Biliäre Zirrhose

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Die Gallenzirrhose ist eine schwere chronische Erkrankung des Gallengangs. Der Begriff "Galle" bedeutet, dass die Zerstörung von Lebergewebe in diesem Fall sekundär ist. Erstens betrifft die Krankheit die Gallengänge. Dieser Name kombiniert zwei Pathologien, die sich aus verschiedenen Gründen entwickeln. Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine unzureichende Reaktion des Immunsystems auf die Körpergewebe verursacht wird. Sekundäre Zirrhose hat nichts mit Immunpathologien zu tun und entwickelt sich bei Patienten, die zuvor Schwierigkeiten mit dem Fluss der Galle hatten. Dementsprechend unterscheiden sich die Methoden der etiotropen Behandlung in zwei Fällen, und die symptomatische Therapie kann ähnlich sein.

Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch entzündlich-destruktive Pathologie autoimmunen Ursprungs, bei der die intrahepatischen Gallengänge zerstört werden. Aufgrund der Unmöglichkeit, Gallenflüssigkeit zu verlassen, entwickeln sich Cholestase und Zirrhose. Cholestase nennt man die Stagnation der Galle und die Vergiftung des Körpers mit seinen Produkten. Die Zirrhose ist eine Erkrankung, bei der normale funktionelle Hepatozyten durch dichtes Bindegewebe ersetzt werden. Die Entwicklung dieser Krankheit wird durch die Nekrose (Tod) von Geweben bestimmt.

Ursachen der Entwicklung

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Die genauen Gründe für seine Entwicklung konnten nicht ermittelt werden, es wurde jedoch eine genetische Prädisposition für eine primäre Zirrhose festgestellt. In vielen Fällen werden Mitglieder derselben Familie mit ähnlichen Symptomen behandelt. Auch im Blut von Patienten wurden Antikörper gefunden, die Autoimmunprozesse nachweisen.

Der Kern solcher Prozesse besteht darin, dass das menschliche Immunsystem unzureichend auf seine eigenen Organe und Gewebe reagiert. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, Schutzfaktoren zu identifizieren, die gegebenenfalls in die Bekämpfung ausländischer Agenten einbezogen werden. Solche Schutzproteine ​​werden Immunoglobuline oder Antikörper genannt. Sie interagieren mit Antigenen - Proteinen, die pathogene Mikroben ausscheiden und diese neutralisieren. Bei Autoimmunkrankheiten werden ähnliche Schutzfaktoren hervorgehoben, sie zielen jedoch nicht auf die Zerstörung der Infektion ab, sondern auf körpereigene Zellen und Gewebe.

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich selten als eigenständige Erkrankung. Bei Störungen des Immunsystems betrifft die Krankheit nicht nur den Gallengang, sondern auch andere Organe. Gleichzeitig können Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Vaskulitis, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Dermatitis und andere Manifestationen von Immunreaktionen diagnostiziert werden.

Symptome

Die Symptome einer primären biliären Zirrhose treten möglicherweise längere Zeit nicht auf. Der Krankheitsverlauf kann asymptomatisch sein, langsam sein oder sich schnell entwickeln. In dem Stadium, in dem keine klinischen Anzeichen auftreten, sind Labormethoden die einzige Methode zur Diagnose der Krankheit. Am informativsten ist ein Bluttest mit der Definition biochemischer Parameter und spezifischer Antikörper.

Charakteristische Anzeichen, bei denen eine primäre Gallenwegszirrhose vermutet werden kann:

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  • Pruritus und Hautausschlag;
  • Gelbsucht;
  • allgemeine gesundheitliche Verschlechterung;
  • Verdauungsstörungen;
  • Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Das nächste Symptom, das den Mechanismus der Entstehung der Krankheit verdeutlicht, ist der Ikterus. Das Syndrom steht im Zusammenhang mit der Ansammlung von Galle und der Unmöglichkeit seiner Freisetzung in den Zwölffingerdarm. Normalerweise bildet sich in der Leber Galle, die über die Gallengänge in die Gallenblase fließt. Dieses Organ dient als eine Art Reservoir, und die Galle wird erst durch die Kanäle in den Darm ausgeschieden, wenn der Verdauungsprozess beginnt.

Mit der Zerstörung der intrahepatischen Kanäle kann die Galle nicht in den Darm gelangen. Das Problem ist, dass es eine sehr aggressive Lebensmittelverdauungsumgebung hat. Bei der Freisetzung in menschliches Gewebe verursacht es ihre Nekrose. Das giftigste Produkt der Galle ist Bilirubin. Es gibt ihm eine Art bernsteinfarbene Farbe und befleckt Kot und Urin. Wenn es in den Blutkreislauf gelangt, werden Haut und Schleimhäute des Patienten gelb. Dieses Phänomen wird Gelbsucht genannt. Sie tritt häufig frühestens 6 bis 18 Monate nach dem Auftreten des Pruritus auf.

Bei solchen Verletzungen kann der Verdauungstrakt nicht leiden. Die Patienten klagen über Dyspepsie, Schmerzen im Magen und Darm. Das Hauptsymptom, das auf die Zerstörung der Leber hinweist, ist ein heftiger Schmerz im rechten Hypochondrium. Instrumentelle Untersuchungen (Ultraschall) helfen festzustellen, dass die Leber entzündet und vergrößert ist. Die Milz bleibt in den meisten Fällen unverändert.

Stadien der primären Zirrhose

Die Diagnose des Stadiums der primären biliären Zirrhose ist nur auf der Grundlage von Biopsiedaten möglich. Andere Methoden, einschließlich Blutuntersuchungen, werden nicht in der Lage sein, die intrahepatische Gallenstauung von der extrahepatischen zu unterscheiden. Es ist wichtig, dass es bei der Autoimmunzirrhose zu einer intrahepatischen Cholestase kommt.

  • Die erste Stufe ist das Portal, Entzündung und Zerstörung der Struktur der interlobulären Gallengänge und der Septumgallengänge. Das umgebende Gewebe der Leber wird ebenfalls entzündet und mit Leukozyteninfiltrat infiltriert. Eine Stagnation der Galle zu diesem Zeitpunkt ist noch nicht feststellbar.
  • Die zweite Stufe, das Periportal, ist hauptsächlich durch weitere entzündliche Veränderungen in den Gallengängen und dem Lebergewebe gekennzeichnet. Die Anzahl der funktionierenden Kanäle wird reduziert, und daher ist der Fluss der Galle bereits schwierig. Kann Anzeichen von Cholestase erkennen.
  • Die dritte Stufe ist das Septum. Es bilden sich dichte Bindegewebsnarben zwischen den Portalbahnen, den Gallengängen und den Lebervenen. Die Veränderungen betreffen das gesunde Leberparenchym, wodurch es durch Narbengewebe ersetzt wird. Der Entzündungsprozess mit Lymphozyteninfiltration wird um diese Schnüre herum fortgesetzt.
  • Die letzte Stufe ist die eigentliche Zirrhose. In der Leber bilden sich kleine Knoten (mikronoduläre Zirrhose). Die normale Struktur der Leber ist gestört, wodurch sie ihre Funktionen nicht erfüllen kann. Anzeichen einer zentralen und peripheren Stagnation der Galle werden erkannt.

Je nach Stadium der Primärzirrhose können Sie die Prognose bestimmen. Je früher es möglich ist, die richtige Diagnose zu stellen und die Behandlung zu beginnen, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten. Das klinische Bild der Zirrhose ist bereits eine unheilbare Pathologie, bei der es um die Aufrechterhaltung des Zustands des Patienten und die Erhöhung der Lebenserwartung geht.

Diagnosemethoden

Der kostengünstigste Weg zur Diagnose ist eine Blutuntersuchung. Bei Verdacht auf eine primäre biliäre Zirrhose werden biochemische Analysen sowie immunologische Tests zum Nachweis von Antikörpern durchgeführt. Das Gesamtbild sieht wie folgt aus:

  • erhöhte Mengen an freiem Bilirubin;
  • reduziertes Gesamtprotein;
  • Erhöhung der Konzentration der Immunglobuline A, M und G;
  • Nachweis von mitochondrialen Antikörpern (AMA) sowie antinukleären Antikörpern (ANA);
  • hoher Kupfergehalt und reduzierter Zinkanteil.

Ultraschall und MRT der Leber sind in diesem Fall nicht informativ. Sie können die Pathologie der intrahepatischen Gallengänge nicht feststellen. Änderungen der primären Zirrhose müssen von ähnlichen Erkrankungen unterschieden werden, die beim Gallenstauungssyndrom auftreten: Virushepatitis, Gallenstrikturen, Leberneoplasmen, intrahepatische Gallengangstumoren.

Behandlungsschema und Prognose

Eine wirksame Behandlung der primären biliären Zirrhose ist derzeit nicht entwickelt. Alle Methoden sind auf die Beseitigung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualität des Patienten reduziert. Dazu gehören eine medikamentöse Therapie und eine bei allen Erkrankungen mit Gallenstauung übliche Ernährung.

Von den Medikamenten verordnete Immunsuppressiva, entzündungshemmende und antifibrotische Mittel sowie Gallensäuren. Zur Linderung von Pruritus mit Sedativa und UV-Bestrahlung sowie mit einem Mangel an Vitamin D-Vitamin-Komplexen. In den letzten Stadien ist die medikamentöse Therapie nicht wirksam. Die einzige Möglichkeit, das Leben des Patienten zu verlängern und ihn weiterhin zu behandeln, ist eine Lebertransplantation eines gesunden Spenders.

Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung, der Aktualität der Behandlung und den begleitenden Symptomen ab. Bei einem latenten (asymptomatischen) Kurs kann der Patient 15 bis 20 Jahre oder mehr leben, wenn er die Empfehlungen des Arztes beachtet und die Medikamente einnimmt. Wenn die klinischen Anzeichen bereits aufgetreten sind, verkürzt sich die Lebensdauer auf 5-10 Jahre. Bei einer Lebertransplantation besteht das Risiko eines erneuten Auftretens. Dies tritt in 15-30% der Fälle auf.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Die sekundäre biliäre Zirrhose ist eine chronisch progressive Lebererkrankung, die sich in den Pathologien des extrahepatischen Gallenwegs entwickelt. Seine Endstadien sind auch durch eine faserige Reorganisation des Leberparenchyms gekennzeichnet, wodurch es seine Leistungsfähigkeit verliert. Bei dieser Krankheit ist eine chirurgische Behandlung erforderlich, um die mechanische Behinderung der Gallenwege zu beseitigen.

Ursachen der Entwicklung

Eine sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer Blockade (Verstopfung) des Hauptgallengangs oder seiner Hauptäste. Daher kann die Galle nicht in den Darm eindringen, den Körper mit Toxinen vergiften und eine Entzündung des umgebenden Gewebes verursachen.

Pathologien, die zu einer Gallenzirrhose führen können:

  • Gallensteinkrankheit;
  • Auswirkungen der Operation zur Entfernung der Gallenblase;
  • in seltenen Fällen gutartige Tumoren und Zysten;
  • bei Kindern kongenitale Atresie des Gallengangs, Mukoviszidose.

Da die Galle keinen Ausgang aus den Gallengängen hat, dehnen sich ihre Wände in einigen Bereichen aus. Es bilden sich pathologische Reservoiren für die Galle, um die herum entzündliche Prozesse beginnen. Das funktionelle Parenchym der Leber ist geschädigt, und anstelle von normalen Hepatozyten bilden sich Bindegewebsinseln. Dieser Prozess charakterisiert die Entwicklung einer mikronodularen (kleinen Knoten) Zirrhose.

Symptome

Die Symptome einer biliären Zirrhose ähneln dem Primärtyp. Um diese beiden Krankheiten zu unterscheiden, kann man nur auf den Ergebnissen von Blutuntersuchungen und Biopsieforschung basieren. Die meisten Patienten gehen mit ähnlichen Symptomen zum Arzt:

  • schwerer Pruritus;
  • Gelbsucht;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Fieber, Übelkeit, allgemeine Verschlechterung der Gesundheit;
  • Gewichtsverlust;
  • Verdunkelung des Urins und helle Farbe des Stuhls.

Die Mechanismen für die Entwicklung charakteristischer klinischer Anzeichen sind ähnlich. In den späteren Stadien schreitet die Krankheit voran, und die gefährlichen Symptome von Leberversagen manifestieren sich. Die Gefahr für das Leben des Patienten sind Abszesse, die im Leberparenchym entstehen.

Diagnose- und Behandlungsmethoden

Bei der Erstuntersuchung ist es wichtig, dass der Arzt herausfindet, ob in der Vorgeschichte eine Erkrankung der Gallenwege oder ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Gallenblase vorliegt. Bei Palpation, Zunahme der Leber und Milz, Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Die Ultraschalldiagnostik wird nicht weniger informativ sein. In einigen Fällen ist es möglich, die Ursache für die Verstopfung der Gallenwege (Steine, Tumor) und die genaue Lokalisierung des Fremdkörpers zu finden. Die endgültige Diagnose wird auf Basis der perkutanen Cholangiographie gestellt - Untersuchungen der Gallengänge mit der Definition des Ortes ihrer Blockierung.

Wenn die Ursache einer sekundären biliären Zirrhose festgestellt wird, sind keine immunologischen Tests erforderlich. Dennoch wird die biochemische Analyse von Blut ein vollständigeres Bild der Krankheit liefern. Die Patienten zeigen eine Zunahme von Bilirubin, Cholesterin, alkalischer Phosphatase, Gallensäuren und eine Abnahme der Proteinmenge. Ein vollständiges Blutbild zeigt eine Zunahme der Leukozyten, Anämie und eine Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit.

Die Behandlung der biliären Zirrhose beinhaltet eine Operation. Wenn Sie keinen Fremdkörper entfernen, der den Gallefluss behindert, wird die Krankheit weiter fortschreiten. Es gibt verschiedene Techniken, um solche Operationen durchzuführen:

  • Choledochotomie;
  • Choledochostomie;
  • Entfernung von Steinen (Steinen) ihrer verstopften Kanäle;
  • Choledoch-Stenting unter der Kontrolle des Endoskops;
  • Dilatation (Expansion) der Gallengänge;
  • ihre externe Drainage.

Die Technik wird individuell ausgewählt. Der Chirurg sollte sich mit den Ergebnissen der Analysen vertraut machen, die Lokalisierung des pathologischen Prozesses bestimmen und den geeignetsten Zugang wählen. Die postoperative Phase umfasst Medikamente und Diät. Genau wie bei der primären biliären Zirrhose müssen Sie Ihre Gesundheit lebenslang überwachen.

Bevor Sie herausfinden, was biliäre Zirrhose ist, müssen Sie verstehen, dass dieser Begriff zwei ähnliche Krankheiten mit unterschiedlichen Ursachen kombiniert. Sie sind beide mit einer Schädigung der Gallengänge, der Entwicklung von Cholestase und Gelbsucht sowie der Zerstörung von Gewebe und Leber und der Bildung von Narben in ihrem Parenchym verbunden. Die Ursachen der primären Zirrhose unterscheiden sich jedoch von denen, bei denen sich die sekundäre Form entwickelt. Wenn die erste Option mit Läsionen der intrahepatischen Kanäle verbunden ist, umfasst die zweite Option extrahepatische Passagen. Dementsprechend unterscheiden sich die Diagnoseverfahren und die Behandlungsmethoden, aber sie lassen sich auf eine Sache reduzieren - die Beseitigung der Symptome der Krankheit und die Verlängerung des Lebens des Patienten.

Biliäre Zirrhose

Eine biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer Schädigung oder einer längeren Verstopfung der Gallenwege, was zu einem gestörten Gallenfluss, einem Leberzelltod und einer progressiven Fibrose führt. Unterteilt in primäre und sekundäre.

  • Primäre biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung, die durch chronische Entzündung, Fibrose, Verödung der intrahepatischen Gallengänge und chronische Cholestase gekennzeichnet ist.
  • Sekundäre biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung, die sich aus einer längeren Verstopfung der extrahepatischen Gallenwege und einer chronischen Cholestase ergibt.

Trotz der unterschiedlichen Ätiologie und Pathogenese der primären und sekundären biliären Zirrhose ist ihr Krankheitsbild in vielerlei Hinsicht ähnlich.

Primäre biliäre Zirrhose

Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Frauen, das Durchschnittsalter liegt bei etwa 40-60 Jahren. Im Gegensatz zur sekundären biliären Zirrhose, bei der Verstopfung extrahepatischer Gallengänge auftritt, bei primärer Zirrhose kommt es zu einer allmählichen Zerstörung intrahepatischer interlobulärer und septaler Gallengänge, die mit einer Verletzung der Gallenausscheidung einhergeht, verzögert toxische Produkte in der Leber, was zu schweren Organschäden führt (Fibrose, Zirrhose, Zirrhose). und Entwicklung von Leberversagen).

Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie der Krankheit ist unklar. Es steht fest, dass die Krankheit nicht mit Infektionserregern verbunden ist. Eine gewisse Rolle spielen genetische Faktoren. Die Krankheit ist oft familiärer Natur. Die Patienten zeigten ein Übergewicht von HLA - DR3 -, DR4 - oder DR2 - Genotypen. In der Pathogenese der Erkrankung spielen Autoimmunreaktionen gegen Histokompatibilitätsantigene (HLA) von duktalen Epithelzellen eine führende Rolle. Zirkulierende IgG - antimitochondriale Antikörper werden bei 95% der Patienten im Blutserum gefunden, IgM - und Kryoproteinspiegel bestehen aus Immunkomplexen, die in der Lage sind, bei 80 - 90% der Patienten einen alternativen Komplementweg zu aktivieren. Im Portalbereich befinden sich Lymphozytenansammlungen um die geschädigten Gallengänge. Diese Anzeichen ähneln denen, die bei der "Transplantation versus Wirt" -Reaktion nach Leber- und Knochenmarkstransplantation festgestellt wurden. Es wurde vermutet, dass eine Beschädigung der Gallengänge die Abstoßungsreaktion auslöst und entweder durch eine Modifikation des HLA-Systems oder durch einen Defekt in der Population von Suppressorzellen verursacht wird.

Basierend auf morphologischen Merkmalen werden 4 Stufen der primären biliären Zirrhose unterschieden:

  • Die erste Stufe wird als hepatische destruktive Cholangitis bezeichnet, die durch Zerstörung der mittleren und kleinen Gallengänge als Folge nekrotisierender Entzündungsprozesse, schwacher Fibrose und manchmal Gallenstauung gekennzeichnet ist.
  • In der zweiten Stufe wird das entzündliche Infiltrat weniger ausgeprägt, die Anzahl der Gallengänge nimmt ab, die Ausbreitung kleinerer Gallenkanäle, die Blockade der Gallenausscheidung und deren Regurgitation ins Blut entwickeln sich.
  • In der dritten Stufe nimmt die Anzahl der interlobulären Gänge ab, die Histiozyten sterben ab, die periportale Fibrose verwandelt sich in ein faseriges Netzwerk.
  • Die vierte Stufe ist durch die Entwicklung entweder einer Zirrhose mit kleinen oder großen Knoten gekennzeichnet. Die resultierenden faserigen Septen breiteten sich aus den normalen Bahnen zur Mitte der Läppchen aus.

Symptome

Meist werden Frauen zwischen 35 und 55 Jahren krank. Die ersten Symptome der Erkrankung sind bei etwa 50% der Patienten Juckreiz und Müdigkeit, der Rest der Patienten hat keine Beschwerden. Im Laufe der Jahre wurden Beschwerden über zunehmende Schwäche, Gewichtsabnahme und Knochenschmerzen hinzugefügt. Eine körperliche Untersuchung zeigt eine ikterische Färbung mit einer grünlichen Färbung, Kratzer sind oft sichtbar, Xanthelasmen bilden sich auf der Haut der Augenlider, Xanthome treten an anderen Stellen auf, und nackte Körperteile verdunkeln sich allmählich (Melanose). Die Leber ragt 2,5–4 cm unter dem Rippenbogen hervor. Es ist dicht, mäßig schmerzhaft, der Rand ist glatt und spitz. Splenomegalie wird bei der Hälfte der Patienten festgestellt und nicht mit Hypersplenismus kombiniert.

Patienten entwickeln häufig ein Malabsorptionssyndrom der fettlöslichen Vitamine D, A, K. Dies führt zu Steatorrhoe, Osteoporose und dann zu Osteomalazie, Xerophthalmie und Hämorrhagischem Syndrom. Das Sjögren-Syndrom (Schädigung der Speicheldrüsen und der Tränendrüsen) wird bei 70-90% der Patienten nachgewiesen, die Autoimmunthyreoiditis - bei 25%. Andere Erkrankungen, die mit biliärer Zirrhose einhergehen, umfassen rheumatoide Arthritis, Myasthenia gravis, Insulin-abhängiger Diabetes mellitus, transversale Myelitis usw. Bei der Höhe der Erkrankung wird die Leber groß, sie nimmt beide Hypochondrien ein und entwickelt Anzeichen einer portalen Hypertonie.

Aszites ist selten und nur im Endstadium. Patienten sterben mit Symptomen eines hepatozellulären Versagens, die durch Komplikationen der biliären Zirrhose hervorgerufen werden können: Knochenfrakturen, portale Hypertonie, ulzerative Blutungen. Späte Komplikationen der Zirrhose umfassen die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms.

Der Krankheitsverlauf ist lang. Wenn bei 50% der Patienten keine Symptome vorliegen, werden nach 15 Jahren Anzeichen einer Leberschädigung festgestellt. Langsames Fortschreiten der Krankheit sichert das langfristige Überleben. Ein signifikanter Anstieg des Bilirubins, insbesondere vor dem Hintergrund autoimmuner Läsionen, und ausgeprägte histologische Veränderungen verschlechtern die Prognose.

Diagnose

Primäre biliäre Zirrhose wird im frühen asymptomatischen Stadium bei einem Anstieg des 3-5fachen Spiegels der alkalischen Phosphatase im Serum diagnostiziert. Aminotransferase-Aktivität und Bilirubin-Spiegel bleiben im normalen Bereich. Die Diagnose wird durch positive Ergebnisse des mitochondrialen Tests bestätigt, der relativ spezifisch ist. Mit fortschreitender Krankheit steigt der Bilirubingehalt in den späteren Stadien auf 300–350 µmol / l an, die Konzentration der Gallensäuren und der Kupfergehalt im Blutserum. Durch Hyperlipidämie, starker Anstieg des unveresterten Cholesterins, Hypoprothrombinämie, Änderungen des Serumlipoproteinspiegels (Lipoprotein X) gekennzeichnet.

Die Diagnose wird durch Leberbiopsie bestätigt. Die histologische Untersuchung in der Biopsie zeigt eine nicht-purulente destruktive intrahepatische Cholangitis im Frühstadium der Erkrankung und die Bildung einer Gallenzirrhose im Spätstadium. Diese Daten sind jedoch nicht spezifisch. Am informativsten ist die retrograde endoskopische oder perkutane transhepatische Cholangiographie, die es ermöglicht, den Zustand der intrahepatischen Gallengänge (Stenose einzelner intrahepatischer Gallengänge und Expansion der neu gebildeten Kanäle) und normale extrahepatische Gallengänge zu beurteilen. Die Sonographie offenbart auch unveränderte extrahepatische Gallengänge.

Die Differentialdiagnose der primären biliären Zirrhose wird bei Erkrankungen wie Verstopfung extrahepatischer Durchgänge, Karzinom des intrahepatischen Gallenwegs, chronisch aktiver Hepatitis, medikamentenbedingter Cholestase usw. durchgeführt.

Die Differentialdiagnose sollte hauptsächlich mit extrahepatischer Cholestase durchgeführt werden, bei der eine Verletzung des Abflusses der Galle durch mechanische Faktoren auftritt: Stein, Adenokarzinom, Pankreaskopfstenose, Schließmuskelstenose und Tumor der großen Zwölffingerdarmpapille, chronische Pankreatitis, die mit Ultraschall nachgewiesen werden kann Computer- oder radiologische Untersuchung.

Primäre biliäre Zirrhose unterscheidet sich von chronisch aktiver Hepatitis dadurch, dass sie Klasse-M-Mitochondrien-Antikörper aufweist, IgM-Prävalenz, und in den Leberbiopsieproben der Gallengänge Vorrang vor Veränderungen des Leberparenchyms und peripherer Cholestase hat. Bei chronisch aktiver Hepatitis wird eine hohe Aktivität von Aminotransferasen und Antikörpern gegen glatte Muskeln nachgewiesen.

Chronische Cholestase, die durch Medikamente verursacht wird, verläuft im Gegensatz zur biliären Zirrhose mit einer mäßig ausgeprägten Zerstörung der interlobulären Gallengänge. Anti-Mitochondrien-Antikörper fehlen. Das Absetzen von Medikamenten kann zur Umkehr der Krankheit führen.

Behandlung

Eine spezifische Therapie existiert nicht. Die Therapie umfasst die Ernennung von immunsuppressiven, entzündungshemmenden, antifibrotischen Medikamenten und Gallensäuren. Die Ernährung erfordert eine ausreichende Eiweißzufuhr, eine Begrenzung des Fetts und die Aufrechterhaltung der erforderlichen Kalorienzufuhr.

Juckreiz kann 40 Minuten vor dem Frühstück, 40 Minuten nach dem Frühstück und 40 Minuten vor dem Mittagessen mit Cholestyramin in einer Dosis von 10–12 g / Tag (1 Teelöffel pro Glas Wasser 3-mal täglich) behandelt werden. Zusätzlich verschreiben die Vitamine A, D, E, K hauptsächlich parenterale. Kortikosteroide werden verwendet, aber aufgrund ihrer potenziellen Potenzierung von Osteoporose und Osteomalazie in Kombination mit einer primären biliären Zirrhose werden sie normalerweise vermieden.

D-Penicillamin wird in einer Dosis von 300–600 bis 900 mg / Tag in Kombination mit Vitamin B6 verabreicht. Das Medikament normalisiert das Niveau von IgM und zirkulierenden Immunkomplexen im Serum und verbessert die Überlebensraten. D-Penicillamin hat jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen: Hemmung der Hämatopoese im Knochenmark mit Zytopenie und Sepsis, Entwicklung von Nephropathie, Fieber, Arthralgie, Myalgie. Bei guter Toleranz eine Erhaltungsdosis von 150-250 mg / Tag.

Azathioprin kann die klinischen und Laborergebnisse zu Beginn der Behandlung verbessern. Seine klinischen Studien zeigten jedoch keine positiven Auswirkungen auf die Prognose und Entwicklung gefährlicher Komplikationen. Daher ist die Verwendung von Azathioprin bei primärer biliärer Zirrhose nicht gerechtfertigt.

Primäre biliäre Zirrhose ist eine der Hauptindikationen für eine Lebertransplantation, die die Gesundheit des Patienten für mehrere Jahre zurückkehren kann.

Prognose

Bei asymptomatischen Erkrankungen beträgt die Lebenserwartung 15-20 Jahre oder mehr. Die Prognose bei Patienten mit klinischen Manifestationen ist schlimmer - der Tod durch Leberversagen tritt innerhalb von etwa 7 bis 10 Jahren auf. Die Entwicklung von Aszites, Ösophagus-Krampfadern, Osteomalazie und hämorrhagischem Syndrom verkompliziert den Krankheitsverlauf erheblich. Nach einer Lebertransplantation beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens einer primären biliären Zirrhose 15 bis 30%.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Sekundäre biliäre Zirrhose entwickelt sich mit einer langfristigen Verletzung des Abflusses der Galle durch die großen intra- und extrahepatischen Gallengänge. Gallensteinerkrankungen, entzündliche und nikotrische Kontraktionen des Gallengangs, Tumoren der Hepatopankreatoduodenal-Zone und angeborene Fehlbildungen des extrahepatischen Gallenwegs sind für die Entstehung der Erkrankung von zentraler Bedeutung. Extrahepatische Cholestase wird normalerweise mit einer bakteriellen Infektion kombiniert.

Ätiologie und Pathogenese

Eine teilweise oder vollständige Verletzung des Abflusses der Galle aus der Leber tritt aufgrund einer Verstopfung des Gallengangs oder eines seiner großen Zweige auf. Die Hauptursachen für eine gestörte Durchgängigkeit des Gallengangs sind meist postoperative Verengungen oder Steine ​​in den Gallengängen, die von einer Cholangitis begleitet werden. Somit ist die sekundäre biliäre Zirrhose pathogenetisch mit Cholelithiasis und Operationen am Gallengang verbunden (meistens Cholezystektomie). Der anhaltende Verlauf einer chronischen Pankreatitis kann auch zur Bildung von Verengungen der Gallengänge führen.

Patienten mit Krebs der Bauchspeicheldrüse oder der Gallenwege leiden in der Regel nicht an der Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose. In seltenen Fällen kann es jedoch bei einer langsamen Entwicklung des Pankreaskopfkrebses, der Vater papilla oder der Gallengänge zu einer mechanischen Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge kommen. Seltene Ursachen sind auch gutartige Tumoren und Zysten des Gallengangs. Bei Kindern tritt die Krankheit hauptsächlich vor dem Hintergrund einer angeborenen Atresie der Gallenwege oder einer Mukoviszidose auf.

Das histologische Bild der sekundären biliären Zirrhose ähnelt dem der primären, abgesehen von der Zerstörung der interlobulären und kleinen Gallengänge und der Ansammlung von Galle im Zytoplasma von zentrolobulären Hepatozyten und im Lumen der Gallekapillaren.

Symptome

Abhängig vom Grad der Obstruktion kann sich eine sekundäre biliäre Zirrhose in Zeiträumen von 3-12 Monaten bis 5 Jahren entwickeln. In der Anfangsphase der Krankheit überwiegen die Symptome der primären Pathologie, die die Obstruktion der Gallenwege verursacht haben. Die weitere Entwicklung der Krankheit ähnelt der primären biliären Zirrhose.

Die Krankheit ist durch Symptome einer intrahepatischen Cholestase gekennzeichnet. Die ausgeprägtesten Phänomene von Gelbsucht und Pruritus. Mit zunehmendem Ikterus treten dunkler Urin und verfärbter Kot auf. Oft kommt es zu Übelkeit, Subfebrilität (anhaltender Anstieg der Körpertemperatur bis zu 37-38 ° C), episodischem Fieber, Schmerzen im rechten Bauch, die mit einer Verschlimmerung der Cholangitis oder Gallenkolik verbunden sind. Charakterisiert durch progressiven Gewichtsverlust und asthenisches Syndrom (Leistungsabfall, schnelle Müdigkeit, Schwäche, Benommenheit während des Tages, Appetitlosigkeit, depressive Stimmung), Steatorrhoe, vergrößerte Leber und Milz.

Im späten Stadium der Erkrankung treten portale Hypertonie und Leberversagen auf. Komplikationen: Entwicklung von Leberabszessen und akute eitrige Entzündung der Pfortader und ihrer Äste (Pylephlebitis).

Diagnose

Eine sekundäre biliäre Zirrhose sollte in allen Fällen vermutet werden, in denen der Patient klinische und laboratorische Anzeichen einer verlängerten extrahepatischen Gallenwegsobstruktion aufweist, insbesondere wenn in der Vergangenheit Cholelithiasis, eine Operation der Gallenwege, aufsteigende Cholangitis oder Schmerzen im rechten Hypochondrium aufgetreten sind. Es ist auch wichtig, die Merkmale des Verlaufs der frühen Periode der Krankheit zu berücksichtigen.

Bei der Untersuchung des Patienten zeigten sich typische Vergilbung der Haut, Kratzer, Xanthelasmen und Xanthome. Die Palpation des Bauches zeigt eine vergrößerte Milz, eine vergrößerte Leber und deren Schmerz. Percussion bestimmt auch die Vergrößerung der Leber und der Milz. Die Messung der Körpertemperatur kann einen Anstieg zeigen.

In biochemischen Blutproben erhöhte Cholesterinwerte, Bilirubin, Aminotransferasen, alkalische Phosphatase und 5'-Nukleotidase. Einige Patienten haben erhöhte Mengen an Gamma-Globulinen und IgM. Diese Blutuntersuchungen sind durch Anämie, Leukozytose und beschleunigte Erythrozytensedimentationsrate gekennzeichnet. Diese Urinanalyse ist durch eine intensive Urinfärbung, das Vorhandensein von Gallenfarbstoffen, Proteinurie gekennzeichnet. Veränderungen im Lipidspektrum, einschließlich des Auftretens eines abnormalen Lipoproteins X, sind charakteristisch für die sekundäre biliäre Zirrhose der Leber sowie für die primäre.

Nach den Ergebnissen des abdominalen Ultraschalls wird eine Vergrößerung der Leber und der Milz sowie die Ursache der Obstruktion der Gallenwege (Stein, Striktur, Tumor usw.) festgestellt. Schließlich kann die Ursache der Obstruktion während der perkutanen transhepatischen Cholangiographie oder der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatographie ermittelt werden. Falls erforderlich, Leberbiopsie durchführen. In den späten Stadien der Erkrankung wird eine endoskopische Untersuchung des Gastrointestinaltrakts (Ösophagoskopie, Gastroskopie, Rektoromanoskopie) durchgeführt, um die portale Hypertonie zu identifizieren.

Behandlung

Die Hauptsache bei der Behandlung und Vorbeugung einer sekundären biliären Zirrhose ist die endoskopische oder chirurgische Beseitigung der Gallenwegsobstruktion, um die Durchgängigkeit der Gallenwege wiederherzustellen und den Gallenfluss zu normalisieren. Chirurgie kann Choledochotomie, Choledochostomie, Extraktion von Steinen aus dem Gallengang, endoskopische Bougierung extrahepatischer Gallengangstrikturen, endoskopisches Stenting des gemeinsamen Gallenganges, Ballondilatation und externe Drainage der Gallengänge umfassen. Die Wiederherstellung der Gallenwege führt zu einer spürbaren Verbesserung des Zustands des Patienten und einer Erhöhung der Lebenserwartung auch bei einer gebildeten Zirrhose.

Wenn es nicht möglich ist, die Blockierung der Gallenwege zu beseitigen (z. B. bei primärer sklerosierender Cholangitis), werden antibakterielle Medikamente verschrieben, um das Wiederauftreten einer bakteriellen Cholangitis zu behandeln und zu verhindern. Sie verschreiben auch die Verabreichung von Hepatoprotektoren, B-Vitaminen und antioxidativen Vitaminen (A, C, E), Selen. Um Pruritus zu reduzieren, werden Antihistaminika und Beruhigungsmittel verwendet. In den späteren Stadien der Erkrankung ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Um die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose zu verhindern, ist eine rechtzeitige Diagnose und Beseitigung von Erkrankungen, die zu einer Störung des extrahepatischen Gallenwegs führen, erforderlich.

Prognose

Die Krankheit schreitet unvermeidlich voran, wenn die Obstruktion der Gallenwege nicht gelöst wird. Im späten Stadium der Erkrankung treten Komplikationen auf: Speiseröhren-, Magen- oder Darmblutungen, Pfortaderthrombosen, Aszites, hepatozelluläres Karzinom, interkurrente Infektionen. Die Lebenserwartung wird weitgehend durch die Ursachen der Verletzung der Durchgängigkeit der Gallengänge und die Möglichkeit ihrer Beseitigung bestimmt. Nach einer Lebertransplantation können sich wiederkehrende Strikturen und eine Leberzirrhose entwickeln.

Lebertransplantation

Die Lebertransplantation ist eine Methode zur Behandlung von Patienten mit irreversiblen Veränderungen der Leber im Endstadium. Es ist schwierig, den genauen Zeitpunkt zu bestimmen, zu dem die Operation ausgeführt werden soll. Patienten mit fulminanten Leberinsuffizienzindikationen für die Transplantation sind Enzephalopathie, Stadium III oder IV, Blutgerinnungsstörungen (Prothrombinzeit über 20 Sekunden), schwere Hypoglykämie.

Eine Lebertransplantation ist bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen (Zirrhose, primäre und sekundäre biliäre Zirrhose, bösartige Lebertumore, angeborene und erworbene Atresien der intra- und extrahepatischen Gallengänge, angeborene Stoffwechselstörungen usw.) indiziert, die durch Ascites, der nicht behandelt werden kann, Enzephalopathie, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, sowie spontane bakterielle Peritonitis und schwere Störungen der synthetischen Funktion der Leber (Koagulopathie, Hypoalbuminämie).

Biliäre Zirrhose

Was ist biliäre Zirrhose?

Die biliäre Zirrhose ist eine chronische Organerkrankung, die sich vor dem Hintergrund der Beschädigung der Gallenwege bildet. Ärzte unterscheiden zwischen primären und sekundären Formen der Krankheit. Als primär gilt die biliäre Zirrhose, die das Ergebnis von Autoimmunprozessen ist, die zunächst zu einer Cholestase und erst nach langer Zeit zu einer Zirrhose führt. Die sekundäre Form der Krankheit entwickelt sich als Folge von Verstößen gegen den Abfluss der Galle in den großen Gallengängen.

Die Krankheit betrifft am häufigsten Personen im erwerbsfähigen Alter (zwischen 25 und 55 Jahren), diese Art der Zirrhose macht einen von zehn Fällen aus. Bei Frauen überwiegt die primäre Form der Krankheit und bei Männern der sekundäre. Bei Kindern ist die Krankheit selten.

Lebenserwartung bei biliärer Zirrhose

Die Lebenserwartung eines Patienten mit biliärer Zirrhose hängt von dem Stadium ab, in dem die Krankheit diagnostiziert wurde. Oft haben Menschen seit 20 Jahren oder länger mit dieser Krankheit gelebt, ohne zu wissen, dass sie an einer Gallenzirrhose leiden. Nach dem Auftreten der ersten klinischen Symptome beträgt die Lebenserwartung etwa 8 Jahre. Im Durchschnitt sterben 50% der Patienten 8 Jahre nach Beginn der Erkrankung, obwohl dies stark vom Niveau der Hyperbilirubinämie abhängt.

Es ist jedoch unmöglich, die Lebenserwartung eines bestimmten Patienten in Abwesenheit vorherzusagen, da eine Reihe von Faktoren, die für jeden Patienten individuell sind, den Verlauf der Krankheit beeinflussen.

Symptome einer Gallenzirrhose

Die Symptome sollten nach den primären und sekundären Formen der Krankheit eingeteilt werden.

Somit ist die primäre biliäre Zirrhose gekennzeichnet durch:

Unregelmäßiger Pruritus, der häufig während einer Nachtruhe auftritt, mit zusätzlichen irritierenden Faktoren (zum Beispiel nach Kontakt mit Wollprodukten oder nach einem Bad). Juckreiz kann viele Jahre dauern;

Dunkelbraune Färbung der Haut, insbesondere im Bereich der Schulterblätter, großer Gelenke und später am ganzen Körper;

Das Auftreten einer flachen Formation auf den Augenlidern hat die Form einer Plakette. Meistens gibt es mehrere davon: Xanthelasmen können auf der Brust, den Handflächen, dem Gesäß und den Ellbogen auftreten;

Eine vergrößerte Milz ist ein häufiges Symptom der Krankheit.

Eine Person kann durch Schmerzen im rechten Hypochondrium gestört werden, in den Muskeln tritt oft ein bitterer Geschmack im Mund auf und die Körpertemperatur steigt leicht an.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit nehmen alle Symptome zu, es kommt zu Appetitverlust, der Juckreiz wird unerträglich. Pigmentierungsbereiche werden rau, die Haut schwillt an und die letzten Fingerglieder werden verdickt. Die Schmerzen werden verstärkt, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens werden beobachtet, innere Blutungen können auftreten. Die Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen ist schwierig, die Symptome der Hypovitaminose treten auf. Lymphknoten nehmen zu, es gibt Störungen im Verdauungssystem.

Die sekundäre Form der Krankheit zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

Erhöhter Pruritus, der bereits in den Anfangsstadien der Entwicklung der Erkrankung ernsthafte Beschwerden verursacht;

Schmerzen im rechten Hypochondrium mit verdickter und schmerzhafter Leber mit und ohne Palpation;

Die Haut und die Schleimhäute von Mund und Augen werden gelb, der Urin verdunkelt sich und der Stuhl verfärbt sich;

Körpertemperatur überschreitet 38 Grad;

Komplikationen der Zirrhose treten viel früher auf, insbesondere geht es um portale Hypertonie und Leberversagen.

Ursachen der biliären Zirrhose

Die Ärzte haben festgestellt, dass die primäre Form der Krankheit keine ansteckende Natur hat. Als Hauptursache werden daher Misserfolge im Immunsystem und die Produktion spezifischer Antikörper angesehen, die den intrahepatischen Gallengang angreifen. Die Rolle der genetischen Anfälligkeit für das Auftreten einer primären biliären Zirrhose wird ebenfalls nicht geleugnet. Es ist möglich, dass auch Krankheiten wie Autoimmunthyreoiditis, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis eine Wirkung haben.

Die Entwicklung der sekundären Form der Krankheit führt zu:

Zyste des Gallengangs;

Chronische Pankreatitis und Verengung des Gallengangs;

Sklerosierende oder eitrige Cholangitis;

Angeborene Anomalien der Gallenwege;

Geschwollene Lymphknoten und Klemmen ihrer Gallenwege.

Behandlung der biliären Zirrhose

Das Behandlungsschema hängt davon ab, welche Form der Erkrankung bei dem Patienten diagnostiziert wird. Wenn er an einer primären biliären Zirrhose leidet, sollte die Therapie darauf abzielen, die Konzentration von Bilirubin im Blut und den Cholesterinspiegel und die alkalische Phosphatase zu senken. Dies wird durch die Aufnahme von Ursodesoxycholsäure erleichtert. Zusätzlich wird dem Patienten Colchicin (zur Verhinderung der Entstehung von Komplikationen der Krankheit) und Methotrexat (zur Immunmodulation) vorgeschrieben. Wenn die Krankheit bereits zur Bildung von Bindegewebe in der Leber geführt hat, werden Antifibrosemittel verschrieben.

Darüber hinaus muss der Patient die Lebensqualität verbessern und die damit verbundenen Symptome der Krankheit beseitigen. Um den Juckreiz zu lindern, wird empfohlen, Colestipol, Naloxin und Antihistaminika einzunehmen. Um den Cholesterinspiegel zu senken, ist es ratsam, Statine einzunehmen. Wenn ein Patient Aszites entwickelt, sollten Diuretika verwendet werden. Bei der Entstehung schwerwiegender Komplikationen ist eine Transplantation von Spenderorganen erforderlich.

Wenn bei einem Patienten eine sekundäre Form der Krankheit diagnostiziert wird, muss er zunächst den Gallefluss normalisieren. Dies geschieht entweder mit der Endoskopie oder durch Operation. Wenn es unmöglich ist, solche Manipulationen durchzuführen, wird dem Patienten eine Antibiotikatherapie verschrieben, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Darüber hinaus müssen die Patienten eine spezielle Diät einhalten. Ärzte empfehlen die Verwendung der Ernährungstabelle Nr. 5. Dabei wird der Verbrauch von Fett, Salz und Eiweiß begrenzt. Das Grundprinzip der Ernährung ist fraktional, die Nahrung wird in kleinen Portionen eingenommen.

Diagnose und Behandlung von Gallenzirrhose

Viele Menschen, die das Wort "Zirrhose" gehört haben, haben Angst, weil sie verstehen, dass dies ein irreversibler Prozess ist. Sie suchen nach der Ursache in der falschen Lebensweise (Alkoholmissbrauch, Rauchen), Virushepatitis. Es gibt jedoch ein anderes Thema - die Gallenzirrhose. Diese Krankheit ist nicht mit Alkohol, Rauchen, Virushepatitis assoziiert. Sie ist nur mit einer Autoimmunschädigung der menschlichen Leber verbunden. Die Symptome, Ursachen und Behandlungsmethoden dieses Problems werden im Artikel beschrieben.

Die Leber ist ein sehr wichtiges Organ des Verdauungssystems, das für die Verarbeitung aller Giftstoffe im Körper verantwortlich ist. Die biliäre Zirrhose ist eine Erkrankung der Gallengänge der Leber, bei der das menschliche Immunsystem beginnt, seine eigenen gesunden Zellen anzugreifen und sie anschließend zu zerstören. Infolgedessen werden die Kanäle geklemmt, die Galle wird nicht mehr in den Zwölffingerdarm oder in die Gallenblase abgeleitet und die Zellen um die Gallengänge werden zerstört. In der Leber kommt es zu einem Entzündungsprozess. Wenn das Organ zu heilen beginnt (regeneriert), bilden sich Narben darauf, die später zu Leberzirrhose und Gelbsucht führen können.

Es gibt zwei Arten von Krankheiten:

  1. Primäre biliäre Zirrhose. Es ist richtiger, "Cholangitis" zu sagen, da es zu diesem Zeitpunkt keine Zerstörung gibt, sondern nur Entzündungsprozesse der Gallenwege sichtbar sind.
  2. Sekundäre Form der Gallenzirrhose. Wenn eine Person nicht behandelt wird, schreitet die Krankheit voran. Die Zellen erholen sich allmählich nicht mehr und werden durch faserige Narbenzellen ersetzt. Infolgedessen wird die normale Struktur der Leber gestört und es entsteht eine Zirrhose.

Symptome der Krankheit

Je nach Stadium der Erkrankung kann es sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Im Falle einer primären Cholangitis hat der Patient:

  • Pruritus Er kann mild sein. Im Laufe der Zeit (über einen Zeitraum von mehreren Jahren) wird es zunehmen, wenn eine Person keine Versuche unternimmt, eine Krankheit zu heilen;
  • Hyperpigmentierung, Verdunkelung der Haut. Zunächst verdunkeln sich die Schulterblätter und die großen Gelenke. Die Haut wird dunkelbraun. Im Laufe der Zeit erscheinen Flecken im ganzen Körper;
  • Schmerz auf der rechten Seite;
  • bitterer Geschmack;
  • erhöhte Müdigkeit;
  • eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur.

Bei biliärer Zirrhose wird die Galle nicht mehr ordnungsgemäß transportiert und gelangt in das Blut. Zusammen mit ihr erreicht sie die Haut und beginnt, die Nervenenden zu reizen. Infolgedessen beginnt die Person zu jucken.

Bei einigen Patienten kann diese Lebererkrankung über einen längeren Zeitraum - bis zu 10 Jahre - asymptomatisch sein. In diesem Fall kann das Problem nur während einer Routineüberprüfung erkannt werden.

Bei einer sekundären chronischen Leberentzündung (Autoimmunzirrhose) lauten die folgenden Symptome:

  • Juckreiz wird ausgeprägt, schwer zu ertragen. Der Mann beginnt, die Haut stark zum Blut zu kämmen;
  • Flecken der Haut, die sich in der Farbe verändern, beginnen zu grob zu werden. Die Haut beginnt zu schwellen;
  • im rechten Hypochondrium gibt es starke Schmerzen;
  • Schleimhäute und Haut werden gelb;
  • Urin verdunkelt sich, Kot entfärbt;
  • Die Körpertemperatur steigt auf 38 Grad und mehr.

Bei langfristiger Galle-Stagnation verliert der Mensch schnell an Gewicht, er hat Probleme mit seinem Stuhlgang, es besteht eine Neigung zu Blutungen.

Galle ist notwendig für die Verdauung von Fett, das mit der Nahrung in den menschlichen Körper gelangt. Und Fett löst Vitamine auf und lässt sie absorbieren. Wenn die Galle nicht mehr in den Darm fließt, werden die Vitamine nicht mehr aufgenommen. Als Folge davon gibt es einen Mangel an Vitamin D, Kalzium wird vom Körper schlecht aufgenommen, gelangt nicht in die Knochen, so dass Osteoporose häufig bei Patienten mit biliärer Zirrhose auftritt.

Ursachen der Pathologie

Im Gegensatz zur normalen Zirrhose ist die primäre Gallengangsform der Erkrankung nicht mit der infektiösen, toxischen oder alkoholischen Natur des Ereignisses verbunden. Dies ist eine Autoimmunkrankheit, die Ursache der Erkrankung ist also das Versagen des Immunsystems.

Wenn Sie mit dem Juckreiz begonnen haben, stellen Sie sicher, dass Sie eine Analyse der Leberenzyme durchführen und einen Ultraschall durchführen.

Apropos sekundäre Form der Erkrankung, die Ursachen der Manifestation können Gallensteinerkrankungen, Zysten im Gallengang, Anomalien des Gallengangs, chronische Pankreatitis und Verengung der Gallengänge sein.

Die biliäre Zirrhose betrifft am häufigsten Frauen nach 40 Jahren mit hohem Cholesterinspiegel im Blut und juckender Haut. Aber Kinder können dieses Problem waschen. Manchmal leiden die Zwillinge an einer Gallenzirrhose.

Stadien der Krankheit

Ärzte unterscheiden 4 Stufen der Gallenzirrhose:

Stadium 1 - wenn der Entzündungsprozess nur in den Gallengängen beobachtet wird.

Stadium 2 - Wenn die Gallengänge merklich verengt sind, erreicht die Entzündung das Lebergewebe.

Stadium 3 - Das Bindegewebe wird an der Entzündungsstelle dicht, Narben treten auf.

Stadium 4 - Die Hälfte oder der größte Teil der Leber wird durch Bindegewebe ersetzt, das eine Autoimmunzirrhose der Leber verursacht.

Diagnosemethoden

Bevor eine solche Diagnose gestellt wird, muss der Arzt eine Reihe von Diagnosestudien durchführen. Bei der Erstaufnahme sammelt ein Hepatologe oder Gastroenterologe Anamnese, interessiert sich für die Beschwerden des Patienten, wenn er Juckreiz, Schmerzen, Schwäche, Schläfrigkeit usw. entwickelt. Der Arzt sammelt auch eine Geschichte des Lebens des Patienten: Hatte er Leberprobleme, Vergiftungen, Operation, welche Art von Stuhl, hat der Patient schlechte Gewohnheiten usw.

Nach dem Sammeln der Anamnese führt der Spezialist eine Untersuchung des Patienten durch. Es bestimmt die Gelbtöne der Haut, findet Kratzerstellen, tastet die Leber, die Milz ab. Misst die Körpertemperatur. Danach muss der Arzt die Person zu den Labortests schicken:

  • Biochemische, klinische Analyse von Blut.
  • Analyse zur Bestimmung der biochemischen Marker der Leberfibrose.
  • Urinanalyse
  • Bluttest auf virale Hepatitis.
  • Koprogramm, Kotanalyse auf das Vorhandensein von Würmern.

Stellen Sie sicher, dass Sie auch instrumentellen Prüfungen unterzogen werden:

  • Ultraschall der Leber und anderer Bauchorgane. Hilft bei der Entdeckung von Narben in der Leber.
  • Leberbiopsie. Ernennung zum Ausschluss des Tumorprozesses im Körper.
  • Gastroskopie. Hilft bei der Identifizierung von pathologischen Zuständen im Magen, Zwölffingerdarm 12.

Behandlung der primären biliären Zirrhose

Diese Pathologie des Immunsystems ist nicht vollständig geheilt. Es ist jedoch möglich, die Intensität der Manifestation der Erkrankung zu verringern sowie deren Fortschreiten zu verhindern oder zu verlangsamen, um das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.

Die Behandlung der Gallenzirrhose wird in einem Komplex durchgeführt. Dem Patienten werden folgende Medikamente verschrieben:

  • Ursodeoxycholsäure. Es verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit. Heute wird dieses Medikament von der internationalen Gemeinschaft als das wirksamste Medikament bei der Behandlung von Gallenzirrhose anerkannt. Es wird unter verschiedenen Handelsnamen verkauft. In unserem Land sind dies die folgenden Medikamente: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalzium, Vitamin D. Sie werden benötigt, um den Mangel an Vitaminen auszugleichen, das Auftreten von Osteoporose als Folge einer Gallenwegszirrhose zu verhindern.
  • Antihistaminika, Barbiturate. Diese Medikamente entfernen ein so unangenehmes Symptom der Krankheit, wie juckende Haut.
  • Immunsuppressiva. Sie hemmen künstlich die Immunität, erlauben es ihr nicht, aktiv zu arbeiten, so dass sie aufhören, gesunde Leberzellen anzugreifen.

Um den Juckreiz zu reduzieren, muss der Patient: Kleidung aus natürlichem Stoff tragen; gib heiße Bäder, Saunen, Bäder auf; nicht überhitzen; Nehmen Sie ein Sodabad mit einer Wassertemperatur von 37 Grad (für ein Vollbad 1 Tasse Soda).

Menschen mit biliärer Cholangitis leiden häufig auch an anderen Autoimmunerkrankungen der Leber, wie etwa Hepatitis.

Wenn eine solche Diagnose an Sie oder eine nahe Person gestellt wird, sollten Sie regelmäßig von einem Hepatologen untersucht und überwacht werden, sich den erforderlichen Labor- und Instrumentenuntersuchungen unterziehen, um die Entwicklung der Krankheit vor dem Stadium der Zirrhose zu verhindern. Wenn sich die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium befindet, kann dem Patienten eine Lebertransplantation angeboten werden.

Gesundheitskost

Während der Behandlung der biliären Zirrhose müssen Sie eine Diät einhalten:

  • Essen Sie mindestens 4 Mal am Tag in kleinen Portionen.
  • Geschirr sollte gedämpft, gekocht oder im Ofen gebacken werden;
  • Lebensmittel sollten so klein wie möglich geschnitten werden;
  • Achten Sie darauf, viel Wasser zu trinken.

Gemüse, Milchsuppen, mageres Fleisch (Geflügel, Rindfleisch), Milchprodukte und Milchprodukte sollten in der Ernährung enthalten sein. Brot kann nur gestern sein. Es ist erlaubt, Beeren und Früchte von nicht sauren Sorten zu essen. Es ist notwendig, die Verwendung von Gewürzen und Kräutern in Gerichten zu begrenzen. Es ist strengstens untersagt, Alkohol zu sich zu nehmen, Schokolade zu essen, Eis, fetthaltiges Fleisch, Konserven, Nebenprodukte, Gemüse und Obst, die eine erhöhte Gasbildung verursachen, sowie jegliche Konserven.

Behandlung der sekundären biliären Zirrhose

Da die Leber in diesem Stadium der Krankheit einer verheerenden Wirkung ausgesetzt ist, besteht die Therapie lediglich in der operativen oder endoskopischen Entfernung der Verstopfung der Gallengänge. Dem Patienten kann entweder eine Operation oder eine Lebertransplantation verschrieben werden.

Die Frage der operativen Behandlung des Problems sollte bei der Konsultation von Ärzten geklärt werden. Ärzte berücksichtigen notwendigerweise das Auftreten solcher Komplikationen bei biliärer Zirrhose, wie Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, spontane Frakturen aufgrund der Entwicklung von Osteoporose, hepatische Enzephalopathie usw.

Komplikationen

Wenn er unbehandelt bleibt, kann der Patient ernsthafte gesundheitliche Probleme bekommen. Eine Komplikation der biliären Zirrhose kann sein:

  • Leberversagen
  • Maligner Tumor in der Leber (Krebs).
  • Leberzirrhose.
  • Pathologischer Mangel der Vitamine A, K, E, D, aufgrund dessen das Fett aufhört zu lösen. Als Folge eines Vitaminmangels hat der Patient Sehstörungen, die Knochen werden brüchig, brüchig, die Blutung nimmt zu.
  • Probleme mit der Motilität der Speiseröhre, aufgrund derer der Patient Refluxösophagitis erscheint.
  • Geistige und körperliche Hemmung wird beobachtet, eine Person hört auf, sich kalt zu fühlen, der Puls verlangsamt sich, die Haut wird greller.

Die Lebenserwartung von Patienten, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, liegt bei etwa 10 Jahren. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose jedoch positiv. Oft gehen die Patienten jedoch zu spät mit dem Problem der Gallenwegszirrhose zu einem Arzt.

Prävention

Wenn man darüber spricht, wie man Gallenzirrhose verhindern kann, kann die Medizin den Menschen leider noch nicht helfen, diese komplexe Immunpathologie zu verhindern. Experten können jedoch einer Person mit einer solchen Diagnose helfen, die Komplikationen der Krankheit zu schwächen und zu beseitigen. Apropos Prävention bedeutet, dass der Patient sich rechtzeitig einer Diagnose und Behandlung unterziehen muss. Die folgenden Maßnahmen helfen, die Leber zu verbessern und nicht zu laden:

  • Richtige, ausgewogene Ernährung.
  • Ablehnung schlechter Gewohnheiten: Alkohol, Rauchen, Drogen.
  • Behalte einen gesunden Lebensstil bei.
  • Regelmäßige medizinische Untersuchungen. Wenn es notwendig ist, gehen Sie zu einer Beratung und Untersuchung zu engmaschigen Spezialisten - einem Gastroenterologen, einem Hepatologen.

Die biliäre Zirrhose ist eine schwere Autoimmunerkrankung, deren Komplexität darin besteht, dass sie sich nicht vollständig davon erholen kann. Jede Person kann jedoch die Komplikationen der Krankheit verhindern, wenn der Alarm rechtzeitig ausgelöst wird. Sie müssen auf Ihren Körper hören und bei den ersten Anzeichen einer biliären Zirrhose in einem Notfall den Arzt aufsuchen.

Primäre biliäre Zirrhose: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Primäre biliäre Zirrhose (PBCP) ist eine Erkrankung ungeklärter, vermutlich autoimmuner Natur, die von entzündlichen Veränderungen in den Portalbahnen und der autoimmunen Zerstörung der intrahepatischen Kanäle begleitet wird. In der Folge führen solche pathologischen Prozesse zur Verletzung der Gallenausscheidung und zur Verzögerung toxischer Metaboliten im Lebergewebe. Infolgedessen verschlechtert sich die Funktion des Organs erheblich, es führt zu fibrösen Veränderungen, und der Patient leidet an den Manifestationen einer Leberzirrhose, die zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel stellen wir Ihnen die vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Manifestationen, Stadien, Diagnosemethoden und die Behandlung der Gallenwegszirrhose vor. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie werden die richtige Entscheidung treffen, ob Sie einen Arzt aufsuchen müssen.

Primäre biliäre Zirrhose tritt in fast allen geografischen Regionen auf. Die höchsten Inzidenzraten wurden in den nordeuropäischen Ländern beobachtet, und im Allgemeinen liegt die Prävalenz dieser Krankheit zwischen 19 und 240 Patienten unter einer Million Erwachsenen. Häufiger entwickelt sich PBCV bei Frauen im Alter von 35 bis 60 Jahren und bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren weniger häufig. Die Krankheit ist in der Regel familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist hunderte Male höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde dieses Leiden 1851 von Gall und Addison beschrieben und benannt, was einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten von urkomischem Xantham und der Leberpathologie ergab. Der ihm gegebene Name ist nicht ganz korrekt, da das Organ im Anfangsstadium der Erkrankung nicht von einer Zirrhose betroffen ist, und es wäre richtiger, diese Erkrankung als chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis zu bezeichnen.

Gründe

Die genaue Ursache für die Entwicklung von PBCP konnten die Wissenschaftler bislang nicht feststellen. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf die mögliche Autoimmunität dieser Krankheit hin:

  • das Vorhandensein von Antikörpern im Blut von Patienten: Rheumafaktor, anti-mitochondriale, Schilddrüsen-spezifische, antinukleäre, Anti-glatte Muskelantikörper und ein extrahierbares Antigen;
  • während der histologischen Analyse die Identifizierung von Anzeichen einer Immunität einer Gallengangzellschädigung;
  • beobachtete familiäre Veranlagung;
  • nachweisbarer Zusammenhang der Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoidaler Lupus erythematodes, Lichen planus und Papallom;
  • Nachweis der Prävalenz zirkulierender Antikörper bei Angehörigen von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Verträglichkeit.

Forscher konnten bisher noch nicht bestimmte Gene entdecken, die die Entwicklung von PBCP provozieren könnten. Die Annahme seiner genetischen Natur kann jedoch noch nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Krankheit in einer Familie entwickelt, 570 Mal höher ist als in einer Bevölkerung. Eine weitere Tatsache, die für den erblichen Charakter dieser Pathologie spricht, ist die Beobachtung, dass Spezialisten häufiger PBCP bei Frauen beobachten. Darüber hinaus offenbart die Krankheit einige Merkmale, die für Autoimmunprozesse nicht charakteristisch sind: Sie entwickelt sich nur im Erwachsenenalter und reagiert schlecht auf eine fortlaufende immunsuppressive Therapie.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen von Spezialisten wurde PbTsP häufiger bei folgenden Personengruppen festgestellt:

  • Frauen über 35;
  • eineiige Zwillinge;
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, bei denen im Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadium der Krankheit

Das Stadium des PCPP kann während der histologischen Analyse der während einer Leberbiopsie gesammelten Gewebe bestimmt werden:

  1. Ich - Portalphase. Die Veränderungen sind fokal und manifestieren sich als entzündliche Zerstörung der Septum- und interlobulären Gallengänge. Nekrose-Bereiche werden identifiziert, Portaltrakt expandieren und infiltrieren mit Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophilen. Anzeichen von Stauungsprozessen werden nicht beobachtet, das Leberparenchym bleibt davon unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Das entzündliche Infiltrat reicht bis in die Tiefe der Gallengänge und reicht über diese hinaus. Die Anzahl der Septum- und Interlobular-Kanäle nimmt ab, leere Kanäle, die keine Kanäle enthalten, werden erkannt. Die Leber zeigt Anzeichen einer Galle-Stagnation in Form von Orcein-positiven Granula, Einschlüssen von Gallenfarbstoff, Schwellung des Zytoplasmas von Hepatozyten und das Auftreten von Mallory-Körpern.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist durch die Entwicklung von Faserveränderungen und das Fehlen von Regenerationsknoten gekennzeichnet. In den Geweben der Bindegewebsstränge trägt sie zur Verbreitung des Entzündungsprozesses bei. Stagnierende Prozesse werden nicht nur im Periportal, sondern auch im zentralen Bereich beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobular-Kanäle schreitet voran. In den Geweben der Leber erhöht sich der Kupfergehalt.
  4. IV - Zirrhose. Symptome einer peripheren und zentralen Stagnation der Galle werden erkannt. Die Zeichen einer ausgeprägten Zirrhose werden bestimmt.

Symptome

PBCV kann einen asymptomatischen, langsamen oder schnell progressiven Verlauf haben. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und manifestiert sich durch Hautjucken und häufige Schwächegefühle. In der Regel suchen die Patienten zunächst die Hilfe eines Dermatologen auf, da Ikterus zu Beginn der Erkrankung in der Regel abwesend ist und nach 6-24 Monaten auftritt. In etwa 25% der Fälle treten Pruritus und Gelbsucht gleichzeitig auf, und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute zu Hautmanifestationen ist für diese Krankheit nicht typisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Bei etwa 15% der Patienten ist PBCP asymptomatisch und zeigt keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen kann die Krankheit im Frühstadium nur bei vorbeugenden Untersuchungen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen festgestellt werden, bei denen biochemische Blutuntersuchungen erforderlich sind, um den Anstieg der Gallenstauungsindikatoren zu bestimmen. Bei einem asymptomatischen Krankheitsverlauf kann die Krankheit 10 Jahre andauern und bei Vorliegen eines Krankheitsbildes - etwa 7 Jahre.

Bei etwa 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit von schwerer Müdigkeit begleitet. Dies führt zu einer erheblichen Verringerung der Leistungsfähigkeit, der Schlafstörungen und der Entwicklung depressiver Zustände. Typischerweise fühlen sich diese Patienten morgens besser, und nach dem Mittagessen verspüren sie einen erheblichen Zusammenbruch. Ein solcher Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf während des Tages, aber die meisten Patienten stellen fest, dass selbst Schlaf nicht zur Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit beiträgt.

In der Regel ist Juckreiz der Haut das charakteristischste erste Anzeichen von PBCP. Sie tritt plötzlich auf und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können sich solche Empfindungen auf den ganzen Körper ausbreiten. Juckreiz ist nachts stärker ausgeprägt und tagsüber etwas geschwächt. Während die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms ungeklärt bleibt. Häufiges Jucken verstärkt oft die bereits vorhandene Ermüdung, da diese Empfindungen die Schlafqualität und den psychischen Zustand beeinträchtigen. Die Aufnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verschlimmern.

Patienten mit PBCV klagen häufig über:

  • Rückenschmerzen (in Höhe der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerzen entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa einem Drittel der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie verursacht, die durch eine verlängerte Gallenstauung verursacht wird.

Nahezu 25% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome entdeckt, die auf der Haut mit einem längeren Anstieg des Cholesterinspiegels (mehr als 3 Monate) auftreten. Manchmal erscheinen sie als Xanthelasmus - leicht hochragende schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und geringer Größe. Typischerweise beeinflussen diese Hautveränderungen den Bereich um die Augen, und Xanthome können sich auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Handflächenfalten befinden. Manchmal führen diese Manifestationen der Erkrankung zum Auftreten von Parästhesien in den Gliedmaßen und zur Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie. Xanthelasma und Xanthome verschwinden mit der Beseitigung der Stagnation der Galle und der Stabilisierung des Cholesterinspiegels oder mit dem Beginn des neuesten Stadiums der Erkrankung - Leberversagen (wenn die betroffene Leber kein Cholesterin mehr synthetisieren kann).

Längerer Stillstand der Galle mit PBCP führt zu einer gestörten Resorption von Fetten und einer Reihe von Vitaminen A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • verschwommenes Sehen im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • Beschwerden auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren Langzeitheilung;
  • Prädisposition für Blutungen.

Ein weiteres sichtbares Zeichen von PBCP ist der Ikterus, der auf einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut zurückzuführen ist. Es drückt sich in der Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut aus.

Bei 70-80% der Patienten mit PBCP wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine Zunahme der Milz festgestellt. Viele Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PCPP kann durch folgende Pathologien kompliziert sein:

  • Zwölffingerdarmgeschwüre mit erhöhter Blutungsneigung;
  • Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, die zu Blutungen führen;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Lichen planus;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunokomplex-Kapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • unzureichende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein klinisches Bild der Leberzirrhose. Ikterus kann zu Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasma nehmen zu. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko für die Entwicklung gefährlicher Komplikationen beobachtet: Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis und Aszites. Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten von Leberkoma, das zur Todesursache des Patienten wird.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentenuntersuchungen werden zum Nachweis perkutaner pvd vorgeschrieben:

  • biochemischer Bluttest;
  • Blutuntersuchungen auf Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • Leberbiopsie mit anschließender histologischer Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen der PBCP zu identifizieren, werden die folgenden instrumentellen Diagnoseverfahren vorgeschrieben:

  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Endoskopische Sonographie
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCP und andere

Die Diagnose „primäre biliäre Zirrhose“ wird bei Vorhandensein von 3-4 diagnostischen Kriterien aus der Liste oder bei Vorhandensein der 4. und 6. Symptome gestellt:

  1. Das Vorhandensein von starkem Pruritus und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis usw.);
  2. Keine Störungen in den extrahepatischen Gallengängen.
  3. Die Aktivität der Cholestase-Enzyme wurde um das 2-3-fache erhöht.
  4. AMA-Titer 1-40 und höher.
  5. Erhöhte Serum-IgM-Spiegel.
  6. Typische Veränderungen im Gewebe der Leberbiopsie.

Behandlung

Während die moderne Medizin keine speziellen Methoden zur Behandlung von PBCP hat.

Den Patienten wird empfohlen, Diät Nr. 5 mit normalisierter Zufuhr von Kohlenhydraten, Proteinen und einer Einschränkung der Fette einzuhalten. Der Patient sollte große Mengen an Ballaststoffen und Flüssigkeiten zu sich nehmen, und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichend sein. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe (Fettschemel) wird empfohlen, den Fettgehalt auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom auftritt, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zum Ausgleich des Vitaminmangels zu verschreiben.

Um den Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Leinen- oder Baumwollkleidung tragen;
  • sich weigern, heiße Bäder zu nehmen;
  • Überhitzung vermeiden;
  • nehmen Sie kühle Bäder mit der Zugabe von Soda (1 Tasse pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Medikamente dazu beitragen, Pruritus zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-Setron (ein Antagonist von Typ-III-5-Hydroxytryptamin-Rezeptoren);
  • Naloxan (ein Opiatantagonist);
  • FOSAMAX

Manchmal treten die Manifestationen des Pruritus nach der Plasmapherese effektiv zurück.

Um die pathogenetischen Manifestationen von PBCP zu verlangsamen, wird eine immunsuppressive Therapie (Glukokortikosteroide und Zytostatika) vorgeschrieben:

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademetionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Vitamin D- und Calciumpräparate verordnet (zur Einnahme und zur parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Pruritus zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Exposition empfohlen (jeweils 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg zur Behandlung von PBCP ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten durchgeführt werden, wenn solche Komplikationen dieser Krankheit auftreten:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose

Die endgültige Entscheidung über die Vorteile dieses chirurgischen Eingriffs trifft eine Konsultation von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Ein Rückfall der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, die modernen Immunsuppressiva können jedoch das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prognosen über das Ergebnis der PBCV hängen von der Art der Erkrankung und ihrem Stadium ab. Bei asymptomatischen Patienten können 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit - etwa 7-8 Jahre leben.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCP kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Erkrankung tritt der Tod aufgrund von Leberversagen auf.

Mit einer rechtzeitigen und wirksamen Behandlung haben Patienten mit PBCP eine normale Lebenserwartung.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei juckender Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthom, Schmerzen in den Knochen und starker Müdigkeit wird empfohlen, einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen zu kontaktieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall, MRCP, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden verschrieben. Bei Bedarf wird eine Lebertransplantation in Absprache mit dem Transplantations-Chirurgen empfohlen.

Primäre biliäre Zirrhose geht mit der Zerstörung der intrahepatischen Kanäle einher und führt zu chronischer Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit und das Ergebnis des Endstadiums wird zur Leberzirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente verwendet, um die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.