Die ersten Symptome einer Autoimmunhepatitis, Diagnose und Behandlungsschema

Behandlung

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Lebererkrankung unklarer Ätiologie mit chronischem Verlauf, begleitet von der möglichen Entwicklung von Fibrose oder Zirrhose. Diese Läsion ist durch bestimmte histologische und immunologische Symptome gekennzeichnet.

Die erste Erwähnung eines solchen Leberschadens erschien Mitte des 20. Jahrhunderts in der wissenschaftlichen Literatur. Dann wurde der Begriff "lupoide Hepatitis" verwendet. 1993 schlug die International Disease Study Group den aktuellen Namen der Pathologie vor.

Was ist das?

Die Autoimmunhepatitis ist eine entzündliche Erkrankung des Leberparenchyms unbekannter Ursache (Ursache), begleitet von dem Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen (Gamma-Globuline, Autoantikörper, Makrophagen, Lymphozyten usw.) im Körper.

Ursachen der Entwicklung

Es wird angenommen, dass Frauen häufiger an einer Autoimmunhepatitis leiden; Die maximale Inzidenz tritt im Alter von 15 bis 25 Jahren oder in den Wechseljahren auf.

Grundlage für die Pathogenese der Autoimmunhepatitis ist die Produktion von Autoantikörpern, deren Ziel Leberzellen - Hepatozyten - sind. Die Ursachen der Entwicklung sind unbekannt; Theorien, die das Auftreten der Krankheit erklären, basierend auf der Annahme des Einflusses der genetischen Veranlagung und der Auslöserfaktoren:

  • Infektion mit Hepatitisviren, Herpes;
  • Veränderung (Schädigung) des Lebergewebes durch bakterielle Toxine;
  • Einnahme von Medikamenten, die eine Immunreaktion oder -veränderung auslösen.

Der Beginn der Erkrankung kann sowohl durch einen einzelnen Faktor als auch durch ihre Kombination verursacht werden. Die Kombination der Auslöser macht jedoch den Verlauf schwerer und trägt zum schnellen Fortschreiten des Prozesses bei.

Formen der Krankheit

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis:

  1. Sie tritt in etwa 80% der Fälle auf, häufiger bei Frauen. Sie zeichnet sich durch ein klassisches Krankheitsbild (lupoide Hepatitis), das Vorhandensein von ANA- und SMA-Antikörpern, eine begleitende Immunpathologie in anderen Organen (Autoimmunthyreoiditis, Colitis ulcerosa, Diabetes usw.), einen trägen Verlauf ohne gewalttätige klinische Manifestationen aus.
  2. Klinische Manifestationen sind denen von Hepatitis Typ I ähnlich, das Hauptunterscheidungsmerkmal ist der Nachweis von SLA / LP-Antikörpern gegen lösliches Leberantigen.
  3. Es hat einen malignen Verlauf, eine ungünstige Prognose (zum Zeitpunkt der Diagnose wird bereits bei 40-70% der Patienten eine Leberzirrhose festgestellt), die sich auch häufiger bei Frauen entwickelt. Charakterisiert durch die Anwesenheit von LKM-1-Antikörpern gegen Cytochrom P450 im Blut, Antikörper LC-1. Extrahepatische Immunmanifestationen sind stärker ausgeprägt als bei Typ I.

Derzeit wird die Existenz einer Autoimmunhepatitis Typ III in Frage gestellt. Es wird vorgeschlagen, sie nicht als eigenständige Form, sondern als Sonderfall einer Krankheit des Typs I zu betrachten.

Die Einteilung der Autoimmunhepatitis in Typen hat keine signifikante klinische Bedeutung und stellt ein höheres wissenschaftliches Interesse dar, da sie keine Änderungen hinsichtlich diagnostischer Maßnahmen und Behandlungstaktiken nach sich zieht.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

Manifestationen sind nicht spezifisch: Es gibt kein einziges Anzeichen, das es eindeutig als ein genaues Symptom einer Autoimmunhepatitis einordnet. Die Krankheit beginnt in der Regel nach und nach mit solchen Symptomen (ein plötzliches Debüt tritt in 25-30% der Fälle auf):

  • Kopfschmerzen;
  • eine leichte Erhöhung der Körpertemperatur;
  • Gelbfärbung der Haut;
  • Flatulenz;
  • Müdigkeit;
  • allgemeine Schwäche;
  • Appetitlosigkeit;
  • Schwindel;
  • Schwere im Magen;
  • Schmerzen im rechten und linken Hypochondrium;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit in den späteren Stadien werden beobachtet:

  • Blässe der Haut;
  • Senkung des Blutdrucks;
  • Schmerz im Herzen;
  • Rötung der Palmen;
  • das Auftreten von Teleangiektasien (Besenreiser) auf der Haut;
  • erhöhte Herzfrequenz;
  • hepatische Enzephalopathie (Demenz);
  • hepatisches Koma

Das klinische Bild wird durch die Symptomatologie der Begleiterkrankungen ergänzt. Meistens sind dies Migrationsschmerzen in Muskeln und Gelenken, ein plötzlicher Anstieg der Körpertemperatur und ein makulopapulärer Ausschlag auf der Haut. Frauen können Beschwerden über Menstruationsunregelmäßigkeiten haben.

Diagnose

Die Diagnosekriterien für Autoimmunhepatitis sind serologische, biochemische und histologische Marker. Nach internationalen Kriterien kann von Autoimmunhepatitis gesprochen werden, wenn:

  • der Gehalt an γ-Globulinen und IgG übersteigt das normale Niveau um das 1,5-fache oder mehr;
  • signifikant erhöhte Aktivität von AST, ALT;
  • Fehlende Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, Alkoholmissbrauch;
  • Marker einer aktiven Virusinfektion (Hepatitis A, B, C usw.) werden im Blut nicht nachgewiesen;
  • Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) für Erwachsene über 1:80; für Kinder über 1:20.

Eine Leberbiopsie mit morphologischer Untersuchung einer Gewebeprobe zeigt ein Bild einer chronischen Hepatitis mit Anzeichen ausgeprägter Aktivität. Die histologischen Anzeichen einer Autoimmunhepatitis sind Brücken oder eine gestufte Nekrose des Parenchyms, eine lymphatische Infiltration mit einer Fülle von Plasmazellen.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Gegenwärtig gibt es zwei Behandlungsschemata für die Autoimmunhepatitis: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Chirurgische Behandlung

Diese Krankheit kann nur durch eine Operation geheilt werden, die aus einer Lebertransplantation (Transplantation) besteht. Die Operation ist ziemlich ernst und für Patienten schwer zu tragen. Es gibt auch eine Reihe recht gefährlicher Komplikationen und Unannehmlichkeiten, die durch Organtransplantationen verursacht werden:

  • Die Leber kann sich nicht absetzen und wird vom Körper abgestoßen, obwohl sie ständig Medikamente einnimmt, die das Immunsystem unterdrücken.
  • Der ständige Einsatz von Immunsuppressoren ist für den Körper schwierig zu ertragen, da in dieser Zeit jede Infektion, auch der häufigste ARVI, auftreten kann, die zur Entstehung einer Meningitis (Entzündung der Hirnhäute), Lungenentzündung oder Sepsis bei Depressionen führen kann.
  • Eine transplantierte Leber erfüllt möglicherweise nicht ihre Funktion, und dann entwickelt sich ein akutes Leberversagen und der Tod tritt ein.

Ein anderes Problem besteht darin, einen geeigneten Spender zu finden, es kann sogar einige Jahre dauern und kostet nicht viel Geld (ab etwa 100.000 Dollar).

Behinderung bei Autoimmunhepatitis

Wenn die Entwicklung der Krankheit zu Leberzirrhose geführt hat, hat der Patient das Recht, sich an das ITU-Büro (die Organisation, die die ärztliche und soziale Untersuchung durchführt) zu kontaktieren, um die Veränderungen in diesem Körper zu bestätigen und vom Staat Hilfe zu erhalten.

Wenn der Patient aufgrund seines Gesundheitszustands gezwungen ist, seinen Arbeitsplatz zu wechseln, aber eine andere Position mit niedrigerem Gehalt einnehmen kann, hat er Anspruch auf eine dritte Gruppe von Behinderungen.

  1. Wenn die Krankheit einen diskontinuierlichen wiederkehrenden Verlauf hat, erfährt der Patient: mäßige und schwere Leberfunktionsstörungen, eingeschränkte Fähigkeit zur Selbstbedienung, Arbeit ist nur unter speziell geschaffenen Arbeitsbedingungen mit technischen Hilfsmitteln möglich, dann wird die zweite Gruppe von Behinderungen angenommen.
  2. Die erste Gruppe kann erhalten werden, wenn der Krankheitsverlauf schnell fortschreitet und der Patient ein schweres Leberversagen hat. Die Effizienz und Fähigkeit des Patienten, sich selbst zu pflegen, ist so stark eingeschränkt, dass Ärzte in den medizinischen Dokumenten des Patienten über die vollständige Arbeitsunfähigkeit schreiben.

Es ist möglich, zu arbeiten, zu leben und diese Krankheit zu behandeln, wird jedoch als sehr gefährlich angesehen, da die Ursachen ihres Auftretens noch nicht vollständig verstanden sind.

Vorbeugende Maßnahmen

Bei der Autoimmunhepatitis ist nur eine sekundäre Prophylaxe möglich, die darin besteht, folgende Tätigkeiten auszuführen:

  • regelmäßige Besuche bei einem Gastroenterologen oder Hepatologen;
  • ständige Überwachung des Aktivitätsniveaus von Leberenzymen, Immunglobulinen und Antikörpern;
  • Einhaltung einer speziellen Diät und sanfte Behandlung;
  • Begrenzung von emotionalem und körperlichem Stress, Einnahme verschiedener Medikamente.

Durch rechtzeitige Diagnose, ordnungsgemäß verschriebene Medikamente, pflanzliche Arzneimittel, Volksheilmittel, die Einhaltung präventiver Maßnahmen und die Verschreibungen des Arztes kann der Patient mit der Diagnose einer Autoimmunhepatitis diese gesundheits- und lebensgefährliche Krankheit wirksam bewältigen.

Prognose

Unbehandelt schreitet die Krankheit stetig voran; spontane Remissionen treten nicht auf. Das Ergebnis einer Autoimmunhepatitis ist eine Leberzirrhose und Leberversagen; Das 5-Jahres-Überleben überschreitet nicht 50%.

Mit Hilfe einer rechtzeitigen und gut durchgeführten Therapie kann bei den meisten Patienten eine Remission erreicht werden. Die Überlebensrate für 20 Jahre beträgt jedoch mehr als 80%. Eine Lebertransplantation liefert Ergebnisse, die mit der durch Arzneimittel erreichten Remission vergleichbar sind: Eine 5-Jahres-Prognose ist bei 90% der Patienten günstig.

Autoimmune Hepatitis: Symptome, Behandlungstaktiken

Wenn die eigenen Lymphozyten die Leberzellen als Fremdkörper wahrnehmen bzw. auf sie zytotoxisch wirken, entwickelt sich eine Autoimmunhepatitis. Diese Krankheit betrifft hauptsächlich junge Frauen im Alter von 10 bis 30 Jahren. Autoimmune Hepatitis ist extrem gefährlich. Es ist notwendig, die richtige Behandlungstaktik zu wählen, wenn die ersten Symptome auftreten. Andernfalls endet in 5 Jahren alles mit dem Tod. Wenn rechtzeitig mit einer adäquaten Therapie begonnen wird, ist die Prognose günstiger (80% der Patienten schaffen es, das Leben über 20 Jahre zu retten).

Symptome

Eine Autoimmunhepatitis ist gefährlich, nicht nur weil sie schwere Leberschäden verursacht, sie schreitet rasch voran und führt zu Behinderung oder Tod. Es ist immer noch sehr schwer zu diagnostizieren. Oft ist es fast asymptomatisch. Manchmal sind die Symptome genau die gleichen wie bei einer akuten Hepatitis, die durch eine Virusinfektion verursacht wird. In diesem Fall verschärfen die Standardtaktiken der Behandlung mit Interferon nur den Zustand des Patienten.

Oft beginnt die Krankheit mit dem Auftreten spärlicher Symptome. Patienten beschweren sich über:

  • Schwäche;
  • häufige Nasenbluten;
  • Müdigkeit;
  • gelegentlich Fieber;
  • das Auftreten von Pickeln auf der Haut;
  • Gelenkschmerzen.

Gelegentlich gibt es Gelb der Sklera, der Haut. Im Laufe der Zeit nimmt die Leber und Milz zu.

Eine Autoimmunhepatitis kann sich über viele Jahre entwickeln und ist völlig asymptomatisch. Enthüllen Sie es, wenn die Leberfunktion bereits erheblich beeinträchtigt ist.

Junge Frauen manifestieren sich manchmal:

  • eine Tendenz zur Fettleibigkeit;
  • Amenorrhoe;
  • Symptome von Hyperkortisolismus (Hypertrichose, mondförmiges Gesicht).

Amenorrhoe ist kein typisches Anzeichen für eine Autoimmunhepatitis. Oft können Patienten schwanger werden. Schwangerschaft und Geburt verschlechtern den Gesundheitszustand nicht, wenn die Leber keine offensichtliche Pathologie aufweist.

Bei schweren Erkrankungen (in diesem Fall ist die Prognose der Behandlung ungünstig), manifestiert sich die Krankheit als Hauptsymptom einer Virushepatitis:

  • hohes Fieber;
  • Gelbsucht;
  • das Auftreten vaskulärer "Sterne" im Gesicht, Hals, Dekolleté;
  • Es gibt Blutergüsse, Schlieren.

Oft werden diese Patienten mit der Diagnose "akute Virushepatitis" in ein Krankenhaus eingeliefert, aber selbst bei längerer Behandlung schreitet die Krankheit nur voran. Deshalb müssen Sie auf andere Zeichen achten. Autoimmune Läsionen gehen notwendigerweise mit extrahepatischen Manifestationen einher:

Bei den meisten Patienten treten sie mehrere Jahre vor dem Erkennen von Leberschäden auf.

Bei Verschlimmerung der Krankheit wird das Auftreten nekrotischer Veränderungen beobachtet:

  • eine starke Zunahme der Asthenie;
  • erhöhte Gelbsucht;
  • das Auftreten von Schmerz und hämorrhagischem Syndrom;
  • Magersucht

Für einen Arzt zur Diagnose einer Autoimmunhepatitis reichen Beschwerden allein nicht aus. Um die Krankheit von anderen Hepatitis-Arten (viral, alkoholisch, medikamentös) zu unterscheiden, müssen zusätzliche Studien (biochemische, immunologische Blutuntersuchungen, Ultraschall der Bauchorgane, Leberbiopsie) durchgeführt werden. Nur die korrekte und rechtzeitige Diagnose hilft, das Leben des Patienten zu retten und sogar die Arbeitsfähigkeit zu erhalten.

Behandlungstaktiken

Patienten mit Autoimmunhepatitis werden ins Krankenhaus eingeliefert. Sie sind vorgeschrieben:

  • Bettruhe oder Bettruhe (je nach Schwere der Erkrankung);
  • spezielle Diät (um die Leber nicht zusätzlich zu belasten);
  • Corticosteroid-Behandlung.

In der Remissionsphase sind sie in der Lage zu arbeiten, sie können arbeiten, lernen, sind aber wegen schwerer körperlicher Anstrengung kontraindiziert.

Die Hauptsache ist, so bald wie möglich mit der Behandlung zu beginnen. In diesem Fall können Sie eine vollständige Remission erreichen, die Entwicklung einer Zirrhose verhindern. Wenn die Therapie begonnen wird und nekrotische Veränderungen auftreten, wird die Wahrscheinlichkeit des Behandlungserfolgs viel geringer. Häufig benötigen diese Patienten eine Lebertransplantation. Die gleiche Operation ist bei einer milden Form der Erkrankung notwendig, wenn der Patient das Regime, die Diät nicht einhält, die Einnahme einer Langzeitmedikation verweigert. Und wenn eine Autoimmunhepatitis verschrieben wird:

  1. Prednison Es verbessert den Stoffwechsel, hat eine unterdrückende Wirkung auf T-Lymphozyten und ist für das Auftreten einer Autoimmunreaktion bei dieser Art von Hepatitis verantwortlich.
  2. Azathioprin. Immunsuppressivum, ist jedoch in Kombination mit Prednison wirksam. Es wird sehr schnell durch Leberschäden zerstört.
  3. Ursodeoxycholsäure. Es ist vorgeschrieben, wenn während der Autoimmunhepatitis Antikörper auf den Mikrosomen der Nieren und der Leber produziert werden.

Die Dauer der Behandlung hängt von der Schwere der Erkrankung ab. Wenn die Hepatitis in einer milden, asymptomatischen Form auftritt, reicht es aus, Medikamente für 6 Monate einzunehmen und dann die Behandlung für Rückfälle zu wiederholen. Manchmal müssen Patienten lebenslang Medikamente einnehmen (um sie zu verlängern).

Neben diesen Medikamenten gibt es experimentelle Behandlungsschemata:

  • Cyclosporin;
  • Tacrolimus;
  • Budesonid;
  • Mycophenolatmofetil.

In der weiten Praxis werden sie nicht angewendet, da sie sich in klinischen Studien befinden.

Es werden neue Wege zur Behandlung der Autoimmunhepatitis gesucht, da Prednison, Azathioprin kontraindiziert ist bei:

Darüber hinaus trägt die Langzeitanwendung von Glukokortikosteroiden zur Entwicklung von Osteoporose bei (zur Vorbeugung gegen Kalzium und Vitamin D), Cushing-Syndrom, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre.

Häufig tritt nach dem Entzug von Glukokortikoiden anstelle einer Besserung ein schwerer Rückfall der Krankheit auf. Wenn diese Medikamente bei kontinuierlicher Anwendung über 4 Jahre nicht zur Remission führen, ist eine Lebertransplantation erforderlich. Indikationen dafür treten bei 10% der Patienten auf.

Patienten mit Autoimmunhepatitis werden regelmäßig untersucht. Sie überprüfen alle drei Monate den ALT- und AST-Spiegel und alle sechs Monate die Anzahl der Gammaglobuline und des IgG.

Fazit

Autoimmune Hepatitis ist eine gefährliche Krankheit, die zu Behinderung und Tod führt. Es ist jedoch möglich, die Lebensdauer deutlich zu verlängern und sogar eine stabile Remission zu erreichen. Dazu brauchen Sie etwas: Bei den ersten Symptomen der Krankheit, finden Sie Zeit und besuchen Sie einen Gastroenterologen, einen Hepatologen, lassen Sie sich testen und führen Sie auf keinen Fall Selbstdiagnostik und Selbstbehandlung durch.

Gastroenterologe-Hepatologe N. Century Marchenko spricht über Autoimmunhepatitis:

Chronische Autoimmunhepatitis

Die chronische Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Leberschädigung, die durch Nekrose der Leberzellen (Hepatozyten), Entzündung und Fibrose des Leberparenchyms mit einer allmählichen Entwicklung einer Leberzirrhose und Leberversagen, ausgeprägten Immunstörungen und ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen und einer ausgeprägten Aktivität des Prozesses gekennzeichnet ist. In der medizinischen Literatur wird es unter verschiedenen Bezeichnungen beschrieben: aktive juvenile Zirrhose, lupoide Hepatitis, subakute Hepatitis, subakute hepatische Nekrose usw.

Auf den Autoimmun-Ursprung der Hepatitis deutet das Vorhandensein von Autoantikörpern und ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen an. Diese Anzeichen werden jedoch nicht immer beobachtet, und daher werden in allen Fällen von Hepatitis, wenn Virusinfektionen, Erbkrankheiten, Stoffwechselstörungen und die Wirkung von hepatotoxischen Substanzen ausgeschlossen werden, eine idiopathische Hepatitis diagnostiziert. Die Ursache dieser Hepatitis ist oft unklar (viele von ihnen sind wahrscheinlich autoimmuner Natur). Frauen entwickeln 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Mädchen und jungen Frauen im Alter von 15 bis 35 Jahren auf.

Ätiologie

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht klar. Wahrscheinlich haben Patienten eine erbliche Veranlagung für Autoimmunkrankheiten, und selektive Leberschäden werden mit der Wirkung externer Faktoren (verschiedene hepatotoxische Substanzen oder Viren) in Verbindung gebracht. Es gibt Fälle der Entwicklung einer chronischen Autoimmunhepatitis nach akuter Virushepatitis A oder akuter Virushepatitis B.

Die Autoimmunität der Krankheit wird bestätigt durch:

  • die Prävalenz von CD8-Lymphozyten und Plasmazellen im entzündlichen Infiltrat;
  • das Vorhandensein von Autoantikörpern (antinukleäre, antithyreotische, glatte Muskeln und andere Autoantigene);
  • hohe Prävalenz bei Patienten und deren Angehörigen anderer Autoimmunkrankheiten (z. B. chronische lymphozytäre Thyroiditis, rheumatoide Arthritis, autoimmune hämolytische Anämie, nichtspezifische Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Shegren-Syndrom);
  • Nachweis bei Patienten mit HLA-Haplotypen im Zusammenhang mit Autoimmunkrankheiten (z. B. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 und HLA-DRw4);
  • die Wirksamkeit der Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

Pathogenese

Die Krankheit ist mit primären Störungen des Immunsystems verbunden, die sich durch die Synthese antinukleärer Antikörper, gegen glatte Muskeln gerichtete Antikörper (insbesondere gegen Aktin), gegen verschiedene Bestandteile der Lebermembran und gegen lösliches hepatisches Antigen manifestieren. Für die Entstehung der Erkrankung ist neben den genetischen Faktoren häufig die Auslöserfunktion von hepatotropen Viren oder hepatotoxischen Mitteln von Bedeutung.

Der Einfluss von Immunlymphozyten auf Hepatozyten als Manifestation einer antikörperabhängigen Zytotoxizität spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von Leberschäden. Separate provozierende Faktoren, genetische Mechanismen und Details der Pathogenese sind nicht gut verstanden. Primäre Störungen des Immunsystems bei Autoimmunhepatitis bestimmen die generalisierte Natur der Krankheit und das Vorhandensein einer Vielzahl von extrahepatischen Manifestationen, die einem systemischen Lupus erythematodes ähneln können (daher der alte Name - "lupoide Hepatitis").

Der Nachweis von Autoantikörpern wirft interessante Fragen zur Pathogenese der Autoimmunhepatitis auf. Die Patienten beschrieben antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskeln (Antikörper gegen Actin), Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und mikrosomale Antigene der Nieren, Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen sowie Antikörper gegen Rezeptoren von Asialoglycoproteinen ("hepatisches Lectin") und Antikörper gegen andere Membranantikörper. Proteine ​​von Hepatozyten. Einige dieser Antikörper sind von diagnostischem Wert, ihre Rolle bei der Pathogenese der Krankheit ist jedoch unklar.

Extrahepatische Manifestationen (Arthralgie, Arthritis, Haut allergische Vaskulitis und Glomerulonephritis) aufgrund beeinträchtigter humorale Immunität - offenbar ist die Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden durch Komplement-Aktivierung gefolgt zirkulierenden, die zu Entzündungen und Gewebeschäden führt. Wenn Virushepatitis Immunkomplexe von Antigenen von Viren zirkuliert, ist die Art von Immunkomplexen bei Autoimmun chronischer Hepatitis zirkulierenden ist nicht installiert.

Je nach Prävalenz verschiedener Autoantikörper werden drei Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Bei Typ I werden antinukleäre Antikörper und ausgeprägte Hyperglobulinämie nachgewiesen. Sie tritt bei jungen Frauen auf und ähnelt einem systemischen Lupus erythematodes.
  • Bei Typ II werden Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und Nieren (Anti-LKM1) in Abwesenheit von antinukleären Antikörpern nachgewiesen. Es kommt häufig bei Kindern vor und ist im Mittelmeerraum am häufigsten. Einige Autoren identifizieren zwei Varianten der chronischen Autoimmunhepatitis Typ II: - Typ IIa (eigentlich Autoimmun) tritt häufiger bei jungen Menschen in Westeuropa und im Vereinigten Königreich auf; es ist durch Hyperglobulinämie, einen hohen Anti-LKM1-Titer und eine Verbesserung der Glukokortikoidbehandlung gekennzeichnet. - Typ IIb ist mit Hepatitis C assoziiert und tritt häufiger bei älteren Bewohnern des Mittelmeers auf. Sein Globulingehalt ist normal, der Titer von Anti-LKM1 ist niedrig und Interferon-Alpha wird erfolgreich zur Behandlung eingesetzt.
  • Bei Typ III gibt es keine antinukleären Antikörper und Anti-LKM1, es werden jedoch Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen gefunden. Frauen sind in der Regel krank und das Krankheitsbild ist das gleiche wie bei chronischer Autoimmunerkrankung des Typs I.

Morphologie

Eines der wichtigsten morphologischen Merkmale der chronischen Autoimmunhepatitis ist die portale und periportale Infiltration mit Beteiligung von Parenchymzellen. Im Frühstadium der Erkrankung werden eine Vielzahl von Plasmazellen entdeckt, in den Portalfeldern - Fibroblasten und Fibrozyten wird die Integrität der Grenzplatte verletzt.

Man findet relativ häufig eine fokale Nekrose von Hepatozyten und dystrophische Veränderungen, deren Schweregrad sogar innerhalb eines Lappens variieren kann. In den meisten Fällen liegt eine Verletzung der Lappenstruktur der Leber mit übermäßiger Fibrogenese und der Ausbildung einer Leberzirrhose vor. Vielleicht die Bildung von makronodularer und mikronodulärer Zirrhose.

Nach Ansicht der meisten Autoren hat die Zirrhose normalerweise die Merkmale eines Makronodulums und wird häufig vor dem Hintergrund der ungedämpften Aktivität des Entzündungsprozesses gebildet. Veränderungen in Hepatozyten werden durch hydropische, seltener Fettdystrophie dargestellt. Periportale Hepatozyten können glanduläre (glanduläre) Strukturen bilden, sogenannte Rosetten.

Symptome

Die reichsten klinischen Symptome und der schwere Verlauf der Erkrankung sind charakteristisch für eine Autoimmunhepatitis. In verschiedenen Kombinationen sind ausgeprägte dyspeptische, asteno-vegetative Syndrome sowie Manifestationen von "kleinem Leberversagen", Cholestase möglich.

Erste klinische Manifestationen zu unterscheiden von den Patienten mit chronischen Virushepatitis: Schwäche, Durchfall-Erkrankungen, Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Intensive Gelbsucht entwickelt sich bei allen Patienten schnell. Bei einigen Patienten im frühen Krankheits ergab extrahepatic Symptome: Fieber, Schmerzen in Knochen und Gelenken, hämorrhagischen Ausschlag auf der Haut der Beine und Füße, Tachykardie, erhöhte ESR auf 45-55 mm / Stunde - die manchmal als Grund dient zur Fehldiagnose systemischen Lupus erythematodes, Rheuma, Myokarditis, Thyreotoxikose.

Das Fortschreiten der Hepatitis geht mit einer Zunahme des Schweregrades der Patienten einher und ist durch fortschreitende Gelbsucht gekennzeichnet. Fieber erreicht 38–39 ° C und kombiniert mit einer Erhöhung der ESR auf 60 mm / Stunde; Arthralgie; wiederkehrende Purpura, manifestiert durch hämorrhagischen Ausschlag; knotiges Erythem usw.

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung. Alle Patienten diagnostiziert mit Störungen des endokrinen Systems: Amenorrhoe, Hirsutismus, Akne und Dehnungsstreifen auf der Haut - die Niederlage der serösen Häute und der inneren Organe: Pleuritis, Myokarditis, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Iridozyklitis, Läsionen der Schilddrüse. Gekennzeichnet durch pathologische Veränderungen im Blut: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, - generalisierter Lymphadenopathie. Einige Patienten entwickeln pulmonale und neurologische Störungen mit Episoden von "geringem" Leberversagen. Hepatische Enzephalopathie tritt nur im Endstadium.

Bei allen Patienten sind ein Anstieg des Bilirubinspiegels (bis zu 80–160 μmol / l), Aminotransferasen und Störungen des Proteinstoffwechsels zu beobachten. Hypergammaglobulinämie erreicht 35–45%. Gleichzeitig wird eine Hypoalbuminämie unter 40% festgestellt und die Retention von Bromsulfalein verlangsamt. Thrombozytopenie und Leukopenie entwickeln sich im späten Stadium der Erkrankung. Bei 50% der Patienten werden LE-Zellen, antinukleärer Faktor, Gewebeantikörper gegen glatte Muskulatur, Magenschleimhaut, hepatische Tubuluszellen und Leberparenchym gefunden.

Strom

Die chronische Autoimmunhepatitis ist häufig durch einen kontinuierlich rezidivierenden Verlauf, die schnelle Bildung von Leberzirrhose und die Entwicklung von Leberversagen gekennzeichnet. Exazerbationen treten häufig auf und werden von Gelbsucht, Fieber, Hepatomegalie, hämorrhagischem Syndrom usw. begleitet. Die klinische Remission geht nicht mit einer Normalisierung der biochemischen Parameter einher. Wiederholte Verschlimmerungen treten mit weniger schweren Symptomen auf. Bei einigen Patienten können Anzeichen für andere autoimmune Läsionen der Leber, eine primäre biliäre Zirrhose und (oder) eine sklerosierende Cholangitis auftreten, was Anlass gibt, solche Patienten in die Gruppe der Personen einzustufen, die an einem Kreuzüberlappungssyndrom leiden.

Milde Formen der Krankheit, wenn erkannt Biopsie gestuft nur Nekrose, Nekrose brück und nicht selten geht in Zirrhose; Es können spontane Remissionen auftreten, die mit Exazerbationen abwechseln. In schweren Fällen (etwa 20%), wenn Aminotransferase-Aktivität mehr als 10-mal höher als normal, eine deutliche Hyperglobulinämie, wie durch Biopsie Brücken und multilobulär Zirrhose nachgewiesen, Nekrose und Zeichen, auf 40% der unbehandelten Patienten stirbt innerhalb von 6 Monaten.

Die ungünstigsten prognostischen Anzeichen sind der Nachweis einer multilobulären Nekrose in den frühen Stadien der Erkrankung und der Hyperbilirubinämie, die zwei Wochen oder länger nach Beginn der Behandlung anhält. Die Todesursachen sind Leberversagen, Leberkoma, andere Komplikationen der Leberzirrhose (zum Beispiel Blutungen aus Krampfadern) und Infektionen. Vor dem Hintergrund der Zirrhose kann ein hepatozelluläres Karzinom entstehen.

Diagnose

Laboruntersuchungen. Definiert in verschiedenen Kombinationen Labor Manifestationen von cytolytischen und mesenchymalen entzündliches, selten - Cholestasesyndromen. Für Autoimmunhepatitis typischerweise ausgeprägter Anstieg der Gamma-Globulin und IgM, sowie verschiedene ELISA-Nachweis-Antikörper: anti-nukleäre und auf die glatte Muskulatur gerichtet, das lösliche Antigen hepatische, renale und hepatische mikrosomale Fraktion. Viele Patienten mit Autoimmunhepatitis sind LE-Zellen und Anti-Atom-Faktor in niedrigem Titer.

Instrumentelle Diagnostik. Ultraschall (USA) anwenden, Computertomographie, Szintigraphie. Eine Leberbiopsie ist erforderlich, um die Schwere und Art morphologischer Veränderungen zu bestimmen.

Die Diagnose Führende klinische Syndrome werden unterschieden, extrahepatische Manifestationen der Erkrankung werden angezeigt und, falls erforderlich, der Grad der Child-Pugh-Leberfunktion.

Ein Beispiel für eine Diagnose: Chronische Autoimmunhepatitis mit vorwiegend zytolytischen und mesenchymal-inflammatorischen Syndromen, Akutphase, Immunthyreoiditis, Polyarthralgie.

rheumatoide Arthritis und systemischem Lupus erythematosus, die klinischen Manifestationen von denen ein (Arthritis, Arthralgie, Pleura-Läsionen, Leber und Nieren) eine Ursache für falsche Diagnose sein kann - Differentialdiagnose von chronischer viraler Hepatitis und Autoimmunhepatitis, Zirrhose der Leber ist mit Bindegewebserkrankungen durchgeführt.

  • Rheumatoide Arthritis, im Gegensatz zu einem chronischen Virushepatitis - chronischer systemischer symmetrischer Gelenkerkrankung mit der Gegenwart von Rheumafaktoren im Blut. Bei der rheumatoiden Arthritis zeigen bilateral symmetrischen Verlust von metacarpophalangeal, proximalen Interphalangealgelenk, metatarsophalangeal und andere. Joints mit periartikulären Osteoporose, Gelenkerguß in drei Bereichen, Erosion und Knochenentkalkung. Es gibt extraartikulären Manifestationen: rheumatoide Knötchen auf der Haut, Myokarditis, Pleuraerguss. Die Leberfunktion ist normalerweise normal.
  • Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Hautveränderungen gekennzeichnet ist: Erythem an den Wangen und im Nasenrücken (Schmetterling), Herde eines diskoidalen Erythems. Viele Patienten entwickeln fokale oder diffuse Veränderungen im Zentralnervensystem: Depression, Psychose, Hemiparese usw. - Herzläsionen: Myokarditis und Perikarditis - Nieren: fokale und diffuse Nephritis. Hypochrome Anämie, Leukozytose, erhöhte ESR, LE-Test, antinukleäre Antikörper werden im Blut nachgewiesen.
  • Die Leberzirrhose ist das Ergebnis einer chronischen Virushepatitis und ist durch eine Verletzung der Lappenstruktur mit der Bildung von Pseudolobuli gekennzeichnet. Das Krankheitsbild der Erkrankung manifestiert sich im Gegensatz zur viralen Hepatitis zu Erkrankungen der portalen Hypertonie, parenchymaler Insuffizienz und Hypersplenismus.
  • Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich während längerer Verletzung des Abflusses von Galle aus der Leber durch die Ausscheidungsorgane System, modifizierte granulomatösen entzündlichen Prozess, der die interlobulären Gallengänge auswirkt. Im Gegensatz zu Hepatitis führen biliäre Zirrhose klinische Symptome sind Juckreiz, Schmerzen in den Gliedmaßen während der späteren Stadien der Osteomalazie und Osteoporose mit Knochenbrüchen als Folge von Hypovitaminose D, Xanthomatose Palmen, Gesäß, Beinen. Die Krankheit führt zu Leberversagen oder Blutungen, die Haupttodesursache der Patienten.
  • In einigen Fällen muss die chronische Virushepatitis von der benignen Hyperbilirubinämie unterschieden werden: Gilbert, Dabbin - Johnson, Rother - Syndrom, dessen Manifestationen oben beschrieben sind.

Behandlung

Pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die kombinierte Anwendung von Prednison und Azathioprin. Die Basis der Behandlung sind Glukokortikoide. Kontrollierte klinische Studien zeigten, dass mit der Ernennung von Glukokortikoiden bei 80% der Patienten der Zustand und die Laborparameter verbessert werden, die morphologischen Veränderungen in der Leber verringert werden; außerdem steigt die Überlebensrate. Leider kann die Behandlung die Entwicklung einer Zirrhose nicht verhindern.

Das Medikament der Wahl zur Behandlung von Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist Prednison (ein in der Leber gebildeter Prednison-Metabolit), das ein breites Wirkungsspektrum besitzt, das alle Arten von Stoffwechsel beeinflusst und eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung ausübt. Die Abnahme der Aktivität von Hepatitis unter dem Einfluss von Prednisolon ist auf eine direkte immunsuppressive und antiproliferative, antiallergische und antiexudative Wirkung zurückzuführen.

Anstelle von Prednisolon können Sie Prednison vorschreiben, was nicht weniger effektiv ist. Sie können mit einer Dosis von 20 mg / Tag beginnen, aber in den USA beginnen Sie normalerweise mit 60 mg / Tag und reduzieren Sie die Dosis schrittweise auf 20 mg / Tag. Mit dem gleichen Erfolg können Sie eine halbe Dosis Prednison (30 mg / Tag) in Kombination mit Azathioprin in einer Dosis von 50 mg / Tag anwenden. Die Prednison-Dosis wird im Laufe des Monats schrittweise auf 10 mg / Tag reduziert. Bei Anwendung dieses Verfahrens für 18 Monate ist die Häufigkeit schwerer, lebensbedrohlicher Nebenwirkungen von Glukokortikoiden von 66 auf 20% und darunter reduziert.

Azathioprin hat eine immunsuppressive und zytostatische Wirkung, unterdrückt den aktiv proliferierenden Klon immunkompetenter Zellen und eliminiert spezifische Entzündungszellen. Kriterien für die Ernennung einer immunsuppressiven Therapie sind klinische Kriterien (schwere bei Hepatitis mit Ikterus und schwere systemische Manifestationen), biochemische Kriterien (erhöhte Aktivität der Aminotransferasen um mehr als das Fünffache und Gamma-Globulingehalt über 30%), immunologische Kriterien (erhöhter IgG-Gehalt über 2.000 mg / 100 ml, hohe Antikörpertiter gegen glatte Muskulatur), morphologische Kriterien (Brückenbildung oder multiforme Nekrose).

Es gibt zwei Verfahren zur immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis.

Das erste Schema Die anfängliche Tagesdosis von Prednison beträgt 30–40 mg, die Dauer 4–10 Wochen, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion von 2,5 mg pro Woche auf eine Erhaltungsdosis von 10–15 mg pro Tag. Die Dosisreduktion wird unter der Kontrolle biochemischer Aktivitätsparameter durchgeführt. Wenn bei einer niedrigeren Dosis ein Rückfall der Krankheit auftritt, wird die Dosis erhöht. Eine unterstützende Hormontherapie sollte lange Zeit (von 6 Monaten bis 2 und manchmal 4 Jahren) durchgeführt werden, bis eine vollständige klinische, laboratorische und histologische Remission erreicht ist. Nebenwirkungen von Prednisolon und anderen Glucocorticoiden mit Langzeitbehandlung äußern sich in Ulzerationen des Gastrointestinaltrakts, Steroiddiabetes, Osteoporose, Cushing-Syndrom usw. Bei der chronischen Autoimmunhepatitis gibt es keine absoluten Kontraindikationen für die Anwendung von Prednisolon. Relative Kontraindikationen können Magengeschwüre und Zwölffingerdarmgeschwüre, schwere Hypertonie, Diabetes, chronisches Nierenversagen sein.

Das zweite Schema. Von Beginn der Hepatitis-Behandlung an wird Prednison in einer Dosis von 15 bis 25 mg / Tag und Azathioprin in einer Dosis von 50 bis 100 mg verordnet. Azathioprin kann ab dem Moment der Dosisreduktion von Prednison verordnet werden. Das Hauptziel der Kombinationstherapie ist es, die Nebenwirkungen von Prednison zu vermeiden. Die Erhaltungsdosis von Prednison beträgt 10 mg, Azathioprin - 50 mg. Die Dauer der Behandlung ist dieselbe wie bei Prednison allein.
Nebenwirkungen:

  • Auf der Seite des hämatopoetischen Systems ist die Entwicklung von Leukopenie, Thrombozytopenie und Anämie möglich; megaloblastische Erythrozytose und Makrozytose; in seltenen Fällen - hämolytische Anämie.
  • Von der Seite des Verdauungssystems sind Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, cholestatische Hepatitis, Pankreatitis möglich.
  • Einige Patienten entwickeln allergische Reaktionen: Arthralgie, Hautausschlag, Myalgie, Medikamentenfieber. Die Kombination von Azathioprin mit Prednison verringert jedoch die toxische Wirkung von Azathioprin.

Monotherapie mit Azathioprin und die Einnahme von Glukokortikoiden jeden zweiten Tag sind unwirksam!

Die Behandlung hilft Patienten mit schwerer chronischer Autoimmunhepatitis. In einem milden und asymptomatischen Verlauf ist dies nicht gezeigt, und die Notwendigkeit, milde Formen einer chronisch aktiven Hepatitis zu behandeln, wurde nicht nachgewiesen. Nach einigen Tagen oder Wochen der Behandlung verschwinden Müdigkeit und Unwohlsein, der Appetit verbessert sich und die Gelbsucht nimmt ab. Es dauert Wochen oder Monate, um die biochemischen Parameter zu verbessern (senken Sie Bilirubin und Globuline und erhöhen Sie das Serumalbumin). Die Aminotransferase-Aktivität nimmt rasch ab, ist jedoch nicht auf eine Verbesserung zurückzuführen. Veränderungen des histologischen Bildes (Verringerung der Infiltration und Nekrose von Hepatozyten) werden sogar später, nach 6-24 Monaten, beobachtet.

Viele Experten empfehlen nicht, auf wiederholte Leberbiopsien zurückzugreifen, um die Wirksamkeit der Behandlung und die Wahl der weiteren Behandlungstaktik zu bestimmen, wobei nur Laboruntersuchungen (Bestimmung der Aktivität von Aminotransferasen) zugrunde gelegt werden. Es sollte jedoch beachtet werden, dass solche Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden sollten.

Die Behandlungsdauer sollte mindestens 12-18 Monate betragen. Selbst bei einer signifikanten Verbesserung des histologischen Bildes, wenn nur Anzeichen einer leichten Hepatitis bestehen, tritt bei 50% der Patienten nach Absetzen der Behandlung ein Rückfall auf. Daher wird in den meisten Fällen eine lebenserhaltende Erhaltungsbehandlung mit Prednison / Prednison oder Azathioprin verordnet.

Es ist möglich, Hepatoprotektoren und Multienzym-Pankreas-Präparate - Creon, Mezim-Forte, Festal usw. - in den allgemeinen Behandlungskomplex aufzunehmen: 1 Kapsel dreimal täglich vor den Mahlzeiten für 2 Wochen vierteljährlich. Die Wirksamkeit von Ursofalk zur Verlangsamung des Fortschreitens des Prozesses wird gezeigt.

Aufgrund der Ineffektivität der Behandlung und der Entwicklung einer Zirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bleibt eine Lebertransplantation das einzige Mittel. Rezidive chronischer Autoimmunhepatitis in der Zeit nach der Transplantation werden nicht beschrieben.

Prognose

Die Prognose bei chronischer Autoimmunhepatitis ist schwerwiegender als bei Patienten mit chronischer Virushepatitis. Die Krankheit schreitet rasch voran, es bildet sich eine Leberzirrhose, und viele Patienten sterben mit Symptomen einer Leberinsuffizienz 1–8 Jahre nach Beginn der Erkrankung.

Die höchste Mortalität ist in der frühen, aktivsten Zeit der Krankheit, insbesondere bei anhaltender Cholestase mit Ascites, Episoden von Leberkoma. Alle Patienten, die eine kritische Phase überlebt haben, entwickeln eine Leberzirrhose. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 10 Jahre. In einigen Fällen ist es möglich, eine stabilere Remission zu erreichen, und dann ist die Prognose günstiger.

Autoimmune Hepatitis: Symptome, Behandlung und Diagnose

Die Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende Erkrankung, die eine Entzündung des Leberparenchyms und das Auftreten einer großen Anzahl von Immunzellen darin verursacht. Als Folge zerstört das körpereigene Immunsystem den Körper.

Die Ätiologie der Krankheit ist noch nicht vollständig verstanden.

Diese Pathologie wird unter der Bevölkerung als ziemlich selten angesehen und ist auf allen Kontinenten mit einer durchschnittlichen Häufigkeit von 50-100 Fällen pro Million Menschen zu finden. Darüber hinaus ist Nordamerika in Europa weitaus häufiger als in Asien und Afrika.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Aufgrund der Tatsache, dass die Ursachen der Autoimmunhepatitis nicht vollständig verstanden werden, zielt jede Behandlung darauf ab, die eigene Immunität zu reduzieren und die Produktion von Zellen zu stoppen, die Hepatozyten als Fremdwirkstoffe betrachten.

  • Ein Plus ist die Fähigkeit, die Zerstörung der entzündlich-nekrotischen Leber zu stoppen.
  • Der Nachteil ist, dass der Körper durch die Unterdrückung der Immunität anfällig für Infektionen wird und nicht in der Lage ist, Bakterien, Viren, Pilze und Parasiten zu bekämpfen.

Medikamentöse Behandlung

Pathogenetische Therapie. Diese Behandlung umfasst die Verabreichung von Glucocorticosteroiden (Hormonen), Immunsuppressiva (Immunsuppressiva) und Medikamenten, die die Regeneration von Leberzellen gemäß einem spezifischen Schema verbessern.

Symptomatische Therapie. Diese Behandlung lindert Schmerzen, reduziert Zahnfleischbluten, lindert Schwellungen und normalisiert den Gastrointestinaltrakt.

Bis heute gibt es zwei Programme zur medikamentösen Behandlung:

  • Kombiniert - wenn im Komplex Medikamente verschrieben werden.
  • Monotherapie - die Ernennung hoher Hormondosen (Prednisolon).
  • Sie sind gleichermaßen wirksam, helfen Remission zu erreichen, erhöhen die Überlebensrate. Im Fall des kombinierten Systems ist der Prozentsatz der Nebenwirkungen jedoch viermal geringer als bei einer Monotherapie.

Chirurgische Behandlung

Wenn die Behandlung mit Medikamenten über 4 bis 5 Jahre keine Ergebnisse bringt, häufige Rezidive aufgezeichnet werden und die Nebenwirkungen deutlich werden, ist die einzige Lösung, eine Person zu retten, eine Lebertransplantation.

Diese Methode hat viele Komplikationen, die bekannt sein müssen:

  • Ein neues Organ kann sich trotz begleitender medikamentöser Therapie möglicherweise nicht beruhigen.
  • Komplikationen auch bei leichten Erkältungen bis hin zu Meningitis, Lungenentzündung und Sepsis sind sehr wahrscheinlich.
  • Bei gestörter transplantierter Leberfunktion kann es zu akutem Leberversagen kommen, das tödlich ist.

Diät, die Symptome der Krankheit lindert

Es ist nützlich, Nahrungsmittel, die reich an Proteinen, Vitaminen und Mineralstoffen sind, in die Diät aufzunehmen. Es wird auch empfohlen:

  • Fleischdiätvarianten, gedünstet oder gekocht.
  • Alle Arten von Getreide.
  • Milchprodukte, vorzugsweise fettfrei.
  • Meeresmagerer Fisch.
  • Gemüse und Obst.
  • Kompotte und Fruchtgetränke.
  • Eibisch, Eibisch.

Gleichzeitig gibt es bestimmte Nahrungsmittel, die in begrenzter Menge in Ihrer Ernährung verwendet werden müssen:

  • Eier
  • Bienenprodukte
  • Vollmilch, fetter Käse.
  • Zitrusfrüchte
  • Kaffee, starker Tee, Schokolade.

Unter einem kategorischen Verbot:

  • Fetthaltig
  • Scharf
  • Geräuchertes Fleisch.
  • Essiggurken und Konserven.
  • Alkohol

Autoimmunhepatitis und ihre Symptome

Charakteristisch für die Autoimmunhepatitis ist, dass pathologische Prozesse gleichzeitig mehrere Organe und Körpersysteme angreifen können. Daher ist das Krankheitsbild der Krankheit nicht sichtbar und die Symptome sind sehr unterschiedlich.

In diesem Zustand gibt es jedoch eine Reihe von Zeichen:

  • Gelbfärbung der Haut und der Sklera.
  • Vergrößerte Leber
  • Vergrößerte Milz

Sie sollten auch auf die folgenden Symptome achten, die zu Beginn der Krankheit auftreten:

  • Erhöhte Müdigkeit, Schwäche.
  • Appetitlosigkeit, Schwere im Magen, Unwohlsein im Darm.
  • Schmerzen im Hypochondrium auf beiden Seiten.
  • Vergrößerte Leber und Milz.
  • Starke Kopfschmerzen, Schwindel.

Wenn die Krankheit fortschreitet, treten folgende Symptome auf:

  • Blässe der Haut.
  • Rötung der Haut der Handflächen und der Fußsohlen.
  • Häufige Schmerzen im Herzen, Tachykardie, Auftreten von Besenreisern.
  • Psychische Störungen Reduzierte Intelligenz, Gedächtnisverlust, Demenz.
  • Leberkoma

Chronische Autoimmunhepatitis kann auf zwei Arten mit der destruktiven Wirkung beginnen:

  • Die Erkrankung zeigt in akuter Form Anzeichen einer viralen oder toxischen Hepatitis.
  • Die Krankheit ist asymptomatisch, was die Diagnose erheblich erschwert und die Anzahl möglicher Komplikationen beeinflusst.

Häufig wird eine falsche Diagnose gestellt, da der Patient andere nicht-hepatische Symptome hat. Infolgedessen wird der Patient versehentlich wegen Diabetes, Thyreoiditis, Colitis ulcerosa und Glomerulonephritis behandelt.

Autoimmunhepatitis und Diagnose

Da die spezifischen Symptome dieser Krankheit nicht vorhanden sind und andere Organe an dem pathologischen Prozess beteiligt sind, ist es sehr schwierig, sie zu diagnostizieren.

Die endgültige Diagnose kann gestellt werden, wenn:

  • Alle sichtbaren Ursachen für Leberschäden sind ausgeschlossen - Alkoholismus, Viren, Toxine, Bluttransfusionen.
  • Manifestiert ein histologisches Bild der Leber.
  • Immunmarker werden bestimmt.

Beginnen Sie die Diagnose mit einfachen Studien.

Analyse der Krankheitsgeschichte

Während des Gesprächs sollte der Arzt Folgendes erfahren:

  • Was und wie lange stört den Patienten.
  • Gibt es chronische Krankheiten?
  • Gab es früher entzündliche Prozesse in den Bauchorganen?
  • Erbliche Faktoren.
  • Wurde der Patient mit schädlichen Giftstoffen in Kontakt gebracht?
  • Sucht nach schlechten Gewohnheiten.
  • Welche Medikamente wurden lange Zeit und bis zur Überweisung an einen Arzt eingenommen?

Körperliche Untersuchung

Bei der Prüfung ein Spezialist:

  • Untersucht Haut und Schleimhaut auf Gelbfärbung.
  • Bestimmt die Größe der Leber und den Grad der Schmerzen durch die Methode des Palpations (Sondierens) und Percussion (Klopfens).
  • Misst die Körpertemperatur.

Labordiagnostik

Im Labor wird das Blut des Patienten abgenommen und einer allgemeinen und biochemischen Analyse unterzogen.

Bei dieser Erkrankung steigt im Urin der Bilirubinspiegel an, Eiweiß und Erythrozyten sind vorhanden (wenn der Entzündungsprozess sich den Nieren anschließt).

Die Analyse von Kot hilft, das Vorhandensein von Wurmeiern oder Protozoen im Körper zu bestätigen oder zu widerlegen, was zu ähnlichen Symptomen wie die Hepatitis führen kann.

Instrumentelle Diagnostik

Ultraschall bei Patienten mit Autoimmunhepatitis offenbart:

  • Diffuser Wechsel der Leber - das Parenchym ist heterogen, Knoten sind sichtbar.
  • Der Körperrand erhält Tuberosität, die Ecken sind abgerundet.
  • Große Drüse in der Größe, aber ohne die Konturen zu verändern.

MRT und CT der Leber werden selten durchgeführt und gelten als unspezifisch. Diese diagnostischen Methoden bestätigen das Vorhandensein eines entzündlich-nekrotischen Prozesses im Organ, Änderungen in seiner Struktur und bestimmen auch den Zustand der Lebergefäße.

Eine histologische Bewertung wird durch Analyse einer kleinen Gewebeprobe erhalten und zeigt Folgendes an:

  • Über den aktiven Entzündungsprozess in der Leber.
  • Das Vorhandensein einer lymphatischen Infiltration (pathologisches Gewebe), Bereiche der Zirrhose.
  • Bildung von durch Brücken getrennten Hepatozytengruppen, sogenannten Rosetten.
  • Ersatz von Entzündungsherden im Bindegewebe.

Der Entzündungsprozess in der Remission ist reduziert, es muss jedoch nicht über die Wiederherstellung der funktionellen Aktivität von Leberzellen gesprochen werden. Bei wiederholten Exazerbationen steigt die Anzahl der Nekroseherde signifikant an, was den Zustand des Patienten weiter verschlimmert, was zur Entwicklung einer persistierenden Zirrhose führt.

Autoimmunhepatitis, welche Blutuntersuchungen Sie bestehen müssen

Bei der Diagnose einer Autoimmunhepatitis entscheidet der behandelnde Arzt, welche Tests durchgeführt werden sollen.

Ein vollständiges Blutbild zeigt:

  • Die Anzahl der Leukozyten und ihre Zusammensetzung.
  • Niedrige Thrombozytenzahl.
  • Das Vorhandensein von Anämie.
  • Erhöhte ESR.


Biochemische Analyse von Blut. Wenn die Proteinmenge im Blut abnimmt, ändern sich die Qualitätsindikatoren (die Immunfraktionen stehen im Vordergrund) - dies weist auf eine funktionelle Veränderung der Leber hin. Leberwerte übertreffen die Norm deutlich. Ein Überschuss an Bilirubin findet sich nicht nur im Urin, sondern auch im Blut, wobei alle Formen zunehmen.

Ein immunologischer Bluttest zeigt einen Defekt im T-Lymphozytensystem. Immunkomplexe zirkulieren mit den Antigenen von Zellen verschiedener Organe. Wenn rote Blutkörperchen am Immunprozess beteiligt sind, führt die Coombs-Reaktion zu einem positiven Ergebnis.

Ein Bluttest auf Marker für Zirrhose und Autoimmunhepatitis bestimmt die Abnahme des Prothrombinindex (PTI). Eine schnelle Analyse mit Teststreifen hilft dabei, das Vorhandensein von Antigenen der Viren B und C zu identifizieren. Sie kann auch zu Hause durchgeführt werden.

Autoimmunhepatitis und Überlebensprognose

Es ist ein Fehler zu erwarten, dass der Zustand der Remission von selbst kommt, ohne richtige Behandlung, Autoimmunhepatitis wird die Leber schnell und aggressiv zerstören und ständig voranschreiten.

Die Pathologie wird durch verschiedene Arten von Komplikationen und solchen schwerwiegenden Folgen verstärkt:

  • Nierenversagen
  • Zirrhose
  • Aszites
  • Hepatische Enzephalopathie.

In diesem Fall schwankt die Lebenserwartung um 5 Jahre.

Bei einer abgestuften Nekrose beträgt die Inzidenz von Zirrhose etwa 17% der Patienten, die 5 Jahre lang überwacht wurden. Wie viele Menschen leben mit Autoimmunhepatitis ohne solche schwerwiegenden Komplikationen wie hepatische Enzephalopathie und Aszites, sagen Statistiken aus, dass bei 1/5 aller Patienten der Entzündungsprozess sich selbst zerstört und nicht von der Aktivität der Krankheit abhängig ist.

Bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung, bei der Diagnose einer Autoimmunhepatitis, kann die Lebenserwartung von 80% der Patienten 20 Jahre betragen. Statistiken zeigen, dass die Überlebensrate unter den Patienten direkt von der rechtzeitig eingeleiteten Behandlung abhängt. Bei den Patienten, die im ersten Jahr der Krankheit um Hilfe baten, ist die Lebenserwartung um 61% erhöht.

Mit dieser Pathologie ist nur eine sekundäre Prävention möglich. Dazu gehören:

  • Regelmäßige Arztbesuche.
  • Konstante Kontrolle des Antikörperspiegels, der Immunglobuline.
  • Strikte Diät.
  • Begrenzung von körperlichem und emotionalem Stress.
  • Impfung und Medikamente abbrechen.

Autoimmunhepatitis bei Kindern, wie ist die Behandlung

Autoimmune Hepatitis bei Kindern ist ziemlich selten und macht 2% aller Fälle von Lebererkrankungen aus. In diesem Fall sterben Kinder schnell an Leberzellen.

Die genauen Gründe, warum der Körper des Kindes beginnt, Antikörper gegen seine eigenen Leberzellen zu produzieren, sind nicht vollständig etabliert.

Dennoch nennen die Ärzte die Gründe, warum diese Krankheit ausgelöst wurde:

  • Die Anwesenheit von Hepatitis A.C.
  • Die Niederlage des Körpers mit dem Herpesvirus.
  • Das Vorhandensein des Masernvirus.
  • Akzeptanz einiger Drogen

Gleichzeitig beginnen im Körper des Kindes nach der Leber andere Organe zu leiden - die Nieren, die Bauchspeicheldrüse, die Schilddrüse und die Milz. Die Behandlung bei Kindern ist spezifisch und hängt vom Alter des Patienten und der Art der Erkrankung ab.

Arten, Arten von Autoimmunhepatitis

Es gibt 3 Arten von Autoimmunhepatitis, die von den Antikörpertypen bestimmt werden:

  • Typ 1 Diese Variante der Krankheit betrifft am häufigsten junge Frauen, die Antikörper gegen den Hepatozytenkern (ANA) und die Hepatozytenmembran (SMA) haben. Bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen, und selbst nach Abbruch der Behandlung beobachten 20% der Patienten keine Krankheitsaktivität.
  • Geben Sie 2 ein Diese Art von Krankheit ist schwerer. Der Körper erkennt das Vorhandensein von Antikörpern gegen Leber-Mikrosam (LKM-1). Die inneren Organe leiden an Autoantikörpern, und in der Schilddrüse, im Darm und im Pankreas sind Schädigungsspuren zu beobachten. Auf dem Weg entwickeln sich Krankheiten wie Diabetes mellitus, Colitis ulcerosa und Autoimmunthyreoiditis, was den Zustand des Patienten ernsthaft verschlimmert. Die medikamentöse Therapie führt nicht zu den erwarteten Ergebnissen, und nach deren Absage tritt in der Regel ein Rückfall auf.
  • Geben Sie 3 ein Charakterisiert das Vorhandensein von Antikörpern gegen hepatisches Antigen (SLA). In der modernen Medizin wird sie aufgrund der Unspezifität von Immunkomplexen nicht als eigenständige Erkrankung, sondern als Begleiterkrankung bei anderen Arten von Autoimmunerkrankungen angesehen. Die Behandlung führt nicht zu einer anhaltenden Remission mit der Folge, dass sich eine Leberzirrhose schnell entwickelt.

Die Behandlung der Autoimmunhepatitis hängt von der Art der Pathologie ab.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht vollständig verstanden. Die folgenden Theorien zum "Auslösemechanismus" dieser Pathologie werden in medizinischen Kreisen aktiv untersucht:

  • Vererbung Am häufigsten wird ein mutiertes Gen, das für die Regulation der Immunität verantwortlich ist, über die weibliche Linie übertragen.
  • Das Vorhandensein von Viren von Hepatitis B, Herpesvirus, im Körper, die zu Versagen bei der Regulierung des Immunsystems beitragen.
  • Die Anwesenheit des pathologischen Gens im Körper.

Die Autoren der Theorien stimmen darin überein, dass die eigenen Zellen des Immunsystems die Leber als Fremdstoff betrachten und versuchen, diese zu zerstören. Infolgedessen werden die angegriffenen Hepatozyten durch Bindegewebe ersetzt, wodurch der Körper nicht normal funktionieren kann. Kann ich Autoimmunhepatitis beseitigen und heilen? Der Prozess ist fast irreversibel, es ist sehr schwierig, ihn zu stoppen, man kann ihn mit Hilfe von Medikamenten verlangsamen und eine Remission erzielen.

Das Medikament ist Prednison mit Autoimmunhepatitis

Prednisolon ist ein Hormonpräparat zur Behandlung von Autoimmun-Breitspektrumhepatitis, das im Körper entzündungshemmend wirkt und die Aktivität pathologischer Prozesse in der Leber vermindert. Reduziert die Produktion von Gammaglobulinen, die Hepatozyten schädigen.

Die Monotherapie mit Prednisolon ist jedoch darauf ausgelegt, hohe Dosen des Arzneimittels zu erhalten, was in 44% der Fälle das Wachstum solcher gefährlichen Komplikationen wie Diabetes, Fettleibigkeit, Infektionen und Wachstumsverzögerungen bei Kindern erhöht.