Primäre biliäre Zirrhose

Metastasen

Primäre biliäre Zirrhose ist ein chronisch fortschreitender destruktiv-entzündlicher Prozess mit Autoimmunherkunft, der die intrahepatischen Gallengänge beeinflusst und zur Entwicklung von Cholestase und Zirrhose führt. Primäre biliäre Zirrhose äußert sich in Schwäche, Pruritus, Schmerzen im rechten Hypochondrium, Hepatomegalie, Xanthelasma, Gelbsucht. Die Diagnose umfasst die Untersuchung des Niveaus von Leberenzymen, Cholesterin, antimitochondrialen Antikörpern (AMA), IgM, IgG und morphologischen Studien zur Leberbiopsie. Die Behandlung der primären biliären Zirrhose erfordert eine immunsuppressive, entzündungshemmende, antifibrotische Therapie und die Einnahme der Gallensäure.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich überwiegend bei Frauen (das Verhältnis von erkrankten Frauen und Männern beträgt 10: 6), das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 40 bis 60 Jahren. Im Gegensatz zur sekundären biliären Zirrhose, bei der die extrahepatischen Gallengänge verstopft sind, tritt die primäre biliäre Zirrhose mit der allmählichen Zerstörung der intrahepatischen interlobulären und septalen Gallengänge auf. Dies geht einher mit einer Verletzung der Gallenausscheidung und der Verzögerung toxischer Produkte in der Leber, was zu einer fortschreitenden Abnahme der Funktionsreserven des Organs, Fibrose, Zirrhose und Leberversagen führt.

Ursachen der primären biliären Zirrhose

Die Ätiologie der primären biliären Zirrhose ist unklar. Die Krankheit ist oft familiärer Natur. Die ausgeprägte Beziehung zwischen der Entwicklung einer primären biliären Zirrhose und Histokompatibilitätsantigenen (DR2DR3, DR4, B8) ist charakteristisch für die Pathologie einer Autoimmunität. Diese Faktoren weisen auf die immunogenetische Komponente der Krankheit hin, die die erbliche Veranlagung bestimmt.

Primäre biliäre Zirrhose tritt mit einer systemischen Läsion der endokrinen und exokrinen Drüsen, Nieren, Gefäße auf und wird häufig mit Diabetes, Glomerulonephritis, Vaskulitis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Hashimoto-Thyroiditis, rheumatoider Arthritis, roter Wolfskrankheit und Rotem Herzen assoziiert. Daher steht nicht nur die Gastroenterologie, sondern auch die Rheumatologie im Mittelpunkt der primären biliären Zirrhose.

Bei der Entwicklung der primären biliären Zirrhose ist die auslösende Rolle von Bakterien und hormonellen Faktoren, die Immunreaktionen auslösen, nicht ausgeschlossen.

Stadien der primären biliären Zirrhose

Entsprechend den auftretenden histologischen Veränderungen werden 4 Stadien der primären biliären Zirrhose unterschieden: Duktus (Stadium der chronischen nicht-eitrigen destruktiven Cholangitis), Duktus (Stadium der Proliferation der intrahepatischen Kanäle und periduktale Fibrose), Stadium der Fibrose des Stromas und Stadium der Zirrhose.

Das Gangstadium der transversalen biliären Zirrhose verläuft mit Symptomen einer Entzündung und Zerstörung der interlobulären und der Septumgallengänge. Das mikroskopische Bild ist gekennzeichnet durch die Ausdehnung der Portalbahnen, deren Infiltration mit Lymphozyten, Makrophagen und Eosinophilen. Die Läsion beschränkt sich auf Pforten und gilt nicht für das Parenchym. keine Anzeichen von Cholestase.

Im duktilen Stadium, der entsprechenden Proliferation von Cholangiol und periduktaler Fibrose, der Ausbreitung der lymphoplasmatischen Infiltration in das umgebende Parenchym wird eine Abnahme der Anzahl der funktionierenden intrahepatischen Gänge beobachtet.

Im Stadium der Stromafibrose vor dem Hintergrund der Entzündung und Infiltration des Leberparenchyms verstärkten das Auftreten von Bindegewebsfäden, die die Pforten miteinander verbinden, eine fortschreitende Reduktion der Gallengänge und eine erhöhte Cholestase. Hepatozytennekrose tritt auf, die Fibrose nimmt in den Portalbahnen zu.

Im vierten Stadium entwickelt sich ein entwickeltes morphologisches Bild der Zirrhose.

Symptome einer primären biliären Zirrhose

Der Verlauf der primären biliären Zirrhose kann asymptomatisch, langsam und rasch fortschreitend sein. Wenn der asymptomatische Verlauf der Erkrankung aufgrund von Änderungen der Laborparameter festgestellt wird - Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, Erhöhung des Cholesterins, Nachweis von AMA.

Die typischste klinische Manifestation der primären biliären Zirrhose ist der Pruritus, der dem Auftreten einer ikterischen Färbung der Sklera und der Haut vorausgeht. Der Pruritus kann für mehrere Monate oder Jahre gestört sein, so dass die Patienten oft die ganze Zeit von einem Dermatologen erfolglos behandelt werden. Beunruhigender Juckreiz führt zu mehrfachem Kratzen der Haut an Rücken, Armen und Beinen. Gelbsucht entwickelt sich normalerweise 6 Monate bis 1,5 Jahre nach dem Einsetzen des Pruritus. Patienten mit primärer biliärer Zirrhose haben Schmerzen im rechten Hypochondrium, der Hepatomegalie (die Milz ist meistens nicht vergrößert).

Hypercholesterinämie führt schon früh zum Auftreten von Xanthomen und Xanthelasmen auf der Haut. Hautmanifestationen der primären biliären Zirrhose umfassen auch Besenreiser, Leberpalmen und Palmarerythem. Manchmal entwickeln sich Keratokonjunktivitis, Arthralgie, Myalgie, Parästhesien der Extremitäten, periphere Polyneuropathie, die Form der Finger verändern sich je nach der Art der "Drum-Sticks".

Im fortgeschrittenen Stadium der primären biliären Zirrhose erscheint der Zustand der Subfebrile, Gelbsucht, Verschlechterung des Wohlbefindens, die Erschöpfung nimmt zu. Progressive Cholestase verursacht dyspeptische Störungen - Durchfall, Steatorrhoe. Komplikationen der primären biliären Zirrhose können Cholelithiasis, Zwölffingerdarmgeschwüre und Cholangiokarzinom sein.

Im späten Stadium entwickeln sich Osteoporose, Osteomalazie, pathologische Frakturen, hämorrhagisches Syndrom, Krampfadern der Speiseröhre. Der Tod von Patienten kommt von einer hepatozellulären Insuffizienz, die durch portale Hypertonie, gastrointestinale Blutungen, Achsensucht hervorgerufen werden kann.

Diagnose der primären biliären Zirrhose

Frühe diagnostische Kriterien für die primäre biliäre Zirrhose sind Änderungen der biochemischen Parameter im Blut. Bei der Untersuchung von Leberproben wird eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, des Spiegels von Bilirubin, Aminotransferasen und eine Erhöhung der Konzentration von Gallensäuren beobachtet. Zeichnet sich durch eine Erhöhung des Kupfergehaltes und eine Abnahme des Eisens im Serum aus. Bereits im Frühstadium wird durch Hyperlipidämie - einen Anstieg des Cholesterinspiegels, Phospholipide, b-Lipoproteine ​​- bestimmt. Bei der Bestimmung des Titers antimitochondrialer Antikörper über 1:40 ist der Anstieg des IgM- und IgG-Spiegels von entscheidender Bedeutung.

Nach Leberultraschall und MRT der Leber werden die extrahepatischen Gallengänge nicht verändert. Zur Bestätigung der primären biliären Zirrhose wurde eine Leberbiopsie mit einer morphologischen Biopsiestudie gezeigt.

Primäre biliäre Zirrhose unterscheidet sich von Erkrankungen, die mit Verstopfung des Hepatobiliary-Trakts und Cholestase auftreten: Strikturen, Lebertumoren, Konkremente, sklerosierende Cholangitis, Autoimmunhepatitis, Karzinom der intrahepatischen Kanäle, chronische Virushepatitis C usw. Ultraschall der Gallenwege, Hepatobiliszintigraphie, perkutane transhepatische Cholangiographie, retrograde Cholangiographie.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Die Therapie der primären biliären Zirrhose umfasst die Verabreichung von immunsuppressiven, entzündungshemmenden, antifibrotischen Arzneimitteln und Gallensäuren. Die Ernährung der primären biliären Leberzirrhose erfordert eine ausreichende Eiweißzufuhr, die Aufrechterhaltung der notwendigen Kalorienzufuhr und die Begrenzung des Fetts.

Pathogenetische Wirkstoffe umfassen Glukokortikosteroide (Budesonid), Zytostatika (Methotrexat), Colchicin, Cyclosporin A, Ursodesoxycholsäure. Die lange und komplexe Verabreichung von Medikamenten ermöglicht die Verbesserung der biochemischen Parameter im Blut, die Verlangsamung des Fortschreitens morphologischer Veränderungen, die Entwicklung der portalen Hypertonie und die Zirrhose.

Die symptomatische Therapie der primären biliären Zirrhose umfasst Maßnahmen zur Verringerung des Pruritus (Ultraviolettbestrahlung, Sedativa), Knochenschwund (primitives Vitamin D, Kalziumpräparate) usw. Bei einer primären Therapie mit primärer biliärer Zirrhose ist die primäre Therapie widerspenstig. die Leber

Prognose der primären biliären Zirrhose

Bei einer asymptomatischen primären biliären Zirrhose beträgt die Lebenserwartung 15–20 Jahre oder mehr. Die Prognose bei Patienten mit klinischen Manifestationen ist viel schlimmer - der Tod bei Leberversagen tritt innerhalb von 7-8 Jahren auf. Die Entwicklung von Aszites, Ösophagus-Krampfadern, Osteomalazie und hämorrhagischem Syndrom erschwert den Verlauf der primären biliären Zirrhose erheblich.

Nach einer Lebertransplantation beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer primären biliären Zirrhose 15 bis 30%.

Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung

Eine der unangenehmen Erkrankungen der Leber, die mit einer Funktionsstörung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Zerstörung der Struktur des Körpers infolge von Ausfällen beim Abfluss der Galle sowie zu Veränderungen in der Struktur der Gallengänge. Die biliäre Leberzirrhose wird in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. Normalerweise wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, meistens jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Der Beginn der Krankheit ist durch die Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz gekennzeichnet, die sich zu einer portalen Hypertonie entwickelt. Die Prognose der Erkrankung kann günstig sein, wenn die Ursache für die Stagnation der Galle beseitigt ist. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale jedes Menschen nicht möglich, kommt es zu einem starken Leberversagen, bei dem die meisten Funktionen verletzt werden. Die Folge ist der unvermeidliche Tod.

Was ist das?

Bei der biliären Leberzirrhose (BCP) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchgängigkeit der Gallengänge beeinträchtigt ist, wodurch der Gallenfluss in den Darm abnimmt oder aufhört. Nach der Ätiologie unterscheiden primäre und sekundäre Formen der Krankheit.

Ursachen der Entwicklung

Die Ermittlung der spezifischen Ursache für die Entstehung einer Gallenzirrhose war noch nicht möglich. Einige Theorien ihrer Entstehung werden betrachtet:

  • genetische Prädisposition für die Krankheit;
  • frühere infektiöse Läsionen der Leber - viral, bakteriell, parasitär;
  • toxische Schädigung der Leber;
  • Autoimmunentzündung.

Eine Bestätigung der direkten Beziehung zwischen diesen Zuständen und der Entstehung einer Zirrhose ist derzeit nicht möglich.

Erstens beginnen Lymphozyten unter dem Einfluss bestimmter Ursachen die Zellen der Gallenwege zu zerstören - in ihnen entsteht ein Entzündungsprozess. Durch die Entzündung wird die Durchgängigkeit der Kanäle gestört und es kommt zu einer Stagnation der Galle. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer Entzündung. Massenzelltod kann zur Bildung von Zirrhose führen.

Klassifizierung

Primäre BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht eitrige destruktive Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) manifestiert. In den späteren Stadien bewirkt es eine Stagnation der Galle in den Gängen (Cholestase) und schließlich die Entwicklung einer Leberzirrhose. Am häufigsten leiden Frauen zwischen 40 und 60 Jahren an Pathologie.

  • Im Stadium I beschränkt sich die Entzündung auf die Gallengänge.
  • Im Stadium II breitet sich der Prozess auf das Lebergewebe aus.
  • Stufe III. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narbenverklebungen, die die Gallengänge "zusammenbringen".
  • Stadium IV - typische Leberzirrhose.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle in den intrahepatischen Gängen auf, weil sie durch andere Erkrankungen verengt oder verstopft ist. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu Leberversagen, verschlechtern die Lebensqualität und verringern deren Dauer.

Symptome einer Gallenzirrhose

Bei biliärer Zirrhose empfiehlt es sich, die Symptome nach den primären und sekundären Formen der Krankheit zu gruppieren.

Somit ist die primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

  1. Dunkelbraune Färbung der Haut, insbesondere im Bereich der Schulterblätter, großer Gelenke und später am ganzen Körper;
  2. Unregelmäßiger Pruritus, der häufig während einer Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (zum Beispiel nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach einem Bad). Juckreiz kann viele Jahre dauern;
  3. Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom der Krankheit.
  4. Das Auftreten einer flachen Formation auf den Augenlidern hat die Form einer Plakette. Meistens gibt es mehrere davon: Xanthelasmen können auf der Brust, den Handflächen, dem Gesäß und den Ellbogen auftreten;
  5. Eine Person kann durch Schmerzen im rechten Hypochondrium gestört werden, in den Muskeln tritt oft ein bitterer Geschmack im Mund auf und die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit nehmen alle Symptome zu, es kommt zu Appetitverlust, der Juckreiz wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche werden rau, die Haut schwillt an und die letzten Fingerglieder werden verdickt. Die Schmerzen werden verstärkt, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können auftreten. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose treten auf. Lymphknoten nehmen zu, es gibt Störungen im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, einschließlich:

  • starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
  • intensives Jucken der Haut, nachts schlimmer;
  • Leberschmerzen beim Abtasten und eine Vergrößerung ihrer Größe;
  • frühe Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • Anstieg der Körpertemperatur zu fieberhaften Indikatoren vor dem Hintergrund der Entwicklung einer Infektion.

Schnell führt diese Form der Erkrankung zur Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen, deren Symptome das Leben des Patienten gefährden. Die Symptome der Entwicklung des menschlichen Leberversagens sind insbesondere:

  • Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
  • Dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aszites, inneren Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können in mehreren Stufen ablaufen:

  • Zunächst sollte ein Patient mit Verdacht auf Leberzirrhose einige Ärzte konsultieren - einen Hepatologen, einen Chirurgen, einen Gastroenterologen. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, nachfolgende diagnostische Maßnahmen und mögliche Behandlungen vorschreiben.
  • Nach ärztlicher Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Labortests geschickt werden. Forschungen können die entwickelte Analyse von Blut und Urin sowie die Durchführung einer Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnose. Es beinhaltet eine Untersuchung der Milz, der Niere, der Leber und des Gallengangs mit Ultraschall. Darüber hinaus werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht und spezielle Substanzen in den Blut- und Magen-Trakt eingebracht, die die tatsächliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallenwege zeigen.

Behandlung der biliären Zirrhose

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden darauf, die Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen zu reduzieren, die weitere Entwicklung zu verlangsamen, festsitzende Komplikationen zu behandeln und deren Auftreten zu verhindern.

Der Behandlungsverlauf und die Auswahl der Medikamente werden von Ihrem Arzt individuell ausgewählt. Meistens vorgeschrieben:

  • Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk), 3 Kapseln nachts täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primärer biliärer Zirrhose):

  • Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosierung von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt auf 2 Dosen (morgens und abends).
  • Prednison 30 mg 1 Mal pro Tag morgens auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

  • Cuprenil (D-Penicillamin) 250 mg dreimal täglich 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten in einem Glas Wasser gelöst;
  • Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel 1 Mal pro Tag;
  • Stimol 1 Beutel 2-mal täglich.

Behandlung von Pruritus:

  • Kolestiramin (Questran) 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal täglich;
  • Rifampin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin), 150 mg zweimal täglich;
  • Antihistaminika (Atarax, Suprastin) 1 bis 2 Tabletten 2 bis 3-mal täglich.

Bei einer sekundären biliären Zirrhose ist es wichtig, den normalen Gallenfluss wiederherzustellen. Für diese Endoskopie wird ein chirurgischer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund unmöglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um zu verhindern, dass die Zirrhose in das thermische Stadium übergeht.

Unter den Arten von chirurgischen Eingriffen können solche Manipulationen identifiziert werden:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Entfernung von Steinen aus dem Gallengang;
  4. Endoskopische Bougierung;
  5. Endoskopisches Stenting;
  6. Dilatation des Gallengangs;
  7. Externe Drainage der Gallenwege.

Patienten, die der Diätnummer 5 zugeordnet wurden. Erlaubt zu essen Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, mageres Fleisch, Müsli.

Biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Gallenflusses durch den intrahepatischen und extrahepatischen Gallengang auftritt. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms unter Bildung von Fibrose gekennzeichnet, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberversagen führt.

Beim Debüt der Lebererkrankung entwickelt sich ein Leberversagen, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Anzeichen einer portalen Hypertonie auf.

15 - 17% aller Leberzirrhosen treten aufgrund einer Galle-Stagnation auf, es sind 3 - 7 Fälle der Erkrankung pro 100 Tausend Einwohner. Das charakteristische Alter für das Auftreten dieser Pathologie beträgt 20-50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für die Leberzirrhose, wonach die Erkrankung in primäre Zirrhose der Gallenwege und sekundäre Zirrhose der Gallenwege unterteilt wird. Frauen mit primärer biliärer Zirrhose leiden häufiger im Verhältnis 10: 1. Sekundäre biliäre Leberzirrhose tritt bei Männern im Verhältnis 5: 1 häufiger auf.

Die Krankheit tritt häufig in Entwicklungsländern mit geringer medizinischer Entwicklung auf. Unter den Ländern Nordamerikas emittieren Mexiko fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens, unter den Ländern Europas Moldawien, die Ukraine, Weißrussland und den westlichen Teil Russlands.

Die Prognose für die Erkrankung wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund von individuellen oder medizinischen Fähigkeiten nach 15 bis 20 Jahren nicht mehr zu beseitigen ist und Leberversagen auftritt und der Tod eintritt.

Ursachen

Die Ursache der biliären Zirrhose ist die Stagnation der Galle in den Gängen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberlappen (morphofunktionelle Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch fibröses (Bindegewebe) ersetzt, das von einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung eines Leberversagens begleitet wird. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Autoimmunentzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, fängt an, Hepatozyten als Fremdwirkstoffe zu betrachten und allmählich zu zerstören, was eine Stagnation der Galle und eine Zerstörung des Organparenchyms verursacht. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In dieser Entwicklungsphase der Medizin gibt es mehrere Theorien:

  • genetische Veranlagung: Die Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter auf die Tochter übertragen.
  • Beeinträchtigung der Immunität, verursacht durch verschiedene Krankheiten: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiostheorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Herpesvirus, Röteln, Epstein-Barr bei.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Verstopfung oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen auf. Die Ursachen dieser Art von Zirrhose können sein:

  • angeborene oder erworbene Anomalien des Gallengangs und der Gallenblase;
  • das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Verstopfung des Lumen des Gallengangs durch Operationen, gutartige Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallengänge durch vergrößerte nahe gelegene Lymphknoten oder entzündete Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von emit:

  • Primäre biliäre Zirrhose;
  • Sekundäre biliäre Zirrhose.

Die Klassifizierung der alkoholischen Zirrhose durch Childe Pugh:

Primäre biliäre Zirrhose, Symptome, Behandlung, Ursachen, Anzeichen

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist durch eine Zerstörung der Gallengänge als Folge einer granulomatösen Entzündung unbekannter Ätiologie gekennzeichnet.

In allen Fällen werden Antikörper gegen Mitochondrien nachgewiesen.

Epidemiologie der primären biliären Zirrhose

Die Ursachen für seine Entwicklung sind unbekannt, aber offenbar spielen genetische und immunologische Faktoren eine Rolle. Das Fehlen einer Übereinstimmung der primären biliären Zirrhose bei identischen Zwillingen zeigt, dass die Entwicklung der Krankheit bei anfälligen Individuen das Vorhandensein einer Art Ausgangsfaktor erfordert. Primäre biliäre Zirrhose ist durch chronische Entzündung und Zerstörung der kleinen intrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet, was zu chronischer Cholestase, Leberzirrhose und portaler Hypertonie führt. Die Krankheit tritt in allen ethnischen und sozioökonomischen Gruppen auf; anscheinend ist es mit den Antigenen HLA-DR8 und DQB1 assoziiert. Charakteristisch sind auch Störungen der zellulären Immunität, die Regulation von T-Lymphozyten, negative Ergebnisse von Hauttests, eine Abnahme der Anzahl zirkulierender T-Lymphozyten und deren Sequestrierung in den Portalbahnen.

Ursachen der primären biliären Zirrhose

PBC ist die häufigste Ursache für chronische Cholestase bei Erwachsenen. Frauen sind häufiger (95%) im Alter von 35 bis 70 Jahren, es kommt zu einer Verschiebung der Disposition. Die genetische Veranlagung kann das Chromosom betreffen, das wahrscheinlich eine Rolle spielt. Vielleicht gibt es eine erbliche Pathologie der Immunregulation. Beteiligter Autoimmunmechanismus; Antikörper werden gegen Antigene produziert, die sich auf der inneren Mitochondrienmembran befinden, was in> 95% der Fälle vorkommt. Diese antimitochondrialen Antikörper (AMAs) sind das serologische Kennzeichen von PBC, sie sind nicht zytotoxisch und nicht an einer Schädigung der Gallengänge beteiligt.

T-Zellen greifen die Gallengänge an. CD4- und CD8-T-Lymphozyten greifen die Zellen des Gallenepithels direkt an. Der Auslöser für einen immunologischen Angriff auf den Gallengang ist unbekannt. Die Exposition gegenüber fremden Antigenen wie infektiösen (bakteriellen oder viralen) oder toxischen Stoffen kann ein provozierendes Ereignis sein. Diese fremden Antigene können den endogenen Proteinen strukturell ähnlich sein (molekulare Mimikry); Die nächste immunologische Reaktion kann dann autoimmun werden und sich selbst replizieren. Zerstörung und Verlust der Gallenwege führen zur Störung der Gallebildung und ihrer Sekretion (Cholestase). Die in den Zellen zurückgehaltenen toxischen Substanzen wie Gallensäuren verursachen dann weitere Schäden, insbesondere der Hepatozyten. Chronische Cholestase führt daher zu Entzündungen der Leberzelle und zur Bildung von Narben in den periportalen Bereichen. Mit dem Fortschreiten der Fibrose zur Zirrhose nimmt die Leberentzündung allmählich ab.

Autoimmuncholangitis wird manchmal als separate Krankheit angesehen. Es zeichnet sich durch Autoantikörper wie antinukleäre Antikörper (ANF), Antikörper gegen die glatte Muskulatur oder beides aus und weist wie PBC einen klinischen Verlauf und eine Behandlungsreaktion auf. Bei Autoimmuncholangitis fehlt AMA.

Histologisches Bild der primären biliären Zirrhose

Das histologische Bild der primären biliären Zirrhose ist durch die allmähliche Zerstörung interlobulärer Gallengänge mit entzündlicher Infiltration von Lymphozyten und Plasmazellen gekennzeichnet, was zur Entwicklung von Cholestase, zum Verschwinden von Gallengängen, Portalfibrose und schließlich zu Leberzirrhose führt. Histologisch unterscheiden sich vier Stadien der Krankheit. Aufgrund der Tatsache, dass Entzündungen ein Mosaik sind und bei einer Leberbiopsie in einer Gewebeprobe Bereiche gefunden werden können, die allen vier Stadien entsprechen, ist es oft schwierig, die Wirksamkeit der Behandlung gemäß dem histologischen Muster zu bewerten.

  1. Im Stadium I wird eine deutliche Zerstörung der kleinen Gallengänge mit monocytischer (hauptsächlich lymphozytärer) Infiltration beobachtet. Infiltrate sind in den Portalbahnen konzentriert. Granulome können vorhanden sein.
  2. Im Stadium II erfasst die Entzündung das Leberparenchym außerhalb der Portalbahnen. Die meisten Gallengänge sind zerstört, der Rest sieht abnormal aus. Es kann eine diffuse Portalfibrose auftreten.
  3. Im Stadium III wird das histologische Bild von Stadium II durch eine Brückenfibrose ergänzt.
  4. Stadium IV - Endstufe, gekennzeichnet durch das Vorhandensein einer ausgeprägten Zirrhose und das Fehlen von Gallengängen in den Pforten.

Bei chronischer Cholestase reichert sich Kupfer in der Leber an; sein Niveau kann das Niveau der Wilson-Krankheit überschreiten.

Symptome und Anzeichen einer primären biliären Zirrhose

Vor allem Frauen sind im Alter von 40 bis 60 Jahren (90% der Fälle) krank. Nach 6-24 Monaten tritt Gelbsucht auf. Die Patienten klagen über Schläfrigkeit und Apathie. Eigenartige Pigmentierung der Haut, Xanthelasmen und Xanthome, Kratzen, Mangel an fettlöslichen Vitaminen sind charakteristisch. Am Ende treten Aszites, periphere Ödeme und hepatische Enzephalopathien auf.

In Laborstudien werden erhöhte Konzentrationen an alkalischer Phosphatase (alkalische Phosphatase) und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase nachgewiesen, die ACT-Aktivität steigt leicht an; in 98% der Fälle werden hohe Titer antimitochondrialer Antikörper (M2) nachgewiesen; Serum-IgM-Spiegel und Cholesterinspiegel sind normalerweise erhöht.

Bei 50-60% der Patienten entwickelt sich die Krankheit allmählich; Patienten klagen über Müdigkeit und juckende Haut. Gelbsucht entwickelt sich in der Regel später, bei 25% der Patienten tritt jedoch eines der ersten Symptome auf. Hautverdunkelung, Hirsutismus, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten. Die ersten Symptome sind selten Blutungen aus Krampfadern oder Aszites, oder die Diagnose wird bei einer Umfrage zur begleitenden DZST, wie Sjögren-Syndrom, systemische Sklerodermie oder CREST-Syndrom, SLE, Thyreoiditis oder während einer Routineuntersuchung gestellt. Zum Zeitpunkt der Diagnose haben nur die Hälfte der Patienten Symptome. Die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung hängen von der Schwere der Erkrankung ab. Hepatomegalie, Splenomegalie, Besenreiser, Handrötung, Hyperpigmentierung, Hirsutismus und Xanthome sind möglich. Es kann Komplikationen geben, die mit einer gestörten Absorption verbunden sind.

Primäre biliäre Zirrhose geht häufig mit einer renalen tubulären Azidose einher, die nach einer Säurelast die Ansäuerung des Harns beeinträchtigt, meist jedoch ohne klinische Manifestationen. Die Ablagerung von Kupfer in den Nieren kann zu Funktionsstörungen führen. Bei Frauen besteht eine Neigung zu Harnwegsinfektionen, deren Ursache nicht klar ist.

Diagnose der primären biliären Zirrhose

Laboruntersuchungen

Biochemische Analyse von Blut. Die Aktivität der alkalischen Phosphatase ist in der Regel signifikant erhöht (um den Faktor 2–20). In ähnlicher Weise steigt die Aktivität von 5'-Nukleotidase und Gamma-HT an. Die Aminotransferase-Aktivität ist leicht erhöht (1 - 5-fach). Das Ausmaß dieser Erhöhung hat keinen prognostischen Wert. Der Serum-Bilirubin-Spiegel nimmt normalerweise mit fortschreitender Krankheit zu und dient als Prognosefaktor. Serumalbumin und PT in den frühen Stadien der Krankheit ändern sich nicht. Niedriges Serumalbumin und eine Verlängerung des PV, die unter dem Einfluss von Vitamin K nicht normalisiert wird, weisen auf ein spätes Stadium der Erkrankung hin und sind schlechte prognostische Anzeichen. Die Lipoproteinspiegel im Serum können signifikant erhöht sein. In den frühen Stadien der primären biliären Zirrhose sind die LDL- und VLDL-Spiegel normalerweise leicht erhöht und die HDL-Spiegel stark erhöht. In den späteren Stadien steigt der LDL-Spiegel signifikant an und der HDL-Spiegel nimmt ab; Bei chronischer Cholestase wird Lipoprotein X nachgewiesen. Im Gegensatz zum Morbus Wilson ist das Serumceruloplasmin unverändert oder erhöht. Die TSH-Werte können ansteigen.

Serologische und immunologische Parameter. Der IgM-Spiegel im Serum ist signifikant erhöht (4-5 mal), während der IgA- und IgG-Spiegel in der Regel innerhalb normaler Grenzen liegt. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das Vorhandensein von Antikörpern gegen Mitochondrien, die bei 99% der Patienten vorhanden sind. Ihr Titer ist normalerweise hoch und sie gehören hauptsächlich zur IgG-Klasse. Sie hemmen die Mitochondrienfunktion nicht und beeinflussen den Krankheitsverlauf nicht. Ein hoher Titer von Antikörpern gegen Mitochondrien (> 1:40) weist auf eine primäre biliäre Zirrhose hin, selbst wenn keine Symptome der Erkrankung vorliegen und bei normaler AP-Aktivität. Wenn eine Leberbiopsie bei diesen Patienten Veränderungen zeigt, die für eine primäre biliäre Zirrhose charakteristisch sind. Die Bestimmung von Antikörpern gegen Mitochondrien durch das Verfahren der indirekten Immunfluoreszenz ist jedoch nicht spezifisch genug, da dieses Verfahren diese Antikörper auch bei anderen Erkrankungen aufdeckt. Jetzt gibt es neue, empfindlichere Methoden zum Nachweis von Antikörpern gegen Mitochondrien: RIA, FA und Immunoblotting. Antikörper, die spezifisch für die primäre biliäre Zirrhose der Mitochondrien M2 sind, wurden charakterisiert. Sie interagieren mit vier Antigenen auf der inneren Mitochondrienmembran, die Bestandteile des Pyruvatdehydrogenasekomplexes E2 und Protein X sind. Der Pyruvatdehydrogenasekomplex ist einer von drei Krebszyklus-Enzymkomplexen, die schwach an die innere Mitochondrienmembran gebunden sind. Zwei andere Arten von Antikörpern gegen Mitochondrien, die bei primärer biliärer Zirrhose vorkommen, Antikörper gegen die M4- und M8-Antigene, interagieren mit den Antigenen der äußeren Mitochondrienmembran. Antikörper gegen M8 werden nur in Gegenwart von Antikörpern gegen M2 nachgewiesen. Sie können auf ein schnelleres Fortschreiten der Krankheit hinweisen. Die gleichzeitige Anwesenheit von Antikörpern gegen M4 und M2 weist auf eine Kombination einer primären biliären Zirrhose mit einer angeborenen Nebennierenhyperplasie hin; Antikörper gegen das M9-Antigen weisen normalerweise auf einen gutartigen Verlauf der Erkrankung hin. Andere Antikörper gegen Mitochondrien werden in Syphilis (Antikörper gegen M1), Nebenwirkungen von Medikamenten (Antikörper gegen MH und Mb), DZST (Antikörper gegen M5) und einigen Formen von Myokarditis (Antikörper gegen M7) gefunden. Andere Autoantikörper, wie antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor, antithyreote Antikörper, Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren, Antithrombozyten und Antikörper gegen Histamin und Zentromere, werden auch bei einigen Patienten gefunden.

Bei der primären biliären Zirrhose scheint das Komplement auf dem klassischen Weg ständig aktiviert zu sein. Die Anzahl der zirkulierenden T-Lymphozyten (sowohl CD4 als auch CD8) ist reduziert, und die Regulation und Funktion dieser Zellen ist beeinträchtigt.

Die Diagnose der primären biliären Zirrhose bei Frauen im mittleren Alter, die über Juckreiz klagen, wenn im Serum eine erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase und das Vorhandensein von Antikörpern gegen Mitochondrien festgestellt wird, bereitet keine Schwierigkeiten. Die Ergebnisse einer Leberbiopsie bestätigen die Diagnose. In atypischen Fällen kann jedoch die Möglichkeit einer anderen Pathologie nicht ausgeschlossen werden.

Die Differentialdiagnose wird bei Cholelithiasis, Tumoren, Zysten, durch chirurgische Eingriffe, Sarkoidose, medikamentöser Cholestase, Autoimmunhepatitis, Alkoholhepatitis, viraler Hepatitis, Anzeichen einer Cholestase und chronischer aktiver Hepatitis durch andere Ursachen durchgeführt.

Prognose der primären biliären Zirrhose

Es werden Fälle normaler Lebenserwartung von Patienten mit Symptomen, aber minimalem Fortschreiten der Erkrankung beschrieben. Mit einem entwickelten klinischen Bild sind älteres Alter, erhöhter Bilirubinspiegel im Serum, reduzierter Albuminspiegel und das Vorhandensein von Zirrhose unabhängige prognostische Faktoren einer verringerten Lebenserwartung.

Normalerweise erreicht die PBC über einen Zeitraum von 15 bis 20 Jahren das Endstadium, auch wenn der Progressionsgrad variiert, kann die PBC die Lebensqualität über viele Jahre nicht beeinträchtigen. Patienten, die keine Symptome haben, neigen dazu, sie nach 2 bis 7 Jahren der Krankheit zu zeigen, aber sie können nicht 10 bis 15 Jahre alt sein. Sobald sich Symptome entwickeln, beträgt die Lebenserwartung 10 Jahre.

Prädiktoren für das schnelle Fortschreiten umfassen Folgendes:

  • Schnelle Verschlechterung der Symptome.
  • Ausgeprägte histologische Veränderungen.
  • Alter
  • Das Vorhandensein von Ödemen.
  • Das Vorhandensein kombinierter Autoimmunkrankheiten.
  • Abweichungen in Bilirubin, Albumin, PV oder MHO.

Wenn Juckreiz verschwindet, Xanthome abnehmen, Ikterus entwickelt und Serumcholesterin abnimmt, wird die Prognose ungünstig.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Die Verwendung von Ursodeoxycholsäure (750-1000 mg / Tag) verbessert den Transport von Gallensäuren und normalisiert die Konzentrationen von alkalischer Phosphatase und Bilirubin. Um Juckreiz zu reduzieren, wird Cholestyramin (5-10 g / Tag), Phenobarbital, Antihistaminika verwendet. Bei Gelbsucht werden fettlösliche Vitamine subkutan verwendet. Bei Portalhypertonie nehmen (3-Blocker und Clophelin). Sie behandeln Osteoporose und Osteopenie. Die durchschnittliche Lebensdauer beträgt 12 Jahre.

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose besteht aus einer symptomatischen Therapie, einer medikamentösen Behandlung zur Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit und einer Lebertransplantation.

Symptomatische Behandlung

Juckreiz bei primärer biliärer Zirrhose verursacht dem Patienten das meiste Leiden. Die Ursachen des Juckreizes sind nicht klar. Es kann mit der Ablagerung von Gallensäuren oder anderen Substanzen in der Haut zusammenhängen oder durch Immunmechanismen vermittelt werden.

  1. Cholestyramin Cholestyramin ist das Mittel der Wahl. Es bindet Gallensäuren im Darm, entfernt sie aus dem hepato-intestinalen Kreislauf und reduziert so ihren Blutgehalt. Cholestyramin verringert die Aufnahme der Vitamine A, D, E und K und kann zu Osteoporose, Osteomalazie und Prothrombingehalt beitragen.
  2. Colestipol ist auch als Cholestyramin wirksam und verursacht dieselben Nebenwirkungen, schmeckt jedoch besser.
  3. Rifampicin, ein starker Induktor von Leberenzymen, reduziert auch die Schwere des Juckreizes. Bei einigen Patienten wird Juckreiz auch durch Naloxon, Naltrexon, Cimetidin, Phenobarbital, Metronidazol und ultraviolette Strahlung gelindert.
  4. In resistenten Fällen kann die Plasmapherese helfen.

Hyperlipidämie Wenn der Serumlipidspiegel 1800 mg% übersteigt, können Xanthome und Xanthelasmen auftreten. Cholestyramin ist in diesem Fall das Mittel der Wahl. Lipidablagerungen können auch mit der Verabreichung von Glukokortikoiden, Phenobarbital und Plasmapherese abnehmen. Mehrere Plasmapherese-Sitzungen können die Symptome einer Xanthomatose-Nervenschädigung beseitigen. Die Einnahme von Clofibrat zur Beseitigung von Hypercholesterin bei Patienten mit primärer biliärer Zirrhose ist kontraindiziert.

Störungen der Absorption und Erschöpfung. Steatorrhoe ist charakteristisch für die primäre biliäre Zirrhose: Bis zu 40 g Fett können pro Tag aus dem Stuhl ausgeschieden werden. Bei diesen Patienten sind nächtlicher Durchfall, Gewichtsverlust und Muskelschwund möglich. Resorptionsstörungen bei primärer biliärer Zirrhose sind auf verschiedene Ursachen zurückzuführen.

Bei der primären biliären Zirrhose tritt die Zöliakie häufiger auf, was an sich zu einer gestörten Resorption führt.

Da die Bildung von Triglyceriden mit Fettsäuren mittlerer Kettenlänge nicht die Bildung von Micellen erfordert, wird empfohlen, dass solche Triglyceride in der Ernährung der Patienten bis zu 60% des Fettgehalts ausmachen.

Patienten mit primärer biliärer Zirrhose sollten regelmäßig auf einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen untersucht werden. In den späteren Stadien wird zur Vorbeugung von Hemeralopie Vitamin A nach seiner Serumkonzentration verordnet, um eine Überdosierung zu vermeiden. Manchmal werden Zinkpräparate verschrieben, um die Dunkeladaption zu verbessern. Bei der primären biliären Zirrhose tritt häufig auch ein Vitamin-E-Mangel auf, der jedoch normalerweise nicht ausdrücklich verschrieben wird. Um einen Mangel an Vitamin K zu erkennen und den Prothrombingehalt zu verringern, messen Sie die PV in regelmäßigen Abständen und verschreiben Sie Vitamin K gegebenenfalls oral - in der Regel reicht dies aus, um die PV zu normalisieren.

Die hepatische Osteodystrophie zeigt Osteoporose und Osteomalazie in Kombination mit sekundärem Hyperparathyreoidismus. Bei primärer biliärer Zirrhose führen Verstöße gegen die Fettabsorption und Steatorrhoe zu einer gestörten Calciumabsorption - sowohl aufgrund einer Verletzung der Vitamin-D-Absorption als auch aufgrund des Calciumverlusts mit nicht im Darm angesaugten langkettigen Fettsäuren. Bei einem Mangel an Vitamin D wird es innen verordnet. Frauen nach der Menopause wird bei Osteoporose Calcium in Kombination mit Vitamin D und Bisphosphonaten verordnet.

Spezifische medikamentöse Behandlung

Obwohl die Ätiologie der primären biliären Zirrhose nicht klar ist, wird allgemein anerkannt, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Bei chronischer Cholestase kommt es zu einer Ablagerung von Kupfer im Leberparenchym und einer progressiven Fibrose. Daher werden bei der Behandlung der primären biliären Zirrhose Arzneimittel verwendet, die die Immunreaktion stimulieren oder unterdrücken, Kupfer binden oder die Bildung von Kollagen hemmen. In kontrollierten Studien wurde gezeigt, dass Glukokortikoide, Cyclosporin, Azathioprin, Chlorambucil, Penicillamin, Trientin und Zinksulfat bei der primären biliären Zirrhose unwirksam sind.

  • Ursodeoxycholsäure wird jetzt als First-Line-Medikament eingesetzt. Die Verbesserung des histologischen Musters ist weniger ausgeprägt, das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamt sich jedoch. Außerdem ist der Cholestyramin-Bedarf bei Patienten mit Juckreiz reduziert. Ursodeoxycholsäure ist sicher, wirksam und gut verträglich. es kann für 10 Jahre verwendet werden, ohne die Wirksamkeit der Behandlung zu beeinträchtigen.
  • Methotrexat. Bei einigen Patienten mit primärer biliärer Zirrhose verbessert die Ernennung niedriger Methotrexat-Dosen im Pulsmodus die biochemischen Blutparameter, beseitigt Ermüdung und Juckreiz. Verbessertes und histologisches Bild. In einer Studie entwickelte sich während der Behandlung mit Methotrexat bei 15% der Patienten eine interstitielle Pneumonitis. In anderen Studien wird dies nicht bemerkt. Derzeit wird empfohlen, Methotrexat nur in Fällen einzusetzen, in denen Ursodeoxycholsäure und Colchicin keine Ergebnisse zeigen und eine Verschlechterung festgestellt wird. In der Regel beginnt die Behandlung mit Ursodesoxycholsäure. Wenn sich das histologische Bild nach einjähriger Gabe von Ursodeoxycholsäure in Kombination mit Colchicin nicht verbessert oder sogar verschlechtert, wird Methotrexat ebenfalls verschrieben. Bei einem solchen individualisierten Ansatz mit einer schrittweisen Zuordnung einer Kombinationstherapie verbessern mehr als 80% der Patienten im Stadium vor der Entwicklung der Zirrhose das klinische Bild, die biochemischen Indikatoren für die Leberfunktion normalisieren sich, das histologische Bild verbessert sich.

Lebertransplantation

Die Lebertransplantation ist eine wirksame Behandlung der primären biliären Zirrhose. In den meisten Kliniken liegen die Überlebensraten für ein Jahr und fünf Jahre bei 75% bzw. 70%. Eine Lebertransplantation erhöht die Lebenserwartung signifikant, und wenn sie im Frühstadium durchgeführt wird, sind die Ergebnisse besser. Patienten mit Leberzirrhose sollten an Transplantationszentren überwiesen und auf eine Warteliste gesetzt werden. Durch die Auswertung klinischer Indikatoren können Sie feststellen, wie dringend eine Transplantation erforderlich ist. Rezidive einer primären biliären Zirrhose in der transplantierten Leber sind selten.

Symptome und Behandlung von Gallenzirrhose

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Die zirrhotische Läsion der Leberzellen wird nach dem verursachenden Faktor in die primäre und sekundäre Pathologie eingeteilt. Die biliäre Leberzirrhose des primären Typs ruft Autoimmunreaktionen im Körper hervor. PBC verläuft in chronischer Form und ist durch eine Entzündung der Gallengänge mit der Entwicklung einer Cholestase gekennzeichnet. Die Hauptsymptome sind Juckreiz und Ikterus der Haut, Schwäche, rechte Schmerzen im Intercostalraum. Durch Blut- und Leberuntersuchungen diagnostiziert. Die Behandlung ist komplex mit der Anwendung immunsuppressiver, entzündungshemmender und antifibrotischer Techniken vor dem Hintergrund der Gallensäureaufnahme.

Eine Lebererkrankung wird oft von Kratzern, Gelbfärbung der Haut und Schmerzen hinter den Rippen begleitet.

Überblick über BCP

Die biliäre Zirrhose des Lebergewebes ist eine chronische Pathologie mit dem ICD-Code K74, die durch eine Verletzung der Galle durch die Leberkanäle innerhalb und außerhalb des Organs verursacht wird. PBC geht mit einer fortschreitenden Zerstörung des Parenchyms einher, wobei beschädigtes Gewebe durch Fibrin ersetzt wird. Solche Prozesse lösen eine zirrhotische Läsion und eine Leberfunktionsstörung aus. Nach 10–11 Jahren treten Symptome einer portalen Hypertonie auf.

In etwa 15–17% der Fälle ist die Ursache für die Entwicklung der Pathologie im Krankheitsfall eine Gallengangsstagnation. In Gefahr - Menschen 20 bis 50 Jahre. Häufiger Auftreten von Krankheiten in der Bevölkerung der Länder mit einem schwachen Entwicklungsstand der Medizin.

Die Prognose wird günstig sein, wenn die Ursachen der Zirrhose behandelt werden, was nahezu unmöglich ist. Daher stirbt der Patient im Durchschnitt nach 18 Jahren an Leberversagen und anderen Komplikationen. Laut Aussage wird eine Behinderung zugeordnet, da eine Heilung der Krankheit nicht möglich ist.

Klassifizierung

Je nach Art des verursachenden Faktors gibt es zwei Arten von Zirrhose:

  1. Primäre biliäre Zirrhose (PBC). Diese Form von kranken Frauen häufiger. Die Krankheit ist durch ein übermäßiges Wachstum der Gallengänge mit eingeschränktem Gallenfluss, Tod von Hepatozyten, Fortschreiten der Fibrose und Cholestase gekennzeichnet.
  2. Sekundäre Gallenerkrankung der Leber. Die meisten Fälle werden unter der männlichen Bevölkerung erfasst. Es wird durch eine längere Verstopfung der Gallengänge außerhalb der Leber und einen chronisch gestörten Abfluss der Galle hervorgerufen.
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Beschreibung der primären biliären Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose mit dem ICD K74-Code ist durch die Autoimmunität der Natur gekennzeichnet. Es beginnt mit der Manifestation der Symptome einer destruktiven, aber nicht eitrigen Entzündung der Gallengänge. Lange Zeit manifestiert sich das nicht, nur die Blutuntersuchungen ändern sich. Mit fortschreitender Krankheit manifestiert sich die Spezifität der Erkrankungen, die mit einer Abnahme des Ausflusses der Galle aus der Leber einhergehen, die Gewebe zu korrodieren beginnt, eine Zirrhose verursacht und die Organfunktion beeinträchtigt. Gleichzeitig werden die Gallengänge innerhalb der Leber zerstört: interlobulär und septal.

Die biliäre Zirrhose betrifft häufig Frauen in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren. Häufige Komplikationen sind Aszites, Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis, portale Hypertonie, Krampfadern und Funktionsstörungen des Gehirns und des Gehirns (Enzephalopathie).

Stufen

PBC entwickelt sich in Stufen:

  • I. Das Stadium, in dem Entzündungen nur in den Gallengängen auftreten, ohne dass eitrige Prozesse entstehen. Kleine und mittlere Kanäle mit schwacher Fibrose und Galle-Stagnation werden nach und nach zerstört. In der Masse wird nur anhand von Blutuntersuchungen diagnostiziert. Das einzige Stadium, in dem die Krankheit vollständig geheilt werden kann.
  • Ii. Ein Stadium, das durch die Ausbreitung von Entzündungen über die Kanäle hinweg gekennzeichnet ist, indem die Anzahl der gesunden Bahnen reduziert wird. Dadurch wird die Abgabe der Galle aus der Leber blockiert und die Resorbierbarkeit im Blut erhöht.
  • III. Stadium, in dem die Anzahl der gesunden Hepatozyten im Körper mit der Entwicklung einer aktiven Fibrose abnimmt. Aufgrund der Verdickung der Leber und der Entwicklung von Narbengewebe wird die Pfortader mit dem Auftreten von Hypertonie zusammengedrückt.
  • Iv. Ein Stadium, in dem eine große oder kleine Zirrhose voranschreitet.

Ursachen und Risikofaktoren

Primäre biliäre Zirrhose tritt auf, wenn das Immunsystem beginnt, spezifische Antikörper zu produzieren, die das eigene gesunde Gewebe angreifen (bei Zirrhose, insbesondere in den Gallengängen). Es gibt keine eindeutige Liste von Gründen, die die Entstehung von Autoaggressionsstörungen im Körper auslösen. Es wird vermutet, dass die Erreger autoaggressiver pathologischer Prozesse folgende Ursachen haben können:

  • virale oder bakterielle Infektion;
  • Schwankungen des Hormonspiegels;
  • jedes andere Autoimmunsyndrom, zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Sjögren-Krankheit, Kreuzsyndrom, Thyreoiditis, tubuläre Azidose der Nieren.

Nicht die letzte Rolle spielt ein solcher Grund wie die genetische Veranlagung.

Was ist los?

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund der folgenden charakteristischen Körperreaktionen:

Mit PBC produziert das Immunsystem Antikörper, die aggressiv auf gesunde Leberzellen eingestellt sind.

  1. Autoaggressive Erkrankungen der Gallenwege. Das Immunsystem beginnt, spezifische Autoantikörper gegen die interlobulären und septalen intrahepatischen Kanäle zu bilden und die Mutation von T-Lymphozyten zu starten. Aseptische Entzündungen des destruktiven Typs werden durch negative Auswirkungen auf die Zellen der Gallenwege ausgelöst. Die Hauptantikörper mit dem führenden pathogenetischen Wert sind die Elemente von M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA und anderen Immunkomplexen. Um ihr Niveau im Körper zu bestimmen, können spezifische Analysen durchgeführt werden.
  2. Die Extrusion von interzellulären Bindungsmembranproteinen auf Epithelzellen im Gallentubulus, die eine Schädigung ihrer Zellstruktur hervorrufen (Zytolyse).
  3. Das Auftreten einer verzögerten Überempfindlichkeit gegen Zytolyse der Gallengänge in der Leber.
  4. Dysfunktion von T-Lymphozyten, die darauf abzielte, ihre Aktivität in Bezug auf gesunde Bestandteile der Gallentubuli zu erhöhen.
  5. Das Versagen des Metabolismus von Gallensäuren, das seine Absorption in das Blut und das umgebende Gewebe mit der Entwicklung von Entzündungen, Fibrose und Leberzirrhose hervorruft.
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Symptome von PBC

Was kann die Klinik der primären biliären Zirrhose sein? Es gibt:

Asymptomatische PBC wird nur als Ergebnis solcher Änderungen in klinischen Tests erkannt:

  • alkalischer Phosphatase-Sprung;
  • erhöhtes Cholesterin;
  • die Anwesenheit von AMA.

In anderen Fällen entwickeln sich frühe und späte Symptome.

Frühe Klinik

Das Anfangsstadium der primären biliären Zirrhose äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Pruritus Tritt sofort periodisch auf und alarmiert dann ständig. Erhöht sich, wenn es überhitzt, mit Wasser gespült wird und nachts. Juckreiz ist das einzige Zeichen seit vielen Jahren oder geht dem Ikterus voraus.
  • Mechanischer oder cholestatischer Gelbsucht. Es entwickelt sich langsam mit geringer Intensität. Gelbfärbung ist nur bei Sklera möglich. Es entwickelt sich bei der Hälfte der Patienten mit biliärer Zirrhose.
  • Hyperpigmentierung der Dermis. Sie tritt bei 60% der Patienten auf und ist im interskapularen Bereich lokalisiert, wobei andere Bereiche des Körpers allmählich erfasst werden.
  • Xanthome - Fettansammlungen auf der Haut der Augenlider vor dem Hintergrund von Stoffwechselstörungen.
  • Leberzeichen Selten entwickelt und manifestiert sich in Form von vaskulären "Sternen", roten Handflächen und vergrößerten Brüsten (bei Männern).
  • Tastbare, aber unscharfe Vergrößerung der Leber und Milz. Normalerweise wird die Körpergröße in der Verbesserungsphase wieder normalisiert. Die Dynamik kann mit Ultraschall verfolgt werden.
  • Verlust und Schmerz im unteren Rückenbereich, Knochen, Gelenke vor dem Hintergrund eines Mangels an Mineralien im Knochengewebe.
  • Veränderte Blutuntersuchungen für Biochemie, Leberenzyme.
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Was sind einige unspezifische Symptome?

  • Schmerz im rechten Interkostalraum;
  • Dyspepsie in Form von Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall (Verstopfung);
  • Temperaturanstieg - vom subfibralen zum fieberhaften Zustand;
  • Schwäche, Weigerung zu essen, schnelle Überarbeitung.

Sie erscheinen auf einmal oder nach und nach und ähneln häufig einer chronischen cholestatischen Hepatitis.

Späte Symptome

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose nimmt das unspezifische klinische Bild, der Juckreiz, zu. Wenn jedoch der Juckreiz der Dermis verringert wird, signalisiert dies den Beginn des Endstadiums, wenn das Leberversagen zunimmt und das Todesrisiko des Patienten steigt.

An Stellen erhöhter Pigmentierung ändert sich der Zustand der Dermis. Beobachtet seine Verdickung, Grobheit, starke Schwellung (besonders im Bereich der Handflächen und Füße). Hautausschlag und aufgehellte Haut erscheinen.

Vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion bei der Produktion von Gallen- und Darmfunktionsstörungen treten Anzeichen eines Malabsorptionssyndroms auf - eine Abnahme der Absorption von Vitaminen, insbesondere der fettlöslichen Gruppe (A, D, E, K), Mineralien und Nahrungskomplexen. Manifestiert von:

Die Manifestation von PBC in den späteren Stadien manifestiert sich durch das Trocknen von Schleimhäuten und Integumenten, anormalem Stuhlgang und starker Ermüdung.

  • rasche Defäkation von flüssigen und fetten Stuhlmassen;
  • starker Durst;
  • trockene Haut und Schleimhäute;
  • erhöhte Sprödigkeit von Knochen, Zähnen;
  • starke Erschöpfung.

Die Anzeichen einer portalen Hypertonie nehmen mit der Entwicklung von Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre und des Magens zu. Wenn sich die Leberfunktionsstörung verschlechtert, entwickelt sich das hämorrhagische Syndrom mit der Entwicklung von Blutungen, meistens aus dem Gastrointestinaltrakt und Krampfadern der Speiseröhre. Dies erhöht die Leber und Milz stark.

Komplikationen und Begleitmanifestationen

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose werden alle Organe und Systeme nach und nach von verschiedenen Krankheiten betroffen. Was sind die häufigsten Gruppen von Pathologien?

  • Spezifische Läsionen der Dermis, der Schleimhäute, der Talgdrüsen und der Speicheldrüsen, kombiniert mit einem gemeinsamen Begriff - Sjögren-Syndrom.
  • Pathologische Veränderungen des Gastrointestinaltrakts mit eingeschränkter Funktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms, während die Zahl der für die Verdauung ankommenden Galle und Pankreasfunktionsstörung verringert wird. Probleme werden durch Ultraschall erkannt.
  • Fehlfunktionen des endokrinen Systems (häufiger bei Frauen). Manifestierte Dysfunktion der Eierstöcke und der Nebennierenrinde, Hypothalamusinsuffizienz.
  • Veränderungen in den Nieren und Blutgefäßen mit der Entwicklung einer Vaskulitis.
  • Krebs des Gallengangs - Cholangiokarzinom.
  • Leberinsuffizienz, schwere Formen der Hepatitis.

Assoziierte Krankheiten - Diabetes mellitus, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenie und andere. Autoaggressive Erkrankungen der Schilddrüse, Sklerodermie und Arthritis sind häufiger.

Weniger häufig diagnostizierter extrahepatischer Krebs vor dem Hintergrund der Immundefizienz bei PBC:

  • bei Frauen Tumoren in der Brustdrüse;
  • bei Männern Hodgkin-Sarkom.

Diagnose

Frühe diagnostische Indikatoren der primären biliären Zirrhose - Abweichungen von der Norm bei Blutuntersuchungen für die Biochemie. Beobachtet:

  • alkalischer Phosphatase-Sprung, Bilirubin, Aminotransferase, Gallensäuren;
  • vermehrtes Kupfer und Eisen;
  • Anzeichen einer Hyperlipidämie mit erhöhtem Cholesterin, Phospholipiden, b-Lipoproteinen;
  • Erhöhung der Konzentration der Antigene IgM und IgG.

Instrumentelle Diagnoseverfahren für PBC:

  • Ultraschall des betroffenen Organs;
  • MRT der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber;
  • Biopsie mit Strukturanalyse von Geweben.

Um eine Differentialdiagnose von Strikturen durchzuführen, werden Tumore, Gallensteine, sklerosierende Cholangitis, autoaggressive Hepatitis, Karzinome der Kanäle im Organ sowie Hepatitis C durchgeführt:

  • GWP-Sonographie
  • Hepatobiliszintigraphie;
  • retrograde oder direkte Cholangiographie.
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Behandlung

Primäre biliäre Zirrhose wird von einem Hepatologen auf der Grundlage einer komplexen Therapie behandelt mit der Ernennung von:

Das Leben mit PBC bedeutet, schlechte Gewohnheiten aufzugeben, Diät zu machen und traditionelle Medizin zu verhindern.

  • Immunsuppressiva, entzündungshemmende und antifibrotische Mittel, Produkte mit Gallensäuren;
  • Diäten, die reich an Eiweiß und Fett sind;
  • symptomatische Behandlung;
  • adjuvante Therapie Volksheilmittel.

Eine Impfung von Patienten mit Leberzirrhose ist möglich, wenn die Gefahr besteht, dass Hepatitis A und B auftreten. In Extremfällen wird entsprechend den Indikatoren für die Diagnose des Zustands des Patienten eine Lebertransplantation durchgeführt.

Diät

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose basiert auf der Nahrungsaufnahme. Die Wirksamkeit der gesamten Therapie hängt von der Richtigkeit der gewählten Diät ab.

  1. strikte aber nahrhafte Diät mit einem Kaloriengehalt von 2500–2900 kcal;
  2. Vermeiden von schädlichen (fetthaltigen, aromatisierten, Cholesterin) Lebensmitteln, Milchprodukten und Honig;
  3. Bereicherung der Ernährung mit Gemüse und Obst;
  4. die Verwendung von warmen, nicht kalten Speisen in kleinen Portionen;
  5. Teilmahlzeiten - ab 5-mal täglich;
  6. Die bevorzugte Wärmebehandlung ist das Kochen im Feuer, das Dämpfen, seltener das Braten im Ofen;
  7. Trinken Sie viel Wasser - ab 2 Liter Wasser pro Tag;
  8. Fastentage an Gemüse oder Obst - 1 Mal in 14 Tagen.

Typischerweise wird die Zirrhose mit einer Diät gemäß Tabelle Nr. 5a behandelt. Wenn jedoch Aszites auftritt, wird der Patient in einen salzfreien Tisch Nr. 10 überführt.

Symptomatische Behandlung

Das unangenehmste Symptom einer primären biliären Zirrhose ist Juckreiz. Um es zu beseitigen, wenden Sie an:

  • "Cholestyramin", "Colestipol" - zur Bindung von Gallensäuren und zur Abgabe aus dem Hepato-Darm-Trakt;
  • Rifampicin, Nalakson, Naltrexon, Cimetidin, Phenobarbital
  • Leberenzyme induzieren und Juckreiz reduzieren;
  • Plasmapherese, UV-Strahlung.
Die Einnahme von Medikamenten gegen PBC zielt darauf ab, die Ausscheidung von Galle zu verbessern, das Kratzen der Haut zu verringern und das Immunsystem zu verbessern.

Bei Hyperlipidämie mit Xanthomen werden Cholestyramin, Clofibrat oder Glucocorticoide verschrieben. Mehrere Sitzungen der Plasmapherese entlasten die Xanthomatose der Nervenenden. Es wird empfohlen, die Aufnahme von nützlichen Substanzen zu verbessern und die Abbauprozesse mit Zinkpräparaten und Multivitaminen mit einem Mineralkomplex zu stabilisieren. Bei einem bestimmten Mangel an einem bestimmten Vitamin werden die intravenösen Flüssigkeiten verschrieben.

Spezifische Arzneimittel

Trotz des Fehlens einer spezifischen Liste von Provokateuren für die Entwicklung einer Gallenzirrhose werden Präparate zur Unterdrückung der Immunreaktion, zur Bindung von Kupfer und zur Verhinderung der Kollagenbildung verschrieben.

Medikamente der Wahl sind:

  • Ursodesoxycholsäure - wirksam bei Langzeitbehandlung zur Unterstützung der Verdauungsfunktion;
  • "Methotrexat" - zur Verbesserung der Blutbiochemie, zur Verringerung des Juckreizes und zur Verbesserung der Effizienz;

Ansonsten erfolgt die Auswahl der Medikamente individuell mit einer gründlichen Bewertung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses. Falsch ausgewählte Medikamente sind mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden, die den Verlauf der Erkrankung und die Komplikationen verschlimmern.

Transplantation

Indikationen für die Operation:

  • rasche Progression der primären biliären Zirrhose (Stadium IV);
  • Entwicklung von Aszites, Kachexie, Enzephalopathie, Osteoporose;
  • Blutungen aus Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre oder des Magens;
  • drastische Verringerung der Lebenserwartung.

Das Ausmaß der Notwendigkeit einer Transplantation ermöglicht die Bestimmung der Childe-Pugh-Skala, mit der der Grad der Schädigung des Lebergewebes beurteilt werden kann. Eine Lebertransplantation verlängert das Leben des Patienten auf 5 Jahre. Die Indikationen werden bei einer frühen Transplantation besser sein. Wiederholungen der primären biliären Zirrhose nach der Transplantation sind unwahrscheinlich, jedoch möglich.

Volksweisen

Rezepte der traditionellen Medizin sind eine Hilfsmaßnahme bei der Behandlung von PBC und werden nur nach Absprache mit dem Arzt verordnet. Um die Krankheit zu heilen und nur Volksmedizin zu nehmen, ist es unmöglich.

Kräuter mit entzündungshemmenden, choleretischen, beruhigenden und beschleunigenden Eigenschaften zur Zellerneuerung werden zur Zubereitung von Abkochungen, Tinkturen und Tees verwendet und immunmodulierende Pflanzen verwendet. Dazu gehören Elecampane, Salbei, Dagil.

Beliebte Rezepte für die Behandlung von Volksheilmitteln, die normalerweise von einem Arzt angeboten werden, lauten wie folgt:

  1. 2 EL. l trockene Ringelblume, 250 ml kochendes Wasser 10 Minuten köcheln lassen und eine halbe Stunde verteidigen. Trinken Sie 2 EL. l dreimal täglich für 30 Minuten vor den Mahlzeiten
  2. 1 TL Distelsamen, 250 ml kochendes Wasser bestehen eine halbe Stunde. Trinke 30 Minuten dreimal täglich 100 ml. vor den Mahlzeiten für 14 Tage.
  3. 1 EL vorbereiten l Birkenknospen (2 EL. Blätter), 40 ml kochendes Wasser, Soda (an der Messerspitze) 60 Minuten ziehen lassen. Tee muss man 4 p / Tag trinken. 100 ml pro 30 min. vor den Mahlzeiten
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Prävention

  1. rechtzeitige Behandlung von Alkoholismus, JCB;
  2. wünschenswerte Beseitigung der frühen Stadien der primären biliären Zirrhose;
  3. Vorbeugung gegen Blutungen mit Krampfadern vor dem Hintergrund einer Zirrhose;
  4. regelmäßige ärztliche Nachsorge bei Veranlagung.

Lebensdauer

Das Ergebnis einer asymptomatischen Lebererkrankung ist relativ günstig. Bei dieser Diagnose beträgt die Lebenserwartung 15-20 Jahre. Die Prognose bei Patienten mit schweren Symptomen ist deutlich schlechter. Bei diesen Patienten beträgt die Lebenserwartung 7–8 Jahre. Verschlimmert den Verlauf der Erkrankung Ascites, Krampfadern, Ösophagus, Osteomalazie, hämorrhagisches Syndrom. Nach einer Lebertransplantation besteht eine Rezidivwahrscheinlichkeit von 15-30%.

Behinderung

Eine Behinderung wird nach der Bewertung solcher Indikatoren zugewiesen:

  • das Stadium der Leberfunktionsstörung, das auf der Child-Pugh-Skala bewertet wird;
  • Fortschreiten der Zirrhose;
  • das Vorhandensein von Komplikationen;
  • Behandlungseffizienz.

Behinderung wird für solche Zeiträume ausgestellt:

  • unbegrenzt;
  • für 2 Jahre mit der ersten Gruppe;
  • für ein Jahr mit der zweiten und dritten Gruppe.

Bedingungen für die Erteilung der ersten Gruppe von dauerhaften Behinderungen:

  • dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
  • dritter Grad Progression PBC;
  • das Vorhandensein von unheilbarem Aszites;
  • schwerer Allgemeinzustand.

Bedingungen für die Ausstellung einer zweiten Behindertengruppe:

  • dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
  • der dritte Grad der Progression der Hauptpathologie;
  • keine Komplikationen

Bedingungen für die Ausstellung einer dritten Behindertengruppe:

  • Progression der Zirrhose zweiten Grades;
  • zweite Stufe der Leberfunktionsstörung.

Einem Patienten wird die Behinderung verweigert, wenn:

  • Leberfunktionsstörung hat die erste Stufe erreicht;
  • Fortschreiten der Zirrhose - erster Grad.