Der Aktivitätsgrad der Zirrhose

Power

Hinweis: ↑ erhöhen; ↓ abnehmen. Im Endstadium können die AlAT-Blutspiegel aufgrund einer Verletzung der Synthese dieses Enzyms normal oder leicht erhöht sein.

Bestimmung des Schweregrades der Leberzirrhose (Child-Pugh-Index)

CPU-Schweregradklassen:

A - 5–6 Punkte - (Kompensation)

B - 7–9 Punkte - (Unterkompensation)

C - ›9 Punkte (10–15) - (Dekompensation)

Klinik

Im Anfangsstadium der kompensierten CP werden folgende Syndrome festgestellt: astheno-neurotisch, hyperthermisch, dyspeptisch (Übelkeit, Aufstoßen, Sodbrennen, Flatulenz). Schmerzen und Schweregefühl im rechten Hypochondrium oder im Oberbauch, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Eine objektive Untersuchung ergab folgende Anzeichen: vergrößerte Leber, mäßige Splenomegalie.

Später, im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit, treten typische Manifestationen einer anfänglichen, milden parenchymalen und vaskulären Dekompensation auf. Dies sind "Besenreiser", "Leberpalmen", Nägelkahl, "Drumsticks", "lackierte Zunge". Verstöße. Bei Vorhandensein von Cholestase können Xanthome und Pruritus auftreten. In dieser Zeit manifestieren sich biochemische Syndrome - Zytolyse-Syndrom, Cholestase-Syndrom, Entzündungssyndrom - deutlich. Anämisches Syndrom

Das dritte Stadium der Leberzirrhose ist durch eine schwere parenchymale und (oder) vaskuläre Dekompensation gekennzeichnet. Klinische Symptome sind ausgeprägter als im zweiten Stadium. Das biochemische Syndrom einer Hepatodepression wird gezeigt. Die vaskuläre Dekompensation ist durch die Entwicklung schwerer Komplikationen gekennzeichnet. Portalhypertonie, Aszites, Darmschäden, Hepatopankreas-Syndrom, toxische Enzephalopathie.

Komplikationen

Komplikationen der Leberzirrhose:

1. Blutung aus Krampfadern des Verdauungstraktes.

2. Hepatorenales Syndrom (Schwäche, Durst, Trockenheit und verminderter Hautturgor, Oligurie, Hypotonie).

4. Bakterielle Peritonitis - Schüttelfrost, Fieber, Bauchschmerzen, Anstieg des Aszites, Muskelverspannungen in der vorderen Bauchwand und Schmerzen während der Palpation.

5. Pfortaderthrombose - starke Bauchschmerzen, Übelkeit, wiederholtes blutiges Erbrechen, Tachykardie, Hypotonie bei akuter Thrombose; Anzeichen einer Dekompensation von CP und PG bei chronischer Thrombose.

6. Hepatopulmonales Syndrom.

7. Sekundärinfektion (meistens Pneumonie).

8. Die Bildung von Steinen in der Gallenblase und den Gängen bei der primären biliären Zirrhose.

9. Umwandlung von CP in eine Zirrhose.

10. Leberversagen.

Der Begriff hepatische Enzephalopathie (PE) bezieht sich auf den gesamten Komplex von Zerebralerkrankungen, der sich als Folge akuter oder chronischer Leberschäden entwickelt. Es gibt 4 Varianten der hepatischen Enzephalopathie (echtes Leberkoma, Ammoniakkoma, Elektrolytkoma, gemischtes Koma).

Der Krankheitsverlauf wird durch die Aktivität des entzündlich-nekrotischen Prozesses in der Leber, die Entwicklung von Leberzellversagen und die portale Hypertonie bestimmt.

Artikel

Leberzirrhose

Die Hauptmanifestationen einer spontanen bakteriellen Peritonitis sind:

    • akuter Beginn mit Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen;
    • Muskelspannung der vorderen Bauchwand;
    • die Abschwächung des Darmperistaltikrauschens;
    • Senkung des Blutdrucks;
    • Verschlimmerung der Symptome der hepatischen Enzephalopathie, in schweren Fällen - die Entwicklung eines hepatischen Komas;
    • Leukozytose im peripheren Blut mit einer Verschiebung nach links;
    • die intraperitoneale Flüssigkeit ist trübe, reich an zellulären Elementen (mehr als 300 Zellen pro 1 mm3, neutrophile Leukozyten überwiegen unter den Zellen); proteinarm (weniger als 20 g / l); In den meisten Fällen wird ein infektiöser Erreger aus einer Flüssigkeit ausgeschieden;
    • Die Mortalität beträgt 80-90%.

Mesenchymal-inflammatorisches Syndrom (Immunentzündungssyndrom)

Das mesenchymale inflammatorische Syndrom (MBC) ist ein Ausdruck der Sensibilisierung von Zellen des Immunsystems und der Aktivierung von RES. AIM bestimmt die Aktivität des pathologischen Prozesses.

Die wichtigsten Manifestationen von AIM:

    • Fieber;
    • vergrößerte Milz;
    • Leukozytose;
    • ESR-Beschleunigung;
    • Eosinophilie;
    • ein Anstieg des Thymol-Tests;
    • Reduktion der sublimierten Probe
    • Hyper-Alpha2- und Gamma-Globulinämie;
    • Hydroxyprolinurie;
    • erhöhtes Serotonin in Blutplättchen;
    • das Auftreten von C-reaktivem Protein;
    • Mögliche immunologische Manifestationen: das Auftreten von Antikörpern gegen Lebergewebe, LE-Zellen usw.

Der Verlauf der Zirrhose ist chronisch, progressiv, mit Exazerbationen und Remissionen, und wird durch die Aktivität des pathologischen Prozesses in der Leber, den Schweregrad der hepatozellulären Insuffizienz-Syndrome und die portale Hypertonie bestimmt. In der Zeit der aktiven Zirrhose wird der Schweregrad von Leberversagen und portaler Hypertonie verstärkt.

Ein wichtiger Indikator für die Aktivität der Zirrhose ist die hohe Intensität des mesenchymal-inflammatorischen Prozesses, sie zeigt den fortschreitenden Verlauf des pathologischen Prozesses an. Die aktive Phase der Zirrhose ist gekennzeichnet durch einen Anstieg der Körpertemperatur, Hypergammaglobulinämie, Hypoalbuminämie, erhöhte ESR, Ig-Gehalte aller Klassen, hohe Alanin- und Asparaginaminotransferase-Spiegel im Blut, Sensibilisierung von T-Lymphozyten gegen ein spezifisches Leberlipoprotein (siehe unten) N. Sorinson). Je nach Schwere der Laborparameter identifiziert S. D. Podymova eine moderate und ausgeprägte Aktivität der Leberzirrhose (siehe Tabelle).

NIVEAU DER AKTIVITÄT DER LEBERKIRROSE

Niedrige CP-Aktivität - Anzeichen einer Zytolyse oder eines mesenchymalen inflammatorischen Syndroms (MBC), keine Nekrose von Hepatozyten, lymphoide Zellinfiltration, Zytolyse aufgrund der Induktion von Enzymen.

Ein mäßiger Aktivitätsgrad - Zytolyse-Syndrom (MBC), Leberbiopsie - zeigt eine fokale, monozelluläre, zonale (acinar) und schrittweise, überbrückte Nekrose, Infiltration der Lymphzellen.

Ein hoher Aktivitätsgrad - Zytolyse, MVS, Cholestase-Syndrom, Hepatodepression, stufenweise Überbrückung und multilobuläre Nekrose lymphoider Zellinfiltration.

Tischnummer 3

Entwicklungsstufen der Kreislauferkrankungen

Initial (Entschädigung)

Bereitgestellt (Unterkompensationen)

Terminal (Terminal).

Tischnummer 4.

Kriterien kompensierten die CPU.

Die kondensierte (dichte) Leber erhöht sich mit glatter

Oberfläche, spitz uneben (überbacken)

Am Rande.

Vergrößerte Milz, dicht.

Mäßige knotige Ausdehnung der Speiseröhre im unteren Drittel und im kardialen Abschnitt des Magens Hämorrhoidalvenen.

Mäßige Hepatodepression

(Bromsulfalein, Indocyanovoy, Antipyrinproben,

Abnahme des Cholinesterase-Spiegels).

Radioisotop-Scanning: vergrößerte Leber,

Diffuse Natur von Änderungen und Isotopenanhäufung

Milz

Laparoskopie mit Biopsie: Bild

CPU mit minimalen Anzeichen bilden

(moderate) Aktivität Kleinfokusnekrose

Hepatozyten, mäßige Infiltration

Bindegewebssepta-Lymphzellen,

Fibroblasten und Histiozyten, Dystrophie, können sein

Stufennekrose, ausgeprägte Fibrose.

Auf der Haut der Teleangiektasie Erythem der Handflächen,

Ekchymose, Blutergüsse, Haarausfall, terminale Phalanx

In Form von Trommelstöcken, Nägeln in Form von Uhrgläsern.

Der Rückgang der Ernährung, Gewichtsverlust, Muskelschwund, Lymphadenopathie. 3. Hormonstörungen - Genomikostomie, Hirsutismus,

Unfruchtbarkeit Fehlgeburten (in der Geschichte), Amenorrhoe, Uterus

Blutungen, Hodenatrophie, Impotenz, Diabetes.

Veränderungen der Schleimhäute: Atrophie der Papillen der Zunge, rot

Lackierte Zunge, chronische Gastritis, Duodenitis.

Asteno-vegetatives Syndrom.

Hypotonie und hyperkinetisches Syndrom.

Labordaten: Zytolyse-Syndrom, HBC. Können sein

Marker der Virusinfektion und ihrer replikativen Phase.

Tabellennummer 5

Kriterien für die unterkompensierte CPU.

Die Anwesenheit von Gelbsucht mit Verfärbung der Haut und der Schleimhäute

Hepatomegalie (dicht) mit scharfer Kante.

Splenomegalie (dicht, glatt).

Knotige Venen der Speiseröhre, des Magens und der Hämorrhoiden

Nih.

Mäßig ausgeprägte Hepatodepression von Bromosulfa-

Leine, Indocyanovaya, Antipyrinproben, Reduktion

Cholinesterase, Plasmaalbumin), Hypersplenismus.

Leberultraschall: diffuser Prozess, Hepatomegalie, Expansion

Clearance der Pfortader und Splenomegalie.

Radioisotop-Scanning: Hepatomegalie, diffus

Die Art der Läsion, Splenomegalie, Ansammlung von Isotopen in

Milz

Laparoskopie mit Biopsie: Bild

Gebildete Leberzirrhose. Bei inaktiver CPU-Nr

Nekrose von Hepatozyten und Mesenchymzellen

Infiltration des Parenchyms und des Bindegewebes. Bei

Aktive CPU hat Stufennekrose, lymphoid

Zellinfiltration von Gewebe und Gewebe

Parenchym

Tabellennummer 6.

Kriterien dekompensierte CPU.

Kriterien für die parenchymale Dekompensation:

Klinische Syndrome

Lebergröße erhöht

hepatargie (precoma, koma)

Myomalazieknochen mit ihren Frakturen

Labor-Syndrom.

Hepatodepression - eine Abnahme des Gesamtproteins beträgt weniger als 65 g / l, Albumin weniger als 30 g / l, Cholinesterase weniger als 1000 Einheiten / l, Cholesterin weniger als 2,9 & mgr; mol / l und die Aktivität des Prothrombinkomplexes beträgt weniger als 60%.

mesenchymales entzündliches Syndrom.

Tischnummer 7.

KRITERIEN DER VASKULÄREN KOMPENSATION.

ausgeprägte Krampfadilatation der Venen der Speiseröhre, des Magens und der Hämorrhoiden

Blutungen aus portokavalen Anastamosen

Steatorrhoe mehr als 5 g / Tag.

Labor-Syndrom.

Rangierindikatoren (Anstieg des Serums von Ammoniak, Phenolen, kurzkettigen Fettsäuren, Aminosäuren - Tyrosin, Phenylalanin, Tripofan, Methionin).

Dateninstrumentelle Forschungsmethoden.

Laparoskopie - Aszites und ein charakteristisches visuelles Bild der CPU, Angiographie,

Gastroskopie, Röntgenmethode - das Vorhandensein einer scharfen Erweiterung der Venen der Speiseröhre und des Magens,

Ultraschall, Computertomographie - diffuser Prozess, Hepatomegalie, Splenomegalie, starke Expansion der Pfortader, Radionuklidstudie der Leber - Hepato und Splenomegalie, diffuser Prozess, intensive Anhäufung des Milz - und Knochenmarkisotops.

Tabellennummer 8.

CPU-Komplikationen

Hepatische Enzephalopathie.

Coma.

Portokavale Enzephalapathie.

Blutungen aus portokavalen Anastomosen.

Thrombose der Pfortader.

Zirrhose ist Krebs.

Peritonitis aszites.

Infektiöse und septische Komplikationen.

Tischnummer 9.

Wichtige biochemische Syndrome

Bei chronischen Lebererkrankungen.

ZYTOLYSE - Zunahme von AsAT, AlAT, GDG, LDG

Eisen, Vitamin B 12.

CHOLESTASIS - Erhöhte konjugiertes Bilirubin

Alkalische Phosphatase, y-GTP, LAP, 5-Nukleotidase

POLYCLONAL

GAMMAPATHY - Zunahme des Gesamtproteins, der Globuline,

in und in Globulinen, A, 1, 1 M, sedimentär

INSUFFICIENCY Reduktion von Albumin, Prothrombinkomplex,

LEBERFUNKTIONEN -

Ammoniak in der Leber, Gesamtstickstoff

HYPEREROSEMATHIE - Phenole, Indican, aromatische Aminosäuren

(Phenylalanin, Tyrosin, Tryptophan).

Tabellennummer 10.

MEDIZINISCHES PROGRAMM ZUR KIRRHOSE DES LEBERS:

Behandlungsmodus

Gesundheitskost

Ätiologische Behandlung

Verbesserung des Hepatozytenstoffwechsels.

Verminderte Aktivität des pathologischen Prozesses und Unterdrückung

Autoimmunreaktionen (pathogenetische Behandlung).

Verbesserung der Synthese von Bindegewebe in der Leber.

Behandlung des ödematösen Ascitesyndroms.

Behandlung von Blutungen aus Ösophagusvarizen und

Magen

Behandlung der chronischen hepatischen Enzephalopathie.

Behandlung des Hypersplenismus-Syndroms.

Behandlung des Cholestase-Syndroms.

Chirurgische Behandlung.

13. Lebertransplantation.

Tabellennummer 11.

Behandlung der Leberzirrhose.

Liste der wichtigsten verwendeten Medikamente

Bei der Behandlung von Leberzirrhose.

Ätiologische Behandlung

Antivirale Medikamente - unter der Kontrolle der Replikation von Hepatitis-Viren für eine lange Zeit.

2. Verbesserung des Hepatozytenstoffwechsels:

- Vitamintherapie: undevit, dekamevit, erevit auf 1 Tab. 3 mal a

Tag. Oligovit 1 Tab. Am Tag.

- Riboxin 0,2 g dreimal täglich für 1-2 Monate.

- Lipamid 0,025 viermal täglich.

- Essentiale auf 2 Kapseln. 3 mal am Tag.

- Essentiale 10 ml. 2 mal am Tag.

- 0,023-mal täglich Pyridoxalphosphat.

- Cocarboxylase 50-100 mg einmal täglich / m

- Flavinate 0,002 g 1-2 mal täglich.

- Cobamamid 250-500 mcg 1 Mal pro Tag / m.

- Vitamin E 1 Kapseln. 3 mal täglich, 10% ige Lösung 1-2 ml. 1 mal pro Tag

- Transfusionstherapie: 5% -10% ige Glukoselösung.

-Glukokortikoide mit der aktiven Phase, mit Autoimmun-CPU, mit

Hypersplenismus 15-25 mg je nach Aktivitätsgrad.

Mit dekompensierter Zirrhose jeglicher Ätiologie, Behandlung

Glukokortikoide nicht gezeigt.

- Azothiaprin im Frühstadium der aktiven Zirrhose in Kombination mit

4. Hemmung der Bindegewebssynthese in der Leber:

- Colchicin 1 mg pro Tag 5 Tage pro Woche für 1-5 Jahre.

5. Behandlung des ödematösen-ascitischen Syndroms:

- Veroshpiron 75 -150 mg pro Tag für 7-10 Tage, Dosis auf 25 mg reduzieren

- Furosemid 40-80 mg 2-3 mal pro Woche

- Veroshpiron 150 mg + Uregit 25-100 mg oder Verohpiron 100 mg +

Triampur 2 Tab. pro Tag

- Bei hartnäckigem Aszites nach dem Schema:

a) Furosemid 80 mg + Hypothiazid 100 mg + Aldacton 200 mg.

b) Furosemid 80 mg + Brinaldix 40 mg + Aldacton 200 mg.

c) Furosemid 80 mg + Oxodolin 100 mg + Aldacton 200 mg.

(Kontrolle des Blutalbumspiegels)

- Natives oder frisches gefrorenes Plasma 150 ml pro Kurs 4-5

- Albumin 20% 100 ml natürlich 5-6 Infusionen.

- Mit Hypokaliämie Lösung von Kaliumchlorid 4% 40-50 ml in 200 ml

6. So verringern Sie den Portaldruck:

- Vasopressin 20 STÜCKE in 100 ml 5% iger Glukoselösung

- Somatostatin 250 mcg intravenös und dann auf 250 tropfen

µg / h den ganzen Tag über.

- Frisch gemahlenes Plasma 400 ml

- 100.000 Einheiten zweimal pro Tag in / in

- Ditsinon 250-500 mg / 12,5% pp 5 ml.

- Antihämophiles Plasma 100-150 ml

- Calciumgluconat 10% ige Lösung w / w

8. Behandlung der hepatischen Enzephalopathie:

- Neomycin oral pro Tag 4-6 g.

- Lactulose (Sirup) 30 mg 3-5 mal täglich

- Laktose 50-100 g pro Tag. Innerhalb oder in Einläufen 20% ige Lösung 2-mal täglich

- Ornitsetil 15-25 mg pro Tag in 5% p-re Glukose

- Hep-merz 1 Pulver 2-mal täglich.

9. Entgiftungstherapie:

- 0,9% ige Natriumchloridlösung

- Albumin 10 -20% ige Lösung in / in Tropf

- Enterodez 5 g in 100 ml Wasser 1-3 Mal am Tag

- Belosorb 1 Stunde, dreimal täglich Löffel für ½ Tasse Wasser.

- Natriumnukleinsäure 0,3 g 3-4 mal täglich

- Pentoxyl 0,2 g dreimal täglich

- Prednisolon 20 mg oral

- Cholistyramin 10-16 g pro Tag

- Bilignin 5-10 g pro Empfang 3-mal täglich

- Antihistaminika - Tavegil, Suprastin.

- Phenobarbital 0,05 g 3-4 mal täglich

- Heptral 800 mg i.v. pro Tag, 1 Tab. 200 mg 4-mal täglich.

- Ursodeoxycholsäure-Zubereitungen (Ursosan, Ursofalk).

Integration des Themas

Die Lektion basiert auf den Kenntnissen der Studierenden aus früheren Studiengängen:

· Pathophysiologie und Pathologie des Gastrointestinaltrakts.

· Die Patienten untersuchten im Zuge der propäedeutischen Behandlung des Patienten die Symptome und Krankheitssyndrome mit den Grundlagen der Behandlung.

· Das Wissen über die medikamentöse Behandlung und die Hauptgruppen der in der Therapie eingesetzten Medikamente, die Gastroenterologie.

Das Hauptziel des Lehrgangs der Fakultätstherapie ist die weitere Ausbildung des klinischen Denkens des Studenten.

Zu diesem Zweck wird eine detailliertere Untersuchung dieser Pathologie durchgeführt, eine Schulung in der Durchführung der Differentialdiagnostik sowie die Auswahl der erforderlichen instrumentellen Untersuchung und spezifischen Behandlung eines Patienten mit der Krankheit gemäß den Standards des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation.

In der praktischen Stunde werden auch die Fähigkeiten der zukünftigen Ärztin mit dem Patienten verbessert.

Das erworbene Wissen wird in den Kursen Krankenhaustherapie, Infektions- und Operationskrankheiten sowie anderen Disziplinen weiter verbessert und detailliert.

Wie kann man die Aktivität der Zirrhose feststellen?

Einige Autoren haben verschiedene Syndrome der Leberzirrhose identifiziert, bei denen bei Patienten mit Autoimmunhepatitis Symptome von primärer biliärer Zirrhose und primärer sklerosierender Cholangitis in 5 bzw. 7% der Fälle auftreten können. Umgekehrt können bei 19% der Patienten mit primärer biliärer Zirrhose und 54% der Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis Manifestationen einer autoimmunen Hepatitis erfasst werden.

  • Erkrankungen der Gallenwege.

    Strikturen der Gallenwege, sklerosierende Cholangitis, primäre cholestatische Hepatitis, Störungen des Gallenflusses aufgrund von Mukoviszidose können die Entwicklung einer primären und sekundären biliären Zirrhose verursachen. Eine biliäre Zirrhose tritt in 5–10% aller Fälle von Leberzirrhose auf.

  • Stoffwechselkrankheiten.
    • Hämochromatose

    Die Hämochromatose ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die durch einen gestörten Eisenstoffwechsel im Körper gekennzeichnet ist. Dadurch sammelt sich Eisen in Organen und Geweben an, sein Gehalt im Blutserum steigt an. Bei der Hämochromatose tritt eine diffuse Eisenablagerung in den Hepatozyten der Leber auf.

    Die Grundlage für die Pathogenese der Wilson-Konovalov-Krankheit (hepatolentikuläre Degeneration) ist eine Verletzung des Kupfermetabolismus und die Anhäufung dieses Spurenelements in der Leber und anderen inneren Organen. Normalerweise wird der Großteil des Kupfers nach Resorption im Darm in die Galle und den Urin ausgeschieden. Bei der Wilson-Konovalov-Krankheit reichert sich Kupfer im zentralen Nervensystem und in der Leber an. Leberzirrhose, meist makronodulär, entwickelt sich. Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 1: 200.000 der Bevölkerung auf, autosomal rezessiv vererbt.

    Alpha1-Antitrypsin ist ein Protease-Inhibitor mit niedrigem Molekulargewicht, der die Aktivität von Proteolytika (Trypsin, Chymotrypsin, Plasmin, Thrombin, Elastase, Hyaluronidase, Leukozytenproteasen, Makrophagen, Mikroorganismen) hemmt. 0,03-0,05% der Neugeborenen haben eine Abnahme der Alpha1-Antitrypsin-Aktivität. Ein Mangel an alpha1-Antitrypsin führt zu einer erhöhten Anhäufung proteolytischer Enzyme und einer nachfolgenden Schädigung des Gewebes, hauptsächlich der Lunge und der Leber.

    In der Neugeborenenperiode haben die Patienten eine Zunahme der Leber, die Entwicklung von Gelbsucht, Verfärbungen des Stuhls, Verdunkelung des Urins aufgrund von Cholestase. Im Verlauf von Laboruntersuchungen zeigte sich eine Konjugation mit Hyperbilirubinämie. Weiterhin kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.

    Glykogenose ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die durch einen Mangel an Enzymen gekennzeichnet sind, die am Glykogenstoffwechsel beteiligt sind. Gleichzeitig werden Verstöße gegen die Struktur des Glykogens, seine unzureichende oder übermäßige Anreicherung in verschiedenen Organen und Geweben, einschließlich der Leber, beobachtet. Nach der Art des enzymatischen Mangels werden 12 Arten von Glykogenose unterschieden. Glykogenosen der Typen I, III und IV führen zu Leberzirrhose.

    Galactosämie ist eine Erbkrankheit, die durch einen gestörten Kohlenhydratstoffwechsel aufgrund des Fehlens des Enzyms Galactose-1-phosphat-Uridyltransferase gekennzeichnet ist. Gleichzeitig sammelt sich Galactose im Blut an. Patienten haben eine Verzögerung bei der körperlichen und geistigen Entwicklung, Gelbsucht und Hepatomegalie. Vererbt von autosomal rezessivem Typ.

    Mukoviszidose ist eine erbliche systemische Erkrankung der exokrinen Drüsen, sowohl schleimbildend (Sekretdrüsen der Atemwege, Darm, Pankreas) als auch serös (Speichel, Schweiß, Tränen). Im Zusammenhang mit der Hemmung des Chloridtransports und einer Veränderung des Gleichgewichts von Natriumionen in den Epithelzellen der Atemwege, der Leber, des Gastrointestinaltrakts und der Bauchspeicheldrüse werden bei Patienten mit Mukoviszidose kongestive obstruktive Veränderungen in den jeweiligen Organen beobachtet. Die Viskosität der Galle steigt, wodurch die Gallengänge gefüllt werden. Wenn dieser Prozess aktiv ist, kann eine obstruktive Leberzirrhose auftreten, die durch Ösophagus-Krampfadern und Splenomegalie kompliziert ist.

    Leberzirrhose kann durch die Einnahme von Medikamenten wie Methotrexat, alpha-Methyldopa, Amiodaron, Halothan, Isoniazid verursacht werden. Diese Arzneimittel können zu fulminantem Leberversagen führen.

    Cholestatische Erkrankungen können zusätzlich durch Chlorpromazin, Erythromycin und Östrogen verursacht werden.

    Eine Leberzirrhose kann bei Patienten mit chronischer rechtsventrikulärer Insuffizienz (z. B. mit Trikuspidalklappeninsuffizienz und konstriktiver Perikarditis) auftreten.

    Die Leberzirrhose entwickelt sich als Folge einer fortschreitenden Verengung oder Schließung der Lebervenen.

    Die Leberzirrhose wird durch Rangieroperationen im Darm (Anwendung einer Bypass-Dünndarmanastomose) verursacht, wobei ein bedeutender Teil des Dünndarms abgeschaltet wird.

  • Andere Gründe:
    • Sarkoidose
    • Angeborene hämorrhagische Teleangiektasie (Rendu-Osler-Krankheit).
    • Parasitäre und Infektionskrankheiten (Echinokokkose, Schistosomiasis, Brucellose, Opisthorchiasis, Toxoplasmose).
  • Leberzirrhose mit unbekannter Ätiologie (kryptogen).

    Die Häufigkeit von Leberzirrhosen unbekannter Ätiologie (idiopathische, kryptogene Zirrhose) kann 20 bis 30% betragen. Vor allem bei Frauen beobachtet.

    In den meisten Fällen ist die kryptogene Zirrhose eine Folge der nichtalkoholischen Fettleber, die bei Adipositas, Diabetes und Hypertriglyceridämie auftritt.

    Etwa 30% der US-Bevölkerung hat alkoholfreie Fettleber. bei 2-3% der Menschen - nichtalkoholische Steatohepatitis, bei der neben der Fettansammlung in Hepatozyten Anzeichen für eine Entzündung und Fibrose des Lebergewebes auftreten. Nichtalkoholische Steatohepatitis führt in 10% der Fälle zu einer Zirrhose.

    • Pathophysiologie der Leberzirrhose

      Der Einfluss eines schädigenden Faktors induziert in den Leberprozessen hepatozelluläre Hyperplasie (das Auftreten von parenchymalen Regenerationsstellen) und Angiogenese.

      Wachstumsregulatoren sind Zytokine, Wachstumsfaktoren des Lebergewebes (epithelialer Wachstumsfaktor, Hepatozytenwachstumsfaktor, transformierender Wachstumsfaktor alpha, Tumornekrosefaktor), Insulin, Glucagon.

      Im Verlauf der Angiogenese bilden sich neue Gefäße, die die Regenerationsknoten umgeben und eine Verbindung zwischen der Leberarterie, der Pfortader und den Venolen der Leber herstellen, wodurch der intrahepatische Kreislauf wiederhergestellt wird. Durch Verbindungsgefäße wird ein venöser Abfluss relativ kleiner Blutvolumina unter hohem Druck durchgeführt. Aufgrund dieser Verletzungen des intrahepatischen Blutflusses durchlaufen geringere Blutmengen die Leber als normal, sodass der Druck im Pfortadersystem ansteigt.

      Leberzirrhose kann zum Auftreten von intrapulmonalen Shunts und Störungen in der Beatmungs-Perfusions-Beziehung führen, die Hypoxie verursachen. Die fortschreitende Verringerung der Lebergewebemasse trägt zum Auftreten von Leberversagen und Aszites bei. Der Verlauf der Zirrhose kann durch die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms durch Hepatitis C oder B, Hämochromatose, alkoholische Leberschäden, Mangel an alpha1-Antitrypsin und Glykogenose erschwert werden.

    • Histopathologie bei Leberzirrhose

      Bei Leberzirrhose finden sich sowohl die Parenchym-Regenerationsknoten als auch die Fibroseherde gleichzeitig im Organgewebe. Nicht charakteristisch für Leberzirrhose: unvollständig gebildete Regenerationsknoten in der Leber, Knoten ohne Anzeichen von Fibrose (noduläre regenerative Hyperplasie), angeborene Fibrose der Leber (ohne Regenerationsknoten).

      Die Zirrhose kann mikronodulär und makronodulär sein.

      Die mikronoduläre Zirrhose ist durch das Auftreten von kleinen Knoten (bis zu 3 mm Durchmesser) und dünnen Bindegeweben in der Leber gekennzeichnet. Das Lebergewebe, das die Knoten enthält, verliert die Lappenstruktur. Terminale Lebervenolen und Bestandteile des Portal-Trias (Äste der Pfortader, der Leberarterie und der Gallenwege) sind deformiert.

      Makronoduläre Zirrhose ist durch das Auftreten größerer Knoten (Durchmesser über 3-5 mm) gekennzeichnet. Das Lebergewebe verliert seine Architektur. Diese Knoten sind von Bindegewebe unterschiedlicher Dicke umgeben.

      Eine gemischte Zirrhose (unvollständige septale Zirrhose) zeichnet sich durch eine Kombination von Anzeichen einer mikro- und makronodulären Zirrhose aus.

      Klinik und Komplikationen

      Patienten mit Leberzirrhose können eine Reihe von Symptomen registrieren, die von der Ätiologie, dem Stadium der Erkrankung und der Aktivität des Prozesses abhängen. Bei etwa 20% der Patienten tritt die Zirrhose latent oder unter dem Deckmantel einer anderen gastroenterologischen Erkrankung auf. In 20% der Fälle wird bei der Autopsie eine Leberzirrhose festgestellt.

      Patienten mit Leberzirrhose leiden unter Nasenbluten, Schwäche, erhöhter Müdigkeit, verminderter Leistungsfähigkeit und Appetitlosigkeit, Blähungen, Stuhlinstabilität, dumpfen Schmerzen in der rechten Bauchhälfte, schneller Sättigung beim Essen mit Völlegefühl im Magen, Hautjucken, Fieber.

      In vielen Fällen fühlen sich Patienten mit Leberzirrhose über einen langen Zeitraum zufriedenstellend, haben jedoch Flatulenz und Müdigkeit.

      Jedes Jahr werden weltweit 2.000 tödliche Fälle aufgrund von fulminantem (fulminantem) Leberversagen registriert, die durch Virus- und Autoimmunhepatitis, die Wilson-Konovalov-Krankheit, Medikamente (Acetaminophen), Alkohol, die Einnahme von Toxinen (beispielsweise blass) verursacht werden Giftpilze). In 30% der Fälle kann die Ätiologie des fulminanten Leberversagens nicht festgestellt werden. Die Mortalität aufgrund eines fulminanten Leberversagens beträgt trotz laufender Lebertransplantationen 50-80%.

      • Bewertung des Schweregrades der Leberzirrhose

      Die klinische Bewertung des Stadiums und der Schwere der Leberzirrhose basiert auf den Kriterien für die Schwere der portalen Hypertonie und des Leberversagens.

      Eine Bewertung der klinischen Symptome wurde entwickelt, um den Schweregrad der Zirrhose - die Childe-Pugh-Skala (Child-Rugh) - festzustellen. Gemäß dieser Skala werden verschiedenen Niveaus der Bilirubin-, Albumin- und Prothrombinzeit im Serum sowie der verfügbaren hepatischen Enzephalopathie und Ascites bestimmte numerische Werte gegeben. Die Ergebnisse dieser Beurteilung korrelieren direkt mit den Überlebensraten der Patienten und der Prognose nach Lebertransplantation.

      Der klinische Verlauf der fortgeschrittenen Leberzirrhose kann durch eine Reihe schwerwiegender Erkrankungen, die nicht von der Ätiologie der Leberschäden abhängen, kompliziert sein. Dazu gehören: portale Hypertonie und ihre Folgen (Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Splenomegalie, Aszites, hepatische Enzephalopathie, spontane bakterielle Peritonitis, Hepatosenal-Syndrom), Koagulopathie und hepatozelluläres Karzinom.

      Diagnose

      Eine Leberzirrhose kann vermutet werden, wenn sich die Krankheit mit dem Auftreten von Symptomen einer portalen Hypertonie (Splenomegalie, Hypersplenismus, Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern) manifestiert. In vielen Fällen fühlen sich Patienten mit Zirrhose über einen langen Zeitraum zufriedenstellend, obwohl sie Blähungen und Müdigkeit aufweisen.

      • Diagnoseziele
        • Leberzirrhose feststellen.
        • Den ätiologischen Faktor bestimmen.
        • Bewerten Sie den Schweregrad der Krankheit.
      • Diagnosemethoden

        Die Diagnose wird auf Basis der Ergebnisse der klinischen Bewertung, Laboruntersuchungen (Blutbiochemie) und instrumentellen Untersuchungsmethoden (Ultraschall und CT-Scan der Leber) gestellt. Eine genaue Diagnose erfordert eine Leberbiopsie.

        • Geschichte nimmt

        Eine Leberzirrhose kann vermutet werden, wenn der Patient über längere Zeit Alkohol missbraucht hat und in der Vergangenheit eine Virus- oder Autoimmunhepatitis, Medikamente (Amiodaron, Methotrexat), Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, Wilson-Konovalov-Krankheit, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Glykogenose) aufgetreten ist Typ IV, Galaktosämie), Erkrankungen der Gallenwege (Strikturen der Gallenwege, sklerosierende Cholangitis, primäre cholestatische Hepatitis, durch Mukoviszidose verursachte Gallenflussstörungen).

      • Körperliche Untersuchung

        Bei Patienten mit Leberzirrhose werden Symptome asthenischer, schmerzhafter, hämorrhagischer, dyspeptischer, cholestatischer Syndrome beobachtet.

        Leberzeichen, Gelbsucht, Hepatosplenomegalie, Störungen des Fortpflanzungssystems können nachgewiesen werden.

        Gewichtsverlust ist typisch, sowohl aufgrund einer Abnahme des Fettgewebes als auch infolge einer Muskelatrophie.

        In den späteren Stadien der Krankheit entwickeln sich: Ödem-Aszites-Syndrom, portale Hypertonie, hepatische Enzephalopathie.

        Patienten beobachtet: erhöhte Müdigkeit, verminderte Leistung.

        Das Schmerzsyndrom kann mit der Leberpathologie in Verbindung gebracht werden, aber häufiger mit der Dehnung der Leber und Gallendyskinesien. Schmerzen (stumpf, nicht durch den Einsatz von Antispasmodika gelindert) oder Schwere im Magen, vor allem im rechten Hypochondrium, sind eine der frühesten und hartnäckigsten Symptome bei Leberzirrhose verschiedener Ursachen.

      • "Kleine" Leberzeichen.

        Die körperliche Untersuchung eines Patienten mit Leberzirrhose hat folgende Eigenschaften: Vergilbung der Haut, Sklera und sichtbaren Schleimhäute, Palmar Erythem, eine Fülle kleiner filamentöser subkutaner Gefäße im Gesicht (Teleangiektasie), "Besenreiser", Pruritus, Dupuytrens Kontraktur; Verformung der endständigen Phalanx-Art von "Trommelstöcken", Nägeln - die Art von "Uhrgläsern"; trophische Störungen.

        Die Patienten leiden an: Appetitlosigkeit, Blähungen, Instabilität des Stuhls, dumpfen Schmerzen in der rechten Bauchhälfte, schnelle Sättigung beim Essen mit Völlegefühl im Magen, Flatulenz. Gewichtsverlust ist typisch, sowohl aufgrund einer Abnahme des Fettgewebes als auch infolge einer Muskelatrophie.

        Hämorrhagisches Syndrom bei Patienten mit Leberzirrhose kann petechiale Blutungen in der Mundschleimhaut (Nasenbluten) manifestieren.

        Ikterus bei Patienten mit Leberzirrhose ist eine helle Farbe mit einem schmutzigen grauen Farbton. Am häufigsten bei primärer biliärer Zirrhose gefunden. In den meisten Fällen wird Gelbsucht mit Cholestase kombiniert. In seltenen Fällen (mit massiver Nekrose des Parenchyms) kann es zu Gelbsucht kommen.

        Das signifikanteste morphologische Zeichen der Leberzirrhose ist die totale rekombinante regenerative-fibroplastische Reorganisation des Leberparenchyms. Im klinischen Bild spiegelt diese Veränderung eine Verhärtung der Leber mit Verformung ihrer Oberfläche wider. Bei der Palpation wird ein unebener, klumpiger unterer Leberrand bestimmt. Leber dicht und schmerzhaft bei Berührung.

        Anfangs nehmen beide Leberlappen nicht mehr als 3–10 cm zu, dann ist der vorwiegend linke Lappen normal oder reduziert rechts, und im Endstadium werden beide Lappen reduziert.

        Portal Blut Stase im Anfangsstadium manifestiert sich klinisch durch mäßige Splenomegalie. Eine Funktionsstörung verbindet sich mit Splenomegalie und Hypersplenismus, der sich durch die Zerstörung von Blutkörperchen mit der Entwicklung von Panzytopenien (Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie) manifestiert.

        Bei 33-46% der Patienten mit Leberzirrhose werden Gallenblasensteine ​​gefunden. Je nach Dauer und Schwere der Erkrankung steigt die Häufigkeit ihrer Entdeckung.

      • Verstöße gegen das Fortpflanzungssystem.

        In den späten Stadien der Zirrhose bei Männern, Gynäkomastie und Hodenatrophie wird Haarwuchs bei Frauen beobachtet.

        Die Patienten identifizierten Pastos und Schwellungen der Beine. In den späten Stadien der Zirrhose entwickelt sich bei 50-85% der Patienten Aszites, bei 25% der Patienten ist dies das erste Symptom der Erkrankung.

        Das Portalhypertension-Syndrom ist ein Druckanstieg im Pfortaderpool. Manifestiert durch das Vorhandensein von Krampfadern der Speiseröhre, Kardia des Magens, des Rektums, der Saphenavenen der vorderen Bauchwand ("Kopf der Qualle"), Aszites.

        Krampfadern der Speiseröhre, Kardia des Magens, Rektums werden bei 90% der Patienten mit Leberzirrhose gefunden. In 30% der Fälle sind sie durch Blutungen kompliziert. Die Mortalität nach der ersten Episode der Blutung beträgt 30-50%. Bei 70% der Patienten, die eine Folge von Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern überleben, tritt die Blutung erneut auf.

        Unter allen Ursachen für gastrointestinale Blutungen machen die Krampfadern der Speiseröhre und des Magens 5 bis 10% aus. Das Risiko dieser Komplikation ist bei Patienten mit portaler Hypertonie, die durch Thrombose der Milzvenen verursacht werden, am höchsten. In den meisten Fällen kommt es zu Blutungen aus den Venen der Speiseröhre. Sie können massiv sein. Patienten werden Melena und Hämatomese beobachtet.

        Die hepatische Enzephalopathie ist ein Komplex, der häufig im Anfangsstadium reversibel ist und im Endstadium von psychischen und neuromuskulären Störungen, die durch schweres Leberversagen verursacht werden, irreversibel ist. Dieses Syndrom entwickelt sich am häufigsten mit chronischem Leberversagen, das für die späteren Stadien der Leberzirrhose charakteristisch ist, sowie mit akutem Leberversagen. Die Enzephalopathie ist das Ergebnis einer toxischen Wirkung auf das Zentralnervensystem von Stoffwechselprodukten von Stickstoffverbindungen, die von gesunden Menschen in der Leber inaktiviert werden.

        Bei Patienten mit Leberzirrhose wird eine Abnahme der Thrombozytenzahl beobachtet. Die Entwicklung von Anämie oder anderen Zytopenien wird in späteren Stadien der Krankheit beobachtet. Wenn Hypersplenismus eine Panzytopenie entwickelt (Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie).

        Bei Patienten mit Hämochromatose ist eine Kombination aus hohem Hämoglobingehalt und niedriger Hämoglobinkonzentration in Erythrozyten charakteristisch.

        Bei Patienten mit Leberzirrhose sinkt der Prothrombinindex (Verhältnis der Standardprothrombinzeit zur Prothrombinzeit beim untersuchten Patienten, ausgedrückt in Prozent). Referenzwerte: 78 - 142%.

        Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach Zugabe der Thromboplastin-Calcium-Mischung wider. Normalerweise beträgt diese Zahl 15 bis 20 Sekunden.

        Bei der Leberzirrhose ist es wichtig, die Parameter zu bestimmen, die die Nierenfunktion charakterisieren (Protein, Leukozyten, Erythrozyten, Kreatinin, Harnsäure). Dies ist wichtig, da bei 57% der Patienten mit Zirrhose und Aszites Nierenversagen festgestellt wird (die endogene Kreatinin-Clearance beträgt bei normalen Serum-Kreatinin-Spiegeln weniger als 32 ml / min).

        Bei der biochemischen Analyse des Blutes von Patienten mit Leberzirrhose müssen die folgenden Indikatoren bestimmt werden: Alaninaminotransferase (ALAT), Aspartataminotransferase (AsAT), alkalische Phosphatase (alkalische Phosphatase), Gamma-Glutamyltranspeptidase (GGTP), Bilirubin, Albumin, Kalium, Kreatin.

        Bei kompensierter Leberzirrhose kann der Gehalt an Leberenzymen normal sein. Ein signifikanter Anstieg von AlAT, AsAT, GGTP wird bei alkoholischer Hepatitis mit dem Ergebnis einer Zirrhose und ein starker Anstieg der alkalischen Phosphatase bei der primären biliären Zirrhose beobachtet. Bei Patienten mit Leberzirrhose steigt außerdem das Gesamtbilirubin an, der Albumingehalt sinkt. Die Aktivität von Aminotransferasen im Endstadium der Zirrhose ist immer verringert (es gibt keine funktionierenden Hepatozyten und keine Enzyme).

        Eine Bewertung der klinischen Symptome wurde entwickelt, um den Schweregrad der Zirrhose - die Childe-Pugh-Skala (Child-Rugh) - festzustellen. Gemäß dieser Skala werden verschiedenen Werten für Serum-Bilirubin, Albumin und Prothrombinzeit sowie der verfügbaren hepatischen Enzephalopathie und Ascites bestimmte numerische Werte gegeben. Die Ergebnisse dieser Beurteilung korrelieren stark mit den Überlebensraten der Patienten und den Ergebnissen der Lebertransplantation. Bestimmung des Schweregrades der Leberzirrhose: Child-Rugh-Index.

        Ein Anstieg derartiger "hepatischer" Indikatoren wie Bilirubin, Prothrombinindex und Albumin ist in den Kriterien der Child-Pugh-Skala enthalten, die zur Beurteilung des Kompensationsgrades einer Zirrhose und zur Erstellung einer kurzfristigen Prognose der Progression mit einer Zirrhose der Klassen B und C verwendet wird. Die Häufigkeit des Überschreitens der GGTP-Norm bei der Zirrhose aller drei Klassen festgestellt.

        Indikatoren für eine ungünstige Prognose: Bilirubin über 300 µmol / l; Albumin unter 20 g / l; Prothrombinindex weniger als 60%.

      • Bestimmung von Antikörpern gegen chronische Hepatitisviren.

        Antikörper gegen Viren, die eine chronische Hepatitis verursachen, sollten untersucht werden, auch wenn die Leberzirrhose in direktem Zusammenhang mit einer chronischen Alkoholintoxikation steht.

        • Diagnose der Virushepatitis B (HBV).

        Der Hauptmarker ist HbsAg, HBV-DNA. Die Anwesenheit von HBeAg zeigt die Aktivität der Virusreplikation an. Das Verschwinden von HBeAg und das Auftreten von Antikörpern dagegen (Anti-HBe) kennzeichnen die Beendigung der HBV-Replikation und werden als Zustand partieller Serokonversion interpretiert. Es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Aktivität der chronischen Virushepatitis B und dem Vorhandensein der Virusreplikation und umgekehrt.

      • Diagnose der Virushepatitis C (HCV).

        Der Hauptmarker sind Antikörper gegen HCV (Anti-HCV). Das Vorhandensein einer aktuellen Infektion wird durch den Nachweis von HCV-RNA bestätigt. Anti-HCV wird in der Erholungsphase nachgewiesen und wird 1-4 Jahre nach einer akuten Virushepatitis nicht mehr nachgewiesen. Ein Anstieg dieser Indikatoren deutet auf eine chronische Hepatitis hin.

    • Bestimmung der Konzentration von IgA, IgM, IgG im Serum.

      Eine erhöhte Konzentration von IgA, IgM, IgG im Serum wird häufig bei alkoholischen Läsionen der Leber, primärer biliärer Zirrhose und bei Autoimmunkrankheiten festgestellt, ändert sich jedoch nicht immer regelmäßig während der Behandlung. Daher sind die Ergebnisse dieser Studien in einigen Fällen schwer zu bewerten.

      Die Definition von AFP eignet sich für das Screening von Hepatozellulärkarzinomen in Risikogruppen, insbesondere vor dem Hintergrund der ständig steigenden Aktivität solcher Enzyme wie alkalischer Phosphatase, GGTP, Glutamatdehydrogenase und AsAT.

      Die normalen AFP-Werte im Blutserum einer gesunden Person (bei Männern und nicht schwangeren Frauen) überschreiten 15 ng / ml nicht.

      Ein hoher AFP-Gehalt wird bei Hepatitis festgestellt, in diesem Fall überschreitet er jedoch selten 500 ng / ml und ist vorübergehend.

      Erhöhte AFP-Werte finden sich bei hepatozellulären Karzinomen und Teratokarzinomen des Dottersacks, Ovars oder Hoden. Bei Leberkrebs steigt der AFP-Spiegel auf ≥ 400 ng / ml. Gleichzeitig korreliert der AFP-Spiegel im Blutserum (mehr als 1000 ng / ml) mit der Größe des wachsenden Tumors und der Wirksamkeit der Therapie. Ein günstiges Zeichen ist die Verringerung der AFP-Konzentration im Blut nach Entfernung des Tumors oder der Behandlung auf den Normalwert. Eine wiederholte Zunahme oder unzureichende Abnahme kann auf einen Rückfall der Erkrankung oder auf das Vorhandensein von Metastasen hindeuten.

      • Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle.

      Die Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle ermöglicht die Visualisierung der Gallenwege, der Leber, der Milz, der Bauchspeicheldrüse und der Nieren. Es hilft bei der Differentialdiagnose von zystischen und volumenbedingten Läsionen in der Leber, ist bei der Diagnose von Aszites empfindlicher (zeigt sogar 200 ml Flüssigkeit) als eine körperliche Untersuchung. Die Verwendung von Doppler-Ultraschall ermöglicht die Beurteilung des Blutflusses in den Leber-, Portal- und Milzvenen und wird zur Diagnose von Leberportal- oder Milzthrombosen (Budd-Chiari-Syndrom) verwendet.

      Für das Radionuklid-Scanning wird kolloidaler Schwefel verwendet, der mit Technetium (99m) markiert ist, der von Kupffer-Zellen eingefangen wird. Veränderungen in der Leberstruktur in Form von Metastasen oder Abszessen werden als Bereiche mit vermindertem Anfall - "kalten" Herden, erkannt. Mit dieser Methode ist es möglich, diffuse hepatozelluläre Erkrankungen (Hepatitis, Fetthepatose oder -zirrhose), Hämangiome, Karzinome, Abszesse, Rate der Leber- und Gallensekretionen zu diagnostizieren, akute kalkulöse und nicht kalkulöse Cholezystitis zu diagnostizieren.

      Mit dieser Methode können Sie die Konturen und die Struktur der inneren Organe in Serienbildern und Abschnitten visualisieren.

      Aktive und inaktive Phasen der Leberzirkulation

      GBOU VPO SOGMA

      Gesundheitsministerium der Russischen Föderation

      Abteilung für Innere Medizin Nummer 4.

      Kopf kaf D.M.N. ASTAHOVA Z.T.

      Methodische Anweisungen für die praktische Ausbildung

      mit Studierenden des 6. medizinischen Fakultätskurses zum Thema:

      DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG VON KRANKHEITEN BEI HEPATOMOGALIUM UND HEPATOLIENALER SYNDROME.

      (Unterrichtsstunde 12 Stunden, die zweite Lektion 4 Stunden)

      Vladikavkaz 2014 - 2015 Jahre

      Methodische Anleitung zur Durchführung von praktischen Kursen mit Studenten des 6. Kurses der medizinischen Fakultät zum Thema:

      DIFFERENZIELLE DIAGNOSTIK UND BEHANDLUNG VON KRANKHEITEN BEI HEPATOMOGALIUM UND HEPATOLIENALER SYNDROME.

      Zweck der Lektion:im Prozess der klinischen Analyse des Patienten zur Verbesserung des Niveaus (Qualität) und der Fähigkeiten der Studenten bei der Diagnose (Differentialdiagnose), die Formulierung der Diagnose der Leberzirrhose.

      Motivation der Relevanz des Themas:

      Weltweit nimmt die Lebererkrankung einen wichtigen Platz unter den Ursachen für Behinderung und Mortalität ein. Darüber hinaus besteht eine Tendenz zu einer Zunahme der Inzidenz, insbesondere von akuter Virushepatitis, wobei jedes Jahr mindestens eine Million Menschen auf der Welt krank werden. Die Zahl der Patienten mit chronischen Leberschäden, die hauptsächlich bei Menschen im erwerbsfähigen Alter auftreten, nimmt zu. Die soziale Bedeutung von Lebererkrankungen führte zu intensiven Studien.

      In den letzten Jahrzehnten hat die Hepatologie bedeutende Erfolge erzielt. Dies gilt insbesondere für die Untersuchung der Feinstruktur und des Metabolismus der Leber, die experimentelle und klinische Entwicklung von wichtigen Syndromen wie Gelbsucht, Cholestase, Leberversagen und portaler Hypertonie. Die weit verbreitete Einführung neuer Forschungsmethoden - Radionuklid, Angiographie, Laparoskopie mit gezielter Biopsie, immunologischer, biochemischer, enzymologischer, in vivo-morphologischer Forschung - trug zur Verbesserung der Diagnose und Behandlung bei.

      Die größte Errungenschaft auf dem Gebiet der Hepatologie in den letzten zwei Jahrzehnten war die Entdeckung von Markern für Hepatitisviren, die Festlegung ihrer Wechselwirkung mit Faktoren der humoralen und zellulären Immunität.

      In den letzten Jahren wurde die Idee von alkoholischen Leberschäden begründet. Alkoholische Lebererkrankungen kombinieren nosologische Formen wie Fettleber, alkoholische Hepatitis, Fibrose und Zirrhose unter Berücksichtigung ihrer ätiologischen Gemeinschaft.

      Bestimmung des Ausbildungsniveaus der Studenten:

      Die zweite Wissensstufe: Kontrollmethoden - eine schriftliche Befragung (20 Minuten). Student muss zu wissen Die Art der Erkrankung, die Definition und Klassifizierung der Leberzirrhose, die Ätiologie und Pathogenese der Leberzirrhose, die Hauptrisikofaktoren, die klinischen Manifestationen der Hauptsyndrome - immunentzündliche Erkrankungen, portale Hypertonie, Cholestase, Ödem usw., die Differentialdiagnose mit anderen Hepatomegalie ergebenden Krankheiten in der Lage sein zu können - propäedeutische Fähigkeiten zu besitzen, die wichtigsten pathologischen Syndrome in der Hepatologie unabhängig zu identifizieren, eine Vordiagnose gemäß der akzeptierten Klassifikation vorzunehmen, den erforderlichen Forschungsbereich zu bestimmen und in der Lage sein zu können Interpretieren Sie Daten aus zusätzlichen Forschungsmethoden (komplettes Blutbild, b / h-Blutbild, Coprogramm, okkulter Bluttest, Leberfibrose, Ergebnisse der Remantoskopie, Irroskopie, Koloskopie, FGDS, Leberbiopsie, Ultraschall).

      Der Bericht der Studenten der Kuratoren auf der Station: Mit dem Bericht des Patienten sollten die Studenten Folgendes besonders beachten:

      Leberzirrhose ist eine chronisch-polyetiologische, diffuse progressive Lebererkrankung, die durch eine signifikante Abnahme der Anzahl funktionierender Hepatozyten, zunehmende Fibrose, Umstrukturierung der normalen Struktur des Parenchyms und des Gefäßsystems der Leber, das Auftreten von Regenerationsknoten und die Entwicklung einer nachfolgenden Leberinsuffizienz und einer portalen Hypertonie gekennzeichnet ist.

      KLINISCHES BILD DER LEBERKIRRHOSE

      ZIELSTATUS

      Patienten mit CP weisen die folgenden Hauptbeschwerden auf:

      Ø Schmerzen im rechten Hypochondrium und im epigastrischen Bereich, nach dem Essen verstärkt, körperliche Aktivität. Die Schmerzen werden durch Vergrößerung der Leber und Dehnung der Kapsel, begleitende chronische Gastritis, chronische Pankreatitis, Cholezystitis, Gallendyskinesien verursacht. Bei der hyperkinetischen Dyskinesie des Gallengangs haben die Schmerzen im rechten Hypochondrium den Charakter einer Kolik, bei hypokinetischen Dyskinesien sind sie normalerweise nicht intensiv und ziehen, oft fühlen sie sich im rechten Hypochondrium schwer;

      Ø Übelkeit, manchmal Erbrechen (blutiges Erbrechen ist möglich bei Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre und des Magens);

      Ø Verbitterung und trockener Mund;

      Ø Juckreiz der Haut (mit Cholestase und Ansammlung einer großen Menge Gallensäuren im Blut);

      Ø Müdigkeit, Reizbarkeit;

      Ø häufiger loser Stuhl (insbesondere nach Einnahme fetthaltiger Lebensmittel);

      Ø Blähungen;

      Ø sexuelle Schwäche (bei Männern), Menstruationsstörungen (bei Frauen).

      Die Untersuchung von Patienten zeigt die folgenden charakteristischen Manifestationen der Zirrhose:

      Ø Gewichtsverlust, in schweren Fällen sogar Erschöpfung;

      Ø ausgeprägte Atrophie der Muskeln und eine deutliche Abnahme des Muskeltonus und der Kraft;

      Ø Verzögerung bei Wachstum, körperlicher und sexueller Entwicklung;

      Ø trockene, schuppige, gelblich-blasse Haut. Intensive Gelbsucht wird im Endstadium der Leberzirrhose mit biliärer Zirrhose sowie mit akuter Hepatitis beobachtet. Der Ikterus erscheint zuerst auf der Sklera, der unteren Oberfläche der Zunge, dem Gaumen, dann auf Gesicht, Handflächen, Fußsohlen und schließlich auf der gesamten Haut. Gelbsucht wird durch eine Verletzung der Fähigkeit der Hepatozyten zum Abbau von Bilirubin verursacht. In seltenen Fällen mit schwerer Nekrose des Leberparenchyms kann Ikterus fehlen;

      Ø Xanthelasma (gelbe Lipidflecken in den oberen Augenlidern) werden häufiger bei primärer biliärer Leberzirrhose festgestellt;

      Ø Finger in Form von Trommelstöcken mit Hauthyperämie an den Nagellöchern;

      Ø Schwellung der Gelenke und angrenzenden Knochen (hauptsächlich bei biliärer Leberzirrhose - "Gallenrheumatismus");

      Ø Dilatation der Bauchwand aufgrund eines gestörten Blutflusses in der Leber aufgrund der Entwicklung einer ausgeprägten Fibrose. In schweren Fällen ähnelt dieses kollaterale Venennetz dem Kopf einer Qualle.

      Die Erkennung kleiner Anzeichen einer Zirrhose ist äußerst wichtig:

      Ø das Auftreten von „Besenreisern“ auf der Haut der oberen Körperhälfte - Teleangiektasien in Form von Spinnen. Es ist charakteristisch, dass "Besenreiser" niemals unterhalb des Nabels liegen, sie sind am stärksten bei Verschlimmerung der Zirrhose, sie können sich im Zeitraum der Remission rückwärts entwickeln;

      Ø Angiome am Nasenrand, in den Augenwinkeln (sie können bluten);

      Ø Erythem der Palmen - leuchtend rote Preiselbeer-Färbung der warmen Palmen, die im Bereich des Thenar oder Hypothenar sowie im Bereich der Fingerspitzen ("Leberpalmen", "die Hände von Bierliebhabern") verschüttet wurden; seltener tritt ein solches Erythem an den Füßen auf;

      Ø lackiert, ödematös, ungeprüft, Preiselbeer-rote Sprache;

      Ø karminrote Färbung der Mundschleimhaut und der Lippen;

      Ø Gynäkomastie bei Männern;

      Atrophie der Genitalorgane;

      Ø Verringerung des Schweregrads sekundärer sexueller Merkmale;

      Ø In schweren Fällen von Zirrhose ist das Auftreten von Aszites charakteristisch.

      Das Auftreten von "kleinen Anzeichen" einer Zirrhose erklären die meisten Autoren Hyperöstrogenämie.

      Das mesenchymale inflammatorische Syndrom (Immunentzündungssyndrom) ist Ausdruck der Sensibilisierung von Zellen des Immunsystems und der Aktivierung von RES.

      Die wichtigsten Manifestationen von AIM:

      Ø Erhöhung der Körpertemperatur;

      Ø vergrößerte Milz;

      Ø beschleunigte ESR;

      Ø Erhöhung des Thymol-Tests;

      Ø Reduktion der sublimierten Probe;

      Ø Hyper α2- und γ-Globulinämie;

      Ø Erhöhung des Serotoningehalts in Blutplättchen;

      Ø Auftreten von C-reaktivem Protein;

      Ø mögliche immunologische Manifestationen: das Auftreten von Antikörpern gegen die Gewebe der Leber, LE-Zellen usw.

      Ø Der Aktivitätsgrad der Leberzirkulation

      Aktive und inaktive Phasen der Leberzirkulation