Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose: Anzeichen, Diagnose und Behandlung

Metastasen

Eine der unangenehmen Erkrankungen der Leber, die mit einer Funktionsstörung einhergeht, ist die Gallenzirrhose. Bei dieser Pathologie kommt es zu einer Zerstörung der Struktur des Körpers infolge von Ausfällen beim Abfluss der Galle sowie zu Veränderungen in der Struktur der Gallengänge.

Die biliäre Leberzirrhose wird in zwei Arten unterteilt: primäre und sekundäre. Normalerweise wird diese Krankheit bei Menschen mittleren Alters diagnostiziert, meistens jedoch nach 50 bis 60 Jahren.

Primäre biliäre Zirrhose

Beschreibung und Merkmale der Krankheit

Diese Art der Zirrhose ist eine langsam fortschreitende Lebererkrankung von Autoimmunität, bei der die Gallengänge geschädigt sind.

Eine beeinträchtigte Immunität führt dazu, dass destruktive Umwandlungen der Gallengänge beobachtet werden. Meistens ist eine solche Zerstörung autoimmuner Natur. Die medizinische Praxis zeigt, dass diese Pathologen bei Frauen häufiger entdeckt werden als beim stärkeren Geschlecht.

Das Fortschreiten eines solchen pathologischen Stehens im menschlichen Körper führt dazu, dass sich eine Cholestase entwickelt, die zu einer Zirrhose führt.

Bei der Diagnose einer biliären Zirrhose wird in fast allen Fällen deren Autoimmunität bestätigt. Die Studie erlaubt die Identifizierung von Antikörpern gegen die inneren Mitochondrienmembranen, sie verursachen jedoch keine Zerstörung der Integrität der Gallengänge.

Ursachen der Entwicklung

Mögliche Ursachen für eine primäre Zirrhose

Heute untersuchen Experten weiterhin die Ursachen, die zur Entwicklung einer solchen Pathologie führen.

Studien zeigen, dass die folgenden Gründe eine Rolle bei der Entwicklung einer primären Zirrhose spielen:

  1. Genetischer Faktor, dh die Krankheit kann vererbt werden. Langfristige Praxis zeigt, dass die Identifizierung eines Patienten in der Familie die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass diese Krankheit in der nächsten Generation erkannt wird.
  2. In einigen Fällen tritt die Entwicklung einer Lebererkrankung als Folge des Eindringens verschiedener Arten von Infektionen in den Körper auf. Die Diagnose einer biliären Zirrhose wird von einer Untersuchung des gesamten Körpers begleitet und häufig wird eine gramnegative Flora festgestellt, die die Entstehung eines Entzündungsprozesses im Urogenitalsystem auslöst.
  3. Normalerweise schafft eine Abnahme der Schutzfunktionen des Körpers günstige Bedingungen für das Fortschreiten verschiedener Krankheiten. Oft werden gleichzeitig mit dem Nachweis einer biliären Zirrhose auch andere Pathologien erkannt, deren Entwicklung als Folge der Exposition mit Autoimmunfaktoren auftritt.

Symptomatologie

Die Hauptsymptome der Pathologie

Das Auftreten bestimmter Symptome bei dieser Krankheit wird durch den Aktivitätsgrad im menschlichen Körper bestimmt.

Die biliäre Zirrhose kann sich lange Zeit nicht manifestieren, daher ist es durchaus üblich, die Pathologie in den letzten Stadien ihrer Entwicklung zu diagnostizieren.

Folgende Symptome können wir frühzeitig unterscheiden:

  • Pruritus auf der Haut
  • allgemeine Schwäche des ganzen Körpers
  • Appetitlosigkeit und Weigerung zu essen
  • anhaltende Stimmungsschwäche und erhöhte Schläfrigkeit
  • eine starke Abnahme des Körpergewichts bis zur vollständigen Erschöpfung
  • Entwicklung der arteriellen Hypotonie
  • fleckige Haut gelb
  • vergrößerte Milz

Es kann mehrere Jahre vom Beginn der Entwicklung der Krankheit im menschlichen Körper bis zu seiner Entdeckung dauern, und oft wird die Pathologie bereits zu einem späten Zeitpunkt diagnostiziert.

In einer solchen Situation können folgende Anzeichen einer Zirrhose beobachtet werden:

  • Anzeichen von Leberversagen
  • Bildung auf der Haut der Besenreiser
  • Auftreten einer Enzephalopathie
  • das Auftreten von Plaques um die Sehorgane
  • Entwicklung einer erhöhten Hyperpigmentierung der Haut

Diagnose der Krankheit

Die Identifizierung der primären Zirrhose erfolgt mit verschiedenen diagnostischen Methoden. Sorgfältige Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten, wobei auf das Vorhandensein von Symptomen der Pathologie und den Zeitpunkt ihres Auftretens geachtet wird.

Bei der Untersuchung des Patienten wird auf die Gelbfärbung der Haut sowie auf die Bildung von Kratzern und Dichtungen geachtet. Während der Palpation ist es möglich, das Auftreten schmerzhafter Empfindungen zu identifizieren, deren Ort zum richtigen Hypochondrium wird. Die Methode des Klopfens zeigt die Größe von Organen wie Leber und Milz, die mit einer Erhöhung der Körpertemperatur einhergehen.

Dabei wird nicht nur der körperliche, sondern auch der psychische Zustand des Patienten beurteilt, der durch eine Krankheit wie die hepatische Enzephalopathie gestört werden kann.

Bei dieser Pathologie erfolgt der Abbau gesunder Körperzellen in das Hirngewebe und die Blutbewegung durch die Gefäße wird gestört, was zu einer vollständigen Vergiftung des Körpers führt.

Zur Bestätigung der Diagnose werden Labortests durchgeführt und gegebenenfalls zusätzliche Diagnoseverfahren angewendet. Häufig treten bei der Diagnose einer Krankheit in den frühen Stadien ihrer Entwicklung Schwierigkeiten bei der Erkennung einer Gallenzirrhose auf, was auf das Fehlen deutlich ausgeprägter Symptome zurückzuführen ist.

Behandlung

Behandlungsmethoden der primären Zirrhose

Das Hauptziel der Behandlung der primären biliären Zirrhose der Leber besteht darin, die Schwere ihrer Symptome zu reduzieren, das Fortschreiten des menschlichen Körpers zu verlangsamen und eine Therapie durchzuführen, um mögliche Komplikationen zu vermeiden.

Häufig wird die Behandlung der Krankheit mit nichtmedizinischen Behandlungsmethoden durchgeführt, und die wichtigste Entscheidung für den Patienten ist die vollständige Einstellung von Rauchen und Alkohol. Um das Fortschreiten der Krankheit zu verringern, wird außerdem empfohlen, auf die Verwendung von Medikamenten zu verzichten, die die Zellen des Organs schädigen können. Es ist wichtig, dass Sie eine spezielle Diät einhalten und die erhöhte körperliche Belastung des Körpers aufgeben.

Patienten mit primärer biliärer Zirrhose sollten alle Infektionskrankheiten, die gleichzeitig mit einer Leberzirrhose auftreten können, behandeln.

Falls dem Patienten ein chirurgischer Eingriff angezeigt wird, wird eine antimikrobielle Behandlung vorgeschrieben. Dies liegt an der Tatsache, dass ihr Empfang die mögliche Infektion des Patienten verhindert. Eine stationäre Behandlung und Bettruhe ist in Situationen erforderlich, in denen der Übergang der primären Zirrhose in die Dekompensationsstufe beobachtet wird.

Bei der Behandlung einer solchen Krankheit sind die folgenden Eliminierungsmethoden von Pathologen verboten:

  • Anwendung von Studien, die von Stresstests begleitet werden
  • balneologische Verfahren durchführen
  • Verwendung einer physiotherapeutischen Behandlung

Die Behandlung und Korrektur von Erkrankungen des hepatobiliären Systems erfolgt mit:

  • Zytostatika - helfen, die Bildung von Narben in der Leber zu reduzieren
  • Hepatoprotektoren - unterstützen die Aktivität der Körperzellen
  • cholagogue - aktivieren und verbessern Sie die Ausscheidung der Galle aus der Leber
  • Entzündungshemmende Medikamente - helfen, den Verlauf des Entzündungsprozesses im Körper zu reduzieren
  • Antioxidantien - reduzieren die Auswirkungen von Giftstoffen und Abbauprodukten im Körper
  • Diuretika - mit erhöhter Ansammlung von Flüssigkeit im Bauchbereich wirken sie stimulierend auf die Nieren und helfen bei der Entfernung aus dem Körper

Video Primäre biliäre Zirrhose.

Die Hauptbehandlung dieser Pathologie der Leber umfasst:

  • Einhaltung von Diät Nr. 5, die die vollständige Entfernung von würzigen, gebratenen, fetthaltigen und geräucherten Gerichten sowie Speisesalz aus Ihrer Ernährung beinhaltet
  • Einnahme von Vitaminkomplexen während der gesamten Behandlung
  • die Ernennung von Enzympräparaten, die keine Galle enthalten und das Verdauungssystem unterstützen
  • Ablehnung jeglicher körperlicher Anstrengung und psycho-emotionalen Stress sowie vollständige Einhaltung der Bettruhe

Die Behandlung der Pathologie wird normalerweise unter der Aufsicht eines Spezialisten durchgeführt, und ihre Dauer wird durch den Entwicklungsstand der Zirrhose bestimmt.

Wenn dann die Symptome eines Leberversagens allmählich zunehmen, besteht der einzige Ausweg in einer solchen Situation in einem chirurgischen Eingriff.

Während der Operation wird eine Lebertransplantation durchgeführt, und die meisten Patienten leben etwa 8 bis 10 Jahre danach.

Sekundäre biliäre Zirrhose

Verlauf und Merkmale der Entwicklung der sekundären biliären Zirrhose

Die Entwicklung einer solchen Krankheit entwickelt sich mit vollständiger oder teilweiser Behinderung der Gallenwege, und dies geschieht unter dem Einfluss äußerer Ursachen.

Zirrhose kann in verschiedenen Formen auftreten und bei 1/10 der Patienten wird eine sekundäre Zirrhose diagnostiziert. Am häufigsten wird diese Krankheit bei Männern als bei Frauen festgestellt.

Oft entwickelt sich diese Pathologie vor dem Hintergrund solcher Krankheiten wie:

  • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts
  • Operation zur Entfernung der Gallenblase
  • Progression im Körper der chronischen Pankreatitis
  • bösartige und gutartige Neubildungen

Für den Fall, dass der Prozess des Abflusses der Galle im menschlichen Körper gestört ist, führt dies zur Ausbreitung und Ausdehnung kleiner Kanäle. Als Ergebnis die Entwicklung eines Entzündungsprozesses bakterieller oder aseptischer Natur, der als Cholangitis bezeichnet wird. Das Fortschreiten dieses pathologischen Zustands endet mit dem Anschwellen der Portalpfade sowie deren Ausdehnung.

Mit der Entwicklung einer sekundären Zirrhose kommt es zu einer Ansammlung von Galle in den zerstörten Gängen und das Ergebnis ist eine Veränderung der nekrotischen Natur der Gewebe des Organs.

Es treten Schäden und ein allmählicher Tod von Hepatoziden auf, was auf die Entwicklung einer sekundären Zirrhose hindeutet. Eine solche Erkrankung kann sich innerhalb weniger Monate und 3-5 Jahre entwickeln, und dies hängt vom destruktiven Ausfluss der Galle aus der Leber ab. Für den Fall, dass ein Patient keine vollständige Durchgängigkeit der Gallenwege aufweist, kann die Entwicklung einer sekundären biliären Zirrhose innerhalb weniger Monate auftreten.

Ursachen der Pathologie

Mögliche Ursachen für die Entwicklung einer sekundären Zirrhose

Bei einer sekundären Zirrhose tritt ein so wichtiges Symptom auf, wie das Auftreten von Problemen mit dem Fluss der Galle aus dem Körper.

Die Gründe für die Entwicklung eines solchen pathologischen Zustands sind unbekannt und können meistens unter dem Einfluss der folgenden Faktoren auftreten:

  • das Vorhandensein eines abnormalen Organorgans
  • Gallensteine
  • die Operation, die zu Veränderungen der Gallengänge führte
  • Progression gutartiger Tumoren
  • bösartige Tumoren im Körper des Patienten
  • vergrößerte Lymphknoten und Gallendruck
  • Entwicklung des Entzündungsprozesses in den Gallengängen

Jede dieser Ursachen kann die Entwicklung einer sekundären Leberzirrhose hervorrufen, deren Beseitigung ein komplexer Vorgang ist.

Symptome

Anzeichen einer Leberpathologie

Bei der sekundären biliären Zirrhose treten neben der primären auch bestimmte Symptome auf.

Die folgenden Anzeichen sind für diese Krankheit charakteristisch:

  • Juckreiz der Haut und oft ist dies eines der ersten Anzeichen
  • eine Zunahme der Größe der Leber und ihrer erhöhten Verdichtung sowie das Auftreten schmerzhafter Empfindungen während des Haltens der Palpation
  • Verfärbung der Haut, der Schleimhäute und der Sklera in gelb
  • Urin dunkel färben und einen Hauch von Bier geben
  • Wenn die Ursache der Zirrhose eine Gallensteinerkrankung ist, entwickeln sich Schmerzen an der Stelle der Leber und der Gallenblase
  • es kommt zu einer Vergrößerung der Milz

Solche Symptome deuten darauf hin, dass sich im menschlichen Körper eine sekundäre biliäre Zirrhose aktiv entwickelt.

Behandlung von Zirrhose

Merkmale der Behandlung der sekundären Zirrhose

Die Behandlung einer solchen Krankheit zielt in erster Linie darauf ab, die Ursache ihrer Entwicklung zu beseitigen.

Die Lösung für dieses Problem besteht in der Durchführung von:

  1. Steingewinnung
  2. Choledochotomie
  3. Bougierung

Mit Kontraindikationen für eine Operation ist es möglich, den Zustand des Patienten zu verbessern und sein Leben zu verlängern.

Falls ein chirurgischer Eingriff unmöglich wird, wird dieselbe medikamentöse Therapie wie bei der primären biliären Zirrhose angewendet. Die Höhe der Obstruktion und die Ursache ihrer Entwicklung sowie die Möglichkeit ihrer effektiven Entfernung bestimmen die Prognose für eine solche Pathologie.

Prävention von Zirrhose

Mit der Entwicklung einer Krankheit wie der primären biliären Zirrhose zielen präventive Maßnahmen in erster Linie darauf ab, das weitere Fortschreiten der Pathologie zu verhindern. Um dieses Problem zu lösen, ist es daher wichtig, die Behandlung der Zirrhose im Anfangsstadium ihrer Entwicklung, dh am Beginn der fortschreitenden Entzündung, zu beginnen.

In dem Fall, in dem die Krankheit in späteren Stadien ihrer Entwicklung erkannt werden konnte, ist es wichtig, vorbeugende Maßnahmen zu ergreifen, um Blutungen aus Krampfadern zu verhindern. Um dieses Problem zu lösen, wird allen Patienten, bei denen eine Leberzirrhose diagnostiziert wurde, eine Ösophagogastroduodenoskopie verschrieben.

Mit einem erhöhten Blutungsrisiko werden Fachleuten Betablocker verschrieben.

Für den Fall, dass es Kontraindikationen für ihren Empfang gibt, werden solche Vorgänge wie folgt ausgeführt:

  • ligation
  • Sklerose von Krampfadern

Zur Prävention der Krankheit gehören außerdem:

  • Vitaminpräparate einnehmen
  • ausgewogene Ernährung
  • gesunder Lebensstil
  • schlechte Gewohnheiten aufgeben
  • Begrenzung der körperlichen und psycho-emotionalen Belastung

Die biliäre Zirrhose ist eine der komplexen Pathologien, deren Wirksamkeit von der rechtzeitigen Erkennung der Krankheit und dem Beginn ihrer Behandlung abhängt. Das Auftreten der ersten Symptome der Krankheit erfordert eine sofortige ärztliche Betreuung, die Zeit für den Beginn der Behandlung und die Vermeidung von Komplikationen zulässt.

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Primäre biliäre Zirrhose

Primäre biliäre Zirrhose (PBC) ist eine chronische, vermutlich Autoimmunkrankheit, bei der die Immunregulationsprozesse gestört sind und die intrahepatischen Gallengänge durch das menschliche Immunsystem allmählich als fremde Antigene zerstört werden.

Der Begriff "primäre biliäre Zirrhose" ist nicht ganz korrekt, da in den frühen Stadien der Erkrankung noch keine Zirrhose existiert. Richtiger der Name "chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis".

PBC-Stufen

Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich langsam.

Die Entzündung beginnt in den kleinen Gallengängen, deren Zerstörung den normalen Fluss der Galle in den Darm blockiert - in der medizinischen Terminologie wird dieser Vorgang als Cholestase bezeichnet (während in Blutuntersuchungen Indikatoren wie alkalische Phosphatase und GGTP zunehmen).

Die Cholestase ist einer der wichtigen Aspekte der primären biliären Zirrhose.

Bei fortgesetzter Zerstörung der Gallenwege breitet sich die Entzündung auf nahe gelegene Leberzellen (Hepatozyten) aus und führt zu deren Tod (Nekrose). Bei Blutuntersuchungen wird ein Zytolyse-Syndrom (erhöhte ALT und AST) nachgewiesen. Bei fortgesetzter Abtötung der Leberzellen werden sie durch Bindegewebe (Fibrose) ersetzt.

Die kumulative Wirkung (fortschreitende Entzündung, Abnahme der Zahl funktionierender Leberzellen, Vorhandensein von Fibrose und Toxizität von Gallensäuren, die sich in der Leber ansammeln) erreicht einen Höhepunkt mit dem Ergebnis einer Leberzirrhose.

Die Leberzirrhose ist ein Stadium der Erkrankung, bei dem Lebergewebe durch Fibrose ersetzt wird und Knötchen (Narben) gebildet werden. Die Bildung von Zirrhose tritt nur im späten Stadium der PBC auf.

Risikogruppen

Die Krankheit tritt weltweit auf. Die Prävalenz variiert stark zwischen 19 und 240 Patienten pro Million Einwohner. Die höchsten Quoten in den nordischen Ländern. Das Alter der Patienten zu Beginn der Erkrankung liegt zwischen 20 und 90 Jahren (durchschnittlich 45-50 Jahre).

Es gibt zahlreiche Belege für die Rolle von Immun- und genetischen Faktoren bei der Entwicklung von PBC.

  • Der Frauenanteil bei Patienten mit PBC beträgt 90%.
  • Bei 95-98% der Patienten mit PBC, Nachweis von anti-mitochondrialen Antikörpern (AMA) - einschließlich hochspezifischer PBC-AMA-M2.
  • PBC ist in 50% der Fälle mit anderen Autoimmun-Syndromen verbunden.
  • Hohe Übereinstimmung (das Vorhandensein eines bestimmten Merkmals in beiden) in PBC bei identischen Zwillingen.

Bisher wurden jedoch keine signifikanten Zusammenhänge zwischen PBC und bestimmten Genen identifiziert. Primäre biliäre Zirrhose weist auch einige Merkmale auf, die für Autoimmunkrankheiten nicht charakteristisch sind: Sie tritt nur im Erwachsenenalter auf und reagiert schlecht auf eine immunsuppressive Therapie.

Symptome von PBC

Im Anfangsstadium der Erkrankung (im präklinischen Stadium, oft mit der "versehentlichen" Erkennung von Veränderungen in den Analysen) kann die primäre biliäre Zirrhose einer Person durch nichts gestört werden.

Mit der Entwicklung des klinischen Bildes können jedoch alle Manifestationen von PBC in drei Gruppen unterteilt werden:

1. Symptome aufgrund von PBC.

2. Komplikationen der Zirrhose.

1. Manifestationen begleitender Autoimmun-Syndrome

Harnwegsinfektion

Das häufigste Symptom von PBC ist Müdigkeit (Ermüdung), die bei 70% der Patienten auftritt. Es ist zu beachten, dass erhebliche Ermüdung zu Schlafstörungen oder Depressionen führen kann.

Oft fühlen sich solche Patienten in der ersten Hälfte des Tages gut, aber am Nachmittag stellen sie einen „Zusammenbruch“ fest, der Ruhe oder sogar Schlaf erfordert. Die meisten Menschen mit PBC merken an, dass Schlaf ihnen keine Kraft verleiht.

Die Krankheit beginnt plötzlich, meistens mit juckender Haut an den Handflächen und an den Fußsohlen, nicht begleitet von Gelbsucht. Es kann sich später auf den ganzen Körper ausbreiten. Die Intensität des Pruritus kann nachts zunehmen und während des Tages abnehmen. Der nächtliche Juckreiz stört oft den Schlaf und führt zu erhöhter Müdigkeit. Der Grund für die Entwicklung von Juckreiz ist heute unklar.

Menschen, die an primärer biliärer Zirrhose leiden (insbesondere bei Vorhandensein von Gelbsucht), können Rückenschmerzen (häufig in der Brust- oder Lendenwirbelsäule) entlang der Rippen haben. Diese Schmerzen können durch die Entwicklung einer von zwei metabolischen Knochenkrankheiten verursacht werden - Osteoporose (manchmal als "Ausdünnung" der Knochen bezeichnet) oder Osteomalazie ("Erweichen" des Knochens). Die Ursache für die Entwicklung von Knochenläsionen bei PBC ist die chronische chronische Cholestase.

Etwa 25% der Patienten mit PBC zeigen zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome. Dem Auftreten eines Xanthan geht ein längerer (mehr als 3 Monate) Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut von mehr als 11,7 µmol / l voraus.

Vielzahl von Xanthomen - Xanthelasmen - flache oder leicht erhöhte, weiche, schmerzlose Bildung von gelber Farbe, die sich normalerweise um die Augen befindet. Xanthome können jedoch auch in den Handflächenfalten, unter den Brustdrüsen, am Brusthals oder am Rücken beobachtet werden. Sie verschwinden mit der Auflösung (Verschwinden) der Cholestase und der Normalisierung des Cholesterinspiegels sowie mit der Entwicklung des Endstadiums der Erkrankung (Leberversagen) aufgrund einer Verletzung der Cholesterinsynthese in der geschädigten Leber.

Bei chronischer Cholestase von PBC (aufgrund eines gestörten Gallenflusses) kommt es zu einer Verletzung von Fett und fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K), die zu Durchfall, Gewichtsverlust und einem Mangel an Vitaminen führen können.

Vitamin-A-Mangel führt zu einer Verschlechterung der Sehkraft bei Dunkelheit. Vitamin E-Mangel kann auf der Haut oder Muskelschwäche unangenehm sein. Ein Vitamin-D-Mangel trägt zum Fortschreiten von Knochenveränderungen (Osteomalazie, Osteoporose) bei. Ein Vitamin-K-Mangel führt zu einer Abnahme der Synthese von Leberproteinen im Blutgerinnungssystem und folglich zu einer Blutungsneigung.

Gelbsucht ist in der Regel das erste "wahrnehmbare" Symptom der Erkrankung die Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut. Dies spiegelt einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wider. Eine leichte Tönung von Gelb ist nur bei Sonnenlicht und nicht bei künstlichem Licht zu erkennen.

Eine chronische Verletzung des Abflusses von Galle erhöht die Synthese von dunklem Pigment - Melanin, das in der Haut enthalten ist. Die Verdunkelung der Haut wird als Hyperpigmentierung bezeichnet. Es kann wie braune Haut aussehen, wird aber auch in geschlossenen Körperbereichen erkannt. Beim Juckreiz und anstelle von "chronischen" Kratzern tritt zudem eine stärkere Pigmentierung auf, die der Haut ein buntes Aussehen verleiht.

Diagnose von PBC

  1. Allgemeine klinische Blutuntersuchungen - Beurteilung der Leber-, Immunitätsspannungen sowie Bestimmung der Indikationen für die Behandlung.
  2. Ausschluss anderer Lebererkrankungen, die bei chronischer Cholestase auftreten - einschließlich instrumenteller Methoden (Ultraschall, MRCP, endoskopische Sonographie usw.).
  3. Bluttest für Autoantikörper (AMA und andere).
  4. Fibrotest ist ein Bluttest, mit dem Sie das Ausmaß entzündlicher und fibrotischer Veränderungen im Lebergewebe beurteilen können.
  5. Instrumentelle Diagnoseverfahren (Ultraschall der Bauchorgane, FGDS usw.) - zur Beurteilung des Zustands des hepatobiliären Systems und zur Ermittlung möglicher Komplikationen (einschließlich Anzeichen einer Zirrhose).
  6. Bei Bedarf eine Leberbiopsie mit histologischer Untersuchung - um Chiasm-Syndrome bei anderen Lebererkrankungen auszuschließen, die Diagnose zu bestätigen, das Krankheitsstadium und das Ausmaß der Leberschäden (einschließlich der Anwesenheit von Zirrhose) zu bestimmen.

Bei Fehlen von Autoantikörpern (AMA), die für PBC typisch sind, wird das Vorhandensein typischer klinischer Symptomatologie und Leberveränderungen, die für PBC typisch sind, gemäß Biopsiedaten, AMA-negativer PBC oder der sogenannten Autoimmuncholangitis diagnostiziert

Behandlung

  • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist eine bewährte wirksame Behandlung von PBC. In Abwesenheit einer Reaktion auf UDCA werden der Therapie Immunsuppressiva zugesetzt.
  • Um den Juckreiz zu reduzieren, wird den Patienten empfohlen, keine synthetische Kleidung zu tragen (Baumwolle und Leinen zu verwenden), heiße Bäder und Überhitzung zu vermeiden und die Nägel immer kurz zu halten. Sie können kühle Bäder mit Soda (Teetasse pro Bad) bis zu 20 Minuten verwenden, Fußbäder mit Soda. Verwenden Sie unter den Medikamenten, die den Juckreiz reduzieren können, Cholestyramin, Rifampicin, mit deren Ineffektivität - orale Opiatantagonisten und Sertralin. In einigen Fällen kann sich die Plasmapherese auch positiv auf den Juckreiz auswirken.
  • Die Vorbeugung des Mangels an fettlöslichen Vitaminen ist die Ernährung und der Ausgleich von Steatorrhoe (Fettabbau mit Stuhl) mit enzymatischen Präparaten.
  • Um die Entwicklung einer Osteoporose zu verhindern, kann der Arzt kalzium- und vitaminhaltige Medikamente verschreiben.
  • Die Lebertransplantation ist nach wie vor die einzige Behandlung für die Dekompensation von Zirrhose mit schwächendem Juckreiz und schwerer Osteoporose. Das 10-Jahres-Überleben bei PBC nach Transplantation liegt bei etwa 70%.

Prognose

Der Verlauf der PBC in Abwesenheit von Symptomen ist nicht vorhersagbar, in einigen Fällen entwickeln sich die Symptome überhaupt nicht, in anderen Fällen tritt eine fortschreitende Verschlechterung mit der Entwicklung des zirrhotischen Stadiums auf. Die Todesursache bei Zirrhose ist häufig eine Blutung aus den Krampfadern der Speiseröhre und des Magens.

Und im Endstadium sterben Patienten an der Entwicklung von Leberversagen.

Das Ergebnis einer chronischen Cholestase und Entzündung in der Leber ist eine Zirrhose.

Die meisten Menschen mit PBC haben eine normale Lebenserwartung, sofern sie wirksam sind und sich an die Behandlung halten.

Beschreibung des Ultraschalls der Leber bei Zirrhose

Ultraschall bei Leberzirrhose.

Im frühen Stadium der Erkrankung ist eine Leberzirrhose zur Abgrenzung durch Ultraschall schwierig. Es gibt keine spezifischen Anzeichen.

Anfangs kann es zu einer Zunahme der Gesamtkeulen der Leber kommen, hauptsächlich des Caudats.

Die Symptome einer Zirrhose können wie folgt beschrieben werden.

- eine Abnahme der Größe der Leber (Leberzellen sterben ab und an deren Stelle entsteht Bindegewebe, die Umwandlung der Leber).

- Die Konturen der Leber sind nicht glatt, klumpig (erscheinen groß und kleinlappig).

- Die Schallleitung der Leber nimmt aufgrund von Veränderungen des Leberparenchyms, seiner Verdickung, Streuung und Absorption von Strahlen ab.

- heterogene Echostruktur. Multiple hyperechoische (Fibrose, verdickte Wände der intrahepatischen Äste der Pfortader) und hypoechoische (Regeneration oder normales Leberparenchym).

- Die allgemeine Echogenität und Dämpfung des Signals in den tiefen Schichten des Parenchyms nimmt zu.

- Gefäßmuster verändert. Die Visualisierung der Pfortader ist reduziert (obwohl die Wände verdickt sind). Behälter mit kleinem und mittlerem Kaliber werden nicht visualisiert. Hilft TsDK erheblich.

- Im Bereich des Gatters der Leber kann es zu einer Erhöhung der Echogenität (Fibrose) kommen.

- Erkennung des portalen Hypertonie-Syndroms (extrahepatische Pfortader mehr als 14 mm, Ausdehnung der Milzvene mehr als 6-7 mm usw., siehe unten). Im Anschluss an die Entwicklung von Kollateralen nimmt der Durchmesser der Pfortader ab.

- Achten Sie darauf, das Vorhandensein von Kollateralen zu untersuchen (im Bereich des Gates, des linken Leberlappens, der Milz usw.). Identifizieren Sie Porto # 8212; Kavallerie-Sicherheiten (mit CDK)

- Die hepatische Genese des Ikterus wird ohne Expansion in den inneren und extrahepatischen Gallengängen nachgewiesen.

- Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader, Milz, Mesenterica superior.

- eine Zunahme der Größe und der Fläche der Milz (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, mehr als 5,5 cm dick und mehr als 11 cm lang).

Differentialdiagnose der Leberzirrhose.

- Diff. Diagnose einer portalen Hypertonie aus anderen Gründen (Thrombose, Tumor- und Metastasenläsionen und Kompression der Pfortader, Budd-Chiari-Syndrom (verödende Endoflebitis oder Kompression des Tumors, Thrombus), primäre angeborene Pfortelfibrose, veränderte Lymphknoten bzw. Kompression bzw. kavernöse Transformation Venen). Achten Sie darauf, eine lineare Blutströmungsgeschwindigkeit im Rumpf und in den intrahepatischen Ästen der Pfortader zu sehen. In den Ästen der schwarzen Ader ist häufig ein Rückgang der Läsion zu verzeichnen. Die Anzeigen im Kofferraum sind etwas höher (mit dem Auftreten von Sicherheiten kann es die Norm übertreffen). Die lineare Blutströmungsgeschwindigkeit beträgt weniger als 15-23 cm-s.

- Differential Diagnose mit mehrfachem festem Leberschaden.

OBLIGATORISCHER VERGLEICH ULTRASONISCHER LEBENSMUSTER MIT KLINISCHEN UND LABORDATEN!

Das Syndrom ist durch Ultraschall charakterisiert

- Vergrößerung des Durchmessers der Pfortader (vor dem Auftreten von Kollateralen), Milz, Mesenterica superior, Mesenterica minderwertig.

- lsk verringern (schauen Sie nach Stammadern und Ästen).

- eine Vergrößerung der Milzgröße.

- Porto # 8212; Kavalanastomosen (cdk verwenden). Hypoechoische röhrenförmige Strukturen, schlecht visualisierte Wände. Diff. Mit Lymphknoten.

- Aszites (wir schauen in die seitlichen Taschen der Bauchhöhle, links von der Leber, unter der viszeralen Oberfläche der Leber, im kleinen Becken).

Leberzirrhose im Ultraschall. Karzinomatose des Peritoneums im Ultraschall.

Klassifizierung
• Entzündungshemmend (mit Hepatitis) (dieselben Anzeichen wie bei Siderocyrhose oder Autoimmunzirrhose).
• Giftig.
• Sekundäre Galle.
• Primäre sklerosierende Cholangitis.

Klinische Manifestationen. Schläfrigkeit, verminderte Belastungstoleranz, Gewichtsverlust (gelegentlich Gewichtszunahme durch starken Aszites), Schwere- oder Völlegefühl im Oberbauch, Übelkeit, Erbrechen; Verstauchung der vorderen Bauchwand, Gelbsucht, Juckreiz und Kratzen, Spinnen-Nävi, Teleangiektasie, Palmar Erythem, Glossitis; Hormonstörungen, Ödeme, Leberversagen und gastrointestinale Blutungen, Koma.

Diagnose
• Anamnese: Alkoholkonsum, Virushepatitis, Medikamente.
• Inspektion: Die Leber ist dicht, ihre Größe wird zuerst vergrößert, dann nimmt sie ab.
• Labortests: Reduktion der Cholinesterase, Prothrombinzeit für Kvik, Albumin; erhöhte Konzentrationen von alkalischer Phosphatase, hepatischer alkalischer Phosphatase, GGT, Bilirubin (konjugiert direkt). Screening serologischer Marker der Hepatitis, Beurteilung der Gerinnung usw.
• Die Ultraschalluntersuchung der diagnostischen Signifikanz ist mit der CT vergleichbar.
• Biopsie (z. B. mit Mengini-Nadel), histologische Untersuchung.

Ultraschalldaten.
Hinweis Anfängliche Veränderungen in der Struktur und Form der Leber bei der Zirrhose werden von Gefäßveränderungen (in der entzündlichen und toxischen Form) gefolgt. Zuerst wird die Leber vergrößert, dann schrumpft sie und wird atrophiert. Der rechte Leberlappen ist in der Regel zerknittert, während der linke vergrößert ist und sogar mit der Milz in Kontakt kommen kann (ein Zeichen des "Küssens" der Leber und der Milz).
• Erhöhung des Caudatlappens der Leber.
• Rundung der Leberkante, gewellte Oberfläche, sichtbare Defekte der Kapsel.
• Schnelle Erschöpfung des Portalsystems mit deutlicher Verkürzung der Verzweigungen der Portalschiffe in Richtung Peripherie

• Anzeichen einer portalen Hypertonie:
- Den Blutfluss umkehren.
- Kollateraler Blutfluss.
- Rekanalisation der Nabelvene.
- Splenomegalie
- Aszites

• Mögliche Ursachen einer Gallenwegsverstopfung:

Anzeichen einer chronischen Pankreatitis.
- Behinderung des Gallenganges.
- Zyste des Gallenganges.
- Biliäre Sklerose

Genauigkeit der Ultraschalldiagnostik. Ultraschall diagnostiziert die Zirrhose im Frühstadium nicht zuverlässig. Alle diagnostischen Kriterien sollten berücksichtigt werden. Schwierig ist die Differenzierung der Zirrhose bei schwerer Fibrose. Die Ultraschalldiagnose einer fortgeschrittenen Leberzirrhose ist zu fast 100% genau.

Karzinomatose des Peritoneums im Ultraschall

Klinische Manifestationen. schwere somatische Symptome, diffuse Bauchschmerzen, die Bauchwand ist aufgrund von Aszites stark gedehnt.

Diagnose
• Anamnese (Diagnose einer malignen Erkrankung).
• Ultraschalluntersuchung.
• Aspiration von Aszitesflüssigkeit mit anschließender bakteriologischer, zytologischer und Laboranalyse (Leukozytengehalt, Eiweiß, Leber- und Pankreasenzyme, LDH. Cholesterin, Glukose).
• TIAB Peritoneum zur zytologischen Untersuchung.
• Laparoskopie.

Ultraschalldaten.
• Vorwiegend anechoischer Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites) mit sich bewegenden festen echogenen Partikeln.
Mit etwas Aszitesflüssigkeit: echofreie Kontur um die Bauchorgane.
Mit einer großen Menge an Aszitesflüssigkeit: Schwimmschleifen des Darms nebeneinander.

• Verdickung des Peritoneums und des Mesenteriums.
• Die Definition eines Tumors ist möglich.

Genauigkeit der Ultraschalldiagnostik. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Laboranalyse von Ascitesflüssigkeit (malignen Zellen) und der Laparoskopie. Ultraschalluntersuchung ergibt gemischte Ergebnisse.

Leberzirrhose

Die Leberzirrhose ist ein Prozess, der durch chronische Zerstörung des normalen Leberparenchyms gekennzeichnet ist und durch fibröses Gewebe und Regenerationsknoten ersetzt wird. Zirrhose kann eine Fortsetzung von Krankheiten sein, wie chronische Hepatitis, angeborene Leberfibrose, Gallengangreszien, Mukoviszidose, Stoffwechselstörungen (Wilson-Krankheit, Glykogenose, Galaktämie, Budd-Chiari-Syndrom) und auch aufgrund einer Reihe von Nebenwirkungen auftreten. Bei Neugeborenen, die eine langfristige parenterale Ernährung erhalten haben, kann die Leberzirrhose manchmal auftreten.

Charakteristische Anzeichen einer Zirrhose sind:

  1. Abnahme im rechten Leberlappen und im medialen Segment des linken Lappens mit kompensatorischer Hypertrophie des lateralen Segments des linken und des Caudatlappens;
  2. unebener Rand der Leber;
  3. heterogenes Leberparenchym;
  4. eine Erhöhung der Echogenität des Parenchyms mit einer Erhöhung der Absorption von Ultraschall, die durch sekundäre Fettinfiltration oder eine Abnahme der Echogenität des Parenchyms aufgrund des Vorhandenseins von Fasergewebe und Regenerationsknoten verursacht wird.

Im Verlauf der Zirrhose können mehrere Stadien verfolgt werden: Anfang, Form und Ende. Das echographische Bild variiert mit dem Stadium der Zirrhose.

Während der anfänglichen Zirrhose werden einzelne große Echosignale mit hoher Amplitude mit unregelmäßigen Grenzen erfasst, die gegen kleine Amplituden unterschiedlicher Amplitude bestimmt werden. Das Parenchym der Milz wird nicht verändert.

Im Falle einer gebildeten Zirrhose zeigen sich große abgerundete Bereiche der Dichtung, die aus durchschnittlichen Echos mit unterschiedlicher Amplitude (aber in einer viel größeren Anzahl von Amplituden mit hoher Amplitude) bestehen. Diese Bereiche sind durch Verdünnungsbereiche getrennt, die aus Echos mit niedriger Amplitude bestehen. Das Leberparenchym auf dem Echogramm nimmt einen Mosaik-Look an. Gleichzeitig variiert das Gefäßmuster beträchtlich, kleine Äste der Pfortader sind nicht sichtbar, die Vene selbst ist aufgeweitet, ihre Wände sind versiegelt. An der Peripherie des Organs sind kleine Gefäße zu sehen, deren Ursprung wahrscheinlich mit der Entstehung von Kollateralen zwischen den Adern des Portals und der Appendix zusammenhängt. Deutlich erhöhte Absorption von Ultraschall durch das Leberparenchym.

Bei der Beurteilung der Milz und der Milzvene werden die Parenchymverfestigung und die Erweiterung der Vene mit kleinem Brennpunkt bestimmt, die sich im Bereich des Gates kräuseln. Im Endstadium ist die Echogenität des Organs im Vergleich zu den vorherigen Stadien reduziert und kann dem Normalzustand nahekommen. Dieses Phänomen beruht offenbar auf dem relativ vollständigen Ersatz des normalen Leberparenchyms durch Bindegewebe und der Abnahme von Ultraschall reflektierenden Strukturen mit unterschiedlichen Dichten. Es gibt jedoch eine intensive Absorption von Ultraschall, Expansion der Pforte und Milzvenen, Verdichtung des Milzparenchyms.

Im Falle einer Leberzirrhose leiden fast alle Gefäße des Portalsystems, weshalb die Bestimmung der Veränderungen des Blutflusses durch sie die Differenzierung der Stadien dieser Erkrankung ermöglicht, wodurch das Auftreten einer portalen Hypertonie sichtbar wird. Die Geschwindigkeit und das Volumen des Blutflusses werden in den Portal-, Leber-, Milzvenen, Leber- und Milzarterien bestimmt. Die Blutflussdaten ändern sich im Vergleich zur Norm bei Menschen mit chronischer Hepatitis nicht. Mit fortschreitender Zirrhose und einer fortschreitenden portalen Hypertonie dehnen sich die Pfortader und die Milzvenen aus, die Blutflussrate nimmt jedoch ab, der Blutfluss nimmt jedoch zu. In den Lebervenen ändert sich die Durchblutung qualitativ. Wenn es also bei gesunden Menschen sinusförmig ist, hat das Dopplerspektrum bei Leberzirrhose, insbesondere im gebildeten Stadium und im Endstadium, eine ausgeprägte bandartige Form. Die Blutströmungsgeschwindigkeit in den Leber- und Milzarterien steigt an, und in der Milzarterie hat die Form der Dopplerkurve oft eine zweiphasige diastolische Komponente, was darauf hindeutet, dass der Blutfluss aufgrund eines erhöhten Widerstands der Gefäßwände schwierig ist. Letzteres wird durch die Daten des Impulsindexes bestätigt, der deutlich erhöht wird.

Bei der Fibrose ist die Kontur der Leber im Echogramm normalerweise ungleichmäßig: Es werden mehrere starke, kleine Echos aus dem Parenchym aufgezeichnet, die gleichmäßig über den Organabschnitt verteilt sind. Absorption des Ultraschallparenchyms unbedeutend. Die Pfortader kann einen normalen Durchmesser haben, aber sie ist zum größten Teil verengt oder hat kein Lumen, daneben können mehrere Kollateralen sichtbar gemacht werden - die sogenannte angiomatöse Transformation. In allen Fällen sind die Wände der Venen deutlich verdickt. Die Gallenblase ist vergrößert, verformt, ihre Wände sind auch deutlich verdickt.

Bei der Fibrocholangiokistose wird ein ähnliches echographisches Bild beobachtet, gleichzeitig werden jedoch dichte lineare Echosignale von Bindegewebsfasern vor dem Hintergrund einer Kompaktierung des Parenchyms in kleinem Maßstab sichtbar. Ihr Ursprung ist offenbar auf das Vorhandensein mehrerer kleiner Zysten in den intrahepatischen Gallengängen zurückzuführen, die aufgrund ihrer geringen Größe nicht in den Echogrammen als Zysten sichtbar sind.

Eine kleine fokale Parenchymdiffusionssiegelung wird auch bei einer Gallenzirrhose der Leber beobachtet, aber die Struktur der Pfortader leidet nicht.

Primäre biliäre Zirrhose: Warum tritt sie auf und wie wird sie behandelt?

Primäre biliäre Zirrhose (PBCP) ist eine Erkrankung ungeklärter, vermutlich autoimmuner Natur, die von entzündlichen Veränderungen in den Portalbahnen und der autoimmunen Zerstörung der intrahepatischen Kanäle begleitet wird. In der Folge führen solche pathologischen Prozesse zur Verletzung der Gallenausscheidung und zur Verzögerung toxischer Metaboliten im Lebergewebe. Infolgedessen verschlechtert sich die Funktion des Organs erheblich, es führt zu fibrösen Veränderungen, und der Patient leidet an den Manifestationen einer Leberzirrhose, die zu Leberversagen führen.

In diesem Artikel stellen wir Ihnen die vermuteten Ursachen, Risikogruppen, Manifestationen, Stadien, Diagnosemethoden und die Behandlung der Gallenwegszirrhose vor. Diese Informationen helfen, das Auftreten der ersten Symptome dieser Krankheit zu vermuten, und Sie werden die richtige Entscheidung treffen, ob Sie einen Arzt aufsuchen müssen.

Primäre biliäre Zirrhose tritt in fast allen geografischen Regionen auf. Die höchsten Inzidenzraten wurden in den nordeuropäischen Ländern beobachtet, und im Allgemeinen liegt die Prävalenz dieser Krankheit zwischen 19 und 240 Patienten unter einer Million Erwachsenen. Häufiger entwickelt sich PBCV bei Frauen im Alter von 35 bis 60 Jahren und bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 25 Jahren weniger häufig. Die Krankheit ist in der Regel familiärer Natur, die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens bei Verwandten ist hunderte Male höher als in der Bevölkerung.

Zum ersten Mal wurde dieses Leiden 1851 von Gall und Addison beschrieben und benannt, was einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten von urkomischem Xantham und der Leberpathologie ergab. Der ihm gegebene Name ist nicht ganz korrekt, da das Organ im Anfangsstadium der Erkrankung nicht von einer Zirrhose betroffen ist, und es wäre richtiger, diese Erkrankung als chronische nicht-eitrige destruktive Cholangitis zu bezeichnen.

Gründe

Die genaue Ursache für die Entwicklung von PBCP konnten die Wissenschaftler bislang nicht feststellen. Eine Reihe von Anzeichen dieser Krankheit weisen auf die mögliche Autoimmunität dieser Krankheit hin:

  • das Vorhandensein von Antikörpern im Blut von Patienten: Rheumafaktor, anti-mitochondriale, Schilddrüsen-spezifische, antinukleäre, Anti-glatte Muskelantikörper und ein extrahierbares Antigen;
  • während der histologischen Analyse die Identifizierung von Anzeichen einer Immunität einer Gallengangzellschädigung;
  • beobachtete familiäre Veranlagung;
  • nachweisbarer Zusammenhang der Erkrankung mit anderen Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Raynaud-Syndrom, Sklerodermie, CREST-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Thyreoiditis, diskoidaler Lupus erythematodes, Lichen planus und Papallom;
  • Nachweis der Prävalenz zirkulierender Antikörper bei Angehörigen von Patienten;
  • häufiger Nachweis von Klasse-II-Antigenen des Hauptkomplexes der histologischen Verträglichkeit.

Forscher konnten bisher noch nicht bestimmte Gene entdecken, die die Entwicklung von PBCP provozieren könnten. Die Annahme seiner genetischen Natur kann jedoch noch nicht widerlegt werden, da die Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Krankheit in einer Familie entwickelt, 570 Mal höher ist als in einer Bevölkerung. Eine weitere Tatsache, die für den erblichen Charakter dieser Pathologie spricht, ist die Beobachtung, dass Spezialisten häufiger PBCP bei Frauen beobachten. Darüber hinaus offenbart die Krankheit einige Merkmale, die für Autoimmunprozesse nicht charakteristisch sind: Sie entwickelt sich nur im Erwachsenenalter und reagiert schlecht auf eine fortlaufende immunsuppressive Therapie.

Risikogruppen

Nach den Beobachtungen von Spezialisten wurde PbTsP häufiger bei folgenden Personengruppen festgestellt:

  • Frauen über 35;
  • eineiige Zwillinge;
  • Patienten mit anderen Autoimmunerkrankungen;
  • Patienten, bei denen im Blut antimitochondriale Antikörper nachgewiesen werden.

Stadium der Krankheit

Das Stadium des PCPP kann während der histologischen Analyse der während einer Leberbiopsie gesammelten Gewebe bestimmt werden:

  1. Ich - Portalphase. Die Veränderungen sind fokal und manifestieren sich als entzündliche Zerstörung der Septum- und interlobulären Gallengänge. Nekrose-Bereiche werden identifiziert, Portaltrakt expandieren und infiltrieren mit Lymphozyten, Makrophagen, Plasmazellen, Eosinophilen. Anzeichen von Stauungsprozessen werden nicht beobachtet, das Leberparenchym bleibt davon unberührt.
  2. II - periportales Stadium. Das entzündliche Infiltrat reicht bis in die Tiefe der Gallengänge und reicht über diese hinaus. Die Anzahl der Septum- und Interlobular-Kanäle nimmt ab, leere Kanäle, die keine Kanäle enthalten, werden erkannt. Die Leber zeigt Anzeichen einer Galle-Stagnation in Form von Orcein-positiven Granula, Einschlüssen von Gallenfarbstoff, Schwellung des Zytoplasmas von Hepatozyten und das Auftreten von Mallory-Körpern.
  3. III - Septumstadium. Diese Phase ist durch die Entwicklung von Faserveränderungen und das Fehlen von Regenerationsknoten gekennzeichnet. In den Geweben der Bindegewebsstränge trägt sie zur Verbreitung des Entzündungsprozesses bei. Stagnierende Prozesse werden nicht nur im Periportal, sondern auch im zentralen Bereich beobachtet. Die Reduktion der Septum- und Interlobular-Kanäle schreitet voran. In den Geweben der Leber erhöht sich der Kupfergehalt.
  4. IV - Zirrhose. Symptome einer peripheren und zentralen Stagnation der Galle werden erkannt. Die Zeichen einer ausgeprägten Zirrhose werden bestimmt.

Symptome

PBCV kann einen asymptomatischen, langsamen oder schnell progressiven Verlauf haben. Meistens macht sich die Krankheit plötzlich bemerkbar und manifestiert sich durch Hautjucken und häufige Schwächegefühle. In der Regel suchen die Patienten zunächst die Hilfe eines Dermatologen auf, da Ikterus zu Beginn der Erkrankung in der Regel abwesend ist und nach 6-24 Monaten auftritt. In etwa 25% der Fälle treten Pruritus und Gelbsucht gleichzeitig auf, und das Auftreten von Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute zu Hautmanifestationen ist für diese Krankheit nicht typisch. Darüber hinaus klagen Patienten über Schmerzen im rechten Hypochondrium.

Bei etwa 15% der Patienten ist PBCP asymptomatisch und zeigt keine spezifischen Anzeichen. In solchen Fällen kann die Krankheit im Frühstadium nur bei vorbeugenden Untersuchungen oder bei der Diagnose anderer Erkrankungen festgestellt werden, bei denen biochemische Blutuntersuchungen erforderlich sind, um den Anstieg der Gallenstauungsindikatoren zu bestimmen. Bei einem asymptomatischen Krankheitsverlauf kann die Krankheit 10 Jahre andauern und bei Vorliegen eines Krankheitsbildes - etwa 7 Jahre.

Bei etwa 70% der Patienten ist das Auftreten der Krankheit von schwerer Müdigkeit begleitet. Dies führt zu einer erheblichen Verringerung der Leistungsfähigkeit, der Schlafstörungen und der Entwicklung depressiver Zustände. Typischerweise fühlen sich diese Patienten morgens besser, und nach dem Mittagessen verspüren sie einen erheblichen Zusammenbruch. Ein solcher Zustand erfordert Ruhe oder Schlaf während des Tages, aber die meisten Patienten stellen fest, dass selbst Schlaf nicht zur Wiederherstellung der Arbeitsfähigkeit beiträgt.

In der Regel ist Juckreiz der Haut das charakteristischste erste Anzeichen von PBCP. Sie tritt plötzlich auf und betrifft zunächst nur die Handflächen und Fußsohlen. Später können sich solche Empfindungen auf den ganzen Körper ausbreiten. Juckreiz ist nachts stärker ausgeprägt und tagsüber etwas geschwächt. Während die Ursache für das Auftreten eines solchen Symptoms ungeklärt bleibt. Häufiges Jucken verstärkt oft die bereits vorhandene Ermüdung, da diese Empfindungen die Schlafqualität und den psychischen Zustand beeinträchtigen. Die Aufnahme von Psychopharmaka kann dieses Symptom verschlimmern.

Patienten mit PBCV klagen häufig über:

  • Rückenschmerzen (in Höhe der Brust- oder Lendenwirbelsäule);
  • Schmerzen entlang der Rippen.

Solche Krankheitssymptome werden bei etwa einem Drittel der Patienten festgestellt und werden durch die Entwicklung von Osteoporose oder Osteomalazie verursacht, die durch eine verlängerte Gallenstauung verursacht wird.

Nahezu 25% der Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose Xanthome entdeckt, die auf der Haut mit einem längeren Anstieg des Cholesterinspiegels (mehr als 3 Monate) auftreten. Manchmal erscheinen sie als Xanthelasmus - leicht hochragende schmerzlose Formationen auf der Haut von gelber Farbe und geringer Größe. Typischerweise beeinflussen diese Hautveränderungen den Bereich um die Augen, und Xanthome können sich auf der Brust, unter den Brustdrüsen, auf dem Rücken und in den Handflächenfalten befinden. Manchmal führen diese Manifestationen der Erkrankung zum Auftreten von Parästhesien in den Gliedmaßen und zur Entwicklung einer peripheren Polyneuropathie. Xanthelasma und Xanthome verschwinden mit der Beseitigung der Stagnation der Galle und der Stabilisierung des Cholesterinspiegels oder mit dem Beginn des neuesten Stadiums der Erkrankung - Leberversagen (wenn die betroffene Leber kein Cholesterin mehr synthetisieren kann).

Längerer Stillstand der Galle mit PBCP führt zu einer gestörten Resorption von Fetten und einer Reihe von Vitaminen A, E, K und D. In dieser Hinsicht hat der Patient die folgenden Symptome:

  • Gewichtsverlust;
  • Durchfall;
  • verschwommenes Sehen im Dunkeln;
  • Steatorrhoe;
  • Muskelschwäche;
  • Beschwerden auf der Haut;
  • Neigung zu Frakturen und deren Langzeitheilung;
  • Prädisposition für Blutungen.

Ein weiteres sichtbares Zeichen von PBCP ist der Ikterus, der auf einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut zurückzuführen ist. Es drückt sich in der Gelbfärbung des Weißen der Augen und der Haut aus.

Bei 70-80% der Patienten mit PBCP wird eine Hepatomegalie und bei 20% eine Zunahme der Milz festgestellt. Viele Patienten haben eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten.

Der Verlauf von PCPP kann durch folgende Pathologien kompliziert sein:

  • Zwölffingerdarmgeschwüre mit erhöhter Blutungsneigung;
  • Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, die zu Blutungen führen;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • diffuser giftiger Kropf;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Lichen planus;
  • Dermatomyositis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • Keratokonjunktivitis;
  • Sklerodermie;
  • CREST-Syndrom;
  • Immunokomplex-Kapillare;
  • Sjögren-Syndrom;
  • IgM-assoziierte membranöse Glomerulonephritis;
  • renale tubuläre Azidose;
  • unzureichende Funktion der Bauchspeicheldrüse;
  • Tumorprozesse unterschiedlicher Lokalisation.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entwickelt sich ein klinisches Bild der Leberzirrhose. Ikterus kann zu Hyperpigmentierung der Haut führen und Xanthome und Xanthelasma nehmen zu. In diesem Stadium der Erkrankung wird das größte Risiko für die Entwicklung gefährlicher Komplikationen beobachtet: Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Magen-Darm-Blutungen, Sepsis und Aszites. Leberversagen nimmt zu und führt zum Auftreten von Leberkoma, das zur Todesursache des Patienten wird.

Diagnose

Die folgenden Labor- und Instrumentenuntersuchungen werden zum Nachweis perkutaner pvd vorgeschrieben:

  • biochemischer Bluttest;
  • Blutuntersuchungen auf Autoimmunantikörper (AMA und andere);
  • Fibrotest;
  • Leberbiopsie mit anschließender histologischer Analyse (falls erforderlich).

Um eine fehlerhafte Diagnose auszuschließen, die Prävalenz von Leberschäden zu bestimmen und mögliche Komplikationen der PBCP zu identifizieren, werden die folgenden instrumentellen Diagnoseverfahren vorgeschrieben:

  • Ultraschall der Bauchorgane;
  • Endoskopische Sonographie
  • Fibrogastroduodenoskopie;
  • MRCP und andere

Die Diagnose „primäre biliäre Zirrhose“ wird bei Vorhandensein von 3-4 diagnostischen Kriterien aus der Liste oder bei Vorhandensein der 4. und 6. Symptome gestellt:

  1. Das Vorhandensein von starkem Pruritus und extrahepatischen Manifestationen (rheumatoide Arthritis usw.);
  2. Keine Störungen in den extrahepatischen Gallengängen.
  3. Die Aktivität der Cholestase-Enzyme wurde um das 2-3-fache erhöht.
  4. AMA-Titer 1-40 und höher.
  5. Erhöhte Serum-IgM-Spiegel.
  6. Typische Veränderungen im Gewebe der Leberbiopsie.

Behandlung

Während die moderne Medizin keine speziellen Methoden zur Behandlung von PBCP hat.

Den Patienten wird empfohlen, Diät Nr. 5 mit normalisierter Zufuhr von Kohlenhydraten, Proteinen und einer Einschränkung der Fette einzuhalten. Der Patient sollte große Mengen an Ballaststoffen und Flüssigkeiten zu sich nehmen, und der Kaloriengehalt der täglichen Ernährung sollte ausreichend sein. Bei Vorhandensein von Steatorrhoe (Fettschemel) wird empfohlen, den Fettgehalt auf 40 Gramm pro Tag zu reduzieren. Wenn dieses Symptom auftritt, ist es außerdem ratsam, Enzympräparate zum Ausgleich des Vitaminmangels zu verschreiben.

Um den Juckreiz zu reduzieren, wird empfohlen:

  • Leinen- oder Baumwollkleidung tragen;
  • sich weigern, heiße Bäder zu nehmen;
  • Überhitzung vermeiden;
  • nehmen Sie kühle Bäder mit der Zugabe von Soda (1 Tasse pro Bad).

Darüber hinaus können die folgenden Medikamente dazu beitragen, Pruritus zu reduzieren:

  • Cholestyramin;
  • Phenobarbital;
  • Medikamente auf der Basis von Ursodesoxycholsäure (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-Setron (ein Antagonist von Typ-III-5-Hydroxytryptamin-Rezeptoren);
  • Naloxan (ein Opiatantagonist);
  • FOSAMAX

Manchmal treten die Manifestationen des Pruritus nach der Plasmapherese effektiv zurück.

Um die pathogenetischen Manifestationen von PBCP zu verlangsamen, wird eine immunsuppressive Therapie (Glukokortikosteroide und Zytostatika) vorgeschrieben:

  • Colchicin;
  • Methotrexat;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademetionin und andere.

Zur Vorbeugung von Osteoporose und Osteomalazie werden Vitamin D- und Calciumpräparate verordnet (zur Einnahme und zur parenteralen Verabreichung):

  • Vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • Calciumpräparate (Calciumgluconat usw.).

Um Hyperpigmentierung und Pruritus zu reduzieren, wird eine tägliche UV-Exposition empfohlen (jeweils 9-12 Minuten).

Der einzige radikale Weg zur Behandlung von PBCP ist die Lebertransplantation. Solche Operationen sollten durchgeführt werden, wenn solche Komplikationen dieser Krankheit auftreten:

  • Krampfadern des Magens und der Speiseröhre;
  • hepatische Enzephalopathie;
  • Aszites;
  • Kachexie;
  • spontane Frakturen aufgrund von Osteoporose

Die endgültige Entscheidung über die Vorteile dieses chirurgischen Eingriffs trifft eine Konsultation von Ärzten (Hepatologen und Chirurgen). Ein Rückfall der Krankheit nach einer solchen Operation wird bei 10-15% der Patienten beobachtet, die modernen Immunsuppressiva können jedoch das Fortschreiten dieser Krankheit verhindern.

Prognosen

Prognosen über das Ergebnis der PBCV hängen von der Art der Erkrankung und ihrem Stadium ab. Bei asymptomatischen Patienten können 10, 15 oder 20 Jahre und Patienten mit klinischen Manifestationen der Krankheit - etwa 7-8 Jahre leben.

Die Todesursache eines Patienten mit PBCP kann Blutungen aus Krampfadern des Magens und der Speiseröhre sein, und im Endstadium der Erkrankung tritt der Tod aufgrund von Leberversagen auf.

Mit einer rechtzeitigen und wirksamen Behandlung haben Patienten mit PBCP eine normale Lebenserwartung.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei juckender Haut, Schmerzen in der Leber, Xanthom, Schmerzen in den Knochen und starker Müdigkeit wird empfohlen, einen Hepatologen oder einen Gastroenterologen zu kontaktieren. Zur Bestätigung der Diagnose werden dem Patienten biochemische und immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall, MRCP, FGDS, Leberbiopsie und andere instrumentelle Untersuchungsmethoden verschrieben. Bei Bedarf wird eine Lebertransplantation in Absprache mit dem Transplantations-Chirurgen empfohlen.

Primäre biliäre Zirrhose geht mit der Zerstörung der intrahepatischen Kanäle einher und führt zu chronischer Cholestase. Die Krankheit entwickelt sich lange Zeit und das Ergebnis des Endstadiums wird zur Leberzirrhose, was zu Leberversagen führt. Die Behandlung dieser Krankheit sollte so bald wie möglich beginnen. In der Therapie werden Medikamente verwendet, um die Manifestationen der Krankheit zu reduzieren und ihre Entwicklung zu verlangsamen. Bei Komplikationen kann eine Lebertransplantation empfohlen werden.