Budd-Chiari-Syndrom

Metastasen

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung und Venenstauung führt. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung liefert keine dauerhaften Ergebnisse, die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien assoziiert sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Obliteration der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Peritonealentzündung (Peritonitis) und Perikarditis (Perikarditis), maligne Tumoren, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombosen, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms auslösen.

Alle diese Ursachen führen zu einer gestörten Durchgängigkeit der Venen und zur Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Außerdem steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Daher endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Zunahme der Größe der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Beeinträchtigung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen verläuft jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht tritt auf und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. In der Regel endet diese Form mit einem Koma und dem Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Erkrankung, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, die durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome gekennzeichnet sind. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer Zunahme der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose ist ein Gastroenterologe erforderlich, um zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchzuführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das vollständige Blutbild zeigt eine Zunahme der Leukozyten und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Zunahme der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest bestimmt eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Leber- und Milzgröße, bestimmen den Grad der diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, erkennen Blutgerinnsel und venöse Stenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die dem Körper überschüssige Flüssigkeit entziehen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerz- und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antithrombozytenagens und Fibrinolytika verordnet, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden die folgenden Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Schiffen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose der Vena cava superior wird deren Prothese und Expansion dargestellt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die begleitende chronische Pathologie und das Vorhandensein einer Zirrhose beeinflusst. Die Abwesenheit der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Schlechte Chiari-Krankheit

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Obstruktion (Thrombose) der Lebervenen, die auf Höhe ihres Zuflusses in die untere Hohlvene beobachtet wird und zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führt.

Die Krankheit wurde erstmals 1845 vom englischen Arzt G. Budd beschrieben. Später, 1899, gab der österreichische Pathologe N. Chiari Informationen zu 13 Fällen dieses Syndroms an.

Der Krankheitsverlauf kann akut und chronisch sein. Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Die Ursache der chronischen Form der Erkrankung ist die Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens auf den Entzündungsprozess zurückzuführen ist.

Die klinischen Symptome der Erkrankung sind: Schmerzen im Oberbauch, leichte Leber, Palpationschmerz, Aszites.

Die Diagnose basiert auf der Bewertung der klinischen Manifestationen der Erkrankung, den Ergebnissen der Doppler-Ultraschalluntersuchung des venösen Blutflusses, bildgebenden Untersuchungsmethoden (CT, MRI der Bauchhöhlenorgane); Daten-Spleno- und Hepatomanometrie, untere Kavographie, Leberbiopsie.

Die Behandlung besteht aus der Verwendung von Antikoagulanzien, Thrombolytika und Diuretika. Rangieroperationen werden durchgeführt, um die vaskuläre Obstruktion zu beseitigen. Patienten mit einem akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms werden Lebertransplantationen empfohlen.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms
    • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms nach Genese:
      • Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

      Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist ein seltener pathologischer Zustand. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika.

      In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

    • Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

  • Einstufung des Budd-Chiari-Syndroms im Kurs:
    • Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

      Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene.

      Bei akuter Blockade der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellung der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt.

      Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf.

      Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. Bei schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall.

      Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten deutlich. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

    • Chronisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Fibrose der intrahepatischen Venen, die meistens durch den Entzündungsprozess verursacht wird, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein.

      Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen.

      Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Lokalisierung der venösen Obstruktion:

    Es gibt verschiedene Arten des Budd-Chiari-Syndroms.

    • Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
    • Typ II Badd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
    • Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (veno-okklusive Erkrankung).
  • Klassifizierung des Budd-Chiari-Syndroms durch Ätiologie:
    • Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom.

      Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Erkrankung nicht festgestellt werden.

    • Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom.

      Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

    • Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari.

      Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

      Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

    • Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses.

      Sie tritt bei Phlebitis, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

    • Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen oder Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

    • Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung.

      Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

  • Epidemiologie des Budd-Chiari-Syndroms

    In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

    In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20 bis 30% der Patienten können keine Begleiterkrankungen diagnostiziert werden (Budd-Chiari's idiopathisches Syndrom).

    Frauen mit hämatologischen Erkrankungen werden häufiger krank.

    Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

    Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

    Ätiologie und Pathogenese

    • Ätiologie des Budd-Chiari-Syndroms
      • Bei 20-30% der Patienten mit dem Badda-Chiari-Syndrom ist diese Krankheit idiopathisch.
      • Mechanische Ursachen.
        • Angeborener Membranbefall der unteren Hohlvene.
          • Typ I: eine dünne Membran in der unteren Hohlvene.
          • Typ II: Fehlen eines unteren Hohlvavasegments.
          • Typ III: Mangel an Blutfluss in der unteren Hohlvene und Entwicklung von Kollateralen.
        • Lebervenenstenose.
        • Hypoplasie der suprahepatischen Venen.
        • Postoperative Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
        • Posttraumatische Obstruktion der Lebervenen und der unteren Hohlvene.
      • Parenterale Ernährung.

        Es gab Fälle der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms als Komplikation der Katheterisierung der unteren Hohlvene bei Neugeborenen.

      • Tumore
        • Nierenzellkarzinom.
        • Hepatozelluläres Karzinom.
        • Nebennierentumoren
        • Leiomyosarkom der unteren Hohlvene.
        • Myxom des rechten Atriums.
        • Wilms-Tumor
      • Gerinnungsstörungen.
        • Hämatologische Erkrankungen
          • Polycythämie
          • Thrombozytose
          • Paroxysmale Nachthämoglobinurie.
          • Myeloproliferative Erkrankungen.
        • Koagulopathie.
          • Protein C-Mangel.
          • Protein S-Mangel
          • Antithrombin-II-Mangel.
          • Antiphospholipid-Syndrom.
          • Andere koagulopathie.
        • Systemische Vaskulitis.
        • Sichelzellenanämie.
        • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen.
        • Akzeptanz von oralen Kontrazeptiva.
      • Infektionskrankheiten.
        • Tuberkulose
        • Aspergillose.
        • Filariose
        • Echinokokkose
        • Amöbiasis
        • Syphilis
    • Pathogenese des Budd-Chiari-Syndroms

      Der Durchmesser der großen Lebervenen (rechts, Mitte links) beträgt 1 cm, sie sammeln Blut aus dem größten Teil der Leber und fließen in die untere Hohlvene. In den kleineren Lebervenen dringt Blut aus dem Caudatallappen der Leber und einigen Teilen des rechten Lappens ein.

      Die Wirksamkeit des Blutflusses durch die Lebervenen hängt von der Geschwindigkeit des Blutflusses und dem Druck im rechten Vorhof und in der unteren Hohlvene ab. Während des Großteils des Herzzyklus wandert das Blut von der Leber zum Herzen. Diese Bewegung verlangsamt sich während der Systole des rechten Vorhofs aufgrund eines Druckanstiegs.

      Nach der Systole kommt es durch eine Druckwelle zu einem kurzen Anstieg des Blutflusses durch die Lebervenen, dessen Auftreten zu einem heftigen Verschluss der Trikuspidalklappe zu Beginn der ventrikulären Systole führt.

      Die Druckwelle führt zu einer vorübergehenden Inversion des hepatischen venösen Blutflusses, die die Elastizität des Lebergewebes und die Fähigkeit des Körpers zur Anpassung an diese Veränderungen anzeigt.

      Hepatozelluläre Pathologie der Leber führt zur Steifheit des Lebergewebes. Je ausgeprägter die pathologischen Veränderungen im Leberparenchym sind, desto geringer ist die Fähigkeit der Lebervenen, sich an Druckwellen anzupassen.

      Längerer oder plötzlicher Verschluss der unteren Hohlvene oder der Lebervenen kann zu Hepatomegalie und Gelbsucht führen.

      Beim Badda-Chiari-Syndrom führt eine venöse Obstruktion, die zu einem Druckanstieg in den Sinusräumen führt, zu einer Beeinträchtigung des venösen Blutflusses im Pfortadersystem, zu Aszites und zu morphologischen Veränderungen im Lebergewebe. Sowohl im akuten als auch im chronischen Verlauf der Erkrankung in der Leber (in der centrolobulären Zone) treten Anzeichen einer venösen Stauung auf, deren Schweregrad den Grad der Leberfunktionsstörung bestimmt. Erhöhter Druck in den Sinusräumen der Leber kann zu hepatozellulären Nekrosen führen.

      Die Obstruktion einer der Lebervenen ist asymptomatisch. Zur klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms ist in mindestens zwei der Lebervenen eine Durchblutungsstörung erforderlich. Eine Verletzung des venösen Blutflusses führt zu einer Hepatomegalie, die zur Dehnung der Leberkapsel und zum Auftreten von Schmerzen beiträgt.

      Bei den meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom erfolgt der Blutabfluss durch die ungepaarte Vene, die Interkostalgefäße und die Paravertebralvenen. Diese Drainage ist jedoch nicht wirksam, obwohl ein Teil des Blutes aus der Leber durch das Pfortadersystem abgeleitet wird.

      Als Folge davon entwickeln sich beim Budd-Chiari-Syndrom eine Atrophie der peripheren Teile der Leber und eine zentrale Hypertrophie. Bei etwa 50% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom wird eine kompensatorische Hypertrophie des Caudatus der Leber beobachtet, was zu einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene führt. Bei 9–20% der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom tritt eine Pfortaderthrombose auf.

      • A - Das Budd-Chiari-Syndrom tritt als Folge eines gestörten hepatischen venösen Blutflusses aufgrund von Stenose, hepatischer Venenthrombose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Hypertrophierter Caudatlappen der Leber trägt zum Auftreten einer sekundären Obstruktion der unteren Hohlvene bei. Bauchvenen erweitern sich; Sicherheiten gebildet werden.
      • In der venographischen Forschung wird die rechte Lebervene nicht sichtbar gemacht; Ein Netzwerk von Sicherheiten sieht aus wie ein Web.
      • Die histologische Untersuchung der Sinusoide der die zentrale Vene umgebenden Leber ist erweitert und mit Blut gefüllt. Anzeichen einer zentrolobulären Nekrose werden sichtbar gemacht.
      • D - unveränderte Lebervenen.
      • E - ein histologisches Bild von unverändertem Lebergewebe.

    Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Pathologie, die durch einen gestörten venösen Abfluss aus Lebergewebe und die Entwicklung von Stauungsprozessen gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird selten registriert - bei einer von 100.000 Menschen. Frauen werden häufiger krank als Männer, und die Altersgruppe von 30-50 Jahren leidet. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine äußerst gefährliche Erkrankung, und eine Leberthrombose kann Koma oder Tod verursachen.


    Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom sind Zustände, die auftreten, wenn der Blutkreislauf in der Leber gestört ist und sich aufgrund ihrer Entwicklung und ihrer Symptome unterscheiden. Das Syndrom ist nur eine Verletzung des Blutflusses durch extravaskuläre Ursachen. Die Badda-Chiari-Krankheit ist häufig eine sekundäre Läsion der Gefäße vor dem Hintergrund von Komorbiditäten. Trotz unterschiedlicher ätiologischer Grundlagen haben beide Zustände ähnliche Symptome, die sich nur in der Entwicklungsgeschwindigkeit unterscheiden.

    Gründe

    Derzeit sind die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms in 30% der Fälle nicht bekannt. Solche Krankheiten werden als idiopathisch bezeichnet. Unter den bekannten Ursachen der Lebervenenthrombose überwiegen Faktoren, die zu einer mechanischen Verengung des Lumens der unteren und der hepatischen Vene führen:

    • Bauchtrauma;
    • Operationen;
    • Fehlbildungen der unteren Hohlvene;
    • Trauma während der Katheterisierung der unteren Hohlvene;
    • Operationen;
    • akute Peritonitis;
    • wandernde viszerale Thrombophlebitis;
    • hepatische Pathologie;
    • Polycythämie;
    • Infektionsprozess: Syphilis, Tuberkulose;
    • angeborene und erworbene hämatologische Erkrankungen.

    Basierend auf der Definition der Ursachen der Krankheit können verschiedene Formen des Budd-Chiari-Syndroms unterschieden werden:

    • idiopathisch (nicht näher bezeichnete Ursachen);
    • posttraumatisch;
    • angeboren (aufgrund der Verletzung der Bildung der unteren Hohlvene);
    • thrombotisch (bei Verletzung der Funktion des Blutes);
    • vor dem Hintergrund der onkologischen Pathologie;
    • auf dem hintergrund der zirrhose.

    Symptome

    Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms treten stark auf, ihre Intensität nimmt rapide zu. Es gibt starke Schmerzen, die im Bereich des Epigastriums und des rechten Hypochondriums lokalisiert sind. Lederhaut und Haut werden gelb. Der Patient beginnt zu erbrechen, in besonders schweren Fällen werden Blutverunreinigungen festgestellt. Seit einigen Tagen wachsen die Anzeichen von Aszites, die mit Diuretika nicht reduziert werden können. Bei der Thrombose der Lebervenen auf der Bauchhaut wird das Muster der erweiterten subkutanen Gefäße sichtbar - dies liegt an der Umleitung des Blutflusses. Möglicher Austritt von Flüssigkeit in die Pleurahöhle, wobei Symptome von Atemnot auftreten. Der Patient ist besorgt über Schwellungen in den Beinen. Bei Darmthrombose tritt Durchfall auf.

    Die Manifestation der Symptome des Budd-Chiari-Syndroms erfordert eine sofortige ärztliche Behandlung, ohne die die Erkrankung innerhalb weniger Tage zur Entwicklung lebensunfähiger Komplikationen führt. Der Anteil der akuten Form der Krankheit macht 5-15% der Fälle aus. Die subakute Erkrankung entwickelt sich nicht so schnell und führt häufig zur Bildung einer chronischen Pathologie, jedoch mit ausgeprägten Symptomen.

    Die chronische Form ist bei 85-95% der Patienten registriert und kann ohne Beschwerden über einen langen Zeitraum von bis zu sechs Monaten bestehen bleiben, der sich nur durch erhöhte Müdigkeit äußert. Mit dem Fortschreiten der Leberschäden nimmt jedoch die Intensität der Symptome zu:

    • vergrößerte Leber und Milz;
    • mäßiger Schmerz;
    • Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Verdauungstraktes;
    • Aszites;
    • Erbrechen;
    • allmähliches Auftreten von venösen Mustern auf der Haut von Brust und Bauch;
    • Verletzung der Verdauungsprozesse;
    • Schwellung der Beine;
    • Bei Ikterichnost-Haut kann es jedoch vorkommen, dass der Ikterus fehlt.

    Diagnose

    Die Diagnose wird anhand charakteristischer klinischer Anzeichen gestellt. Um das Vorhandensein einer Pathologie zu bestätigen, wird eine zusätzliche Untersuchung durchgeführt. Vom Patienten wird ein Bluttest durchgeführt, es werden Ultraschall, MRI, CT, Röntgen und Angiographie durchgeführt.


    Das Budd-Chiari-Syndrom weist keine spezifischen Laboranomalien auf. Folgende Änderungen werden jedoch festgestellt:

    • erhöhte ESR, Leukozytose, bestimmt durch einen allgemeinen Bluttest;
    • Erhöhung der Prothrombinzeit während des Koagulogramms;
    • Veränderungen in der biochemischen Analyse von Blut: erhöhte Transaminaseaktivität, erhöhte alkalische Phosphatase, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme der Proteinkonzentration.

    Ultraschall kann die Abnahme der Blutzirkulation in der Leber bestimmen. Ausgedehnte Gefäße werden gefunden, die Pfortader wird vergrößert. In dieser Phase der Umfrage kann eine Blockade erkannt werden. MRI und CT sowie Röntgenbilder können den Grad der Zunahme der Leber, den Schweregrad der Veränderungen in den Geweben und Gefäßen klären und die Ursache für diesen Zustand ermitteln.

    Am informativsten ist die Untersuchung der Venen der Leber mit Kontrastmitteln - Angiographie. Diese Studie kann eine Blockierung des Blutflusses, seinen Ort und den Grad von Durchblutungsstörungen feststellen.

    Behandlung

    Die Unterstützung des Budd-Chiari-Syndroms besteht darin, Thrombosen zu beseitigen, den Blutfluss durch die Lebervenen wiederherzustellen und Symptome zu unterdrücken. Die Verwendung von Medikamenten wirkt vorübergehend positiv und ermöglicht es Ihnen, den Zustand des Patienten zu verbessern. Für die Thrombose der Lebervenen werden folgende Medikamentengruppen eingesetzt:

    • Thrombolytikum (Streptokinase);
    • Glukokortikoide (Prednisolon);
    • Antikoagulanzien (Clexane);
    • Diuretika (Lasix);
    • Medikamente, die den Trophismus von Lebergewebe verbessern (Essentiale Forte);
    • Proteinhydrolysate zur Aufrechterhaltung des osmotischen Drucks.


    Die medikamentöse Behandlung der Krankheit wird häufig verschrieben, um den Patienten auf die Operation sowie während der Rehabilitationsphase nach der Operation vorzubereiten. Vor dem Hintergrund der Medikation durchläuft der Patient Kontrolluntersuchungen, deren Ergebnisse eine Anpassung des Behandlungsplans ermöglichen.

    Die Operation kann die Prognose verbessern, es gibt jedoch eine Kontraindikation für chirurgische Eingriffe: schweres Leberversagen.

    Chirurgie für das Badda-Chiari-Syndrom:

    • die Auferlegung von Anastomosen;
    • Rangieren;
    • Prothetik;
    • Ballondilatation;
    • Stenting
    • Membrotomie;
    • Lebertransplantation.

    Komplikationen und Prognosen

    Die Prognose des Budd-Chiari-Syndroms ist ungünstig. Auch bei der Beseitigung der Symptome ist eine vollständige Genesung nicht möglich. Der schnelle Verlauf kann aufgrund der Entwicklung von Komplikationen des Syndroms tödlich sein:

    • akutes Leberversagen;
    • Blutungen;
    • Enzephalopathie;
    • portale Hypertonie;
    • Koma

    Die Lebenserwartung eines Patienten, bei dem die Budd-Chiari-Krankheit diagnostiziert wird, hängt von den Ursachen der Erkrankung und der Wahrscheinlichkeit ihrer Beseitigung ab. Es gibt Faktoren, die mit einer guten Prognose zusammenhängen: junges Alter, Abwesenheit oder leicht korrigierbare Aszites, niedriger Kreatininspiegel.

    Badda-Chiari-Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

    Badda-Chiari-Krankheit, Behandlung, Ursachen, Symptome, Vorbeugung.

    Die Badda-Chiari-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnorme Entwicklung der Lebervenen gekennzeichnet ist, die zu Abnormalitäten im Blutabfluss aus der Leber führt.

    Ursachen der Badd-Chiari-Krankheit.

    Die Hauptursachen für eine Entzündung der Lebervenen sind folgende:

    - angeborene Anomalien der Leber;

    - Störungen des Blutgerinnungssystems;

    - Operation, Verletzung;

    - Schwangerschaft und Geburt;

    - Langzeitanwendung hormoneller Kontrazeptiva.

    Symptome der Budd-Chiari-Krankheit.

    Aufgrund der Natur der Entwicklung gibt es zwei Formen der Erkrankung: akute und chronische.

    Die akute Form der Erkrankung tritt plötzlich auf, weil das Lumen der Lebervenen mit einem Thrombus verstopft ist. Denn diese Krankheit ist gekennzeichnet durch akute Bauchschmerzen, begleitet von einem schnellen und massiven Anstieg der Lebergröße. Es gibt auch einen boomenden Aszites, schlecht behandelbar und Speiseröhren-Magenblutungen. Beim Abtasten ist die Leber schmerzhaft und geschmeidig.

    Die Ursache der chronischen Form der Budd-Chiari-Krankheit ist ein entzündlicher Prozess in den Lebervenen und die Vermehrung des Bindegewebes (Fibrose) in diesen. In diesem Fall ist die Krankheit für lange Zeit asymptomatisch, weiteres Erbrechen, Schmerzen im rechten Hypochondrium, ein starker Anstieg und Verdickung der Leber, manchmal mit der Bildung einer Zirrhose. Im Endstadium manifestieren sich schwere Symptome der portalen Hypertonie - Aszites, Blutungen aus hämorrhoidalen Venen, Krampfadern der Speiseröhre. Das Ergebnis der Badda-Chiari-Krankheit ist ein schweres Leberversagen, eine Thrombose der Mesenterialgefäße, gefolgt von der Entwicklung einer Peritonitis.

    Diagnose der Krankheit Budd-Chiari.

    Die Diagnose der Krankheit basiert auf den Merkmalen der klinischen Manifestationen und den Ergebnissen instrumenteller Studien. Die wirksamsten bei der Untersuchung von Patienten sind Indikatoren für Ultraschall-Doppler-Studie des hepatischen venösen Blutflusses, Computertomographie und Magnetresonanztomographie der Bauchorgane, Leberbiopsie, Venographie.

    Behandlung der Budd-Chiari-Krankheit.

    Die Behandlung der Krankheit ist in der Regel symptomatisch. Patienten wird eine Diät mit einem hohen Gehalt an Proteinen, Kohlenhydraten und der Einschränkung des Speisesalzes empfohlen.

    Bei Schmerzsymptomen werden Schmerzmittel verordnet. Um die Blutgerinnung zu reduzieren, ist die Verwendung von Diuretika, fibrinolytischen Medikamenten sowie der Vitamin-Therapie und intravenösen Infusion von 5% iger Glukoselösung angezeigt. Patienten mit akutem Leberversagen haben eine Lebertransplantation, die ihren Funktionszustand wieder herstellen kann.

    Budd - Chiari-Krankheit

    1. Die kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991—96 2. Erste Hilfe - M.: Die große russische Enzyklopädie. 1994 3. Enzyklopädisches Wörterbuch für medizinische Begriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984

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    Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

    Syndrom oder Badd-Chiari-Krankheit wird als Blockierung (Verstopfung, Thrombose) der Venen bezeichnet, die die Leber im Bereich ihrer Fusion mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher vaskulärer Verschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombose und vaskuläre Entzündung (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beläuft sich auf 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose. Es führt zu Funktionsstörungen der Leber und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

    Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt durch schweres Nierenversagen auf.

    Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

    Das Budd-Chiari-Syndrom wird meistens durch angeborene Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erbliche Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

    • angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
    • Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava leiomyoma inferior, kardiales Myxom, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
    • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der V. cava inferior, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Verstopfung der V. cava inferior nach Verletzung oder Operation;
    • wandernde Thrombophlebitis;
    • chronische Infektionen: Syphilis, Amebiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
    • Leberzirrhose verschiedener Genese.

    Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20-30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Pathologien der Blutgerinnung hervorgerufen und in 9% durch bösartige Tumore.

    Aus ätiologischen Gründen wird die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms wie folgt klassifiziert:

    1. Idiopathie: unerklärliche Ätiologie.
    2. Angeboren: entwickelt sich als Folge einer Fusion oder Stenose der unteren Hohlvene.
    3. Posttraumatisch: durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
    4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
    5. Durch onkologische Erkrankungen verursacht: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennierenneoplasmen, Leiomyosarkome usw.
    6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

    Alle oben genannten Erkrankungen und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie ätiologische Ursachen für Thrombose, Stenose oder Obliteration von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Verstopfung einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Verstopfung in den Lumen von zwei Venengefäßen kommt es zu einer Verletzung der Venenblutung und einem Anstieg des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdistension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

    Bei der Mehrzahl der Patienten beginnt der venöse Blutabfluss durch die paravertebralen Venen, die unpaarige Vene und die Interkostalgefäße, aber diese Drainage ist nur teilweise wirksam, und die venöse Verstopfung führt zu Hypertrophie der peripheren Teile der Leber. Bei fast 50% der Patienten mit einer solchen Diagnose kann sich auch eine pathologische Vergrößerung des Caudat-Leberlappens entwickeln, die eine Verstopfung der unteren Hohlvene verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozytennekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, gestörter Gerinnung oder Leberzirrhose auftritt.

    Das Budd-Chiari-Syndrom kann nach der Lokalisation der Stelle von Thrombose und Endophlebitis von drei Typen sein:

    • I - inferiorer Vena cava mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
    • II - Auslöschung der großen venösen Gefäße der Leber;
    • III - Auslöschung kleiner venöser Gefäße der Leber.

    Symptome

    Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Auftreten bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

    Die häufigste chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit tritt auf, wenn das Syndrom lange Zeit nicht mit sichtbaren Anzeichen einhergeht und nur durch Palpation oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit erscheinen die Patienten:

    • Schmerz in der Leber;
    • Erbrechen;
    • schwere Hepatomegalie;
    • Verdichtung des Lebergewebes.

    In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Bauches und der Brust. In den späteren Stadien der Thrombose der Spritzgefäße kommt es zu einer ausgeprägten portalen Hypertonie und Leberversagen.

    Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

    • das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
    • moderate Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
    • Übelkeit oder Erbrechen;
    • abnorme Vergrößerung der Leber;
    • Krampfausdehnung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße im Bereich der vorderen Bauch- und Brustwand;
    • Schwellung der Beine.

    Im akuten Verlauf von Badd-Chiari schreitet die Krankheit rasch voran, und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten Bauchvorsprung und Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und nicht durch die Verwendung von Diuretika korrigiert wird. In den letzten Stadien zeigen 10–20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Venenblutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

    Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es zeichnet sich durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein rasch fortschreitendes Leberversagen aus.

    Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sterben an solchen Komplikationen, die durch eine portale Hypertonie verursacht werden, ohne adäquate und rechtzeitige chirurgische und therapeutische Behandlung:

    • Aszites;
    • blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
    • Hypersplenismus (signifikante Zunahme der Milzgröße und Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, weißen Blutkörperchen und anderer Blutkörperchen).

    Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit der Badda-Chiari-Krankheit, die von einer vollständigen Venenblockade begleitet wird, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Nierenversagen.

    Notfallbedingungen beim Budd-Chiari-Syndrom

    In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnwegsstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie bedenken, dass sie unter bestimmten Umständen das Rettungsteam dringend anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

    • schnelles Fortschreiten der Symptome;
    • Erbrochene Farbe des Kaffeesatzes;
    • teerliche Hocker;
    • eine starke Abnahme der Urinmenge.

    Diagnose

    Ein Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine Lebervergrößerung, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit Anomalien hat, die in biochemischen Labortests im Labor festgestellt wurden. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

    Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten eine Reihe von Instrumentenstudien empfohlen:

    • Doppler-Ultraschall der Bauchgefäße und der Leber;
    • CT-Scan;
    • MRI;
    • Kawagrafiya;
    • Venohepatographie.

    Bei zweifelhaften Ergebnissen aller Studien wird dem Patienten eine Leberbiopsie verschrieben, mit der Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, eine Thrombose der terminalen Lebervenen und eine venöse Stauung festgestellt werden können.

    Behandlung

    Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen eines Leberversagens ist eine chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen zu erzwingen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

    • Angioplastie;
    • Rangieren;
    • Ballondilatation.

    Bei einer Membranfusion oder Stenose der unteren Hohlvene wird die Wiederherstellung des venösen Blutflusses durch trans-atriale Membrantomie, Dilatation, Bypassvenenverschiebung mit dem Atrium oder Ersatz der Stenose durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen kann bei einer totalen Schädigung des Lebergewebes durch Zirrhose und anderen irreversiblen Funktionsstörungen bei seiner Arbeit dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

    Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung muss der Arzt den Patientenkontrolltests den Elektrolytgehalt im Blut und die Prothrombinzeit vorschreiben und das Therapieschema und die Dosierung bestimmter Medikamente anpassen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Arzneimittel wie pharmakologische Gruppen umfassen:

    • Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
    • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • Glukokortikoide.

    Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und das zweijährige Überleben nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80 bis 85% beträgt.

    Budd-Chiari-Syndrom

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die sich aufgrund einer Thrombose oder einer Obstruktion des hepatischen Venenflusses entwickelt. Dieser Zustand ist gekennzeichnet durch Hepatomegalie, Aszites und Bauchschmerzen. Das Budd-Chiari-Syndrom tritt am häufigsten bei Patienten mit komorbiden Tumoren, chronisch entzündlichen Erkrankungen, Blutgerinnungsstörungen, Infektionen oder myeloproliferativen Erkrankungen auf, wie z. B. echte Polyzythämie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

    Das Budd-Chiari-Syndrom sollte getrennt von der venösen Verschlusskrankheit betrachtet werden, die auch als sinusoidales Obstruktionssyndrom bezeichnet wird, das durch Toxin-induzierte Obstruktion der Venen vor der Leber gekennzeichnet ist.

    Badda-Chiari-Syndrom. Epidemiologie

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist extrem selten, die genaue Häufigkeit ist nicht bekannt, obwohl Dr. Rajani in einer Studie die Häufigkeit von etwa 1 Fall pro Million Einwohner pro Jahr in Schweden ermittelt hat. Angeborene Membranformen des Budd-Chiari-Syndroms sind in Asien am häufigsten.

    Dieses Syndrom tritt vorwiegend bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf.

    Das Durchschnittsalter der Diagnose beträgt 30-40 Jahre, obwohl dieser Zustand auch bei Kindern und bei älteren Menschen auftreten kann.

    Badda-Chiari-Syndrom. Gründe

    Die meisten Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine thrombotische Diathese, obwohl dieses Syndrom bei etwa einem Drittel der Patienten idiopathisch ist. Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind:

    • Hämatologische Erkrankungen
    • Vererbte thrombotische Diathese
    • Schwangerschaft
    • Chronische Infektionen
    • Chronische entzündliche Erkrankungen
    • Tumore
    • Venöse Stenose der Leber
    • Hypoplasie der Lebervene
    • Postoperative Obstruktion
    • Posttraumatische Obstruktion
    • Polycythemia Vera
    • Paroxysmale Nachthämoglobinurie
    • Myeloproliferative Störungen
    • Antiphospholipid-Syndrom
    • Thrombozytose

    Vererbte thrombotische Diathese

    • Mangel an Protein C, S
    • Antithrombin-III-Mangel
    • Mangelfaktor V Leiden
    • Echinokokken-Zyste
    • Aspergillose
    • Amöbischer Abszess
    • Syphilis
    • Tuberkulose

    Chronische entzündliche Erkrankungen

    • Behcet-Krankheit
    • Entzündliche Darmerkrankung
    • Sarkoidose
    • Systemischer Lupus erythematodes
    • Sjögren-Syndrom
    • Gemischte Bindegewebserkrankung
    • Hepatozelluläres Karzinom
    • Nierenkarzinom
    • Leimiosarkom
    • Nebennierenkarzinome
    • Wilms-Tumor
    • Myxom des rechten Atriums

    Angeborene Membrananomalien

    • Typ I: dünne Membran in der Vena cava oder im Atrium
    • Typ II: Fehlen von Vena Cava-Segmenten
    • Typ III: Inferior Vena Cava kann nicht mit Blut gefüllt werden
    • 1-Antitrypsin-Alpha-Mangel
    • Dacarbazin
    • Urethan

    Badda-Chiari-Syndrom. Pathophysiologie

    Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms erfordert normalerweise den Verschluss von mindestens zwei Lebervenen. Nur dann kann eine venöse Stase eine Hepatomegalie verursachen, die die Leberkapsel strecken kann. Dieser Zustand kann sehr schmerzhaft sein. Der erste Schritt ist die Erweiterung des Kaudatlappens, da das Blut dadurch direkt in die untere Hohlvene gelangt.

    Die Leberfunktion kann je nach Grad der Hypoxie stark variieren. Ein Anstieg des Sinusdrucks kann zu hepatozellulären Nekrosen führen. In der medizinischen Literatur gibt es auch Belege dafür, dass bestimmte Gene des chronischen Budd-Chiari-Syndroms auch zur Zerstörung der Leber beitragen, indem sie die Proliferation der extrazellulären Matrix stimulieren, was zur Entwicklung einer Leberfibrose führt.

    Zu den bekanntesten dieser Gene gehören das Matrix-Metalloproteinase-7-Gen und das Gen des oberen zervikalen Ganglions 10 (SCG10). Die Überexpression dieser und anderer Gene kann ein ätiologischer Faktor bei der Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms sein.

    Badda-Chiari-Syndrom. Foto

    Venöse Krampfadern beim Budd-Chiari-Syndrom

    Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms

    Colitis ulcerosa beim Budd-Chiari-Syndrom

    Normale Lebervenen (links) versus Okklusion (rechts)

    Badda-Chiari-Syndrom. Symptome und Manifestationen

    Die klassische Triade - Bauchschmerzen, Aszites und Hepatomegalie - wird bei der großen Mehrheit der Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom beobachtet, aber diese Triade ist nicht spezifisch.

    Wenn jedoch Kollateralstoffe in der Leber entwickelt werden, bleiben diese Patienten möglicherweise asymptomatisch oder haben nur wenige Symptome oder Manifestationen. Bei einigen Personen mit diesem Syndrom kann dieser asymptomatische Zustand jedoch zu Leberversagen und portaler Hypertonie mit der Entwicklung der entsprechenden Symptome (z. B. Enzephalopathie, blutiges Erbrechen) führen. Das Folgende ist eine Liste klinischer Varianten des Budd-Chiari-Syndroms:

    • Akute und subakute Formen: gekennzeichnet durch die schnelle Entwicklung von Bauchschmerzen, Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen.
    • Chronische Form: In der häufigsten Form werden Patienten mit progressivem Aszites in die Klinik eingeliefert, Ikterus fehlt, etwa 50% der Patienten leiden an Nierenfunktionsstörungen
    • Fulminante Form: eine ungewöhnliche Form des Syndroms. Personen mit dieser Form können in kürzester Zeit Leberversagen entwickeln, zusammen mit Aszites, Hepatomegalie, Gelbsucht und Nierenversagen.

    Patienten mit Obstruktion haben in der Regel starke Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Auch eine Dehnung des Bauches kann ein wichtiges Symptom sein. Gelbsucht ist selten.

    An der körperlichen Untersuchung kann festgestellt werden:

    • Gelbsucht
    • Aszites
    • Hepatomegalie
    • Splenomegalie
    • Knöchelschwellung

    Badda-Chiari-Syndrom. Diagnose

    • Ultraschallechographie. Blutgerinnsel können bei 85-90% der Patienten sichtbar gemacht werden.
    • Computertomographie. CT kann erforderlich sein, um den genauen Grad der Behinderung zu bestimmen.
    • MRI Die MRT kann zur Unterscheidung zwischen akutem und chronischem Budd-Chiari-Syndrom beitragen.
    • Phlebographie Mit Hilfe von Katheterisierung und Phlebographie können Art und Schwere der Obstruktion klar abgegrenzt werden.

    Leberbiopsie und Histologie

    Eine perkutane Leberbiopsie kann einen guten Vorhersagewert haben, insbesondere wenn eine Lebertransplantation in Betracht gezogen wird. Pathologische Aspekte der Leberbiopsie können umfassen: (1) vollständige venöse Stauung und Atrophie von Leberzellen, (2) Blutgerinnsel in den terminalen Lebervenolen. Der Fibrosegrad kann anhand einer Biopsie bestimmt werden. Zu den schwersten Symptomen kann fulminantes Leberversagen mit massiver Centropedol-Nekrose gehören.

    Badda-Chiari-Syndrom. Behandlung

    Ärzte müssen eine aggressive und spezifische Therapie zur Korrektur oder Linderung vaskulärer Obstruktionen identifizieren und einleiten. Die medikamentöse Therapie kann für kurze Zeit eingeleitet werden, sie kann symptomatische Vorteile haben. Wenn Ärzte jedoch nur eine Arzneimittelstrategie verwenden, wird dies innerhalb von zwei Jahren mit einer hohen Sterblichkeitsrate (80-85%) verbunden sein.

    Bei einigen Patienten ist eine Antikoagulation erforderlich, insbesondere bei Patienten mit hämatologischen Erkrankungen, die die Entstehung des Badd-Chiari-Syndroms verursachen. Die Prothrombinzeit und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit sollten überwacht und im therapeutischen Bereich gehalten werden.

    Diese Therapie wurde in mehreren Fällen angewendet. Thrombolytika umfassen Streptokinase, Urokinase, rekombinanten Gewebeplasminogenaktivator (RT-PA) und andere Mittel.

    Behandlung von Krampfadern

    Die Gastroskopie kann eine nützliche Methode bei der Behandlung von Krampfadern des Magens und der Höhle sein. Nichtselektive Betablocker (zum Beispiel Propranolol, Nadolol) können zur primären Vorbeugung von Blutungen aus Krampfadern verwendet werden.

    Um Aszites zu kontrollieren, kann eine Diät mit niedrigem Natriumgehalt erforderlich sein.

    Die symptomatische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms umfasst Diuretika und therapeutische Parazentese.

    Patienten mit einer dekompensierten Leberzirrhose sollten Lebertransplantationen angeboten werden.

    Badda-Chiari-Syndrom. Prognose

    Folgende Faktoren sind mit einer guten Prognose verbunden:

    • Jüngeres Alter zum Zeitpunkt der Diagnose
    • Fehlen von Aszites oder leicht kontrollierbaren Aszites
    • Niedriges Serum-Kreatinin

    Eine schlechte Prognose wird bei den Patienten auftreten, die keine Behandlung erhalten. Bei solchen Personen kann der Tod als Folge eines progressiven Leberversagens im Abstand von 3 Monaten bis 3 Jahren nach dem Zeitpunkt der Diagnose auftreten. Andere signifikante prognostische Prädiktoren sind eine Lebertransplantation, das Vorhandensein einer Zirrhose und das Vorhandensein anderer chronischer Nierenerkrankungen. Was die Sterblichkeit angeht, ist dies mit Komplikationen der Leber und des Aszites beim Budd-Chiari-Syndrom verbunden. Komplikationen im Zusammenhang mit einer erhöhten Mortalität sind:

    • Hepatische Enzephalopathie
    • Blutungen aus Krampfadern
    • Hepatorenales Syndrom
    • Portalhypertonie
    • Hyperkoagulierbar
    • Leberdekompensation
    • Leberversagen
    • Bakterielle Peritonitis

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