Vollständige Überprüfung der Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms

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In diesem Artikel erfahren Sie: Welche Pathologie heißt Budd-Chiari-Syndrom, wie gefährlich ist es, wie sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Blutstauung in der Leber, die durch eine Verletzung des Abflusses aus einem Organ verursacht wird, das sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Krankheiten (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Die Folge von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut aus ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

  1. Die Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der Innenwände der die Leber versorgenden Gefäße).
  2. Budd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund nicht-vaskulärer Erkrankungen auf).

Das Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Laut Statistik wird es bei 1 von 100 Tausend Menschen, bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren, festgestellt - mehrmals häufiger als bei Männern.

Im Falle einer Pathologie verengen sich aus verschiedenen Gründen (Peritonitis, Thrombose der Blutgefäße) benachbarte und innere Gefäße der Leber. Durch die Verlangsamung des Blutflusses kommt es zu einer Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit Narbenbildung. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wodurch die Gefäße stark zusammengedrückt werden.

Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (Portalhypertonie) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit entwickelt sich rasch zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) bildet sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Bauchraum (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites). ). In 20% ist das Syndrom in wenigen Tagen aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen tödlich.

Eine vollständige Heilung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Drogentherapie und chirurgische Verfahren im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahre), sind jedoch bei akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt, die chirurgische Korrektur wird von Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheiten

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Abfluss von venösem Blut aus dem Organ sicherstellen. Um ihr Aussehen zu provozieren, können:

  • mechanische Verletzungen des Bauches (Schock, Quetschung);
  • Peritonitis (akute Bauchentzündung);
  • Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
  • Lebererkrankung (fokale Läsionen und Zirrhose);
  • Bauchschwellung;
  • Geburtsfehler der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das den Blutfluss aus der Leber ermöglicht);
  • Thrombose (Überlappung des Gefäßbetts mit einem Thrombus);
  • Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
  • paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art Anämie, nächtlicher Ausfluss von mit Blut gemischtem Urin);
  • wandernde viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
  • Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
  • Medikamente (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25–30% der Fälle kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird als idiopathisch bezeichnet.

Stadien der Leberschäden. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

  1. Die akute Form ist durch eine rasche Zunahme der Krankheitszeichen gekennzeichnet - akute Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Extremitäten, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in der Brust und im Bauchraum). Der Patient ist schwer zu bewegen und körperliche Handlungen auszuführen. In der Regel endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit in wenigen Tagen im Koma und Tod.
  2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufig chronisch. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
  3. Die chronische Form im Frühstadium ist asymptomatisch (75–80%), Schwäche und Müdigkeit sind vor dem Hintergrund einer zunehmenden Insuffizienz der Blutversorgung des Körpers möglich, die nicht mit körperlicher Aktivität zusammenhängt. Während des Fortschreitens provoziert das Versagen das Auftreten ausgeprägter Symptome, die von Schmerzen, einem Völlegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen und Anzeichen einer Leberzirrhose begleitet werden. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholt sich möglicherweise nicht (aufgrund häufiger Komplikationen des Prozesses).

Akute, unerträgliche Schmerzen im Oberbauch (unter dem unteren Brustbeinrand, unter dem Löffel) oder rechtes Hypochondrium

Leichte Gelbfärbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Bauchraum

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Beschwerden und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (im Bereich der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften von Blut (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen auf der rechten Seite im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten venösen Musters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörung)

Ein häufiges Ereignis beim Budd-Chiari-Syndrom ist die rasche Entwicklung schwerwiegender Komplikationen:

  • Nieren- und Leberversagen;
  • Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
  • innere Blutung;
  • Zirrhose;
  • Koma und tödliches Ergebnis.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird vor dem Hintergrund von Blutgerinnungsstörungen und der Entwicklung von Aszites durch einen signifikanten Anstieg der Leber und der Milz diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verschriebene klinische Labordiagnose:

  • detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten (Erhöhung um 70%);
  • Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren (Änderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
  • Biochemische Blutuntersuchungen (Anstieg der alkalischen Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme von Albumin).
Analyse von Leberuntersuchungen. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden Sie:

  1. Computertomographie und Ultraschall (bestimmen den Grad und die Lokalisation von Leberbereichen mit Durchblutungsstörungen).
  2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und dem Grad der vaskulären Läsion).
  3. Geringere Kavitation (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Verstopfungen des Blutflusses).
  4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht die Bestimmung des Degenerationsgrades, der Nekrose oder der Atrophie von Zellen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (zur Bestimmung der Lokalisation der Thrombose).

CT-Untersuchung des Bauches eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Die Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist die medikamentöse Therapie ineffizient, nur geringfügig und entlastet den Patienten für kurze Zeit (verlängert das Leben um bis zu 2 Jahre).

Budd - Chiari-Krankheit

1. Die kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991—96 2. Erste Hilfe - M.: Die große russische Enzyklopädie. 1994 3. Enzyklopädisches Wörterbuch für medizinische Begriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984

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Budd Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Budd Chiari-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die Gestorogennym ist. Ihre Hauptgefahr besteht darin, dass die Symptome in den frühen Stadien der Entwicklung mit anderen Erkrankungen verwechselt werden können. Daher entwickelt sich das Gesamtbild der Krankheit nach langer Zeit. Die Badda-Chiari-Krankheit zeichnet sich durch einen signifikanten Anstieg der Leber, eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber, Bauchschmerzen und eine Ansammlung einer großen Flüssigkeitsmenge in der Bauchhöhle aus.

Warum tritt das Budd Chiari-Syndrom auf?

Es gibt viele Gründe, warum diese schreckliche Krankheit auftritt:

  1. Gutartiger oder krebsartiger Tumor in der Nebennierenregion;
  2. Mechanische Ursachen (meist angeboren): Stenose der Lebervene, Verstopfung oder Fusion der Vena cava, Hypoplasie der Nebennierenvenen usw.;
  3. Hepatozelluläres und Nierenzellkarzinom;
  4. Infektionen - Amebiasis, Tuberkulose, Echinokokkose, Aspergillose, Syphilis und viele andere;
  5. Koagulopathie (Antiphospholipid-Syndrom sowie Mangel an Protein S, C und Antithrombin II);
  6. Thrombozytose, Polycythämie, hämatologische Störungen sind schwerwiegende Verstöße gegen die Blutgerinnung.

Symptomatologie

Um das "Budd Chiari-Syndrom" zu diagnostizieren, muss ein Arzt eine Verstopfung von zwei oder mehr Venen sehen. Nur in diesem Fall machen sich die Symptome der Krankheit bemerkbar. Die Leber beginnt so stark zu wachsen, dass die Dehnung der Leberkapsel auftritt. Dieses Symptom des Syndroms ist sehr schmerzhaft. Der Anstieg betrifft insbesondere den Caudatlappen der Leber.

Abhängig von der Blutstauung in der Lebervene kann die Leberfunktion beeinträchtigt sein. Das Ergebnis ist Hypoxie oder Sauerstoffmangel. Im Laufe der Zeit führt dies zu einer Nekrose der Leber. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom im chronischen Stadium auftritt, dehnt sich die extrazelluläre Matrix signifikant aus. Ein solches Symptom der Krankheit führt zu einer teilweisen Zerstörung der Leber.

Das Budd Chiari-Syndrom entwickelt sich bei Problemen mit der Blutgerinnung. Zur gleichen Zeit erscheinen die folgenden Zeichen:

  • Aszites;
  • Gelbsucht;
  • vergrößerte Milz;
  • vergrößerte Leber.

Die Budd-Chiari-Krankheit hat mehrere klinische Formen:

  1. Die subakute und akute Form ist gekennzeichnet durch Aszites, eine sofortige Zunahme schmerzhafter Empfindungen im Unterleib, vergrößerte Leber, Abdominaldehnung, Gelbsucht und das Auftreten von Nierenversagen;
  2. Das häufigste Syndrom in chronischer Form. In diesem Fall kann der Ikterus fehlen, aber Ascites geht nur voran. Über 50% der Patienten, die an dieser Krankheit leiden, leiden an Nierenversagen;
  3. Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist seltener. Damit wachsen alle klinischen Symptome der Krankheit sehr schnell.

Wie wird das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert?

Die Budd-Chiari-Krankheit kann nur durch Auswertung der Ergebnisse von Labortests und visuellen Untersuchungsmethoden bestätigt werden. Unter ihnen:

  • Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und der Leukozytose zeigt.
  • Koagulogramm Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine verlängerte Protombinzeit beobachtet, die normalerweise 15–20 Sekunden entspricht.
  • Blutbiochemie. Basierend auf den Ergebnissen dieser Analyse kann das Vorhandensein des Syndroms durch viele Indikatoren bestimmt werden. Der Gehalt an Bilirubin kann ansteigen, die Aktivität von ALP, ALT und ASAT wird deutlich erhöht.
  • Das Budd Chiari-Syndrom wird mit Unterstützung bestimmt. Hepatomanometrie und Splenometrie. Als Ergebnis der Studie zeigt sich ein verringerter Okklusionsdruck direkt in den Venen der Leber und der Portaldruck wird erhöht.
  • Bei Verdacht auf Chiari-Krankheit muss eine Röntgenaufnahme der Bauchhöhle gemacht werden. Mit dieser Methode können Aszites, Karzinome und Hepatosplenomegalie bestimmt werden. Bei einer Pfortaderthrombose erkennt der Arzt sofort eine Verkalkung. Bis zu 8% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben auch Ösophagusvarizen.
  • Ultraschall ist eine weitere instrumentelle Methode, die bei diesem Syndrom durchgeführt wird. Mit ihr können Sie rechtzeitig Blutgerinnsel in den Venen und zahlreiche Anzeichen von Leberschäden sehen.
  • CT Die Tomographie wird nur mit Kontrast durchgeführt. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bestimmt, wenn das Kontrastmittel ungleichmäßig verteilt ist. Im Caudatlappen der Leber ist eine sehr hohe Konzentration davon vorhanden. Peripheren Abteilungen wird der Blutfluss entzogen. Fast 50% aller Patienten mit dieser Krankheit haben eine Thrombose.
  • Die MRT ist eine weitere Methode zur Diagnose von Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom. Die Sensitivität dieser Studie beträgt 90%. Während der Untersuchung können Sie Bereiche mit Atrophie, Nekrose, Fettdystrophie sowie Bereiche mit gestörter Leberperfusion sehen.
  • Die Doppler-Sonographie wird auch zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms verwendet. Infolgedessen visualisiert ein Spezialist die Anwesenheit von Blutgerinnseln in der Leber und Vena cava. Bei der Krankheit werden auch Verletzungen des Blutflusses im Gefäßnetzwerk erkannt.
  • Radionuklid-Scans werden auch bei Patienten mit Verdacht auf Budd Chiari-Syndrom durchgeführt. Da die Methode auf der Verwendung von kolloidalem Schwefel basiert, wird die Konzentration dieses Isotops im Caudatlappen der Leber bei Patienten wie in der CT festgestellt.
  • Die Venographie ist für die Diagnose dieser Krankheit von großer Bedeutung. Neben der Untersuchung während des Verfahrens können auch therapeutische Maßnahmen durchgeführt werden: Bypassoperation, Thrombolyse usw.
  • Die Leberbiopsie ist eine Studie, die notwendigerweise vor der Lebertransplantation sowie zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms durchgeführt wird. Somit ist es möglich, das Vorhandensein von Fibrose und sichtbaren Schäden an der Leber festzustellen.

In jedem Fall entscheidet der Arzt, welche diagnostischen Methoden zu verwenden sind. Das hängt vom Wohlbefinden und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.

Wie wird das Budd Chiari-Syndrom behandelt?

Das Badda Chiari-Syndrom wird ausschließlich im Krankenhaus behandelt. Es gibt chirurgische, es gibt auch Medikamente, die helfen, mit der Krankheit fertig zu werden.

Die medikamentöse Therapie führt zu einer schwachen und sehr kurzfristigen Wirkung. Wenn die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ausschließlich mit Medikamenten durchgeführt wird, bleiben nach 2 Jahren nur noch 80% der Patienten am Leben. Um den Zustand des Patienten zu erhalten, wird Folgendes verwendet:

  • Thrombolytika - Streptase (durch einen Katheter injiziert), Urokinase (intravenös injiziert), Actilize (auch intravenös).
  • Antikoagulanzien - Fragmin, Clexane.
  • Diuretika im Langzeitgebrauch - "Veroshpilakton", "Furosemide". Gleichzeitig muss der Einsatz von Wasser und Salz begrenzt werden.

Je nach Ursache des Budd-Chiari-Syndroms kann der Arzt diese oder jene Art der Operation verschreiben:

  1. Angioplastie Unmittelbar nach der Ballondilatation wird ein Stent durch die Haut eingeführt. Diese Operation wird durchgeführt, wenn das Lumen der Vena cava verschmilzt.
  2. Rangieren Der Zweck dieses chirurgischen Eingriffs besteht darin, den Druck in den Sinusräumen der Leber zu reduzieren. Wenn sich in den Lebergefäßen Blutgerinnsel befinden, wird ein spezieller Shunt in den Patienten eingeführt.
  3. Eine weitere Möglichkeit, die Krankheit zu bekämpfen, ist die Lebertransplantation. Wenn das Budd-Chiari-Syndrom akut ist, ist dies die Option einer Operation. Die Patienten haben dann die Möglichkeit, länger als 4 Jahre zu leben. Wenn diese Krankheit zu einem Karzinom geführt hat, ist für solche Patienten auch eine Transplantation angezeigt.

Was ist die Prognose?

Das Akute Budd-Chiari-Syndrom führt meistens zum Tod. Wenn die Krankheit schon lange anhält, beträgt die Lebenserwartung des Patienten nicht mehr als 2-3 Jahre. Die Prognose für die Erholung hängt weitgehend davon ab, ob die Problembereiche mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs beseitigt werden können.

Budd Chiari-Krankheit

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Zuflusses in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 vom englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, gab der österreichische Pathologe N. Chiari Informationen zu 13 Fällen dieses Syndroms an.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, leichte Leber, Palpationschmerz, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Die Behandlung besteht aus der Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die vaskuläre Obstruktion zu beseitigen. Patienten mit einem akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms werden Lebertransplantationen empfohlen.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
    • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
      • Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

      Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist ein seltener pathologischer Zustand. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

      In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

    • Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

  • Einstufung des Budd-Chiari-Syndroms im Kurs:
    • Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

      Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

      Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

      Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

      Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. Bei schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

      Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten deutlich. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

    • Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein.

      Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

      Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

    Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

    • Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
    • Typ II Badd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
    • Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (veno-okklusive Erkrankung).
  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Ätiologie:
    • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

    • Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    • Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

      Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

      Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    • Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

      Sie tritt bei Phlebitis, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

    • Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    • Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

  • Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

    In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

    In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari's idiopathisches Syndrom).

    Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

    Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

    Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

    Ätiologie und Pathogenese

    • Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
      • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
      • Mechanische Ursachen.
        • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
          • Typ I: eine dünne Membran in der unteren Hohlvene.
          • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
          • Typ III: Mangel an Blutfluss in der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
        • Lebervenenstenose.
        • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
        • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
        • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
      • Parenterale Ernährung.

        Es gab Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

      • Tumore
        • Nierenzellkarzinom.
        • Hepatozelluläres Karzinom.
        • Nebennierentumoren
        • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
        • Myxom des rechten Atriums.
        • Wilms-Tumor
      • Gerinnungsstörungen.
        • Hämatologische Erkrankungen
          • Polycythämie
          • Thrombozytose
          • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
          • Myeloproliferative Erkrankungen.
        • Koagulopathie.
          • Protein C-Mangel.
          • Protein S-Mangel
          • Antithrombin-II-Mangel.
          • Antiphospholipid-Syndrom.
          • Andere koagulopathie.
        • Systemische Vaskulitis.
        • Sichelzellenanämie.
        • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
        • Akzeptanz von oralen Kontrazeptiva.
      • Infektionskrankheiten.
        • Tuberkulose
        • Aspergillose.
        • Filariose
        • Echinokokkose
        • Amöbiasis
        • Syphilis
    • Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

      Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

      Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

      Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe zu Beginn der ventrikulären Systole führt.

      Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

      Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

      Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

      Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zu einem Druckanstieg in den Sinusräumen führt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

      Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Zur klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

      Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Interkostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

      Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, was zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

      • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten hepatischen venösen Blutflusses aufgrund von Stenose, hepatischer Venenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Caudatlappen der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
      • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
      • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
      • D - unveränderte Lebervenen.
      • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

    Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

    Syndrom oder Badd-Chiari-Krankheit wird als Blockierung (Verstopfung, Thrombose) der Venen bezeichnet, die die Leber im Bereich ihrer Fusion mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher vaskulärer Verschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und vaskuläre Entzündung (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beläuft sich auf 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose. Es führt zu Funktionsstörungen der Leber und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

    Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt durch schweres Nierenversagen auf.

    Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

    Das Budd-Chiari-Syndrom wird meistens durch angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erbliche Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

    • angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
    • Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava leiomyoma inferior, kardiales Myxom, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
    • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der V. cava inferior, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Verstopfung der V. cava inferior nach Verletzung oder Operation;
    • wandernde Thrombophlebitis;
    • chronische Infektionen: Syphilis, Amebiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
    • Leberzirrhose verschiedener Genese.

    Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20-30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Pathologien der Blutgerinnung hervorgerufen und in 9% durch bösartige Tumore.

    Aus ätiologischen Gründen wird die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms wie folgt klassifiziert:

    1. Idiopathie: unerklärliche Ätiologie.
    2. Angeboren: entwickelt sich als Folge einer Fusion oder Stenose der unteren Hohlvene.
    3. Posttraumatisch: durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
    4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
    5. Durch onkologische Erkrankungen verursacht: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennierenneoplasmen, Leiomyosarkome usw.
    6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

    Alle oben genannten Erkrankungen und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie ätiologische Ursachen für Thrombose, Stenose oder Obliteration von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Verstopfung einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Verstopfung in den Lumen von zwei Venengefäßen kommt es zu einer Verletzung der Venenblutung und einem Anstieg des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdistension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

    Bei der Mehrzahl der Patienten beginnt der venöse Blutabfluss durch die paravertebralen Venen, die unpaarige Vene und die Interkostalgefäße, aber diese Drainage ist nur teilweise wirksam, und die venöse Verstopfung führt zu Hypertrophie der peripheren Teile der Leber. Bei fast 50% der Patienten mit einer solchen Diagnose kann sich auch eine pathologische Vergrößerung des Caudat-Leberlappens entwickeln, die eine Verstopfung der unteren Hohlvene verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozytennekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, gestörter Gerinnung oder Leberzirrhose auftritt.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann nach der Lokalisation der Stelle von Thrombose und Endophlebitis von drei Typen sein:

    • I - inferiorer Vena cava mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
    • II - Auslöschung der großen venösen Gefäße der Leber;
    • III - Auslöschung kleiner venöser Gefäße der Leber.

    Symptome

    Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Auftreten bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

    Die häufigste chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit tritt auf, wenn das Syndrom lange Zeit nicht mit sichtbaren Anzeichen einhergeht und nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit erscheinen die Patienten:

    • Schmerz in der Leber;
    • Erbrechen;
    • schwere Hepatomegalie;
    • Verdichtung des Lebergewebes.

    In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Bauches und der Brust. In den späteren Stadien der Thrombose der Spritzgefäße kommt es zu einer ausgeprägten portalen Hypertonie und Leberversagen.

    Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

    • das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
    • moderate Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
    • Übelkeit oder Erbrechen;
    • abnorme Vergrößerung der Leber;
    • Krampfausdehnung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße im Bereich der vorderen Bauch- und Brustwand;
    • Schwellung der Beine.

    Im akuten Verlauf von Badd-Chiari schreitet die Krankheit rasch voran, und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten Bauchvorsprung und Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und nicht durch die Verwendung von Diuretika korrigiert wird. In den letzten Stadien zeigen 10–20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Venenblutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

    Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es zeichnet sich durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein rasch fortschreitendes Leberversagen aus.

    Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sterben an solchen Komplikationen, die durch eine portale Hypertonie verursacht werden, ohne adäquate und rechtzeitige chirurgische und therapeutische Behandlung:

    • Aszites;
    • blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
    • Hypersplenismus (signifikante Zunahme der Milzgröße und Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, weißen Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen).

    Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit der Badda-Chiari-Krankheit, die von einer vollständigen Venenblockade begleitet wird, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Nierenversagen.

    Notfallbedingungen beim Budd-Chiari-Syndrom

    In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnwegsstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie bedenken, dass sie unter bestimmten Umständen das Rettungsteam dringend anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

    • schnelles Fortschreiten der Symptome;
    • Erbrochene Farbe des Kaffeesatzes;
    • teerliche Hocker;
    • eine starke Abnahme der Urinmenge.

    Diagnose

    Ein Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine Lebervergrößerung, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit Anomalien hat, die in biochemischen Labortests im Labor festgestellt wurden. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

    Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenstudien empfohlen:

    • Doppler-Ultraschall der Bauchgefäße und der Leber;
    • CT-Scan;
    • MRI;
    • Kawagrafiya;
    • Venohepatographie.

    Bei zweifelhaften Ergebnissen aller Studien wird dem Patienten eine Leberbiopsie verschrieben, mit der Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, eine Thrombose der terminalen Lebervenen und eine venöse Stauung festgestellt werden können.

    Behandlung

    Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen eines Leberversagens ist eine chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen zu erzwingen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

    • Angioplastie;
    • Rangieren;
    • Ballondilatation.

    Bei einer Membranfusion oder Stenose der unteren Hohlvene wird die Wiederherstellung des venösen Blutflusses durch trans-atriale Membrantomie, Dilatation, Bypassvenenverschiebung mit dem Atrium oder Ersatz der Stenose durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen kann bei einer totalen Schädigung des Lebergewebes durch Zirrhose und anderen irreversiblen Funktionsstörungen bei seiner Arbeit dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

    Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung muss der Arzt den Patientenkontrolltests den Elektrolytgehalt im Blut und die Prothrombinzeit vorschreiben und das Therapieschema und die Dosierung bestimmter Medikamente anpassen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Arzneimittel wie pharmakologische Gruppen umfassen:

    • Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
    • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • Glukokortikoide.

    Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und das zweijährige Überleben nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80 bis 85% beträgt.

    Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom

    Was ist Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom?

    Die Badd-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien in der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Abfluss von Blut aus der Leber führen. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen der Lebergefäße zusammenhängen.

    Was löst aus / Ursachen von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

    Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, trägt zur Bildung von Verletzungen, Verletzungen des Blutgerinnungssystems, Schwangerschaft, Geburt, Operation, Vaskulitis und dem langfristigen Einsatz hormoneller Kontrazeptiva bei. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Peritonitis, Abdominaltumoren, Perikarditis, Thrombose und Fehlbildungen der unteren Hohlvene, Leberzirrhose und Leberfunktionsstörungen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

    Prävalenz Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose macht 13-61% aller Thrombosefälle aus. Die Autopsie-Erkennungsrate beträgt 0,06%.

    Pathogenese (was passiert?) Während Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

    In beiden Fällen sind die Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend.

    Krankheitssymptome und Badda-Chiari-Syndrom:

    Merkmale klinischer Manifestationen. Durch die Art der Entwicklung der Krankheit scheiden akute, subakute und chronische Formen aus.

    • Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, Ausdehnung der Saphenavenen der vorderen Bauchwand und Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
    • In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es besteht die Möglichkeit einer Leberzirrhose, in manchen Fällen tritt Splenomegalie auf, Venen an der vorderen Bauchwand und am Brustraum erweitert. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich das Syndrom der unteren Hohlvene. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen, eine Thrombose der Mesenterialgefäße.

    Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

    • kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
    • große Lebervenen;
    • Leberabteilung der unteren Hohlvene.

    Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

    Diagnose der Krankheit und des Badda-Chiari-Syndroms:

    Diagnosefunktionen:

    Es ist zu beachten, dass die Annahme dieser Erkrankung erfolgen sollte, wenn bei einem Patienten mit Aszites Hepatomegalie festgestellt wird, insbesondere wenn Abnormalitäten im Blutgerinnungssystem auftreten. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborparameter sind nicht charakteristisch. Es kann zu Leukozytose, einer Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, einer mäßigen Erhöhung der Aktivität von Ferriten kommen. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-sditicheskogo-Albumin-Gradienten deuten vermutlich auf das Vorhandensein von Thrombosen oder nicht-thrombotischen Verschlüssen der Lebervenen hin. Bei der Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Caudatlappen der Leber und die angrenzenden Teile des Parenchyms mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Verwendeter Doppler-Ultraschall. Bei der magnetischen Kerntomographie ist die Leber nicht homogen, es kommt zu einer Zunahme des Caudatlappens der Leber. Die Angiographiedaten sind zuverlässig in der Diagnose (untere Kavographie und Venohepatographie). Daten zur Hepato-Biopsie (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, venöse Verstopfung, Thrombose im Bereich der hepatischen terminalen Venolen) sind von diagnostischem Wert.

    Behandlung von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

    Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms. Bei Leberversagen ist eine operative Behandlung angezeigt - Anastomose: Bei resistenten Aszites zeigt die Oligurie eine lymphatische Anastomose. Bei einer Stenose der unteren Hohlvene oder ihrer membranartigen Kontraktion wird eine transatriale Membrotomie, Expansion und Prothetik von Stenosen oder Bypass der Hohlvene mit dem rechten Vorhof verwendet. Wenden Sie die folgenden Arten von portosystemischen Shunts an (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Eine Lebertransplantation kann ihren Funktionszustand wiederherstellen.

    Die konservative Therapie wirkt nur vorübergehend symptomatisch. Die Mortalitätsrate bei konservativer Therapie beträgt 85-90%. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, Diuretika und Aldosteronantagonisten, Glukokortikosteroide. Je nach Indikation gelten Antithrombozytenagens und Fibrinolytika.

    Prognose:

    Die akute Form führt in der Regel zum Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während einer symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Beseitigung bestimmt.

    Welche Ärzte sollten bei Krankheits- und Budd-Chiari-Syndrom konsultiert werden:

    • Gastroenterologe
    • Chirurg

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    Bei ihnen ? Sie müssen in Bezug auf Ihre allgemeine Gesundheit sehr vorsichtig sein. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass sie leider zu spät sind, um zu heilen. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Anzeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Die Erkennung von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Dazu müssen Sie lediglich mehrmals im Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur einer schrecklichen Krankheit vorzubeugen, sondern auch, um einen gesunden Geist im Körper und im ganzen Körper zu erhalten.

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