Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels (E80)

Metastasen

Eingeschlossen sind: Catalase- und Peroxidase-Defekte

Angeborene erythropoetische Porphyrie

Porphyrie:

  • BDU
  • akut intermittierend (hepatisch)

Identifizieren Sie ggf. die Ursache durch einen zusätzlichen Code für externe Ursachen (Klasse XX).

In Russland wurde die Internationale Klassifikation der Krankheiten der 10. Revision (ICD-10) als einheitliches Regulierungsdokument verabschiedet, in dem die Häufigkeit, die Ursachen öffentlicher Anrufe bei medizinischen Einrichtungen aller Abteilungen und die Todesursachen berücksichtigt werden.

Das ICD-10 wurde 1999 auf Anordnung des russischen Gesundheitsministeriums vom 27. Mai 1997 in die Gesundheitsfürsorge in der gesamten Russischen Föderation eingeführt. №170

Die Veröffentlichung einer neuen Revision (ICD-11) ist von der WHO in geplant 2017 2018

Neugeborene Hyperbilirubinämie - Beschreibung, Ursachen, Symptome (Anzeichen), Diagnose, Behandlung.

Kurzbeschreibung

Physiologische Hyperbilirubinämie bei Neugeborenen - mäßige vorübergehende physiologische Hyperbilirubinämie (aufgrund von nicht verwandtem Bilirubin), beobachtet im Neugeborenenzeitraum. Frequenz Hyperbilirubinämie tritt bei jedem Neugeborenen auf, in 50–70% der Fälle tritt Gelbsucht auf (häufiger bei Früh- und Frühgeborenen).

Gründe

Ätiologie - die physiologische Unreife der Enzymsysteme der Leber (reduzierte Glucuronyltransferase-Aktivität), die den Metabolismus und die Sekretion von direktem Bilirubin aus dem Blut behindert.

Symptome (Anzeichen)

Klinisches Bild • Das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute nach 24 Stunden erhöht sich um 3-4 Tage und verschwindet dann (in 7–10 Tagen nach Alter, Frühgeborene können bis zu 14–15 Tage leben). • Ikterus wird klinisch unterscheidbar, wenn die Bilirubinkonzentration im Serum 85 µmol / l übersteigt; Die Spitzenkonzentration von indirektem Bilirubin beträgt in diesem Fall am dritten Tag des Lebens nicht mehr als 205 µmol / l, die Wiederherstellung des normalen Gehalts erfolgt am Ende der ersten Lebenswoche. Frühgeborene haben eine höhere Bilirubinkonzentration.

Diagnose

Forschungsmethoden • KLA mit peripherem Blutausstrichstest, Retikulozytenzählung und Bestimmung erythrozytometrischer Indizes • Bestimmung der Blutgruppen von Müttern und Kindern • Coombs-Tests (direkt und indirekt) • Bestimmung der direkten und indirekten Bilirubinkonzentration.

Differentialdiagnostik • Fetale Erythroblastose • Kephalohematom • Stillen mit Malabsorption Neugeborene.

Behandlung

Managementtaktik • Ein Neugeborenes muss während der gesamten Gelbsucht mit Glukose-Kochsalzlösung mit niedrigem Natriumgehalt gefüttert werden. • Wenn der Gehalt an indirektem Bilirubin im Serum mehr als 120 µmol / l beträgt, werden Phototherapie, Phenobarbital, Carbolen usw.

Synonyme • Gelbsucht bei Neugeborenen • Unzureichende Konjugation von Bilirubin • Einfache Gelbsucht bei Neugeborenen • Physiologische Gelbsucht bei Neugeborenen.

ICD-10 • P59 Neugeborenen-Gelbsucht aufgrund anderer und nicht näher bezeichneter Ursachen.

Hinweis • Bei der Neugeborenen-Hyperbilirubinämie geht es um eine Erkrankung, die mit einem Anstieg des Bilirubingehalts (sowohl direktes [gebundenes Bilirubin, Bilirubinglucuronid] als auch indirektes [freies Bilirubin] im Blut einhergeht. Es gibt zwei Arten von Hyperbilirubinämie: freie (unkonjugierte) und gebundene (konjugierte). Letzteres ist immer ein pathologischer Zustand. Beide Arten von Hyperbilirubinämie können zur Entwicklung von Gelbsucht führen.

Hyperbilirubinämie

Beschreibung der Krankheit

Hyperbilirubinämie - eine Gruppe von Erkrankungen und Syndromen, die durch ikterische Anfärbung der Haut und der Schleimhäute, Hyperbilirubinämie mit normalen anderen Indikatoren für die Leberfunktion und (mit Grundformen) die Abwesenheit morphologischer Veränderungen der Leber gekennzeichnet sind. Dazu gehören eine Hyperbilirubinämie nach der Hepatitis und eine angeborene funktionelle Hyperbilirubinämie.

Ursachen der Hyperbilirubinämie

Hyperbilirubinämie funktionelle kongenitale - Gruppen von erblich übertragener (genetisch determinierter) nicht-hämolytischer Hyperbilirubinämie. Krankheiten werden durch eine Verletzung des Prozesses verursacht, Hepatozyten-freies Bilirubin aus dem Blut einzufangen, es an Glucuronsäure zu binden, wobei Bilirubin-Glucuronid (gebundenes Bilirubin) und seine anschließende Ausscheidung mit Galle gebildet wird.

Symptome einer Hyperbilirubinämie

In allen Fällen werden Hyperbilirubinämie und Gelbsucht bereits in der frühen Kindheit nachgewiesen (in den meisten Fällen (mit Ausnahme des Kriegler-Nayar-Syndroms)). Häufig milde dyspeptische Symptome, milde Asthenie, Schwäche, Müdigkeit.

Für die gutartige günstige Prognose; Arbeitsfähigkeit in der Regel gespart.

Diagnose der Hyperbilirubinämie

Die Leber ist in der Regel nicht vergrößert, weiche, schmerzlose Funktionstests der Leber (mit Ausnahme der Hyperbilirubinämie) werden nicht verändert. Die Radioisotophepatographie zeigt keine Veränderungen. Die Milz ist nicht vergrößert. Osmotische Resistenz von Erythrozyten, ihre Lebenserwartung ist normal. Eine Punktionsbiopsie in allen Formen (mit Ausnahme des Dubin-Johnson-Syndroms) zeigt keine Veränderungen.

Behandlung der Hyperbilirubinämie

Patienten, die sich in einer Sonderbehandlung befinden, brauchen in der Regel nicht, nur in der Periode, in der der Ikterus zunimmt, verschreiben sie eine sparsame Diät Nummer 5, eine Vitamintherapie, einen Cholagogue. Es ist verboten, alkoholische Getränke, würzige und fette Speisen zu sich zu nehmen, körperliche Überlastung wird nicht empfohlen.

Hyperbilirubinämie: Symptome und Behandlung

Hyperbilirubinämie - die Hauptsymptome:

  • Stimmungsschwankungen
  • Schwäche
  • Pruritus
  • Übelkeit
  • Appetitlosigkeit
  • Erbrechen
  • Schwach
  • Bitterer Mund
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium
  • Schläfrigkeit
  • Malaise
  • Sodbrennen
  • Apathie
  • Dunkler Urin
  • Gewichtsverlust
  • Verweigerung von Lebensmitteln
  • Gelber Schleim
  • Gelbfärbung der Haut
  • Gelbfärbung der Augenschale
  • Verschlimmerung chronischer Krankheiten

Hyperbilirubinämie ist eine pathologische Erkrankung, wenn der Bilirubinspiegel im Blut ansteigt. Die Entwicklung der Krankheit provoziert verschiedene Erkrankungen der inneren Organe. Dies sind Leberversagen und Gallensteinerkrankungen. Befindet sich der Prozess der Hyperbilirubinämie im ersten Stadium der Entwicklung, wird keine spezifische Therapie durchgeführt. In einigen Fällen beginnt sich die Gallenblase zu entzünden.

Die meisten Ärzte betrachten diesen Zustand nicht als unabhängige Pathologie. Obwohl es über einen eigenen ICD-10-Code verfügt, wird es als Symptom eines bestimmten pathologischen Prozesses bezeichnet. Das eine oder andere Zeichen weist jedoch auf die Entwicklung von Abnormalitäten im Körper hin.

Ätiologie

Die Ursachen der Hyperbilirubinämie sind folgende:

  • Anämie;
  • genetische Veranlagung;
  • Vergiftung mit Alkohol oder Drogen;
  • Infektionskrankheiten;
  • falsch falsche Bluttransfusion, wenn die Gruppe und der Rh-Faktor nicht übereinstimmen;
  • Autoimmunkrankheiten;
  • chronischer Lupus erythematodes;
  • Entzündung des Lebergewebes;
  • Leukämie;
  • Neubildungen anderer Art;
  • Blutungen in der Bauchhöhle nach einer Verletzung;
  • Steroidgebrauch;
  • Verwendung von fiebersenkenden und antibakteriellen Mitteln.

Das aufgedeckte Syndrom der Entwicklung einer Hyperbilirubinämie wirkt sich nachteilig auf das Nervensystem aus. Deswegen kann es zu Vergiftungen des Körpers kommen.

Wenn das Wachstum von Bilirubin parallel zu Krankheiten wie Hepatitis und Zirrhose steigt, ist dies ein Zeichen für den Zustand des Patienten. Dies kann insbesondere nach einer Cholezystektomie auftreten.

Wenn dieser Zustand während der Schwangerschaft auftritt, bedeutet dies, dass die Galle aufgrund von Östrogen stagniert. Obwohl dies selten vorkommt, ist es immer noch erforderlich, einen Arzt zu konsultieren, der eine Untersuchung anberaumt, wodurch die Entwicklung schwerwiegender Pathologien vermieden wird.

Jede Form und Art der Krankheit hat einen eigenen ICD-10-Code.

Klassifizierung

Diese Pathologie hat eine eigene Klassifikation:

  • Funktionsstörungen, die bei Erwachsenen diagnostiziert werden. Der ICD-10-Code: E80 ist ein generischer Code, es gibt jedoch auch einen ICD-10-Code für Sorten (Syndrome). Zum Beispiel: ein Code für mkb-10 - E80.4 - Gilbert-Syndrom, ein Code für mkb-10 - E80.5 - Kriegler-Syndrom, ein Code für mkb-10 - E80.6 - Dabin-Johnson-Syndrom und Rotor-Syndrom. Es gibt auch einen Code für ICD-10 - E80.7 - instabilen Bilirubinstoffwechsel.
  • Erbliche Hyperbilirubinämie - ICD-10-Code - D55 - D58.
  • für Neugeborene - ICD-10-Code - P50 - P61.

Insbesondere ist diese Pathologie in die folgenden Typen unterteilt:

  • Gutartige Hyperbilirubinämie. In den meisten Fällen handelt es sich um chronische Gelbsucht, sehr selten intermittierend. Es wird angenommen, dass dies eine erbliche Hyperbilirubinämie ist. Der Name gutartig hat einen kollektiven Charakter. Darunter sind Störungen in Stoffwechselvorgängen zu verstehen, die mit dem Bilirubinspiegel zusammenhängen. Das Hauptsymptom dieser Krankheit ist gelbe Haut und Sklera der Augen. Diese Erkrankung kann auftreten, wenn Sie starken Stress, einer Operation oder einer Infektionskrankheit während der Schwangerschaft ausgesetzt sind.
  • Unkonjugierte Hyperbilirubinämie oder direkte Hyperbilirubinämie. Es ist durch einen Anstieg des indirekten Bilirubins gekennzeichnet. Meistens geschieht dies während der Hämolyse. Eine solche Hyperbilirubinämie tritt bei Neugeborenen auf, bei denen eine hämolytische Erkrankung diagnostiziert wurde, sowie bei Patienten mit einer erblichen Form einer hämolytischen Anämie, wenn eine Erythrozytenschädigung aufgetreten ist. In den meisten Fällen tritt dies bei Vergiftungen des Körpers, bei Leberzirrhose sowie bei akuter oder chronischer Hepatitis auf. Eine Komplikation bei einer solchen Hepatitis ist die Posthepatitis-Hyperbilirubinämie.
  • Die konjugatorisch entwickelnde Hyperbilirubinämie ist ein Anstieg des direkten Bilirubins, also der physiologischen Gelbsucht. Es wird hauptsächlich bei Frühgeborenen diagnostiziert, da das hepatische Enzymsystem noch nicht entwickelt ist. Eine solche Hyperbilirubinämie bei Frühgeborenen zeigt die ersten Symptome erst am dritten Tag. Während der Woche geht es voran und nimmt dann ab. Bei Frühgeborenen wird es in drei Wochen vergehen, bei Kleinkindern in zwei Wochen.
  • Transiente Hyperbilirubinämie - bei 70% der Neugeborenen diagnostiziert. Es tritt aufgrund der schwachen Reduktion von Gallenpigmenten auf. Am dritten Tag nach der Geburt vollständig manifestiert. Die Farbe von Urin und Kot bleibt unverändert. Bei einigen Kindern äußert sich dies in ständiger Schläfrigkeit, Appetitlosigkeit und in seltenen Fällen auch mit Erbrechen. Symptome treten während der Woche auf, manchmal mehr. In einer solchen Situation hilft ein Kinderarzt, der eine wirksame Behandlung vorschreibt. Diese Form der Pathologie verursacht fast nie Komplikationen.

In letzter Zeit wurde vermehrt Gelbsucht bei Neugeborenen diagnostiziert.

Symptomatologie

In jedem Fall zeigt die Hyperbilirubinämie Symptome sehr lebhaft. Das charakteristischste ist die gelbe Farbe der Haut, der Sklera der Augen, des Mundes.

Darüber hinaus treten die folgenden Symptome auf:

  • Schmerzempfinden im rechten Hypochondrium;
  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Sodbrennen, Verbitterungsgefühl im Mund;
  • allgemeine Schwäche, Weigerung zu essen, Apathie;
  • Stimmungsschwankungen;
  • Schläfrigkeit;
  • seltene und kurzfristige Synkope;
  • neurologische Störungen;
  • Urin wird dunkel gefärbt;
  • juckende Haut ist vorhanden;
  • scharfer Gewichtsverlust.

Wenn eine solche Pathologie während der Schwangerschaft aufgetreten ist, kann das klinische Bild durch die folgenden Symptome ergänzt werden:

  • ständiges Müdigkeitsgefühl, Schläfrigkeit;
  • allgemeines Unwohlsein und Schwäche;
  • Appetitstörung;
  • Wenn es chronische Krankheiten gibt, können sie sich verschlimmern.

Bei Patienten, bei denen eine leichte funktionelle Hyperbilirubinämie diagnostiziert wurde, treten während der Palpation der Leber keine Beschwerden auf, das Organ nimmt nicht zu.

In mittelschweren und schweren Stadien der Erkrankung wie der indirekten Hyperbilirubinämie ist die Leber vergrößert und schmerzhaft. Eine Variante dieser Form des pathologischen Prozesses ist das Gilbert-Syndrom.

Wenn die gelbe Farbe der Haut das einzige klinische Zeichen ist und die zusätzlichen Symptome einer Gesundheitsstörung nicht einmal durch die Diagnose festgestellt werden, wird eine Vordiagnose einer gutartigen Hyperbilirubinämie oder einer kongenitalen sich entwickelnden Hyperbilirubinämie vorgenommen.

Diagnose

Die Hauptuntersuchung wird von einem Hausarzt durchgeführt:

  • zuerst führt er eine Sichtprüfung durch;
  • sammelt die Krankengeschichte des Patienten.

Eine weitere Diagnose kann die folgenden Untersuchungen umfassen:

  • allgemeiner klinischer und detaillierter biochemischer Bluttest;
  • Urinanalyse und Stuhlgang;
  • Ultraschall im Bauchraum;
  • Leber-Ultraschall;
  • Leberuntersuchungen.

In diesem Fall müssen Sie möglicherweise einen Spezialisten für Infektionskrankheiten, einen Hämatologen, einen Immunologen oder einen Nephrologen konsultieren. Entsprechend den Ergebnissen der Untersuchung wird die Pathologie erkannt und eine geeignete Behandlung vorgeschrieben.

Behandlung

Bei der Diagnose einer Hyperbilirubinämie sollte die Behandlung nur umfassend sein. Wenn sich herausstellt, dass der Patient an hämolytischer Anämie leidet, muss ein Hämatologe konsultiert werden, insbesondere wenn diese Pathologie bei einer schwangeren Frau diagnostiziert wird.

Die medikamentöse Therapie umfasst:

  • antibakterielle und antivirale Medikamente;
  • Einnahme von Immunmodulatoren;
  • entzündungshemmende Medikamente;
  • Antioxidantien (falls erforderlich), zum Beispiel Enterosgel;
  • Ursodeoxycholsäure-Zubereitungen, beispielsweise Ursosan;
  • Phenobarbital zur Senkung des Bilirubinspiegels;
  • phytotherapeutische Behandlung.

Darüber hinaus wird dem Patienten empfohlen, Ihre Ernährung zu überarbeiten. Es ist notwendig, würzig, würzig, fettig, gebraten aus dem Menü auszuschließen. Auch während der Zeit der Passage von therapeutischen Verfahren kann kein Alkohol getrunken werden.

Prävention

Als vorbeugende Maßnahme sollten die folgenden Empfehlungen befolgt werden:

  • Einhaltung einer bestimmten Diät mit Einschränkung schädlicher Produkte;
  • auf schlechte Gewohnheiten, insbesondere die Verwendung von alkoholischen Getränken, verzichten;
  • Überladen Sie den Körper nicht mit körperlicher Anstrengung.
  • Stresssituationen sollten vermieden werden.

Wenn die Pathologie rechtzeitig diagnostiziert und eine wirksame Behandlung eingeleitet wird, ist die Prognose günstig. Die Prognose hängt jedoch noch vom Entwicklungsgrad der Erkrankung und den damit verbundenen pathologischen Prozessen ab.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an einer Hyperbilirubinämie leiden und die Symptome, die für diese Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: ein Therapeut, ein Kinderarzt, ein Gastroenterologe.

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Die reaktive Hepatitis ist ein pathologischer Prozess, der zu dystrophisch-entzündlichen Prozessen in der Leber führt. Am häufigsten entwickelt sich diese Krankheit vor dem Hintergrund chronischer gastroenterologischer Erkrankungen, systemischer und anderer Erkrankungen. Es ist zu beachten, dass die nicht spezifische reaktive Hepatitis im Gegensatz zu viralen, toxischen und anderen Formen dieser Erkrankung gut auf die Behandlung anspricht.

Mechanische Gelbsucht entwickelt sich, wenn der Ablauf der Galle entlang der Galle ausgeschiedenen Wege gestört ist. Dies geschieht aufgrund der mechanischen Kompression der Kanäle durch einen Tumor, eine Zyste, einen Stein oder andere Formationen. Meist leiden Frauen an der Krankheit, und in jungen Jahren entwickelt sich durch Cholelithiasis ein obstruktiver Ikterus, und bei Frauen mittleren Alters und älteren Menschen ist die Pathologie eine Folge von tumorartigen Prozessen im Organ. Die Krankheit kann andere Namen haben - obstruktiver Ikterus, extrahepatische Cholestase und andere, aber das Wesen dieser Pathologien ist eins und verstößt gegen den Fluss der Galle, was zu spezifischen Symptomen und einer Verletzung des menschlichen Zustands führt.

Sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung der Leber, bestehend aus Entzündungen und Blockaden der Lebergänge innerhalb und außerhalb des Organs. Wenn Menschen über diese Krankheit sprechen, meinen sie in erster Linie primär sklerosierende Cholangitis, deren Ursachen nicht vollständig verstanden werden. Diese Pathologie wird zufällig bestimmt, wenn Operationen am Organ durchgeführt werden. Darüber hinaus kann die Erkrankung für eine lange Zeit asymptomatisch sein, daher können die Symptome der Erkrankung bei einer Person auch dann nicht auftreten, wenn eine Kanalentzündung und ihre Sklerose mit Narbengewebe erkannt werden. Gleichzeitig sind die Menschen ohne rechtzeitige Behandlung sehr schnell einer schweren Erkrankung ausgesetzt - Leberversagen.

Alkoholische Hepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung, die sich aus dem längeren Gebrauch alkoholhaltiger Getränke entwickelt. Dieser Zustand ist ein Vorläufer für die Entwicklung einer Leberzirrhose. Anhand des Namens der Krankheit wird deutlich, dass der Hauptgrund für das Auftreten der Alkoholkonsum ist. Darüber hinaus identifizieren Gastroenterologen verschiedene Risikofaktoren.

Kryptogene Hepatitis - ist die Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Zellen dieses Organs. Die Pathologie kann entweder akut oder chronisch auftreten, führt aber in jedem Fall zur Bildung gefährlicher Komplikationen. Die Unfähigkeit, den ätiologischen Faktor festzustellen, ist auf die Auswahl einer Vielzahl von Gründen von Fachleuten aus der Gastroenterologie zurückzuführen. In einigen Fällen ist dies darauf zurückzuführen, dass die medizinische Einrichtung nicht über eine ausreichende technische Basis verfügt, um die Provokateure der Krankheit zu etablieren.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Was ist Gilbert-Syndrom, ICD-10-Code, Symptome und Behandlung der Krankheit durch Volksheilmittel

Das Gilbert-Syndrom ist keine gefährliche genetische Erkrankung, die keiner besonderen Behandlung bedarf. Das wichtigste diagnostische Symptom des Gilbert-Syndroms ist ein Anstieg der Bilirubinspiegel. Die Ursache der Erkrankung kann eine Schädigung der Leber oder Erkrankungen der Gallenwege sein. Sie sprechen auch von angeborener Hyperbilirubinämie.

Bilirubin ist ein gelber Farbstoff, der während des Abbaus von Hämoglobin (rotes Blutpigment) gebildet wird, das aus zerstörten roten Blutkörperchen (roten Blutkörperchen) freigesetzt wird. Dadurch entsteht indirektes Bilirubin (frei), das in Wasser schlecht löslich ist. Es bindet an Blutproteine. In dieser Form kann es die Plazenta, die Blut-Hirn-Schranke durchdringen und das zentrale Nervensystem schädigen. Freies Bilirubin wird zusammen mit Proteinen in der Leber transportiert, wo es unter dem Einfluss des Enzyms Glucuronyltransferase mit einer chemischen Verbindung namens Glucuronsäure weitere Veränderungen und eine "Aggregation" durchmacht.

Durch Rückkopplung mit Glucuronid wird direktes Bilirubin gebildet, das in Wasser löslich wird und seine Fähigkeit verlässt, die Plazenta und die Blut-Hirn-Schranke zu überschreiten. Direktes Bilirubin wird von der Leber in der Galle aktiv ausgeschieden. Zusammen mit der Galle gelangt es in den Darm, wo es weiteren Veränderungen unterliegt und aus dem Körper ausgeschieden wird.

Bei Patienten mit Gilbert-Krankheit wird kein überschüssiger Farbstoff in die Gallengänge freigesetzt, was zu einer Hyperbilirubinämie führt - einem erhöhten Spiegel von Bilirubin im Blut.

Die Krankheit tritt nur bei 7% der Bevölkerung auf und wird am häufigsten bei Männern diagnostiziert.

Gilbert-Syndrom (ICD-10-Code: E 80.4) ist das Vorhandensein einer überschüssigen Menge von Bilirubin im menschlichen Körper. Ursachen der Hyperbilirubinämie können erworben oder angeboren sein. Zu den erworbenen Krankheitsursachen gehören:

  • übermäßiger Abbau von roten Blutkörperchen im Blut (verursacht beispielsweise durch eine Immunantwort);
  • Leberschäden;
  • Erkrankungen der Gallenwege.

Angeborene Hyperbilirubinämie ist eine erhöhte Konzentration von Bilirubin im Blutserum, die durch einen genetisch bedingten Stoffwechseldefekt verursacht wird. Beide Arten von Hyperbilirubinämie können sowohl mit gebundenem als auch mit freiem Bilirubin assoziiert sein. Das wichtigste Symptom der Krankheit ist der Ikterus, bei dem die Haut gelb ist, die Schleimhäute und das Weiß der Augen.

Arten von Bilirubin und ihre Normen für Erwachsene sind:

  • Gesamtbilirubin - 0,2-1,1 mg / dl (3,42–20,6 μmol / l);
  • direktes Bilirubin (gebunden) - 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 umol / l) 4;
  • indirektes (freies) Bilirubin - 0,2-0,7 mg / dl (3,4–12 umol / l).

Ausnahmen von diesen Werten sind schwangere Frauen und Neugeborene, bei denen erhöhte Bilirubinwerte physiologisch auftreten.

Das Gilbert-Syndrom ist eine häufige genetische Erkrankung.

Das Gilbert-Syndrom wird durch eine genetische Mutation des UGT1-Gens verursacht, die für ein Enzym kodiert, das freies Bilirubin in der Leber an Glucuronsäure bindet. Die Störung der Struktur und Funktion des UGT-Enzyms führt zu einem gestörten Metabolismus von Bilirubin im Körper.

Infolge des oben genannten genetischen Defekts reichert sich im Körper eine überschüssige Menge an Bilirubin an (der Spiegel an indirektem Bilirubin liegt normalerweise nicht über 4 bis 5 mg / dl).

Die Krankheit ist meistens asymptomatisch und wird während der Forschung an anderen Indikationen durch Zufall erkannt. Die Patienten fühlen sich normalerweise nicht unwohl. Ikterus kann nur in einer Periode eines signifikanten Anstiegs des Bilirubinspiegels gesehen werden. Einige Patienten haben zu diesem Zeitpunkt andere grippeähnliche Symptome. Es gibt keine Vergrößerung der Leber und der Milz.

Das Gilbert-Syndrom manifestiert sich in der Regel bei jungen Männern in der Pubertät, die physiologisch einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Körper erreichen. Der Verlauf der Erkrankung ist gutartig, mit gelegentlich mildem Ikterus. Zu den häufigsten Auslöserfaktoren zählen Stress, Alkohol, Fieber, Fasten, Bewegung und bei Frauen die prämenstruelle Periode. Bilirubin-Spiegel bei Patienten mit Gilbert-Syndrom variieren recht stark. Perioden von Hyperbilirubinämie sind oft asymptomatisch.

Im Falle des Gilbert-Syndroms ist eine endgültige Blutuntersuchung erforderlich, um eine endgültige Diagnose zu stellen. Die korrekte Konzentration des Gesamtbilirubins beträgt etwa 0,2 bis 1,1 mg / dl, weshalb freies Bilirubin (d. H. Nicht mit Glucuronsäure assoziiert) im Bereich von 0,2 bis 0,8 mg / dl liegt. Bei Patienten mit Gilbert-Syndrom liegt der Wert von freiem Bilirubin in der Regel

Die Entscheidung über die Behandlung hängt von der Ursache von Hyperbilirubinämie, Begleiterkrankungen, eingenommenen Medikamenten, Alter, Patientenpräferenzen und anderen Faktoren ab.

Einige Fälle von erhöhtem Bilirubin erfordern keine Behandlung (z. B. beim Gilbert-Syndrom), während andere, insbesondere bei sich entwickelnden Komplikationen oder deren Entwicklung, eine Voraussetzung für einen therapeutischen Eingriff sind - mit Hilfe von Medikamenten oder eines Technikers (z. B. Cholelithiasis des Gallengangs) Entwicklung der Cholezystitis und wird in der Regel operativ behandelt).

Hohe Bilirubinwerte bei Neugeborenen erfordern in der Regel keine Behandlung. Wenn jedoch das Bilirubin ein hohes Niveau erreicht, zeigt das Kind alarmierende Symptome (z. B. abnormale Muskelspannung, veränderter Weinton, Krämpfe). Dann ist eine schnelle Behandlung notwendig, um eine Gelbsucht der subkortikalen Kerne zu vermeiden. Die gebräuchlichste Behandlungsmethode ist die sogenannte Phototherapie, dh die Bestrahlung des Neugeborenen mit speziellen Lampen, die den Abbau von Bilirubin beschleunigen. Weniger häufig verwendete Bluttransfusionen und intravenöse Immunglobuline.

Das diagnostizierte Gilbert-Syndrom stört das normale Leben des Patienten nicht. Es muss jedoch das Bilirubinwachstum im Blut kontrollieren.

Und ein bisschen über die Geheimnisse.

Eine gesunde Leber ist der Schlüssel zu Ihrer Langlebigkeit. Dieser Körper erfüllt eine Vielzahl lebenswichtiger Funktionen. Wenn die ersten Symptome eines Magen-Darm-Trakts oder einer Lebererkrankung festgestellt wurden, nämlich: Gelbfärbung der Augenhaut, Übelkeit, seltener oder häufiger Stuhlgang, müssen Sie einfach Maßnahmen ergreifen.

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Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom (nach ICD-10 E80.4)

Gilbert-Syndrom (einfache Familie cholehemia, Verfassungs Hyperbilirubinämie, idiopathische unkonjugierten Hyperbilirubinämie, nicht hämolytisch Familie Ikterus) - pigmentosa Steatose, dadurch moderate intermittierende Erhöhung des Gehalts nicht gebunden sind (indirekt) Bilirubin im Blut wegen Verletzung von intrazellulären Transport von Bilirubin in Hepatozyten an den Ort seiner Verbindung mit Glucuronsäure, eine Abnahme des Ausmaßes der Hyperbilirubinämie unter der Wirkung von Phenobarbital und einem autosomal dominanten Typ IAOD. Diese gutartige, aber chronisch fließende Krankheit wurde erstmals 1901 vom französischen Gastroenterologen Augustin Nicolas Gilbert diagnostiziert.

Die häufigste Form der erblichen pigmentierten Hepatose, die in 1-5% der Bevölkerung nachgewiesen wird. Das Syndrom tritt häufig bei Europäern (2-5%), Asiaten (3%) und Afrikanern (36%) auf. Die Krankheit manifestiert sich zuerst in der Pubertät und im jungen Alter, 8-10-mal häufiger bei Männern.

Im Falle der Pathogenese des Syndroms liegt eine Verletzung des Einfangens von Bilirubin durch Mikrosomen des Gefäßpols des Hepatons vor, eine Verletzung seines Transports mit Glutathion-S-Transferase, die den Mikrosomen der Hepatozyten unkonjugiertes Bilirubin zuführt, ebenso wie die Inkontinuität des Enzyms. Eine Besonderheit ist die Erhöhung des Gehalts an unkonjugiertem Bilirubin, das in Wasser unlöslich, aber gut in Fetten löslich ist. Daher kann es mit Phospholipiden von Zellmembranen, insbesondere dem Gehirn, interagieren, was seine Neurotoxizität erklärt. Es gibt mindestens zwei Formen des Gilbert-Syndroms. Eine davon ist durch eine Abnahme der Clearance von Bilirubin in Abwesenheit von Hämolyse gekennzeichnet, die zweite ist vor dem Hintergrund der Hämolyse (oft latent).

Morphologische Veränderungen in der Leber sind durch die Fettdystrophie der Hepatozyten und die Anhäufung des gelbbraunen Pigmentes Lipofuscin in den Leberzellen gekennzeichnet, oft in der Mitte der Läppchen entlang der Gallenkapillaren.

Induktoren von Hepatozyten-Monooxidase-Systemenzymen: Phenobarbital und Zixorin (Flumecinol) in Dosen von 0,05 bis 0,2 g pro Tag für 2-4 Wochen. Unter ihrem Einfluss nimmt der Bilirubinspiegel im Blut ab und die dyspeptischen Phänomene verschwinden. Bei der Behandlung mit Phenobarbital treten manchmal Lethargie, Schläfrigkeit und Ataxie auf. In diesen Fällen wird die Mindestmenge des Arzneimittels (0,05 g) vor dem Zubettgehen verordnet, sodass Sie es lange einnehmen können. Bei der Einnahme von Zixorin besteht eine gute Verträglichkeit des Medikaments, das Fehlen von Nebenwirkungen.

Es gibt Zweifel an Zixorin: seit 1998. Der Vertrieb in Russland ist verboten und wird vom Hersteller (Gideon Richter) nicht mehr hergestellt.

Sie können Kordiamin 30-40 Tropfen 2-3 Mal pro Tag während der Woche anwenden. Aufgrund der Tatsache, dass ein erheblicher Teil der Patienten an Cholezystitis und Cholelithiasis erkrankt, wird empfohlen, Infusionen mit choleretischen Kräutern einzunehmen und in regelmäßigen Abständen Tubuli aus Sorbit (Xylit), Karlsbader Salz und Barbara-Salz durchzuführen. Wenn Bilirubin 50 µmol / l erreicht und mit einer schlechten Gesundheit einhergeht, ist es möglich, Phenobarbital in kurzer Zeit einzunehmen (30-200 mg / Tag für 2-4 Wochen). Phenobarbital ist ein Bestandteil von Medikamenten wie Barboval, Corvalol und Valocordin. Daher ziehen einige es vor, diese Tropfen zu verwenden (20-25 Tropfen dreimal täglich), obwohl der Effekt dieser Behandlung nur bei einem kleinen Teil der Patienten beobachtet wird.

Entfernung von konjugiertem Bilirubin (verstärkte Diurese, Aktivkohle als Adsorbens von Bilirubin im Darm);

Bindung von bereits zirkulierendem Bilirubin im Blut (Verabreichung von Albumin in einer Dosis von 1 g / kg für 1 Stunde). Es ist besonders ratsam, Albumin vor einer Ersatzbluttransfusion zu verabreichen.

Die Zerstörung von in Geweben fixiertem Bilirubin, wodurch periphere Rezeptoren freigesetzt werden, die neue Anteile von Bilirubin binden können, verhindert dessen Durchdringung durch die Blut-Hirn-Schranke. Dies wird durch Phototherapie erreicht. Der maximale Effekt wird bei einer Wellenlänge von 450 nm beobachtet. Blaue Glühbirnen sind zwar effektiver, erschweren jedoch die Haut eines Kindes. Die Fotoquelle befindet sich in einem Abstand von 40 - 45 cm über dem Körper. Augen müssen geschützt werden.

Der Wunsch, provozierende Faktoren zu vermeiden (Infektion, physischer und psychischer Stress, Alkohol und hepatotoxische Medikamente)

Diät mit Beschränkung auf feuerfeste Fette und Konservierungsmittel enthaltende Produkte.

Vitamintherapie - insbesondere Vitamine der Gruppe B.

Empfohlene choleretische Mittel.

Sanierung chronischer Infektionsherde und Behandlung der bestehenden Pathologie der Gallenwege.

In kritischen Fällen - Bluttransfusionen austauschen.

Mögliche Hepatoprotektoren für die Kursannahme: Bonjigar, Kars, Legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue während Exazerbationen

Klinisch erst im Alter von 20 Jahren manifestiert. Dem Patienten ist oft nicht bewusst, dass er an Gelbsucht leidet, bis er bei der klinischen Untersuchung oder während Laboruntersuchungen festgestellt wird.

Methoden der körperlichen Untersuchung

- Befragung - eine Geschichte von wiederkehrenden Episoden eines milden Ikterus, die häufiger nach körperlicher Überspannung oder einer Infektionskrankheit, einschließlich Influenza, nach längerem Fasten oder nach einer kalorienarmen Diät auftritt, aber bei Patienten mit Hämolyse steigt der Bilirubinspiegel während des Fastens nicht an;

- Inspektion - subicterische Schleimhäute und Haut.

- komplettes Blutbild;

- Urinanalyse;

- Bilirubinspiegel im Blut - ein Anstieg des gesamten Bilirubinspiegels aufgrund der indirekten Fraktion;

- Test mit Verhungern - Anstieg des Bilirubinspiegels vor dem Hintergrund von Hunger - Innerhalb von 48 Stunden erhält der Patient Nahrung mit einem Energiewert von 400 kcal / Tag. Am ersten Tag des Tests mit leerem Magen und zwei Tage später wird Serum-Bilirubin bestimmt. Bei einer Anhebung um 50 - 100% gilt die Probe als positiv.

- Test mit Phenobarbital - Verringerung des Bilirubinspiegels bei gleichzeitiger Einnahme von Phenobarbital durch Induktion konjugierter Leberenzyme;

- ein Test mit Nicotinsäure - in / in der Einführung bewirkt einen Anstieg des Bilirubinspiegels durch Verringerung der osmotischen Resistenz roter Blutkörperchen;

- Stuhltest für Stercobilin - negativ;

- Molekulardiagnostik: DNA-Analyse des UDHTT-Gens (TATAA-Level-Mutation wird in einem der Allele nachgewiesen);

- Blutenzyme: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - in der Regel innerhalb normaler Werte oder leicht erhöht.

Wenn es Beweise gibt:

- Serumproteine ​​und ihre Fraktionen - eine Zunahme der Gesamtprotein- und Dysproteinämie kann beobachtet werden;

- Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen;

- Marker für Hepatitis B, C, D - das Fehlen von Markern;

- Bromsulfalein-Test - Reduktion von Bilirubin um 20%.

Instrumentelle und andere diagnostische Methoden

Obligatorisch: Ultraschall der Bauchorgane - Bestimmung der Größe und des Zustands des Leberparenchyms; Größe, Form, Wandstärke, Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase und den Gallengängen.

Wenn es Anhaltspunkte gibt: perkutane Leberbiopsie mit einer morphologischen Beurteilung der Biopsie - zum Ausschluss einer chronischen Hepatitis, Leberzirrhose.

Wenn es Beweise gibt: eine klinische Genetik, um die Diagnose zu überprüfen.

(Crigler-Nayar-Syndrom, Dabin-Johnson, Rotor), Virushepatitis, mechanischer und hämolytischer Gelbsucht. Ein charakteristisches Merkmal des Gilbert-Syndroms ist eine familiäre, unkonjugierte, nicht hämolytische (was ist mit 2 Formen, von denen eine latente Hämolyse ist?) Hyperbilirubinämie. Das differentialdiagnostische Kriterium zur Beseitigung der Virushepatitis ist das Fehlen von Serummarkern im replikativen und integrativen Entwicklungsstadium der Hepatitis B-, C- und Delta-Viren. In einigen Fällen ist eine Punktionsbiopsie der Leber erforderlich, um zwischen Gilbert-Syndrom und chronischer Hepatitis mit geringer ausgeprägter klinischer Aktivität zu unterscheiden. Die konjugierte Hyperbilirubinämie, das Vorhandensein eines Tumors, der Zahnstein, Strikturen des Gallensystems und des Pankreas, die durch Ultraschall, Endoskopie, CT usw. bestätigt werden, sprechen für eine obstruktive Gelbsucht.

Differentialdiagnose des Gilbert-Syndroms mit Dabin-Johnson- und Rotor-Syndromen:

- Schmerzen im rechten Hypochondrium - selten, wenn es - Schmerzen gibt.

- Juckende Haut fehlt.

- Vergrößerte Leber - in der Regel leicht.

- Vergrößerung der Milz - nein.

- Erhöhter Serum-Bilirubinwert - meist indirekt (ungebunden)

- Erhöhte Coproporphyrine im Urin - nein.

- Die Aktivität der Glucuronyltransferase nimmt ab.

- Bromsulfalein-Test - oft die Norm, manchmal eine geringfügige Abnahme der Clearance.

- Leberbiopsie - normale oder Lipofuszinablagerung, Fettabbau.

Einhaltung des Regimes von Arbeit, Ernährung, Ruhe. Vermeiden Sie erhebliche körperliche Anstrengungen, Flüssigkeitseinschränkungen, Fasten und Hyperinsolation. Bei der Ernährung von Patienten, insbesondere in der Zeit der Verschlimmerung, wird empfohlen, fetthaltiges Fleisch, gebratene und würzige Gerichte, Gewürze und Konserven zu begrenzen. Alkoholkonsum ist inakzeptabel. Das Gilbert-Syndrom ist kein Grund, Impfungen abzulehnen.

Die Prognose ist günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, geht jedoch nicht mit einer Erhöhung der Mortalität einher. Progressive Veränderungen in der Leber entwickeln sich normalerweise nicht. Wenn sie das Leben solcher Menschen versichern, werden sie als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital oder Cordiamin sinkt der Bilirubinspiegel auf normal ab. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass nach interkurrenten Infektionen, wiederholtem Erbrechen und ausgelassenen Mahlzeiten Gelbsucht auftreten kann. Es wurde eine hohe Empfindlichkeit der Patienten gegenüber verschiedenen hepatotoxischen Wirkungen (Alkohol, viele Medikamente usw.) festgestellt. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallengang, Gallensteinerkrankungen, psychosomatischen Störungen. Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten vor der Planung einer weiteren Schwangerschaft einen Genetiker konsultieren. Dasselbe sollte getan werden, wenn bei Verwandten eines Paares, das Kinder hat, ein Verwandter diagnostiziert wird.

Kapitel 6. Lebererkrankungen

E80.4. Gilbert-Syndrom

Gilbert-Syndrom - Pigment Steatose (einfache Familie cholehemia, Verfassungs Hyperbilirubinämie, idiopathische unkonjugierten Hyperbilirubinämie, familiärer nichthämolytisch Ikterus) mit einem autosomal dominanten Erbgang, die durch intermittierende moderate Erhöhung des Gehalt an ungebundener (indirekt) Bilirubin gekennzeichnet ist. Das Syndrom wurde erstmals von den französischen Ärzten A.N. Gilbert und P. Lereboullet im Jahr 1901

Dies ist die häufigste Form der erblichen pigmentierten Hepatose, die in 2-5% der Bevölkerung nachgewiesen wird. Bei den Kaukasiern beträgt die Prävalenz des Syndroms 2-5%, bei Mongoloiden - 3%, bei Negroiden - 36%. Die Krankheit manifestiert sich in der Pubertät und tritt fast während des gesamten Lebens auf. Es ist häufiger bei Männern.

Ätiologie und Pathogenese

Das Syndrom wird durch eine Mutation im UGT1A1-Gen verursacht, die für das Enzym Uridindiphosphat-Glucuronyltransferase (UDPT) kodiert. In der Pathogenese des Syndroms befinden sich folgende Verbindungen:

• Verletzung des Einfangens von Bilirubin durch Mikrosomen des Gefäßpols der Hepatozyten;

• Zerstörung des Bilirubin-Transports durch Glutathion-8-Transferase, die unkonjugiertes Bilirubin an Hepatozyten-Mikrosomen liefert;

• Die Unterlegenheit des Enzymmikrosoms UDVHT, mit dem Bilirubin mit Glucuronsäure und anderen Säuren konjugiert wird.

Im Gilbert-Syndrom UDFGT wird Aktivität nur um 10-30% reduziert, verglichen mit der Norm, die wichtigste Bedeutung Unterbrechung capture Bilirubin Hepatozyten, die mit einer Anomalie der Membranpermeabilität und die intrazellulären Transport Defekts Proteins assoziiert ist.

Der Austausch von Bilirubin besteht aus dem Transport im Blutplasma, der Einnahme durch die Leber, der Konjugation und der Gallenausscheidung (Abb. 6-1).

Etwa 250-300 mg unkonjugiertes Bilirubin werden täglich im menschlichen Körper produziert: 70-80% dieser Menge sind das Ergebnis des täglichen Abbaus von Hämoglobin der roten Blutkörperchen; 20–30% werden aus Hämproteinen im Knochenmark oder in der Leber gebildet. Während eines Tages zerfallen etwa 1% der zirkulierenden roten Blutkörperchen bei einem gesunden Menschen.

Bilirubin, das in den Zellen des Reticuloendotheliums gebildet wird, ist eine toxische Verbindung. Es wird als unkonjugiertes, indirektes oder freies ungebundenes Bilirubin (aufgrund der Spezifität der Reaktion bei der Bestimmung) als wasserunlöslich bezeichnet. Deshalb liegt es im Blutplasma in Form einer Verbindung mit Albumin vor. Der Albumin-Bilirubin-Komplex verhindert den Eintritt von Bilirubin durch die glomeruläre Membran in den Urin.

Durch den Blutfluss gelangt indirektes Bilirubin in die Leber, wo diese Form von Bilirubin in eine weniger toxische Form umgewandelt wird - direktes (gebundenes, konjugiertes) Bilirubin. Beide Fraktionen machen Gesamtbilirubin aus.

In der Leber wird unkonjugiertes Bilirubin auf der Mikrovilli-Ebene von Hepato-

Abb. 6-1. Austausch und Bilirubin-Injektion

Cytes, mit intrahepatischem Protein einfangen. Die Konjugation von Bilirubin mit der Bildung von Mono- und Diglucuroniden (konjugiertes Bilirubin) liefert UDPHT.

Die Isolierung von Bilirubin in der Galle ist das letzte Stadium des Pigmentaustausches und erfolgt durch die zytoplasmatischen Membranen der Hepatozyten.

In der Galle bildet konjugiertes Bilirubin einen makromolekularen Komplex mit Cholesterin, Phospholipiden und Gallensalzen. Ferner wird die Galle tritt es in den Zwölffingerdarm und Dünndarm, wo in Urobilinogen umgewandelt, von denen ein Teil durch die Darmwand absorbiert wird Strömung die Pfortader und das Blut tritt in die Leber (enterohepatischen Kreislauf) übertragen wird, die vollständig zerstört wird.

Die Hauptmenge an Urobilinogen aus dem Dünndarm gelangt in den Dickdarm, wo es unter der Einwirkung von Bakterien in Stercobilinogen übergeht und in den Stuhl ausgeschieden wird. Die Menge an ferkalem Stercobilin und Stercobilin variiert je nach Körpergewicht und Geschlecht zwischen 47 und 276 mg / Tag.

Weniger als 2% des Bilirubins werden als Urobilin im Urin ausgeschieden.

Leichte Gelbtöne, darunter auch Iteriosklera, sind das Hauptsymptom der Krankheit. In einigen Fällen treten Verfärbungen der Haut auf (Abb. 6-2, a), insbesondere die Füße, die Handflächen, das Nasolabialdreieck und die Achselhöhlen.

Abb. 6-2. Gilbert-Syndrom: ein - Patient - Teilnehmer an einem Schönheitswettbewerb; b - Ultraschall: keine Änderungen; In - Macrodrug der Leber mit Lipofuszinakkumulation

Patienten sollten bei Tageslicht untersucht werden. Bei elektrischem Licht ist die Hautfarbe verzerrt und kann falsch interpretiert werden.

Die Gelbfärbung der Haut und der sichtbaren Schleimhäute macht sich deutlich bemerkbar, wenn der Bilirubinspiegel im Blutserum 43-50 µmol / l und mehr erreicht.

Gelbheit und Hyperbilirubinämie sind in der Natur intermittierend, so dass diese Symptome selten dauerhaft sind. Stress (z. B. bei Untersuchungen oder bei körperlicher Anstrengung, die während des Abnehmens auftreten) trägt zum Auftreten von Ikterus bei und erhöht die Ikterizität der Sklera. Die Symptome werden durch verschiedene Operationen, katarrhalische Erkrankungen, falsche Ernährung, Fasten, Alkoholkonsum und bestimmte Medikamente verstärkt. Das Gesamtbilirubin beim Gilbert-Syndrom liegt zwischen 21 und 51 µmol / l und steigt periodisch auf 85-140 µmol / l.

In der Hälfte der Fälle werden dyspeptische Beschwerden beobachtet: Flatulenz, Stuhlstörungen, Übelkeit, Aufstoßen, Appetitlosigkeit. Das Auftreten von Gelbsucht kann mit Beschwerden in der Leber und Schwäche einhergehen.

Das Syndrom ist mit Bindegewebsdysplasie assoziiert (besonders häufig in der Art der Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndrome).

Die Diagnose der Krankheit beinhaltet das Testen.

Der Test für den Gehalt an Bilirubin im Blutserum, der vor dem Hintergrund des Fastens ansteigt. Der Patient erhält 2 Tage lang Nahrung, deren Energiewert 400 kcal / Tag nicht übersteigt. Die Bestimmung des Bilirubinspiegels im Blutserum bei leerem Magen und nach 48 Stunden durchführen Die Probe ist positiv, wenn sie ansteigt

Test mit Phenobarbital - Der Bilirubinspiegel wird während der Einnahme von Phenobarbital durch Induktion konjugierter Leberenzyme reduziert.

Test mit Nicotinsäure - intravenöse Verabreichung des Arzneimittels führt zu einer Erhöhung des Bilirubinspiegels durch Verringerung der osmotischen Resistenz von Erythrozyten.

Das Ergebnis der Stuhlanalyse für Stercobilin ist in der Regel negativ.

Bei den Leberuntersuchungen liegen die Gehalte an AST, ALT, alkalischer Phosphatase und anderen Enzymen in der Regel im Normalbereich oder sind leicht erhöht. Eine Zunahme der Gesamtprotein- und Dysproteinämie kann auftreten. Prothrombinzeit - innerhalb normaler Grenzen. Marker für Hepatitis B, C, D fehlen.

Molekulare Diagnostik umfasst die DNA-Analyse des PDHGT-Gens.

Verwendung von Ultraschall der Bauchorgane zur Bestimmung der Größe und des Zustands des Leberparenchyms (Abb. 6-2, b); Maße, Form, Wandstärke, mögliche Steine ​​in der Gallenblase und Gallengänge.

Bei Anzeichen für einen Ausschluss einer chronischen Hepatitis (CG) und einer Leberzirrhose wird eine perkutane Leberbiopsie mit einer morphologischen Beurteilung der Biopsie durchgeführt.

Morphologische Veränderungen in der Leber sind durch die Fettdystrophie der Hepatozyten und die Anhäufung des gelbbraunen Lipofuscinpigments in der Regel in der Mitte der Lappen entlang der Gallenkapillaren gekennzeichnet (Abb. 6-2, c).

Die Differentialdiagnose wird bei allen Arten von Hyperbilirubinämie (Tabelle 6-1), hämolytischer Anämie, angeborener Leberzirrhose und Hepatitis, Atresie der Gallenwege oder Dünndarm usw. durchgeführt.

Tabelle 6-1. Differentialdiagnostik der erblichen Hepatose

Patienten benötigen normalerweise keine besondere Behandlung, da das Gilbert-Syndrom keine Krankheit ist, sondern ein individuelles, genetisch determiniertes Merkmal des Organismus. Die wichtigste Bedeutung ist die Beachtung der Lernmethode, Arbeit, Erholung und Ernährung.

Alkoholische Getränke und fette Speisen sind äußerst unerwünscht, körperliche Überlastung (Profisport), Sonneneinstrahlung, lange Pausen zwischen den Mahlzeiten und Flüssigkeitsbeschränkungen werden nicht empfohlen.

Therapiekomponenten und Prävention von Verschlimmerungen des Gilbert-Syndroms:

• Ausschluss provozierender Faktoren (Infektionen, physischer und psychischer Stress, Verwendung von hepatotoxischen Medikamenten und Alkohol);

Eine Gelbsucht kann sich ohne Drogen beheben lassen.

Wenn der Bilirubinspiegel 50 µmol / l erreicht und mit einer schlechten Gesundheit einhergeht, ist es möglich, Phenobarbital in kurzer Zeit einzunehmen (1,5-2,0 mg / kg oder 30-200 mg / Tag in 2 Dosen für 2-4 Wochen). Phenobarbital (luminal *) ist ein Bestandteil von Medikamenten wie Corvalol *, Barboval *, Valocordin *. Daher ziehen sie es manchmal vor, diese Medikamente zu verwenden (20-30-40 Tropfen dreimal täglich für 1 Woche).

obwohl die Wirkung einer solchen Behandlung nur bei einem kleinen Teil der Patienten beobachtet wird. Die Induktoren der Enzyme des Monooxidase-Systems von Hepatozyten umfassen neben Phenobarbital Zixorin (Flumecinol *), das Jugendlichen in einer Dosis von 0,4 bis 0,6 g (4-6 Kapseln) 1-mal pro Woche oder 0,1 g dreimal täglich verabreicht wird innerhalb von 2-4 Wochen Unter dem Einfluss dieser Medikamente nimmt der Bilirubinspiegel im Blut ab, die dyspeptischen Symptome verschwinden, aber im Verlauf der Behandlung treten Lethargie, Schläfrigkeit und Ataxie auf. In solchen Fällen werden diese Medikamente in minimalen Dosen vor dem Zubettgehen verordnet, sodass Sie sie lange einnehmen können.

Aufgrund der Tatsache, dass ein erheblicher Teil der Patienten eine Cholezystitis und Gallensteine ​​entwickelt, empfehlen sie die Einnahme choleretischer Infusionen. In regelmäßigen Abständen werden Tubuli aus Sorbit (Xylit), Karlsbader Salzsalz usw. durchgeführt. Hepatoprotektoren werden gezeigt: Ursodesoxycholsäurepräparate (Ursosan *, Ursofalk *) und Phospholipide (Essentiale *), Silibinin (Karsil *), Mariendistel-Fruchtextrakt (Legalon 70 *), Feldartischockenblattextrakt (Hofit *), Liv 52 *; Choleretika: Cholagol *, Cholenzym *, Allohol *, Berberin *, Holosas *; Vitamintherapie, insbesondere Vitamine der Gruppe B.

Die Entfernung von konjugiertem Bilirubin ist mit Hilfe der verstärkten Diurese, der Verwendung von Aktivkohle und der Adsorption von Bilirubin im Darm möglich.

Thermische Physiotherapie im Leberbereich ist kontraindiziert.

Durch Phototherapie wird die Zerstörung von in Geweben fixiertem Bilirubin erreicht, wodurch periphere Rezeptoren freigesetzt werden, die neue Teile von Bilirubin binden können, wodurch dessen Durchdringung durch die Blut-Hirn-Schranke verhindert wird.

Prävention umfasst die Einhaltung von Arbeit, Ernährung und Ruhe. Vermeiden Sie erhebliche körperliche Anstrengungen, Flüssigkeitseinschränkungen, Fasten und Hyperinsolation. Die Verwendung von alkoholischen hepatotoxischen Medikamenten ist nicht akzeptabel.

Das Gilbert-Syndrom ist kein Grund, Impfungen abzulehnen.

Obligatorische Rehabilitation chronischer Infektionsherde und Behandlung der bestehenden Pathologie der Gallenwege.

Die Prognose ist günstig. Die Hyperbilirubinämie bleibt lebenslang bestehen, wird jedoch nicht von fortschreitenden Veränderungen der Leber und einer Erhöhung der Mortalität begleitet. Bei der Lebensversicherung werden solche Personen als normales Risiko eingestuft. Bei der Behandlung von Phenobarbital wird der Bilirubinspiegel auf normale Werte reduziert. Vielleicht die Entwicklung von Entzündungen im Gallengang, JCB, psychosomatischen Störungen.

Eltern von Kindern, die an diesem Syndrom leiden, sollten vor der Planung einer weiteren Schwangerschaft einen Genetiker konsultieren.

Das Gleiche sollte getan werden, wenn bei Angehörigen eines Paares, das Kinder plant, dieses Syndrom diagnostiziert wird.

FATIAL LEERER DEGENERATION

K76.0. Fettabbau der Leber.

Hepatose (Lebersteatose, nichtalkoholische Steatohepatitis) ist eine Gruppe von Lebererkrankungen, die auf einer Stoffwechselstörung in Hepatozyten und der Entwicklung dystrophischer Veränderungen in Leberzellen ohne Entzündung oder leichte Entzündung beruhen.

In den letzten Jahren ist die Inzidenz der Fettentartung der Leber vor allem aufgrund einer Zunahme der Fettleibigkeit signifikant angestiegen. Bei den Patienten, die sich einer Leberbiopsie unterzogen haben, werden etwa 7–9% der Fälle von Hepatose in westlichen Ländern und 1–2% in Japan festgestellt.

Ätiologie und Pathogenese

Die Ursachen der Erkrankung sind Übergewicht, Diabetes mellitus, Dyslipidämie, rascher Gewichtsverlust, Proteinmangel in der Ernährung, angeborene Defekte der β-Oxidation von Fettsäuren, Mangel an α-1-Antitrypsin, Auswirkungen von toxischen Substanzen für die Leber, einschließlich Alkohol usw. Hepatose kann auftreten als unabhängige Krankheit und die Manifestation anderer Krankheiten.

Übermäßige Fettansammlung im Lebergewebe (in Hepatozyten und Ito-Zellen) kann das Ergebnis der ersten Exposition sein (Abb. 6-3, a, d) - gesättigt mit Lipiden, einfachen Kohlenhydraten und kalorienreichen Lebensmitteln:

• Erhöhung der Aufnahme von freien Fettsäuren in der Leber;

• Verringerung der β-Oxidation von freien Fettsäuren in Lebermitochondrien;

• erhöhte Synthese von Fettsäuren in den Lebermitochondrien;

• Verringerung der Synthese oder Sekretion von Lipoproteinen sehr niedriger Dichte und des Exports von Triglyceriden in ihrer Zusammensetzung.

Die Folge einer Verletzung der Ernährung sind Insulinresistenz und Fettinfiltration der Leber.

Die zweite Auswirkung (siehe Abb. 6-3, d) impliziert eine Verletzung der Entfernung von Lipiden aus der Leber, die auftritt, wenn die Anzahl der an ihrer Verarbeitung beteiligten Substanzen (Protein, lipotrope Faktoren) abnimmt. Die Bildung von Phospholipiden aus Fetten, β-Lipoproteinen und Lecithin ist beeinträchtigt. In der Pathogenese sind Tumornekrosefaktor-α, Endotoxin, Immunfaktoren wichtig. Es wird vermutet, dass die Ursache entzündlich-nekrotischer Veränderungen in der Leber unabhängig von den Ursachen der Steatose universelle Mechanismen sind. Als hochreaktive Verbindungen dienen freie Fettsäuren als Substrat für die Lipidperoxidation. Gebildete freie Radikale verursachen die Zerstörung von Lipiden, Proteinbestandteilen von Membranen, Leberrezeptoren usw. und verursachen weitere Veränderungen in der Leber.

Es gibt Pigment- und Fetthepatose. Der Begriff "Hepatose" bedeutet meistens Fetthepatose (Steatose), da die Pigmenthepatose viel seltener ist und separat behandelt wird (siehe "Seltene Syndrome"), mit Ausnahme des Gilbert-Syndroms.

Klinisches Bild und Diagnose

In den Anfangsstadien sind die Symptome minimal. In der Regel ist der Krankheitsverlauf verborgen, es kommt nur zu einer Erhöhung der Aktivität von Transaminasen in der Leber und von Hepatomegalie. Bei vielen Patienten wird eine abnormale Leberfunktion während der Untersuchung auf andere Krankheiten durch Zufall entdeckt. Es gibt eine minimale oder mäßig ausgeprägte Entzündungsaktivität in der Leber, die bei biochemischen Untersuchungen von Blutserum nachgewiesen wurde. Ohne Behandlung kann jedoch ein Übergang zur Leberzirrhose auftreten, und die Auswirkungen von Leberversagen nehmen allmählich zu.

Die Fetthepatose wird häufig von Ärzten der Ultraschalldiagnostik auf der Grundlage charakteristischer Anzeichen durchgeführt: eine gleichmäßige Zunahme der Leber, eine diffuse Erhöhung (manchmal stark ausgeprägte) Echogenität unter Beibehaltung ihrer Homogenität, obwohl mit dem Fortschreiten des Prozesses ein charakteristischer Parenchymkies auftritt, der das Auftreten von Steatohepatitis und Hepatitis (Abb. 1) anzeigt. 6-3, b).

Gemäß morphologischen Studien ist Steatohepatitis eine übermäßige Anhäufung von Triglyceriden in der Leber, die mit einer Schädigung der Zellmembranen und anderer Organellen der Hepatozyten einhergeht, ein entzündlicher Prozess, Fibrose bis zur Leberzirrhose (Abb. 6-3, c).

Abb. 6-3. Leberfunktionen und Krankheiten: a - Beteiligung der Leber am Fettstoffwechsel; b - Ultraschall: Hepatomegalie und erhöhte Echogenität der Leber; in - Makropräparation: Lebersteatose; g - gestaffelte Ausbildung der Leberpathologie

Die Diät-Therapie ist eine dauerhafte und sichere Methode zur Behandlung der Fettleber.

Um die Oxidation von Fettsäuren in Mitochondrien zu normalisieren, verbessern Sie den Transport von Triglyceriden aus der Leber, reduzieren Sie die Prozesse der Lipidperoxidation, verschreiben Sie Medikamente, die den Fettstoffwechsel verbessern - Hepatoprotektoren, Vitamin B12, Folsäure, Thioctinsäure (Liponsäure *) usw.

Grundlage der Primärprävention sind ein gesunder Lebensstil und eine gesunde Ernährung (Abb. 6-4). Ausreichende körperliche Aktivität wird empfohlen.

Abb. 6-4. Ernährungspyramide in der Fettleber

Die klinische Beobachtung wird nachstehend beschrieben (siehe „Prävention von chronischer Hepatitis“).

Unter Ausschluss kausaler Faktoren und rechtzeitiger Behandlung ist eine Erholung möglich, die Hepatose kann sich jedoch in eine chronische Hepatitis und eine Leberzirrhose verwandeln (siehe Abb. 6-3, d).

K73 Chronische Hepatitis

Chronische Hepatitis ist eine Gruppe von Krankheiten, die von der Entwicklung eines diffusen Entzündungsprozesses in der Leber begleitet wird, der mehr als 6 Monate andauert und durch biochemische Indikatoren, die Ergebnisse einer morphologischen Untersuchung der Leber sowie durch spezifische Marker im Blutserum bestätigt wird.

Die Prävalenz einer chronischen Hepatitis ist aufgrund der großen Anzahl von gelöschten und asymptomatischen Formen, dem Fehlen von Populationsstudien, nicht genau belegt. Chronische Virushepatitis (CVH), verursacht durch die Persistenz von Hepatitis-B-Viren (29,2%), C (33,3%), chronische Hepatitis B + C (16,7%), seltener B + D (4,1%) %), D + G (nicht mehr als 2%). Eine Hepatitis unbekannter Ätiologie wird in 16,7% der Fälle festgestellt.

Die moderne Klassifikation der Hepatitis wird in der Tabelle dargestellt. 6-2. Angesichts der Ätiologie der folgenden Arten von Hepatitis.

• Spezifische Virushepatitis. Die Hauptformen einer solchen Hepatitis sind Hepatitis A, B und C. Hepatitis D ist in der Welt weniger verbreitet. Hepatitis E bleibt ein großes Problem in Entwicklungsländern. Andere Hepatitisviren wurden ebenfalls beschrieben (G, TTV usw.), ihre klinische Bedeutung ist jedoch gering.

• Die unspezifische Virushepatitis wird durch eine Gruppe von Viren verursacht, die sowohl die Leber als auch andere Organe betreffen kann. Beispielsweise beeinflusst das Virus der infektiösen Mononukleose (Epstein-Barr-Virus) selektiv die Zellen des retikuloendothelialen Systems (klinisch manifestiert in Form von Angina pectoris, Hypersplenismus, Hepatitis usw.). Adenovirus verursacht Pharyngokonjunktivafieber, akute Lungenentzündung und Hepatitis. Herpes-simplex-Virus - AIDS-Indikatorinfektion.

• Hepatitis - Manifestation einer ätiologisch unabhängigen Krankheit (mit Leptospirose, Pseudotuberkulose).

• Hepatitis im Zusammenhang mit der Einnahme von Medikamenten - toxisch-allergische und medikamentöse Hepatitis. Alkoholische Hepatitis ist eine kombinierte Läsion mit Acetaldehyd und einem anderen Faktor.

• Unspezifische reaktive Hepatitis - die Reaktion von Leberzellen auf die Pathologie benachbarter Organe: Bauchspeicheldrüse, Gallenblase, Zwölffingerdarm. Eine reaktive Hepatitis entwickelt sich bei Patienten mit chronischer Pankreatitis, YAB-Duodenum.

• Unter den Autoimmunformen der chronischen Hepatitis wurden 3 Arten von Krankheiten identifiziert (siehe Tabelle 6-2).

• Eine Reihe seltener Lebererkrankungen kann klinische und histologische Merkmale einer chronischen persistierenden Hepatitis haben:

- primäre biliäre Zirrhose;

- primäre sklerosierende Cholangitis;

Das Stadium der Fibrose wird auf der Grundlage einer pathologischen morphologischen Untersuchung von Leberbiopsieproben (Tabelle 6-3) ermittelt, näherungsweise anhand der Ultraschalldaten (Tabelle 6-4).

Tabelle 6-2. Klassifikation der chronischen Hepatitis (International Expert Group, Los Angeles, 1994)

* Nach den Ergebnissen der histologischen Untersuchung des Lebergewebes etabliert und ungefähr - entsprechend dem Aktivitätsgrad von ALT und AST (1,5-2 Normen - minimal, 2-5 Normen - niedrig, 5-10 Normen - moderat, über 10 Normen - ausgeprägt). ** Basierend auf einer morphologischen Untersuchung der Leber und ungefähr nach Ultraschalldaten.

Tabelle 6-3. Der Index der histologischen Aktivität von Hepatitis B in Punkten (Knodell R.. J. et al., 1994)

Hinweis: 1-3 Punkte - Mindestaktivität der chronischen Hepatitis; 4-8 - chronische Hepatitis mit mäßigem Schweregrad; 9-12 Punkte - mäßige chronische Hepatitis; 13-18 Punkte - schwere chronische Hepatitis.

Tabelle 6-4. Ultraschallkriterien für Leberfibrosestufen bei Kindern mit chronischer Hepatitis

Die gemischte Hepatitis wird als Hauptdiagnose bei gleichzeitiger Replikation von zwei und mehr Virustypen festgestellt. Beim Replizieren und Integrieren des anderen werden die Haupthepatitis und die Begleiterscheinung festgestellt.

Chronische Virushepatitis

B18 Chronische Virushepatitis.

818,0. Virushepatitis B chronisch mit einem D-Mittel.

818.1. Virushepatitis B chronisch ohne D-Agent.

818.2. Virushepatitis C ist chronisch.

818.8. Virushepatitis chronisch andere.

818,9. Virushepatitis chronisch, nicht näher bezeichnet. In mehr als 70% der Fälle stellen die hepatotropen Viren B, C und D die Ursache einer chronischen Hepatitis dar. Weltweit sind 350 bis 400 Millionen Menschen mit dem Hepatitis-B-Virus infiziert, und jedes Jahr sterben etwa eine Million Menschen an Krankheiten, die mit der Virushepatitis B (HBV) assoziiert sind.. Die Prävalenz der HBV-Infektion liegt in verschiedenen Ländern zwischen 0,1 und 20%. Das Risiko, dass eine akute HBV-Infektion chronisch wird, nimmt mit dem Alter ab: Bei einer perinatalen Infektion beträgt sie 90%, bei einer Infektion im Alter von 1-5 Jahren - 25-35% und bei einer Infektion mit Erwachsenen - weniger als 10%.

Ätiologie und Pathogenese

Der Entstehungsmechanismus und die Diagnose von Hepatitis B und C sind in Abb. 1 dargestellt. 6-5. Virushepatitis B (8 Hauptgenotypen - AH) wird in Blut und anderen biologischen Flüssigkeiten (Samen, Speichel, Nasopharynxschleim) nachgewiesen und auf vier verschiedene Arten übertragen:

• perinatal (von Mutter zu Kind in der vorgeburtlichen Zeit und während der Geburt);

• parenteral (durch Blut);

• horizontal (mit engem Haushaltskontakt oder durch infizierte häufige Gegenstände; vor allem in der frühen Kindheit beobachtet).

Bei Kindern ist der Hauptübertragungsweg der Virushepatitis B das Perinatal. Wenn eine schwangere Frau Trägerin der Virushepatitis B ist (und darüber hinaus HBeAg positiv ist), beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Infektion eines Neugeborenen mit der Entwicklung eines Trägers des Virus 90%. Als Erwachsene sterben 25% dieser Kinder an chronischem Leberversagen oder Leberkrebs. Obwohl HBsAg, HBeAg und DNA der Virushepatitis B in der Muttermilch gefunden werden, beeinflusst die Art der Fütterung das Risiko einer Übertragung der Virushepatitis B nicht. Andere Risikofaktoren für Hepatitis B sind:

- Transfusion von Blut und / oder seinen Bestandteilen;

- Injizieren von Drogen, Tätowierungen, Piercing und anderen invasiven Eingriffen auf die Haut;

- ungeschützter penetrativer Sex, insbesondere Anal- und Vaginalverkehr;

- Arbeit in medizinischen Einrichtungen;

In Regionen mit niedriger Endemizität der HBV-Infektion tritt die höchste Inzidenz bei Jugendlichen und Jugendlichen auf. Die häufigsten Übertragungswege der Virushepatitis B in diesen Gruppen sind sexuell und parenteral (mit unsicheren Medikamenteninjektionen, insbesondere der Wiederverwendung von Einmalspritzen).

Man nimmt an, dass chronische Hepatitis B (CHB) eine primäre chronische Krankheit ist oder eine Erkrankung, die nach einer verschlissenen oder subklinischen Form einer akuten Infektion auftritt.

- anfängliche oder Immuntoleranz;

- Immunantwort (replikativ) mit ausgeprägter klinischer und Laboraktivität;

Die DNA des Hepatitis-B-Virus (HBV-DNA) verursacht keine Zytolyse. Eine Schädigung der Hepatozyten ist mit Immunreaktionen verbunden, die als Reaktion auf zirkulierende virale und hepatische Antigene auftreten. In der zweiten Phase der Virusreplikation werden Virusantigene exprimiert: HBsAg (Oberfläche), HBcAg (nuklear), HBeAg (Abb. 6-5, a). Die Immunantwort ist ausgeprägter, was zu massiver Nekrose des Leberparenchyms und weiterer Mutation des Virus führt.

Eine Replikation des Hepatitis-B-Virus ist auch außerhalb der Leber möglich - in Knochenmarkzellen, mononukleären Zellen, der Schilddrüse und der Speicheldrüse, was extrahepatische Manifestationen der Krankheit verursacht.

Die Übertragungswege der chronischen Hepatitis C (CHC) sind denen der CHB ähnlich. Im Gegensatz zur Virushepatitis B hat das RNA-Hepatitis-C-Virus eine direkte hepatotoxische Wirkung. Infolgedessen hängen die Replikation des Virus und seine Persistenz im Körper mit der Aktivität und dem Fortschreiten der Hepatitis zusammen. Interessanterweise kann die Virushepatitis C die Apoptose (programmierter Tod) der betroffenen Zellen blockieren, um lange Zeit im menschlichen Körper zu bleiben. Apoptose ist ein normaler Prozess, der den Körper von "abgenutzten" oder erkrankten Zellen befreit. Das im Genom der Virushepatitis C kodierte Protein, bekannt als NS5A, blockiert die Öffnung von Kaliumkanälen in den Leberzellen, schützt seine "Schutzräume" vor dem natürlichen Tod und bleibt so lange im menschlichen Körper. Der Lebenszyklus der Virushepatitis C ist in Abb. 1 dargestellt. 6-5, b.

Abb. 6-5. Chronische Hepatitis C und B: a - Diagnose von Hepatitis C und B und die Dynamik serologischer Marker von Hepatitis B; b - der Lebenszyklus des Hepatitis-C-Virus

Der Erreger der chronischen Hepatitis D (HGO) ist ein RNA-haltiges Partikel, dessen äußere Hülle durch HBsAg dargestellt wird. Im Zentrum des Partikels befindet sich das Antigen des Hepatitis-D-Virus: Das Delta-Virus kann sich in Leberzellen nur in Gegenwart von Virushepatitis B vermehren, da seine Proteine ​​dazu dienen, die Zelle des Delta-Virus-Partikels zu verlassen. Die Erkrankung verläuft gleichzeitig mit der Virushepatitis B, wie bei der Superinfektion der Spirale.

Das klinische Bild einer chronischen Hepatitis ist schwach und unspezifisch. Bei 25% der Patienten wird ein asymptomatischer Verlauf beobachtet. Die Entstehung einer chronischen Hepatitis tritt häufig im Ergebnis einer akuten Hepatitis auf, die in Form atypischer (erasierter, anicterischer, subklinischer) Formen und äußerst selten bei manifesten (ikterischen) Formen einer akuten Hepatitis auftritt. Die akute Phase der Hepatitis und das Auftreten klinischer Symptome der chronischen Form der Erkrankung sind 5 Jahre oder mehr geteilt.

Klinische Manifestationen einer chronischen Hepatitis hängen vom Alter des Kindes zum Zeitpunkt der Infektion und der Schwere der Morphologie ab

Veränderungen in der Leber, die Phase des Infektionsprozesses (Replikation, Integration), prämorbider Hintergrund. Bei Kindern ist die cholestatische Variante der chronischen Hepatitis im Gegensatz zu Erwachsenen selten; Bei Vorhandensein von Cholestase müssen angeborene Anomalien innerhalb oder extrahepatischer Passagen, Mangel an α-1-Antitrypsin und Mukoviszidose ausgeschlossen werden. Die Hauptsyndrome der Krankheit sind in der Tabelle angegeben. 6-5.

Tabelle 6-5. Die Hauptsyndrome der chronischen Virushepatitis

Extrahepatische Manifestationen im Zusammenhang mit extrahepatischer Replikation des Virus, charakteristischer für CHC, können wiederkehrende Dermatitis, hämorrhagische Vaskulitis, Glomerulonephritis, Arthropathie, Thyroiditis, Sjögren-Syndrom, Pankreatopathie manifestieren. Extrahepatische Manifestationen treten am häufigsten in der Pubertät auf, Mädchen entwickeln endokrine Störungen, Jungen entwickeln Glomerulonephritis und andere Krankheiten.

Zu den extrahepatischen Manifestationen zählen vaskuläre Veränderungen (Tabelle 6-6; Abb. 6-6). Bei Kindern sind sie viel seltener, ihre Anwesenheit erfordert eine ausführliche Untersuchung der Leberfunktionen.

Tabelle 6-6. Vaskuläre extrahepatische Manifestationen bei chronischer Hepatitis

Abb. 6-6. Vaskuläre extrahepatische Manifestationen bei chronischer Hepatitis: a - Teleangiektasie; b - Kapillare; in - Palmar Erythem

Spezifische Methoden. Mit dem Enzym-Linked Immunosorbent Assay (ELISA) werden die Hauptmarker von CG nachgewiesen, mit der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) wird DNA- oder RNA-Virus nachgewiesen (Tabelle 6-7; Abbildung 6-5, a).

Tabelle 6-7. Markerdiagnose bei chronischer Hepatitis B und C

Serologische Marker der Virushepatitis B werden verwendet, um die Diagnose und das Stadium der Erkrankung festzustellen.

Antigene wurden oben vorgestellt (siehe Abb. 6-5, a). Antikörper gegen das Oberflächenantigen des Virus (Anti-HBsAg) erscheinen nach 3 bis 6 Monaten im Blut und bleiben viele Jahre oder möglicherweise ein Leben lang bestehen. Ihr Nachweis weist entweder auf eine frühere Infektion oder eine frühere Impfung hin.

Das nukleare Antigen (HBcAg) im Blut zirkuliert normalerweise nicht, jedoch treten Antikörper im Frühstadium der Erkrankung auf, ihr Titer erreicht schnell ein Maximum und nimmt dann allmählich ab (verschwindet jedoch nicht vollständig). Zuerst erscheinen Antikörper der IgM-Klasse (Anti-HBcAg-IgM), dann erscheint IgG. Das Antigen E (HBeAg) erscheint zu Beginn der Krankheit für kurze Zeit im Blut, was von der Produktion von Antikörpern (Anti-HBe) begleitet wird.

Eine chronische HBV-Infektion ist durch das Vorhandensein von HBsAg und Anti-HBcAg-IgG im Blut gekennzeichnet.

In CHC werden zusätzlich zu Virämie (HCV-RNA) Antikörper der Klassen IgM und IgG nachgewiesen. Außerhalb der Exazerbation von RNA werden CHC und Anti-HCV-IgM nicht nachgewiesen, Antikörper der IgG-Klasse bleiben jedoch erhalten (siehe Tabelle 6-7).

Unspezifische Methoden umfassen biochemische, immunologische Tests und Instrumentenstudien.

Biochemische Tests enthalten keine Informationen über die Ätiologie der Erkrankung, sondern spiegeln die Art der Leberschäden und den Zustand ihrer Funktion wider. Dazu gehören:

• erhöhte Leberenzymwerte: Bei CG ist der ALT-Anstieg stärker ausgeprägt als bei AST, der mit einer unterschiedlichen Lokalisierung von Enzymen (ALT - im Zytoplasma, AST - in Mitochondrien) - verbunden ist, bei Zirrhose, im Gegensatz dazu überwiegt die AST-Aktivität gegenüber der ALT. eine Zunahme solcher Enzyme wie Lactatdehydrogenase, γ-Glutamyltranspeptidase,

• Beeinträchtigung des Fett- und Pigmentstoffwechsels: Erhöhung der direkten Fraktion von Bilirubin, Gesamtcholesterin, β-Lipoproteine, alkalische Phosphatase, 5-Nukleotidase-Aktivität;

• Verletzung der Eiweißsynthesefunktion der Leber: Abnahme des Gesamtproteins, Erhöhung des Thymol-Tests, Abnahme der Sublimatprobe, Abnahme des Prothrombinspiegels, persistente Dysproteinämie aufgrund einer Zunahme der Globulinfraktionen, insbesondere der γ-Globuline, und der Abnahme von Albumin.

Biochemische Syndrome, die eine beeinträchtigte Leberfunktion widerspiegeln, sind in Kapitel 1 dargestellt (siehe Tabelle 1-8, Änderungen der Proteinfraktionen - Abb. 1-16, b).

Immunologische Tests Durch niedrigere T-Suppressor-Spiegel, erhöhte Serum-Immunglobuline.

Instrumentelle Methoden. Der Ultraschall der Leber ist eine zwingende Methode zur Erforschung der chronischen Hepatitis, da er die Leber visualisieren, ihre Größe bestimmen, Leberzirrhose und portale Hypertonie identifizieren kann. Auch bei asymptomatischer Erkrankung kann mit Hilfe dieser Methode eine Zunahme der Leber, eine Veränderung der Echogenität des Parenchyms festgestellt werden. Rehepatographie, Punktionsbiopsie der Leber kann verwendet werden.

Die Leberbiopsie ist heute der Goldstandard für die Diagnose von Lebererkrankungen (Abb. 6-7, a). Bei der Biopsie mit einer speziellen Nadel erhalten Sie ein Stück Leber mit einem Durchmesser von etwa 1 mm. Das Verfahren wird unter örtlicher Betäubung oder Vollnarkose und unter Ultraschallkontrolle durchgeführt, da der Verlauf der Nadel kontrolliert werden muss, wodurch die Manipulation sicher gemacht werden kann.

Der Grad der CG-Aktivität wird häufig anhand eines halbquantitativen histologischen Aktivitätsindex (auch Knodell-System genannt) bewertet, der in Punkten definiert ist (siehe Tabelle 6-3). Die Histologie der Biopsie (Gewebeprobe) der Leber ermöglicht Ihnen eine Entscheidung über die Notwendigkeit und die Taktik einer antiviralen Therapie.

Die morphologische Untersuchung von Leberbiopsien bereits in den ersten Lebensmonaten eines Kindes mit primärer chronischer Hepatitis zeigt Anzeichen einer über viele Jahre anhaltenden Entzündung sowie fortschreitende Fibrose mit Zirrhosebildung.

Abb. 6-7. Diagnose der chronischen Hepatitis: a - eine Biopsietechnik; histologisches Bild: b-CHB (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; χ 400); in-CHC (x 400).

HBV ist durch Nekrose gekennzeichnet (Abb. 6-7, b); pathognomonisches Anzeichen einer chronischen Hepatitis C - Vakuolisierung von Hepatozytenkernen, den sogenannten Milchglas-Hepatozyten, sowie deren gestufte Nekrose (Abb. 6-7, c).

Die Differentialdiagnostik wird bei Erbkrankheiten (Glykogenose, Lipidose, α-1-Antitrypsin-Mangel, Gilbert-Syndrom und andere pigmentierte Hepatose) durchgeführt. Parasiten (Opisthorchose, Echinokokkose), austauschbar (Wilson-Konovalov-Krankheit) usw. Bei der Überprüfung der Erkrankung mithilfe von Daten Ultraschall der Leber, Ösophagogastroduodenoskopie, CT und andere spezielle Forschungsmethoden.

In der Phase der Replikation (Exazerbation) werden Krankenhausaufenthalte in einer spezialisierten Abteilung, Bettruhe, strenge Diättherapie gezeigt.

Die Basistherapie beinhaltet die Ernennung von antiviralen Medikamenten. Hinweise zu seinem Zweck:

• Vorhandensein von Markern der aktiven Replikation von Hepatitis;

• Das ALT-Niveau ist mehr als 2-3 Mal höher als normal;

• Fehlen von Cholestase und Zeichen einer Zirrhose mit Dekompensation;

• Fehlen schwerer Begleiterkrankungen im Dekompensationsstadium;

• Fehlen von Autoimmunkrankheiten, Immunschwäche und gemischter Hepatitis.

Interferon-Induktoren zeichnen sich durch geringe Toxizität und das Ausbleiben von Nebenwirkungen aus. Im Gegensatz zu Interferon-Präparaten ist es dank ihrer Verwendung möglich, die Lebenserwartung bei Kindern und Erwachsenen signifikant zu erhöhen (Abb. 6-8).

Abb. 6-8. Chronische Hepatitis (Verlauf und Behandlung): a - antivirale Behandlung von Kindern und Erwachsenen mit chronischer Virushepatitis B und C und den gewonnenen Lebensjahren; b - der natürliche Verlauf der Hepatitis B

Interferonpräparate sind kontraindiziert bei Psychosen, epidemischem Syndrom, schwerer Neutrophalitis und Thrombozytopenie, Autoimmunerkrankungen (AIG, Thyreoiditis usw.), dekompensierter Leberzirrhose und Nierenerkrankungen sowie Herzerkrankungen im Dekompensationsstadium.

Interferon-a-2b (Reaferon *, Referon *, Neuroferon *) - Lyophilisat zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen - wird 30 Minuten vor einer Mahlzeit verschrieben. Der Inhalt der Durchstechflasche wird vor der Verwendung mit 1-2 ml gekühltem Wasser versetzt. Die Medikamenteninjektionen werden mit CHB in einer Dosis von 5 Millionen IE / m2, mit CHC - 3 Millionen IE / m2 Körperoberfläche dreimal wöchentlich (1 Mal im Abstand von 72 Stunden) s / c oder V / m verabreicht. Die berechnete Interferondosis wird anfänglich innerhalb von 3 Monaten verabreicht. Führen Sie nach diesem Zeitraum eine Kontrollstudie durch (RNA oder DNA des Virus, Aktivität). Wenn es keinen eindeutigen positiven Trend bei diesen Indikatoren gibt (Verschwinden von RNA, Virus-DNA aus dem Blut, Reduktion der ALT), ist es besser, die Behandlung mit diesem Schema abzubrechen oder auf eine Kombinationstherapie zu wechseln. Wenn es jedoch zu einer Abnahme der ALT-Aktivität kommt, einer Abnahme der Konzentration der RNA-Virus-DNA im Blut, wird die Behandlung gemäß dem gewählten Schema für weitere 3 Monate fortgesetzt, gefolgt von einer Kontrolle

Laborforschung. Bei einem positiven Trend bei chronischer Hepatitis C wird die Behandlung noch 3 Monate fortgesetzt, um die Behandlungsergebnisse zu konsolidieren. Daher beträgt der Behandlungsverlauf bei chronischer Hepatitis B 6 Monate, bei chronischer Hepatitis C - 9-12 Monate.

In der pädiatrischen Praxis wird Viferon (eine Kombination von α-Interferon mit Membranstabilisatoren) verwendet, das in rektalen Suppositorien erhältlich ist. Dosierungen für Kinder: bis zu 3 Jahre - 1 Million IE, älter als 3 Jahre - 2 Millionen IE zweimal täglich im Abstand von 12 Stunden dreimal pro Woche. Bei Patienten, die mit dem Programmprotokoll unter Verwendung von Viferon behandelt werden, wird die Wirksamkeit der Behandlung nach den oben genannten Grundsätzen bewertet. Wenn bei dieser Kategorie von Patienten mit einer Kontrollstudie 3 Monate nach Therapiebeginn kein positiver Effekt auftritt, kann Viferon durch Reaferon *, Roferon *, ersetzt werden.

Der Induktor von α-Interferon-Meglumin-Acridonacetat (Cycloferon *) wird mit CG 6-10 mg / kg pro Tag, 10 Injektionen täglich und dreimal wöchentlich 3 Monate lang als komplexe Therapie verabreicht.

Das antivirale Medikament Tiloron (Amixin) wird Kindern über 7 Jahren in Tabletten zu 0,125 mündlich nach den Mahlzeiten für die ersten 2 Tage täglich, dann 125 mg jeden zweiten Tag - 20 Tabletten, dann 125 mg 1-mal pro Woche für 10-20 Wochen verschrieben. Die Behandlung für CHA - 2-3 Wochen, mit CHB - 3-4 Wochen.

Bei CHB auf dem Hintergrund der Virusreplikation wird das Antiviren-Chemotherapeutikum Lamivudin (Zeffix, Epivir *) in Lösung zum Einnehmen und Tabletten empfohlen. Dosierung: 3 mg / kg pro Tag für Kinder ab 3 Monaten, jedoch nicht mehr als 100 mg einmal täglich in einem Zeitraum von 9-12 Monaten. Jugendliche (16 Jahre und älter), die 100 mg einmal täglich pro Tag eingenommen werden, werden unabhängig von der Mahlzeit oral eingenommen.

Im Allgemeinen ist die Interferontherapie bei 40% der Patienten mit chronischer Hepatitis B und 35% der Patienten mit chronischer Hepatitis C wirksam, aber bei 10-30% der Patienten nach Ende der Behandlung ist ein Rückfall der Krankheit möglich.

Bei schwerer Form der chronischen Hepatitis C werden Glukokortikoide verordnet: Prednison oder Methylprednisolon in Tabletten zu 0,001; 0,0025 und 0,005 mg bei 1-2 mg / kg pro Tag in 2 unterteilten Dosen ohne Tagesrhythmus. Nach Erreichen einer Remission wird die Dosis um 5 bis 10 mg auf eine Erhaltungsdosis von 0,3 bis 0,6 mg / kg pro Tag reduziert: 10 bis 15 mg Prednisolon pro Tag oder 8 bis 12 mg Methylprednisolon pro Tag.

Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung:

• biochemisch: Die informativste Bestimmung des ALT-Spiegels und während der Behandlung sollte die ALT-Aktivität während des gesamten Kurses und weitere 6 Monate nach Absetzen und danach alle 3–6 Monate für 3 Jahre bestimmt werden.

• Virologie - Bestimmung von RNA, DNA eines Virus durch PCR;

• histologisch - am informativsten, um die Wirksamkeit der Behandlung zu beurteilen, aber in der Praxis ist dies insbesondere in der Pädiatrie nicht immer realisierbar.

Die biochemische Remission am Ende der Behandlung beinhaltet die Normalisierung der Enzymspiegel unmittelbar nach dem Ende des Therapieverlaufs; vollständige Remission - Normalisierung der AST- und ALT-Spiegel sowie das Verschwinden von RNA und Virus-DNA unmittelbar nach der Behandlung; stabile biochemische Remission - Aufrechterhaltung des Normalwerts der Transaminasen 6 Monate oder länger nach Absetzen der Therapie; stabile vollständige Remission - Erhaltung der normalen AST- und ALT-Spiegel und die Abwesenheit von RNA und Virus-DNA 6 Monate nach der Behandlung.

Bei einer stabilen vollständigen Remission wird empfohlen, den Patienten mindestens alle zwei Monate mit einer Häufigkeit von mindestens zwei Jahren zu überwachen. In der Remissionsphase (HVG-Integrationsphase) wird in der Regel keine antivirale Therapie durchgeführt. Die Behandlung besteht aus einer Diät, einem Regime, einer Verbindung von Probiotika, Enzymen, pflanzlichen Heilmitteln und Abführmitteln, um gastrointestinale Dysfunktion und intestinale Autointoxikation zu verhindern.

Begleittherapie ist symptomatische und pathogenetische Behandlung.

Um die Cholestase zu lindern, werden Ursodesoxycholsäurepräparate (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) als Monotherapie in der nicht-replikativen Phase der Hepatitis, in der replikativen Phase in Kombination mit Interferonen bis zu 6 mg / kg einmal täglich vor dem Schlafengehen verwendet.

Hepatoprotektoren mit der Fähigkeit, Hepatozyten zu schützen, werden in Abständen von bis zu 1,5-2 Monaten verordnet. Wiederholter Kurs - nach 3-6 Monaten gemäß den Angaben.

Artischockenblatt-Extrakt (hofitol *) ist ein pflanzliches Arzneimittel, das hepatoprotektiv und choleretisch wirkt. Hofitol * wird für Kinder über 6 Jahre durch 1-2 Tabletten oder 1/4 Teelöffel verschrieben. Lösung zum Einnehmen dreimal täglich vor den Mahlzeiten, Jugendliche - 2-3 Tabletten oder 0,5-1 TL. Lösung 3 mal am Tag, der Kurs - 10-20 Tage. Lösung zur intramuskulären oder intravenösen langsamen Verabreichung - 100 mg (1 Ampulle) für 8-15 Tage; Die durchschnittliche Dosis kann insbesondere bei stationärer Behandlung signifikant erhöht werden.

Hepatoprotector "Liv 52 *" ist ein Komplex biologisch aktiver Substanzen pflanzlichen Ursprungs; Es wird Kindern über 6 Jahren verschrieben, 1-2 Tabletten 2-3 Mal pro Tag, Jugendlichen - 2-3 Tabletten 2-3 Mal täglich.

Ademethionin (Heptral *) ist ein Hepatoprotektor mit choleretischer und cholekinetischer Wirkung sowie einer antidepressiven Wirkung. Kinder werden mit Vorsicht innerhalb, in / m, in / in verschrieben. Mit intensiver Pflege in

die ersten 2-3 Behandlungswochen - 400-800 mg / Tag in / in langsam oder in / m; Das Pulver wird nur in einem speziellen angehängten Lösungsmittel (L-Lysin-Lösung) gelöst. Für die Erhaltungstherapie - 800–1600 mg / Tag oral zwischen den Mahlzeiten, ohne zu kauen, vorzugsweise morgens.

Die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen sollten darauf abzielen, eine Infektion mit Hepatitis-Viren zu verhindern. Daher ist eine frühzeitige Erkennung von Patienten mit gelöschten Formen der Krankheit und ihre angemessene Behandlung erforderlich. HBsAg-Träger müssen regelmäßig (mindestens einmal in 6 Monaten) überwacht werden, um biochemische und virologische Indikatoren zu überwachen, um die Aktivierung und Replikation des Virus zu verhindern.

Für die Impfung gegen Hepatitis B werden rekombinante Impfstoffe verwendet: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" und andere. RD für Neugeborene und Kinder unter 10 Jahren - 10 mcg (0, 5 ml Suspension), für Kinder über 10 Jahre - 20 µg (1 ml Suspension).

Neugeborene von Müttern, die Träger von Hepatitis B sind, werden zusammen mit dem Impfstoff zur Verabreichung von Hepatitis B-Immunglobulin empfohlen. Die Medikamente sollten an verschiedenen Orten verabreicht werden. Gemäß den in der Russischen Föderation geltenden Regeln wird die Impfung dieser Kategorie von Kindern viermal nach dem Schema durchgeführt: 0 (am Tag der Geburt) -1-2-12 Lebensmonate. Gegen Hepatitis B wurden nach demselben Muster Jugendliche zwischen 11 und 13 Jahren geimpft.

Gesundheitspersonal und Menschen, die an einer Infektion mit Hepatitis B leiden, sind weitgehend geimpft: Die Impfung verringert allmählich den Infektionsgrad der russischen Bevölkerung mit dem Hepatitis-B-Virus.

Ein Impfstoff gegen Hepatitis C wurde noch nicht entwickelt. Daher ist die Prävention von Hepatitis C auf der Unterdrückung aller Möglichkeiten einer parenteralen Infektion (einschließlich einer Transfusion) aufgebaut.

Die klinische Beobachtung wird unten beschrieben.

Die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Erholung ist vernachlässigbar. Bei chronischer Hepatitis B tritt die Langzeitpersistenz des verursachenden Virus auf, möglicherweise kombiniert mit einem aktiven pathologischen Prozess. Durchschnittlich nach 30 Jahren entwickeln 30% der Patienten mit chronischer aktiver Hepatitis B eine Leberzirrhose. Innerhalb von 5 Jahren tritt bei etwa einem von vier Patienten mit Leberzirrhose mit Hepatitis B eine dekompensierte Leberfunktion auf, und weitere 5–10% der Patienten erleiden Leberkrebs (siehe Abb. 6-8). Ohne Behandlung sterben etwa 15% der Patienten mit Zirrhose innerhalb von 5 Jahren. In 1-1,5% der Fälle bildet sich eine Zirrhose und in den restlichen 89% besteht eine verlängerte Remission mit HBsAg-Träger. Bei ΧΓD ist die Prognose ungünstig: In 20-25% der Fälle geht der Prozess in die Leberzirrhose über; Freisetzung aus dem Erreger erfolgt nicht. CHC fließt langsam, sanft, ohne die Virämie über viele Jahre hinweg zu stoppen, mit einer periodischen Erhöhung der Transaminaseaktivität und mit einer ausgeprägten Fibrose-Tendenz. Im weiteren Verlauf des Prozesses entwickeln sich eine Zirrhose und ein hepatozelluläres Karzinom.

K75.4. Autoimmunhepatitis.

AHI ist eine progressive hepatozelluläre Leberentzündung unbekannter Ätiologie, die durch das Vorhandensein von periportaler Hepatitis, häufiger Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen, erhöhter Immunglobulinkonzentration (Hypergammaglobulinämie) und Autoantikörper im Blut gekennzeichnet ist.

Wie bei anderen Autoimmunkrankheiten ist AIH häufiger bei Frauen mit einer Gesamtinzidenz von etwa 15–20 Fällen pro 100.000 Einwohner. In der Kindheit liegt der Anteil von AIG an chronischer Hepatitis zwischen 1,2 und 8,6%, beobachtet im Alter von 6-10 Jahren. Das Verhältnis von Mädchen und Jungen beträgt 3-7: 1.

Ätiologie und Pathogenese

Im Mittelpunkt des pathogenetischen Mechanismus der Entwicklung von AIH steht ein angeborener Defekt der Membranrezeptoren HLA. Patienten haben einen durch einen HLA-Haplotyp verbundenen Defekt der T-Suppressor-Funktion, was zu einer unkontrollierten Synthese von B-Lymphozyten von Antikörpern der IgG-Klasse führt, die die Membranen normaler Hepatozyten zerstören und eine pathologische Immunantwort gegen ihre eigenen Hepatozyten entwickeln. Häufig umfasst der Prozess nicht nur die Leber, sondern auch die großen äußeren und inneren Sekretdrüsen, einschließlich Bauchspeicheldrüse, Schilddrüse und Speicheldrüsen. Als Hauptfaktor der Pathogenese von AIH wird die genetische Prädisposition (Immunreaktivität gegenüber Autoantigenen) betrachtet, die jedoch an sich nicht ausreicht. Es wird angenommen, dass das Verfahren Auslöser (Auslöser) erfordert, unter denen Viren (Epstein-Barr, Masern, Hepatitis A und C) und einige Medikamente (zum Beispiel Interferonzubereitungen) und nachteilige Umweltfaktoren betrachtet werden.

Abb. 6-9. Pathogenese von AIH

Die Pathogenese von AIH ist in Abb. 1 dargestellt. 6-9. Der Effektormechanismus der Schädigung von Hepatozyten hängt wahrscheinlich eher mit der Reaktion von Autoantikörpern gegen Hepatozyten-spezifische Hepatozyten-Antigene als mit der direkten T-Zell-Cytotoxizität zusammen.

Derzeit gibt es 3 Arten von AIG:

- Typ 1 ist eine klassische Variante, sie macht 90% aller Krankheitsfälle aus. Erkennt Antikörper gegen glatte Muskelzellen (Smooth Muscle Antibody - SMA) und nukleare Antigene (leberspezifisch)

Protein - Antinukleäre Antikörper (ANA) mit einem Titer von mehr als 1:80 bei Jugendlichen und mehr als 1:20 bei Kindern;

- Typ 2 ist etwa 3-4% aller Fälle von AIG, die meisten Patienten sind Kinder zwischen 2 und 14 Jahren. Antikörper gegen Leber- und Nierenmikrosomen werden nachgewiesen (Liver Kidney Microsome - LKM-1);

- Typ 3 zeichnet sich durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen lösliches Leberantigen (Soluble Liver Antigen - SLA) und Leberpankreasantigen (LP) aus.

Einige Funktionen von AIG, die die Typen berücksichtigen, sind in Tabelle dargestellt. 6-8.

Tabelle 6-8. Klassifizierung und Merkmale der Typen AIG

Die Erkrankung ist in 50 bis 65% der Fälle durch das plötzliche Auftreten von Symptomen gekennzeichnet, die denen der Virushepatitis ähneln. In einigen Fällen beginnt sie allmählich und äußert sich in Ermüdung, Magersucht und Gelbsucht. Weitere Symptome sind Fieber, Arthralgie, Vitiligo (eine Pigmentierungsstörung, die zum Verschwinden des Melaninpigments in bestimmten Hautbereichen führt) und Nasenbluten. Die Leber ragt 3-5 cm aus dem Rand des Rippenbogens hervor und ist verdichtet, es kommt zu Splenomegalie, der Bauch ist vergrößert (Abb. 6-10, a). In der Regel werden extrahepatische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung festgestellt: Besenreiser, Teleangiektasien, Erythem palmar. Einige Patienten haben ein cushingoid Aussehen: Akne, Hirsutismus und rosa Strii an den Oberschenkeln und am Bauch; Bei 67% werden andere Autoimmunerkrankungen diagnostiziert: Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis usw.

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis von Syndromen der Zytolyse, der Cholestase, der Hypergammaglobulinämie, einer Erhöhung der IgG-Konzentration, der Hypoproteinämie und eines starken Anstiegs der ESR, was durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen Hepatozyten bestätigt wird.

Das Syndrom des Hypersplenismus, seine Anzeichen sind charakteristisch:

• Panzytopenie (Abnahme der Anzahl aller Blutzellen): Anämie, Leukopenie, Neutropenie, Lymphopenie, Thrombozytopenie (mit einem starken Schweregrad tritt Blutungssyndrom auf);

• kompensatorische Hyperplasie des Knochenmarks.

In der Diagnose von absoluter Bedeutung instrumentelle Forschungsmethoden (Scanning, Leberbiopsie usw.).

Morphologische Veränderungen in der Leber mit AIH sind charakteristisch, aber nicht spezifisch. CG geht in der Regel in eine multilobuläre Zirrhose über (Abb. 6-10, b); gekennzeichnet durch ein hohes Maß an Aktivität: periportal

Nekrose, Portoportal- oder Zentroportalbrücken-Nekrose, seltener - Portal- oder lobuläre Hepatitis, hauptsächlich lymphozytäre Infiltration mit einer großen Anzahl von Plasmazellen, Bildung von Steckdosen (Abb. 6-10, c).

Abb. 6-10. AIG: a - ein Kind mit einer Leberzirrhose b - Makropräparation: makronoduläre Zirrhose; c - mikroskopische Probe: histologisches Bild (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; χ 400)

Die Differentialdiagnostik wird bei CHB, Cholezystitis, Wilson-Konovalov-Krankheit, Arzneimittel-induzierter Hepatitis, α-1-Antitrypsin-Mangel usw. durchgeführt.

Ordnen Sie eine bestimmte und wahrscheinliche AIG zu. Die erste Option ist durch das Vorhandensein der oben genannten Indikatoren gekennzeichnet, einschließlich einer Erhöhung der Autoantikörpertiter. Darüber hinaus enthält das Serum keine viralen Marker, Schäden an den Gallengängen, Ablagerung von Kupfer im Lebergewebe, keine Hinweise auf Bluttransfusionen und die Verwendung hepatotoxischer Arzneimittel.

Die wahrscheinliche Option von AIG ist berechtigt, wenn die bestehenden Symptome Ihnen erlauben, über AIG nachzudenken, aber für eine Diagnose nicht ausreichen.

Grundlage ist eine immunsuppressive Therapie. Vorgeschriebenes Prednison, Azathioprin oder Kombinationen davon, die eine klinische, biochemische und histologische Remission bei 65% der Patienten innerhalb von 3 Jahren ermöglichen. Die Behandlung dauert mindestens 2 Jahre, um eine Remission für alle Kriterien zu erreichen.

Prednisolon wird in einer Dosis von 2 mg / kg (die Höchstdosis beträgt 60 mg / Tag) verordnet, wobei die wöchentliche Kontrolle der biochemischen Parameter alle 2 Wochen um 5-10 mg abnimmt. Bei fehlender Normalisierung des Transaminase-Spiegels wird Azithioprin zusätzlich mit einer Anfangsdosis von 0,5 mg / kg (Höchstdosis 2 mg / kg) verschrieben.

Nach einem Jahr nach Beginn der Remission ist es wünschenswert, die immunsuppressive Therapie abzubrechen, jedoch erst nach einer Kontrollpunktionsbiopsie der Leber. Morphologische Untersuchungen sollten auf das Fehlen oder die minimale Aktivität entzündlicher Veränderungen hinweisen.

Mit der Ineffektivität der Glukokortikoidtherapie wird Cyclosporin (Sand-Nemum Neoral *) zur oralen Verabreichung ab dem ersten Lebensjahr verwendet, wobei in einer Lösung von 100 mg in 50 ml in einer Flasche Kapseln von 10, 25, 50 und 100 mg freigesetzt werden.

verschreiben Sie das Arzneimittel in einer Dosis von 2-6 mg / kg pro Tag (nicht mehr als 15 mg / m 2 pro Woche). Cyclophosphamid (Cyclophosphamid *) wird intravenös in einer Dosis von 10-12 mg / kg 1-mal in 2 Wochen in einer Infusion verabreicht, dann in Tabletten von 0,05 g 15 mg / kg 1-mal in 3-4 Wochen die Kursdosis nicht mehr als 200 mg / kg.

Eine Primärresistenz gegenüber einer Behandlung wird bei 5-14% der Patienten beobachtet. Sie unterliegen in erster Linie der Beratung in Lebertransplantationszentren.

Eine Primärprophylaxe wurde nicht entwickelt, eine Sekundärdiagnose erfolgt in der Frühdiagnostik, im Follow-up der Patienten (nachstehend beschrieben) und in der langfristigen immunsuppressiven Therapie.

Die Erkrankung ohne Behandlung verläuft kontinuierlich und hat keine spontane Remission - es entsteht eine Leberzirrhose. Bei AIG Typ 1 sind Glukokortikoide häufiger wirksam und die Prognose ist relativ günstig: In vielen Fällen kann eine längere klinische Remission erreicht werden. Bei AIH Typ 2 entwickelt sich die Krankheit in der Regel rasch bis zur Zirrhose. Typ 3 ist klinisch nicht klar definiert und sein Verlauf wurde nicht untersucht.

Mit der Ineffektivität der immunsuppressiven Therapie wird den Patienten eine Lebertransplantation angezeigt, wonach die 5-Jahres-Überlebensrate mehr als 90% beträgt.

K71. Medizinische Hepatitis.

Die Arzneimittelhepatitis ist ein toxischer Leberschaden, einschließlich idiosynkratischer (unvorhersehbarer) und toxischer (vorhersagbarer) arzneimittelinduzierter Lebererkrankung, die mit der Einnahme hepatotoxischer Arzneimittel und toxischer Substanzen einhergeht.

Ätiologie und Pathogenese

Die Leber spielt eine wichtige Rolle im Stoffwechsel von Xenobiotika (Fremdsubstanzen). Die als "Cytochrom P450" bekannte Gruppe von Enzymen im endoplasmatischen Retikulum der Leber ist die wichtigste Familie von Metabolismusenzymen in der Leber. Cytochrome P450 absorbiert etwa 90% der toxischen und pharmazeutischen Produkte.

Häufig wird die Leber wegen ihrer schädigenden Wirkungen zum Ziel. Man unterscheidet direkte und indirekte Arten von Leberschäden.

Die direkte Art der Leberschäden hängt von der Dosis des Arzneimittels ab und ist auf die Wirkung des Arzneimittels auf die Leberzellen und deren Organellen zurückzuführen. Zu Medikamenten mit einer obligat dosisabhängigen hepatotoxischen Wirkung gehören Paracetamol und Antimetaboliten, was zu einer Nekrose von Hepatozyten führt. Tetracyclin, Mercaptopurin, Azathioprin, Androgene, Östrogene usw. können die Leber direkt schädigen.

Bei der Einnahme von Nitrofurans, Rifampicin, Diazepam, Meprobamat usw. wird eine indirekte Art von Leberschäden beobachtet, die nicht von der Dosis des Arzneimittels abhängt. Dieser Typ spiegelt die individuelle Reaktion des Körpers des Kindes als Manifestation einer Überempfindlichkeit des Arzneimittels wider.

Die Leber ist durch Biotransformationsprozesse am Metabolismus verschiedener Xenobiotika beteiligt, die in zwei Phasen unterteilt sind.

• Die erste Phase sind die oxidativen Reaktionen, an denen Cytochrome P450 teilnehmen. Während dieser Phase können sich aktive Metaboliten bilden, von denen einige hepatotoxische Eigenschaften haben.

• Die zweite Phase, in der die Konjugation der zuvor gebildeten Metaboliten mit Glutathion, Sulfat oder Glucuronid erfolgt, wobei nichttoxische hydrophile Verbindungen gebildet werden, die aus der Leber in das Blut oder die Galle entfernt werden.

Ein besonderer Ort unter den toxischen Läsionen der Leber ist die Droge oder Droge Hepatitis. Ihre Bildung tritt häufiger als Folge eines unkontrollierten Drogenkonsums auf (Abb. 6-11, a). Praktisch jedes Medikament kann Leberschäden verursachen und Hepatitis mit unterschiedlichem Schweregrad entwickeln.

Toxine können in Haushalt und Industrie unterteilt werden. Industrielle Gifte organischer Natur (Tetrachlorkohlenstoff, chloriertes Naphthalin, Trinitrotoluol, Trichlorethylen usw.), Metalle und Metalloide (Kupfer, Beryllium, Arsen, Phosphor), Insektizide (Dichlordiphenyltrichlorethan - DDT, Karbos usw.) werden unterschieden.

Abb. 6-11. Drogehepatitis: a - die Bildung der Drogehepatitis mit Hepatozytennekrose; b - histologisches Bild der Drogehepatitis nach Behandlung der akuten Leukämie (Hämatoxylin-Eosin-Färbung; χ 400)

Besonders schwere Formen der Niederlage von Hepatozyten entwickeln sich bei Vergiftungen mit Substanzen wie Paracetamol, Giftpilz, weißem Phosphor, Tetrachlorkohlenstoff, allen Industriegiften.

Typische Leberschäden mit hepatotoxischen Wirkungen von Medikamenten sind in der Tabelle dargestellt.

Tabelle 6-9. Die häufigsten hepatotoxischen Wirkungen von Medikamenten

Arzneimittelreaktionen können vorübergehend sein, chronische Hepatitis wird selten beobachtet. Funktionelle Leberuntersuchungen können sich innerhalb weniger Wochen (bis zu 2 Monate) nach Absetzen der Medikamente normalisieren. Bei cholestatischer Hepatitis kann dieser Zeitraum jedoch auf 6 Monate ansteigen. Ikterus deutet immer auf einen schweren Leberschaden hin, es kann zu akutem Leberversagen kommen.

Die Grundlage für die Diagnose medizinischer Läsionen der Leber ist eine sorgfältig gesammelte Vorgeschichte von Medikamenten, die verschrieben oder als Selbstbehandlung eingesetzt werden. Typischerweise liegt das Zeitintervall zwischen der Einnahme des Arzneimittels und dem Beginn der Krankheit zwischen 4 Tagen und 8 Wochen.

Eine Biopsie kann angezeigt sein, wenn der Verdacht auf eine frühere Pathologie der Leber besteht oder wenn nach dem Absetzen des Arzneimittels keine Normalisierung biochemischer Blutparameter (Leberfunktionstests) vorliegt.

Es werden hämorrhagische, unkomplexierende, schwere Protein- (Granulat- und Ballon-) Degeneration von Hepatozyten, Hepatozytenkernpolymorphismus, degenerative und nekrobiotische Veränderungen in den Hepatozytenkernen beobachtet (Abb. 6-11, b).

Die Möglichkeit toxischer Wirkungen von Medikamenten sollte bei der Differentialdiagnose von Leberversagen, Gelbsucht, berücksichtigt werden. Die Beseitigung anderer Ursachen ist notwendig: Virushepatitis, Erkrankungen der Gallenwege usw. In seltenen Fällen ist es erforderlich, eine Differenzialdiagnostik bei angeborenen Stoffwechselerkrankungen durchzuführen, die Leberschäden, Typ-I-Glykogenose (Gyrke-Krankheit) verursachen können.

Typ III (Cory-Krankheit), Typ IV (Andersen-Krankheit), Typ VI (Herbs-Krankheit). Diese Krankheiten werden durch übermäßige Ansammlung von Glykogen in den Leberzellen verursacht. Chronische Leberschäden der medizinischen Genese sollten auch von Lipidose unterschieden werden: Gaucher-Krankheit (basierend auf Akkumulation von stickstoffhaltigen Cerebrosiden in retikulozytischen Zellen) und Niemann-Pick-Krankheit (verursacht durch Akkumulation von Phospholipiden im Retikuloendothelialsystem, hauptsächlich Sphingomyelin). Es ist auch notwendig, Galacto und Fruktosämie auszuschließen.

Obligatorisch und die Hauptbedingung für die Behandlung ist eine vollständige Ablehnung des Einsatzes hepatotoxischer Arzneimittel.

Eine kalorienreiche Diät (90-100 kcal / kg pro Tag), die reich an Proteinen (2 g / kg pro Tag) und Kohlenhydraten ist, hilft dabei, den Funktionszustand der Leber wiederherzustellen. Zu therapeutischen Zwecken werden essentielle Phospholipide mit membranstabilisierender und hepatoprotektiver Wirkung sowie Inhibitoren der Lipidperoxidation empfohlen. Thioctsäure wird ebenfalls verschrieben.

Lotu (Liponsäure *, Lipamid *), das die toxischen Wirkungen von Medikamenten aufgrund der antioxidativen Wirkung verringert; für Kinder über 12 Jahre - Flavonoid Silibinin (Karsil *) mit 5 mg / kg in 3 Dosen (Pillen nicht kauen, nach den Mahlzeiten mit viel Wasser einnehmen).

Die Prognose hängt davon ab, wie schnell das Medikament, das den Leberschaden verursacht hat, abgebrochen wird. Typischerweise sind die klinischen Manifestationen und Änderungen der biochemischen Parameter innerhalb weniger Tage, seltener Wochen, normalisiert.

Die Prognose ist immer dann gravierend, wenn sich ein Bild eines chronischen Leberschadens mit hepatozellulärer Insuffizienz bildet.

Prävention von chronischer Hepatitis

Die Primärprophylaxe ist nicht entwickelt, die Sekundärprävention besteht in der Früherkennung und angemessenen Behandlung von Kindern mit akuter Virushepatitis.

Die weit verbreitete Einführung der Impfung gegen Hepatitis A und B wird das Problem nicht nur der akuten, sondern auch der chronischen Hepatitis lösen.

C71.7. Toxischer Leberschaden bei Fibrose und Leberzirrhose.

K74. Fibrose und Leberzirrhose kryptogen. K74.3. Primäre biliäre Zirrhose. K74.4. Sekundäre Leberzirrhose. K74.5. Gallenzirrhose, nicht näher bezeichnet. K74.6. Sonstige und nicht näher bezeichnete Zirrhose. P78.3. Die Zirrhose ist angeboren.

Die Leberzirrhose ist eine chronisch fortschreitende Krankheit, die durch Dystrophie und Nekrose des hepatischen Parenchyms gekennzeichnet ist, begleitet von ihrer Knotenregeneration, der diffusen Proliferation des Bindegewebes. Es ist ein spätes Stadium verschiedener Erkrankungen der Leber und anderer Organe, bei denen die Struktur der Leber gestört ist und die Funktionen der Leber nicht vollständig erfüllt sind, wodurch sich Leberversagen entwickelt.

Es ist notwendig, die Leberzirrhose von ihrer Fibrose zu unterscheiden. Fibrose - fokale Proliferation des Bindegewebes in verschiedenen Leberläsionen: Abszesse, Infiltrate, Granulome usw.

In wirtschaftlich entwickelten Ländern tritt die Leberzirrhose bei 1% der Bevölkerung auf und gehört zu den sechs häufigsten Todesursachen bei Patienten im Alter von 35 bis 60 Jahren. Jedes Jahr sterben weltweit 40 Millionen Menschen an einer Leberzirrhose der Leber und an einem hepatozellulären Karzinom, das sich vor dem Hintergrund des Hepatitis-B-Virus entwickelt. Bei Männern ist das Verhältnis zum weiblichen Geschlecht häufiger 3: 1.

Die Atresien des Gallengangs sind eine der häufigsten Ursachen für die Gallenzirrhose bei Säuglingen. Die Inzidenz beträgt 1: 10 000 bis 30 000 Neugeborene.

Ätiologie und Pathogenese

Viele Erkrankungen der Leber und anderer Organe, Langzeitmedikationen (siehe Abb. 6-11, a, 6-12, a) usw. führen zu Leberzirrhose. Darüber hinaus sind andere Krankheiten für die Entstehung von Zirrhose von Bedeutung:

• primäre biliäre Zirrhose;

• parasitäre Lebererkrankungen: Echinokokkose, Schistosomiasis usw.;

• erbliche Stoffwechselstörungen (Hämochromatose, hepatolentäre Degeneration, Galaktosämie, α-1-Antitrypsin-Mangel usw.);

• Beeinträchtigter venöser Abfluss aus der Leber (Budd-Chiari-Syndrom, Venenverschlusskrankheit, schwere rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz) usw.

Atresien des Gallengangs werden als Entwicklungsanomalien bezeichnet, die in den meisten Fällen mit Hepatitis im Uterus einhergehen, die häufig durch einen der Reoviren verursacht wird. Bei einigen Kindern ist das Auftreten dieser Missbildung auf nachteilige Faktoren zurückzuführen, die auf die 4-8. Woche des intrauterinen Lebens wirken. Typischerweise haben diese Kinder Fehlbildungen anderer Organe (normalerweise der Nieren, des Herzens, der Wirbelsäule). Einige Kinder haben einen Zusammenhang mit Trisomie 13 und 18 Chromosomenpaaren. Atresia zeichnet sich durch einen vollständigen Verschluss der intra- und extrahepatischen Gallengänge in verschiedenen Varianten aus. Häufiger (in 70-80% der Fälle) tritt eine intrahepatische Form der Atresie auf.

Eines der wichtigsten Anzeichen und Komplikationen der Zirrhose ist das Portal-Hypertonie-Syndrom, das aufgrund eines Druckanstiegs in der Pfortader (einer Vene, die Blut von den Bauchorganen in die Leber bringt) von mehr als 5 mm Hg auftritt. Infolge des erhöhten Drucks in der Pfortader kann kein Blut von den Bauchorganen abfließen, und in diesen Organen kommt es zu einer Stagnation des Blutes (Abb. 6-12, b).

Ungefähre Zellzusammensetzung der Leber: 70-80% - Hepatozyten, 15% - Endothelzellen, 20-30% - Kupffer-Zellen (Makrophagen), 5-8% - Ito-Zellen (Fig. 6-13, a). Ito-Zellen (Synonyme: Sternzellen der Leber, Fettspeicherzellen, Lipozyten), die sich im perisinusoiden Raum von Diss befinden, spielen eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese der Leberzirrhose. Als Hauptzellen des Bindegewebes in der Leber bilden sie die extrazelluläre Matrix und sammeln sich normalerweise Lipide an. Wenn ein Leberschaden auftritt, produzieren Ito-Zellen Typ I-Kollagen und Zytokine und erhalten fibroblastenähnliche Eigenschaften (Abb. 6-13, b). Dieser Prozess erfolgt unter Beteiligung von Hepatozyten und Kupffer-Zellen.

Abb. 6-12. Leberzirrhose: a - ätiologische Faktoren; b - Portalsystem der Leber und der Mechanismus der Bildung einer portalen Hypertonie

Die Pathogenese der Leberzirrhose ist in Abb. 1 dargestellt. 6-13, b, aber ungefähr 10-35% der Patienten mit der Ätiologie und Pathogenese der Zirrhose bleiben unbekannt.

1 Abb. 6-13. a - Teil des Leberlappens und seiner zellulären Zusammensetzung; b - Pathogenese der Leberzirrhose

Leberveränderungen bei Zirrhose sind in der Regel diffus, nur bei biliärer Zirrhose können sie fokal sein. Der mit Entzündungen und Fibrosen verbundene Tod von Hepatozyten führt zu einer Störung der normalen Leberarchitektur: Der Verlust des normalen Gefäßnetzes der Leber mit der Entwicklung von Portokaval-Shunts und die Bildung von Regenerationsknoten von konservierten Hepatozyten (6 - 14a) und nicht in der Autopsie festgestellte Hepatozyten Material oder in vivo mittels MRI (Abb. 6-14, b).

Abb. 6-14 Leberveränderungen bei Zirrhose: a - Makropräparation von mikronodulärer Zirrhose; b - Leber-MRI: Der Pfeil zeigt den Regenerationsknoten an

Atresien der extrahepatischen Gallenwege werden isoliert (ohne oder in Kombination mit einer Atresie der Gallenblase), Atresien der intrahepatischen Gallengänge (ohne oder in Kombination mit einer Atresie der extrahepatischen Gallengänge), Gesamtatresien. Die Klassifizierung der Zirrhose ist in der Tabelle dargestellt. 6-10.

Tabelle 6-10. Klassifikation der Zirrhose

Bei der primären biliären Zirrhose der Leber, die sich durch eine Entzündung der Gallengänge der Leber mit einem gestörten Abfluss von Galle, Gelbsucht, Pruritus, Fieber und anderen Symptomen äußert, werden beobachtet. Eine mit kongenitaler Atresie des Gallenganges assoziierte biliäre Zirrhose wird schnell gebildet und führt aus gesundheitlichen Gründen zum Tod, ohne dass ein chirurgischer Eingriff erforderlich ist.

Eine alkoholische Leberzirrhose entwickelt sich bei Personen, die über längere Zeit zu große Mengen alkoholische Getränke zu sich nehmen, wird in der Kinderhepatologie nicht berücksichtigt.

Bei älteren Kindern entwickelt sich die Leberzirrhose langsam und kann zunächst ohne Symptome auftreten. Die in der Registerkarte angegebenen Zeichen. 6-11 entwickeln sich in der Regel allmählich und unmerklich für das Kind, die lange Zeit an einer chronischen Lebererkrankung oder anderen Organen leiden, und für seine Eltern.

Zu Beginn der Krankheit wird eine Hepatomegalie beobachtet. Die allmähliche Zerstörung der Hepatozyten, Fibrose mit fortschreitender Progression der zugrunde liegenden Erkrankung, führt zu einer Verringerung der Lebergröße. Besonders gekennzeichnet durch eine Abnahme der Lebergröße bei Zirrhose, die durch Virus- und Autoimmunhepatitis verursacht wird.

Tabelle 6-11. Anzeichen einer Zirrhose

Komplikationen der Leberzirrhose sind das Portal-Hypertonie-Syndrom (Tabelle 6-12), Krampfadern der unteren Extremitäten, Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, das Leberkoma.

Tabelle 6-12. Diagnose des portalen Hypertonie-Syndroms

Krampfadern der unteren Extremitäten - eine Komplikation der Leberzirrhose, die sich in Schmerzen in den Gliedmaßen äußert, sichtbarer und signifikanter Anstieg der Venen. Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre äußern sich in der Freisetzung von Blut aus dem Mund und / oder der Schwärzung des Stuhls. Leberkoma - ein Hirnschaden, der durch Ansammlung einer großen Menge toxischer Substanzen im Blut entsteht, der sich in der Regel in einer dekompensierten Zirrhose entwickelt; Die wichtigsten Anzeichen eines Hepatozellulären Syndroms sind in der Tabelle dargestellt. 6-13.

Tabelle 6-13. Anzeichen eines hepatozellulären Ausfallsyndroms

In der biochemischen Analyse wird die Synthese von Zytolyse, Cholestase, Entzündungen und späterem hepatodepressiven Syndrom (siehe Tabelle 1-8) nachgewiesen.

Die Ultraschalluntersuchung beschreibt mikronoduläre (Fig. 6-15, a) oder makronodulare (Fig. 6-15, b) Typen der Leberzirrhose. Histologische Synonyme für diese Namen:

• kleine Knotenzirrhose - gekennzeichnet durch die Bildung von kleinen Knötchen (Durchmesser etwa 1 mm);

• Zirrhose auf großer Fläche - In Bereichen der vorherigen Zerstörung der Leberarchitektur werden große faserige Narben festgestellt.

Die klassische Makrodroge einer Leber, die die Gallenzirrhose hell darstellt, ist in Abb. 1 dargestellt. 6-15, c.

Während des Lebens eines Kindes kann nur eine Biopsie mit Leberzirrhose vermuten, die schwere dystrophische Veränderungen in den Hepatozyten, Cholestase und Bindegewebsherde (Faserknoten), zwischen denen sich die normalen Leberzellen befinden, offenbart (Abb. 6-15, d).

Die Differentialdiagnose wird bei Lebererkrankungen durchgeführt, die durch Ernährungs- und Stoffwechselstörungen verursacht werden: Fetthepatose, Glykogenose, Amyloidose, Mukoviszidose usw. Ausgeschlossen sind Tumore, Abszesse, parasitäre Lebererkrankungen.

Die Grundprinzipien der Behandlung von Zirrhose sind wie folgt.

• Beseitigung der Ursachen, die zu einer Zirrhose führen (etiotropische Behandlung): antivirale Therapie (virale Hepatitis), Abstinenz (alkoholische Zirrhose), Absetzen von Medikamenten (Droge Hepatitis).

Abb. 6-15. Leberzirrhose nach Ultraschall: a - mikronodulär; b - makronodulär: kongenitale Atresie der Gallengänge unter Bildung von Zirrhose: c - Makropräparation; g - Mikrodrug (Färbung von Hämatoxylin-Eosin; χ 400)

• Therapie fortgeschrittener Komplikationen der Zirrhose: symptomatische Behandlung der hepatischen Enzephalopathie, portales Hypertonie-Syndrom usw.

• Pathogenetisch: Entfernung von überschüssigem Eisen und Kupfer (Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit), immunsuppressive Therapie (AIH), Behandlung von Cholestase (primäre biliäre Zirrhose).

Bei der etablierten Diagnose einer Atresie des Gallengangs ist die Behandlung wirksam: Choledochojejunostomie oder Protoenterostomie (Kasai-Operation - die Erzeugung einer direkten Anastomose zwischen der entkapselten offenen Oberfläche der Leber)

Bereich des Gates und des Darms), Transplantation der Leber. Vor der Operation ist die Behandlung unterstützend. Glukokortikoide sind ebenso wie andere Arzneimittel unwirksam. Gleichzeitig sollte Vitamin K einmal wöchentlich parenteral verabreicht werden, regelmäßig Hepatoprotektoren, Vitamine E, D durchführen.

Behandlung von Komplikationen der Zirrhose

Aszites (Hauptempfehlungen):

• strenge Bettruhe;

• hyponatrische Diät: mit minimalem und mäßigem Aszites - Einschränkung der Salzaufnahme auf 1,0-1,5 g / Tag; bei intensivem Aszites - bis zu 0,5-1,0 g / Tag;

• Begrenzen der Flüssigkeitsaufnahme auf 0,8 bis 1,0 Liter pro Tag;

• Diuretika-Therapie: Aldosteron-Antagonisten und Natriuretika;

• therapeutische Parazentese (3-6 l) mit intravenöser Verabreichung von Albuminlösung (mit einer Rate von 6-8 g pro 1 l entfernter Aszitesflüssigkeit);

• Ultrafiltration mit einem peritoneal-venösen Shunt, einem transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunt;

Diuretika Hydrochlorothiazid (Hypothiazid *) in Tabletten und Kapseln wird für Kinder von 3 bis 12 Jahren in einer Dosis von 1 bis 2 mg / kg pro Tag bei einer Einnahme verschrieben. Hypokaliämie kann durch die Verwendung von kaliumhaltigen Präparaten oder durch den Verzehr von kaliumreichen Lebensmitteln (Obst, Gemüse) vermieden werden.

Spironolacton (Veroshpiron *, Aldacton *, Veropylacton *) in Tabletten, Kapseln, tägliche Anfangsdosis - 1,33 mg / kg, Maximum - 3 mg / kg in 2 Dosen oder 30-90 mg / m 2, natürlich - 2 Wochen. Im Säuglingsalter kontraindiziert.

Furosemid (lasix *) in Tabletten zu 40 mg und Granulat zur Herstellung von Suspensionen, Ampullen 1% - 2 ml. Neugeborenen werden 1-2 mal pro Tag 1-4 mg / kg pro Tag, 1-2 mg / kg intravenös oder intramuskulär 1-2 mal pro Tag, Kinder 1-3 mg / kg pro Tag, Jugendliche ab 20 verschrieben -40 mg / Tag.

Diuretika werden am Morgen verschrieben. Erforderlich, um den Kaliumspiegel im Serum zu überwachen, EKG.

Das Kriterium für die Wirksamkeit der Therapie ist ein positiver Wasserhaushalt von 200 bis 400 ml / Tag mit einer geringen Menge an Aszites und 500 bis 800 ml / Tag mit Ejactivity-Syndrom bei älteren Kindern. Die Parazentese wird nach strengen Indikationen (mit einer großen Flüssigkeitsmenge) bei gleichzeitiger Verabreichung von Albumin in einer Menge von 4-5 g IV durchgeführt. Mit der Ineffektivität der medikamentösen Therapie ist eine operative Behandlung möglich (Bypass).

Wichtige Empfehlungen für Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre

• Hämostatische Therapie (ε-Aminocapronsäure, Vikasol *, Calciumgluconat, Dicin *, rote Blutkörperchenmasse).

• Gewinnung des zirkulierenden Blutvolumens (Albuminlösung, Plasma).

• Pharmakologische Reduktion des Portaldrucks (Vasopressin, Somatostatin, Octreotid).

• Mechanische Tamponade der Speiseröhre (Sengstaken-Blackmore-Sonde).

• Endoskopische Methoden zur Blutstillung (Sklerotherapie mit Ethanolamin, Polydocanol, Ligatur der Venenstämme).

• Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt.

• Vorbeugung von Stressgeschwüren im Gastrointestinaltrakt (H2-Blocker-Histaminrezeptoren, PPI).

• Prävention von hepatischer Enzephalopathie (Laktulose, Siphon-Einläufe).

• Vorbeugung gegen spontane bakterielle Peritonitis (Antibiotika).

Pharmakologische Grundstoffe für das hämorrhagische Syndrom

ε-Aminocapronsäure zur intravenösen Verabreichung und in Granulat zur Herstellung einer Suspension zur oralen Verabreichung, die tägliche Dosis für Kinder unter 1 Jahr - 3 g; 2-6 Jahre - 3-6 g, 7-10 Jahre - 6-9 g.

Menadion-Natriumbisulfat (Vikasol *) 1% ige Lösung wird Kindern bis zu einem Jahr verschrieben - 2-5 mg / Tag, 1-2 Jahre - 6 mg / Tag, 3-4 Jahre - 8 mg / Tag, 5-9 Jahre - 10 mg / Tag, 10-14 Jahre - 15 mg / Tag. Die Behandlungsdauer beträgt 3-4 Tage, nach 4 Tagen Pause wird der Kurs wiederholt.

Etamzilat (Ditsinon *) wird in Tabletten von 250 mg und in Form einer 12,5% igen Lösung in Ampullen von 2 mg (250 mg in der Ampulle) zur intramuskulären und intravenösen Verabreichung hergestellt. Bei Blutungen werden Kindern unter 3 Jahren 0,5 ml, 4-7 Jahre - 0,75 ml, 8-12 Jahre - 1-1,5 ml und 13-15 Jahre - 2 ml injiziert. Diese Dosis wird 3-5 Tage lang alle 4-6 Stunden wiederholt. Die weitere Behandlung mit Dicynon * kann in Tablettenform fortgesetzt werden (Tagesdosis - 10-15 mg / kg): für Kinder unter 3 Jahren - 1/4 Tablette, 4-7 Jahre - 1/2 Tablette, 8-12 Jahre - 1 Tablette und 13-15 Jahre - 1,5-2 Tabletten 3-4 mal täglich.

Das Mittel zur Stärkung der Gefäßwand ist Flavonoid Toxerutin, Ascorbinsäure + Rutosid (Ascorutin *).

Zur Verringerung des Portaldrucks wird Desmopressin (Minirin *) verwendet - ein Analogon des natürlichen Hormons Arginin-Vasopressin, 100-200 mg pro Nacht.

Die Behandlung eines bösartigen Neoplasmas der Leber wird von Spezialisten des onkologischen Zentrums durchgeführt. Indikationen für die Splenektomie

• Segmentale extrahepatische Portalhypertonie.

• Schwerer Hypersplenismus mit hämorrhagischem Syndrom.

• Verzögerung der körperlichen und sexuellen Entwicklung von Kindern mit Leberzirrhose.

• Riesige Splenomegalie mit starken Schmerzen (Herzinfarkt, Perisplenitis).

Die Behandlung der spontanen bakteriellen Peritonitis wird durch Cephalosporine der Generation III-IV durchgeführt.

Eine radikale Behandlung der Zirrhose ist die Lebertransplantation.

Grundlage der Sekundärprävention ist die rechtzeitige etiotropische und pathogenetische Behandlung akuter und chronischer Hepatitis.

Die Prävention von Zirrhose ist im Wesentlichen tertiär und quaternär, da sie eine Behandlung zur Stabilisierung des pathologischen Prozesses in der Leber durchführen, Exazerbationen verhindern und das Risiko der Entwicklung und des Fortschreitens von Komplikationen verringern. Kinder sollten in spezialisierten Kliniken und Zentren sowie in ambulanten Einrichtungen - unter Aufsicht eines Kinderarztes und eines Gastroenterologen - dynamisch überwacht werden. Die Immunisierung wird streng einzeln durchgeführt.

Vorbeugung von Komplikationen, zum Beispiel die erste Blutung aus Krampfadern der Speiseröhre, ist durch eine endoskopische Untersuchung mindestens einmal in 2-3 Jahren möglich, um deren wahrscheinliche Entwicklung dynamisch zu beobachten. Der Zustand der Patienten mit dem Anfangsstadium von Ösophagus-Krampfadern wird alle 1-2 Jahre endoskopisch kontrolliert. Die prophylaktische Behandlung wird mäßig und schwer durchgeführt.

Die Prognose der Zirrhose ist ungünstig und in der Regel unsicher und unvorhersehbar, da sie von der Ursache der Zirrhose, dem Alter des Patienten, dem Stadium der Erkrankung und der Möglichkeit unvorhergesehener tödlicher Komplikationen abhängt. Die Zirrhose ist an sich unheilbar (außer in Fällen, in denen eine Lebertransplantation durchgeführt wurde), aber die richtige Behandlung der Zirrhose ermöglicht eine lange Zeit (20 Jahre oder mehr), um die Krankheit auszugleichen. Die Einhaltung der Diät, traditionelle und alternative Behandlungsmethoden (Abb. 6-16), die Ablehnung schlechter Gewohnheiten erhöhen die Chancen des Patienten, die Krankheit auszugleichen.

Abb. 6-16. Behandlungsmöglichkeiten für Patienten mit Leberzirrhose

Ohne chirurgische Behandlung sterben Kinder mit einer Atresie der Gallenwege im 2-3. Lebensjahr. Je früher die Operation ist, desto besser ist die Prognose. Etwa 25-50% der früh operierten Kinder überleben mindestens 5 Jahre, wenn sie sich einer Lebertransplantation unterziehen. Das Ergebnis hängt davon ab, ob in der Leber ein entzündlicher und sklerotischer Prozess vorliegt oder nicht.

K72. Leberversagen K72.0. Akutes und subakutes Leberversagen. K72.1. Chronisches Leberversagen K72.9. Leberinsuffizienz, nicht näher bezeichnet.

Leberversagen - ein Komplex von Symptomen, der durch eine Verletzung einer oder mehrerer Leberfunktionen gekennzeichnet ist, die sich aus einer Schädigung des Parenchyms (hepatozelluläres Syndrom oder hepatozelluläres Versagen) ergibt. Die portosystemische oder hepatische Enzephalopathie ist ein Symptomkomplex von Störungen des Zentralnervensystems, der bei Leberversagen auftritt und die zahlreichen lebenswichtigen Funktionen der Leber stark verletzt.

Die Mortalität aufgrund von Leberversagen beträgt 50-80%. Bei akutem Leberversagen ist es möglich, eine hepatische Enzephalopathie zu entwickeln, die bei akuten Lebererkrankungen selten ist, die Sterblichkeit jedoch 80-90% erreichen kann.

Ätiologie und Pathogenese

Akutes Leberversagen tritt bei schweren Formen der Virushepatitis A, B, C, D, E, G auf, die mit hepatotropen Giften vergiftet werden (Alkohol, einige Drogen, industrielle Toxine, Mykotoxine und Aflatoxine, Kohlendioxid usw.). Seine Ursachen können Herpesviren, Cytomegalovirus, infektiöses Mononukleosevirus, Herpes Zoster, Coxsackie-Virus, der Erreger von Masern sein; Septikämie mit Leberabszessen. Beschrieben wird das akute Leberversagen bei toxischer Hepatose (Ray-Syndrom, Erkrankung des Dünndarms), Wilson-Konovalov-Krankheit, Budd-Chiari-Syndrom.

Das Budd-Chiari-Syndrom (ICD-10-Code - I82.0) entwickelt sich aufgrund fortschreitender Verengung oder Schließung der Lebervenen. Aufgrund der Thrombophlebitis der Nabelschnurvene und des Arancia-Ganges, die in den Mund der linken Lebervene mündet, kann das Budd-Chiari-Syndrom in der frühen Kindheit beginnen. Infolgedessen entwickelt die Leber eine Stauchung mit Kompression der Leberzellen.

Rey-Syndrom (ICD-10-Code - G93.7) - akute Enzephalopathie mit Hirnödem und Fettinfiltration der Leber, die bei zuvor gesunden Neugeborenen, Kindern und Jugendlichen (meistens zwischen 4 und 12 Jahren) auftritt und mit einer früheren Virusinfektion einhergeht (zum Beispiel, Windpocken oder Influenza Typ A) und Einnahme von Medikamenten, die Acetylsalicylsäure enthalten.

Chronisches Leberversagen ist eine Folge des Fortschreitens chronischer Lebererkrankungen (Hepatitis, Leberzirrhose, bösartige Tumore der Leber usw.). Die wichtigsten ätiologischen Faktoren sind in Abb. 2 angegeben. 6-17, a.

Grundlage der Pathogenese des Leberversagens sind zwei Prozesse. Erstens führen schwere Dystrophie und weit verbreitete Nekrobiosen von Hepatozyten zu einer signifikanten Abnahme der Leberfunktion. Zweitens gelangt aufgrund der zahlreichen Kollateralen zwischen dem Portal und der Vena cava ein erheblicher Teil der absorbierten toxischen Produkte unter Umgehung der Leber in den systemischen Kreislauf. Vergiftungen entstehen durch nicht neutralisierte Produkte des Proteinabbaus, die Endprodukte des Stoffwechsels (Ammoniak, Phenole).

Das Auftreten einer hepatischen Enzephalopathie bei Leberversagen ist mit einer Beeinträchtigung der Homöostase, dem Säure-Basen-Status und der Elektrolytzusammensetzung des Blutes (respiratorische und metabolische Alkalose, Hypokaliämie, metabolische Azidose, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Azotämie) verbunden. Zerebrotoxische Substanzen gelangen aus dem Magen-Darm-Trakt und der Leber in den systemischen Kreislauf: Aminosäuren und ihre Abbauprodukte (Ammoniak, Phenole, Mercaptane); Hydrolyse- und Oxidationsprodukte von Kohlenhydraten (Milchsäure, Brenztraubensäure, Aceton); Fettstoffwechselprodukte; Pseudo-Neurotransmitter (Asparagin, Glutamin), die toxische Wirkungen auf das zentrale Nervensystem haben. Der Mechanismus der Schädigung des Hirngewebes ist mit einer Dysfunktion der Astrozyten verbunden, die etwa 30% der Gehirnzellen ausmacht. Astrozyten spielen eine Schlüsselrolle bei der Regulierung der Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke, beim Transport von Neurotransmittern zu Gehirn-Neuronen und bei der Zerstörung toxischer Substanzen (insbesondere Ammoniak) (Abb. 6-17, b).

Abb. 6-17. Chronisches Leberversagen und hepatische Enzephalopathie: Ätiologie des Leberversagens; b - der Mechanismus der Entstehung einer hepatischen Enzephalopathie

Ammoniakaustausch Bei gesunden Menschen in der Leber wird Ammoniak im Krebs-Zyklus in Harnsäure umgewandelt. Es ist in der Reaktion der Umwandlung von Glutamat zu Glutamin notwendig, das durch das Enzym Glutamatsynthase vermittelt wird. Bei chronischen Leberschäden nimmt die Anzahl der funktionierenden Hepatozyten ab, was die Voraussetzungen für eine Hyperammonämie schafft. Beim portosystemischen Shunting tritt Ammoniak unter Umgehung der Leber in den systemischen Kreislauf ein - es tritt eine Hyperammonämie auf. Ammoniak durch Handeln

im Gehirn führt zu Funktionsstörungen der Astrozyten, wodurch diese zu morphologischen Veränderungen führen. Als Folge davon, wenn Leberversagen eine Schwellung des Gehirns auftritt, erhöht sich der intrakraniale Druck.

Bei Leberzirrhose und portosystemischem Rangieren nimmt die Aktivität der Glutamatsynthetase der Skelettmuskulatur zu, wobei der Prozess der Zerstörung von Ammoniak beginnt. Dies erklärt die Abnahme der Muskelmasse bei Patienten mit Leberzirrhose, die wiederum auch zur Hyperammonämie beiträgt. Die Prozesse des Stoffwechsels und der Ausscheidung von Ammoniak finden in den Nieren statt.

Das Krankheitsbild manifestiert sich durch Bewusstseinsstörungen und kognitive Funktionen, Schläfrigkeit, monotone Sprache, Zittern, Bewegungskoordination. Besonders wichtige Anzeichen sind die rasche Abnahme der Lebergröße, ihre Erweichung und Zärtlichkeit während der Palpation. In tab. In 6-14 wurden die klinischen Manifestationen der Stadien Leberversagen und Enzephalopathie kurz zusammengefasst. Die Unterschiede zwischen akutem und chronischem Leberversagen sind in der Tabelle aufgeführt. 6-15.

Tabelle 6-14. Klassifizierung der Stadien des Leberversagens und der Enzephalopathie

Tabelle 6-15. Differentialdiagnose bei akutem und chronischem Leberversagen

Dem Leberkoma geht eine allgemeine Erregung voraus, die sich in eine Depression des Bewusstseins verwandelt: Stupor und Stupor, dann tritt sein vollständiger Verlust ein. Es gibt meningeale Phänomene, pathologische Reflexe (Greifen, Saugen), motorische Unruhe, Krämpfe. Das Atmen wird arrhythmisch, wie bei Kussmaul oder Chein-Stokes. Impuls klein, unregelmäßig. Aus dem Mund und aus

Haut strahlt durch die Freisetzung von Methylmercaptan hepatischen Geruch (Feter hepatica) aus; Gelbsucht und hämorrhagisches Syndrom nehmen zu, Ascites und hypoproteinämisches Ödem nehmen zu (Abb. 6-18, a). Klinische Manifestationen dekompensierter und terminaler Stadien sind in Abb. 1 anschaulich dargestellt. 6-18, bd. Der Begriff "maligne Form" (die schwerste Form) bezieht sich auf einen qualitativ neuen klinischen Zustand, der bei Patienten mit viraler Hepatitis B auftritt, falls sie eine massive oder submassive Lebernekrose entwickeln.

Abb. 6-18. Leberinsuffizienz: a - klinische Manifestationen; a und b - dekompensierte Stufe; in - einem Endstadium ("schwebender Augapfel"); g - hepatisches Koma

In den nächsten 2-3 Tagen entwickelt sich ein tiefes Leberkoma. Manchmal kommt es zu einem Koma, das die Erregungsphase umgeht.

Durchführung von Labor- und Instrumentenstudien.

• Im Allgemeinen zeigen Blutuntersuchungen Anämie, Leukozytose, Thrombozytopenie und erhöhte ESR.

• In einer biochemischen Studie werden Bilirubinämie, Azotämie, Hypoalbuminämie, Hypocholesterinämie, erhöhte ALT-, AST- und ALP-Spiegel, erniedrigte Fibrinogen-, Kalium-, Natrium-, Prothrombinindex- und metabolische Azidose festgestellt.

• Die Ultraschalluntersuchung der Leber zeigt eine Veränderung der Größe und Struktur des Leberparenchyms.

Morphologische Veränderungen in der Leber beziehen sich auf alle ihre Gewebebestandteile: das Parenchym, das Reticuloendothelium, das Bindegewebsstroma und in geringerem Maße die Gallenwege.

Es gibt drei Varianten der akuten Form der Krankheit:

- akute zyklische Form;

- cholestatische (pericholangiolitische) Hepatitis;

- massive Lebernekrose.

Die Schwere der morphologischen Veränderungen hängt von der Schwere und der Ätiologie der Erkrankung ab (Abb. 6-19, a, b). Auf dem Höhepunkt der Erkrankung überwiegen alternative, exsudative Prozesse, und in der Erholungsphase überwiegen die Prozesse der Proliferation und Regeneration.

Abb. 6-19 Nekrose der Leber, Makro- und Mikropräparate: a - die Ätiologie ist unbekannt; b - adenovirale Ätiologie; in - χ 250; d - χ 400 (Hämatoxylin-Eosin-Färbung)

Bei der cholestatischen (pericholangiolitischen) Hepatitis beziehen sich die morphologischen Veränderungen hauptsächlich auf intrahepatische Gallengänge (Cholangiolitis und Periholangiolitis).

Lebernekrose ist ein extremer Grad an Veränderung in der Leber, der massiv sein kann, wenn fast das gesamte Leberepithel stirbt oder ein leichter Zellrand um die Peripherie der Läppchen oder Submassive besteht, bei dem die meisten Hepatozyten Nekrobiosen ausgesetzt sind, hauptsächlich im Zentrum der Läppchen (Abb. 6-19) c, d)

Für die Differentialdiagnose müssen extrahepatische Ursachen für das Auftreten von Symptomen aus dem ZNS ausgeschlossen werden. Der Ammoniakspiegel im Blut wird bestimmt, wenn ein Patient mit Leberzirrhose und Anzeichen einer ZNS-Schädigung in ein Krankenhaus eingeliefert wird. In der Anamnese des Patienten müssen pathologische Zustände wie Stoffwechselstörungen, gastrointestinale Blutungen, Infektionen und Verstopfung nachgewiesen werden.

Wenn Symptome einer hepatischen Enzephalopathie auftreten, wird eine Differenzialdiagnose mit den folgenden Krankheiten gestellt.

• Intrakranielle pathologische Zustände: subdurales Hämatom, intrakranielle Blutung,

Schlaganfall, Gehirntumor, Abszess des Gehirns.

• Infektionen: Meningitis, Enzephalitis.

• Metabolische Enzephalopathie, entwickelt vor dem Hintergrund von Hypoglykämie, Elektrolytstörungen, Urämie.

• Hyperammonämie durch angeborene Abnormalitäten des Harntraktes.

• Toxische Enzephalopathie durch Alkoholkonsum, akute Vergiftung, Wernicke-Enzephalopathie.

• Toxische Enzephalopathie, die vor dem Hintergrund der Einnahme von Medikamenten auftrat: Sedativa und Antipsychotika, Antidepressiva, Salicylate.

Die Behandlung soll die Proteinmenge in der Diät, die Ernennung von Lactulose, begrenzen. Patienten mit hepatischer Enzephalopathie sind Kandidaten für eine Lebertransplantation.

Im Komplex der therapeutischen Maßnahmen des Leberversagens gibt es Stadien (Abb. 6-20) sowie eine Unterscheidung zwischen der Basistherapie (Standardtherapie) und einer Reihe radikalerer Mittel zur Reinigung des Körpers von toxischen Stoffwechselprodukten sowie den (temporären oder permanenten) Substitutionsfunktionen betroffene Leber.

Die Basistherapie des akuten Leberversagens zielt auf die Korrektur des Elektrolyts, des Energiebilanzes, des Säure-Base-Status, von Vitaminen und Cofaktoren, Störungen des Blutgerinnungssystems, des Blutkreislaufs, der Beseitigung von Hypoxie, der Verhinderung von Komplikationen, der Verhinderung der Resorption von Fäulnismitteln aus dem Darm ab. Die Verwendung von Glukokortikoiden bezieht sich auch auf die Basistherapie.

Allgemeine Grundsätze für das Management von Patienten mit akutem Leberversagen

• Einzelpflegerin.

• Kontrollieren Sie stündlich das Wasserlassen, den Blutzucker und die Vitalfunktionen.

Abb. 6-20. Stadien der Behandlung der hepatischen Enzephalopathie

• Kontrollieren Sie das Serumkalium zweimal täglich.

• Ein Bluttest, Bestimmung von Kreatinin, Albumin, tägliche Analyse des Koagulogramms.

Allgemeine Grundsätze für das Management von Patienten mit chronischem Leberversagen

• Aktive Überwachung des Zustands des Patienten unter Berücksichtigung der Schwere der Symptome einer Enzephalopathie.

• Tägliche Patientenwägung.

• Tägliche Beurteilung des Gewichts der pro Tag getrunkenen und ausgeschiedenen Flüssigkeiten.

• Tägliche Bestimmung von Blutuntersuchungen, Elektrolyten und Kreatinin.

• Zweimal wöchentlich Bestimmung von Bilirubin, Albumingehalt von AST, ALT und alkalischem Phosphat.

• Koagulogramm, Prothrombingehalt.

• Beurteilung des Bedarfs und der Möglichkeit einer Lebertransplantation im Endstadium einer Zirrhose.

Behandlung der hepatischen Enzephalopathie

• Eliminierung provozierender Faktoren.

• Stoppen der gastrointestinalen Blutung.

• Unterdrückung des Wachstums proteolytischer Mikroflora im Dickdarm und Behandlung von Infektionskrankheiten.

• Normalisierung von Elektrolytstörungen.

• Verringerung des Ausmaßes der Hyperammonämie:

a) eine Abnahme des ammoniakogenen Substrats:

- Reinigung des Verdauungstraktes (Siphon-Einläufe, Abführmittel);

- reduzierte Proteinzufuhr;

b) die Bindung von Ammoniak im Blut:

c) die Unterdrückung der Bildung von Ammoniak:

- Breitbandantibiotika;

- Ansäuerung des Darminhalts durch Lactulose. Einläufe werden empfohlen, um Ammoniak zu reduzieren.

oder Abführmittel verwenden, um den Darm mindestens zweimal täglich zu leeren. Zu diesem Zweck wird Lactulose (Normase *, Duphalac *) in Sirup jede Stunde oral bis zum Auftreten von Diarrhoe in 20-50 ml verordnet, dann 3-4 mal täglich 15-30 ml. Zur Verwendung im Einlauf des Arzneimittels bis 300 ml in 500-700 ml Wasser verdünnt.

Vor der Entlassung des Patienten aus dem Krankenhaus sollte die Lactulosedosis über Nacht auf 20 bis 30 ml reduziert werden, wobei eine spätere Absage im ambulanten Stadium möglich ist.

Die folgenden Maßnahmen gelten als radikale Behandlungsmethoden: massive Entfernung toxischer Produkte aus dem Blut des Patienten.

• Ersatztransfusionen.

• Temporärer (oder permanenter) Ersatz der Leber des Patienten durch extrakorporale Verbindung einer Xeno-Leber (Schwein), Kreuzkreislauf.

• Hetero- und orthotopische Lebertransplantation.

Der beste Weg, um Leberversagen zu verhindern, besteht darin, das Risiko einer Leberzirrhose oder Hepatitis zu verhindern. Dies erfordert eine spezifische Immunisierung, es ist wichtig, einen gesunden Lebensstil, die Regeln der persönlichen Hygiene, die Diät-Therapie aufrechtzuerhalten.

Die Einführung eines spezifischen Immunglobulins im Falle einer versehentlichen Transfusion von infiziertem Blut und bei der Geburt eines Kindes bei einer Mutter, die HBsAg oder einen Patienten mit Hepatitis B trägt, ermöglicht eine passive Immunisierung. Aktive Immunisierung - Impfung eines Kindes am ersten Tag nach der Geburt, ungeimpfte Kinder jeden Alters sowie Personen aus Risikogruppen: Fachkräfte (Ärzte, Rettungskräfte, Militär usw.), Personen im Programm Hämodialyse usw. (Wiederholungsimpfung alle 7 Jahre). Die Impfung gegen die Virushepatitis B schützt vor einer Hepatitis-D-Infektion.

Durch die Beseitigung der Ursache von Leberversagen ist es möglich, die Manifestationen der hepatischen Enzephalopathie zu reduzieren. Chronisches hepatisches Koma ist tödlich, bei akuter hepatozellulärer Insuffizienz ist jedoch manchmal eine Erholung möglich. Mit der Entwicklung der hepatischen Enzephalopathie kann die Mortalität 80-90% erreichen.

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