Lebererkrankungen austauschen

Diäten

Benigne Hyperbilirubinämie ist auch als Pigmenthepatose, Gilbert, Dabin-Johnson-Syndrom, Rotor bekannt. Es ist mit einer Verletzung des Austausches von Bilirubin der Familiengenese verbunden. Manifestation eines chronischen oder intermittierenden Ikterus ohne deutliche Veränderungen in der Struktur, Leberfunktion, offensichtliche Anzeichen einer Hämolyse und Cholestase. Die Krankheit wurde erstmals von Gilbert und Lebulle im Jahr 1910 beschrieben. In den letzten Jahren wurde sie eingehender untersucht. Seine Varianten, die sich durch einige Merkmale einer Verletzung des Bilirubinstoffwechsels in den Leberzellen (Criggler-Nayar-Syndrom, Rotor-Syndrom) auszeichnen, werden hervorgehoben.

Morphologisches Merkmal. Makroskopisch wird die Leber nicht verändert. Lipofuszin reichert sich in den Leberzellen an. Es befindet sich entlang der Gallenkapillaren und ist ein Korn von Gold, Gelbbraun oder Braun. In den Wänden der Blutgefäße (Zentralvenen) wurde eine moderate Reaktion auf alkalische Phosphatase festgestellt. Im Zentrum der Läppchen ist die Reaktion auf saure Phosphatase höher als an der Peripherie. Manchmal gibt es Anzeichen einer feinkörnigen Dystrophie der Hepatozyten.

Eine elektronenmikroskopische Untersuchung der Leber ergab eine Seltenheit des Zytoplasmas bei benigner Hyperbilirubinämie (sie wirkt optisch transparent mit einer großen Anzahl runder Vakuolen). Das endoplasmatische Retikulum wird durch vesikuläre Fragmente dargestellt, unter denen raue Membranen sind. Mitochondrien sind dicht, Cristae werden nicht klar unterschieden. In Mitochondrien gibt es Ablagerungen von dichtem, klumpigem Material. Im Zytoplasma werden viele Lysosomen oder Klumpen einer Substanz wie Lipofuscin festgestellt. Der Kern ist gerundet, das Chromatin ist dünn.

Klinisches Bild. Die Krankheit wird hauptsächlich in einem jungen Alter entdeckt - in der frühen Kindheit. Bei einigen Patienten entwickeln sich Anzeichen einer Infektion nach Provokation einer Infektionskrankheit, darunter Virushepatitis, Alkoholvergiftung, körperliche Betätigung.

Das Hauptsymptom ist Gelbsucht. Bei den meisten Patienten sind die Anzeichen mild oder mäßig. Während der Untersuchung von Bilirubin im Blut wird ein Übergewicht der Fraktion festgestellt, was zu einer verzögerten oder indirekten Reaktion mit einem Diazoreaktiv führt. Gilbert bemerkte den typischsten Dreiklang der Symptome: Lebermaske, Xanthelasma und biliäre Hautfarbe.

Der Grund für die Störung des Pigmentstoffwechsels ist mit einem erblichen Mangel in den Hepatozyten des Enzyms Glucuronyltransferase verbunden, das das Bilirubinmolekül an Glucuronsäure bindet. Verstöße gegen andere Mechanismen des Bilirubin-Metabolismus sind ebenfalls zulässig: eine Verringerung der Blutaufnahme aus den Hepatozyten und eine Verletzung der Sekretion in die Gallenkapillare.

Neben Gelbsucht, Schmerzen und Schwere im rechten Hypochondrium, bei Dyspeptika (Übelkeit, Appetitlosigkeit), Verstopfung und Blähungen treten gelegentlich Patienten auf. Einige Patienten zeigen Anzeichen von Depression, Müdigkeit. Fast die Hälfte der Patienten hat eine tastbare Leber, obwohl ihre Konsistenz normal ist, seltener wird sie um 3 bis 4 cm vergrößert. 1/3 der Patienten zeigen Anzeichen einer Infektion im Gallengang - eine Zunahme der Anzahl der weißen Blutkörperchen in den zystischen und zystischen <или) печеночной желчи. Показатели крови, СОЭ обычно не изменены. Функциональные пробы печени отражают лишь нарушение пигментного обмена. У некоторых больных имеет место увеличение содержания уробилина. Белковые, в том числе осадочные, пробы, содержание протромбина в крови не изменены.

Ein wichtiger diagnostischer Wert ist die Geschwindigkeit der Resorption und Verzögerung von Radioisotopverbindungen durch Hepatozyten. Die Aufnahme und Ausscheidung von Bengalrosa mit der Bezeichnung 132 J durch die Leber ist gestört. Verzögertes Hepatozyten-Bromsulfalein.

Die Aktivität von Asparagin- und Alanin-Transaminase, Phosphohexoisomerase und alkalischer Phosphatase im Blutserum ist normal. Die Aktivität der Gesamtlaktatdehydrogenase wird nicht signifikant verändert, aber die fünfte Fraktion wird erhöht. In Lebergewebe ist die Aktivität dieser Fraktion des Enzyms reduziert.

Das Gilbert-Syndrom tritt häufiger bei mittleren und älteren Menschen auf und ist durch einen Anstieg des Blutgehaltes nicht nur der indirekten Fraktion von Bilirubin (bei einem Drittel der Patienten), sondern auch durch eine leichte Erhöhung des Gehalts der direkten Fraktion gekennzeichnet. Die Mehrheit der Befragten zeigte einen familiären Charakter von Gelbsucht.

Posthepatitis hyperbilirubinemia entwickelt sich nach akuter Virushepatitis. Die Mehrzahl der Patienten hat nur indirekte Bilirubinwerte im Blut, aber bei einem Drittel der Patienten steigt auch deren direkter Anteil leicht an.

Dabin-Johnson-Syndrom. Bei Patienten dieser Gruppe kann die Leber Bilirubin, Bromsulfalein und Präparate für die Cholezystographie nicht ausreichend extrahieren. Indikatoren bromsulfaleinovoy Proben, alkalische Phosphatase-Aktivität wird verletzt. Bei der Cholezystographie fehlt häufig der Gallenblasenschatten. Im Blut steigt der Gehalt an direktem Bilirubin an oder sein Anteil überwiegt. Klinische Symptome sind ausgeprägter als bei anderen Formen der Hyperbilirubinämie. Gelbsucht ist konstant und wird von starkem Juckreiz begleitet. Beobachtete dyspeptische Krisen.

Die Symptome des Rotor-Syndroms ähneln denen des Dabin-Johnson-Syndroms, sind jedoch durch die Anhäufung von Pigmenten in den Leberzellen und eine charakteristische Beeinträchtigung der Ausscheidungsfunktion der Leber gekennzeichnet.

Das Crigler-Nayar-Syndrom ist begleitet von schwererem Ikterus, einem signifikanten Anstieg des Bilirubins auf 780 mmol / l (15–48 mg%). Die Galle ist stark verfärbt. Bei milder Gelbsucht reduziert Phenobarbital die Bilirubinkonzentration im Serum. Ein hoher Spiegel an ungebundenem Bilirubin im Blut hat eine toxische Wirkung auf das Nervensystem - Muskelhypertonie, Nystagmus, Opistotonus, Athetose, tonische und klonische Krämpfe. Die Krankheit wird bei Säuglingen nachgewiesen, oft verbunden mit einer Hämolyse von Erythrozyten (Hämolyse wird durch Stillen verursacht). Die Krankheit ist familiärer Natur.

Prognose benigne Hyperbilirubinämie ist meistens gut. In der Literatur werden Patienten beschrieben, die bis zu 76 Jahre alt waren.

Behandlung. Der Modus sollte erleichtert werden. Schwere körperliche Arbeit ist verboten. Alkohol ist ausgeschlossen. Sonneneinstrahlung und Medikamente sind stark eingeschränkt. Patienten vertragen Multivitaminpräparate gut und es wird empfohlen, sie zweimal pro Jahr zu behandeln. Nützliches Leben. 52 (3 Tabletten pro Tag) dauert die Behandlung 15-30 Tage. Phenobarbital erhöhte im Experiment den Gehalt an Glucuronyltransferase. Phenobarbital induzierte die Synthese mikrosomaler Enzyme, die die Konjugation von Bilirubin durchführten. Beim Criggler-Nayar-Syndrom ist die Phototherapie am effektivsten - den Patienten systematisch einer blauen Lampe auszusetzen (Augenschutz ist erforderlich). Ein ähnlicher Effekt ergibt normales Tageslicht oder direktes Sonnenlicht. Die Wirkungsmechanismen der Lichtstrahlen bestehen im Abbau von Bilirubin zu wasserlöslicheren und weniger toxischen Derivaten (Di- und Monopyrrolen), die mit Galle und Urin aus dem Körper ausgeschieden werden. Die Dauer der Bestrahlungssitzungen wird individuell festgelegt (bei einigen Patienten bis zu 15 Stunden pro Tag). Die Behandlung mit Barbituraten in dieser Form der Erkrankung ist unwirksam.

Austauschdystrophische Lebererkrankungen. Fetthepatose. Bekannt unter dem Namen Leber Fettleibigkeit, Fettleber.

Ätiologie. Polyetiologische Krankheit. Die häufigsten Ursachen sind Alkoholismus, Diabetes mellitus, allgemeine Fettleibigkeit, Vergiftung mit hepatotropen Giften (Phosphor, Kohlenwasserstofftetrachlorid usw.), länger anhaltendes Ungleichgewicht der Nahrung in der Ernährung sowie exogene Ursachen - Colitis ulcerosa, Morbus Crohn, Hypoxie bei Atemwegserkrankungen und andere

Pathogenese nicht genug studiert. Auf folgende Mechanismen des Fettstoffwechsels in der Leber wird hingewiesen:

  • a) erhöhte Aufnahme von Fettsäuren oder deren Vorläufern in der Leber,
  • b) Störung des Lipidstoffwechsels in Hepatozyten (verstärkte Synthese und Reduktion der Fettsäureoxidation, Reduktion der Triglyceridelimination).

Bei der Fetthepatose kommt es zu einer Ansammlung von neutralem Fett im zytoplasmatischen Retikulum, im lamellaren Golgi-Komplex und im Hyaloplasma.

Makroskopisch ist die Leber bei Fetthepatose gleichmäßig vergrößert, hat eine abgerundete Kante, eine glatte Oberfläche, fleckige oder gelbliche Farbe. Mikroskopisch wurde die Anhäufung von neutralem Fett im Zytoplasma in Form kleiner, mittlerer und großer Tropfen bestimmt. Zellen werden vergrößert, der Kern und andere Organellen werden zur äußeren Membran zurückgedrängt. Bei einem starken Überlauf von Fett in der Zelle bilden sich Fettzysten. Die Architektur des Lobulus ist nicht gebrochen.

Es gibt mehrere Stufen der Fetthepatose. Von Swing:

  • Stadium I - „saubere“ Fettentartung von Hepatozyten
  • Stufe II - Fettentartung, kombiniert mit einer mesenchymalen Reaktion (Proliferation von "Stern" -Endotheliozyten),
  • Stadium III - Fettabbau und Verletzung der Architektur des Lappens (zirrhotische Umstrukturierung).

Das klinische Bild der Fetthepatose Es besteht aus Anzeichen der Grunderkrankung (Vergiftung, chronische Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts usw.) und Anzeichen von Leberschäden. In der Frühphase der Fetthepatose ist die Leber diffus vergrößert (bei 80% der Patienten nach A.F. Blugeru), sie hat eine glatte Oberfläche, eine stumpfe Kante, eine verdickte Konsistenz und ist manchmal palpationsempfindlich. Selten können bei einem starken Anstieg der Leber Anzeichen einer portalen Hypertonie (Ösophagusvarizen, Aszites) festgestellt werden, die mit einer erhöhten Durchblutungsresistenz bei Sinusoiden und einer Mikrozirkulationsstörung einhergehen. Langsame Clearance von Bromsulfalein wird festgestellt. Bei einigen Patienten gibt es schwache oder mäßige Verletzungen der Aktivität von alkalischer Phosphatase, Gamma-Glutamyl-Transpegidase und Leucinaminopeptidase im Blut. Bilirubin, Protein- und Proteinfraktionen, Prothrombin usw. sind in normaler Menge im Serum enthalten oder variieren je nach Schwere der sich entwickelnden Leberzirrhose.

Verlauf der Fetthepatose langlebig Alkoholismus, Infektionen und Vergiftungen können die Entwicklung der Hepatose zu Hepatitis und Leberzirrhose beschleunigen.

Diagnose der Fetthepatose Bei Anzeichen von Entzündungen und Fibrosen basieren diese auf histologischen Daten.

Fette Hepatose-Behandlung hängt vom Grund seiner Entwicklung ab. Die Weigerung, Alkohol zu sich zu nehmen, trägt zur Rückbildung der Anzeichen dieser Krankheit bei. Die Bedeutung der Diät-Therapie, Behandlung mit Multivitaminpräparaten. Essentiale wird für 3 Monate (2 Kapseln 2-3 mal täglich oral während der Mahlzeiten), Anabolika (Nerobol, Methandrostenolon), Vitamin B verwendet12, Syrepar

Erbliche Störungen des Fettstoffwechsels. Akanthozytose (Abetalipoproteidämie) ist mit einer gestörten Umwandlung von Chylomikronen und Lipoproteinen mit sehr niedriger Dichte verbunden. Die Krankheit wird in der frühen Kindheit erkannt, äußert sich in Entwicklungsstörungen, Malabsorption, progressiver Dystrophie. Eine charakteristische Änderung in der Form der roten Blutkörperchen ist das Auftreten von Vorsprüngen auf der Oberfläche (Akanthozyten). Beobachtete Fettleber.

Gaucher-Krankheit Der Grund ist eine Abnahme der Aktivität des Enzyms Glycocerebrosidase. In Zellen des retikuloendothelialen Systems reichern sich dadurch Glycocerebroside an. Neben Hautläsionen (Pigmentierung, Petechien), Knochenschmerzen, Anämie, die mehrere Jahrzehnte andauert, findet man eine vergrößerte Leber und Milz. Gelbsucht ist nicht charakteristisch. Die histologische Untersuchung ergab in der Leber retikulohistiozytische Zellen mit Ansammlungen von Glycocerebrosiden (Gaucher-Zellen). In einigen Fällen entwickeln sich portale Hypertonie und Aszites. Im Serum erhöht sich die Aktivität der alkalischen Phosphatase.

Die Niemann - Pick - Krankheit zeichnet sich durch eine Anhäufung in den Zellen des Retikulozytensystems aus, insbesondere in der Leber, im Sphygmomyelin und im Cholesterin. In die Klinik es gibt Anzeichen für eine Schädigung des Nervensystems (Inkoordination, Ästhetik, Krämpfe usw.) sowie eine vergrößerte Leber und Milz. Einige Patienten haben erhöhte Blutspiegel von Bilirubin, alkalischer Phosphatase und Hypoproteinämie. Hauptdiagnosewert eine biopsische und histologische Untersuchung der Leber auf Sphingomyelin durchführen lassen.

Die Wolmansche Krankheit (familiäre viszerale Xanthomatose) ist mit einem Mangel an lysosomaler Säureesterase verbunden. Die Krankheit wird durch die Anhäufung von Triglyceriden und Cholesterinestern in den Zellen bestimmt. In den ersten Wochen des Lebens des Neugeborenen entdeckt. Manifestiert durch Fieber, Erbrechen, Durchfall, Entwicklungsverzögerung. Hepatomegalie, Splenomegalie und manchmal Gelbsucht werden erkannt. Ein bestimmter diagnostischer Wert ist die Vakuolation des Lymphozyten-Zytoplasmas. Normalerweise sterben Kinder.

Erbkrankheiten des Kohlenhydratstoffwechsels. Galactosämie und Fructosämie werden durch einen Mangel an Galactose-1-phosphaturideyltransferase und Fructose-1-phosphataldolase verursacht. Die Krankheit wird autosomal rezessiv vererbt. Im Körper angesammelte Produkte der unvollständigen Umwandlung von Galactose und Fructose verursachen Darmsymptome der Erkrankung: Weigerung der Kinder, sich zu ernähren, Erbrechen, Durchfall, Gewichtsverlust, Ödeme, Aszites, hämorrhagische Diathese, hypoglykämische Anfälle. Leberschäden werden erkannt - Hepatomegalie, Splenomegalie, Gelbsucht. In schweren Fällen kommt es zu fettiger Degeneration und Nekrose von Hepatozyten, Leberfibrose.

Behandlung - lebenslanger Ausschluss von der Nahrung bzw. Galactose oder Fructose.

Glykogenosen sind eine Gruppe von Krankheiten, die von „übermäßiger Ansammlung von Glykogen in den Zellen verschiedener Organe, insbesondere der Leber, begleitet werden. Krankheiten sind genetisch bedingt und mit einem Mangel an Enzymsystemen verbunden, die die Synthese und den Abbau von Glykogen regulieren. Die häufigste Glykogenese der I-Form ist die Girke-Krankheit, bei der der Gehalt an Glykogen und Triglyceriden im Zytoplasma von Hepatozyten zunimmt. Sie nehmen an Größe zu. Im klinischen Bild Anzeichen einer Hepato- und Splenomegalie sind vorherrschend, Fibrose und inrotische Veränderungen sind jedoch in der Regel nicht vorhanden. Indikatoren für funktionelle Leberuntersuchungen werden nicht gestört oder wenig verändert.

Es gibt keine spezifische Behandlung für Glykogenose. E. L. Rosenfeld, I. A. Popova empfehlen den Ausschluss von Galactose oder Fructose aus der Nahrung, die Verschreibung der fraktionierten Glukose, die Verwendung von proteinreichen Diäten und die Verringerung der Fettdosis in Nahrungsmitteln. In einigen Fällen wirkt sich Insulin mit Glukose positiv aus.

Die primäre Hämochromatose ist eine Erbkrankheit, bei der eine erhöhte Eisenablagerung in den Geweben auftritt, was zu metabolisch-dystrophischen und sklerotischen Läsionen der Leber, des Pankreas, der Haut, des Myokards und anderer Organe führt. Die Krankheit ist erblich bedingt durch ein autosomal dominantes Gen, aber noch nicht ausreichend untersucht. Es gibt Hinweise darauf, dass die klinische Manifestation der Hämochromatose den Alkoholismus anregt. In der Pathogenese biochemischer Defekt der Ansammlung oder Ausscheidung von Eisen im Körper. Beobachtet erhöhte Eisenaufnahme im Darm. Eisen wird in den Zellen der Leber, der Bauchspeicheldrüse, des Myokards, der Haut und anderer Organe in Form einer unlöslichen Verbindung Hämosiderin abgelagert. Diese Formation hat eine toxische Wirkung auf die Zellen. Massive Ansammlungen von Eisen reizen das Bindegewebe und regen den Prozess der Fibrose an. Für die Entstehung der Hämosiderose wird Zeit für mehrere Jahrzehnte benötigt, in denen sich 20–60 g Eisen im Körper ansammeln (5–10 Mal mehr als die Norm).

Es gibt auch eine sekundäre Hämochromatose, die sich bei hämolytischer Anämie aufgrund wiederholter Bluttransfusionen und längerer Verwendung von Eisenpräparaten entwickelt.

Bei der Hämochromatose ist die makroskopische Leber vergrößert, sie hat eine rostbraune Farbe. Mikroskopisch werden Hämosiderin-Anhäufungen in Hepatozyten (mehr an der Peripherie der Läppchen), Zellen des Retikuloendothelialsystems, Kapillarendothel und Makrophagen gefunden. Dystrophische und nekrobiotische Veränderungen in Hepatozyten werden mäßig exprimiert. Portalfelder sind fibrosiert. Ablagerungen von Hämosiderin, Zelldegenerationsveränderungen, Fibrose werden in der Bauchspeicheldrüse, im Myokard, in den endokrinen Organen und in der Haut nachgewiesen.

Die Krankheit wird im Alter von 40 bis 60 Jahren nachgewiesen. Männer erkranken zehnmal häufiger als Frauen. Es gibt eine braune Farbe der Haut, oft ist die Haut schmutzig-erdig, was mit der Ablagerung von Melanin zusammenhängt. Anzeichen einer Leberzirrhose zeigen sich: vergrößerte Venen auf der Bauchhaut, in der Speiseröhre und im Magen, vergrößerte Leber, dichte Konsistenz, abgerundete Kante, vergrößerte Milz, Aszites. Daneben werden Hyperglykämie und Glykosurie nachgewiesen. Die Symptome von Diabetes mellitus treten bei 80% der Patienten mit Hämochromatose, Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems auf - bei 40% der Patienten. Eine gestörte Leberfunktion (Hyperbilirubinämie, erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase, erhöhte Transaminasen usw.) wird relativ spät erkannt. Ein wichtiges Symptom der Erkrankung ist der hohe Eisengehalt im Serum (36–72 µmol / L) und die hohe Sättigung des Transferrins mit Eisen. Nach Verabreichung von 0,5 g Deferoxamin (Desferal) an den Patienten werden innerhalb von 6 Stunden 2 mg Eisen durch die Nieren ausgeschieden (in Abwesenheit einer Hämosiderose wird eine geringere Eisenmenge freigesetzt).

Bei Hämosiderose nimmt das Körpergewicht allmählich ab, die Reaktivität des Immunsystems ist gestört. Es gibt bakterielle Erkrankungen der Lunge, der Nieren, des Peritoneums und der gastrointestinalen Blutung, an denen die Patienten sterben.

Der Hauptweg Behandlung der Hämosiderose bluten (500 ml pro Woche). Dieses Verfahren führt zu einem Verlust von 250 bis 300 mg. Eisen Das Blutablassen wird wiederholt, bis der Serumeisengehalt auf 14 bis 18 µmol / l absinkt und eine leichte Anämie auftritt. Es wird auch 0,5-1 g Deferoxamin pro Tag (intramuskulär injiziert) verwendet, das mit Eisen Chelatverbindungen bildet und durch die Nieren sekretiert wird, um die Eisenausscheidung zu fördern. Die Behandlung mit Deferoxamin ist bei sekundärer Hämosiderose erfolgreicher.

Die hepatozerebrale Dystrophie (hepatolentäre Degeneration, Westphal-Wilson-Konovalov-Krankheit) ist eine Erbkrankheit, die durch massive Ablagerung von Kupfer in den Zellen verschiedener Organe (hauptsächlich Leber und Gehirn) gekennzeichnet ist. Dystrophische und sklerotische Veränderungen führen zu Funktionsstörungen des Nervensystems und der Leber.

Überschüssiges Kupfer reichert sich hauptsächlich in der Leber und dann in anderen Organen (Gehirn, Niere, Hornhaut usw.) in Form von Kupfer-Protein-Komplexen an. Kupfer hemmt die Aktivität verschiedener Enzyme, insbesondere derjenigen, die SH-Gruppen enthalten. Im Frühstadium der Erkrankung werden die Fettinfiltration von Zellen und die Glykogenose der Kerne beobachtet. Das Metallion ist im Protoplasma diffus verteilt. Dann gibt es Anzeichen von Fibrose, Nekrose, regenerativen Prozessen, die zu einem Bild einer Leberzirrhose führen. Im Endstadium sind morphologische Veränderungen durch eine hepatische Dystrophie der Hepatozyten gekennzeichnet. Ihr Protoplasma zeigt hyaline Einschlüsse (Mallorys Kalb), manchmal auch eine Leber-Siderose. Eine elektronenmikroskopische Untersuchung zeigt eine Veränderung der Form der Hepatozyten, das Fehlen einer äußeren Membran, eine Erhöhung der Elektronendichte der Matrix, eine Ausdehnung der Krypten, das Vorhandensein von Vakuolen mit feinkörnigem Inhalt.

Klinische Zeichen Krankheiten werden im Alter von 6-30 Jahren entdeckt. Männer und Frauen werden gleich oft krank. Zunächst werden Anzeichen für eine chronische Hepatitis - Schwäche, Dyspeptika, Hepato- und Splenomegalie, Gelbsucht, Hauterscheinungen, Fieber, Aszites - festgestellt. In schwereren Fällen entwickelt sich ein Leberkoma. In den meisten Fällen ist die Krankheit mit Remissionen und Verschlimmerungen verlängert.

Schäden eines Nervensystems werden später hepatisch sichtbar. Die häufigsten sind Tremor der Hände, Muskelsteifheit, beeinträchtigte Sprache, Schlucken, Koordinationsstörungen, Hypomimie, Sabbern usw. Verschiedene psychische Störungen treten auf - verminderte Fähigkeit, das Denken zu konzentrieren, verzögertes Denken, Psychosen, Anzeichen von Demenz.

Daneben gibt es Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, häufig Hämaturie, Proteinurie, Glucosurie, Hyperaminoacidurie. Ausscheidung von Phosphaten im Urin, Harnsäure nimmt zu. Anzeichen von hauptsächlich leichten Veränderungen der Leberfunktion werden festgestellt.

Die Diagnose wird auf Basis klinischer Daten gestellt. Eine wichtige Hilfe ist der Befund des Kaiser-Fleischer-Hornhautrings, ein grünlich-brauner Ring um die Hornhautperipherie, manchmal an seiner Innenfläche. Bestimmte Bedeutung haben Forschung Ceruloplasmin, deren Gehalt deutlich reduziert wird. Der Kupfergehalt im Serum ist ebenfalls etwas reduziert.

Die Krankheit schreitet allmählich voran. Die Haupttodesursachen sind starke Leberschäden, Blutungen aus den Venen der Speiseröhre. Behandlung erhöht die Lebenserwartung. Das Haupttherapeutikum ist D-Penicillamin (Kuprenil), das über mehrere Monate oder Jahre zweimal täglich 0,5 g verabreicht wird. Bei einem schwereren Krankheitsverlauf erhöht sich die tägliche Dosis von D-Penicillamin auf 2 g.

Stoffwechselerkrankungen der Leber: Therapieprobleme

In der Zeitschrift veröffentlicht:
Farmateka "» №10, 2003

E.P. Jakowenko, P.I. Grigoriev, N.A. Agafonova, A.V. Jakowenko, A.S. Pryanishnikov, B.I. Obukhovsky, L.A. Huseynova, S.V. Mardaryev, M.A. Rafaelova
Abteilung für Gastroenterologie, Staatliche Medizinische Universität Moskau, Moskau

ABSTRAKT

Die Mechanismen der Entwicklung der signifikantesten metabolischen Läsionen der Leber - nichtalkoholische Steatohepatitis und alkoholinduzierte Läsionen dieses Organs, bei deren Pathogenese die führende Rolle in der Anhäufung von Lipiden in den Hepatozyten liegt, verstärken die Prozesse der Lipidoxidation durch freie Radikale mit der Entwicklung einer hepatischen Zellnekrose. Es werden moderne Richtlinien für die Behandlung von Fetthepatose und Steatohepatitis gegeben. Es wird darauf hingewiesen, dass a-Liponsäure (Thioktinsäure) eine wichtige Rolle bei der Regulation von Stoffwechselprozessen in der Leber spielt. Die Notwendigkeit eines umfassenderen Einsatzes von Thioctinsäure-Medikamenten bei der Behandlung von alkoholischen und nichtalkoholischen Leberstoffwechselerkrankungen wird betont.

Stoffwechselkrankheiten der Leber und Erkrankungen der Anhäufung werden in primäre, durch endogene Faktoren hervorgerufene, mit Genmutationen und sekundäre, durch die Wirkung hervorgerufene, primären exogenen und endogenen Xenobiotika unterteilt. Thesaurimosen sind Akkumulationskrankheiten, bei denen der Gehalt an Stoffwechselsubstanzen nicht nur in der Leber, sondern auch in anderen Organen, Zellen und Körperflüssigkeiten ansteigt.

Primäre und sekundäre Stoffwechselstörungen beziehen sich auf praktisch alle Funktionen der Hepatozyten, einschließlich Stoffwechselstörungen von Bilirubin, Gallensäuren, Eiweiß, Aminosäuren, Lipiden, Kohlenhydraten, Glykoproteinen, Porphyrin, Kupfer, Eisen und Mucopolysacchariden [10].

Bei der Regulation von Stoffwechselprozessen in der Leber spielt a-Liponsäure (Thioktansäure) eine wesentliche Rolle [1,14]. Letzteres ist als Coenzym am Kohlenhydrat- und Eiweißstoffwechsel beteiligt und zählt zu den wichtigen Bestandteilen des Antioxidans-Systems des Körpers. Liponsäure ist ein wesentlicher Bestandteil bei der oxidativen Decarboxylierung von a-Ketosäuren, einschließlich der Umwandlung von Brenztraubensäure zu Acetyl-CoA - der Ausgangsverbindung im Krebs-Zyklus. In dem komplexen Prozess der Liponsäure-Oxidation werden dadurch 3 ATP-Moleküle gebildet, die das Energiepotential der Zelle deutlich erhöhen.

Liponsäure ist an der Oxidation von Fettsäuren in den Mitochondrien beteiligt, was neben der Energieversorgung der Zelle den Gehalt an Substraten für die Synthese von Triglyceriden in der Zelle verringert und somit die Entwicklung einer Fettentartung der Leber verhindert.

Die Radikaloxidation von Lipiden ist ein natürlicher biologischer Prozess, der in jeder Körperzelle abläuft. Ihre Hauptfunktionen sind die ständige Aktualisierung der Lipidstrukturen und die Wiederherstellung der funktionellen Aktivität lipidabhängiger Enzyme von Zellmembranen. Übermäßige Bildung von Lipidperoxidationsprodukten (LPO) führt zu Zellschäden. Peroxidradikale reagieren mit Fettsäuremolekülen unter Bildung extrem toxischer Hydroperoxide und neuer Peroxidradikale. Toxische Metaboliten, die im Prozess der Lipidperoxidation gebildet werden, umfassen Dienkonjugate, die eine Reinigungswirkung auf Proteine, Enzyme, Lipoproteine ​​und Nukleinsäuren haben. Die Produktion von freien Radikalen und Lipidhydroperoxiden wird durch das Antioxidationssystem der Zelle begrenzt, einschließlich der Vitamine E, C, B, Superoxiddismutase, Katalase, des Glutathionsystems usw. Ein wichtiger Teil des Antioxidationsmittelsystems ist Thioktsäure. Letzteres ist an den Reaktionen der Reduktion von Ascorbat zu Ascorbinsäure (Thiolzyklus oder Liponsäurezyklus), Vitamin E und der Bildung von Ubichinon Q beteiligt10, Welches sind die Hauptkomponenten der antioxidativen Abwehr des Körpers. Unter normalen Bedingungen wird in der Zelle ein Gleichgewicht zwischen dem Grad der Oxidation freier Radikale und der Aktivität von Antioxidationssystemen aufrechterhalten.

Im Falle einer Pathologie gibt es entweder eine übermäßige Bildung von Lipidperoxidationsprodukten oder eine Unterdrückung von Antioxidationsreaktionen oder die gleichzeitige Störung dieser Prozesse, was zu einer Destabilisierung und Zerstörung von Zellmembranen und Zellnekrosen führt [13].

In der Praxis sind die signifikantesten metabolischen Läsionen der Leber nichtalkoholische Steatohepatitis und alkoholinduzierte Läsionen, bei deren Pathogenese die Lipidakkumulation in den Hepatozyten und die Verstärkung der Radikal-Lipidoxidation mit der Akkumulation von Lipidperoxidationsprodukten und der Entwicklung einer hepatischen Zellnekrose [7,12] eine führende Rolle spielen.

In einer normalen Leber übersteigt der Fettgehalt 1,5% seiner Masse nicht und wird durch die üblichen histologischen Untersuchungen nicht festgestellt. Kleine Fettröpfchen in Hepatozyten werden mit der Lichtmikroskopie entdeckt, wenn die Menge auf 2-3% ansteigt, was als pathologischer Zustand angesehen wird - Fettinfiltration (Steatose) der Leber. Die Hauptbestandteile von hepatozellulären Lipiden sind Triglyceride, deren Substrate für die Synthese Fettsäuren und Glycerophosphat sind. Fettsäuren gelangen aus verschiedenen Quellen in den Hepatozyten. Kurz- und mittelkettige Fettsäuren, die aus essbarem Fett und infolge der Lipolyse von Fettgewebe gebildet werden, werden in Albumin-gebundener Form an die Hepatozyten abgegeben, während langkettige Fettsäuren als Teil von Chylomikronen geliefert werden.

Die Leberzelle ist in der Lage, Fettsäuren aus Acetyl-Coenzym A, insbesondere mit einem Überschuss des letzteren, unabhängig zu synthetisieren. Die Glycerophosphatquellen in den Hepatozyten sind: a) Glycerin, das während der Hydrolyse von Lipiden gebildet wird; b) Glukose, die während der Glykolyse in Phosphatidsäure umgewandelt wird, die Triglyceridsynthesereaktionen auslöst. Somit hängt die Produktion von Triglyceriden im Hepatozyten direkt vom Gehalt an Fettsäuren, Acetylcoenzym A und Glucose ab.

Der Transport von Triglyceriden aus der Zelle erfolgt als Teil von Lipoproteinen mit sehr geringer Dichte (VLDL). Auf den Oberflächenmembranen des endoplasmatischen Retikulums tritt eine Konjugation von Triglyceriden mit Apoproteinen unter Beteiligung mehrerer Enzyme auf. LONP, die aus dem Hepatozyten sekretiert wurden, werden unter dem Einfluss von Blutlipoproteinlipase in Lipoproteine ​​niedriger Dichte und Fettsäuren aufgeteilt [11-13].

Alkohol spielt eine wichtige Rolle bei der Entwicklung metabolischer Läsionen der Leber. Die Häufigkeit und das Ausmaß von Leberschäden bei der Einnahme von Alkohol hängen von der individuellen Empfindlichkeit sowie von der Dosis und der Dauer der Aufnahme ab. Leberschäden werden in der Regel mit einer Multiorgan-Pathologie kombiniert, die die toxische Wirkung von Alkohol auf den Stoffwechsel aller Körperzellen anzeigt.

Die biochemischen Wirkungen von Alkohol reduzieren sich auf eine Verletzung des Redoxpotentials der Zelle, die Anhäufung freier Peroxidradikale, Hypoxie und die Entwicklung ausgeprägter Stoffwechselstörungen in Hepatozyten und anderen Körperzellen [11,13].

Infolge der toxischen Wirkung von Ethanol in der Leber wird der Fettstoffwechsel gestört, was mit einem Anstieg des Fettsäuregehalts, einer Erhöhung der Produktion von Triglyceriden, Cholesterin, einer Abnahme der Bildung von Phospholipiden und einer Blockade der Fettsäureoxidation einhergeht. Diese Störungen des Fettstoffwechsels sind die hauptsächlichen pathogenetischen Faktoren bei der Entwicklung der alkoholischen Fettabbau der Leber. Verstöße gegen den Stoffwechsel von Vitaminen (Verringerung des Gehalts an Vitaminen B1, In2, In6, In12, C, A, E, D, K), die Zusammensetzung der Spurenelemente (reduzierte Konzentrationen von Zink, Selen, Kupfer, Magnesium) und eine Zunahme der Lipidperoxidation, begleitet von der Anhäufung von LPO-Produkten und der Unterdrückung der Glutathionsynthese, führt zum Vorherrschen von Oxidationsprozessen freier Radikale gegenüber der Aktivität von Antioxidationssystemen. Letzteres ist einer der pathogenetischen Mechanismen der Hepatozyten-Nekrose bei alkoholischen Läsionen der Leber.

Diese Läsionen sind durch die Anhäufung atypischer Proteine ​​in den Hepatozyten und übermäßige Kollagenbildung aufgrund erhöhter Kollagensynthese infolge von Acetaldehyd, Hyperlaktämie, Proliferation von Fibroblasten, Monozyten und Lymphozyten sowie einer Abnahme der Kollagenaseaktivität gekennzeichnet. Bei Patienten mit alkoholischen Läsionen der Leber, Hormonstoffwechselstörungen, Elektrolytverlust, Kohlenhydrat- und Porphyrinmetabolismus werden Hyperurikämie, Ketoazidose, Hypoalbuminämie, Ansammlung einer Reihe toxischer Substanzen (Formaldehyd, Salsolinol usw.) nachgewiesen, die die Grundlage für die Bildung systemischer Manifestationen des Alkoholismus bilden.

Alkoholinduzierte Leberschäden umfassen Fetthepatose, Steatohepatitis, akute und chronische Hepatitis und Leberzirrhose.

Zu den metabolischen Läsionen der Leber gehört die nichtalkoholische Steatohepatitis (NASH), die aufgrund morphologischer und klinischer Anzeichen in der Nähe von Alkohol steht, sich jedoch bei Patienten entwickelt, die keinen Alkohol in "gefährlichen" Dosen trinken [8,14]. Die ätiologischen Faktoren von NASH werden in zwei Gruppen unterteilt: 1) die schädigenden Wirkungen von Medikamenten und Toxinen; 2) angeborene oder erworbene Stoffwechselstörungen. Zu den wichtigsten Toxinen und Arzneimitteln, die NASH verursachen, gehören Verbindungen von Quecksilber, Bor, Barium, Kohlenstoff, Phosphor, Chrom und Taille, Antibiotika (Tetracyclin, Azaserin, Puromycin) und eine Reihe anderer Medikamente (Amiodaron, Metatrexat, Steroide, Östrogene usw.). Angeborene Stoffwechselkrankheiten umfassen Abetalipoproteinämie, familiäre Hepatosteatose, Glykogenakkumulationskrankheiten, Wilson-Konovalov-Krankheit, Galaktosämie usw. NASH tritt viel häufiger bei Diabetes mellitus, Fettleibigkeit und Hyperlipidämie auf. Risikofaktoren für die Entwicklung von NASH werden außerdem als Hunger, rascher Gewichtsverlust, Ausschluss von Proteinzufuhr, Malabsorptionssyndrom jeglicher Genese, interintestinale Anastomosen, Anämie, parenterale Ernährung, übermäßiges Bakterienwachstum im Darm mit Endotoxinie und eine Reihe von endokrinen Störungen angesehen [2,3 7,8,14].

Der morphologische Begriff "Fettinfiltration der Leber" bezieht sich auf einen pathologischen Prozess, bei dem es zu einer Ansammlung von Fetttröpfchen im Zytoplasma und im endoplasmatischen Retikulum der Hepatozyten kommt. Dazu gehören: Lebersteatose (Typ A) und Fettabbau der Leber (Typ B). In den frühen Stadien der Entwicklung werden Fettdepots in den Hepatozyten durch kleine Fetttröpfchen (Small-Drop-Steatose) dargestellt. Die letzteren nehmen allmählich zu (sredneokapelny steatosis), verschmelzen und füllen das gesamte Zytoplasma der Hepatozyten, wodurch die zytoplasmatische Struktur zerstört wird und der Zellkern an die Peripherie der Zelle verlagert wird (großflächige Steatose). Wenn die Hepatozytenmembran reißt, vereinigen sich mehrere Fetttröpfchen zu Fettzysten.

Die fettige Degeneration der Leber ist durch das Vorhandensein nicht kollabierender Fetttröpfchen im Cytoplasma gekennzeichnet, die von einer dünnen Membran umgeben sind (schaumige Hepatozyten). Dieser pathologische Prozess ist selten, aber prognostisch ungünstig.

NASH ist morphologisch schwer von alkoholischer Steatohepatitis zu unterscheiden und umfasst drei Krankheitsbilder: 1) Steatose mit kleinen Tropfen oder Fettentartung von Hepatozyten; 2) entzündliche Infiltration; 3) Fibrose [5,7,9].

Die Pathogenese der Fetthepatose ist komplex und je nach ätiologischem Faktor kann der eine oder andere Mechanismus eine Rolle spielen. Die Anhäufung von Fett in den Hepatozyten tritt daher auf, wenn die Bildung von Triglyceriden gegenüber der Synthese von Lipoproteinen und deren Sekretion aus den Hepatozyten in Form von VLDL überwiegt [9,10].

Endogene und exogene Mechanismen können an der Entwicklung der Fetthepatose beteiligt sein. Zu den exogenen Faktoren gehört eine Zunahme der Absorption der Produkte der Hydrolyse von Lipiden und Monosacchariden (Glucose, Fructose, Galactose), die Vorläufer von Glyceriden sind, aus dem Darm. Endogene pathogenetische Mechanismen umfassen: 1) Verstärkung der peripheren Lipolyse (die Wirkung von Alkohol, Nikotin, Koffein, Katecholaminen, Cortisol usw.); 2) Verringerung der Fettsäureverwertung durch die Hepatozyten; 3) Erhöhung der Lipidsynthese; 4) Mangel an Proteinen in den Hepatozyten; 5) Blockade von Enzymen, die an der Synthese von VLDL und deren Sekretion beteiligt sind.

Der Mechanismus der Umwandlung der Fetthepatose in Steatohepatitis umfasst eine Reihe pathogenetischer Verbindungen, die sowohl bei alkoholischen als auch bei nichtalkoholischen Läsionen identisch sind. Wenn sich Fett ansammelt, wird die Leberzelle zunehmend anfällig und empfindlich für toxische Wirkungen. Alkohol und andere Toxine, einschließlich intestinaler Endotoxämie, in Oxidationsreaktionen zeigen eine übermäßige Produktion und Anhäufung von freien Radikalen und anderen toxischen Biometaboliten in den Hepatozyten an. Bei oxidativem Stress wird eine übermäßige Mobilisierung von freien Eisenionen aus Ferritin festgestellt, was den Gehalt an Hydroxylradikalen erhöht. Freie Radikale lösen Reaktionen von POL sowie die Produktion proinflammatorischer Zytokine aus, darunter Tumornekrosefaktor b, Interleukin-6 und Interleukin-8. Diese pathologischen Reaktionen führen zur Nekrose von Hepatozyten und zur Entwicklung einer Entzündungszellinfiltration sowohl in den Portalbahnen als auch in den Läppchen. Lipidperoxidationsprodukte, Hepatozytennekrose, Tumornekrosefaktor und Interleukin-6 sind Aktivatoren von Sternenzellen (Ito-Zellen). Ihre Stimulation wird begleitet von einer übermäßigen Produktion von Komponenten des Bindegewebes mit der Entwicklung einer perisinusoidalen Fibrose und einer längeren Persistenz des Prozesses - der Leberzirrhose [5,13,14].

Bei der Diagnose von Fetthepatose und Steatohepatitis ist die Identifizierung von Risikofaktoren (Alkohol, Adipositas, Diabetes, Gicht, Hyperlipidämie, Malabsorption usw.) wichtig. Die subjektiven Manifestationen der Krankheit sind entweder nicht vorhanden oder mild und umfassen Schwäche, Appetitlosigkeit, ein schnelles Sättigungsgefühl, Schweregefühl oder Unbehagen im rechten Hypochondrium. Hepatomegalie ist das spezifischste und wichtigste Symptom. Das Ausmaß der Hepatomegalie korreliert mit dem Schweregrad der Lebersteatose und bestimmt deren Verlauf.

Biochemische Tests der Leber bei Fetthepatose sind normal oder leicht verändert: Ein Anstieg der g-Glutamyltranspeptidase (GGTP) wird bei Amino-Transferasen seltener beobachtet. Mit dem Fortschreiten des Prozesses mit der Bildung einer Steatohepatitis wird ein stetiger Anstieg der Aminotransferasen (AlAT, AsAT) festgestellt.

Die Proteinsynthesefunktion der Leber ist nur bei hoher Aktivität der Steatohepatitis oder bei der Entwicklung einer Leberzirrhose gestört. Eine Reihe von Patienten kann biochemische Anzeichen eines cholestatischen Syndroms (erhöhte alkalische Phosphatase, GGT, Cholesterin) und Störungen des Fettstoffwechsels aufweisen. Die Ultraschalluntersuchung zeigt eine vergrößerte Leber mit einer Zunahme der Echogenität - "eine große weiße Leber". Es ist wichtig, den Durchmesser der Portal- und Milzvenen, das Vorhandensein von portokavalen Anastomosen und den Blutfluss in den Gefäßen der Leber zu beurteilen. Die Computertomographie hat einen eindeutigen Wert für die Diagnose einer Fetthepatose - es wird eine „große graue Leber“ festgestellt, die mit einer Abnahme ihrer Dichte einhergeht [7,10,12,14]. Von großer Bedeutung bei der Diagnose von Fetthepatose und Steatohepatitis ist eine morphologische Studie, deren diagnostische Kriterien oben beschrieben sind.

Der Verlauf von Fetthepatose und Steatohepatitis ist in den meisten Fällen günstig, insbesondere bei der Beseitigung ätiologischer Faktoren. Die negativen prognostischen Faktoren für diese Pathologie sind [9,14]: 1) signifikante und mehrfache Verletzungen funktioneller Leberproben; 2) das Vorhandensein von Hepatozytennekrosen und beeinträchtigten Regenerationsprozessen; 3) ausgeprägte immunologische Störungen; 4) Anzeichen von Cholestase; 5) Erkennung des portalen Hypertonie-Syndroms.

Komplikationen der Fettleber sind: 1) die Entwicklung einer Steatohepatitis mit Fortschreiten der Leberzirrhose; 2) die Bildung einer intrahepatischen Cholestase mit Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Gelbsucht (obstruktive intrahepatische intralobuläre Cholestase); 3) Entwicklung einer vorübergehenden portalen Hypertonie, häufig mit vorübergehendem Aszites und portokavalen Anastomosen; 4) Verengung der intrahepatischen Venolen und Venen mit der Bildung des Budd-Chiari-Syndroms (Ödem, Aszites, Anzeichen einer hepatozellulären Insuffizienz).

Therapie der Fetthepatose und Steatohepatitis

Derzeit gibt es keine Wirkstoffe mit wissenschaftlich nachgewiesener Wirkung auf den Stoffwechsel und die Elimination von Lipiden aus Hepatozyten. Die medikamentöse Therapie kann jedoch die Auswirkungen der Fetthepatose erheblich beeinflussen, und zwar: 1) Verringerung des POL-Spiegels; 2) binden und inaktivieren toxische Substrate in den Hepatozyten infolge einer Zunahme der Synthese von Entgiftungssubstanzen; 3) Blockieren der Aktivität von mesenchymal-entzündlichen Reaktionen; 4) verlangsamen Sie das Fortschreiten der Fibrose [4,15]. Der Basistherapie wird eine größere Bedeutung beigemessen, darunter:

  • Beendigung ätiologischer Faktoren;
  • Gesamtausscheidung von Alkohol;
  • Eine proteinreiche Diät (1 g Protein pro 1 kg Körpergewicht) und wasserlösliche Vitamine, jedoch arm an Fetten;
  • Normalisierung von Blutzucker, Lipiden und Harnsäure bei Vorliegen entsprechender Erkrankungen.

Bei Fetthepatose mit bekannter Ätiologie, fehlender Komplikationen und normaler Indikatoren biochemischer Tests ist die Basistherapie in der Regel ausreichend und ausreichend, und eine Regression der Fettentartung wird nach 3 bis 6 Monaten beobachtet. In einigen Fällen ist bei der alkoholischen Ätiologie eine zusätzliche parenterale Verabreichung wasserlöslicher Vitamine für die Basistherapie erforderlich (1, In6, In2, PP, B12, C) in konventionellen therapeutischen Dosen für 10-14 Tage [3].

Die Hauptindikationen für die medikamentöse Therapie sind: 1) die Entwicklung einer Steatohepatitis; 2) Fetthepatose unbekannter Ätiologie oder die Unmöglichkeit, die Wirkung ätiologischer und zusätzlicher Risikofaktoren für ihre Entwicklung zu stoppen [9,11].

Die Wahl des Arzneimittels wird bestimmt durch: 1) die Ätiologie des Prozesses; 2) Aktivitätsgrad der Steatohepatitis; 3) der führende pathogenetische Mechanismus der Hepatozytenschädigung; 4) das Niveau der mesenchymal-entzündlichen Reaktionen; 5) das Vorhandensein einer intrahepatischen Cholestase; 6) der Schweregrad der Fibrose und bei Leberzirrhose - der Kompensationsgrad (Tabelle).

Tabelle
Differenzierter Ansatz zur Behandlung von Stoffwechselstörungen mit Lipidakkumulation in den Hepatozyten [3]

Nosologische Form und Pathogenese

Schlüsselkriterien für die Diagnose

Stoffwechselstörungen der Leber

Seine Verletzung führt zu großen Funktionsstörungen der Organe, und die Ursachen sind Vererbung und verschiedene Krankheiten.

Jeder Organismus existiert aufgrund des Energieaustausches, des Austauschs zwischen den chemischen Komponenten des Körpers und der äußeren Umgebung.

Sie können diesen Prozess in zwei Arten einteilen:


  • Assimilation, d.h. Synthese neuer Komponenten und deren Assimilation;
  • Dissimilation, d.h. Zersetzung und Zersetzung von Nährstoffen.
Proteine, Fette und Kohlenhydrate übernehmen dabei eine bestimmte Funktion. Proteine ​​sind die Bausteine, und Kohlenhydrate und Fette regulieren das Energiegleichgewicht.

Alle Enzyme interagieren, verbessern die Zellstruktur und Vitamine und Mineralien helfen ihnen dabei. Der Metabolismus findet auf molekularer, zellulärer Ebene oder auf der Ebene des gesamten Organismus statt. Wenn die Stoffwechselarbeit harmonisch ist und chemische Prozesse erfolgreich sind, werden die Zellen mit nützlichen Komponenten versorgt und der Körper ist gesund.

Wenn sich der Stoffwechsel verschlechtert, versagen das Immun-, Nerven-, Herz-Kreislauf- und Magen-Darm-System. Störungen des Stoffwechsels von Aminosäuren, Kohlenhydraten, organischen Säuren oder lysosomalen Anomalien sind Stoffwechselstörungen.

Ursachen von Stoffwechselstörungen


Häufig ist eine Stoffwechselstörung mit einem erblichen Faktor verbunden, kann jedoch das Ergebnis organischer Erkrankungen sein.

Eine falsche Ernährung ist die Hauptursache für Stoffwechselstörungen. Hunger oder Überessen, Unterernährung führt zu einem Ungleichgewicht zwischen verbrauchter und verbrauchter Energie, das Nervensystem stoppt die Kontrolle und Regulierung des Stoffwechsels.


Der Tonus der Hirnareale, hauptsächlich der Hypothalamus, variiert erheblich. Es ist der Hypothalamus, der die Prozesse der Fettansammlung und -struktur im Körper sowie die Energieproduktion reguliert.

Stoffwechselstörungen sind in der Regel mit der Fettkomponente verbunden, und die Fette werden in der Leber nicht ausreichend verarbeitet. Die Menge an Cholesterin und Lipoproteinen steigt im Blut (siehe Ursachen für hohen Cholesterinspiegel), was zu Gefäßschäden führt. Als Folge kann ein Herzinfarkt oder Schlaganfall auftreten.

Aufgrund der Verletzung des Fettstoffwechsels treten Probleme mit dem Immunsystem auf und der Körper wird allgemein geschwächt. Um den Stoffwechselprozess zu normalisieren, sollte der Verbrauch von Fetten begrenzt werden, wobei hauptsächlich Omega-3-Fettsäuren, die Teil von Olivenöl, Rapsöl und Leinöl sind, gegessen werden.

Der Verbrauch einer erheblichen Menge gesättigter fester Fette und Öle der Omega-6-Gruppe (Sonnenblumenöl) unterbricht die Aktivierung des Enzyms Desaturase und produziert schädliche Hormone sowie Prostaglandine. Dies führt anschließend zu Atherosklerose. Krebs, Durchblutungsstörungen, Allergien, Diabetes und Bluthochdruck.

Im Stoffwechsel ist eine Lebensweise von großer Bedeutung - Ernährung, Ernährung, emotionaler Zustand und Schlaf, Tendenz zu Stress, körperliche Anstrengung.

Symptome von Stoffwechselstörungen


Stoffwechselstörungen bei Frauen und Männern manifestieren sich normalerweise mit den folgenden Symptomen, die Sie aufmerksam machen sollten. Äußerlich ändern sich der Hautzustand und der Teint, die Struktur der Nägel und des Haares, es gibt Übergewicht oder umgekehrt gibt es einen starken Gewichtsverlust.

Anzeichen von Stoffwechselstörungen:


  • Verschlechterung der Haut der Hände und des Gesichts;
  • ungesunde Hautfarbe;
  • Zerstörung des Zahnschmelzes;
  • Verletzung der Struktur von Haaren und Nägeln;
  • Atemnot, Schwitzen;
  • geschwollen;
  • Änderung des Körpergewichts;
  • Hocker brechen.
Es wird nicht empfohlen, Probleme im Zusammenhang mit dem Stoffwechsel selbständig zu lösen. Die Konsultation eines Arztes und eine vollständige Diagnose des Körpers helfen dabei, die wahre Ursache der Störung des Stoffwechselprozesses zu ermitteln. Da eine Stoffwechselstörung viele Krankheiten verursachen kann, ist es besser, die Behandlung und Vorbeugung im Anfangsstadium durchzuführen.

Frauen wollen schlank sein und oft Diäten. Längeres Fasten und unzureichende Ernährung können zu Stoffwechselstörungen führen.

Stoffwechselstörungen


Stoffwechselstörungen machen es den Gefäßen schwer, durchzugehen, da sie Cholesterin und Lipoproteine ​​ansammeln. Als Folge davon treten vegetativ-vaskuläre Erkrankungen auf und die Arbeit des Herzens ist gestört.

Schlacken sammeln sich an, d.h. freie Radikale, die Krebs auslösen können. Eine Vergiftung des Körpers aufgrund von Stoffwechselstörungen wirkt sich negativ auf die Funktion von Leber, Nieren und Darm aus.

Späte Darmbewegungen können zu chronischen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts, des entzündlichen Darms und der Gallenwege führen. Die Folgen von Stoffwechselstörungen sind häufig Fettleibigkeit, Gicht. Schäden an Knochen und Muskeln.

Mit Stoffwechselstörungen assoziierte Erkrankungen - Phenylketonurie (geistige Behinderung), Albinismus (unzureichende Melaninbildung), Alkaptonurie, Hypercholesterinämie (Cholesterinüberschuss).

Behandlung von Stoffwechselstörungen


Bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen legen die Ärzte in erster Linie Wert auf Normalisierung der Ernährung, Aktivierung und erhöhte körperliche Anstrengung.

Sauerstoff wird benötigt, um den Zustand des Patienten zu stabilisieren, da er Stoffwechselprozesse im Gewebe aktiviert. Um den Salz- und Wassermetabolismus zu verbessern, wird empfohlen, Vitamine und Mineralien zu verwenden.

Dies ist besonders für ältere Menschen wichtig, da die Zellen altern und ihre Fähigkeit verlieren, Nährstoffe aufzunehmen. Die regelmäßige Reinigung des Körpers hilft bei der Arbeit der inneren Organe. Fastentage sind mit einer Obst- oder Proteindiät möglich.

Pflichtinhalt in der Ernährung von Ballaststoffen, tierischen Fetten und Eiweißnahrung. Es wird empfohlen, frisches Obst und Gemüse, Seefisch, Kalbfleisch, Dorschleber, Eigelb und Sauermilchprodukte zu verwenden.


Die richtige Ernährung, berechnet in Kalorien - die beste Lösung zur Vorbeugung von Fettleibigkeit und Stoffwechselstörungen. Die Erholung von Erkrankungen, die mit dem Stoffwechsel zusammenhängen, umfasst nicht nur die Auswahl einer Diät und die richtige Ernährung, sondern basiert auch auf der Hormontherapie.

Die Diagnose ermöglicht es, die Ursache von Stoffwechselstörungen festzustellen, und die Behandlung zielt darauf ab, diese Ursache zu beseitigen, d. H. organische Krankheit.

Folgen


Wenn Sie nicht auf die Behandlung von Stoffwechselstörungen achten, gibt es schwere Erkrankungen. Die Insulinproduktion ist beeinträchtigt und es kann sich Diabetes entwickeln.

Durch die Anhäufung von Cholesterin werden die Blutgefäße brüchig und das Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Bluthochdruck, Herzinfarkt und Schlaganfall steigt. Fettleibigkeit führt infolge von Stoffwechselstörungen zu Unfruchtbarkeit bei Frauen und verminderter Potenz bei Männern, Erkrankungen des Nervensystems, Organen der inneren Sekretion und des Verdauungssystems. Die Struktur der Nägel verändert sich, Haare fallen aus, die Haut verblasst schnell.

Der Stoffwechsel ist ein wichtiger Mechanismus für das Funktionieren des Körpers. Daher verbessert seine Normalisierung den allgemeinen und psycho-emotionalen Zustand des Körpers.


Über das Vorhandensein von Würmern sagt ein Duft aus dem Mund! Trinken Sie einmal täglich Wasser mit einem Tropfen.


Nagelpilz fürchtet es wie Feuer! Wenn in kaltem Wasser.

Stoffwechselstörung

Beim Menschen findet ein ständiger Austausch von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten statt. Ihre Synthese und Zerstörung erfolgt unter Beteiligung verschiedener Enzyme nach einem genau definierten Szenario, das für jede Komponente individuell ist.

Wenn der Stoffwechsel versagt, entwickeln sich viele unangenehme Krankheiten, daher muss die Behandlung einer Stoffwechselstörung rechtzeitig und qualifiziert sein.

Ursachen von Stoffwechselstörungen

Es gibt viele verschiedene Voraussetzungen für Stoffwechselstörungen, aber nicht alle davon sind vollständig verstanden. Trotzdem ist es möglich, eine Reihe von Faktoren zu identifizieren, die Stoffwechselprozesse beeinträchtigen.

Die Hauptursache für eine Stoffwechselstörung ist Unterernährung, die in der modernen Gesellschaft weit verbreitet ist. Gefährlich wie Hunger, harte Diäten und Fastentage sowie einmal täglich übermäßiges Essen oder reichliches Essen.

Der zweite Grund für Stoffwechselversagen sind Stress und anhaltende nervöse Anspannung, da alle Stoffwechselvorgänge nur auf der Ebene des Nervensystems reguliert werden.

Der nächste wichtige Faktor ist das Alter, insbesondere für Frauen. Im Laufe der Zeit (bis zum Ende der Kindheit) hört die Produktion weiblicher Sexualhormone auf und dies führt im Allgemeinen zu einer Verletzung des Stoffwechsels.

Personen, die Rauchen und Alkohol missbrauchen, sind gefährdet, da die in Zigaretten enthaltenen schädlichen Substanzen und das Trinken die endokrinen Organe hemmen.

Neben den aufgeführten Ursachen für Stoffwechselstörungen gibt es noch andere: eine genetische Prädisposition, das Fehlen eines Tagesregimes, eine schwere Krankheit, einen parasitären Faktor (Mikroorganismen und Würmer) und vieles mehr. Dies bedeutet jedoch nicht, dass das Versagen von Stoffwechselprozessen nicht heilbar ist. Wenn Sie die Symptome der Erkrankung schnell erkennen und einen Endokrinologen kontaktieren, können Sie die normale Funktion des Körpers schnell wiederherstellen.

Symptome von Stoffwechselstörungen

Identifizieren von Stoffwechselstörungen können die folgenden Anzeichen und Veränderungen im Aussehen sein:

  • Zahnverfall;
  • Schnelle Gewichtszunahme;
  • Kurzatmigkeit;
  • Verletzung des Magen-Darm-Trakts (Verstopfung oder Durchfall);
  • Änderung der Hautfarbe;
  • Geschwollenheit;
  • Probleme mit Nägeln und Haaren.

Viele Frauen, die einige der Symptome von Stoffwechselstörungen und insbesondere Übergewicht bemerkt haben, neigen dazu, ihren Körper eigenständig zu reinigen. Es wird dringend davon abgeraten, dies zu tun, da sich die Situation durch Selbstbehandlung verschlechtern kann. Jedem Schritt in diese Richtung sollte eine medizinische Beratung vorausgehen.

Warum müssen Stoffwechselstörungen von einem Spezialisten überwacht werden? Tatsache ist, dass solche Verstöße vor allem die Prozesse im Zusammenhang mit dem Fettstoffwechsel betreffen. Die Leber kann mit großen Mengen an Fett nicht zurechtkommen, so dass sich Lipoproteine ​​mit niedriger Dichte und Cholesterin im Körper ansammeln. Sie setzen sich an den Wänden der Blutgefäße ab und verursachen die Entwicklung von Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems. Bei Anzeichen von Stoffwechselstörungen sollten Sie daher unverzüglich einen Arzt aufsuchen.

Stoffwechselstörungen

Es gibt viele verschiedene Erkrankungen von Stoffwechselstörungen, die wichtigsten können jedoch in Form der folgenden Gruppen dargestellt werden:

  • Störungen des Eiweißstoffwechsels. Eiweißmangel führt zu Krankheiten wie: Kwashiorkor (unausgeglichener Mangel), Ernährungsdystrophie (ausgeglichener Mangel), Darmerkrankungen. Bei einer übermäßigen Zufuhr von Proteinen sind Leber und Nieren betroffen, es kommt zu Neurosen und Übererregung, Urolithiasis und Gicht.
  • Verstöße gegen den Fettstoffwechsel. Der Überschuss dieser Komponente führt zu Fettleibigkeit, und mit einem Mangel an Fett in der Ernährung verlangsamt sich das Wachstum, es tritt Gewichtsverlust ein, die Haut wird trocken, da Vitamin A und E fehlen, Cholesterin steigt, Blutungen treten auf;
  • Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels. Die häufigste endokrine Erkrankung dieser Gruppe ist Diabetes mellitus, der durch Insulinmangel bei einem Abbau des Kohlenhydratstoffwechsels verursacht wird;
  • Verstöße gegen den Vitaminaustausch. Überschüssige Vitamine oder Hypervitaminose haben eine toxische Wirkung auf den Körper, und Hypovitaminose (Mangel) führt zu Erkrankungen des Verdauungssystems, ständiger Müdigkeit, Reizbarkeit, Schläfrigkeit und vermindertem Appetit.
  • Verletzungen des Mineralstoffwechsels. Bei einem Mangel an Mineralstoffen entwickeln sich eine Reihe von Pathologien: Jodmangel führt zu Erkrankungen der Schilddrüse, Fluor - zur Entstehung von Karies, Calcium - zu Muskel- und Knochenschwäche, Kalium - zu Arrhythmien, Eisen - zu Anämie. Stoffwechselerkrankungen, die mit einem Überschuss an Mineralien im Körper einhergehen, sind Nephritis (viel Kalium), Lebererkrankungen (übermäßiges Eisen), Verschlechterung der Nieren, Blutgefäße und des Herzens (bei übermäßigem Salzkonsum) usw.

Behandlung von Stoffwechselstörungen

Die Behandlung von Stoffwechselstörungen ist eine verantwortungsvolle und manchmal sehr schwierige Aufgabe. Krankheiten, die genetisch bedingt sind, erfordern eine regelmäßige Therapie und ständige Überwachung durch medizinisches Fachpersonal. Erworbene Krankheiten können in der Regel in einem frühen Stadium geheilt werden. Wenn jedoch keine rechtzeitigen medizinischen Maßnahmen zur Verfügung stehen, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen führen.

Die Hauptkräfte bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen sollten auf die Korrektur der Ernährung und Ernährung abzielen. Die Menge an Kohlenhydraten und Fetten tierischen Ursprungs, die in den Körper gelangen, sollte begrenzt und kontrolliert werden. Aufgrund der häufigen fraktionierten Fütterung ist es möglich, die Menge an gleichzeitig konsumierten Nahrungsmitteln zu reduzieren und dadurch das Volumen des Magens und den scheinbaren Appetitverlust zu reduzieren.

Bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen muss auch das Schlafmuster angepasst werden. Die Normalisierung des Stoffwechsels ist die rechtzeitige Unterdrückung von Stresssituationen und die korrekte Erholung nach verschiedenen negativen Auswirkungen auf die Psyche. Wir sollten die körperliche Anstrengung nicht vergessen, da mäßige Bewegung die Energiekosten des Körpers erhöht und dies zum Verbrauch von Fettreserven führt.

Jeder der oben genannten Faktoren spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen. Die besten Ergebnisse können jedoch mit einem integrierten Ansatz erzielt werden, wenn rechtzeitige Präventionsmaßnahmen zur Verhütung der Krankheit mit einer qualifizierten Behandlung im Falle einer entwickelten Krankheit kombiniert werden.

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Ursachen, Behandlung und Symptome von Stoffwechselstörungen. Stoffwechselstörungen

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Metabolismus oder Metabolismus ist eine Reihe von miteinander verbundenen chemischen Reaktionen, die im Organismus von Lebewesen ablaufen. Der Zweck dieses Prozesses besteht darin, das Leben zu erhalten und die Bedingungen für das Überleben in einer sich ständig verändernden Umgebung zu schaffen. Die Störung des Stoffwechsels führt wie jeder andere natürliche Prozess zu verschiedenen Funktionsänderungen und führt zu schwerwiegenden Gesundheitsschäden.

Die Ursachen für Stoffwechselstörungen sind vielfältig und nicht vollständig verstanden. Der pathologische Prozess kann auf Funktionsstörungen der Schilddrüse, der Nebennieren, der Geschlechtsdrüsen und der Hypophyse zurückzuführen sein. Für den richtigen Stoffwechsel ist die Ernährung und der Lebensstil einer Person von großer Bedeutung. Übermäßiges Essen oder Fasten, schwere und kalorienarme Nahrungsmittel beeinflussen die Energie- und Speicherprozesse im Körper und beeinträchtigen das Gesamtgleichgewicht des Systems.

Im Stoffwechsel durchlaufen organische Substanzen zwei Hauptphasen - die Aufteilung in einfachere Substanzen (Katabolismus) und die Synthese von Proteinen, Lipiden und Nukleinsäuren (Anabolismus). Stoffwechselstörungen betreffen meistens die Prozesse, die mit Fetten verbunden sind. Infolge verschiedener Ursachen kann die Leber keine Fette mehr verarbeiten, und ein Übermaß an Lipoprotein niedriger Dichte und Cholesterin tritt im Körper auf. Es kommt zu einer allmählichen Anhäufung dieser Substanzen, sie lagern sich an den Wänden der Blutgefäße ab und verursachen Herz- und vegetative Gefäßerkrankungen.

Die charakteristischen Symptome von Stoffwechselstörungen sind Übergewicht, Schwellungen, ungesunde Haut, schwaches Haar und Nagelplatten. Eine unsachgemäße Ernährung mit erhöhter Tierfettzufuhr führt in der Regel zu gravierenden Störungen des Stoffwechselprozesses.

In der modernen Welt provoziert eine Person oft freiwillig die pathologischen Veränderungen, die mit der Lipidsynthese verbunden sind. Mehrfach ungesättigte Fettsäuren, die für ein gesundes Leben notwendig sind, gelangen mit pflanzlichen Fetten und Meeresfrüchten in den menschlichen Körper. Eine Person, die Ihre Ernährung mit fetthaltigen, schweren Nahrungsmitteln ergänzt, stört das Gleichgewicht im Körper, was zu Konsequenzen führt, die die Behandlung von Stoffwechselstörungen erfordern.

Risikofaktoren in dieser Kategorie sind auch Rauchen, übermäßiger Alkoholkonsum, Hypodynamie oder unzureichende körperliche Aktivität, unausgewogene Ernährung mit übermäßigem Kohlenhydratkonsum, unzureichender Ballaststoffgehalt, Spurenelemente und Vitamine, Schlafstörungen und verschiedene Stresssituationen.

In der modernen Medizin wurden zahlreiche Krankheiten untersucht und beschrieben, die mit Symptomen von Stoffwechselstörungen einhergingen. Stoffwechselerkrankungen werden in erbliche und erworbene Erkrankungen unterteilt. Jeder Fall ist individuell und erfordert die obligatorische Behandlung des Endokrinologen.

Erbkrankheiten entstehen durch den Abbau einzelner Gene, die Enzyme kodieren, die eine Substanz in eine andere umwandeln. Solche Krankheiten werden wie folgt klassifiziert:
Verstöße:

  • Kohlenhydratstoffwechsel;
  • Aminosäuremetabolismus;
  • organischer Säuremetabolismus;
  • Fettsäureoxidation;
  • Steroidaustausch und einige andere.

Eine Störung des Stoffwechselprozesses ist auch aufgrund der endokrinen Störung im menschlichen Körper möglich. Funktionsstörungen verschiedener Organe mit hormonellem Hintergrund führen in der Regel zu Stoffwechselerkrankungen.

Es gibt eine Reihe der häufigsten Erkrankungen, bei denen Symptome von Stoffwechselstörungen charakteristisch sind.

  • 1. Hypercholesterinämie - blockierter Katabolismus von Lipoprotein niedriger Dichte. Infolge dieser Stoffwechselstörung kommt es zu einem signifikanten Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut und dessen übermäßiger Anhäufung in den Körpergeweben. Solche Störungen führen zu Arteriosklerose und anderen Gefäßerkrankungen.
  • 2. Gicht - eine Erkrankung, die durch eine Stoffwechselstörung der Harnsäure verursacht wird, die im menschlichen Körper gebildet wird. In den Knorpelgeweben der Gelenke und in den Nieren treten Salzablagerungen auf, die zu Entzündungsprozessen unterschiedlicher Schwere und Ödemen führen.
  • 3. Girke-Krankheit - eine übermäßige Ansammlung von Glykogen im Körpergewebe, die durch angeborene Stoffwechselstörungen verursacht wird. Infolge der Erkrankung kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums, einer Zunahme der Lebergröße und einer Abnahme des Blutzuckerspiegels.
  • 4. Phenylketonurie ist ein genetisch determinierter Mangel des Enzyms Phenylalaninhydroxylase. Infolge dieser Stoffwechselstörung tritt geistige Behinderung auf.
  • 5. Alcaptonurie ist eine Erkrankung, die aus der Mutation des Gens resultiert, das für die Synthese der Homogenese-Säure-Oxidase kodiert. In der Regel entwickelt sich die Krankheit bei Männern und betrifft das Knorpelgewebe der Gelenke, der Wirbelsäule und der Ohrmuscheln.

Die Behandlung von Stoffwechselstörungen ist ein verantwortungsbewusster und oft sehr komplizierter Prozess. Genetisch bedingte Stoffwechselerkrankungen erfordern eine ständige ärztliche Überwachung und regelmäßige Therapie. Erworbene Krankheiten können in der Regel frühzeitig gestoppt werden. Ohne rechtzeitige medizinische Intervention können solche Erkrankungen schwerwiegende Komplikationen haben.

Bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen sollte der Schwerpunkt auf die Ernährung gelegt werden. Es ist notwendig, die Menge an tierischen Fetten und Kohlenhydraten, die verzehrt werden, zu reduzieren und weiter zu kontrollieren. Häufige fraktionierte Mahlzeiten können die Menge der zu einer Zeit eingenommenen Nahrung reduzieren, wodurch Sie allmählich eine signifikante Abnahme des Appetits und eine Verringerung des Magenvolumens erreichen können.

Die Einhaltung der Schlafmuster ist auch ein wesentlicher Faktor bei der Vorbeugung und Behandlung von Stoffwechselstörungen. Die rechtzeitige Linderung von Stresssituationen und die Rehabilitation nach belastenden Auswirkungen auf die Psyche führen zur Normalisierung des Stoffwechsels. Ausgeglichene Bewegung erhöht den Energieverbrauch des Körpers erheblich, wodurch überschüssiges Fett überflüssig wird.

Jeder dieser Faktoren spielt bei der Behandlung von Stoffwechselstörungen eine wesentliche Rolle. Die besten Ergebnisse können jedoch erzielt werden, wenn umfassende Maßnahmen beachtet werden, einschließlich rechtzeitiger Prävention, um Verletzungen und qualifizierten Behandlungen bei einer entwickelten Krankheit vorzubeugen.