Biliäre Zirrhose

Symptome

Die biliäre Zirrhose ist eine chronisch fortschreitende Krankheit, die durch den schrittweisen Ersatz von Lebergewebe durch faserige Narben gekennzeichnet ist. Die Pathologie manifestiert sich lange Zeit nicht, oft wird die Diagnose während der Vorsorgeuntersuchungen zufällig gestellt. In späteren Stadien sind äußere Anzeichen (kleine hepatische Anzeichen), portale Hypertonie, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird anhand von Hilfsuntersuchungsmethoden gestellt: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage einer Leberbiopsie und dem Nachweis von mitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, nur Lebertransplantationen können das Leben des Patienten in späteren Stadien retten. Die nichtoperative Behandlung umfasst eine symptomatische Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät.

Biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist die schwerste Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie tritt häufiger bei Frauen über 40 auf und die Gesamtprävalenz liegt bei 40 bis 50 Fällen pro 1 Million Einwohner. Es wurde ein enger Zusammenhang der Krankheit mit erblichen Faktoren festgestellt - diese Pathologie wird 570 Mal häufiger bei Verwandten festgestellt. Bis heute wurde die Pathogenese der primären biliären Zirrhose nicht vollständig untersucht, und daher sind die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht bekannt.

In mehr als 95% der Erkrankungsfälle im Blut werden antimitochondriale Antikörper bestimmt. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur die Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und dies geschieht nicht in anderen Geweben. Die List dieser Krankheit in ihrem verborgenen Anfang - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit bei der Untersuchung auf andere Krankheiten versehentlich erkannt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späteren Stadien der Leberschäden ist eine Transplantation angezeigt - nur in diesem Fall kann das Leben eines Kranken gerettet werden.

Ursachen der biliären Zirrhose

Die moderne Gastroenterologie assoziiert die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose mit Autoimmunerkrankungen im Körper. Diese Krankheit ist erblich bedingt: Im Familienkreis treten sehr häufig Fälle von biliärer Zirrhose auf. Der Zusammenhang mit anderen Erkrankungen dieser Gruppe: Rheumatoide Arthritis, tubuläre renale Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere sprechen auch über die Autoimmunität der Erkrankung.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien bei fast allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose konnte der Zusammenhang dieser Antikörper mit der Zerstörung von Leberzellen nicht nachgewiesen werden. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Epithelproliferation und einer progressiven Fibrose im Bereich der Gänge beginnt. Der Entzündungsprozess lässt allmählich nach, aber die Fibrose breitet sich weiterhin im Lebergewebe aus und führt zu einer irreversiblen Zerstörung.

Andere Krankheiten provozieren den Beginn des Prozesses: angeborene Missbildungen und erworbene Gallenwegsdeformitäten, Cholelithiasis, intrahepatische Tumore und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, Gallengangzysten, primäre Sklerosierung oder eitrige Cholangitis. Auch der Ausbruch der Krankheit kann zu einer gramnegativen Infektion führen - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche den mitochondrialen Antigenen ähneln. Im Blut dieser Krankheit werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunstörungen: erhöhte Immunglobulin-M-Spiegel, gestörte Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für die Autoimmunpathogenese der primären biliären Zirrhose.

Eine sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu einer Gallenstauung im extrahepatischen Gallengang führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Choledochuszyste und Mukoviszidose.

Klassifikation der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung weiterer Behandlungstaktiken. Die Leberfunktion bei biliärer Zirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala bewertet. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Zahlen von Bilirubin, Albumin und Prothrombinindex (ein Indikator der Blutgerinnung). Abhängig von der Anzahl der diesen Indikatoren zugewiesenen Punkte gibt es Kompensationsstufen für die Zirrhose. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl, eine Lebenserwartung von bis zu 20 Jahren und eine Überlebensrate nach Bauchoperationen von mehr als 90% aus. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 80%. Die Zuordnung einer Klasse B oder C zu einem Patienten zeigt an, dass eine Lebertransplantation erforderlich ist.

In Russland wird vielfach die METAVIR-Skala verwendet, bei der der Fibrosegrad auf der Grundlage von Biopsiedaten geschätzt wird. Die Gradation des Grads liegt zwischen 0 und 4; Grad 4 zeigt das Vorhandensein einer Zirrhose an.

Symptome einer Gallenzirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome einer Zirrhose unspezifisch und werden gelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Pruritus. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt über das wiederholte Jucken der Haut, und jeder Zehnte macht sich Sorgen, dass das Kratzen der Haut unerträglich ist. Meistens tritt Juckreiz sechs Monate oder sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen für eine beginnende Zirrhose sind Müdigkeit, Schläfrigkeit und trockene Augen. Gelegentlich können die ersten Anzeichen einer Erkrankung Schweregrad und Schmerzen im rechten Hypochondrium sein. Eine Untersuchung ergab einen erhöhten Spiegel an Gamma-Globulinen, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Neigung zur arteriellen Hypotonie.

Mit fortschreitender Krankheit treten andere Symptome auf. Äußerlich äußert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: Besenreiser auf der Haut; Rötung des Gesichts, der Handflächen und der Füße; vergrößerte Speicheldrüsen; Gelbfärbung der Haut und aller Schleimhäute; Flexionskontraktur der Hände. Die Nägel des Patienten verändern sich ebenfalls - sie werden breit und flach (Deformierung der Nägel wie "Uhrgläser"), auf ihnen erscheinen weiße Querstreifen; Nagelhals verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht bilden sich Augenlider mit weißlichen Knoten - Fettablagerungen.

Neben äußeren Manifestationen treten Symptome einer portalen Hypertonie auf: Durch einen Druckanstieg in der Pfortader wird die Milz größer, es kommt zu Stauungen in den Venen der Bauchorgane - Krampfausdehnung der hämorrhoidalen und ösophagealen Venen bildet sich an der vorderen Bauchdecke ". Venöse Stauung führt zum Schwitzen der Flüssigkeit in der Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Schädigung der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Zirrhosekomplikationen. Aufgrund einer Verletzung der Vitamin-D-Absorption bei etwa einem Drittel der Patienten tritt Osteoporose auf, die sich in pathologischen Frakturen äußert. Eine Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel an allen fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), die sich in Anzeichen einer Polyhypovitaminose äußern. Mit Kot wird überschüssiges Fett ausgeschieden - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine begleitende Hypothyreose auf, und es entwickeln sich Myelopathie und Neuropathie. Krampfadern der Speiseröhre und des Rektums können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Eine Schädigung der Leber führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: Hepatorenal, Hepato-Lungen-Syndrome, Gastro- und Kolopathien entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion hat, den Körper von Giftstoffen zu reinigen, zirkulieren sie frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was eine hepatische Enzephalopathie verursacht. Im Finale der biliären Zirrhose, eines hepatozellulären Karzinoms (bösartiger Tumor), kann sich eine vollständige Sterilität entwickeln.

Diagnose der Gallenzirrhose

Bei Anzeichen einer Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil beurteilt. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch einen Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase und G-GTP, eine Verschiebung des Verhältnisses von ALT zu AST und der Spiegel an Bilirubin steigt später an. Der Immunstatus des Patienten wird untersucht: Der Immunglobulin-M-Spiegel, die Antikörper gegen Mitochondrien nehmen zu und der Rheumafaktor, die Antikörper gegen glatte Muskelfasern, die Schilddrüsengewebe und die Zellkerne (antinukleäre Antikörper) werden ebenfalls erhöht.

Anzeichen einer Leberfibrose können durch Ultraschall der Leber und CT-Scan des hepatobiliären Systems festgestellt werden, die endgültige Diagnose kann jedoch nur nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Selbst bei der Untersuchung von Biopsien können Veränderungen in der Leber, die für Gallenzirrhose charakteristisch sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Der Nachweis oder die Beseitigung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Forschung möglich: Ultraschall der Organe der Bauchhöhle, MR-Cholangiographie, ERCP.

Behandlung der biliären Zirrhose

Therapeuten, Gastroenterologen, Hepatologen und Chirurgen sind aktiv an der Behandlung dieser schweren Erkrankung beteiligt. Das Ziel der Therapie bei Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Es ist möglich, die Fibroseprozesse mit Hilfe von Immunsuppressiva (der Autoimmunprozess wird gehemmt), choleretischen Medikamenten (Cholestase beseitigen) zu verlangsamen.

Symptomatische Therapie ist die Vorbeugung und Behandlung von Zirrhose-Komplikationen: Die hepatische Enzephalopathie wird mit Hilfe einer Diät-Therapie (Verringerung des Proteinanteils, Erhöhung der pflanzlichen Komponente der Nahrung), Entgiftungstherapie, Verringerung der portalen Hypertonie mit Diuretika beseitigt. Multivitaminpräparate werden notwendigerweise zugeordnet, Enzyme werden zur Verbesserung der Verdauung eingesetzt. Bei einer Zirrhose der Klassen A und B wird die Begrenzung der körperlichen und seelischen Belastung empfohlen, und bei der Klasse C - Vollbettruhe.

Die wirksamste Behandlung bei biliärer Zirrhose ist eine Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten die nächsten fünf Jahre. Primäre biliäre Zirrhose tritt bei 15% der Patienten erneut auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Vorbeugung von Gallenwegszirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Erkrankung zu verhindern, aber eine Ablehnung von Alkohol und Rauchen, eine regelmäßige Untersuchung durch einen Gastroenterologen bei Auftreten einer biliären Zirrhose in der Familie, eine gute Ernährung und ein gesunder Lebensstil können die Wahrscheinlichkeit erheblich verringern.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Die ersten Symptome der Krankheit sind nur zehn Jahre nach Beginn der Krankheit möglich, die Lebenserwartung mit Beginn der Zirrhose beträgt jedoch nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischem Bild, fortgeschrittenem Alter, Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Zirrhose. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Juckreiz, die Verringerung von Xanthomatose-Plaques und die Verringerung des Cholesterins im Blut.

Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung

Eine der unangenehmen Erkrankungen der Leber, die mit einer Funktionsstörung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Zerstörung der Struktur des Körpers infolge von Ausfällen beim Abfluss der Galle sowie zu Veränderungen in der Struktur der Gallengänge. Die biliäre Leberzirrhose wird in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. Normalerweise wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, meistens jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Der Beginn der Krankheit ist durch die Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz gekennzeichnet, die sich zu einer portalen Hypertonie entwickelt. Die Prognose der Erkrankung kann günstig sein, wenn die Ursache für die Stagnation der Galle beseitigt ist. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale jedes Menschen nicht möglich, kommt es zu einem starken Leberversagen, bei dem die meisten Funktionen verletzt werden. Die Folge ist der unvermeidliche Tod.

Was ist das?

Bei der biliären Leberzirrhose (BCP) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchgängigkeit der Gallengänge beeinträchtigt ist, wodurch der Gallenfluss in den Darm abnimmt oder aufhört. Nach der Ätiologie unterscheiden primäre und sekundäre Formen der Krankheit.

Ursachen der Entwicklung

Die Ermittlung der spezifischen Ursache für die Entstehung einer Gallenzirrhose war noch nicht möglich. Einige Theorien ihrer Entstehung werden betrachtet:

  • genetische Prädisposition für die Krankheit;
  • frühere infektiöse Läsionen der Leber - viral, bakteriell, parasitär;
  • toxische Schädigung der Leber;
  • Autoimmunentzündung.

Eine Bestätigung der direkten Beziehung zwischen diesen Zuständen und der Entstehung einer Zirrhose ist derzeit nicht möglich.

Erstens beginnen Lymphozyten unter dem Einfluss bestimmter Ursachen die Zellen der Gallenwege zu zerstören - in ihnen entsteht ein Entzündungsprozess. Durch die Entzündung wird die Durchgängigkeit der Kanäle gestört und es kommt zu einer Stagnation der Galle. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer Entzündung. Massenzelltod kann zur Bildung von Zirrhose führen.

Klassifizierung

Primäre BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht eitrige destruktive Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) manifestiert. In den späteren Stadien bewirkt es eine Stagnation der Galle in den Gängen (Cholestase) und schließlich die Entwicklung einer Leberzirrhose. Am häufigsten leiden Frauen zwischen 40 und 60 Jahren an Pathologie.

  • Im Stadium I beschränkt sich die Entzündung auf die Gallengänge.
  • Im Stadium II breitet sich der Prozess auf das Lebergewebe aus.
  • Stufe III. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narbenverklebungen, die die Gallengänge "zusammenbringen".
  • Stadium IV - typische Leberzirrhose.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle in den intrahepatischen Gängen auf, weil sie durch andere Erkrankungen verengt oder verstopft ist. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu Leberversagen, verschlechtern die Lebensqualität und verringern deren Dauer.

Symptome einer Gallenzirrhose

Bei biliärer Zirrhose empfiehlt es sich, die Symptome nach den primären und sekundären Formen der Krankheit zu gruppieren.

Somit ist die primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

  1. Dunkelbraune Färbung der Haut, insbesondere im Bereich der Schulterblätter, großer Gelenke und später am ganzen Körper;
  2. Unregelmäßiger Pruritus, der häufig während einer Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (zum Beispiel nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach einem Bad). Juckreiz kann viele Jahre dauern;
  3. Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom der Krankheit.
  4. Das Auftreten einer flachen Formation auf den Augenlidern hat die Form einer Plakette. Meistens gibt es mehrere davon: Xanthelasmen können auf der Brust, den Handflächen, dem Gesäß und den Ellbogen auftreten;
  5. Eine Person kann durch Schmerzen im rechten Hypochondrium gestört werden, in den Muskeln tritt oft ein bitterer Geschmack im Mund auf und die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit nehmen alle Symptome zu, es kommt zu Appetitverlust, der Juckreiz wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche werden rau, die Haut schwillt an und die letzten Fingerglieder werden verdickt. Die Schmerzen werden verstärkt, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können auftreten. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose treten auf. Lymphknoten nehmen zu, es gibt Störungen im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, einschließlich:

  • starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
  • intensives Jucken der Haut, nachts schlimmer;
  • Leberschmerzen beim Abtasten und eine Vergrößerung ihrer Größe;
  • frühe Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • Anstieg der Körpertemperatur zu fieberhaften Indikatoren vor dem Hintergrund der Entwicklung einer Infektion.

Schnell führt diese Form der Erkrankung zur Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen, deren Symptome das Leben des Patienten gefährden. Die Symptome der Entwicklung des menschlichen Leberversagens sind insbesondere:

  • Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
  • Dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aszites, inneren Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können in mehreren Stufen ablaufen:

  • Zunächst sollte ein Patient mit Verdacht auf Leberzirrhose einige Ärzte konsultieren - einen Hepatologen, einen Chirurgen, einen Gastroenterologen. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, nachfolgende diagnostische Maßnahmen und mögliche Behandlungen vorschreiben.
  • Nach ärztlicher Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Labortests geschickt werden. Forschungen können die entwickelte Analyse von Blut und Urin sowie die Durchführung einer Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnose. Es beinhaltet eine Untersuchung der Milz, der Niere, der Leber und des Gallengangs mit Ultraschall. Darüber hinaus werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht und spezielle Substanzen in den Blut- und Magen-Trakt eingebracht, die die tatsächliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallenwege zeigen.

Behandlung der biliären Zirrhose

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden darauf, die Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen zu reduzieren, die weitere Entwicklung zu verlangsamen, festsitzende Komplikationen zu behandeln und deren Auftreten zu verhindern.

Der Behandlungsverlauf und die Auswahl der Medikamente werden von Ihrem Arzt individuell ausgewählt. Meistens vorgeschrieben:

  • Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk), 3 Kapseln nachts täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primärer biliärer Zirrhose):

  • Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosierung von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt auf 2 Dosen (morgens und abends).
  • Prednison 30 mg 1 Mal pro Tag morgens auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

  • Cuprenil (D-Penicillamin) 250 mg dreimal täglich 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten in einem Glas Wasser gelöst;
  • Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel 1 Mal pro Tag;
  • Stimol 1 Beutel 2-mal täglich.

Behandlung von Pruritus:

  • Kolestiramin (Questran) 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal täglich;
  • Rifampin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin), 150 mg zweimal täglich;
  • Antihistaminika (Atarax, Suprastin) 1 bis 2 Tabletten 2 bis 3-mal täglich.

Bei einer sekundären biliären Zirrhose ist es wichtig, den normalen Gallenfluss wiederherzustellen. Für diese Endoskopie wird ein chirurgischer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund unmöglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um zu verhindern, dass die Zirrhose in das thermische Stadium übergeht.

Unter den Arten von chirurgischen Eingriffen können solche Manipulationen identifiziert werden:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Entfernung von Steinen aus dem Gallengang;
  4. Endoskopische Bougierung;
  5. Endoskopisches Stenting;
  6. Dilatation des Gallengangs;
  7. Externe Drainage der Gallenwege.

Patienten, die der Diätnummer 5 zugeordnet wurden. Erlaubt zu essen Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, mageres Fleisch, Müsli.

Biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Lebererkrankung, die als Folge einer Verletzung des Gallenflusses durch den intrahepatischen und extrahepatischen Gallengang auftritt. Die Krankheit ist durch eine fortschreitende Zerstörung des Leberparenchyms unter Bildung von Fibrose gekennzeichnet, die zu Leberzirrhose und anschließend zu Leberversagen führt.

Beim Debüt der Lebererkrankung entwickelt sich ein Leberversagen, und erst nach 10 bis 12 Jahren treten Anzeichen einer portalen Hypertonie auf.

15 - 17% aller Leberzirrhosen treten aufgrund einer Galle-Stagnation auf, es sind 3 - 7 Fälle der Erkrankung pro 100 Tausend Einwohner. Das charakteristische Alter für das Auftreten dieser Pathologie beträgt 20-50 Jahre.

Es gibt zwei Ursachen für die Leberzirrhose, wonach die Erkrankung in primäre Zirrhose der Gallenwege und sekundäre Zirrhose der Gallenwege unterteilt wird. Frauen mit primärer biliärer Zirrhose leiden häufiger im Verhältnis 10: 1. Sekundäre biliäre Leberzirrhose tritt bei Männern im Verhältnis 5: 1 häufiger auf.

Die Krankheit tritt häufig in Entwicklungsländern mit geringer medizinischer Entwicklung auf. Unter den Ländern Nordamerikas emittieren Mexiko fast alle Länder Südamerikas, Afrikas und Asiens, unter den Ländern Europas Moldawien, die Ukraine, Weißrussland und den westlichen Teil Russlands.

Die Prognose für die Erkrankung wird günstig, sobald die Ursache dieser Pathologie beseitigt ist, wenn die Ursache aufgrund von individuellen oder medizinischen Fähigkeiten nach 15 bis 20 Jahren nicht mehr zu beseitigen ist und Leberversagen auftritt und der Tod eintritt.

Ursachen

Die Ursache der biliären Zirrhose ist die Stagnation der Galle in den Gängen, die zur Zerstörung von Hepatozyten (Leberzellen) und Leberlappen (morphofunktionelle Einheit der Leber) führt. Das zerstörte Parenchym der Leber wird durch fibröses (Bindegewebe) ersetzt, das von einem vollständigen Verlust der Organfunktion und der Entwicklung eines Leberversagens begleitet wird. Es gibt zwei Arten von Gallenzirrhose:

Primäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Autoimmunentzündung im Lebergewebe auf. Das Schutzsystem des menschlichen Körpers, bestehend aus Lymphozyten, Makrophagen und Antikörpern, fängt an, Hepatozyten als Fremdwirkstoffe zu betrachten und allmählich zu zerstören, was eine Stagnation der Galle und eine Zerstörung des Organparenchyms verursacht. Die Gründe für diesen Prozess sind nicht vollständig verstanden. In dieser Entwicklungsphase der Medizin gibt es mehrere Theorien:

  • genetische Veranlagung: Die Krankheit wird in 30% der Fälle von einer kranken Mutter auf die Tochter übertragen.
  • Beeinträchtigung der Immunität, verursacht durch verschiedene Krankheiten: rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Sklerodermie;
  • Infektiostheorie: Die Entwicklung der Krankheit in 10 - 15% der Fälle trägt zur Infektion mit dem Herpesvirus, Röteln, Epstein-Barr bei.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt aufgrund einer Verstopfung oder Verengung des Lumens in den extrahepatischen Gallengängen auf. Die Ursachen dieser Art von Zirrhose können sein:

  • angeborene oder erworbene Anomalien des Gallengangs und der Gallenblase;
  • das Vorhandensein von Steinen in der Gallenblase;
  • Verengung oder Verstopfung des Lumen des Gallengangs durch Operationen, gutartige Tumoren, Krebs;
  • Kompression der Gallengänge durch vergrößerte nahe gelegene Lymphknoten oder entzündete Bauchspeicheldrüse.

Klassifizierung

Aufgrund des Auftretens von emit:

  • Primäre biliäre Zirrhose;
  • Sekundäre biliäre Zirrhose.

Die Klassifizierung der alkoholischen Zirrhose durch Childe Pugh:

Biliäre Zirrhose

Eine biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer Schädigung oder einer längeren Verstopfung der Gallenwege, was zu einem gestörten Gallenfluss, einem Leberzelltod und einer progressiven Fibrose führt. Unterteilt in primäre und sekundäre.

  • Primäre biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung, die durch chronische Entzündung, Fibrose, Verödung der intrahepatischen Gallengänge und chronische Cholestase gekennzeichnet ist.
  • Sekundäre biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung, die sich aus einer längeren Verstopfung der extrahepatischen Gallenwege und einer chronischen Cholestase ergibt.

Trotz der unterschiedlichen Ätiologie und Pathogenese der primären und sekundären biliären Zirrhose ist ihr Krankheitsbild in vielerlei Hinsicht ähnlich.

Primäre biliäre Zirrhose

Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Frauen, das Durchschnittsalter liegt bei etwa 40-60 Jahren. Im Gegensatz zur sekundären biliären Zirrhose, bei der Verstopfung extrahepatischer Gallengänge auftritt, bei primärer Zirrhose kommt es zu einer allmählichen Zerstörung intrahepatischer interlobulärer und septaler Gallengänge, die mit einer Verletzung der Gallenausscheidung einhergeht, verzögert toxische Produkte in der Leber, was zu schweren Organschäden führt (Fibrose, Zirrhose, Zirrhose). und Entwicklung von Leberversagen).

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Krankheit ist unklar. Es steht fest, dass die Krankheit nicht mit Infektionserregern verbunden ist. Eine gewisse Rolle spielen genetische Faktoren. Die Krankheit ist oft familiärer Natur. Die Patienten zeigten ein Übergewicht von HLA - DR3 -, DR4 - oder DR2 - Genotypen. In der Pathogenese der Erkrankung spielen Autoimmunreaktionen gegen Histokompatibilitätsantigene (HLA) von duktalen Epithelzellen eine führende Rolle. Zirkulierende IgG - antimitochondriale Antikörper werden bei 95% der Patienten im Blutserum gefunden, IgM - und Kryoproteinspiegel bestehen aus Immunkomplexen, die in der Lage sind, bei 80 - 90% der Patienten einen alternativen Komplementweg zu aktivieren. Im Portalbereich befinden sich Lymphozytenansammlungen um die geschädigten Gallengänge. Diese Anzeichen ähneln denen, die bei der "Transplantation versus Wirt" -Reaktion nach Leber- und Knochenmarkstransplantation festgestellt wurden. Es wurde vermutet, dass eine Beschädigung der Gallengänge die Abstoßungsreaktion auslöst und entweder durch eine Modifikation des HLA-Systems oder durch einen Defekt in der Population von Suppressorzellen verursacht wird.

Basierend auf morphologischen Merkmalen werden 4 Stufen der primären biliären Zirrhose unterschieden:

  • Die erste Stufe wird als hepatische destruktive Cholangitis bezeichnet, die durch Zerstörung der mittleren und kleinen Gallengänge als Folge nekrotisierender Entzündungsprozesse, schwacher Fibrose und manchmal Gallenstauung gekennzeichnet ist.
  • In der zweiten Stufe wird das entzündliche Infiltrat weniger ausgeprägt, die Anzahl der Gallengänge nimmt ab, die Ausbreitung kleinerer Gallenkanäle, die Blockade der Gallenausscheidung und deren Regurgitation ins Blut entwickeln sich.
  • In der dritten Stufe nimmt die Anzahl der interlobulären Gänge ab, die Histiozyten sterben ab, die periportale Fibrose verwandelt sich in ein faseriges Netzwerk.
  • Die vierte Stufe ist durch die Entwicklung entweder einer Zirrhose mit kleinen oder großen Knoten gekennzeichnet. Die resultierenden faserigen Septen breiteten sich aus den normalen Bahnen zur Mitte der Läppchen aus.

Symptome

Meist werden Frauen zwischen 35 und 55 Jahren krank. Die ersten Symptome der Erkrankung sind bei etwa 50% der Patienten Juckreiz und Müdigkeit, der Rest der Patienten hat keine Beschwerden. Im Laufe der Jahre wurden Beschwerden über zunehmende Schwäche, Gewichtsabnahme und Knochenschmerzen hinzugefügt. Eine körperliche Untersuchung zeigt eine ikterische Färbung mit einer grünlichen Färbung, Kratzer sind oft sichtbar, Xanthelasmen bilden sich auf der Haut der Augenlider, Xanthome treten an anderen Stellen auf, und nackte Körperteile verdunkeln sich allmählich (Melanose). Die Leber ragt 2,5–4 cm unter dem Rippenbogen hervor. Es ist dicht, mäßig schmerzhaft, der Rand ist glatt und spitz. Splenomegalie wird bei der Hälfte der Patienten festgestellt und nicht mit Hypersplenismus kombiniert.

Patienten entwickeln häufig ein Malabsorptionssyndrom der fettlöslichen Vitamine D, A, K. Dies führt zu Steatorrhoe, Osteoporose und dann zu Osteomalazie, Xerophthalmie und Hämorrhagischem Syndrom. Das Sjögren-Syndrom (Schädigung der Speicheldrüsen und der Tränendrüsen) wird bei 70-90% der Patienten nachgewiesen, die Autoimmunthyreoiditis - bei 25%. Andere Erkrankungen, die mit biliärer Zirrhose einhergehen, umfassen rheumatoide Arthritis, Myasthenia gravis, Insulin-abhängiger Diabetes mellitus, transversale Myelitis usw. Bei der Höhe der Erkrankung wird die Leber groß, sie nimmt beide Hypochondrien ein und entwickelt Anzeichen einer portalen Hypertonie.

Aszites ist selten und nur im Endstadium. Patienten sterben mit Symptomen eines hepatozellulären Versagens, die durch Komplikationen der biliären Zirrhose hervorgerufen werden können: Knochenfrakturen, portale Hypertonie, ulzerative Blutungen. Späte Komplikationen der Zirrhose umfassen die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms.

Der Krankheitsverlauf ist lang. Wenn bei 50% der Patienten keine Symptome vorliegen, werden nach 15 Jahren Anzeichen einer Leberschädigung festgestellt. Langsames Fortschreiten der Krankheit sichert das langfristige Überleben. Ein signifikanter Anstieg des Bilirubins, insbesondere vor dem Hintergrund autoimmuner Läsionen, und ausgeprägte histologische Veränderungen verschlechtern die Prognose.

Diagnose

Primäre biliäre Zirrhose wird im frühen asymptomatischen Stadium bei einem Anstieg des 3-5fachen Spiegels der alkalischen Phosphatase im Serum diagnostiziert. Aminotransferase-Aktivität und Bilirubin-Spiegel bleiben im normalen Bereich. Die Diagnose wird durch positive Ergebnisse des mitochondrialen Tests bestätigt, der relativ spezifisch ist. Mit fortschreitender Krankheit steigt der Bilirubingehalt in den späteren Stadien auf 300–350 µmol / l an, die Konzentration der Gallensäuren und der Kupfergehalt im Blutserum. Durch Hyperlipidämie, starker Anstieg des unveresterten Cholesterins, Hypoprothrombinämie, Änderungen des Serumlipoproteinspiegels (Lipoprotein X) gekennzeichnet.

Die Diagnose wird durch Leberbiopsie bestätigt. Die histologische Untersuchung in der Biopsie zeigt eine nicht-purulente destruktive intrahepatische Cholangitis im Frühstadium der Erkrankung und die Bildung einer Gallenzirrhose im Spätstadium. Diese Daten sind jedoch nicht spezifisch. Am informativsten ist die retrograde endoskopische oder perkutane transhepatische Cholangiographie, die es ermöglicht, den Zustand der intrahepatischen Gallengänge (Stenose einzelner intrahepatischer Gallengänge und Expansion der neu gebildeten Kanäle) und normale extrahepatische Gallengänge zu beurteilen. Die Sonographie offenbart auch unveränderte extrahepatische Gallengänge.

Die Differentialdiagnose der primären biliären Zirrhose wird bei Erkrankungen wie Verstopfung extrahepatischer Durchgänge, Karzinom des intrahepatischen Gallenwegs, chronisch aktiver Hepatitis, medikamentenbedingter Cholestase usw. durchgeführt.

Die Differentialdiagnose sollte hauptsächlich mit extrahepatischer Cholestase durchgeführt werden, bei der eine Verletzung des Abflusses der Galle durch mechanische Faktoren auftritt: Stein, Adenokarzinom, Pankreaskopfstenose, Schließmuskelstenose und Tumor der großen Zwölffingerdarmpapille, chronische Pankreatitis, die mit Ultraschall nachgewiesen werden kann Computer- oder radiologische Untersuchung.

Primäre biliäre Zirrhose unterscheidet sich von chronisch aktiver Hepatitis dadurch, dass sie Klasse-M-Mitochondrien-Antikörper aufweist, IgM-Prävalenz, und in den Leberbiopsieproben der Gallengänge Vorrang vor Veränderungen des Leberparenchyms und peripherer Cholestase hat. Bei chronisch aktiver Hepatitis wird eine hohe Aktivität von Aminotransferasen und Antikörpern gegen glatte Muskeln nachgewiesen.

Chronische Cholestase, die durch Medikamente verursacht wird, verläuft im Gegensatz zur biliären Zirrhose mit einer mäßig ausgeprägten Zerstörung der interlobulären Gallengänge. Anti-Mitochondrien-Antikörper fehlen. Das Absetzen von Medikamenten kann zur Umkehr der Krankheit führen.

Behandlung

Eine spezifische Therapie existiert nicht. Die Therapie umfasst die Ernennung von immunsuppressiven, entzündungshemmenden, antifibrotischen Medikamenten und Gallensäuren. Die Ernährung erfordert eine ausreichende Eiweißzufuhr, eine Begrenzung des Fetts und die Aufrechterhaltung der erforderlichen Kalorienzufuhr.

Juckreiz kann 40 Minuten vor dem Frühstück, 40 Minuten nach dem Frühstück und 40 Minuten vor dem Mittagessen mit Cholestyramin in einer Dosis von 10–12 g / Tag (1 Teelöffel pro Glas Wasser 3-mal täglich) behandelt werden. Zusätzlich verschreiben die Vitamine A, D, E, K hauptsächlich parenterale. Kortikosteroide werden verwendet, aber aufgrund ihrer potenziellen Potenzierung von Osteoporose und Osteomalazie in Kombination mit einer primären biliären Zirrhose werden sie normalerweise vermieden.

D-Penicillamin wird in einer Dosis von 300–600 bis 900 mg / Tag in Kombination mit Vitamin B6 verabreicht. Das Medikament normalisiert das Niveau von IgM und zirkulierenden Immunkomplexen im Serum und verbessert die Überlebensraten. D-Penicillamin hat jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen: Hemmung der Hämatopoese im Knochenmark mit Zytopenie und Sepsis, Entwicklung von Nephropathie, Fieber, Arthralgie, Myalgie. Bei guter Toleranz eine Erhaltungsdosis von 150-250 mg / Tag.

Azathioprin kann die klinischen und Laborergebnisse zu Beginn der Behandlung verbessern. Seine klinischen Studien zeigten jedoch keine positiven Auswirkungen auf die Prognose und Entwicklung gefährlicher Komplikationen. Daher ist die Verwendung von Azathioprin bei primärer biliärer Zirrhose nicht gerechtfertigt.

Primäre biliäre Zirrhose ist eine der Hauptindikationen für eine Lebertransplantation, die die Gesundheit des Patienten für mehrere Jahre zurückkehren kann.

Prognose

Bei asymptomatischen Erkrankungen beträgt die Lebenserwartung 15-20 Jahre oder mehr. Die Prognose bei Patienten mit klinischen Manifestationen ist schlimmer - der Tod durch Leberversagen tritt innerhalb von etwa 7 bis 10 Jahren auf. Die Entwicklung von Aszites, Ösophagus-Krampfadern, Osteomalazie und hämorrhagischem Syndrom verkompliziert den Krankheitsverlauf erheblich. Nach einer Lebertransplantation beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer primären biliären Zirrhose 15 bis 30%.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle durch die großen intra- und extrahepatischen Gallengänge. Gallensteinerkrankungen, entzündliche und nikotrische Kontraktionen des Gallengangs, Tumoren der Hepatopankreatoduodenal-Zone und angeborene Fehlbildungen des extrahepatischen Gallenwegs sind für die Entstehung der Erkrankung von zentraler Bedeutung. Extrahepatische Cholestase wird normalerweise mit einer bakteriellen Infektion kombiniert.

Ätiologie und Pathogenese

Eine teilweise oder vollständige Verletzung des Abflusses der Galle aus der Leber tritt aufgrund einer Verstopfung des Gallengangs oder eines seiner großen Zweige auf. Die Hauptursachen für eine gestörte Durchgängigkeit des Gallengangs sind meist postoperative Verengungen oder Steine ​​in den Gallengängen, die von einer Cholangitis begleitet werden. Somit ist die sekundäre biliäre Zirrhose pathogenetisch mit Cholelithiasis und Operationen am Gallengang verbunden (meistens Cholezystektomie). Der anhaltende Verlauf einer chronischen Pankreatitis kann auch zur Bildung von Verengungen der Gallengänge führen.

Patienten mit Krebs der Bauchspeicheldrüse oder der Gallenwege leiden in der Regel nicht an der Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose. In seltenen Fällen kann es jedoch bei einer langsamen Entwicklung des Pankreaskopfkrebses, der Vater papilla oder der Gallengänge zu einer mechanischen Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge kommen. Seltene Ursachen sind auch gutartige Tumoren und Zysten des Gallengangs. Bei Kindern tritt die Krankheit hauptsächlich vor dem Hintergrund einer angeborenen Atresie der Gallenwege oder einer Mukoviszidose auf.

Das histologische Bild der sekundären biliären Zirrhose ähnelt dem der primären, abgesehen von der Zerstörung der interlobulären und kleinen Gallengänge und der Ansammlung von Galle im Zytoplasma von zentrolobulären Hepatozyten und im Lumen der Gallekapillaren.

Symptome

Abhängig vom Grad der Obstruktion kann sich eine sekundäre biliäre Zirrhose in Zeiträumen von 3-12 Monaten bis 5 Jahren entwickeln. In der Anfangsphase der Krankheit überwiegen die Symptome der primären Pathologie, die die Obstruktion der Gallenwege verursacht haben. Die weitere Entwicklung der Krankheit ähnelt der primären biliären Zirrhose.

Die Krankheit ist durch Symptome einer intrahepatischen Cholestase gekennzeichnet. Die ausgeprägtesten Phänomene von Gelbsucht und Pruritus. Mit zunehmendem Ikterus treten dunkler Urin und verfärbter Kot auf. Oft kommt es zu Übelkeit, Subfebrilität (anhaltender Anstieg der Körpertemperatur bis zu 37-38 ° C), episodischem Fieber, Schmerzen im rechten Bauch, die mit einer Verschlimmerung der Cholangitis oder Gallenkolik verbunden sind. Charakterisiert durch progressiven Gewichtsverlust und asthenisches Syndrom (Leistungsabfall, schnelle Müdigkeit, Schwäche, Benommenheit während des Tages, Appetitlosigkeit, depressive Stimmung), Steatorrhoe, vergrößerte Leber und Milz.

Im späten Stadium der Erkrankung treten portale Hypertonie und Leberversagen auf. Komplikationen: Entwicklung von Leberabszessen und akute eitrige Entzündung der Pfortader und ihrer Äste (Pylephlebitis).

Diagnose

Eine sekundäre biliäre Zirrhose sollte in allen Fällen vermutet werden, in denen der Patient klinische und laboratorische Anzeichen einer verlängerten extrahepatischen Gallenwegsobstruktion aufweist, insbesondere wenn in der Vergangenheit Cholelithiasis, eine Operation der Gallenwege, aufsteigende Cholangitis oder Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgetreten sind. Es ist auch wichtig, die Merkmale des Verlaufs der frühen Periode der Krankheit zu berücksichtigen.

Bei der Untersuchung des Patienten zeigten sich typische Vergilbung der Haut, Kratzer, Xanthelasmen und Xanthome. Die Palpation des Bauches zeigt eine vergrößerte Milz, eine vergrößerte Leber und deren Schmerz. Percussion bestimmt auch die Vergrößerung der Leber und der Milz. Die Messung der Körpertemperatur kann einen Anstieg zeigen.

In biochemischen Blutproben erhöhte Cholesterinwerte, Bilirubin, Aminotransferasen, alkalische Phosphatase und 5'-Nukleotidase. Einige Patienten haben erhöhte Mengen an Gamma-Globulinen und IgM. Diese Blutuntersuchungen sind durch Anämie, Leukozytose und beschleunigte Erythrozytensedimentationsrate gekennzeichnet. Diese Urinanalyse ist durch eine intensive Urinfärbung, das Vorhandensein von Gallenfarbstoffen, Proteinurie gekennzeichnet. Veränderungen im Lipidspektrum, einschließlich des Auftretens eines abnormalen Lipoproteins X, sind charakteristisch für die sekundäre biliäre Zirrhose der Leber sowie für die primäre.

Nach den Ergebnissen des abdominalen Ultraschalls wird eine Vergrößerung der Leber und der Milz sowie die Ursache der Obstruktion der Gallenwege (Stein, Striktur, Tumor usw.) festgestellt. Schließlich kann die Ursache der Obstruktion während der perkutanen transhepatischen Cholangiographie oder der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatographie ermittelt werden. Falls erforderlich, Leberbiopsie durchführen. In den späten Stadien der Erkrankung wird eine endoskopische Untersuchung des Gastrointestinaltrakts (Ösophagoskopie, Gastroskopie, Rektoromanoskopie) durchgeführt, um die portale Hypertonie zu identifizieren.

Behandlung

Die Hauptsache bei der Behandlung und Vorbeugung einer sekundären biliären Zirrhose ist die endoskopische oder chirurgische Beseitigung der Gallenwegsobstruktion, um die Durchgängigkeit der Gallenwege wiederherzustellen und den Gallenfluss zu normalisieren. Chirurgie kann Choledochotomie, Choledochostomie, Extraktion von Steinen aus dem Gallengang, endoskopische Bougierung extrahepatischer Gallengangstrikturen, endoskopisches Stenting des gemeinsamen Gallenganges, Ballondilatation und externe Drainage der Gallengänge umfassen. Die Wiederherstellung der Gallenwege führt zu einer spürbaren Verbesserung des Zustands des Patienten und einer Erhöhung der Lebenserwartung auch bei einer gebildeten Zirrhose.

Wenn es nicht möglich ist, die Blockierung der Gallenwege zu beseitigen (z. B. bei primärer sklerosierender Cholangitis), werden antibakterielle Medikamente verschrieben, um das Wiederauftreten einer bakteriellen Cholangitis zu behandeln und zu verhindern. Sie verschreiben auch die Verabreichung von Hepatoprotektoren, B-Vitaminen und antioxidativen Vitaminen (A, C, E), Selen. Um Pruritus zu reduzieren, werden Antihistaminika und Beruhigungsmittel verwendet. In den späteren Stadien der Erkrankung ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Um die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose zu verhindern, ist eine rechtzeitige Diagnose und Beseitigung von Erkrankungen, die zu einer Störung des extrahepatischen Gallenwegs führen, erforderlich.

Prognose

Die Krankheit schreitet unvermeidlich voran, wenn die Obstruktion der Gallenwege nicht gelöst wird. Im späten Stadium der Erkrankung treten Komplikationen auf: Speiseröhren-, Magen- oder Darmblutungen, Pfortaderthrombosen, Aszites, hepatozelluläres Karzinom, interkurrente Infektionen. Die Lebenserwartung wird weitgehend durch die Ursachen der Verletzung der Durchgängigkeit der Gallengänge und die Möglichkeit ihrer Beseitigung bestimmt. Nach einer Lebertransplantation können sich wiederkehrende Strikturen und eine Leberzirrhose entwickeln.

Lebertransplantation

Die Lebertransplantation ist eine Methode zur Behandlung von Patienten mit irreversiblen Veränderungen der Leber im Endstadium. Es ist schwierig, den genauen Zeitpunkt zu bestimmen, zu dem die Operation ausgeführt werden soll. Patienten mit fulminanten Leberinsuffizienzindikationen für die Transplantation sind Enzephalopathie, Stadium III oder IV, Blutgerinnungsstörungen (Prothrombinzeit über 20 Sekunden), schwere Hypoglykämie.

Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen (Zirrhose, primäre und sekundäre biliäre Zirrhose, bösartige Lebertumore, angeborene und erworbene Atresien der intra- und extrahepatischen Gallengänge, angeborene Stoffwechselstörungen usw.) indiziert, die durch Ascites, der nicht behandelt werden kann, Enzephalopathie, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, sowie spontane bakterielle Peritonitis und schwere Störungen der synthetischen Funktion der Leber (Koagulopathie, Hypoalbuminämie).

Symptome und Behandlung von Gallenzirrhose

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Die zirrhotische Läsion der Leberzellen wird nach dem verursachenden Faktor in die primäre und sekundäre Pathologie eingeteilt. Die biliäre Leberzirrhose des primären Typs ruft Autoimmunreaktionen im Körper hervor. PBC verläuft in chronischer Form und ist durch eine Entzündung der Gallengänge mit der Entwicklung einer Cholestase gekennzeichnet. Die Hauptsymptome sind Juckreiz und Ikterus der Haut, Schwäche, rechte Schmerzen im Intercostalraum. Durch Blut- und Leberuntersuchungen diagnostiziert. Die Behandlung ist komplex mit der Anwendung immunsuppressiver, entzündungshemmender und antifibrotischer Techniken vor dem Hintergrund der Gallensäureaufnahme.

Eine Lebererkrankung wird oft von Kratzern, Gelbfärbung der Haut und Schmerzen hinter den Rippen begleitet.

Überblick über BCP

Die biliäre Zirrhose des Lebergewebes ist eine chronische Pathologie mit dem ICD-Code K74, die durch eine Verletzung der Galle durch die Leberkanäle innerhalb und außerhalb des Organs verursacht wird. PBC geht mit einer fortschreitenden Zerstörung des Parenchyms einher, wobei beschädigtes Gewebe durch Fibrin ersetzt wird. Solche Prozesse lösen eine zirrhotische Läsion und eine Leberfunktionsstörung aus. Nach 10–11 Jahren treten Symptome einer portalen Hypertonie auf.

In etwa 15–17% der Fälle ist die Ursache für die Entwicklung der Pathologie im Krankheitsfall eine Gallengangsstagnation. In Gefahr - Menschen 20 bis 50 Jahre. Häufiger Auftreten von Krankheiten in der Bevölkerung der Länder mit einem schwachen Entwicklungsstand der Medizin.

Die Prognose wird günstig sein, wenn die Ursachen der Zirrhose behandelt werden, was nahezu unmöglich ist. Daher stirbt der Patient im Durchschnitt nach 18 Jahren an Leberversagen und anderen Komplikationen. Laut Aussage wird eine Behinderung zugeordnet, da eine Heilung der Krankheit nicht möglich ist.

Klassifizierung

Je nach Art des verursachenden Faktors gibt es zwei Arten von Zirrhose:

  1. Primäre biliäre Zirrhose (PBC). Diese Form von kranken Frauen häufiger. Die Krankheit ist durch ein übermäßiges Wachstum der Gallengänge mit eingeschränktem Gallenfluss, Tod von Hepatozyten, Fortschreiten der Fibrose und Cholestase gekennzeichnet.
  2. Sekundäre Gallenerkrankung der Leber. Die meisten Fälle werden unter der männlichen Bevölkerung erfasst. Es wird durch eine längere Verstopfung der Gallengänge außerhalb der Leber und einen chronisch gestörten Abfluss der Galle hervorgerufen.
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Beschreibung der primären biliären Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose mit dem ICD K74-Code ist durch die Autoimmunität der Natur gekennzeichnet. Es beginnt mit der Manifestation der Symptome einer destruktiven, aber nicht eitrigen Entzündung der Gallengänge. Lange Zeit manifestiert sich das nicht, nur die Blutuntersuchungen ändern sich. Mit fortschreitender Krankheit manifestiert sich die Spezifität der Erkrankungen, die mit einer Abnahme des Ausflusses der Galle aus der Leber einhergehen, die Gewebe zu korrodieren beginnt, eine Zirrhose verursacht und die Organfunktion beeinträchtigt. Gleichzeitig werden die Gallengänge innerhalb der Leber zerstört: interlobulär und septal.

Die biliäre Zirrhose betrifft häufig Frauen in der Altersgruppe von 40 bis 60 Jahren. Häufige Komplikationen sind Aszites, Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis, portale Hypertonie, Krampfadern und Funktionsstörungen des Gehirns und des Gehirns (Enzephalopathie).

Stufen

PBC entwickelt sich in Stufen:

  • I. Das Stadium, in dem Entzündungen nur in den Gallengängen auftreten, ohne dass eitrige Prozesse entstehen. Kleine und mittlere Kanäle mit schwacher Fibrose und Galle-Stagnation werden nach und nach zerstört. In der Masse wird nur anhand von Blutuntersuchungen diagnostiziert. Das einzige Stadium, in dem die Krankheit vollständig geheilt werden kann.
  • Ii. Ein Stadium, das durch die Ausbreitung von Entzündungen über die Kanäle hinweg gekennzeichnet ist, indem die Anzahl der gesunden Bahnen reduziert wird. Dadurch wird die Abgabe der Galle aus der Leber blockiert und die Resorbierbarkeit im Blut erhöht.
  • III. Stadium, in dem die Anzahl der gesunden Hepatozyten im Körper mit der Entwicklung einer aktiven Fibrose abnimmt. Aufgrund der Verdickung der Leber und der Entwicklung von Narbengewebe wird die Pfortader mit dem Auftreten von Hypertonie zusammengedrückt.
  • Iv. Ein Stadium, in dem eine große oder kleine Zirrhose voranschreitet.

Ursachen und Risikofaktoren

Primäre biliäre Zirrhose tritt auf, wenn das Immunsystem beginnt, spezifische Antikörper zu produzieren, die das eigene gesunde Gewebe angreifen (bei Zirrhose, insbesondere in den Gallengängen). Es gibt keine eindeutige Liste von Gründen, die die Entstehung von Autoaggressionsstörungen im Körper auslösen. Es wird vermutet, dass die Erreger autoaggressiver pathologischer Prozesse folgende Ursachen haben können:

  • virale oder bakterielle Infektion;
  • Schwankungen des Hormonspiegels;
  • jedes andere Autoimmunsyndrom, zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Sjögren-Krankheit, Kreuzsyndrom, Thyreoiditis, tubuläre Azidose der Nieren.

Nicht die letzte Rolle spielt ein solcher Grund wie die genetische Veranlagung.

Was ist los?

Die primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund der folgenden charakteristischen Körperreaktionen:

Mit PBC produziert das Immunsystem Antikörper, die aggressiv auf gesunde Leberzellen eingestellt sind.

  1. Autoaggressive Erkrankungen der Gallenwege. Das Immunsystem beginnt, spezifische Autoantikörper gegen die interlobulären und septalen intrahepatischen Kanäle zu bilden und die Mutation von T-Lymphozyten zu starten. Aseptische Entzündungen des destruktiven Typs werden durch negative Auswirkungen auf die Zellen der Gallenwege ausgelöst. Die Hauptantikörper mit dem führenden pathogenetischen Wert sind die Elemente von M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA und anderen Immunkomplexen. Um ihr Niveau im Körper zu bestimmen, können spezifische Analysen durchgeführt werden.
  2. Die Extrusion von interzellulären Bindungsmembranproteinen auf Epithelzellen im Gallentubulus, die eine Schädigung ihrer Zellstruktur hervorrufen (Zytolyse).
  3. Das Auftreten einer verzögerten Überempfindlichkeit gegen Zytolyse der Gallengänge in der Leber.
  4. Dysfunktion von T-Lymphozyten, die darauf abzielte, ihre Aktivität in Bezug auf gesunde Bestandteile der Gallentubuli zu erhöhen.
  5. Das Versagen des Metabolismus von Gallensäuren, das seine Absorption in das Blut und das umgebende Gewebe mit der Entwicklung von Entzündungen, Fibrose und Leberzirrhose hervorruft.
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Symptome von PBC

Was kann die Klinik der primären biliären Zirrhose sein? Es gibt:

Asymptomatische PBC wird nur als Ergebnis solcher Änderungen in klinischen Tests erkannt:

  • alkalischer Phosphatase-Sprung;
  • erhöhtes Cholesterin;
  • die Anwesenheit von AMA.

In anderen Fällen entwickeln sich frühe und späte Symptome.

Frühe Klinik

Das Anfangsstadium der primären biliären Zirrhose äußert sich in folgenden Symptomen:

  • Pruritus Tritt sofort periodisch auf und alarmiert dann ständig. Erhöht sich, wenn es überhitzt, mit Wasser gespült wird und nachts. Juckreiz ist das einzige Zeichen seit vielen Jahren oder geht dem Ikterus voraus.
  • Mechanischer oder cholestatischer Gelbsucht. Es entwickelt sich langsam mit geringer Intensität. Gelbfärbung ist nur bei Sklera möglich. Es entwickelt sich bei der Hälfte der Patienten mit biliärer Zirrhose.
  • Hyperpigmentierung der Dermis. Sie tritt bei 60% der Patienten auf und ist im interskapularen Bereich lokalisiert, wobei andere Bereiche des Körpers allmählich erfasst werden.
  • Xanthome - Fettansammlungen auf der Haut der Augenlider vor dem Hintergrund von Stoffwechselstörungen.
  • Leberzeichen Selten entwickelt und manifestiert sich in Form von vaskulären "Sternen", roten Handflächen und vergrößerten Brüsten (bei Männern).
  • Tastbare, aber unscharfe Vergrößerung der Leber und Milz. Normalerweise wird die Körpergröße in der Verbesserungsphase wieder normalisiert. Die Dynamik kann mit Ultraschall verfolgt werden.
  • Verlust und Schmerz im unteren Rückenbereich, Knochen, Gelenke vor dem Hintergrund eines Mangels an Mineralien im Knochengewebe.
  • Veränderte Blutuntersuchungen für Biochemie, Leberenzyme.
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Was sind einige unspezifische Symptome?

  • Schmerz im rechten Interkostalraum;
  • Dyspepsie in Form von Übelkeit, Erbrechen, Blähungen, Durchfall (Verstopfung);
  • Temperaturanstieg - vom subfibralen zum fieberhaften Zustand;
  • Schwäche, Weigerung zu essen, schnelle Überarbeitung.

Sie erscheinen auf einmal oder nach und nach und ähneln häufig einer chronischen cholestatischen Hepatitis.

Späte Symptome

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose nimmt das unspezifische klinische Bild, der Juckreiz, zu. Wenn jedoch der Juckreiz der Dermis verringert wird, signalisiert dies den Beginn des Endstadiums, wenn das Leberversagen zunimmt und das Todesrisiko des Patienten steigt.

An Stellen erhöhter Pigmentierung ändert sich der Zustand der Dermis. Beobachtet seine Verdickung, Grobheit, starke Schwellung (besonders im Bereich der Handflächen und Füße). Hautausschlag und aufgehellte Haut erscheinen.

Vor dem Hintergrund einer Fehlfunktion bei der Produktion von Gallen- und Darmfunktionsstörungen treten Anzeichen eines Malabsorptionssyndroms auf - eine Abnahme der Absorption von Vitaminen, insbesondere der fettlöslichen Gruppe (A, D, E, K), Mineralien und Nahrungskomplexen. Manifestiert von:

Die Manifestation von PBC in den späteren Stadien manifestiert sich durch das Trocknen von Schleimhäuten und Integumenten, anormalem Stuhlgang und starker Ermüdung.

  • rasche Defäkation von flüssigen und fetten Stuhlmassen;
  • starker Durst;
  • trockene Haut und Schleimhäute;
  • erhöhte Sprödigkeit von Knochen, Zähnen;
  • starke Erschöpfung.

Die Anzeichen einer portalen Hypertonie nehmen mit der Entwicklung von Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre und des Magens zu. Wenn sich die Leberfunktionsstörung verschlechtert, entwickelt sich das hämorrhagische Syndrom mit der Entwicklung von Blutungen, meistens aus dem Gastrointestinaltrakt und Krampfadern der Speiseröhre. Dies erhöht die Leber und Milz stark.

Komplikationen und Begleitmanifestationen

Mit der Entwicklung der primären biliären Zirrhose werden alle Organe und Systeme nach und nach von verschiedenen Krankheiten betroffen. Was sind die häufigsten Gruppen von Pathologien?

  • Spezifische Läsionen der Dermis, der Schleimhäute, der Talgdrüsen und der Speicheldrüsen, kombiniert mit einem gemeinsamen Begriff - Sjögren-Syndrom.
  • Pathologische Veränderungen des Gastrointestinaltrakts mit eingeschränkter Funktion des Zwölffingerdarms und des Dünndarms, während die Zahl der für die Verdauung ankommenden Galle und Pankreasfunktionsstörung verringert wird. Probleme werden durch Ultraschall erkannt.
  • Fehlfunktionen des endokrinen Systems (häufiger bei Frauen). Manifestierte Dysfunktion der Eierstöcke und der Nebennierenrinde, Hypothalamusinsuffizienz.
  • Veränderungen in den Nieren und Blutgefäßen mit der Entwicklung einer Vaskulitis.
  • Krebs des Gallengangs - Cholangiokarzinom.
  • Leberinsuffizienz, schwere Formen der Hepatitis.

Assoziierte Krankheiten - Diabetes mellitus, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis, Myasthenie und andere. Autoaggressive Erkrankungen der Schilddrüse, Sklerodermie und Arthritis sind häufiger.

Weniger häufig diagnostizierter extrahepatischer Krebs vor dem Hintergrund der Immundefizienz bei PBC:

  • bei Frauen Tumoren in der Brustdrüse;
  • bei Männern Hodgkin-Sarkom.

Diagnose

Frühe diagnostische Indikatoren der primären biliären Zirrhose - Abweichungen von der Norm bei Blutuntersuchungen für die Biochemie. Beobachtet:

  • alkalischer Phosphatase-Sprung, Bilirubin, Aminotransferase, Gallensäuren;
  • vermehrtes Kupfer und Eisen;
  • Anzeichen einer Hyperlipidämie mit erhöhtem Cholesterin, Phospholipiden, b-Lipoproteinen;
  • Erhöhung der Konzentration der Antigene IgM und IgG.

Instrumentelle Diagnoseverfahren für PBC:

  • Ultraschall des betroffenen Organs;
  • MRT der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber;
  • Biopsie mit Strukturanalyse von Geweben.

Um eine Differentialdiagnose von Strikturen durchzuführen, werden Tumore, Gallensteine, sklerosierende Cholangitis, autoaggressive Hepatitis, Karzinome der Kanäle im Organ sowie Hepatitis C durchgeführt:

  • GWP-Sonographie
  • Hepatobiliszintigraphie;
  • retrograde oder direkte Cholangiographie.
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Behandlung

Primäre biliäre Zirrhose wird von einem Hepatologen auf der Grundlage einer komplexen Therapie behandelt mit der Ernennung von:

Das Leben mit PBC bedeutet, schlechte Gewohnheiten aufzugeben, Diät zu machen und traditionelle Medizin zu verhindern.

  • Immunsuppressiva, entzündungshemmende und antifibrotische Mittel, Produkte mit Gallensäuren;
  • Diäten, die reich an Eiweiß und Fett sind;
  • symptomatische Behandlung;
  • adjuvante Therapie Volksheilmittel.

Eine Impfung von Patienten mit Leberzirrhose ist möglich, wenn die Gefahr besteht, dass Hepatitis A und B auftreten. In Extremfällen wird entsprechend den Indikatoren für die Diagnose des Zustands des Patienten eine Lebertransplantation durchgeführt.

Diät

Die Behandlung der primären biliären Zirrhose basiert auf der Nahrungsaufnahme. Die Wirksamkeit der gesamten Therapie hängt von der Richtigkeit der gewählten Diät ab.

  1. strikte aber nahrhafte Diät mit einem Kaloriengehalt von 2500–2900 kcal;
  2. Vermeiden von schädlichen (fetthaltigen, aromatisierten, Cholesterin) Lebensmitteln, Milchprodukten und Honig;
  3. Bereicherung der Ernährung mit Gemüse und Obst;
  4. die Verwendung von warmen, nicht kalten Speisen in kleinen Portionen;
  5. Teilmahlzeiten - ab 5-mal täglich;
  6. Die bevorzugte Wärmebehandlung ist das Kochen im Feuer, das Dämpfen, seltener das Braten im Ofen;
  7. Trinken Sie viel Wasser - ab 2 Liter Wasser pro Tag;
  8. Fastentage an Gemüse oder Obst - 1 Mal in 14 Tagen.

Typischerweise wird die Zirrhose mit einer Diät gemäß Tabelle Nr. 5a behandelt. Wenn jedoch Aszites auftritt, wird der Patient in einen salzfreien Tisch Nr. 10 überführt.

Symptomatische Behandlung

Das unangenehmste Symptom einer primären biliären Zirrhose ist Juckreiz. Um es zu beseitigen, wenden Sie an:

  • "Cholestyramin", "Colestipol" - zur Bindung von Gallensäuren und zur Abgabe aus dem Hepato-Darm-Trakt;
  • Rifampicin, Nalakson, Naltrexon, Cimetidin, Phenobarbital
  • Leberenzyme induzieren und Juckreiz reduzieren;
  • Plasmapherese, UV-Strahlung.
Die Einnahme von Medikamenten gegen PBC zielt darauf ab, die Ausscheidung von Galle zu verbessern, das Kratzen der Haut zu verringern und das Immunsystem zu verbessern.

Bei Hyperlipidämie mit Xanthomen werden Cholestyramin, Clofibrat oder Glucocorticoide verschrieben. Mehrere Sitzungen der Plasmapherese entlasten die Xanthomatose der Nervenenden. Es wird empfohlen, die Aufnahme von nützlichen Substanzen zu verbessern und die Abbauprozesse mit Zinkpräparaten und Multivitaminen mit einem Mineralkomplex zu stabilisieren. Bei einem bestimmten Mangel an einem bestimmten Vitamin werden die intravenösen Flüssigkeiten verschrieben.

Spezifische Arzneimittel

Trotz des Fehlens einer spezifischen Liste von Provokateuren für die Entwicklung einer Gallenzirrhose werden Präparate zur Unterdrückung der Immunreaktion, zur Bindung von Kupfer und zur Verhinderung der Kollagenbildung verschrieben.

Medikamente der Wahl sind:

  • Ursodesoxycholsäure - wirksam bei Langzeitbehandlung zur Unterstützung der Verdauungsfunktion;
  • "Methotrexat" - zur Verbesserung der Blutbiochemie, zur Verringerung des Juckreizes und zur Verbesserung der Effizienz;

Ansonsten erfolgt die Auswahl der Medikamente individuell mit einer gründlichen Bewertung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses. Falsch ausgewählte Medikamente sind mit der Entwicklung von Nebenwirkungen verbunden, die den Verlauf der Erkrankung und die Komplikationen verschlimmern.

Transplantation

Indikationen für die Operation:

  • rasche Progression der primären biliären Zirrhose (Stadium IV);
  • Entwicklung von Aszites, Kachexie, Enzephalopathie, Osteoporose;
  • Blutungen aus Krampfadern in den Wänden der Speiseröhre oder des Magens;
  • drastische Verringerung der Lebenserwartung.

Das Ausmaß der Notwendigkeit einer Transplantation ermöglicht die Bestimmung der Childe-Pugh-Skala, mit der der Grad der Schädigung des Lebergewebes beurteilt werden kann. Eine Lebertransplantation verlängert das Leben des Patienten auf 5 Jahre. Die Indikationen werden bei einer frühen Transplantation besser sein. Wiederholungen der primären biliären Zirrhose nach der Transplantation sind unwahrscheinlich, jedoch möglich.

Volksweisen

Rezepte der traditionellen Medizin sind eine Hilfsmaßnahme bei der Behandlung von PBC und werden nur nach Absprache mit dem Arzt verordnet. Um die Krankheit zu heilen und nur Volksmedizin zu nehmen, ist es unmöglich.

Kräuter mit entzündungshemmenden, choleretischen, beruhigenden und beschleunigenden Eigenschaften zur Zellerneuerung werden zur Zubereitung von Abkochungen, Tinkturen und Tees verwendet und immunmodulierende Pflanzen verwendet. Dazu gehören Elecampane, Salbei, Dagil.

Beliebte Rezepte für die Behandlung von Volksheilmitteln, die normalerweise von einem Arzt angeboten werden, lauten wie folgt:

  1. 2 EL. l trockene Ringelblume, 250 ml kochendes Wasser 10 Minuten köcheln lassen und eine halbe Stunde verteidigen. Trinken Sie 2 EL. l dreimal täglich für 30 Minuten vor den Mahlzeiten
  2. 1 TL Distelsamen, 250 ml kochendes Wasser bestehen eine halbe Stunde. Trinke 30 Minuten dreimal täglich 100 ml. vor den Mahlzeiten für 14 Tage.
  3. 1 EL vorbereiten l Birkenknospen (2 EL. Blätter), 40 ml kochendes Wasser, Soda (an der Messerspitze) 60 Minuten ziehen lassen. Tee muss man 4 p / Tag trinken. 100 ml pro 30 min. vor den Mahlzeiten
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Prävention

  1. rechtzeitige Behandlung von Alkoholismus, JCB;
  2. wünschenswerte Beseitigung der frühen Stadien der primären biliären Zirrhose;
  3. Vorbeugung gegen Blutungen mit Krampfadern vor dem Hintergrund einer Zirrhose;
  4. regelmäßige ärztliche Nachsorge bei Veranlagung.

Lebensdauer

Das Ergebnis einer asymptomatischen Lebererkrankung ist relativ günstig. Bei dieser Diagnose beträgt die Lebenserwartung 15-20 Jahre. Die Prognose bei Patienten mit schweren Symptomen ist deutlich schlechter. Bei diesen Patienten beträgt die Lebenserwartung 7–8 Jahre. Verschlimmert den Verlauf der Erkrankung Ascites, Krampfadern, Ösophagus, Osteomalazie, hämorrhagisches Syndrom. Nach einer Lebertransplantation besteht eine Rezidivwahrscheinlichkeit von 15-30%.

Behinderung

Eine Behinderung wird nach der Bewertung solcher Indikatoren zugewiesen:

  • das Stadium der Leberfunktionsstörung, das auf der Child-Pugh-Skala bewertet wird;
  • Fortschreiten der Zirrhose;
  • das Vorhandensein von Komplikationen;
  • Behandlungseffizienz.

Behinderung wird für solche Zeiträume ausgestellt:

  • unbegrenzt;
  • für 2 Jahre mit der ersten Gruppe;
  • für ein Jahr mit der zweiten und dritten Gruppe.

Bedingungen für die Erteilung der ersten Gruppe von dauerhaften Behinderungen:

  • dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
  • dritter Grad Progression PBC;
  • das Vorhandensein von unheilbarem Aszites;
  • schwerer Allgemeinzustand.

Bedingungen für die Ausstellung einer zweiten Behindertengruppe:

  • dritte Stufe der Leberfunktionsstörung;
  • der dritte Grad der Progression der Hauptpathologie;
  • keine Komplikationen

Bedingungen für die Ausstellung einer dritten Behindertengruppe:

  • Progression der Zirrhose zweiten Grades;
  • zweite Stufe der Leberfunktionsstörung.

Einem Patienten wird die Behinderung verweigert, wenn:

  • Leberfunktionsstörung hat die erste Stufe erreicht;
  • Fortschreiten der Zirrhose - erster Grad.