Autoimmune Lebererkrankung

Metastasen

Hinterlasse einen Kommentar 4,995

Eine der am wenigsten untersuchten Lebererkrankungen ist Autoimmunerkrankungen. Die Symptome von Autoimmunerkrankungen der Leber sind mild und unterscheiden sich nicht wesentlich von anderen Organpathologien. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund der Reaktion des Immunsystems auf das eigene Gewebe auf zellulärer Ebene. Die Symptome hängen von der Art der Erkrankung ab, was die Diagnose von Autoimmunitätsprozessen erschwert. Die Behandlung solcher Krankheiten zielt heute darauf ab, die Arbeit des Immunsystems zu korrigieren und nicht wie zuvor die Symptome zu stoppen.

Die Autoimmunkrankheit ist eine der unerforschtesten Pathologien des Körpers, die durch eine aggressive Reaktion von Immunglobulin auf die Gewebe des menschlichen Körpers gekennzeichnet ist.

Allgemeine Informationen

Immunität ist ein System, dessen Ziel es ist, den menschlichen Körper vor pathogenen Schädlingen zu schützen, die Parasiten, Infektionen, Viren usw. sein können. Es reagiert sofort mit fremden Mikroorganismen und zerstört sie. Normalerweise reagiert das Immunsystem nicht auf seine eigenen Zellen, aber wenn es versagt, zerstören die Antigene ihren Körper, vor dessen Hintergrund sich Autoimmunerkrankungen entwickeln. Häufig richten sich solche Angriffe auf ein einzelnes Organ, aber die systemische Natur von Autoimmunerkrankungen ist beispielsweise bei systemischer Vaskulitis möglich. Es kommt vor, dass die Immunität zunächst gegen die Zellen eines Organs kämpft und letztendlich andere trifft.

Niemand kann die genaue Ursache des Geschehens feststellen, da es sich um wenig erforschte Krankheiten handelt. Die Therapie wird von Ärzten verschiedener Branchen durchgeführt, was durch die unterschiedliche Lokalisierung möglicher Läsionen erklärt wird. Autoimmunerkrankungen der Leber betrafen einen Gastroenterologen, manchmal einen Therapeuten. Die Therapie zielt darauf ab, die Arbeit des Immunsystems zu korrigieren. Es wird künstlich unterdrückt, wodurch der Patient anderen Pathologien leicht zugänglich ist. Frauen leiden häufiger an Autoimmunerkrankungen der Leber (8 von 10 Patienten). Es wird angenommen, dass sie aufgrund der genetischen Neigung auftreten, aber die Theorie ist nicht bewiesen.

Zu den Autoimmunkrankheiten, die in der Leber lokalisiert sind, gehören:

  • primäre biliäre Zirrhose;
  • Autoimmunhepatitis;
  • primäre sklerosierende Cholangitis;
  • Autoimmuncholangitis.

Autoimmunhepatitis

Heute wird bei 1–2 von 10 Erwachsenen eine Autoimmunhepatitis festgestellt, während fast alle Patienten weiblich sind. Gleichzeitig wird die Pathologie im Alter von 30 Jahren oder nach den Wechseljahren festgestellt. Die Pathologie entwickelt sich rasch, begleitet von Leberzirrhose, Leberversagen und portaler Hypertonie, die für das Leben des Patienten gefährlich sind.

Eine Autoimmunhepatitis ist durch eine Entzündung in der Leber aufgrund abnormaler Immunreaktionen gekennzeichnet.

Die Autoimmunhepatitis ist ein fortschreitender Entzündungsprozess chronischer Natur, der sich vor dem Hintergrund von Autoimmunreaktionen entwickelt. Die Symptome der Krankheit stören mehr als 3 Monate, während histologische Veränderungen im Körper auftreten (z. B. Nekrose). Es gibt 3 Arten von Pathologien:

  • Typ 1 - Autoantikörper werden produziert, die die Oberflächenantigene von Hepatozyten zerstören, was zum Auftreten von Zirrhose führt;
  • Typ 2 - viele Organe leiden, die von Symptomen von Erkrankungen des Darms, der Schilddrüse, der Bauchspeicheldrüse begleitet werden; Pathologie ist eher typisch für Kinder der kaukasischen Rasse;
  • Typ 3 - systemische Pathologie, die der Therapie fast nicht zugänglich ist.
Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Primäre biliäre Zirrhose

Bei der primären biliären Zirrhose können Antikörper Antigene auf den Zellen der Leber bilden - eine langsam fortschreitende Pathologie, die durch eine Schädigung der Gallenwege der Leber gekennzeichnet ist. Daher entwickelt sich eine Leberzirrhose. Gleichzeitig sterben Lebergewebe ab, sie werden durch faserige Gewebe ersetzt. Außerdem werden in der Leber Knoten gebildet, die aus Narbengewebe bestehen, wodurch die Struktur des Organs verändert wird. Primäre biliäre Zirrhose wird häufiger bei 40-60-jährigen Menschen diagnostiziert. Heute wird es häufiger gefunden, was durch fortschrittlichere medizinische Technologien erklärt wird. Die Krankheit wird nicht von ausgeprägten Symptomen begleitet, unterscheidet sich jedoch im Allgemeinen nicht von den Anzeichen anderer Zirrhosearten.

Die Pathologie entwickelt sich in 4 Stufen:

  1. Mangel an Fibrose;
  2. periportale Fibrose;
  3. Brückenfibrose;
  4. Zirrhose
Primäre Autoimmunsklerose-Cholangitis ist aufgrund einer Leberinfektion stärker von Männern betroffen. Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Primäre sklerosierende Cholangitis

Die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis ist bei Männern ab 25 Jahren häufiger möglich. Dies ist ein Leberschaden, der durch den entzündlichen Prozess der extra- und intrahepatischen Bahnen entsteht. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit vor dem Hintergrund einer bakteriellen oder viralen Infektion entwickelt, die ein Provokateur des Autoimmunprozesses ist. Die Pathologie wird von Colitis ulcerosa und anderen Krankheiten begleitet. Die Symptomatologie ist mild, aber Veränderungen sind im biochemischen Bluttest sichtbar. Symptome deuten auf eine Vernachlässigung der Niederlage hin.

Autoimmuncholangitis

Antikörper können die Leber bei Autoimmuncholangitis angreifen, einer chronischen cholestatischen Krankheit immunsuppressiver Natur, deren Histologie sich wenig von der bei primärer biliärer Zirrhose unterscheidet. Erstens entwickelt sich die Pathologie in den Lebergängen und zerstört sie. Die Krankheit tritt bei jeweils 10 Patienten mit primärer biliärer Zirrhose auf. Die Ursachen für die Entwicklung wurden nicht untersucht, aber dies ist eine seltene Erkrankung, deren Diagnose schwierig ist.

Autoimmunerkrankungen der Leber bei Babys können das Tempo der körperlichen Entwicklung negativ beeinflussen. Zurück zum Inhaltsverzeichnis

Autoimmune Lebererkrankungen bei Kindern

Antikörper können Autoimmunprozesse nicht nur bei Erwachsenen, sondern auch bei Kindern auslösen. Das passiert selten. Symptome entwickeln sich schnell. Die Therapie wird auf Medikamente reduziert, die das Immunsystem unterdrücken. Gleichzeitig besteht ein großes Problem darin, dass für die Therapie die Einführung von Steroiden erforderlich ist, die das Wachstum des Kindes beeinträchtigen können. Hat eine schwangere Frau eine solche Pathologie, können Antikörper durch die Plazenta übertragen werden, was im Alter von 4-6 Monaten zur Diagnose der Pathologie führt. Dies ist nicht immer der Fall, aber eine solche Frau und ihr Baby erfordern eine verstärkte Kontrolle. Während der Schwangerschaft ist dies kein Screening des Fötus.

Symptome und Anzeichen

Antikörper, die die Leber angreifen, können die folgenden Symptome auslösen:

  • Gelbsucht (Haut, Sklera der Augen, Urin);
  • starke ständige Müdigkeit;
  • die Größe der Leber und der Milz nimmt zu;
  • Lymphknoten nehmen zu;
  • Schmerz im rechten Hypochondrium;
  • Gesicht wird rot;
  • entzündete Haut;
  • geschwollene Gelenke usw.

Diagnose

Eine Autoimmunkrankheit kann durch Labortests nachgewiesen werden, die zeigen, dass sich Anti-Nuklear-Antikörper im Blut befinden. Da Anti-Nuklear-Antikörper jedoch viele andere Faktoren anzeigen können, werden andere Forschungsmethoden verwendet. Es wird eine indirekte Immunfluoreszenz durchgeführt. Zusätzlich wird ein Enzymimmunoassay durchgeführt, der die Anwesenheit anderer Antikörper anzeigt. Die Leberbiopsie wird mit histologischer Analyse der Biopsie durchgeführt. Zu den verwendeten Instrumentenmethoden gehören Ultraschall, MRI usw.

Pathologische Behandlung

Bei der Behandlung von Autoimmunkrankheiten gibt es viele unerforschte Aspekte, da die Pathologien selbst in der Medizin wenig verstanden werden. Bisher wurden die Behandlungsmethoden reduziert, um die Symptome zu lindern und die Ursache ihrer Entwicklung zu verlieren. Heutzutage ist die Immunologie weiter entwickelt, und die Therapie zielt darauf ab, aggressive Antikörper zu hemmen. Immunsuppressiva werden erfunden. Sie hemmen die Produktion von Antikörpern, was die Entzündung verringert. Das Problem ist, dass die Abwehrmechanismen des Körpers geschwächt werden, wodurch er für Viren und Infektionen anfälliger wird.

Dem Patienten werden Zytostatika, Kortikosteroide, Antimetaboliten usw. gezeigt. Die Verwendung solcher Arzneimittel wird von Nebenwirkungen und Komplikationen begleitet. Dann werden dem Patienten Immunmodulatoren verschrieben. Ein wichtiges Stadium bei der Behandlung von Autoimmunerkrankungen der Leber ist die Einnahme von Vitamin-Mineral-Komplexen.

Prognose

Dank moderner Behandlungsmethoden haben sich die Prognosen verbessert. Sie hängen von vielen Faktoren ab. Es ist möglich, den Verlauf der Krankheit basierend auf der Art der Pathologie, ihrem Verlauf und der Rechtzeitigkeit der korrekten Therapie vorherzusagen. Wenn die Pathologie nicht behandelt wird, entwickelt sie sich schnell. In diesem Fall ist ein unabhängiger Übergang zur Remission nicht möglich. Bei richtiger Therapie leben die Menschen zwischen 5 und 20 Jahren. Wenn die Erkrankung mit Komplikationen einhergeht, können Sie 2–5 Jahre vorhersagen.

Prävention

Da die Ursachen für die Entstehung von Autoimmunprozessen unbekannt sind, gibt es keine spezifische Prophylaxe. Präventive Maßnahmen reduzieren sich auf den Respekt für die Gesundheit, was wahrscheinlich das Auftreten eines Auslösemechanismus verhindern kann. Bekannter ist die Sekundärprophylaxe, bei der der Patient rechtzeitig bei einem Gastroenterologen untersucht werden muss, eine sanfte Diät einhalten, Immunglobuline überwachen usw.

Autoimmune Lebererkrankung und Kreuzsyndrom

Bislang besteht die Möglichkeit, diese Krankheit nach klar definierten Kriterien im Labor zu diagnostizieren.

Insgesamt gibt es 3 Gruppen von Autoimmunerkrankungen der Leber:

  • Autoimmunkrankheiten der Leber bei Hepatitis Typ 1, Typ 2.
  • Autoimmunerkrankungen der Leber mit primärer Läsion der Gallenwege - cholestatische Erkrankungen.
  • Cross-Syndrom (Overlab-Syndrom) - wenn kombinierte cholestatische Läsionen und / oder Hepatitis und / oder andere Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts auftreten.

Es gibt einen besonderen Dreiklang von Faktoren:

  • Genetische Anfälligkeit (es gibt genetische Mutationen).
  • Geschlecht (häufiger Frauen sind krank).
  • Auslösefaktor

All dies führt zu einem Zusammenbruch der Toleranz, wenn das Immunsystem gegen den eigenen Organismus wirkt und Hepatozyten, das Parenchym der Leberzellen und das Endothel der Gallengänge angreift.

Es gibt zwei Arten von Immunreaktionen:

  • humorvoll (mit der Bildung von Autoimmunantikörpern, die ihre Autoantigene angreifen),
  • zellulär (es gibt eine Aktivierung des Prozesses durch zytotoxische Lymphozyten und Fas-Rezeptoren - sie werden auch Todesrezeptoren genannt, da sie programmierte Apoptose von Zellen auslösen).

Erkennungszeichen von Autoimmunerkrankungen der Leber:

  • Weiblich
  • Chronische Autoimmunentzündung
  • Assoziation mit Immunsyndromen
  • Assoziation mit HLA-Halotypen (mit den Strukturelementen der "weißen Blutgruppe")
  • Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie (Hormontherapie und Zytostatika)

Die Grundprinzipien der Diagnose einer Autoimmunerkrankung der Leber:

  • Sorgfältig gesammelte Anamnese und Untersuchung des objektiven Status des Patienten.
  • Labordiagnostik: biochemische und immunologische Studien, Autoimmunmarker, PCR-Diagnostik, Fibrotest, Fibromax.
  • Nichtinvasive Diagnostik: Ultraschallbildgebung mit Doppler-, MSCT-, MRI- und MRI-Cholangiographie.
  • Invasive Diagnostik: Leberbiopsie, Laparoskopie, FEGDS, ERCH, FKS.

Autoimmunhepatitis

Dies ist eine chronisch verlaufende autoimmune entzündliche Lebererkrankung. Gleichzeitig werden im Anfangsstadium der Diagnose zunächst einige chronische Lebererkrankungen ausgeschlossen: Morbus Wilson (Folge der Leberzirrhose), chronische Virushepatitis B und C, alkoholische und nichtalkoholische Steatohepatitis, kryptogene chronische Hepatitis, Hämochromatose, primäre Gallenwegszirrhose und primäre Sclerosing Cholangitis, Mangel an Alpha-1-Antitrypsin, medizinische Läsionen der Leber und andere.

Einstufung der Autoimmunhepatitis:

  • In der ersten Art von AIG wird ein hoher Titer antinukleärer Antikörper isoliert. Dies ist ein klinisch günstiger Verlauf der Erkrankung mit einer guten Wirkung einer supprimierenden Therapie. Dieser Typ steht im Zusammenhang mit anderen Arten von systemischen Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes.
  • Beim zweiten AIG-Typ werden hohe Titer mikrosomaler Antigene der Leber und der Nieren des ersten Typs nachgewiesen. Es verläuft weniger günstig, tritt früh auf und ist schwer zu behandeln.
  • Beim dritten Typ von AIG werden lösliche Leber-SLA-Antigene nachgewiesen
  • AIG beim autoimmunen polyendokrinen Syndrom des ersten Typs (APS-1).

Epidemiologie der Autoimmunhepatitis

Laut Statistiken deutscher Wissenschaftler liegt die Inzidenzrate in europäischen Ländern bei 0,1-0,9 Fällen pro 100 Tausend Menschen pro Jahr und die Prävalenz bei 2,2-17 pro 100 Tausend.

Bei Erwachsenen und Kindern ist das weibliche Geschlecht am häufigsten betroffen, wobei das Debüt der Krankheit am häufigsten in zwei Alterungsperioden auftritt: 10 bis 30 Jahre und 50 bis 70 Jahre.

Klinische Manifestationen der Autoimmunhepatitis

Die Symptome sind universell und ähneln den Symptomen anderer Hepatitis-Typen. 10% zeigen versehentlich einen Anstieg der Bluttransaminase und der Hypergammaglobuminämie.

Die Symptome treten häufig als allgemeine Asthenie, Myalgie und Arthralgie auf, und auf der Haut wird Teleangiektasie beobachtet. Frauen können Amenorrhoe entwickeln. In 30% der Fälle kann eine akute Hepatitis-Klinik beobachtet werden. Es können sich auch Leberzirrhose, portale Hypertonie und Aszites entwickeln, und bei 4% besteht die Möglichkeit einer Degeneration zu einem hepatozellulären Karzinom.

Immunsyndrome bei Autoimmunhepatitis

Es ist notwendig, bei diesen Patienten Parallelen zu möglichen anderen Autoimmunerkrankungen zu finden:

  • Dies ist das sogenannte Polyimmune-Syndrom (RA, Sklerodermie, SLE, Sjögren-Syndrom, Vaskulitis, Raynaud-Syndrom, Immunthrombozytopenie und andere).
  • Es kann sich um ein polyimmunes endokrines Syndrom handeln (Diabetes mellitus des ersten Typs, Nebenniereninsuffizienz, Immun-Thyreoiditis, Hypothyreose, primärer Hypogonadismus und andere).
Klinische Kriterien für die Diagnose einer Autoimmunhepatitis

Das laparoskopische Bild der Autoimmunhepatitis hängt weitgehend vom Entwicklungsstadium der Erkrankung und vom morphofunktionellen Typ ab. In der Regel kommt es jedoch im Anfangsstadium zu Schwellungen und Hyperämie des Lebergewebes. Später kann man die Ausdehnung subkapsulärer Lymphbahnen mit der Fibrose der periportalen Felder beobachten. Und bereits im Endstadium wird eine Neuordnung des Bindegewebes des Leberparenchyms beobachtet, Zirrhose entwickelt sich mit Symptomen der Dekompensation und Zysten bilden sich entlang des Lymphausflusses.

Primäre biliäre Zirrhose

Es ist auch eine autoimmune chronische und progressiv progressive Lebererkrankung, bei der die intralobulären Gallenwege der Gallenwege betroffen sind und anschließend zerstört werden. Die Krankheit ist schwerwiegend und bei Menschen, die keine Behandlung erhalten, beträgt die Lebenserwartung 12 Jahre nicht.

Die Inzidenz (nach amerikanischen Statistiken) beträgt 2,7 Fälle pro 100 Tausend Menschen pro Jahr, die Prävalenz beträgt 40 Patienten pro 100 Tausend Einwohner. In 94% der Fälle kommt es bei Menschen über 40 vor, von denen 90% Frauen sind. Mögliche ätiologische Faktoren sind: Hepatitisviren, Enteroviren, Mykobakterien, Cytomegaloviren, Pilzmikroflora, Escherichia coli, toxische Gallensäuren, unerwünschte Umweltfaktoren usw.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der primären biliären Zirrhose

Die Symptome sind charakteristisch für die Zirrhose verschiedener Genese. Dies ist ein allgemeiner Leistungsabfall und ständige Müdigkeit und depressive Stimmung sowie chronische Schlafstörungen, insbesondere durch Juckreiz der Haut und der Schleimhäute, der nachts am intensivsten ist. Xanthome und Xanthelasmen erscheinen auf der Haut. Es wird häufig Hypovitaminose, Osteoporose, eine Neigung zu Harnwegsinfektionen (bei 20% der Patienten) beobachtet. Vielleicht die Entwicklung von Enzephalopathie, portaler Hypertonie und Aszites, hepatisches Koma.

Klassifizierung der primären biliären Zirrhose:

Stufe 1 - das Fehlen von Fibrose

Stufe 2 - periportale Fibrose

Stufe 3 - Brückenfibrose,

Stadium 4 - Zirrhose (verläuft immer vor dem Hintergrund einer Hyperbilububiämie).

Die Autoimmuncholangitis ist eine Erkrankung mit klinischen und histologischen Anzeichen, die einer primären biliären Zirrhose entsprechen, jedoch ohne Mitochondrienkörper.

Primäre sklerosierende Cholangitis - ist eine fortschreitende chronische Autoimmunkrankheit, bei der es zu Entzündungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gänge kommt, die am häufigsten bei Kindern und im Alter von 25-50 Jahren auftreten. Die Krankheit wird häufig mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen autoimmuner Natur assoziiert - nicht spezifischer Colitis ulcerosa und Morbus Crohn.

Klinische Manifestationen einer primär sklerosierenden Cholangitis: Gelegentlich treten rezidivierende Gelbsucht auf, begleitet von starkem und anhaltendem Juckreiz, Gewichtsverlust, Anorexie, Steatorrhoe, Fieber und Schüttelfrost, aber es treten möglicherweise keine spezifischen Symptome auf. In 8% der Fälle kann sich ein cholangiozelluläres Karzinom entwickeln und in 50% der Fälle - Darmkrebs.

Was ist eine Autoimmunhepatitis, ihre Symptome und Behandlungsmethoden?

Autoimmunhepatitis (AH) ist eine sehr seltene Erkrankung bei allen Arten von Hepatitis und Autoimmunkrankheiten.

In Europa beträgt die Häufigkeit des Auftretens 16-18 Patienten mit Hypertonie pro 100.000 Menschen. In Alaska und Nordamerika ist die Prävalenz höher als in europäischen Ländern. In Japan ist die Inzidenzrate niedrig. Bei Afroamerikanern und Lateinamerikanern verläuft der Krankheitsverlauf schneller und schwieriger, therapeutische Maßnahmen sind weniger wirksam und die Sterblichkeit ist höher.

Die Krankheit tritt in allen Altersgruppen auf, meistens sind Frauen krank (10-30 Jahre, 50-70 Jahre). Kinder mit Hypertonie können zwischen 6 und 10 Jahren auftreten.

AH ohne Therapie ist eine gefährliche Entwicklung von Gelbsucht, Leberzirrhose. Das Überleben von Patienten mit Hypertonie ohne Behandlung beträgt 10 Jahre. Bei einem aggressiveren Verlauf der Hepatitis beträgt die Lebenserwartung weniger als 10 Jahre. Das Ziel des Artikels ist es, eine Idee über die Krankheit zu entwickeln, die Arten der Pathologie, das klinische Bild aufzuzeigen, Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit aufzuzeigen, die Folgen der Pathologie zu warnen, wenn keine fristgerechte Unterstützung vorliegt.

Allgemeine Informationen zur Pathologie

Autoimmune Hepatitis ist eine pathologische Erkrankung, die von entzündlichen Veränderungen des Lebergewebes begleitet wird, der Entwicklung einer Zirrhose. Die Krankheit provoziert den Prozess der Abstoßung von Leberzellen durch das Immunsystem. AH wird häufig von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • rheumatoide Arthritis;
  • Multiple Sklerose;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • exsudatives Erythem;
  • hämolytische Autoimmunanämie.

Ursachen und Typen

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren gelten als die wahrscheinlichen Ursachen für die Entwicklung einer Leberpathologie. In wissenschaftlichen Quellen besteht jedoch kein eindeutiger Zusammenhang zwischen der Entstehung der Krankheit und dem Vorhandensein dieser Erreger im Körper. Es gibt auch eine erbliche Theorie über das Auftreten von Pathologie.

Es gibt verschiedene Arten von Pathologien (Tabelle 1). Histologisch und klinisch unterscheiden sich diese Hepatitis-Arten nicht, Typ-2-Erkrankungen sind jedoch häufig mit Hepatitis C assoziiert. Alle Arten von Hypertonie werden gleich behandelt. Einige Experten akzeptieren Typ 3 nicht als separaten Typ, da er Typ 1 sehr ähnlich ist. Sie neigen dazu, nach zwei Arten der Krankheit zu klassifizieren.

Tabelle 1 - Arten der Erkrankung in Abhängigkeit von den produzierten Antikörpern

  1. ANA-, AMA-, LMA-Antikörper.
  2. 85% aller Patienten mit Autoimmunhepatitis.
  1. LKM-1-Antikörper.
  2. Ebenso häufig tritt bei Kindern, älteren Patienten, Männern und Frauen.
  3. ALT, AST fast unverändert.
  1. SLA, Anti-LP-Antikörper.
  2. Antikörper wirken auf Hepatozyten und Pankreas.

Wie entwickelt und manifestiert es sich?

Der Mechanismus der Krankheit ist die Bildung von Antikörpern gegen Leberzellen. Das Immunsystem beginnt seine Hepatozyten als fremd zu akzeptieren. Gleichzeitig werden im Blut Antikörper produziert, die für eine bestimmte Art von Krankheit charakteristisch sind. Leberzellen beginnen sich zu zersetzen, ihre Nekrose tritt auf. Es ist möglich, dass Hepatitis C, B, Epstein-Barr-Viren den pathologischen Prozess einleiten. Neben der Zerstörung der Leber kommt es zu Schädigungen der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse.

  • das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten jeglicher Ätiologie in der vorherigen Generation;
  • mit HIV infiziert;
  • Patienten mit Hepatitis B, C.

Der pathologische Zustand wird vererbt, ist aber sehr selten. Die Krankheit kann sich sowohl akut als auch mit einer allmählichen Zunahme des Krankheitsbildes manifestieren. Im akuten Verlauf der Krankheit ähneln die Symptome einer akuten Hepatitis. Patienten erscheinen:

  • schmerzendes rechtes Hypochondrium;
  • dyspeptische Symptome (Übelkeit, Erbrechen);
  • Gelbsucht-Syndrom; s
  • Juckreiz;
  • Teleangiektasie (vaskuläre Läsionen auf der Haut);
  • Erythem.

Die Wirkung von Bluthochdruck auf den weiblichen und den Kinderkörper

Bei Frauen mit Autoimmunhepatitis werden häufig festgestellt:

  • hormonelle Störungen;
  • Entwicklung der Amenorrhoe;
  • Schwierigkeiten, ein Kind zu empfangen.

Das Vorhandensein von Bluthochdruck bei schwangeren Frauen kann eine Frühgeburt zur Folge haben, die fortwährende Abtreibungsgefahr. Laborparameter bei Patienten mit Bluthochdruck während der Schwangerschaft können sich sogar verbessern oder normalisieren. AH beeinflusst den sich entwickelnden Fötus oft nicht. Die Schwangerschaft tritt normalerweise bei den meisten Patienten auf, die Geburt wird nicht gewichtet.

Beachten Sie! Es gibt nur sehr wenige statistische Daten zum Verlauf der Hypertonie während der Schwangerschaft, da versucht wird, die Krankheit in den frühen Stadien der Krankheit zu identifizieren und zu behandeln, um keine schweren klinischen Formen der Pathologie zu verursachen.

Bei Kindern kann die Krankheit am schnellsten verlaufen, wobei die Leber stark geschädigt wird, da das Immunsystem nicht perfekt ist. Die Sterblichkeit bei Kindern in der Altersgruppe ist viel höher.

Wie manifestiert sich ein autoimmuner Leberschaden?

Die Erscheinungsformen von Autoimmunformen der Hepatitis können erheblich variieren. Zunächst hängt es von der Art der Pathologie ab:

Akuter Strom In diesem Fall sind die Manifestationen der Virushepatitis sehr ähnlich, und nur die Durchführung von Tests wie ELISA und PCR ermöglicht es, die Pathologien zu unterscheiden. Ein solcher Zustand kann für mehrere Monate andauern und die Lebensqualität beeinträchtigen. Was sind die Symptome in diesem Fall:

Diagnose einer Autoimmunhepatitis

  • scharfer Schmerz auf der rechten Seite;
  • Symptome einer Störung der Magen-Darm-Organe (der Patient ist sehr krank, es gibt Erbrechen, Schwindel);
  • Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute;
  • starker Juckreiz;
  • Zusammenbruch Während der körperlichen Untersuchung des Patienten werden Schmerzen beim Drücken auf den Bereich des rechten Gewölbes beobachtet, während die Perkussion die Unterkante der Leber überragt, die Palpation (Palpation) die glatte Kante der Leber bestimmt (normalerweise wird die Leber nicht palpiert).

Allmählicher Anstieg der Symptome. In diesem Fall entwickelt sich die Krankheit allmählich, der Patient spürt eine Verschlechterung seines Gesundheitszustands, aber selbst ein Spezialist kann oft nicht genau verstehen, wo der pathologische Prozess abläuft. Dies liegt daran, dass bei einer solchen Pathologie nur geringfügige Schmerzen im rechten Hypochondrium beobachtet werden können, und in erster Linie ist der Patient besorgt über extrahepatische Anzeichen:

  • Hautmanifestationen: Hautausschläge verschiedener Art (Makula, Makulopapulum, Papulovesikel), Vitiligo und andere Formen von Pigmentierungsstörungen, Rötung der Handflächen und Füße, Gefäßnetz am Bauch;
  • Arthritis und Arthralgie;
  • Schilddrüsenanomalien;
  • Lungenmanifestationen;
  • neurologische Ausfälle;
  • Nierenfunktionsstörung;
  • psychische Störungen in Form von Nervenzusammenbrüchen und Depressionen. Infolgedessen kann sich eine Autoimmunhepatitis bei anderen Erkrankungen lange verschleiern, was zu einer falschen Diagnose und dementsprechend zu einem unzulänglichen Behandlungsschema führt.

Diagnosemaßnahmen

Die Diagnose des pathologischen Zustands umfasst die Sammlung anamnestischer Daten, Inspektionen und zusätzliche Methoden. Der Arzt klärt das Vorhandensein von Autoimmunkrankheiten bei Verwandten in der vorherigen Generation, Virushepatitis, HIV-Infektion beim Patienten selbst auf. Der Spezialist führt auch eine Inspektion durch, nach der er die Schwere des Zustands des Patienten (Lebervergrößerung, Gelbsucht) beurteilt.

Der Arzt muss das Vorhandensein einer viralen, toxischen Drogehepatitis ausschließen. Dazu spendet der Patient Blut für Antikörper gegen Hepatitis B, C. Danach kann der Arzt eine Untersuchung auf autoimmune Leberschäden durchführen. Dem Patienten wird ein biochemischer Bluttest auf Amylase, Bilirubin, Leberenzyme (ALT, AST) und alkalische Phosphatase verordnet.

Den Patienten wird auch ein Bluttest für die Konzentration der Immunglobuline G, A, M im Blut gezeigt Bei den meisten Patienten mit Hypertonie wird IgG erhöht und IgA und IgM werden normal sein. Manchmal sind Immunglobuline normal, was die Diagnose der Krankheit erschwert. Sie führen auch Tests auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper durch, um die Art der Hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) zu bestimmen.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine histologische Untersuchung eines Lebergewebes durchgeführt. Die Mikroskopie zeigt Veränderungen in den Zellen des Organs, enthüllt die Felder der Lymphozyten, die Hepatozyten schwellen an, einige von ihnen nekrotisieren.

Bei der Ultraschalluntersuchung zeigten sich Anzeichen einer Lebernekrose, die mit einer Zunahme der Größe des Organs einhergehen und eine Zunahme der Echogenität der einzelnen Abschnitte hervorrufen. Manchmal können Sie Anzeichen einer portalen Hypertonie feststellen (erhöhter Druck auf die Lebervene, ihre Ausdehnung). Neben Ultraschall werden Computertomographie sowie Magnetresonanztomographie eingesetzt.

Die Differentialdiagnose Hypertonie wird durchgeführt mit:

  • Morbus Wilson (in der Kinderpraxis);
  • α1-Antitrypsin-Mangel (bei Kindern);
  • alkoholische Schädigung der Leber;
  • nichtalkoholische Lebergewebepathologie;
  • Sklerosierende Cholangitis (in der Pädiatrie);
  • Hepatitis B, C, D;
  • Überlappungssyndrom.

Was müssen Sie über die Behandlung der Krankheit wissen?

Nach Bestätigung der Erkrankung setzen die Ärzte die medikamentöse Therapie fort. Die Behandlung der Autoimmunhepatitis zielt darauf ab, die klinischen Manifestationen der Krankheit zu beseitigen und die langfristige Remission aufrechtzuerhalten.

Drogeneffekte

Die Behandlung erfolgt mit Hilfe von Glucocorticosteroid-Medikamenten (Prednison, Prednisolon zusammen mit Azathioprin). Die Behandlung mit Glucocorticosteroid-Medikamenten umfasst zwei Behandlungsformen (Tabelle 1).

Kürzlich wurde ein Kombinationspräparat Budesonid mit Azathioprin getestet, das auch die Symptome der Autoimmunhepatitis bei Patienten im akuten Stadium wirksam behandelt. Wenn ein Patient Symptome aufweist, die schnell und sehr schwierig sind, verschreiben sie auch Cyclosporin, Tacrolimus und Mycophenolat Mofetil. Diese Medikamente wirken stark hemmend auf das Immunsystem des Patienten. Mit der Unwirksamkeit von Medikamenten wird über eine Lebertransplantation entschieden. Organtransplantationen werden nur bei 2,6% der Patienten durchgeführt, da die Therapie bei Hypertonie häufiger erfolgreich ist.

Tabelle 1 - Arten der Therapie von Autoimmunhepatitis-Glukokortikoiden

Die Therapiedauer für den Rückfall oder die primäre Erkennung einer Autoimmunhepatitis beträgt 6-9 Monate. Dann wird der Patient in eine niedrigere Erhaltungsdosis von Medikamenten versetzt.

Rückfälle werden mit hohen Dosen Prednisolon (20 mg) und Azathioprin (150 mg) behandelt. Nachdem sie die akute Phase des Krankheitsverlaufs beendet haben, gehen sie zur ersten Therapie und dann zur Erhaltungsphase über. Wenn ein Patient mit Autoimmunhepatitis keine klinischen Manifestationen der Krankheit aufweist und nur geringfügige Veränderungen im Lebergewebe auftreten, wird die Glucocorticosteroidtherapie nicht angewendet.

Beachten Sie! Wenn mit Hilfe von Erhaltungsdosen eine zweijährige Remission erreicht wird, werden die Arzneimittel schrittweise abgebrochen. Die Dosisreduktion wird in Milligramm des Wirkstoffs durchgeführt. Nach dem Auftreten eines Rückfalls wird die Behandlung in den gleichen Dosen wiederhergestellt, mit denen die Absage begonnen hat.

Die Verwendung von Glucocorticosteroid-Medikamenten kann bei einigen Patienten zu schwerwiegenden Nebenwirkungen während einer längeren Anwendung führen (schwangere Frauen, Patienten mit Glaukom, Diabetes mellitus, arterieller Hypertonie, Osteoporose der Knochen). Bei diesen Patienten wird eines der Arzneimittel abgesetzt, sie versuchen entweder Prednisolon oder Azathioprin zu verwenden. Die Dosierungen werden entsprechend den klinischen Manifestationen der Hypertonie ausgewählt.

Therapie für Schwangere und Kinder

Um die Autoimmunhepatitis bei Kindern erfolgreich behandeln zu können, ist es notwendig, die Krankheit so schnell wie möglich zu diagnostizieren. In der Pädiatrie wird Prednisolon auch in einer Dosierung von 2 mg pro Kilogramm Kindergewicht angewendet. Die maximal zulässige Dosis von Prednisolon beträgt 60 mg.

Es ist wichtig! Bei der Planung einer Schwangerschaft bei Frauen während der Remission wird versucht, nur Prednison zu verwenden, da dies den zukünftigen Fötus nicht beeinflusst. Azathioprine Ärzte versuchen nicht zu verwenden.

Wenn während der Schwangerschaft ein AH-Rückfall auftritt, sollte Prednisolon mit Azathioprin versetzt werden. In diesem Fall ist der Schaden für den Fötus immer noch geringer als das Gesundheitsrisiko der Frau. Ein Standard-Behandlungsschema verringert das Risiko von Fehlgeburten und vorzeitiger Entbindung und erhöht die Wahrscheinlichkeit einer Vollschwangerschaft.

Rehabilitation nach einer Therapie

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden hilft, die Entwicklung von autoimmunen Leberschäden zu stoppen, dies reicht jedoch nicht für eine vollständige Erholung des Organs aus. Nach einem Therapieverlauf wird dem Patienten eine langfristige Rehabilitation mit Medikamenteneinnahme und beliebten unterstützenden Medikamenten sowie die strikte Einhaltung einer speziellen Diät gezeigt.

Medizinische Methoden

Die Rückgewinnung des Körpers erfordert die Verwendung bestimmter Drogengruppen. Es ist jedoch wichtig zu bedenken, dass ihre Ernennung nur möglich ist, wenn Sie eine akute Erkrankung aufhalten oder während eines chronischen Verlaufs der Pathologie, dh wenn der Entzündungsprozess nachlässt.

Es wird insbesondere die Verwendung solcher Medikamente gezeigt:

  • Normalisierung des Stoffwechsels im Verdauungstrakt. Die Leber ist der Hauptfilter des Körpers. Aufgrund von Schäden kann sie das Blut von Stoffwechselprodukten nicht mehr wirksam reinigen. Daher werden zusätzliche Medikamente verordnet, die dazu beitragen, Giftstoffe zu beseitigen. So können ernannt werden: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Linex.

Hepatoprotektoren. Es werden Phospholipidpräparate verwendet, deren Wirkung darauf abzielt, geschädigte Hepatozyten wiederherzustellen und die Leber vor weiteren Schäden zu schützen. So können Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail ernannt werden. Diese Zubereitungen basieren auf dem natürlichen Inhaltsstoff Sojabohnen und haben folgende Wirkungen:

  • den intrazellulären Stoffwechsel in der Leber verbessern;
  • Zellmembranen wiederherstellen;
  • die Entgiftungsfunktionen von gesunden Hepatozyten stärken;
  • die Bildung von Stroma oder Fettgewebe verhindern;
  • Normalisieren Sie die Arbeit des Körpers und senken Sie die Energiekosten.

Vitamin- und Multivitamin-Komplexe. Die Leber ist das Organ, das für den Stoffwechsel und die Produktion vieler lebenswichtiger Elemente, einschließlich Vitamine, verantwortlich ist. Autoimmunschäden provozieren eine Verletzung dieser Prozesse, so dass der Körper die Vitaminreserve von außen auffüllen muss.

In dieser Zeit sollte der Körper insbesondere Vitamine wie A, E, B und Folsäure erhalten. Dies erfordert eine spezielle Diät, die weiter unten erläutert wird, sowie die Verwendung von pharmazeutischen Präparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionelle Medizin und Diät

In der traditionellen Medizin wird die Verwendung einer Mumie (dreimal täglich Pille) empfohlen. Von Kräutern können Sie anwenden:

  • Rainfarn;
  • Schachtelhalm;
  • Salbei;
  • Schafgarbe;
  • Klette;
  • Hypericum Blumen;
  • Gänseblümchen;
  • Wurzeln von Elecampane;
  • Hagebutten;
  • Schöllkraut;
  • Löwenzahn

Diese Kräuter können, wenn keine anderen Empfehlungen vorliegen, in Form von Abkochungen verwendet werden (ein Löffel Gras oder eine Sammlung von einem halben Liter heißem Wasser, 10-15 Minuten im Wasserbad kochen).

Für das Essen müssen Sie folgende Regeln beachten:

  • Der Patient muss den Konsum von gebratenen, geräucherten und fetthaltigen Lebensmitteln reduzieren. Brühen sollten besser fettarm (Geflügel, Rindfleisch) zubereitet werden. Fleisch sollte gekocht (gebacken oder gedämpft) mit etwas Butter gekocht werden.
  • Essen Sie keinen fetten Fisch und Fleisch (Kabeljau, Schweinefleisch). Es ist vorzuziehen, Fleischgeflügel, Kaninchen zu verwenden.
  • Ein sehr wichtiger Aspekt der Ernährung bei Bluthochdruck ist die Beseitigung alkoholhaltiger Getränke, wodurch der Konsum von Medikamenten reduziert wird, die zusätzlich die Leber vergiften (außer den vom Arzt verordneten).
  • Milchprodukte sind erlaubt, aber fettarm (1% Kefir, fettarmer Hüttenkäse).
  • Sie können keine Schokolade, Nüsse, Chips essen.
  • In der Diät sollte mehr Gemüse und Obst sein. Gemüse muss gedämpft, gebacken (aber nicht zu einer Kruste) oder Eintopf sein.
  • Eier können gegessen werden, jedoch nicht mehr als 1 Ei pro Tag. Ei ist besser in Form eines Omeletts mit Milch zu kochen.
  • Achten Sie darauf, scharfe Gewürze, Gewürze, Pfeffer, Senf von der Diät zu nehmen.
  • Die Mahlzeiten sollten fraktional sein, in kleinen Portionen, aber häufig (bis zu 6-mal pro Tag).
  • Die Mahlzeiten sollten nicht kalt oder sehr heiß sein.
  • Der Patient sollte keinen Kaffee und keinen starken Tee verwenden. Trinken Sie bessere Fruchtgetränke, Fruchtgetränke und schwachen Tee.
  • Hülsenfrüchte, Spinat, Sauerampfer müssen ausgeschlossen werden.
  • Es ist besser, Müsli, Salate und andere Gerichte mit Pflanzenöl zu füllen.
  • Der Patient sollte den Verbrauch von Butter, Schmalz und Käse reduzieren.

Prognosen und Konsequenzen

Bei Patienten, die keine qualitativ hochwertige Behandlung erhalten, wird eine hohe Mortalität beobachtet. Wenn die Therapie der Autoimmunhepatitis erfolgreich ist (vollständiges Ansprechen auf die Behandlung, Verbesserung des Zustands), wird die Prognose für den Patienten als günstig angesehen. Vor dem Hintergrund einer erfolgreichen Behandlung ist es möglich, das Überleben von Patienten bis zu 20 Jahren (nach dem Debüt von Hypertonie) zu erreichen.

Die Behandlung kann mit einer partiellen Reaktion auf die medikamentöse Therapie auftreten. In diesem Fall werden Zytostatika verwendet.

Bei einigen Patienten gibt es keine Wirkung auf die Behandlung, was zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten und einer weiteren Zerstörung des Lebergewebes führt. Ohne Lebertransplantation sterben die Patienten schnell. Präventive Maßnahmen sind in diesem Fall unwirksam, da die Krankheit in den meisten Fällen ohne ersichtlichen Grund auftritt.

Die meisten Hepatologen und Immunologen betrachten die Autoimmunhepatitis als eine chronische Erkrankung, die eine fortlaufende Therapie erfordert. Der Erfolg der Behandlung einer seltenen Krankheit hängt von der frühzeitigen Diagnose und der richtigen Auswahl der Medikamente ab.

Heute wurden spezielle Behandlungsschemata entwickelt, die die Symptome der Krankheit sehr effektiv lindern und die Zerstörungsrate der Leberzellen reduzieren. Die Therapie hilft, die langfristige Remission der Krankheit aufrechtzuerhalten. AH wird effektiv bei schwangeren Frauen und Kindern bis zu 10 Jahren behandelt.

Die Wirksamkeit der Therapie mit Prednison und Azathioprin wird durch klinische Studien gerechtfertigt. Neben Prednisolon wird Budesonid aktiv eingesetzt. Zusammen mit Azathioprin führt es auch zu einer längeren Remission. Aufgrund der hohen Wirksamkeit der Behandlung ist in sehr seltenen Fällen eine Lebertransplantation erforderlich.

Interessant Die meisten Patienten haben oft Angst vor solchen Diagnosen, sie werden als tödlich betrachtet, daher behandeln sie die Behandlung positiv.

Patienten sagen, dass Ärzte im Outback selten selbst Bluthochdruck diagnostizieren. Es wird in bereits spezialisierten Kliniken von Moskau und St. Petersburg offenbart. Diese Tatsache kann durch die geringe Häufigkeit des Auftretens von Autoimmunhepatitis erklärt werden, und daher die mangelnde Erfahrung bei der Identifizierung bei den meisten Spezialisten.

Definition - Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Autoimmunhepatitis ist weit verbreitet und häufiger bei Frauen. Die Krankheit wird als sehr selten angesehen, daher gibt es kein Vorsorgeprogramm (Screening) für den Nachweis. Die Krankheit hat keine spezifischen klinischen Anzeichen. Zur Bestätigung der Diagnose von Patienten, die Blut gegen spezifische Antikörper nehmen.

Indikationen für die Behandlung bestimmen die Klinik der Krankheit. Bei hepatischen Symptomen zeigen die Patienten eine hohe ALT, AST (10-fach). Bei solchen Anzeichen sollten Ärzte virale und andere Arten von Hepatitis ausschließen und eine vollständige Untersuchung durchführen.

Nach Bestätigung der Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann die Behandlung nicht verweigert werden. Die unzureichende Unterstützung des Patienten führt zu einer raschen Zerstörung der Leber, einer Leberzirrhose und dann zum Tod des Patienten. Bis heute wurden verschiedene Behandlungsschemata entwickelt, die erfolgreich angewendet werden, um eine langfristige Remission der Erkrankung zu ermöglichen. Dank der Medikamentenunterstützung wurde eine 20-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit Hypertonie erreicht.

Autoimmunhepatitis

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein leberorientierter Antikörper im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen aufzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztendlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird bei 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert und als eine seltene Erkrankung angesehen. Frauen leiden darunter achtmal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein grundlegender Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunoregulation - der Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Solche Faktoren können die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Drogen (Interferon usw.) sein.

Andere Autoimmun-Syndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit festgestellt.

Mit AIG verbundene Krankheiten:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primäre sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis und Morbus Basedow in Kombination mit AIG am häufigsten.

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede natürlich ihre eigenen Merkmale aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und die Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger wird es in einem Zeitraum von 10–20 Jahren und über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn es keine Behandlung gibt, tritt die Zirrhose innerhalb von drei Jahren bei 43% der Patienten auf. Bei den meisten Patienten führt die immunsuppressive Therapie zu guten Ergebnissen, eine stabile Remission nach Absetzen der Medikamente wird bei 20% der Patienten beobachtet. Diese Art von AIG ist in den USA und Westeuropa am häufigsten.

Typ 2 (Anti-LKM-l-positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Kinder sind hauptsächlich krank (von 2 bis 14 Jahre). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, die Zirrhose wird innerhalb von drei Jahren zweimal häufiger gebildet als bei Hepatitis-1-Typ.

Typ 2 ist resistenter gegen medikamentöse Immuntherapien, das Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu Rückfällen. Häufiger als bei Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyroiditis, Insulin-abhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den USA wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50–85% der Patienten mit Typ-2-Krankheit und nur 11% mit Typ 1 an Virushepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das hepatische Antigen (SLA) gebildet. Oft wird diese Art von Rheumafaktor erkannt. Es ist zu beachten, dass 11% der Patienten mit Hepatitis-1-Typ auch Anti-SLA haben. Daher bleibt unklar, ob dieser AIG-Typ ein Typ 1 ist oder einem separaten Typ zugeordnet werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Typen gibt es manchmal Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primären sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden als Cross-Autoimmun-Syndrome bezeichnet.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind nicht von den Symptomen einer akuten Hepatitis zu unterscheiden. Daher wird manchmal irrtümlich die Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis gestellt. Es gibt eine ausgeprägte Schwäche, keinen Appetit, der Urin wird dunkel, es kommt zu einer intensiven Gelbsucht.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann der Ikterus unbedeutend sein. In regelmäßigen Abständen treten Schweregrad und Schmerzen auf der rechten Seite unter den Rippen auf. Die vegetativen Störungen spielen eine vorherrschende Rolle.

An der Spitze der Symptome sind Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie (Lymphadenopathie) mit den oben genannten Symptomen verbunden. Schmerzen und Gelbsucht instabil, verschlimmert. Auch bei Exazerbationen können Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Eine Zunahme der Leber und der Milz. Vor dem Hintergrund einer Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (vermehrte Körperbehaarung) ist möglich, Jungen und Männer - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillare, Erythem, Teleangiektasien (Besenreiser) in Gesicht, Hals, Händen und Akne, da bei fast allen Patienten Abweichungen im endokrinen System festgestellt werden. Hämorrhagischer Hautausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Zu den systemischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehört die Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunerkrankungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyroiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Bei 25% der Patienten ist die Erkrankung jedoch im Frühstadium asymptomatisch und tritt nur im Stadium der Leberzirrhose auf. Bei Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Untersuchungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber, spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Keine Anzeichen einer Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, jüngster Alkoholkonsum;

Der Gehalt an Immunglobulinen im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Serum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Schließlich wird die Diagnose anhand der Ergebnisse einer Leberbiopsie bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung sollte schrittweise oder brückenartige Gewebenekrose eine lymphatische Infiltration (Anhäufung von Lymphozyten) identifiziert werden.

Die Autoimmunhepatitis muss unterschieden werden von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Drogen- und Alkoholhepatitis, alkoholfreier Fettleber, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose. Das Vorhandensein solcher Pathologien wie Schädigungen der Gallengänge, Granulome (Knoten, die vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet wurden) ist nicht akzeptabel - höchstwahrscheinlich weist dies auf eine andere Pathologie hin.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis dadurch, dass in diesem Fall nicht gewartet werden muss, bis die Diagnose in eine chronische Form übergeht (dh etwa 6 Monate). Es ist möglich, AIG zu jedem Zeitpunkt des klinischen Verlaufs zu diagnostizieren.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch, wenn eine Behinderung vorliegt, sowie die Identifizierung von Brücken oder einer gestuften Nekrose in der histologischen Analyse. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung individuell getroffen. Die Wirksamkeit einer Behandlung mit Corticosteroidpräparaten wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Verhältnis von Nutzen und Risiken nicht bekannt.

Bei vierjähriger Störung der immunsuppressiven Therapie mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist eine Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind nicht möglich. Eine unvermeidliche Folge sind Leberversagen und Leberzirrhose. Das fünfjährige Überleben liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und korrekt gewählter Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine stabile Remission erreicht werden, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Eine Kombination einer akuten Leberentzündung mit Leberzirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit abgestufter Nekrose beträgt die Häufigkeit von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, verringert sich der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten, unabhängig von der Aktivität der Krankheit.

Die Ergebnisse einer Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission von Medikamenten: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Erkrankung ist nur eine sekundäre Prävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung der Menge an Antikörpern, Immunglobulinen und Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Schema und Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress einzuschränken, eine prophylaktische Impfung abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Autor: Maxim Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe

Was ist eine Autoimmunerkrankung der Leber?

Autoimmune Lebererkrankungen können in 3 Gruppen eingeteilt werden. Eine davon wird durch Hepatitis, die andere durch cholestatische Erkrankungen oder Lebererkrankungen mit einer primären Läsion des Gallengangs und schließlich die dritte durch das sogenannte Cross-Syndrom (Überlappungssyndrom) dargestellt.

Autoimmune Lebererkrankungen im Zusammenhang mit Hepatitis

Hierzu gehören die Autoimmunhepatitis Typ 1 und 2 (Autoimmunhepatitis Typ 1, Autoimmunhepatitis Typ 2) sowie die Autoimmunhepatitis mit Autoimmun-Polyendokrinsyndrom Typ 1.

Autoimmunerkrankungen der Leber mit primärer Läsion der Gallenwege

Diese Gruppe umfasst biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis und Pericholangitis.

Kreuz-Syndrom

Wenn Quer Syndrom (PS) zeigen Zustände, in denen die zwei verschiedene Lebererkrankungen (Autoimmunhepatitis / biliäre Zirrhose, Autoimmunhepatitis / primär sklerosierende Cholangitis, Autoimmunhepatitis / Autoimmun Cholangitis, Autoimmunhepatitis / Hepatitis-C) detektiert wird, und primäre sklerosierende Cholangitis kann mit oder ohne begleitende entzündliche Darmerkrankung vorgehen. Aus dieser Gruppe von Krankheiten muss zwischen Lebererkrankung und primärem Immunodefizienz-Syndrom (PIDS) unterschieden werden.

Die Grundlage für Autoimmunkrankheiten der Leber ist eine Verletzung der Immuntoleranz gegenüber dem eigenen Lebergewebe. Als mögliche Ursachen werden Toxine, Viren, Bakterien, toxische Gallensäuren usw. diskutiert, die pathogene Rolle der oben genannten Faktoren konnte jedoch noch nicht eindeutig bestätigt werden. Es ist auch nicht ganz klar, warum verschiedene Arten von Zellen und Geweben in den Prozess verschiedener Autoimmunkrankheiten involviert sind (z. B. das Epithel der Gallengänge bei biliärer Zirrhose und primärer sklerosierender Cholangitis, Bindegewebe, das die intra- und extrahepatischen Gänge umgibt, bei der Leberzirrhose, Leberparenchym) mit Autoimmunhepatitis).

Autoimmune Lebererkrankungen sind gekennzeichnet durch chronische Entzündungen mit einem Vorherrschen von immunkompetenten Zellen, die Prävalenz von Patienten am Cusculus cerebral schleim (mit Autoimmunhepatitis, Gallenzirrhose der Leber, Autoimmuncholangitis), den Nachweis von typischen Autoantikörpern im Serum (mit Autoimmunhepatitis). Autoimmunhepatitis, Kreuzsyndrom), die Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie (mit Autoimmunhepatitis, Kreuzsyndrom), gleichzeitig Nachweis von Veränderungen in anderen Organen und Systemen des Immunsystems, Assoziation mit bestimmten Haplotypen menschlicher Leukozytenantigene.

Bei bestimmten Autoimmunerkrankungen können die Merkmale jedoch nicht gleich oder vollständig dargestellt werden. Daher ist bei Patienten mit primärer sklerosierender Cholangitis nicht mehr Frauen, sondern bei Männern die Wirksamkeit einer immunsuppressiven Therapie bei Patienten mit biliärer Zirrhose und primärer sklerosierender Cholangitis gering, bei primärer sklerosierender Cholangitis gibt es keine typischen Antikörper. Tritt im Hintergrund des Krankheitsverlaufs ein Cross-Syndrom auf oder muss die Diagnose geändert werden, können die entsprechenden Antikörper und die histologischen Anzeichen beider Erkrankungen, die das Cross-Syndrom bilden, nachgewiesen werden.

"Was ist eine Autoimmunerkrankung der Leber"? Abschnitt Autoimmune Lebererkrankung

Vorherige Artikel

Proteflazid