Leberversagen, Verstopfung des Peritoneums und Blutgerinnseln sowie Blutgerinnsel-Thrombose. Patienten mit Aszites können eine Peritonitis entwickeln. Wenn die Ursache des Syndroms eine Membranfusion des Gefäßes war, können wir in 30-45% der Fälle mit der Bildung eines hepatozellulären Karzinoms rechnen.

Diagnose der Krankheit

Um die Diagnose zu klären, ist es erforderlich, zusätzlich zu den Beschwerden an den Patienten und den klinischen Anzeichen eine Reihe von Studien durchzuführen, mit deren Hilfe Art und Struktur der Venen der Leber und Pfortader bestimmt, Blutgerinnsel oder enge Lücken im Gefäßbett der Leber festgestellt und der Grad der Durchblutungsstörungen ermittelt werden kann.

  1. Blutprobe Eine allgemeine Analyse und eine biochemische Untersuchung der akuten oder chronischen Form des Syndroms zeigen eine Zunahme der Leukozytenzahl, eine Abnahme des Bluteiweißgehalts und ihres Ungleichgewichts sowie eine beschleunigte ESR. Die Lebervenenthrombose ist durch einen erhöhten Gehalt an Eiweiß und Serumalbumin gekennzeichnet. Eine Studie des Koagulogramms zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit über 15-20 Sekunden.
  2. Ultraschall der Leber, Radiographie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie zeigen die Veränderung der Körpergröße, das Versagen des Blutkreislaufs. Das Budd-Chiari-Syndrom wird durch Atrophie der extremen Teile der Leber und eine Zunahme zentraler Teile bestimmt. Jeder zweite Patient wird mit einem überwachsenen Schwanzteil visualisiert.
  3. Doppler-Ultraschall Bestimmt genau das Vorhandensein von Thrombosen und visualisiert die Lage von Blutgerinnseln in den Gefäßen.
  4. Kavraphie und Venohepatographie mit einem Kontrastmittel zeigen die Konturen des venösen Netzwerks, das Vorhandensein von Verengungen oder Verstopfungen der Blutgefäße. Wird häufig während des Betriebs verwendet.
  5. Eine perkutane Leberbiopsie zeigt absterbende Leberzellen, venöse Blutstauung und Thrombose im Bereich der terminalen Venenäste.

Bevor die Diagnose gestellt wird, ist es notwendig, die veno-okklusive Erkrankung (Entwicklung nach Knochenmarkstransplantation, Chemotherapie) und Herzinsuffizienz vom rechtsventrikulären Typ auszuschließen.

Die Patienten müssen unbedingt unter der Aufsicht eines Gastroenterologen und eines Chirurgen stehen.

Behandlung und Vorbeugung der Krankheit

Die medikamentöse Behandlung zielt darauf ab, die Schwere der Symptome der Krankheit zu reduzieren. Wenden Sie die folgenden Drogengruppen an:

  • Hepatoprotektoren;
  • Stimulierung von Stoffwechselprozessen;
  • Diuretikum;
  • Glukokortikoide;
  • Arzneimittel, die die Blutgerinnung beeinflussen und resorbierbare Blutgerinnsel.

Im Falle einer Krampfadilatation der Ösophagusvenen, Magen- und Darmvenen werden Medikamente aus der Gruppe der Betablocker vorgeschrieben, um Blutungen aus diesen zu vermeiden.

Die konservative Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms hat einen palliativen Charakter. Wenn Sie keine Operation durchführen, beträgt die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit innerhalb von zwei Jahren 90%.

Die Hauptbehandlung der Krankheit ist chirurgisch. Die Art der Operation hängt von den Impulsen für die Entwicklung der Krankheit ab:

  • die Auferlegung von Anastomosen auf die betroffenen Venen;
  • transatriale Membrotomie;
  • Venenprothetik;
  • Dilatation von verengten Bereichen des Gefäßes;
  • Rangieren der Pfortader;
  • Lebertransplantation.

Zur Beseitigung eines solch beunruhigenden Zustands wie Aszites wird die Methode der Laparozentese verwendet, bei der die Flüssigkeit durch kleine Einschnitte in die Bauchwand entfernt wird. Eine positive und dauerhafte Wirkung hat auch eine Lebertransplantation und ein Rangieren zwischen den Pfortadern und den Lebervenen.

Die Verhinderung von Exazerbationen erfordert den ständigen Einsatz von Antikoagulanzien und die lebenslange Einhaltung der Diät.

Prognose

Das akute Budd-Chiari-Syndrom eines akuten Verlaufs ist in der Regel schwerwiegend und endet häufig mit einem tödlichen Koma des Lebertyps. Die chronische Form der Erkrankung mit entsprechender Behandlung ermöglicht Ihnen eine zufriedenstellende Lebensqualität für 55% der Patienten ab 10 Jahren. Eine Lebertransplantation erhöht die Anzahl der überlebenden Patienten in 5 Jahren Follow-up um bis zu 70%. Bei einem ungünstigen Verlauf der Erkrankung tritt der Tod aufgrund von Leberversagen und Aszites auf.

Die Prognose des Lebens hängt von den Ursachen der Entwicklung des Syndroms ab und der Zeitpunkt der Behandlung beginnt. Es wurde eine spezielle Formel zur Berechnung des Prognoseindex erstellt. Die Prognose wird als günstig angesehen, wenn das Ergebnis weniger als 5,4 beträgt.

Herzschmerz - Leber prüfen

Herzschmerz - Leber prüfen

Reines Blut - gesundes Herz und Blutgefäße.

Im Blut zirkulierende Schlacken und Toxine - das Ergebnis einer Verletzung der Filterfunktion unserer Leber. Tatsache ist, dass ständig große Mengen an Toxinen und Giften in unser Blut gelangen, das die Leber herausfiltern soll. Die toxische Belastung der Leber eines modernen Menschen ist jedoch unerschwinglich. Dadurch werden giftige Substanzen angesammelt. Um sich vor Vergiftungen zu schützen, neigt jede Leberzelle dazu, sie in einem fetthaltigen "Sarkophag" einzuschließen.


Da die mit Fett verstopften Leberzellen das Blut, die Giftstoffe und die Schlacken nicht mehr normal filtern können, vergiften sie jedes Organ, jede Zelle unseres Körpers. Zum Beispiel werden jede Sekunde Millionen von Zellen unseres Herzens beschädigt, die das Gewebe des Herzmuskels bilden - das Herzmuskel. Die direkte toxische Schädigung von Herzmuskelzellen ist eine der Ursachen für Angina pectoris (Herzschmerz). Zweitens verlieren die beschädigten Zellen des Herzens die Fähigkeit, Sauerstoff ausreichend aus dem Blut zu verbrauchen. Dies führt zu Sauerstoffmangel im Myokard, der die Grundlage für koronare Herzkrankheiten ist.


Die Arteriosklerose der Koronararterien ist ein weiterer wichtiger Faktor, der die koronare Herzkrankheit verursacht. Was ist die Grundlage des atherosklerotischen Prozesses in allen (!) Gefäßen? Die moderne Ansicht vieler Ärzte zu diesem Problem ist wie folgt. Schlacken und Giftstoffe, die ständig in unserem Blut zirkulieren, beschädigen die innere Oberfläche unserer Gefäße sowohl chemisch als auch einfach mechanisch. Im Falle eines solchen Schadens hat die Natur einen besonderen Schutzmechanismus bereitgestellt. Eines seiner Elemente ist das Cholesterin. Cholesterin ist ein Fett, das von der Leber synthetisiert wird und eine notwendige und wichtige Substanz für unseren Körper ist. Eine unserer Funktionen in unserem Körper ist, dass er wie ein Stück Farbe von innen haften bleibt, um die Gefäße zu beschädigen, um sie zu flicken. Das Einzige, was die weise Natur nicht voraussehen konnte, ist eine riesige Menge an Schlacken und Giftstoffen im Blut des modernen Menschen. Es stellt sich also heraus, dass jede Sekunde Sie Hunderttausende Flecken von innen an die Wände unserer Schiffe anbringen müssen. Leider schädigen neue und neue Teile von Toxinen unsere Gefäße auch auf den bereits gelieferten Patches. Atherosklerotische Plaques bilden sich so. Wenn die Plaque wächst, blockiert sie teilweise oder vollständig das Lumen des Gefäßes und verursacht eine akute oder langsam zunehmende Blutversorgung des Organes, das dieses Gefäß nährt. Wenn das Herzgefäß (Koronararterie) verstopft ist, tritt eine ischämische Herzerkrankung auf. Es führt häufig zum vollständigen Tod eines Teils des Herzmuskels - des Herzinfarkts. Wenn Plaques das Gefäß im Gehirn überlappen, tritt eine zerebrale Ischämie auf, deren logische Fortsetzung ein zerebraler Schlaganfall ist.


Atherosklerose ist eine heimtückische Krankheit. Während die Plaque nicht 70% des Lumens eines Gefäßes blockiert, manifestiert sich die Krankheit normalerweise nicht. Daher hat die moderne Medizin ihre Einstellung zur Atherosklerose als Erkrankung der "älteren Menschen" überarbeitet. Wie Wissenschaftler herausgefunden haben, fließt der atherosklerotische Prozess bereits aktiv in den Gefäßen junger Menschen (25 bis 30 Jahre), und die Einwohner der Industrieländer sind am stärksten betroffen. Wie Sie wissen, sind Herz-Kreislauf-Erkrankungen in Russland an erster Stelle der Sterblichkeitsursachen, und in den Vereinigten Staaten stehen sie nur nach onkologischen Erkrankungen an zweiter Stelle. Bisher wurde angenommen, dass für die Entwicklung von Atherosklerose und deren schrecklichen Konsequenzen der Gesamtblutcholesterinspiegel erhöht werden sollte. Es stellte sich jedoch heraus, dass viele Menschen einen aktiven arteriosklerotischen Prozess haben, der sich mit normalen Gesamtcholesterinwerten entwickelt. Dies ist nur eine weitere Bestätigung, dass eine der Hauptursachen für Arteriosklerose eine Schädigung der Wände der Blutgefäße mit Toxinen und Blutschlacken ist. Es ist zu beachten, dass ein erhöhtes Gesamtcholesterin nur eine schnellere Entwicklung des arteriosklerotischen Prozesses bewirkt.


Wie Sie wissen, wirkt sich Arteriosklerose gleichzeitig auf viele Arterien unseres Körpers aus und füttert die verschiedenen Organe. Neben der Atherosklerose der Blutgefäße des Gehirns und des Herzens haben viele Menschen einen atherosklerotischen Prozess, der in den Gefäßen der unteren Gliedmaßen abläuft. Raucher sind besonders anfällig dafür. Diese Krankheit wird als "Arteriosklerose obliterans der unteren Extremitäten" oder "Intermittentes Claudicatio-Syndrom" bezeichnet. Erstens bemerkt eine Person, dass seine Beine selbst in einem warmen Raum ständig frieren. Dann gibt es Schmerzen beim Gehen und später im Ruhezustand. Die weitere Entwicklung von Durchblutungsstörungen kann zum Absterben des Gewebes (Gangrän) und zur Notwendigkeit einer Amputation der Gliedmaßen führen.


Da Atherosklerose mehrfache Schädigungen unserer Gefäße verursacht, ist die Behandlung äußerst schwierig. Selbst eine chirurgische Behandlung, beispielsweise ein Stenting der Koronararterie oder eine aorto-koronare Bypass-Operation, kann eine Person nicht vor dem Wachstum von atherosklerotischen Plaques in anderen Gefäßen des Herzens, des Gehirns, der Gliedmaßen, des Darms, der Nieren und anderer Organe schützen. Darüber hinaus ist die mehrfache Verengung des Lumens der Blutgefäße eine der Hauptursachen für Bluthochdruck. Um Blut durch Gefäße zu pumpen, die durch Plaques des Herzens verengt sind, ist es notwendig, Blut mit erhöhter Kraft auszuwerfen. Je kleiner das Lumen unserer Gefäße ist, desto höher ist der Blutdruck.

Duplex-Scanning (Ultraschall) von Lebergefäßen: Merkmale der Studie

Die Leber ist das nach der Haut zweitgrößte Organ des menschlichen Körpers, das lebenswichtige Funktionen erfüllt. Unter ihnen Proteinsynthese, Bindung und Ausscheidung von Toxinen, Sicherstellung der Synthese von Blutgerinnungsfaktoren und Immunität, und in der Embryonalphase - die Synthese von roten Blutkörperchen. Das Auftreten von Schäden an diesem Organ ist meist mit einer Virushepatitis verbunden. Ein wichtiger Grund für die Störung des normalen Funktionierens kann die Pathologie der Blutgefäße sein, die die Leber versorgen. Zur frühzeitigen und sicheren Diagnose dieser Krankheitsgruppe wird das Duplex-Scanning-Verfahren verwendet.

Inhalt:

Was ist die Studie?

Duplex-Scanning (aus "Duplex" -Doppel) ist eine Methode zur Diagnose von Strukturstörungen und hämodynamischen Parametern des Blutflusses innerer Organe. Verwenden Sie gleichzeitig Ultraschall.

Das menschliche Ohr nimmt Schallwellen mit einer Frequenz von 16 bis 20 000 Hz wahr. In der medizinischen Praxis werden Ultraschallwellen für die Diagnose verwendet, deren Frequenz im Bereich von 2 bis 29 Millionen Hz liegt. Die Verwendung von Technologien mit einer so hohen physischen Leistung aufgrund der Widerstandsfähigkeit der Gewebe des menschlichen Körpers. Je größer die Dichte ist, desto schwächer werden die Wellen. Ultraschall-Diagnosegeräte arbeiten nach dem Richtungs- und Registrierungsprinzip, das mit einem speziellen Sensor von den internen Signalstrukturen abgestoßen wird. Das Ergebnis ist das sogenannte "Echo", ein anderer Name für die Methode ist Echographie.

Es ist wichtig! Schwingungen von 2 Millionen Signalen pro Sekunde zerstreuen sich in der Luft, weshalb eine Person sie nicht hört

Je nach Aufgabe werden zwei Betriebsmodi verwendet:

  • B (Brightness) - Anzeige eines zweidimensionalen Bildes der inneren Strukturen auf dem Bildschirm in Graustufen, abhängig von der akustischen Dichte.
  • D (Doppler) - Visualisierung bewegter Partikel (beim Duplex-Scannen roter Blutgefäße), um die Geschwindigkeit und Richtung des Blutflusses zu bestimmen. Die Bilderfassung basiert auf dem Doppler-Effekt. Die Grundlage des physikalischen Phänomens ist die Änderung der Frequenz von Schallwellen während der Annäherung oder Entfernung eines Objekts von der Aufzeichnungsvorrichtung. Das Ergebnis der Studie wird als Kartogramm bezeichnet und durch einen sich bewegenden Strom von Rot oder Blau dargestellt.

Außerdem werden für Doppler zwei Möglichkeiten zum Anlegen von Signalen verwendet: gepulst und konstant winken. Die Wahl der Methode basiert auf der Notwendigkeit einer langfristigen Beobachtung oder Bewertung der Blutströmungsgeschwindigkeit an jedem einzelnen Punkt.

Die Verwendung hochfrequenter Schallwellen in der medizinischen Praxis beruht auf dem Informationsgehalt (die Auflösung moderner Geräte ist weniger als einen Millimeter) und der Sicherheit der Methode (kann für schwangere Frauen und Neugeborene durchgeführt werden).

Indikationen und Kontraindikationen für die Anwendung der Methode

Die Blutversorgung der Leber unterscheidet sich signifikant von anderen Organen. Das Tor des Körpers beinhaltet:

  • Lebervene (trägt Blut mit großen Mengen Kohlendioxid).
  • Leberarterie (liefert Sauerstoff und Nährstoffe).
  • Pfortader (sammelt Blut aus allen Organen der Bauchhöhle, um Giftstoffe zu entfernen).

Pathologische Veränderungen in diesen Gefäßen gehen mit klinischen Symptomen von Leberschäden einher. Daher wird das Verfahren zur Diagnose von Störungen sowohl im Organ selbst als auch im Blutversorgungssystem eingesetzt. Forschung wird an solchen Krankheiten gezeigt:

  • Die Leberzirrhose ist ein pathologischer Zustand, der durch den Austausch von normalem Lebergewebe durch Bindegewebe gekennzeichnet ist, was die Architektur (Struktur auf zellulärer Ebene) verletzt. Meistens ist diese Krankheit eine Folge einer chronischen Virus-, Autoimmun- oder Alkoholhepatitis.
  • Pfortader (Portal) Venenthrombose - Verstopfung des Gefäßlumens mit einem Blutgerinnsel. Der Zustand entwickelt sich aufgrund eines Ungleichgewichts im Blutgerinnungssystem.
  • Aneurysma der Lebergefäße ist eine pathologische Vergrößerung des Lumens mit Verdünnung der Wand, die zu Rissen und massiven Blutungen droht.
  • Arteriovenöse Fisteln sind Abnormalitäten, die durch die Bewegung von Blut von einer Arterie in eine Vene unter Umgehung des Kapillarbetts gekennzeichnet sind.
  • Badda-Chiari-Krankheit - Verschluss (vollständige Überlappung des Lumens) der Lebervenen aufgrund einer genetischen Veranlagung und entwickelt sich nach einer Verletzung, Schwangerschaft oder Geburt. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch eine klinische Triade: Schmerzen, Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit im Unterleib), eine Zunahme der Lebergröße. Darüber hinaus gibt es das Badd-Chiari-Syndrom, das ein zweites Mal auftritt, wenn ein Gefäß durch einen Tumor, eine Leberzirrhose und andere Erkrankungen der Leber und der Organe der Bauchhöhle zusammengedrückt wird.
  • Portalhypertonie ist ein pathologischer Druckanstieg in der Pfortader. Mit dieser Methode können Sie den Druck genau bestimmen. Die Richtung des Blutflusses sowie der Grad der Entwicklung von Kollateralen ("Bypass" -Abflusspfaden) zur frühen Verhinderung der Entwicklung von gastrointestinalen Blutungen aus den Gefäßen des Ösophagus und des Rektums.

Darüber hinaus wird die Methode zur Beurteilung des Zustands nach Organtransplantation, zur Erkennung von Abstoßung und Gefäßkomplikationen sowie zur Überwachung der Wirksamkeit einer konservativen Behandlung eingesetzt.

Es gibt keine absoluten Kontraindikationen für die Studie. Das Scannen beschränkt sich auf das Vorhandensein von Verbrennungen, Wunden oder akuten infektiösen Hauterkrankungen am Untersuchungsort.

Wie bereite ich mich auf die Studie vor?

Die Leber und ihre Gefäße befinden sich in der Bauchhöhle, deren Sicht für die Ultraschalldiagnose durch das Vorhandensein von Gas im Darm eingeschränkt ist. Um eine vermehrte Gasbildung zu verhindern und ein klares Bild zu erhalten, empfehlen die Ärzte:

  • 2-3 Tage vor der Studie entfernen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel aus der Ernährung: Hülsenfrüchte, Kartoffeln, Kohl. Darüber hinaus können Sie keine Backwaren und Mehlprodukte essen, Sprudelwasser trinken.
  • Am Tag vor der Studie nehmen Menschen, die zu Blähungen neigen, Chelatoren (zum Beispiel Polysorb) ein.
  • Das Verfahren wird auf nüchternen Magen durchgeführt, daher ist es nicht möglich, innerhalb von 5-6 Stunden zu essen.

Es ist wichtig! Patienten mit Diabetes, die eine Diät einhalten, sollten vor der Studie einen Endokrinologen bezüglich des Ausschlusses von Lebensmitteln konsultieren.

Wie ist das Duplex-Scannen von Lebergefäßen

Die Studie wird meistens morgens im Büro der Ultraschalldiagnostik durchgeführt. Der Patient zieht die Kleidung aus und liegt auf einer Couch mit einer kleinen Rolle unter den Schulterblättern.

Bevor der Eingriff beginnt, bringt der Arzt eine kleine Menge Gel auf den Sensor des Ultraschallgeräts auf, wodurch ein enger Kontakt mit der Haut des Patienten gewährleistet wird. Die Studie wird im Oberbauch durchgeführt, hauptsächlich im rechten Hypochondrium.

Durch sanftes Bewegen des Sensors und durch Umschalten zwischen den Modi untersucht der Arzt abwechselnd die Struktur des Lebergewebes und den Blutfluss. Die Untersuchung der Hämodynamik wird zuerst für Gefäße mit großem Kaliber durchgeführt, dann für Lappen-, Segmentarterien und Venen.

Während der Studie hört der Patient möglicherweise ein bestimmtes Geräusch vom Gerät. Dies ist die Interpretation des Geräusches der Blutbewegung durch das Ultraschallgerät. Das Verfahren ist für den Patienten mit keinerlei Beschwerden verbunden, mit Ausnahme eines leichten Drucksensors im Untersuchungsbereich.

Die Dauer der Manipulation beträgt je nach klinischer Situation 10 bis 40 Minuten. Nach dem Eingriff kann der Patient die Ergebnisse der Untersuchung sofort übernehmen.

Vorteile der Methode und mögliche Komplikationen

Ein charakteristisches Merkmal vaskulärer Pathologien ist ein lebhaftes klinisches Bild (z. B. Herzschmerzen und Atemnot bei koronarer Erkrankung, Aszites mit portaler Hypertonie) und die Schwierigkeit, die Erkrankung zu identifizieren.

Die Untersuchung von Lebergefäßen wird mit Duplex-Scanning und Angiographie durchgeführt. Vergleichsmerkmale der Verfahren sind in der Tabelle angegeben.

Lebergefäßkrankheiten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch die Blockierung des venösen Abflusses aus der Leber verursacht wird, die durch Thrombusbildung oder durch nicht-thrombotische Prozesse verursacht wird.

Sie wird häufiger bei Personen zwischen 20 und 40 Jahren beobachtet, kann sich jedoch in jedem Alter entwickeln. Sie wird bei Männern und Frauen gleich häufig beobachtet, bei Frauen häufiger jedoch stark.

Es gibt eine vernichtende Endophlebitis der Lebervenen (Chiari-Krankheit) und eine Verletzung des Ausflusses als Folge anderer Ursachen (Budd-Chiari-Syndrom).

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt am häufigsten bei Erkrankungen auf, die mit einer erhöhten Thrombose einhergehen: hämatologische Erkrankungen (myeloproliferative Prozesse, Polycythämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobulinurie, Thromozytose, Mangel an Antithrombin III und Koagulationsfaktor V, Protein C usw.), Schwangerschaft und schwangere Frauen und Frauen. (HCC, Leiomyosarkom, Nierenkarzinom, Nebenniere, rechtes Vorhofmyxom, metastatische Läsionen der Leber), entzündliche Darmerkrankungen, Gerinnungsstörungen, chronisch Infektionen (einschließlich Tuberkulose, Syphilis, Aspergillose, Amöbenabszeß), Leberzysten, diffuses Bindegewebskrankheiten (systemischer Lupus erythematodes, Behcet-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Antiphospholipid-Syndrom), Trauma, alpha1-Antitrypsin-Defizienz, Alkoholkrankheit Leberschäden, medikamentöse Läsionen (einschließlich oraler Kontrazeptiva), konstriktive Perikarditis, rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz. Etwa ein Drittel der Patienten konnte die Ursache nicht feststellen.

Das Budd-Chiari-Syndrom entwickelt sich durch Verengung oder Schließung des Lumens der Lebervenen (manchmal auch der unteren Hohlvene). Ein Hindernis für den Blutabfluss kann sich in den Mündern oder in den Folgen der Lebervenen in der unteren Hohlvene am Zusammenfluss der Lebervenen befinden. Sowohl eine Vene als auch alle Lebervenen können betroffen sein. Eine pathologische Verletzung des Abflusses aus den intrahepatischen Venen führt zu einer verstopften Hepatopathie. Der Druckanstieg in Sinusoiden verursacht die Entwicklung einer portalen Hypertonie, eine Erhöhung der Lymphproduktion mit der Ansammlung von proteinreicher Ascitesflüssigkeit, die Entwicklung von Kollateralen. Ischämie aufgrund einer venösen Stauung verursacht hepatozelluläre Schäden, gefolgt von Leberversagen. Die Unregelmäßigkeit hämodynamischer Störungen führt zu einer aktiven Regeneration des Lebergewebes in Gebieten mit einem konservierten Perfusionsgrad und seiner Umwandlung großer Knoten. Im chronischen Verlauf der Erkrankung verdickt sich die Venenwand und es kommt zur Rekanalisierung von Blutgerinnseln. Mit einem langwierigen Verlauf, Kollateralzirkulation, entwickeln sich allmählich Ösophagus-Krampfadern.

Im Krankheitsbild zeichnet sich eine klassische Triade aus: Hepatomegalie, Aszites, Bauchschmerzen. Es werden mehrere klinische Verlaufsvarianten beschrieben: akut, subakut, fulminant, chronisch mit Leberinsuffizienz, asymptomatisch.

Am häufigsten tritt das Budd-Chiari-Syndrom als subakute Erkrankung auf und wird durch portale Hypertonie und unterschiedliche Grade der hepatischen Dekompensation kompliziert.

Akute und subakute Formen sind durch die rasche Entwicklung von Bauchschmerzen, Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht, Leber- und Nierenversagen gekennzeichnet. Die portale Hypertonie geht mit einem schnellen Druckanstieg in den Lebervenen und Sinusoiden einher. Ascites ist schlecht mit Diuretika behandelbar und sammelt sich nach der Parazentese schnell an. Bei einer Thrombose der unteren Hohlvene wird ein Ödem der unteren Extremitäten gebildet, wobei die Erweiterung der Venen an der Bauchwand mit einem leichten Druck durch die Richtung des Blutflusses bestimmt wird.

Chronische Form: progressiver Aszites wird beobachtet, in 50% der Fälle treten Nierenprobleme auf, es gibt keinen Ikterus.

Fulminante Form ist selten.

Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms werden durch die Entwicklung von portaler Hypertonie und hepatischer Dekompensation (hepatische Enzephalopathie, Blutungen durch Ösophagusvarizen, hepatorenales Syndrom) oder durch einen hyperkoagulierbaren Zustand (Mesenterialvenenthrombose usw.) verursacht.

Diagnose

Körperliche Untersuchung: Nachweis von Aszites, Zeichen einer venösen Stase, Hepatomegalie, Splenomegalie, Ödem, Gelbsucht.

Labormethoden:

Die Untersuchung der Aszitesflüssigkeit während der diagnostischen Laparozentese. Charakterisiert durch Leukozytose (2 g / dl), SAAG

Budd-Chiari-Syndrom, Lebervenenthrombose und Leberblutversorgung

Der Name der Krankheit - Budd-Chiari-Syndrom - stammt von den Namen der Autoren, die sie beschrieben haben (englischer Arzt Budd 1845 und Pathologe Chiari aus Österreich 1899). Ein Thrombus, der den Blutstrom „durchläuft“, kann in jedem Blutgefäß des menschlichen Körpers verweilen. Lebervenen bilden keine Ausnahme. Um die Ereignisse zu verstehen, die in der Leber im Zusammenhang mit der Verstopfung des venösen Gefäßes auftreten, ist es jedoch notwendig, etwas auf den Leberkreislauf einzugehen.

Bewegung von Blut in der Leber

Die Blutzirkulation in der Leber kann durch drei Systeme dargestellt werden:

  • Ein System, das den Läppchen Blut zuführt;
  • Ein System von Gefäßen, das Blut in den Läppchen zirkulieren lässt;
  • Ein System, bei dem Blut die Läppchen sicher verlässt.

Der Trakt umfasst eine Pfortader (Portalvene), die Blut aus den Bauchorganen sammelt, und die Leberarterie, die Blut aus der Aorta zuführt, die sich in kleinere Venen und Arterien innerhalb der Leber verzweigt. Sie durchdringen die Lappen (lobar), segmentieren (segmental), gehen zwischen den Lappen (interlobular) und um sie herum. Ausgehend von den lobulären Arterien und Venen dringen kleine Gefäße der Leber in die Läppchen ein und bilden intradiskale sinusförmige Kapillaren, die sich zwischen den Strahlen der Leberzellen (Hepatozyten) befinden. Durch Sinusoide fließendes Mischblut dringt in die zentrale Vene ein, die jeder Lappen im Inneren hat. Dort wird das Blut venös und gelangt zum Sammeln in die Lebervenen, die die Leber verlassen und in die untere Hohlvene fallen. Dies ist der Abfluss.

Durch die Blutgefäße strecken sich die Gallengänge, die ähnliche Namen haben und zusammen mit den Ästen der Pfortader und der Leberarterie, den sogenannten Triaden oder dem Pforteltrakt, bilden. Die Pfortader der Leber, die Blut aus Magen, Darm und Pankreas befördert, ist in gewisser Weise an der Entgiftung beteiligt, da sie Substanzen liefert, die aus diesen Organen in das Blut gelangen, um sie weiterzuverarbeiten und zu neutralisieren. Die Leberarterie versorgt das Organ selbst mit Nahrung.

Die normale Größe der Pfortader der Leber sollte einen Durchmesser von 14 mm nicht überschreiten, der Durchmesser von 8 bis 10 mm bei einer Gefäßlänge von 60 bis 80 mm gilt jedoch als normal.

Dieser Indikator ändert sich bei den auftretenden pathologischen Prozessen im Organ und bei Erkrankungen der Lebergefäße, was bei der sogenannten portalen Hypertonie beobachtet wird. Es entwickelt sich zum Beispiel aufgrund einer Lebervenenthrombose (Budd-Chiari-Syndrom) und als Folge davon zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung, die mit einem erhöhten Druck im Venenbett und einer Erweiterung der Pfortader der Leber einhergeht. Die Größe der großen venösen Gefäße (rechte, linke, mittlere Venen), die Blut aus dem Organ transportieren, ist etwas geringer (bis zu 10 mm), ein Durchmesser von 0,5 bis 0,8 mm wird für sie als Norm angesehen. Mit steigenden Werten dieses Indikators (Ultraschall) spricht man über die Ausdehnung der Lebervenen.

Pathologische Veränderungen in den Lebergefäßen, die zur Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms beitragen

Erhöhter Blutdruck an der Gefäßwand und venöse Verstopfung in der Bauchhöhle bewirken nicht nur eine Vergrößerung der Pfortader der Leber, sondern führen auch zu folgenden Symptomen, die auf eine Fibrose hindeuten:

  • Die Leber beginnt sich über den Rand des Rippenbogens zu erstrecken und wird manchmal beträchtlich größer;
  • Flüssigkeit sammelt sich in der Bauchhöhle an, Aszites entwickelt sich;
  • Parallel zu diesen Vorgängen wird die Milz vergrößert (Splenomegalie);
  • Es gibt Krampfadern der vorderen Bauchwand, Hämorrhoidenvenen und Venen im unteren Drittel der Speiseröhre.

Die Versiegelung der Gefäße der Leber impliziert in erster Linie pathologische Veränderungen in den Wänden sinusförmiger Kapillaren. Unter hypoxischen Bedingungen (Sauerstoffmangel), deren Hauptursache die venöse Stagnation ist, beginnen sich Kollagenfasern zu bilden und lagern sich in den Wänden der Sinusoide ab. Aus diesem Grund verschwinden Fenestr (Löcher), durch die der Austausch zwischen Hepatozyten und Blut stattfindet. Die Gefäßwände werden dicht und undurchdringlich, was zu Leberversagen führt.

Pathologische Prozesse (in der Regel entzündliche), die das Leberparenchym beeinflussen, gehen häufig in die Venen der Leber über, und solche mit ähnlicher Wirkung sind für die Entwicklung einer auslöschenden Phlebitis verantwortlich. Es sollte beachtet werden, dass der chronische Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms durch Fibrose der intrahepatischen Venengefäße gefördert wird, während die Thrombose der Lebervenen die Hauptursache für die akute Manifestation dieser seltenen Erkrankung ist.

Die Hauptursachen der Krankheit

Veränderungen in der Leber über einen langen Zeitraum (Portal- und intrahepatische Fibrose, Entzündungen), die das Organ auf die Entwicklung chronischer pathologischer Prozesse oder die akute Blockade der Lebervenen vorbereiten, können zur Budd-Chiari-Krankheit führen. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit diesem Syndrom bleibt die Ursache der Erkrankung jedoch unklar. Die Krankheit wird als selten angesehen, da sie laut Statistik einer von 100.000 Menschen aufholt. Das „Privileg“ genießen vor allem Frauen, da ihre Lebern stärker unter zusätzlichen ungünstigen Faktoren leiden, unter denen Männer nicht leiden (Kontrazeptiva nehmen, Schwangerschaft). Die wichtigsten Voraussetzungen für das Budd-Chiari-Syndrom sind jedoch:

  1. Mechanische Hindernisse für die Bewegung von Blut, bei denen die wichtigsten angeborenen Anomalien (Membranfusion) der unteren Polovena, die Lebervenenstenose, die aus einem Trauma oder einer Operation resultieren, die Blockade der venösen Gefäße der Leber und die untere Vena cava als die wichtigsten angesehen werden;
  2. Intravenöse Verabreichung von für den Körper notwendigen Nährstoffen (parenterale Ernährung) aufgrund von Umständen, die eine natürliche Ernährung des Patienten nicht zulassen;
  3. Neoplasmen der Leber, Nebennieren, Herz (Myxom);
  4. Störungen des Blutgerinnungssystems, die durch verschiedene Ursachen verursacht werden (hämatologische Erkrankungen, chronische Entzündungen des Darmtrakts, systemische Vaskulitis, orale Kontrazeptiva), die Hyperkoagulation verursachen, und daher die Bildung von Blutgerinnseln, die die Gefäße der Leber blockieren und zu einer Lebervenenthrombose führen können;
  5. Infektionskrankheiten (Syphilis, Tuberkulose, Amebiasis usw.);
  6. Erkrankungen der Leber und insbesondere Zirrhose.

Manifestationen der Krankheit

Die Symptome der Budd-Chiari-Krankheit hängen von ihrem Verlauf ab, der bei einem chronischen Prozess kaum wahrnehmbar sein kann (Schmerzen mit niedriger Intensität im rechten Hypochondrium, intermittierendes Erbrechen, leichte Gelbfärbung der Haut und der Sklera) und bei Akut durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • Starke epigastrische Schmerzen aufgrund einer starken Dehnung der Leberkapsel;
  • Plötzlich begann das Erbrechen, was sich in ein blutiges verwandeln kann, was auf einen Riss der Venen im unteren Drittel der Speiseröhre hindeutet;
  • Die rasche Entwicklung von Aszites, die mit einer venösen Stauung in der Bauchhöhle verbunden ist;
  • Der Übergang des Schmerzes auf den gesamten Magen und Durchfall, wenn der Prozess die Mesenterialgefäße betrifft;
  • Thrombose der unteren Hohlvene und Verletzung des Blutabflusses fügen dem klinischen Bild die charakteristischen Merkmale hinzu, die für eine venöse Insuffizienz der unteren Extremitäten charakteristisch sind, die sich durch Schwellung der Beine äußert. Darüber hinaus kann die Ausbreitung thrombotischer Massen aus den erweiterten Gefäßen der Leber (venös) in das Lumen der unteren Hohlvene zu einer Lungenembolie (PE) führen.

Diese Symptome der Krankheit sind gleichzeitig ihre Komplikationen (Portalhypertonie, Aszites, Leberversagen). Wenn der Patient überlebt, hat er in der Zukunft wahrscheinlich eine Leberzirrhose, die vor dem Auftreten des Syndroms beim Patienten vorhanden sein könnte und die Ursache für pathologische Zustände sein könnte, und ein hepatozelluläres Karzinom (hepatozelluläres Karzinom), das im Allgemeinen dann gibt es wenig Hoffnung.

Der akute Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms geht mit einer Leberfunktionsstörung bis zum hepatischen Koma einher und lässt dem Patienten in der Regel keine Chance auf Leben. Er stirbt innerhalb weniger Tage an einem Leber-Nieren-Syndrom (akutes Nieren- und Leberversagen).

Wie erkennt man das Budd-Chiari-Syndrom?

Die Hauptsache bei der Diagnose ist, die Krankheit zu erkennen, den Faden gefunden oder intuitiv zu spüren, der zur korrekten Diagnose führt. Daher ist es immer der erste Schritt eines jeden Arztes, die Lebensgeschichte und Krankheit zu bestimmen. Ein Gespräch mit dem Patienten selbst, Anfragen von Angehörigen und Angehörigen können dabei helfen, die im Leben geheilten, völlig geheilt oder für immer aufgehobenen Krankheiten zu erkennen und ihn an einen weiteren Rückfall zu erinnern, der in der Regel durch ungünstige Faktoren ausgelöst wird.

Die wirklichen Schwierigkeiten bestehen jedoch selbst in einer so scheinbar einfachen Angelegenheit immer: das Alter des Patienten, ein schwerer Allgemeinzustand und atypische Symptome. Unmittelbar nach Klärung der anamnestischen Daten, Beurteilung des Verlaufs und des Krankheitsbildes greift der Arzt in der Regel zu seinen ersten Assistenten, spart Zeit und stellt die korrekte Diagnose her:

  1. Labormethoden: allgemeine Blutanalyse (erhöhte Leukozytenzahl und ESR-Beschleunigung beim Budd-Chiari-Syndrom), Koagulogramm (verlängerte Prothrombinzeit), biochemische Studien (erhöhte Aktivität der Transferase - funktionelle Leberuntersuchungen und alkalische Phosphatase);
  2. Ultraschalldiagnostik, die nicht nur die Vergrößerung der Pfortader der Leber (Portalhypertonie) und die Erweiterung der Lebervenen ermöglicht, sondern auch die Erkennung eines im Blutlumen der Venengefäße der Leber oder der unteren Vena cava festsitzenden Blutgerinnsels ermöglicht.
  3. Falls notwendig, was häufig in zweifelhaften Fällen vorkommt, gibt es andere Methoden zur Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms mit Erkrankungen, die ähnliche Symptome hervorrufen:
  4. Röntgenuntersuchung der Bauchorgane;
  5. Phlebographie, die nicht nur ein hervorragender Befund für pathologische Veränderungen in den venösen Gefäßen ist, sondern auch ein gutes medizinisches Verfahren, da gleichzeitig Angioplastie, Stenting, Bypass-Operation und Thrombolyse möglich sind;
  6. CT-Scan (Computertomographie) und MRI (Magnetresonanztomographie);
  7. Perkutane Leberbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung.

Es sei darauf hingewiesen, dass die Medizin nicht auf die oben genannten Diagnoseverfahren beschränkt ist, sondern dass diese in den meisten Fällen die Situation vollständig klären und der Bedarf an zusätzlichen Verfahren nicht mehr erforderlich ist.

Hoffnung oder Verurteilung?

Es liegt auf der Hand, dass das Auftreten von starken Symptomen und einer nicht sehr beruhigenden Prognose die Selbstbehandlung des akuten Budd-Chiari-Syndroms zu Hause ausschließt (und ein chronischer Prozess, der sich nicht lange an sich selbst erinnert, sich eines Tages manifestieren wird), daher sollte der Patient in einem Krankenhaus behandelt werden.

Die bestehenden Methoden der konservativen Therapie sind eher nebensächlich als grundlegende Methoden. In diesem Fall kann auf einen chirurgischen Eingriff nicht verzichtet werden. Die medikamentöse Behandlung umfasst den Einsatz von Medikamenten zur Auflösung von Blutgerinnseln und zur Bekämpfung der venösen Stauung:

  • Thrombolytika (Streptokinase, Urokinase, Antalase);
  • Antikoagulanzien (Fragmin, Clexan);
  • Langzeitgebrauch von kaliumsparenden Diuretika (Spironolacton, Verohspiron) und Diuretika mit rascher Wirkung (tablettiertes Furosemid und Lasix zur intravenösen oder intramuskulären Verabreichung).

Die chirurgische Behandlung besteht aus Techniken, die während der Phlebographie möglich sind (perkutane Dilatation mit Stentplatzierung, portosystemisches Rangieren). Bei einem besonders schweren Krankheitsverlauf oder bei der Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms (hepatozelluläres Karzinom) wird eine Lebertransplantation gezeigt, die die Fünf-Jahres-Überlebensrate auf 90% erhöhen kann.

Die Prognose für diese Krankheit ist nicht sehr ermutigend, lässt aber dennoch einige Chancen, da der chronische Verlauf, die Erhaltung der Leberfunktion und rechtzeitig getroffene geeignete Maßnahmen die statistischen Überlebensraten signifikant erhöhen. Die akute Form der Budd-Chiari-Krankheit stellt jedoch leider eine direkte Bedrohung für das Leben des Patienten dar, und zwar aufgrund schwerwiegender Komplikationen (akute Nieren- und Leberinsuffizienz, Mesotrombose, diffuse Peritonitis).

Lebergefäßkrankheiten

Lebergefäßkrankheiten

Professor Ambalov Juri Michailowitsch - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Leiter der Abteilung für Infektionskrankheiten RostGMU, Mitglied des RAE, Vorsitzender des Verbandes der Infektionskrankheit Rostov Region, Leiter der Rostov Zweig der PAE, Chefarzt Hepatology Zentrum von Rostov-on-Don, Arzt, Hepatologen höhere Kategorie

Irina Y. Khomenko - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, Leiterin der Abteilung Infektionskrankheiten Nr. 4 der städtischen Gesundheitseinrichtung des Gesundheitswesens; N.A. Semaschko, Rostov-on-Don“, Leiter Fach, Hepatologen Rostov Region Ministerium für Gesundheit, Mitglied der Russischen Gesellschaft für Studium der Leber (Vermögen), Infektionskrankheiten Arzt, Hepatologie höhere Kategorie

Das Buch: "Erkrankungen der Leber" (SD Podymova; 1981)

Lebergefäßkrankheiten

Pfortaderthrombose (Pilletromboz)

Die Thrombose der Pfortader kann in ihren verschiedenen Abteilungen, einschließlich Milzzweigen, lokalisiert werden.

Die Thrombusbildung in der Pfortader wird durch langsamen Strom und niedrigen Blutdruck, Ventile, Nebenhöhlen und ampulläre Ausdehnungen im Gefäß, das Fehlen von Pulsation, gefördert. Am häufigsten ist Piletrombose eine Komplikation verschiedener Erkrankungen: Leberzirrhose, Polycythämie, Enterokolitis, Blinddarmentzündung, Hämorrhoiden, was zu einer Thrombusbildung im mesenterialen, hämorrhoiden System führt. Die Thrombose wird durch Neubildungen der Leber, Krebs des Pankreaskopfes, gefördert, der die Pfortader mechanisch quetscht. In einigen Fällen bleibt die Ursache der Thrombose unbekannt; Idiopathische Piletrombose macht 13–61% aller Fälle von Pfortaderthrombose aus [Blyuger AF, 1975].

Das klinische Bild der Pfortaderthrombose ist vielfältig und hängt von der Geschwindigkeit der Blutgerinnselbildung, der Lokalisation, dem Grad des Gefäßverschlusses und der Entwicklung von Kollateralanastomosen ab.

Akute Thrombosen der Pfortader werden häufiger bei Polycythämie, Leberzirrhose und nach Splenektomie beobachtet. Plötzlich Bauchschmerzen, Übelkeit, Hämatemesis, Zusammenbruch. Bei der Beteiligung der Milzvene treten Schmerzen im linken Hypochondrium und eine akute Vergrößerung der Milz auf. Bereits in den ersten Stunden kann sich eine Flüssigkeit in der Bauchhöhle ansammeln, in manchen Fällen hämorrhagisch. Blutleukozytose wird erkannt. Das Ergebnis ist oft tödlich.

Chronische Piletrombose entwickelt sich über einen langen Zeitraum von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Das klinische Bild im Anfangsstadium wird durch Schmerzen unterschiedlicher Intensität im rechten Hypochondrium (Epigastrium) in der Milz bestimmt. Das erste Symptom ist oft eine gastrointestinale Blutung. In den meisten Fällen ist die Milz vergrößert; eine Vergrößerung der Leber, außer bei Zirrhose, ist uncharakteristisch.

Im entwickelten Stadium überwiegt die gastrointestinale Blutung im Krankheitsbild, häufig wiederholt sich Splenomegalie, manchmal kommt es zu einer Milzruptur. Mit Zirrhose assoziierte Thrombosen sind durch anhaltende Dekompensation und fortschreitende portale Hypertonie gekennzeichnet.

Die Labordaten hängen weitgehend vom Grad der Beteiligung am Leberprozess ab. Bei der unkomplizierten Thrombose werden die funktionellen Leberfunktionstests nicht verändert. Die Prognose ist ungünstig.

Der Tod erfolgt durch gastrointestinale Blutungen, Darminfarkt. Es entwickeln sich Leberkoma, Nieren- und Leberversagen.

Diagnose Akute Pillen und Thrombosen sollten vermutet werden, wenn nach Abdominaltrauma, Eingriffen an der Leber und dem Pfortelsystem plötzlich eine portale Hypertonie auftritt. Chronische Pylethrombose kann bei der plötzlichen Entwicklung von Patienten mit Leberzirrhose oder Leberkrebs bei Aszites und Symptomen einer portalen Hypertonie vermutet werden. Kriterien für eine zuverlässige Diagnose sind Daten splenoportografii und in Abwesenheit der Milz - Zöliakie. Bei der idiopathischen Thrombose kann eine Laparoskopie für die Diagnose unerläßlich sein: Eine unveränderte Leber wird mit gut entwickelten Kollateralen, Aszites und einer vergrößerten Milz nachgewiesen. Bei der Thrombose der Milzvene werden die erweiterten Venen des Magens deutlich nachgewiesen (Abb. 93).

Lebergefäßkrankheiten

Die Behandlung der akuten Piletrombose besteht in der kombinierten Anwendung von Antikoagulanzien und Fibrinolytika: Heparin in einer Dosis von 15 000 U / Tag wird intravenös in Kombination mit Fibrinolysin von 30 000 U / Tag verabreicht. Zusätzlich werden Antikyagulantien mit indirekter Wirkung empfohlen.

Die Behandlung der chronischen Pfortelthrombose der Tumorgenese des Tumors sollte operativ erfolgen; Wenn sich die Pfortaderthrombose vor dem Hintergrund einer Leberzirrhose entwickelt, wird eine konservative Behandlung durchgeführt.

Thrombophlebitis der Pfortader

Die Thrombophlebitis der Pfortader (akute Pylephlebitis) ist eine eitrige Läsion der Pfortader, die viele entzündliche Erkrankungen des Bauchraums und des kleinen Beckens erschwert. Pylephlebitis entwickelt sich bei destruktiver Appendizitis, Pankreatitis, Colitis ulcerosa, Hämorrhoiden, Cholangitis, malignen Tumoren, Endokarditis, Darmtuberkulose, postpartaler Sepsis und Nabelsepsis bei Neugeborenen. Die Pylephlebitis breitet sich auf die gesamte Pfortader aus oder fängt ihre einzelnen Abschnitte ein, wobei unter Beteiligung der intrahepatischen Bereiche der Pfortader mehrere Leberabszesse gebildet werden.

Das klinische Bild zeigt eine plötzliche starke Verschlechterung der zugrunde liegenden Erkrankung: Fieberhaftes Fieber tritt bei Schüttelfrost und Schweißguss auf, starke Schmerzen im Unterleib, bei 7 der Patienten Ikterichnost sclera und milder Ikterus. Die Leber ist vergrößert, schmerzhaft bei Palpation, die Milz vergrößert sich unter Beteiligung der Milzvene. Im Blut, Anämie, Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, stark erhöhte ESR. Funktionelle Leberuntersuchungen werden bei weniger als der Hälfte der Patienten geändert, wobei Hyperbilirubinämie, Dysproteinämie, erhöhte Aktivität von AJIT, ACT und ALP häufiger auftreten.

Zusammen mit dem fulminanten Verlauf kann die Erkrankung mit der Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz und eines hepatorenalen Syndroms mehrere Wochen und Monate dauern.

Die Diagnose basiert auf einer Kombination von Schmerzen im rechten Hypochondrium, Gelbsucht und septischer Temperatur bei Patienten mit eitrigen Erkrankungen des Bauchraums und des kleinen Beckens. Die Differentialdiagnose wird bei Cholangitis, septischer Endokarditis und Lymphosarkom durchgeführt.

Behandlung: große Dosen von Breitbandantibiotika. Bei der Zuteilung der Blutkultur kann die Empfindlichkeit der Mikroflora in der Antibiotikatherapie berücksichtigt werden. Die symptomatische Therapie ist die Ernennung von Arzneimitteln, die den Austausch von Leberzellen verbessern. Die Prävention der Pylephlebitis besteht in der rechtzeitigen Erkennung und Behandlung von eitrigen Erkrankungen der Bauchorgane.

Kavernomatose der Pfortader

Kavernomatose der Pfortader - der pathologische Zustand der Vene selbst und des Omentums; Wenn dies der Fall ist, ähneln eigenartige strukturelle Elemente einem Netzwerk aus zahlreichen kleinen Gefäßen mit einem kleinen Lumen oder Gewebe mit einer Form von kavernösem Angiom. Die meisten Autoren betrachten kavernöse Wucherungen als organisierte und rekanalisierte Blutgerinnsel, an die sich neu gebildete Kollateralgefäße anschließen. In der angeborenen Form der Erkrankung ist der Prozess mit einer übertragenen intrauterinen Thrombophlebitis verbunden.

Klinische Manifestationen werden durch die Lokalisierung des Prozesses bestimmt - von kleinen Segmenten der Pfortader bis hin zu einer weit verbreiteten kavernösen Formation, die vom Tor der Milzvene bis zu den Hauptästen reicht und sogar intrahepatische Äste umfasst. Auch lokalisierte Prozesse werden nur in der Vene der Milz oder Mesenterica beschrieben. Bei Beteiligung kleiner Teile der Pfortader kann die Erkrankung latent auftreten. Oft entwickelt sich eine portale Hypertonie, die durch innere Blutungen, Darminfarkt oder tödliches Leberkoma erschwert wird. Die Diagnose basiert auf einer angiographischen Untersuchung.

Die Behandlung der Krankheit ist chirurgisch.

Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom

Badd-Chiari-Krankheit - die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und anschließender Okklusion sowie Anomalien bei der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen: Peritonitis, Tumoren, Perikarditis, Thrombose und Anomalien der unteren Hohlvene, Leberzirrhose und fokale Läsionen, wandernde viszerale Thrombophlebitis, Polyzythämie. In beiden Formen sind Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend. Es besteht kein Konsens darüber, ob es ratsam ist, die Chiari-Krankheit vom Budd-Chiari-Syndrom zu unterscheiden.

Die Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, deren Entwicklung durch Verletzungen, Störungen des Blutgerinnungssystems, die Geburt und chirurgische Eingriffe gefördert wird.

Anatomisch offenbarte die Proliferation der inneren Auskleidung der Lebervenen, beginnend in der Nähe des Mundes oder in der unteren Hohlvene in der Nähe des Zusammenflusses der Lebervenen, manchmal beginnt der Prozess in den kleinen intrahepatischen Ästen der Lebervenen. Es gibt akute und chronische Formen der Krankheit.

Die akute Form beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und im rechten Hypochondrium, Erbrechen und die Leber nimmt zu. Mit dem schnellen Fortschreiten der Erkrankung innerhalb weniger Tage steigt der Ascites, der nicht mit Diuretika behandelt werden kann, häufig hämorrhagisch, manchmal in Kombination mit Hydrothorax, an. Im Endstadium ist blutiges Erbrechen. Unter Beteiligung der unteren Hohlvene treten Ödeme der unteren Extremitäten auf, die subkutanen Bauchvenen dehnen sich aus. Der Tod tritt mit Anzeichen von Leberkoma, Thrombose der Mesenterialvenen mit diffuser Peritonitis auf.

Bei der chronischen Form der Erkrankung bleibt die Endophlebitis der Lebervenen für lange Zeit asymptomatisch, oft wird nur eine vergrößerte Leber erkannt, dann treten Schmerzen im rechten Hypochondrium und Erbrechen auf. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber zu, wird dicht, in manchen Fällen treten Splenomegalie auf, erweiterte Venen in der vorderen Bauchwand und im Brustbereich. Im Endstadium sind die Symptome der portalen Hypertonie ausgeprägt: unkontrolliert akkumulieren Aszites, wiederholte Punktionen, Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, Hämorrhoidalvenen. Das Syndrom der unteren Hohlvene kann sich entwickeln. Patienten sterben an Leberkoma, mesenterialen Thrombosen.

Diagnose Zuverlässige Diagnosen liefern die Daten angiographischer Studien - untere Kavographie und Venohepatographie. Die Erkrankung muss mit konstriktiver Perikarditis, tuberkulöser Peritonitis und Zirrhose unterschieden werden.

Die folgende Beobachtung ist ein Beispiel für die chronische Form der Budd-Chiari-Krankheit. Es wird auf die erheblichen differenziellen diagnostischen Schwierigkeiten hingewiesen, die sich bei der Unterscheidung der Krankheit von Leberzirrhose und Polycythämie ergeben haben.

Patientin S., 21 Jahre alt, wurde am 30. August 74 zur Untersuchung mit einer vermuteten Diagnose einer Leberzirrhose ins Krankenhaus eingeliefert.

Im Juni 1972 wurde eine 5-monatige Schwangerschaft durch Nephropathie (Ödem und Hypertonie) erschwert und endete mit einer spontanen Fehlgeburt. Das Ödem verschwand, der Blutdruck normalisierte sich wieder, die Schwäche blieb jedoch erhalten, mäßige Atemnot in Ruhe. Im Juli 1973 kam es in der epigastrischen Region zu Übelkeit und im Oktober 1973 zu Aszites. Diuretika-Behandlung war unwirksam. Im November 1973 - Februar 1974 wurde im städtischen Krankenhaus der Verdacht auf Leberzirrhose vermutet, aber eine Punktionsbiopsie ergab ein Muster von chronischer Hepatitis und Fibrose. Rezeptpflichtiges Prednison und Diuretika brachten keine Besserung. Im Juli 1974 traten im epigastrischen Bereich und im rechten Hypochondrium Schmerzen auf.

Bei Eintritt markierte Abmagerung, ausgeprägte Zyanose der Lippen. Systolisches Murmeln an der Herzspitze, Tachykardie bis zu 100 Schläge / Minute. Vergrößerte Saphena Venen der Bauchwand, Nabelhernie. Aszites Die Leber steht 6 cm unter dem Rippenbogen, mäßig dicht, der Rand ist spitz. Die Milz verlässt 6 cm von Hypochondrium entfernt, mäßig dicht.

Erythrozyten 6,1 * 10 12 g / l, Hämoglobin 173 g / l, Leukozyten 12 * 10 9 g / l, die Formel ist normal, ESR 4 mm / h. In der Funktionsstudie der Leber: Bilirubin 41,5 & mgr; mol / l (2,4 mg%) ist die Reaktion direkt, das Gesamtprotein beträgt 65 g / l, Albumin 45,2%, Globuline: a) -6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, - 24,5%). Röntgenuntersuchung der Herzzunahme nicht nachgewiesen, die Erweiterung der Venen der Speiseröhre und des Magens ist nicht bekannt.

Somit blieb die Diagnose unklar. Bei anhaltendem Aszites mit mäßigen Veränderungen der Leberfunktionstests passte die Erythrozytose nicht in das Bild einer Leberzirrhose.

Es wurde eine Polycythämie, Budd-Chiari-Krankheit und Thrombose der Milzvene angenommen. Sternpunktion beseitigte Polycythämie. Wenn die Splenoportographie-Hauptgefäße nicht verändert werden, sind die intrahepatischen Äste der Pfortader leicht deformiert, ein klares Bild der Zirrhose wird nicht beobachtet. Portal Blutfluss im normalen Bereich, Intra-Milz-Druck von 30 mm Wasser. st.

Eine angiographische Studie wurde durchgeführt. Cavagrafia enthüllte die Obliteration des Lumens der unteren Hohlvene im Bereich des Leberabschnitts. In diesem Bereich sowie unter dem Zusammenfluss der Lebervenen wurden venöse Kollateralen gefunden (Abb. 94). Lebervenen-Katheterisierung fehlgeschlagen.

Lebergefäßkrankheiten

Der Patient wurde operiert; überlagerte splenorenale Anastomose. Die postoperative Periode wurde durch ein Leberkoma erschwert, aus dem der Patient nicht entfernt werden konnte.

Eine Autopsiestudie ergab eine Endophlebitis der Lebervenen mit ihrer Obliteration sowie die Obliteration eines Teils der unteren Hohlvene am Zusammenfluss der Lebervenen.

Bei der obigen Beobachtung erlaubte es nur eine spezielle angiographische Studie, die vermutete Diagnose einer Leberzirrhose auszuschließen und verlässliche Kriterien für die Budd-Chiari-Krankheit im Endstadium mit Thrombose der unteren Hohlvene zu erhalten.

In Ausnahmefällen kann die Erkrankung mehrere Jahre andauern, begleitet von Rückfällen und Remissionen, mit Leberzirrhose, deutlicher Gelbfärbung der Haut und Schleimhäute sowie Abweichungen bei funktionellen Leberproben.

Behandlung In Ermangelung einer Leberinsuffizienz ist eine chirurgische Behandlung angezeigt - das Auferlegen einer vaskulären Anastomose (portocaval, splenorenal), der Transfer der Milz in die Pleurahöhle, lymphatische Anastomose. Bei einer Stenose der unteren Hohlvene oder ihrer Membranfusion wird eine transatriale Membrotomie, eine Erweiterung der stenotischen Region oder ein Bypass der Hohlvene mit dem rechten Atrium verwendet. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Austausch von Leberzellen, Diuretika und Aldosteronantagonisten verbessern, je nach Indikation werden Antikoagulanzien und Steroidhormone verordnet.

Veno-Verschlusskrankheit

Die venenverschließende Erkrankung tritt aufgrund einer akuten Blockade kleiner und mittlerer Zweige der Lebervenen auf, die ihre Klinik und Pathogenese mit der Budd-Chiari-Krankheit zusammenbringt.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) und MN Khanin (1948) gaben zum ersten Mal eindeutige klinische und morphologische Merkmale dieser Krankheit an, später wurde seine nosologische Unabhängigkeit durch die Arbeiten von G. Brass et al. (1954-1959). Die Ätiologie der Krankheit ist mit der Exposition gegenüber einer Reihe von hepatotoxischen Alkaloiden von Pflanzen der Gattung Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum, verbunden. In der Sowjetunion verursacht die venöse Verschlusskrankheit meistens das Alkaloid Heliotrop. Heliotrop pubescent wächst in den usbekischen, tadschikischen, kasachischen, kirgisischen und armenischen, aserbaidschanischen SSR, im Südosten der RSFSR, im Krasnodar-Territorium und im Ausland in Afghanistan, Iran, Indien und Arabien. Die meisten Beschreibungen der venösen Verschlusskrankheit in der Fremdliteratur beziehen sich auf Kinder in Gebieten von Jamaika, Südafrika, Australien, Israel, Ägypten. Einige Fälle werden bei Erwachsenen in Amerika, Europa unter dem Namen "Obliterating Endoflebitis" beschrieben.

Morphologische Untersuchungen zeigen eine Zunahme der Leber, abhängig von der Dauer und den Merkmalen des Prozesses. Die Oberfläche der Leber ist oft etwas holprig oder runzelig, auf der Inzision etwa Muskatnuss. Gelegentlich sind Venen des Portalsystems auf der Schnittfläche blockiert. In der Gefäßwand der intertrabekularen Kapillaren wird das subendotheliale Ödem bestimmt, gefolgt von einer Kollagenisierung. Erythrozyten reichern sich im Lumen der veränderten Kapillaren an, die sich in „hyaline“ Massen verwandeln und die Gefäße schließen, wodurch der normale Blutkreislauf in der Leber gestört wird. Auch die zentralen Venen unterliegen einer starken Veränderung, in weit fortgeschrittenen Fällen verlieren sie ihre Struktur. Zerstörerische Veränderungen beginnen mit dem zentralen Teil der hepatischen Läppchen. Nekrobiotische Veränderungen breiten sich allmählich in die Peripherie aus. Im Endstadium erfasst die Nekrose mehr als die Hälfte des Leberparenchyms, hypertrophierte und binukleare Zellen erscheinen an der Peripherie der Läppchen. Im chronischen Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer zentralzonalen Fibrose, einer Verdickung der Wände der Lebervenen und einer Nekrose der Leberzellen.

Klinisches Bild: Schmerzen im epigastrischen Bereich und rechtes Hypochondrium oft langweilig, seltener paroxysmal. Erhöhen Sie die Schmerzen bei körperlicher Arbeit, beim Gehen, Reiten. Gleichzeitig treten dyspeptische Störungen in Form von Übelkeit, Erbrechen der Nahrung mit einer Beimischung von Schleim auf, in einigen Fällen kommt es zu blutigem Erbrechen. Eine Indikation in der Geschichte des Auftretens von dyspeptischen Störungen nach dem Verzehr von Bitterbrot ist für die Diagnose von großer Bedeutung. Die Temperatur wird oft auf Subfebrile und Febrile erhöht. Es gibt eine starke Schwäche, der Patient verliert an Gewicht. Das Hauptsymptom der venookklusiven Erkrankung ist Hepatomegalie mit eingeschränkter Leberfunktion. Aszites bei dieser Krankheit ist ein sehr häufiges Symptom, aber nicht zwingend. Die prä-atscytische Periode dauert von 2 Wochen bis zu einem Monat. Aszites ist in der Regel massiv ohne periphere Ödeme. Erscheint ikterichnost sclera, manchmal Gelbsucht. Der Patient stirbt möglicherweise mit Symptomen einer hepatozellulären Insuffizienz, möglicherweise unter Bildung einer Zirrhose mit portaler Hypertonie. Etwa 1/3 der Patienten erholen sich nach 4-6 Wochen [Ismailov N., 1948].

Die Diagnose einer Venenverschlusserkrankung ist immer schwierig. Ein Hinweis auf Massenkrankheiten bei der Verwendung von Bitterbrot, Mehl, Kotelett aus derselben Quelle ist von erheblicher Bedeutung. Die Erkennung von Einzelfällen der Erkrankung stößt auf erhebliche Schwierigkeiten.

Symptomatische Behandlung, mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie, wird eine chirurgische Behandlung eingesetzt.

Cruveiller-Baumgarten-Syndrom

Dieses Syndrom wird durch die Nichtöffnung der Nabelschnurvene verursacht und geht mit einer starken Expansion der Venen des Bauchraums in Form eines „Quallenkopfes“ einher, einem starken venösen Lärm, der im Bauchnabel (Portalhypertonie) zu hören ist.

Derzeit wird die Existenz einer unabhängigen Krankheit mit einer angeborenen Anomalie des Pfortadersystems, der Leber und der konservierten Nabelvene in Frage gestellt. Normalerweise tritt das Creuvelier-Baumgarten-Syndrom zum zweiten Mal bei Patienten mit Leberzirrhose während einer intrahepatischen Portalblockierung und Rekanalisation der Nabelvene auf. Es kann auch bei Endophlebitis der Lebervenen beobachtet werden, wobei sich der Prozess in die untere Hohlvene ausbreitet, und in diesen Fällen entwickelt sich auch eine Leberzirrhose.

Das klinische Bild von Schmerzen im rechten oberen Quadranten, Dyspeptika, Blähungen. Häufige Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre und des Magens, Melena.

Die Hauptsymptome sind eine dramatische Ausdehnung der Venen der Bauchwand in Form von „Kopfquallen“, Geräusche im Nabelbereich vor dem Hintergrund einer scharfen portalen Hypertonie bei Patienten mit mikronodulärer Leberzirrhose. Gleichzeitig treten meist große Aszites und stark erhöhte Milz zutage. Das venöse Rauschen im Bauchnabel erreicht eine beträchtliche Intensität, es wird "Teufelslärm" genannt. Im Phonogramm ist es definiert als undifferenziert, nicht assoziiert mit Herzaktivitätszyklen, mit einem Maximum im Hochfrequenzbereich. Diese Merkmale ermöglichen es, den beim Cruveiller-Baumgarten-Syndrom zu hörenden Lärm von dem Lärm von Herzfehlern und der arteriovenösen Anastomose zwischen der Pfortader und der Leberarterie zu unterscheiden. Indikatoren für Funktionstests hängen vom Schweregrad der Leberzirrhose ab.

Die Diagnose wird durch die Daten der Splenoportographie und der Cavaugraphie bestätigt. Die Prognose ist ungünstig, die Todesursache ist Blutung, hepatozelluläre Insuffizienz.

Die Behandlung des Cruveiller-Baumgarten-Syndroms ähnelt der Behandlung von Zirrhose mit schwerer portaler Hypertonie.