Gallenzirrhose - was ist das? Symptome und Behandlung

Power

Eine der unangenehmen Erkrankungen der Leber, die mit einer Funktionsstörung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Zerstörung der Struktur des Körpers infolge von Ausfällen beim Abfluss der Galle sowie zu Veränderungen in der Struktur der Gallengänge. Die biliäre Leberzirrhose wird in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. Normalerweise wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, meistens jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Der Beginn der Krankheit ist durch die Entwicklung einer hepatozellulären Insuffizienz gekennzeichnet, die sich zu einer portalen Hypertonie entwickelt. Die Prognose der Erkrankung kann günstig sein, wenn die Ursache für die Stagnation der Galle beseitigt ist. Ist dies aufgrund unzureichend qualifizierter Ärzte oder aufgrund der individuellen Merkmale jedes Menschen nicht möglich, kommt es zu einem starken Leberversagen, bei dem die meisten Funktionen verletzt werden. Die Folge ist der unvermeidliche Tod.

Was ist das?

Bei der biliären Leberzirrhose (BCP) handelt es sich um eine Erkrankung, bei der aus verschiedenen Gründen die Durchgängigkeit der Gallengänge beeinträchtigt ist, wodurch der Gallenfluss in den Darm abnimmt oder aufhört. Nach der Ätiologie unterscheiden primäre und sekundäre Formen der Krankheit.

Ursachen der Entwicklung

Die Ermittlung der spezifischen Ursache für die Entstehung einer Gallenzirrhose war noch nicht möglich. Einige Theorien ihrer Entstehung werden betrachtet:

  • genetische Prädisposition für die Krankheit;
  • frühere infektiöse Läsionen der Leber - viral, bakteriell, parasitär;
  • toxische Schädigung der Leber;
  • Autoimmunentzündung.

Eine Bestätigung der direkten Beziehung zwischen diesen Zuständen und der Entstehung einer Zirrhose ist derzeit nicht möglich.

Erstens beginnen Lymphozyten unter dem Einfluss bestimmter Ursachen die Zellen der Gallenwege zu zerstören - in ihnen entsteht ein Entzündungsprozess. Durch die Entzündung wird die Durchgängigkeit der Kanäle gestört und es kommt zu einer Stagnation der Galle. In diesen Bereichen kommt es zu einer Schädigung der Hepatozyten und zu einer Entzündung. Massenzelltod kann zur Bildung von Zirrhose führen.

Klassifizierung

Primäre BCP ist eine Autoimmunerkrankung, die sich als chronische, nicht eitrige destruktive Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) manifestiert. In den späteren Stadien bewirkt es eine Stagnation der Galle in den Gängen (Cholestase) und schließlich die Entwicklung einer Leberzirrhose. Am häufigsten leiden Frauen zwischen 40 und 60 Jahren an Pathologie.

  • Im Stadium I beschränkt sich die Entzündung auf die Gallengänge.
  • Im Stadium II breitet sich der Prozess auf das Lebergewebe aus.
  • Stufe III. Hepatozyten - Leberzellen - beginnen sich in Bindegewebe zu verwandeln, es bilden sich Narbenverklebungen, die die Gallengänge "zusammenbringen".
  • Stadium IV - typische Leberzirrhose.

Sekundäre biliäre Zirrhose tritt vor dem Hintergrund einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle in den intrahepatischen Gängen auf, weil sie durch andere Erkrankungen verengt oder verstopft ist. Es ist häufiger bei Männern von dreißig bis fünfzig Jahren. Ohne Behandlung führen beide Formen der Erkrankung früher oder später zu Leberversagen, verschlechtern die Lebensqualität und verringern deren Dauer.

Symptome einer Gallenzirrhose

Bei biliärer Zirrhose empfiehlt es sich, die Symptome nach den primären und sekundären Formen der Krankheit zu gruppieren.

Somit ist die primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

  1. Dunkelbraune Färbung der Haut, insbesondere im Bereich der Schulterblätter, großer Gelenke und später am ganzen Körper;
  2. Unregelmäßiger Pruritus, der häufig während einer Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (zum Beispiel nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach einem Bad). Juckreiz kann viele Jahre dauern;
  3. Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom der Krankheit.
  4. Das Auftreten einer flachen Formation auf den Augenlidern hat die Form einer Plakette. Meistens gibt es mehrere davon: Xanthelasmen können auf der Brust, den Handflächen, dem Gesäß und den Ellbogen auftreten;
  5. Eine Person kann durch Schmerzen im rechten Hypochondrium gestört werden, in den Muskeln tritt oft ein bitterer Geschmack im Mund auf und die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit nehmen alle Symptome zu, es kommt zu Appetitverlust, der Juckreiz wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche werden rau, die Haut schwillt an und die letzten Fingerglieder werden verdickt. Die Schmerzen werden verstärkt, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können auftreten. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose treten auf. Lymphknoten nehmen zu, es gibt Störungen im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit hat ähnliche Symptome, einschließlich:

  • starke Schmerzen in der betroffenen Leber;
  • intensives Jucken der Haut, nachts schlimmer;
  • Leberschmerzen beim Abtasten und eine Vergrößerung ihrer Größe;
  • frühe Gelbsucht;
  • Splenomegalie;
  • Anstieg der Körpertemperatur zu fieberhaften Indikatoren vor dem Hintergrund der Entwicklung einer Infektion.

Schnell führt diese Form der Erkrankung zur Entwicklung von Leberzirrhose und Leberversagen, deren Symptome das Leben des Patienten gefährden. Die Symptome der Entwicklung des menschlichen Leberversagens sind insbesondere:

  • Übelkeit und Erbrechen des Darminhalts;
  • Dyspeptische Störungen;
  • Verfärbung von Kot und Urin in der Farbe von dunklem Bier;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz).

Die Erkrankung kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Aszites, inneren Magen- und Darmblutungen, Koma und Tod führen.

Diagnose

Diagnostische Maßnahmen zum Nachweis einer primären biliären Zirrhose können in mehreren Stufen ablaufen:

  • Zunächst sollte ein Patient mit Verdacht auf Leberzirrhose einige Ärzte konsultieren - einen Hepatologen, einen Chirurgen, einen Gastroenterologen. Nur sie können die Krankheit identifizieren, ihren Grad bestimmen, nachfolgende diagnostische Maßnahmen und mögliche Behandlungen vorschreiben.
  • Nach ärztlicher Konsultation muss ein Patient mit Verdacht auf Zirrhose zu Labortests geschickt werden. Forschungen können die entwickelte Analyse von Blut und Urin sowie die Durchführung einer Biopsie umfassen.

Die dritte Stufe ist die instrumentelle Diagnose. Es beinhaltet eine Untersuchung der Milz, der Niere, der Leber und des Gallengangs mit Ultraschall. Darüber hinaus werden die inneren Organe mit Hilfe eines Endoskops untersucht und spezielle Substanzen in den Blut- und Magen-Trakt eingebracht, die die tatsächliche Arbeit und Funktion der Leber und der Gallenwege zeigen.

Behandlung der biliären Zirrhose

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose basieren die Behandlungsmethoden darauf, die Intensität ihrer symptomatischen Manifestationen zu reduzieren, die weitere Entwicklung zu verlangsamen, festsitzende Komplikationen zu behandeln und deren Auftreten zu verhindern.

Der Behandlungsverlauf und die Auswahl der Medikamente werden von Ihrem Arzt individuell ausgewählt. Meistens vorgeschrieben:

  • Ursodeoxycholsäure (Urosan, Ursofalk), 3 Kapseln nachts täglich.

Immunsuppressiva (nur bei primärer biliärer Zirrhose):

  • Methotrexat 15 mg pro Woche oder Cyclosporin in einer therapeutischen Dosierung von 3 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag, aufgeteilt auf 2 Dosen (morgens und abends).
  • Prednison 30 mg 1 Mal pro Tag morgens auf nüchternen Magen, nach 8 Wochen wird die Dosis des Arzneimittels 1 Mal pro Tag morgens auf leeren Magen reduziert.

Behandlung von Stoffwechselstörungen von Vitaminen und Mineralstoffen:

  • Cuprenil (D-Penicillamin) 250 mg dreimal täglich 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten in einem Glas Wasser gelöst;
  • Multivitamine (Citrum, Multitabs) 1 Kapsel 1 Mal pro Tag;
  • Stimol 1 Beutel 2-mal täglich.

Behandlung von Pruritus:

  • Kolestiramin (Questran) 4 mg für 1,5 Stunden vor den Mahlzeiten 2 - 3 mal täglich;
  • Rifampin (Rimaktan, Benemycin, Tibicin), 150 mg zweimal täglich;
  • Antihistaminika (Atarax, Suprastin) 1 bis 2 Tabletten 2 bis 3-mal täglich.

Bei einer sekundären biliären Zirrhose ist es wichtig, den normalen Gallenfluss wiederherzustellen. Für diese Endoskopie wird ein chirurgischer Eingriff verordnet. Wenn diese Manipulationen aus irgendeinem Grund unmöglich sind, werden Antibiotika verschrieben, um zu verhindern, dass die Zirrhose in das thermische Stadium übergeht.

Unter den Arten von chirurgischen Eingriffen können solche Manipulationen identifiziert werden:

  1. Choledochotomie;
  2. Choledochostomie;
  3. Entfernung von Steinen aus dem Gallengang;
  4. Endoskopische Bougierung;
  5. Endoskopisches Stenting;
  6. Dilatation des Gallengangs;
  7. Externe Drainage der Gallenwege.

Patienten, die der Diätnummer 5 zugeordnet wurden. Erlaubt zu essen Gemüse, Obst, Säfte, Kompotte, Gelee, Gemüsesuppen, mageres Fleisch, Müsli.

Symptome und Lebenserwartung bei primärer biliärer Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose ist eine chronische Erkrankung, die aufgrund einer Verletzung des Abflusses von Gallensäuren aufgrund von Blockierung, Entzündung und faserigen Veränderungen in den Abutmentpfaden auftritt. Morphologisch tritt in der Pathologie eine Narbenbildung der Septumsepten auf, die Cholestase mit der Bildung von Leberversagen persistiert.

Primäre biliäre Zirrhose - Ursachen

Die Ursachen der primären biliären Zirrhose sind nicht bekannt. Klinische Studien amerikanischer Experten haben provokante Faktoren der Pathologie festgestellt:

  1. Bakterielle Infektion - Chlamydien, Mykobakterien, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Eine begleitende Harnwegsinfektion aufgrund von Enterobakterien kann bei vielen Patienten mit biliärer Zirrhose nachgewiesen werden. Es gibt eine Kombination von zikatrischen Veränderungen in der Leber mit molekularer Mimikry;
  2. Die durch das Reovirus Typ 3 hervorgerufene Virusinfektion führt zu einer immunvermittelten Läsion der Gallengänge, bei der Viren die polyklonale Aktivierung von beta-Lymphozyten stimulieren, die das Lebergewebe zerstören;
  3. Medikamente wie Chlorpromazin können die Septum- und Interlobularkanäle schädigen;
  4. Xenobiotika sind Substanzen aus der äußeren Umgebung, Kosmetika, Lebensmittelgewürze, die in der Leber metabolisiert werden, und stimulieren anti-mitochondriale Antikörper, die die molekulare Struktur von Proteinen verändern können.
  5. Hormonelle Störungen können auch die Gallensekretion stören;
  6. Genetische Veranlagung.

Bei den meisten Menschen mit biliärer Zirrhose gibt es mehrere provozierende Faktoren, die die Lebenserwartung verringern und die Behandlung schwieriger machen.

Primäre biliäre Zirrhose: Symptome, Pathogenese

Pathogenetisch bei biliärer Zirrhose sind Autoimmunreaktionen das Hauptglied für Hepatozytenschäden. Anti-Mitochondrien-Antikörper (AMA M2), die die Mitochondrien der Leber schädigen, sind ein spezifischer Marker für die Pathologie.

Das Hauptziel für eine Schädigung der Hepatozyten ist das interlobuläre Septum. Eine Schädigung dieser anatomischen Strukturen führt zu Schwierigkeiten bei der Ableitung der Galle aus der Leber, zu stagnierenden Veränderungen und zur Gewebezerstörung. Die Cholestase trägt zum Tod von Hepatozyten aufgrund von Apoptose bei, die durch T-Lymphozyten, Antikörper, die von B-Lymphozyten produziert werden, ausgelöst wird.

Bei einer Zirrhose steigt die Konzentration der Leukotriene aufgrund einer Verletzung ihrer Abgabe entlang der Gallenwege in den Darm an. Substanzen stimulieren Entzündungsreaktionen, was den Schweregrad kongestiver Leberveränderungen erhöht.

Die pathogenetische Hauptverbindung der Pathologie ist eine genetische Prädisposition für Autoimmunschäden an Septum- und Interlobularmembranen. Bei Anwesenheit eines oder mehrerer provozierender Faktoren im Körper werden anti-mitochondriale Antikörper gebildet, die eine direkte Wirkung auf die Leber-Mitochondrien haben. Ein wichtiger Auslöser sollte als Medikament betrachtet werden.

Das schnelle Fortschreiten der Krankheit verläuft nach dem universellen Mechanismus für alle cholestatischen Erkrankungen.

Bei längerer Schädigung der Hepatozyten-Mitochondrien sind die geschädigten Bereiche mit Narbengewebe überwachsen. Der Prozess findet in mehreren Phasen statt, was sich im klinischen Bild widerspiegelt.

Symptome einer Gallenzirrhose

Die Verwendung moderner Technologien hat es ermöglicht, die Diagnose einer Gallenzirrhose früher als in der Vergangenheit zu stellen.

Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. Präklinisch - Symptome fehlen, Anti-Mitochondrien-Antikörper werden nachgewiesen;
  2. Klinisch - Symptome der Cholestase treten auf, der Antikörpertiter steigt an. Eine Leberpunktionsbiopsie wird durchgeführt, nachdem die Diagnose im Labor bestätigt wurde.

In der zweiten Stufe der Pathologie wird eine Zunahme der Konzentration von alkalischer Phosphatase, Gamma-Glutamyltranspeptidase, Leucinaminopeptidase und Cholesterin nachgewiesen. Ein Anstieg des Titers antimitochondrialer Antikörper mit normalen physiologischen Cholestaseindikatoren weist auf die ersten Manifestationen der Leberfunktionsstörungen hin. Mit einer frühen Behandlung ist es möglich, die Aktivität der Autoimmunaggression gegen das Lebergewebe zu reduzieren, um die Aktivität des Entzündungsprozesses zu verlangsamen.

Die Krankheitssymptome treten plötzlich auf, was durch besondere klinische Symptome - Fieber, Pruritus, Gelbsucht - begleitet wird. Bei solchen Beschwerden wenden sich die Patienten an einen Dermatologen, der die Manifestationen der Neurodermie behandelt.

Die Hauptsymptome von zikatrischen Veränderungen in der Leber

Das Anfangssymptom ist Pruritus Pruritus, der der Gelbsucht viele Jahre voraus ist. Die Manifestation ist zunächst intermittierend. Nachts verstärken sich die Manifestationen - Kratzer treten auf der Rücken- und Hüfthaut auf, was die Lebensqualität der Patienten erheblich beeinträchtigt.

Die Dauer des Pruritus liegt zwischen mehreren Monaten und 5-10 Jahren. Die Pathologie ist die einzige Manifestation der Krankheit mit einer Dauer von bis zu 5-10 Jahren. Gallensäuren gelangen durch die Cholestase der kleinen Gallengänge in das Blut. Die Hautrezepte können über mehrere Jahre gereizt werden, ohne dass die Cholestaseenzyme erhöht werden.

Hepatomegalie (vergrößerte Leber), Ikterus, vegetatives Asteno-Syndrom tritt etwas später auf. Wenn die Haut des Patienten gelb ist, können wir über das Vorhandensein von Cholestase sprechen, da das Symptom durch eine Erhöhung der Blutbilirubinmenge verursacht wird.

Die ersten Symptome der Krankheit:

  • Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • Fieber;
  • Haut-Xanthelasma (Cholesterin unter der Haut);
  • Hautausschlag an Gesäß, Ellbogen, Handflächen, Augenlidern.

Der allmähliche Anstieg der cholestatischen Gelbsucht im Anfangsstadium ist mit einer Hyperbilirubinämie verbunden. Denn der aktive Krankheitsverlauf zeichnet sich durch eine erhöhte Pigmentierung aus. Anfangs bekommen die Klingen eine braune Tönung. Dann verdunkelt sich die Haut.

Vom Beginn der Bildung von antimitochondrialen Antikörpern bis zum Auftreten der ersten klinischen Symptome kann es 5 Jahre dauern. Das Endstadium der Krankheit entwickelt sich 10 bis 15 Jahre nach der Veränderung des Laborbildes.

Das dritte Stadium der Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  1. Intensive Gelbsucht;
  2. Kratzer am Körper;
  3. Haut-Xanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Parästhesie der unteren Extremitäten;
  6. Periphere Polyneuropathie.

Pathognomisch für die Krankheit ist eine Vergrößerung der Leber und der Milz (Hepatosplenomegalie), die in den späten Stadien der Krankheit auftritt.

Symptome einer primären biliären Zirrhose im späten Stadium:

  • Weiße Farbe Kot;
  • Dunkelbrauner Urin;
  • Osteoporose, häufige Frakturen (Vitaminmangel);
  • Vermehrte Blutung;
  • Steatorrhoe

Eine Vielzahl von Hautläsionen ist mit Depigmentierungsherden verbunden - Spinnen, vesikulärem Hautausschlag, Spinnenflecken.

Die späten Stadien der Nosologie sind durch eine Abnahme der Knochendichte, Periostwachstum und die Bildung von "Trommelstöcken" an den terminalen Fingergliedern gekennzeichnet. Osteoporotische Veränderungen sind in den Beckenknochen, Rippen und Wirbeln ausgeprägter.

Im vierten Stadium der Zirrhose entwickeln sich abgebaute Zustände:

  • Hepatische Enzephalopathie;
  • Kachexie;
  • Leberversagen

Eine erhöhte Pigmentierung führt zu einer starken Schwellung der Haut. Eine Verletzung der Gallenausscheidung geht einher mit atrophischen Veränderungen der Darmzotten mit nachfolgender Entwicklung des Malabsorptionssyndroms. Der Mangel an fettlöslichen Vitaminen beeinträchtigt die Aufnahme von Nährstoffen aufgrund der Blockierung bestimmter Enzyme. Die Folge der Erkrankung ist Osteoporose, Steatorrhoe, Kreatorrhoe.

Mit der Entwicklung solcher Veränderungen überschreitet die Lebenserwartung nicht mehrere Jahre. Das letale Ergebnis kommt von Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern, Aszites mit Peritonitis (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle mit Reizung des parietalen Peritoneums) und Leberkoma.

Laut Statistik für asymptomatische Zirrhose beträgt die Lebenserwartung etwa 10 Jahre. Wenn es klinische Manifestationen gibt, wird die Zeit auf 7 Jahre reduziert.

Systemische Symptome einer Gallenzirrhose

Bei 6-10% der Patienten mit primärer Zirrhose bilden sich systemische Störungen, die durch Immunmechanismen verursacht werden. Ein längerer aktiver Verlauf der primären Zirrhose geht mit einer Funktionsstörung aller inneren Organe einher. Mehrere biochemische Erkrankungen tragen zu einer umfassenden Klinik bei.

Die wichtigsten systemischen Manifestationen der Gallenzirrhose:

  • Hämatologische (Autoimmun-Thrombozytopenie, hämolytische Anämie);
  • Hautkrankheiten (Lichen planus);
  • Bauchspeicheldrüseninsuffizienz;
  • Pulmonale (fibrosierende Alveolitis);
  • Darm (Kollagenkolitis, Zöliakie);
  • Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie, Raynaud-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis, Antiphospholipid-Syndrom);
  • Nieren (Kanalazidose, Glomerulonephritis).

Primäre biliäre Zirrhose: Diagnose

Der Enzymkomplex, dessen Konzentration bei Zirrhose ansteigt:

Gleichzeitig mit den Enzymen unter Verletzung der Leberfunktion erhöht sich die Konzentration an Serumkupfer, Cholesterin und Beta-Lipoproteinen.

Ein wichtiger diagnostischer Wert für die Beurteilung der Lebenserwartung von Patienten sind anti-mitochondriale Antikörper. Wenn Mitochondrien zerstört werden, erhalten die Zellen keine Energie und sterben deshalb ab. Trotz der Tatsache, dass diese Organellen in allen Körperzellen enthalten sind, infizieren anti-mitochondriale Antikörper nur Hepatozyten. Die Ursache des Zustands ist nicht bekannt.

Vor dem Hintergrund zikatrischer Veränderungen der Leber werden bei Patienten häufig andere Immunglobuline nachgewiesen:

  • Rheumafaktor;
  • Antikörper gegen glatte Muskeln;
  • Anti-Thrombozyten-Immunglobuline.

Die zelluläre Immunität bei primärer biliärer Zirrhose ist durch eine Verletzung der T-Suppressor-Reaktion unter dem Einfluss exogener Antigene gekennzeichnet. Der Zytokinsekretionsblock geht einher mit einer Abnahme der Funktionalität von T-Suppressoren, einer Abnahme der Aktivität von NK-Killern und einem Ungleichgewicht von Th1 / Th2.

Zur Diagnose einer primären biliären Zirrhose ist eine Leberbiopsie erforderlich.

Morphologische Stadien der primären biliären Zirrhose:

  1. 1. Portal (Stufe 1) - Entzündung der Septum- und Interlobularkanäle;
  2. 2. Periportal (Stadium 2) - Vermehrung der Gänge, Cholestase-Symptome;
  3. 3. Septal (Stadium 3) - Fibrose der Septumpartitionen ohne Bildung von Regenerationsknoten;
  4. 4.Cyrrotic (Stadium 4) - ausgeprägte mikronoduläre Zirrhose unter Verletzung der Architektur der Leber, Entwicklung regenerativer Knoten, Entwicklung von Fibrose, zentrale Cholestase.

Die morphologische Untersuchung der Biopsie ergab eine asymmetrische Zerstörung der Gallengänge, Gewebeinfiltration mit Eosinophilen, Lymphozyten, Plasmazellen. Genetische Studien haben gezeigt, dass der Haupthistokompatibilitätskomplex Grad 1-2 in der Pathologie aktiviert wurde, was auf eine erbliche Veranlagung der Erkrankung hindeutet.

Sekundäre biliäre Zirrhose - was ist das?

Eine sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten. Die dominante Rolle spielt die Virushepatitis. Die Prävalenz und die hohe Ansteckung des Erregers verursachen einen chronischen Entzündungsprozess in der Leber, dessen Ergebnis das Narbenwachstum (Zirrhose) ist.

In den Vereinigten Staaten ist Hepatitis C die Hauptursache für Leberversagen.

Moderne Statistiken zeigen, dass die Hauptrolle bei der Entstehung von Zirrhose bei viralen Leberschäden nicht wie vor zehn Jahren bei Hepatitis B, sondern bei Hepatitis C eine Rolle gespielt hat. Transformationsmechanismen wurden nicht untersucht.

Nach Angaben der Europäischen Vereinigung für die Erforschung der Leber (Europäische Vereinigung für die Erforschung der Leber) werden nur 15% der Formen der Virushepatitis B in eine Zirrhose umgewandelt.

Seltenere Ursachen für sekundäre Zirrhose:

  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts;
  • Antiphospholipid-Syndrom;
  • Tumore;
  • Kardiovaskuläres Versagen;
  • Hämolytische Anämie

In der sekundären Form werden antimitochondriale Antikörper nicht nachgewiesen.

Was ist die Lebensdauer einer Zirrhose?

Die Prognose hinsichtlich des Überlebens von Patienten mit Leberzirrhose hängt von den klinischen Manifestationen, dem Immunstatus und der Aktivität der Bildung von anti-mitochondrialen Antikörpern ab.

Mit asymptomatischen während des Lebens eines Menschen erreicht 15-20 Jahre. Bei klinischen Manifestationen verkürzt sich die Zeit signifikant - bis zu 8 Jahre. Für den Übergang von Stufe 1 in die vierte Phase mit asymptomatischem Verlauf kann es 25 Jahre dauern. Bei ordnungsgemäßer Behandlung eines Patienten mit Stufe 2 dauert der Übergang in die Endphase 20 Jahre. Wenn die Therapie in 3 Stufen beginnt, tritt die Endphase nach 4 Jahren auf.

Die Mayo-Skala hilft bei der Beurteilung der Lebenserwartung von Patienten mit Leberzirrhose:

  1. Die Lebenserwartung eines Patienten mit einem Anstieg des Bilirubins über 170 μmol / l beträgt 1,5 Jahre;
  2. Bilirubinkonzentrationen im Serum von 120-170 μmol / l zeigen eine durchschnittliche Überlebensrate von 2,1 Jahren an;
  3. Der Anstieg von Bilirubin auf 102,6 - die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt etwa 4 Jahre.

Die Zirrhose (primär, sekundär) ist eine tödliche Pathologie. Trotz der raschen Wiederherstellung der Leber, einer anhaltenden Entzündung, führt die Wirkung von Antikörpern zu irreversiblen Veränderungen (Narben), die das funktionelle Gewebe verdrängen und zu Leberversagen führen.

Biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist eine chronisch fortschreitende Krankheit, die durch den schrittweisen Ersatz von Lebergewebe durch faserige Narben gekennzeichnet ist. Die Pathologie manifestiert sich lange Zeit nicht, oft wird die Diagnose während der Vorsorgeuntersuchungen zufällig gestellt. In späteren Stadien sind äußere Anzeichen (kleine hepatische Anzeichen), portale Hypertonie, Schädigung anderer Organe und Systeme, hepatische Enzephalopathie charakteristisch. Eine vorläufige Diagnose der Zirrhose und ihrer Komplikationen wird anhand von Hilfsuntersuchungsmethoden gestellt: Ultraschall, CT des hepatobiliären Systems, ERCP, klinische und biochemische Analysen. Die endgültige Diagnose wird auf der Grundlage einer Leberbiopsie und dem Nachweis von mitochondrialen Antikörpern im Blut gestellt. Die Krankheit ist unheilbar, nur Lebertransplantationen können das Leben des Patienten in späteren Stadien retten. Die nichtoperative Behandlung umfasst eine symptomatische Therapie, Entgiftung, Vitamintherapie und Diät.

Biliäre Zirrhose

Die biliäre Zirrhose ist die schwerste Lebererkrankung, bei der normales Lebergewebe durch fibröses Gewebe ersetzt wird. Diese Pathologie tritt häufiger bei Frauen über 40 auf und die Gesamtprävalenz liegt bei 40 bis 50 Fällen pro 1 Million Einwohner. Es wurde ein enger Zusammenhang der Krankheit mit erblichen Faktoren festgestellt - diese Pathologie wird 570 Mal häufiger bei Verwandten festgestellt. Bis heute wurde die Pathogenese der primären biliären Zirrhose nicht vollständig untersucht, und daher sind die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht bekannt.

In mehr als 95% der Erkrankungsfälle im Blut werden antimitochondriale Antikörper bestimmt. Wissenschaftler können jedoch immer noch nicht herausfinden, warum nur die Mitochondrien des Lebergewebes betroffen sind, und dies geschieht nicht in anderen Geweben. Die List dieser Krankheit in ihrem verborgenen Anfang - sehr oft können die biochemischen Anzeichen der Krankheit bei der Untersuchung auf andere Krankheiten versehentlich erkannt werden. Der Krankheitsverlauf ist progressiv, in den späteren Stadien der Leberschäden ist eine Transplantation angezeigt - nur in diesem Fall kann das Leben eines Kranken gerettet werden.

Ursachen der biliären Zirrhose

Die moderne Gastroenterologie assoziiert die Entwicklung einer primären biliären Zirrhose mit Autoimmunerkrankungen im Körper. Diese Krankheit ist erblich bedingt: Im Familienkreis treten sehr häufig Fälle von biliärer Zirrhose auf. Der Zusammenhang mit anderen Erkrankungen dieser Gruppe: Rheumatoide Arthritis, tubuläre renale Azidose, Sjögren-Syndrom, Autoimmunthyreoiditis und andere sprechen auch über die Autoimmunität der Erkrankung.

Trotz des Nachweises von Antikörpern gegen Mitochondrien bei fast allen Patienten mit dieser Form der Zirrhose konnte der Zusammenhang dieser Antikörper mit der Zerstörung von Leberzellen nicht nachgewiesen werden. Es ist bekannt, dass die Krankheit mit einer aseptischen Entzündung der Gallenwege, einer ausgeprägten Epithelproliferation und einer progressiven Fibrose im Bereich der Gänge beginnt. Der Entzündungsprozess lässt allmählich nach, aber die Fibrose breitet sich weiterhin im Lebergewebe aus und führt zu einer irreversiblen Zerstörung.

Andere Krankheiten provozieren den Beginn des Prozesses: angeborene Missbildungen und erworbene Gallenwegsdeformitäten, Cholelithiasis, intrahepatische Tumore und vergrößerte Lymphknoten in der Leber, Gallengangzysten, primäre Sklerosierung oder eitrige Cholangitis. Auch der Ausbruch der Krankheit kann zu einer gramnegativen Infektion führen - Enterobakterien, die auf ihrer Oberfläche den mitochondrialen Antigenen ähneln. Im Blut dieser Krankheit werden nicht nur Antikörper gegen Mitochondrien und glatte Muskelzellen bestimmt, sondern auch andere Immunstörungen: erhöhte Immunglobulin-M-Spiegel, gestörte Produktion von B- und T-Lymphozyten. All dies spricht für die Autoimmunpathogenese der primären biliären Zirrhose.

Eine sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich vor dem Hintergrund von Krankheiten, die zu einer Gallenstauung im extrahepatischen Gallengang führen. Dazu gehören Atresien, Steine ​​und Strikturen der Gallenwege, Krebs der extrahepatischen Gallenwege, Choledochuszyste und Mukoviszidose.

Klassifikation der Gallenzirrhose

Die korrekte Klassifizierung der Zirrhose ist wichtig für die Entwicklung weiterer Behandlungstaktiken. Die Leberfunktion bei biliärer Zirrhose wird auf der Child-Pugh-Skala bewertet. Diese Skala berücksichtigt das Vorhandensein von Aszites, Enzephalopathie, Zahlen von Bilirubin, Albumin und Prothrombinindex (ein Indikator der Blutgerinnung). Abhängig von der Anzahl der diesen Indikatoren zugewiesenen Punkte gibt es Kompensationsstufen für die Zirrhose. Die Klasse A zeichnet sich durch eine Mindestpunktzahl, eine Lebenserwartung von bis zu 20 Jahren und eine Überlebensrate nach Bauchoperationen von mehr als 90% aus. In der Klasse B ist die Lebenserwartung geringer und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 30%. In der Klasse C beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 3 Jahre und die Mortalität nach Bauchoperationen beträgt mehr als 80%. Die Zuordnung einer Klasse B oder C zu einem Patienten zeigt an, dass eine Lebertransplantation erforderlich ist.

In Russland wird vielfach die METAVIR-Skala verwendet, bei der der Fibrosegrad auf der Grundlage von Biopsiedaten geschätzt wird. Die Gradation des Grads liegt zwischen 0 und 4; Grad 4 zeigt das Vorhandensein einer Zirrhose an.

Symptome einer Gallenzirrhose

In den frühen Stadien sind die Symptome einer Zirrhose unspezifisch und werden gelöscht. In den meisten Fällen beginnen Beschwerden mit Pruritus. Mehr als die Hälfte der Patienten klagt über das wiederholte Jucken der Haut, und jeder Zehnte macht sich Sorgen, dass das Kratzen der Haut unerträglich ist. Meistens tritt Juckreiz sechs Monate oder sogar mehrere Jahre vor dem Auftreten von Gelbsucht auf, aber manchmal können diese beiden Symptome gleichzeitig auftreten. Charakteristische Anzeichen für eine beginnende Zirrhose sind Müdigkeit, Schläfrigkeit und trockene Augen. Gelegentlich können die ersten Anzeichen einer Erkrankung Schweregrad und Schmerzen im rechten Hypochondrium sein. Eine Untersuchung ergab einen erhöhten Spiegel an Gamma-Globulinen, eine Verletzung des Verhältnisses von AST zu ALT, eine Neigung zur arteriellen Hypotonie.

Mit fortschreitender Krankheit treten andere Symptome auf. Äußerlich äußert sich die Zirrhose in einer Gruppe kleiner Leberzeichen: Besenreiser auf der Haut; Rötung des Gesichts, der Handflächen und der Füße; vergrößerte Speicheldrüsen; Gelbfärbung der Haut und aller Schleimhäute; Flexionskontraktur der Hände. Die Nägel des Patienten verändern sich ebenfalls - sie werden breit und flach (Deformierung der Nägel wie "Uhrgläser"), auf ihnen erscheinen weiße Querstreifen; Nagelhals verdicken ("Drumsticks"). Um die Gelenke und im Gesicht bilden sich Augenlider mit weißlichen Knoten - Fettablagerungen.

Neben äußeren Manifestationen treten Symptome einer portalen Hypertonie auf: Durch einen Druckanstieg in der Pfortader wird die Milz größer, es kommt zu Stauungen in den Venen der Bauchorgane - Krampfausdehnung der hämorrhoidalen und ösophagealen Venen bildet sich an der vorderen Bauchdecke ". Venöse Stauung führt zum Schwitzen der Flüssigkeit in der Bauchhöhle mit Aszitesbildung, in schweren Fällen - Peritonitis.

Je ausgeprägter die Schädigung der Leber ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit von Zirrhosekomplikationen. Aufgrund einer Verletzung der Vitamin-D-Absorption bei etwa einem Drittel der Patienten tritt Osteoporose auf, die sich in pathologischen Frakturen äußert. Eine Verletzung der Fettaufnahme führt zu einem Mangel an allen fettlöslichen Vitaminen (A, K, D, E), die sich in Anzeichen einer Polyhypovitaminose äußern. Mit Kot wird überschüssiges Fett ausgeschieden - Steatorrhoe. Bei einem Fünftel der Patienten tritt eine begleitende Hypothyreose auf, und es entwickeln sich Myelopathie und Neuropathie. Krampfadern der Speiseröhre und des Rektums können zu massiven Blutungen mit der Entwicklung eines hämorrhagischen Schocks führen. Eine Schädigung der Leber führt zu Funktionsstörungen anderer Organe und Systeme: Hepatorenal, Hepato-Lungen-Syndrome, Gastro- und Kolopathien entwickeln sich. Aufgrund der Tatsache, dass die Leber nicht die Funktion hat, den Körper von Giftstoffen zu reinigen, zirkulieren sie frei im Blut und haben eine toxische Wirkung auf das Gehirn, was eine hepatische Enzephalopathie verursacht. Im Finale der biliären Zirrhose, eines hepatozellulären Karzinoms (bösartiger Tumor), kann sich eine vollständige Sterilität entwickeln.

Diagnose der Gallenzirrhose

Bei Anzeichen einer Stagnation der Galle wird das klinische und biochemische Profil beurteilt. Die Zirrhose ist gekennzeichnet durch einen Anstieg des Gehalts an alkalischer Phosphatase und G-GTP, eine Verschiebung des Verhältnisses von ALT zu AST und der Spiegel an Bilirubin steigt später an. Der Immunstatus des Patienten wird untersucht: Der Immunglobulin-M-Spiegel, die Antikörper gegen Mitochondrien nehmen zu und der Rheumafaktor, die Antikörper gegen glatte Muskelfasern, die Schilddrüsengewebe und die Zellkerne (antinukleäre Antikörper) werden ebenfalls erhöht.

Anzeichen einer Leberfibrose können durch Ultraschall der Leber und CT-Scan des hepatobiliären Systems festgestellt werden, die endgültige Diagnose kann jedoch nur nach einer Leberbiopsie gestellt werden. Selbst bei der Untersuchung von Biopsien können Veränderungen in der Leber, die für Gallenzirrhose charakteristisch sind, nur in den frühen Stadien der Krankheit festgestellt werden, dann wird das morphologische Bild für alle Arten von Zirrhose gleich.

Der Nachweis oder die Beseitigung von Krankheiten, die zur Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose führen, ist durch zusätzliche Forschung möglich: Ultraschall der Organe der Bauchhöhle, MR-Cholangiographie, ERCP.

Behandlung der biliären Zirrhose

Therapeuten, Gastroenterologen, Hepatologen und Chirurgen sind aktiv an der Behandlung dieser schweren Erkrankung beteiligt. Das Ziel der Therapie bei Zirrhose ist es, das Fortschreiten der Zirrhose zu stoppen und die Auswirkungen von Leberversagen zu beseitigen. Es ist möglich, die Fibroseprozesse mit Hilfe von Immunsuppressiva (der Autoimmunprozess wird gehemmt), choleretischen Medikamenten (Cholestase beseitigen) zu verlangsamen.

Symptomatische Therapie ist die Vorbeugung und Behandlung von Zirrhose-Komplikationen: Die hepatische Enzephalopathie wird mit Hilfe einer Diät-Therapie (Verringerung des Proteinanteils, Erhöhung der pflanzlichen Komponente der Nahrung), Entgiftungstherapie, Verringerung der portalen Hypertonie mit Diuretika beseitigt. Multivitaminpräparate werden notwendigerweise zugeordnet, Enzyme werden zur Verbesserung der Verdauung eingesetzt. Bei einer Zirrhose der Klassen A und B wird die Begrenzung der körperlichen und seelischen Belastung empfohlen, und bei der Klasse C - Vollbettruhe.

Die wirksamste Behandlung bei biliärer Zirrhose ist eine Lebertransplantation. Nach der Transplantation überleben mehr als 80% der Patienten die nächsten fünf Jahre. Primäre biliäre Zirrhose tritt bei 15% der Patienten erneut auf, aber bei den meisten Patienten sind die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung ausgezeichnet.

Prognose und Vorbeugung von Gallenwegszirrhose

Es ist fast unmöglich, das Auftreten dieser Erkrankung zu verhindern, aber eine Ablehnung von Alkohol und Rauchen, eine regelmäßige Untersuchung durch einen Gastroenterologen bei Auftreten einer biliären Zirrhose in der Familie, eine gute Ernährung und ein gesunder Lebensstil können die Wahrscheinlichkeit erheblich verringern.

Die Prognose der Krankheit ist ungünstig. Die ersten Symptome der Krankheit sind nur zehn Jahre nach Beginn der Krankheit möglich, die Lebenserwartung mit Beginn der Zirrhose beträgt jedoch nicht mehr als 20 Jahre. Prognostisch ungünstig ist das schnelle Fortschreiten von Symptomen und morphologischem Bild, fortgeschrittenem Alter, Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Zirrhose. Am ungünstigsten in Bezug auf die Prognose ist das Verschwinden von Juckreiz, die Verringerung von Xanthomatose-Plaques und die Verringerung des Cholesterins im Blut.

Primäre biliäre Zirrhose: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Primäre biliäre Zirrhose (PBCP) ist eine Erkrankung ungeklärter, vermutlich autoimmuner Natur, die von entzündlichen Veränderungen in den Portalbahnen und der autoimmunen Zerstörung der intrahepatischen Kanäle begleitet wird. In der Folge führen solche pathologischen Prozesse zur Verletzung der Gallenausscheidung und zur Verzögerung toxischer Metaboliten im Lebergewebe. Infolgedessen verschlechtert sich die Funktion des Organs erheblich, es führt zu fibrösen Veränderungen, und der Patient leidet an den Manifestationen einer Leberzirrhose, die zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel stellen wir Ihnen die vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Manifestationen, Stadien, Diagnosemethoden und die Behandlung der Gallenwegszirrhose vor. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie werden die richtige Entscheidung treffen, ob Sie einen Arzt aufsuchen müssen.

Primäre biliäre Zirrhose tritt in fast allen geografischen Regionen auf. Die höchsten Inzidenzraten wurden in den nordeuropäischen Ländern beobachtet, und im Allgemeinen liegt die Prävalenz dieser Krankheit zwischen 19 und 240 Patienten unter einer Million Erwachsenen. Häufiger entwickelt sich PBCV bei Frauen im Alter von 35 bis 60 Jahren und bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren weniger häufig. Die Krankheit ist in der Regel familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist hunderte Male höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde dieses Leiden 1851 von Gall und Addison beschrieben und benannt, was einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten von urkomischem Xantham und der Leberpathologie ergab. Der ihm gegebene Name ist nicht ganz korrekt, da das Organ im Anfangsstadium der Erkrankung nicht von einer Zirrhose betroffen ist, und es wäre richtiger, diese Erkrankung als chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis zu bezeichnen.

Gründe

Die genaue Ursache für die Entwicklung von PBCP konnten die Wissenschaftler bislang nicht feststellen. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf die mögliche Autoimmunität dieser Krankheit hin:

  • das Vorhandensein von Antikörpern im Blut von Patienten: Rheumafaktor, anti-mitochondriale, Schilddrüsen-spezifische, antinukleäre, Anti-glatte Muskelantikörper und ein extrahierbares Antigen;
  • während der histologischen Analyse die Identifizierung von Anzeichen einer Immunität einer Gallengangzellschädigung;
  • beobachtete familiäre Veranlagung;
  • nachweisbarer Zusammenhang der Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoidaler Lupus erythematodes, Lichen planus und Papallom;
  • Nachweis der Prävalenz zirkulierender Antikörper bei Angehörigen von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Verträglichkeit.

Forscher konnten bisher noch nicht bestimmte Gene entdecken, die die Entwicklung von PBCP provozieren könnten. Die Annahme seiner genetischen Natur kann jedoch noch nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Krankheit in einer Familie entwickelt, 570 Mal höher ist als in einer Bevölkerung. Eine weitere Tatsache, die für den erblichen Charakter dieser Pathologie spricht, ist die Beobachtung, dass Spezialisten häufiger PBCP bei Frauen beobachten. Darüber hinaus offenbart die Krankheit einige Merkmale, die für Autoimmunprozesse nicht charakteristisch sind: Sie entwickelt sich nur im Erwachsenenalter und reagiert schlecht auf eine fortlaufende immunsuppressive Therapie.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen von Spezialisten wurde PbTsP häufiger bei folgenden Personengruppen festgestellt:

  • Frauen über 35;
  • eineiige Zwillinge;
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, bei denen im Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadium der Krankheit

Das Stadium des PCPP kann während der histologischen Analyse der während einer Leberbiopsie gesammelten Gewebe bestimmt werden:

  1. Ich - Portalphase. Die Veränderungen sind fokal und manifestieren sich als entzündliche Zerstörung der Septum- und interlobulären Gallengänge. Nekrose-Bereiche werden identifiziert, Portaltrakt expandieren und infiltrieren mit Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophilen. Anzeichen von Stauungsprozessen werden nicht beobachtet, das Leberparenchym bleibt davon unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Das entzündliche Infiltrat reicht bis in die Tiefe der Gallengänge und reicht über diese hinaus. Die Anzahl der Septum- und Interlobular-Kanäle nimmt ab, leere Kanäle, die keine Kanäle enthalten, werden erkannt. Die Leber zeigt Anzeichen einer Galle-Stagnation in Form von Orcein-positiven Granula, Einschlüssen von Gallenfarbstoff, Schwellung des Zytoplasmas von Hepatozyten und das Auftreten von Mallory-Körpern.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist durch die Entwicklung von Faserveränderungen und das Fehlen von Regenerationsknoten gekennzeichnet. In den Geweben der Bindegewebsstränge trägt sie zur Verbreitung des Entzündungsprozesses bei. Stagnierende Prozesse werden nicht nur im Periportal, sondern auch im zentralen Bereich beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobular-Kanäle schreitet voran. In den Geweben der Leber erhöht sich der Kupfergehalt.
  4. IV - Zirrhose. Symptome einer peripheren und zentralen Stagnation der Galle werden erkannt. Die Zeichen einer ausgeprägten Zirrhose werden bestimmt.

Symptome

PBCV kann einen asymptomatischen, langsamen oder schnell progressiven Verlauf haben. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und manifestiert sich durch Hautjucken und häufige Schwächegefühle. In der Regel suchen die Patienten zunächst die Hilfe eines Dermatologen auf, da Ikterus zu Beginn der Erkrankung in der Regel abwesend ist und nach 6-24 Monaten auftritt. In etwa 25% der Fälle treten Pruritus und Gelbsucht gleichzeitig auf, und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute zu Hautmanifestationen ist für diese Krankheit nicht typisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Bei etwa 15% der Patienten ist PBCP asymptomatisch und zeigt keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen kann die Krankheit im Frühstadium nur bei vorbeugenden Untersuchungen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen festgestellt werden, bei denen biochemische Blutuntersuchungen erforderlich sind, um den Anstieg der Gallenstauungsindikatoren zu bestimmen. Bei einem asymptomatischen Krankheitsverlauf kann die Krankheit 10 Jahre andauern und bei Vorliegen eines Krankheitsbildes - etwa 7 Jahre.

Bei etwa 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit von schwerer Müdigkeit begleitet. Dies führt zu einer erheblichen Verringerung der Leistungsfähigkeit, der Schlafstörungen und der Entwicklung depressiver Zustände. Typischerweise fühlen sich diese Patienten morgens besser, und nach dem Mittagessen verspüren sie einen erheblichen Zusammenbruch. Ein solcher Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf während des Tages, aber die meisten Patienten stellen fest, dass selbst Schlaf nicht zur Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit beiträgt.

In der Regel ist Juckreiz der Haut das charakteristischste erste Anzeichen von PBCP. Sie tritt plötzlich auf und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können sich solche Empfindungen auf den ganzen Körper ausbreiten. Juckreiz ist nachts stärker ausgeprägt und tagsüber etwas geschwächt. Während die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms ungeklärt bleibt. Häufiges Jucken verstärkt oft die bereits vorhandene Ermüdung, da diese Empfindungen die Schlafqualität und den psychischen Zustand beeinträchtigen. Die Aufnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verschlimmern.

Patienten mit PBCV klagen häufig über:

  • Rückenschmerzen (in Höhe der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerzen entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa einem Drittel der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie verursacht, die durch eine verlängerte Gallenstauung verursacht wird.

Nahezu 25% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome entdeckt, die auf der Haut mit einem längeren Anstieg des Cholesterinspiegels (mehr als 3 Monate) auftreten. Manchmal erscheinen sie als Xanthelasmus - leicht hochragende schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und geringer Größe. Typischerweise beeinflussen diese Hautveränderungen den Bereich um die Augen, und Xanthome können sich auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Handflächenfalten befinden. Manchmal führen diese Manifestationen der Erkrankung zum Auftreten von Parästhesien in den Gliedmaßen und zur Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie. Xanthelasma und Xanthome verschwinden mit der Beseitigung der Stagnation der Galle und der Stabilisierung des Cholesterinspiegels oder mit dem Beginn des neuesten Stadiums der Erkrankung - Leberversagen (wenn die betroffene Leber kein Cholesterin mehr synthetisieren kann).

Längerer Stillstand der Galle mit PBCP führt zu einer gestörten Resorption von Fetten und einer Reihe von Vitaminen A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • verschwommenes Sehen im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • Beschwerden auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren Langzeitheilung;
  • Prädisposition für Blutungen.

Ein weiteres sichtbares Zeichen von PBCP ist der Ikterus, der auf einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut zurückzuführen ist. Es drückt sich in der Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut aus.

Bei 70-80% der Patienten mit PBCP wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine Zunahme der Milz festgestellt. Viele Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PCPP kann durch folgende Pathologien kompliziert sein:

  • Zwölffingerdarmgeschwüre mit erhöhter Blutungsneigung;
  • Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, die zu Blutungen führen;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Lichen planus;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunokomplex-Kapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • unzureichende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein klinisches Bild der Leberzirrhose. Ikterus kann zu Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasma nehmen zu. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko für die Entwicklung gefährlicher Komplikationen beobachtet: Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis und Aszites. Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten von Leberkoma, das zur Todesursache des Patienten wird.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentenuntersuchungen werden zum Nachweis perkutaner pvd vorgeschrieben:

  • biochemischer Bluttest;
  • Blutuntersuchungen auf Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • Leberbiopsie mit anschließender histologischer Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen der PBCP zu identifizieren, werden die folgenden instrumentellen Diagnoseverfahren vorgeschrieben:

  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Endoskopische Sonographie
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCP und andere

Die Diagnose „primäre biliäre Zirrhose“ wird bei Vorhandensein von 3-4 diagnostischen Kriterien aus der Liste oder bei Vorhandensein der 4. und 6. Symptome gestellt:

  1. Das Vorhandensein von starkem Pruritus und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis usw.);
  2. Keine Störungen in den extrahepatischen Gallengängen.
  3. Die Aktivität der Cholestase-Enzyme wurde um das 2-3-fache erhöht.
  4. AMA-Titer 1-40 und höher.
  5. Erhöhte Serum-IgM-Spiegel.
  6. Typische Veränderungen im Gewebe der Leberbiopsie.

Behandlung

Während die moderne Medizin keine speziellen Methoden zur Behandlung von PBCP hat.

Den Patienten wird empfohlen, Diät Nr. 5 mit normalisierter Zufuhr von Kohlenhydraten, Proteinen und einer Einschränkung der Fette einzuhalten. Der Patient sollte große Mengen an Ballaststoffen und Flüssigkeiten zu sich nehmen, und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichend sein. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe (Fettschemel) wird empfohlen, den Fettgehalt auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom auftritt, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zum Ausgleich des Vitaminmangels zu verschreiben.

Um den Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Leinen- oder Baumwollkleidung tragen;
  • sich weigern, heiße Bäder zu nehmen;
  • Überhitzung vermeiden;
  • nehmen Sie kühle Bäder mit der Zugabe von Soda (1 Tasse pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Medikamente dazu beitragen, Pruritus zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-Setron (ein Antagonist von Typ-III-5-Hydroxytryptamin-Rezeptoren);
  • Naloxan (ein Opiatantagonist);
  • FOSAMAX

Manchmal treten die Manifestationen des Pruritus nach der Plasmapherese effektiv zurück.

Um die pathogenetischen Manifestationen von PBCP zu verlangsamen, wird eine immunsuppressive Therapie (Glukokortikosteroide und Zytostatika) vorgeschrieben:

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademetionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Vitamin D- und Calciumpräparate verordnet (zur Einnahme und zur parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Pruritus zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Exposition empfohlen (jeweils 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg zur Behandlung von PBCP ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten durchgeführt werden, wenn solche Komplikationen dieser Krankheit auftreten:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose

Die endgültige Entscheidung über die Vorteile dieses chirurgischen Eingriffs trifft eine Konsultation von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Ein Rückfall der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, die modernen Immunsuppressiva können jedoch das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prognosen über das Ergebnis der PBCV hängen von der Art der Erkrankung und ihrem Stadium ab. Bei asymptomatischen Patienten können 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit - etwa 7-8 Jahre leben.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCP kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Erkrankung tritt der Tod aufgrund von Leberversagen auf.

Mit einer rechtzeitigen und wirksamen Behandlung haben Patienten mit PBCP eine normale Lebenserwartung.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei juckender Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthom, Schmerzen in den Knochen und starker Müdigkeit wird empfohlen, einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen zu kontaktieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall, MRCP, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden verschrieben. Bei Bedarf wird eine Lebertransplantation in Absprache mit dem Transplantations-Chirurgen empfohlen.

Primäre biliäre Zirrhose geht mit der Zerstörung der intrahepatischen Kanäle einher und führt zu chronischer Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit und das Ergebnis des Endstadiums wird zur Leberzirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente verwendet, um die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Bilirubin-Zirrhose

Behandlung der Leberzirrhose: die wichtigsten Anzeichen und Medikamente

Jeden Tag muss sich eine Person mit verschiedenen Toxinen und anderen toxischen Substanzen befassen. Diese schädlichen Elemente werden mit Nahrungsmitteln, Getränken, Medikamenten und sogar aus der Umwelt aufgenommen. Einige können jedoch im Körper während des normalen Lebens oder verschiedener pathologischer Zustände synthetisiert werden.

  • Klassifikation der Zirrhose
    • Nach morphologischen Daten
    • Arten von Leberzirrhose
    • Der Schweregrad der Zirrhose durch Child-Pugh
  • Ursachen der Zirrhose
  • Die Hauptsymptome der Krankheit
  • Zirrhosemedikamente und Behandlungen
    • Medikamente zur Behandlung von mittelschweren Erkrankungen
    • Medikamente gegen dekompensierte Zirrhose
    • Arzneimittel zur Behandlung der alkoholischen Zirrhose
    • Behandlung von Patienten mit Aszites
    • Chirurgische Intervention und Stammzelltherapie
    • Mikro- und Makropräparationen
  • Unterernährung mit Leberzirrhose

Die Leber neutralisiert und verarbeitet solche Substanzen. Daher wirken sich Abweichungen in den Körperaktivitäten auf den Körper aus. Am schlimmsten ist es, wenn sie von Leberzirrhose betroffen ist.

Leberzirrhose gilt als unheilbare Krankheit, bei der der Tod von Leberzellen auftritt. Der Körper ist von dieser Erkrankung betroffen, was zu einer Abnahme der Fibrose und der Hepatozyten führt. Im Körper ist die Durchblutung gestört und es kommt zu Leberversagen. Die Zirrhose selbst gilt als das letzte Stadium des Fortschreitens chronischer Lebererkrankungen, das am schwierigsten zu behandeln ist.

Ein durch Zirrhose geschädigtes Organ kann seine gesamte Funktion verlieren, während die Blutgefäße deformiert werden, fibröse Knoten erscheinen und Hepatozyten absterben. All dies verändert die Struktur der Leber. Wenn das Organ stark betroffen ist, treten Ödem und Gelbsucht auf und der Stoffwechsel ist gestört.

Beim Faserwachstum bauen sich Blutgefäße wieder auf, was zu einer Erhöhung des Blutdrucks und dem Auftreten von Venenerkrankungen führt.

Klassifikation der Zirrhose

Nach morphologischen Daten

Aufgrund dieser Zeichen gibt es:

  • Kleine Knotenzirrhose;
  • Große Knotenform (makronodular);
  • Unvollständiges Septumstadium;
  • Mischform.

Daneben gibt es noch mikro-, multi-, mono- und monomultibulare Formen der Zirrhose.

Arten von Leberzirrhose

Bei einer Erkrankung wie Zirrhose ist die Behandlung nur dann erfolgreich, wenn die genaue Ursache der Erkrankung bekannt ist. Wenn es beseitigt wird, wird es möglich sein, den klinischen Zustand zu verbessern und sogar eine Genesung zu erreichen. Auf ätiologischer Basis wird die Zirrhose in folgende Arten unterteilt:

  • Medizinisch;
  • Angeboren;
  • Alkoholiker;
  • Stehend;
  • Austausch von Lebensmitteln;
  • Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom;
  • Sekundäre Galle

In den meisten Fällen ist es jedoch nicht möglich, die Ursache für das Auftreten des pathologischen Zustands herauszufinden. Dann wird die Krankheit auf die kryptogene Form bezogen.

Der Schweregrad der Zirrhose durch Child-Pugh

Natürlich sind die oben genannten Einstufungen für die Behandlung dieser Krankheit von Bedeutung, aber der funktionelle Zustand des Körpers bleibt in erster Linie erhalten. Denn das klinische Bild hängt davon ab.

Die Klassen der Zirrhose werden basierend auf dem Vorhandensein von Enzephalopathie, Albumin- und Blutbilirubinspiegeln, Aszites bestimmt. Es gibt mehrere davon: A, B, C, die Lebenserwartung hängt von ihnen ab. Im ersten Fall kann der Patient beispielsweise 15 bis 20 Jahre alt sein, im zweiten - bis zu 10 Jahren; in letzteren - nur 1-3 jahre.

Ursachen der Zirrhose

Diese Krankheit betrifft Männer häufiger als Frauen. Die Eintrittswahrscheinlichkeit ist jedoch in allen Altersklassen vorhanden, die Ärzte der Sondergruppe schrieben jedoch männliche Vertreter aus 40 Jahren zu.

Diese Krankheit wurde lange untersucht, aber in einigen Situationen können Ärzte die Ursache ihrer Entstehung nicht herausfinden. Aber für die Behandlung muss man sicher sein, was die Zellen des Organs beeinflusst hat. Zu den häufigsten Gründen:

  • Stoffwechselstörungen;
  • Lange venöse Stauung der Leber bei Herzkrankheiten, da die Durchblutung gestört ist;
  • Verstopfung der Gallenwege;
  • Alkoholismus. Mit dem Missbrauch alkoholischer Getränke beginnt sich die Zirrhose nach 10-15 Jahren zu entwickeln;
  • Autoimmunhepatitis;
  • Virushepatitis C und B. In vielen Fällen führt diese Krankheit zu Leberschäden und kann sich über längere Zeit nicht manifestieren.
  • Die Auswirkungen von Chemikalien und Drogen auf den Körper.

Die Hauptsymptome der Krankheit

In einem frühen Stadium haben einige Patienten keine Anzeichen. Um die Diagnose und die nachfolgende Behandlung zu bestimmen, müssen eine Biopsie und eine biochemische Blutuntersuchung durchgeführt werden.

Eine Biopsie lässt Zeit, um Herde zu erkennen, auf denen das Bindegewebe des Organs wächst. Die biochemische Analyse zeigt jedoch einen Anstieg des Bilirubinspiegels.

Leberzirrhose ist eine gefährliche und unheilbare Krankheit, die zu Narben in der Leber führt. Sie entwickelt sich allmählich, die Symptome werden im ersten Stadium nicht zum Ausdruck gebracht, aber im späteren Stadium - Schwäche tritt auf, Arbeitsfähigkeit, ständige Müdigkeit und Schläfrigkeit nehmen ab. Der Patient verliert seinen Appetit, was zu einer Abnahme des Körpergewichts führt, seine Handflächen werden rot, die Sklera der Augen färben sich gelb, die Haut und die Mundschleimhaut. Außerdem tritt nachts Juckreiz auf, es gibt Probleme mit der Blutgerinnung und Besenreiser.

Bei dieser Krankheit kann eine portale Hypertonie beobachtet werden, die zu einem Druckanstieg in der Halsvene führt und die Blutzirkulation in der Bauchhöhle infolge einer Stagnation in den inneren Organen gestört ist. Außerdem kommt es bei dieser Erkrankung zu Aszites - all dies führt zur Bildung von Hämorrhoiden, einer Zunahme des Bauchraums, Krampfadern und Beinödemen. Schwere Schmerzen treten unter dem linken Rand auf, wenn die Milz an Größe gewinnt.

Die Zirrhose entwickelt sich in mehreren Stufen. Am gefährlichsten ist die letzte Stufe, da das Koma einsetzt. Bei ihr hat eine Person zunächst ein klares, aber aufgeregtes Bewusstsein, dann wird die Empfindlichkeit gestört und es gibt keine Reflexe.

Zirrhosemedikamente und Behandlungen

Medikamente zur Behandlung von mittelschweren Erkrankungen

Medikamente, die in diesem Stadium eingenommen werden, tragen zur Verbesserung des Allgemeinzustandes bei und heben Leberschäden auf. Ärzte verschreiben Patienten zur Behandlung von pflanzlichen Heilmitteln und Vitaminen:

  • Cocarboxylase;
  • Vitamine der Gruppe B und C;
  • Rutin;
  • Thioktsäure;
  • Karsil

Diese Medikamente zielen vor allem darauf ab, den Stoffwechsel der Organzellen zu verbessern. Distel-Extrakt wird auch zur Bekämpfung der Krankheit eingesetzt. Es ist richtig, dass dieses Instrument hauptsächlich in der traditionellen Medizin verwendet wird, so dass Ärzte es selten ausschreiben.

Mariendistel hilft Leberenzyme zu reduzieren. Es verbessert auch den Fluss der Galle. Alles andere reduziert Entzündungen und hilft, Giftstoffe zu beseitigen.

Medikamente gegen dekompensierte Zirrhose

In diesem Stadium treten alle Anzeichen und Komplikationen der Krankheit auf. Den Patienten wird Liponsäure in einer erhöhten Dosierung verschrieben. Sie müssen 2-3 Monate bis 3 g pro Tag einnehmen. Darüber hinaus muss der Wirkstoff auch intravenös und oral innerhalb von 10-20 Tagen verabreicht werden.

Zusätzlich zu diesem Medikament werden Hepatoprotektoren verschrieben. Zum Beispiel können sie Essentiale ernennen. Es wird auch mit der intravenösen Verabreichung kombiniert.

Arzneimittel zur Behandlung der alkoholischen Zirrhose

Die Hauptsymptome dieser Form der Erkrankung sind Protein- und Vitaminmangel. Ärzte verschreiben Folsäure, Vitamine der Gruppe B und fettlösliche A und E. Sie empfehlen auch die Verwendung eines solchen Vitaminkomplexes wie Mult-Tabs mit B-Carotin oder Alvitil. Zusätzlich werden den Patienten Zinkarzneimittel und antioxidative Hepatoprotektoren verschrieben.

Behandlung von Patienten mit Aszites

Diesen Patienten wird eine Diät und Bettruhe empfohlen. Um Komplikationen zu vermeiden, müssen etwa 2 Liter Flüssigkeit pro Tag aus dem Körper entfernt werden. Patienten sollten die Verwendung von Salz einschränken. Sie sind Diuretika und führen eine kombinierte Therapie durch.

Wie bekämpft man die virale Form? Bei dieser Form der Zirrhose wird ein Medikament wie Prednison zur Behandlung verschrieben. Es sollten morgens 30 mg pro Tag eingenommen werden. Wenn sich der Patient auf dem Weg der Besserung befindet, beginnt die Dosis nach einem Monat zu sinken.

Chirurgische Intervention und Stammzelltherapie

Manchmal ist eine Leberzirrhose ohne Operation unabdingbar. Die chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn eine schwere portale Hypertonie mit folgenden Komplikationen auftritt: eine signifikante Reduktion der Blutplättchenwerte, gastrointestinale Blutungen.

Der Patient wird entlastet, um den Druck in der Pfortader zu reduzieren. Somit ist es möglich, das Risiko von Komplikationen zu reduzieren.

Um sich von einer Zirrhose zu erholen, wird auch eine Organtransplantation durchgeführt. Die Operation ist jedoch teuer, daher können sich nicht alle Patienten das leisten. Nach einer Lebertransplantation werden den Patienten Medikamente zur Unterdrückung der Abstoßung verschrieben.

Heutzutage wird die Leberzirrhose mit Stammzellen, die aus Nabelschnurblut gewonnen werden, bekämpft. Und bevor es einfach rausgeworfen wird. Die notwendigen Stammzellen sind jetzt davon isoliert. Und im jungen Körper gibt es mehr von ihnen als im alten. Bei Erwachsenen fehlen sie praktisch.

Stammzellen sind insofern einzigartig, als sie in das Gewebe eingeführt werden und sich in genau dasselbe Gewebe verwandeln. Nehmen wir an, wenn Stammzellen in das Herz injiziert werden, entstehen daraus Kardiomyozyten, im Gehirn entstehen Neuronen und so weiter.

Zur Einführung von Stammzellen mit einer Spritze. Das Verfahren wird unter Ultraschallkontrolle in einem konservierten Teil des Organs durchgeführt. Danach beginnen sie sich aktiv zu vermehren und bilden sich zu Hepatozyten. Die Leber erhält bei dieser Behandlung ihre verlorenen Funktionen.

Mikro- und Makropräparationen

Um Leberschäden zu identifizieren, werden verschiedene Arten der Beurteilung des Zustands verwendet. Beispielsweise wird in einer mikroskopischen Untersuchung ein kleines Stück Gewebe aus dem Organ herausgeschnitten, das in eine Formalinlösung gegeben wird. Es bleibt einige Tage stehen und wird dann in geschmolzenes Paraffin getaucht. So wird ein Lebergewebe in fester Form erhalten.

Dann wird der Stoff mit speziellen Werkzeugen in kleine Schichten geschnitten. Herstellung einer Platte ca. 8-10 µm. Zuerst wird die Mikrodroge nummeriert und dann signiert. Beginnen Sie mit dem Studium nach langen Eingriffen unter einem Mikroskop. Sie erhalten Informationen über die Anzahl der Leber und des Bindegewebes. Dieses Verfahren ermöglicht die Beurteilung der Farbe, Struktur und anomalen Formationen.

Bei der Zirrhose beträgt der Zellanteil 50% bis 50%, und bei einer gesunden Person werden 10% Bindegewebe und 90% Lebergewebe beobachtet.

Macrodrug zielt darauf ab, den sichtbaren Zustand der Leber zu beurteilen. Visuell erkunden sie den internen Inhalt sowie die äußere Hülle. Die äußere Untersuchung bietet die Möglichkeit, die Größe, Farbe und Verformung der Leber zu analysieren.

Im Abschnitt der Makropräparation können Sie sehen, ob Kalküle, Knoten, Pathologie oder Narben vorhanden sind. Auch mit seiner Hilfe ist es möglich, die Verengung des Lumens und den Zustand der Gefäße zu überprüfen. Leider wird diese Forschung erst nach dem Tod durchgeführt. Sie können nur eine mögliche Todesursache erhalten.

Unterernährung mit Leberzirrhose

Wenn der Patient der Diät nicht folgt, können während der Behandlung schwerwiegende Komplikationen auftreten. Um dies zu verhindern, raten Ärzte mit dieser Diagnose, richtig zu essen. In der Ernährung des Patienten sollten kein Alkohol (einschließlich Bier und Wein), Natriummineralwasser, Produkte mit Treibmitteln und Backpulver, Oliven, Würste, Pickles und Pickles enthalten sein.

Es ist jedoch erlaubt, Knoblauch, Zitronensaft, Zwiebeln, Petersilie, Lorbeerblatt und Kümmel in Lebensmitteln zu verwenden, damit sie nicht zu frisch sind. Darüber hinaus können Sie bei der Behandlung der Krankheit Mayonnaise und Ketchup verwenden, jedoch Ihre eigene Küche.