Chronische Autoimmunhepatitis

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Die chronische Autoimmunhepatitis ist eine fortschreitende chronische Leberschädigung, die durch Nekrose der Leberzellen (Hepatozyten), Entzündung und Fibrose des Leberparenchyms mit einer allmählichen Entwicklung einer Leberzirrhose und Leberversagen, ausgeprägten Immunstörungen und ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen und einer ausgeprägten Aktivität des Prozesses gekennzeichnet ist. In der medizinischen Literatur wird es unter verschiedenen Bezeichnungen beschrieben: aktive juvenile Zirrhose, lupoide Hepatitis, subakute Hepatitis, subakute hepatische Nekrose usw.

Auf den Autoimmun-Ursprung der Hepatitis deutet das Vorhandensein von Autoantikörpern und ausgeprägten extrahepatischen Manifestationen an. Diese Anzeichen werden jedoch nicht immer beobachtet, und daher werden in allen Fällen von Hepatitis, wenn Virusinfektionen, Erbkrankheiten, Stoffwechselstörungen und die Wirkung von hepatotoxischen Substanzen ausgeschlossen werden, eine idiopathische Hepatitis diagnostiziert. Die Ursache dieser Hepatitis ist oft unklar (viele von ihnen sind wahrscheinlich autoimmuner Natur). Frauen entwickeln 8-mal häufiger eine Autoimmunhepatitis als Männer. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Mädchen und jungen Frauen im Alter von 15 bis 35 Jahren auf.

Ätiologie

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht klar. Wahrscheinlich haben Patienten eine erbliche Veranlagung für Autoimmunkrankheiten, und selektive Leberschäden werden mit der Wirkung externer Faktoren (verschiedene hepatotoxische Substanzen oder Viren) in Verbindung gebracht. Es gibt Fälle der Entwicklung einer chronischen Autoimmunhepatitis nach akuter Virushepatitis A oder akuter Virushepatitis B.

Die Autoimmunität der Krankheit wird bestätigt durch:

  • die Prävalenz von CD8-Lymphozyten und Plasmazellen im entzündlichen Infiltrat;
  • das Vorhandensein von Autoantikörpern (antinukleäre, antithyreotische, glatte Muskeln und andere Autoantigene);
  • hohe Prävalenz bei Patienten und deren Angehörigen anderer Autoimmunkrankheiten (z. B. chronische lymphozytäre Thyroiditis, rheumatoide Arthritis, autoimmune hämolytische Anämie, nichtspezifische Colitis ulcerosa, chronische Glomerulonephritis, insulinabhängiger Diabetes mellitus, Shegren-Syndrom);
  • Nachweis bei Patienten mit HLA-Haplotypen im Zusammenhang mit Autoimmunkrankheiten (z. B. HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 und HLA-DRw4);
  • die Wirksamkeit der Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

Pathogenese

Die Krankheit ist mit primären Störungen des Immunsystems verbunden, die sich durch die Synthese antinukleärer Antikörper, gegen glatte Muskeln gerichtete Antikörper (insbesondere gegen Aktin), gegen verschiedene Bestandteile der Lebermembran und gegen lösliches hepatisches Antigen manifestieren. Für die Entstehung der Erkrankung ist neben den genetischen Faktoren häufig die Auslöserfunktion von hepatotropen Viren oder hepatotoxischen Mitteln von Bedeutung.

Der Einfluss von Immunlymphozyten auf Hepatozyten als Manifestation einer antikörperabhängigen Zytotoxizität spielt eine wichtige Rolle bei der Pathogenese von Leberschäden. Separate provozierende Faktoren, genetische Mechanismen und Details der Pathogenese sind nicht gut verstanden. Primäre Störungen des Immunsystems bei Autoimmunhepatitis bestimmen die generalisierte Natur der Krankheit und das Vorhandensein einer Vielzahl von extrahepatischen Manifestationen, die einem systemischen Lupus erythematodes ähneln können (daher der alte Name - "lupoide Hepatitis").

Der Nachweis von Autoantikörpern wirft interessante Fragen zur Pathogenese der Autoimmunhepatitis auf. Die Patienten beschrieben antinukleäre Antikörper, Antikörper gegen glatte Muskeln (Antikörper gegen Actin), Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und mikrosomale Antigene der Nieren, Antikörper gegen lösliches hepatisches Antigen sowie Antikörper gegen Rezeptoren von Asialoglycoproteinen ("hepatisches Lectin") und Antikörper gegen andere Membranantikörper. Proteine ​​von Hepatozyten. Einige dieser Antikörper sind von diagnostischem Wert, ihre Rolle bei der Pathogenese der Krankheit ist jedoch unklar.

Extrahepatische Manifestationen (Arthralgie, Arthritis, Haut allergische Vaskulitis und Glomerulonephritis) aufgrund beeinträchtigter humorale Immunität - offenbar ist die Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden durch Komplement-Aktivierung gefolgt zirkulierenden, die zu Entzündungen und Gewebeschäden führt. Wenn Virushepatitis Immunkomplexe von Antigenen von Viren zirkuliert, ist die Art von Immunkomplexen bei Autoimmun chronischer Hepatitis zirkulierenden ist nicht installiert.

Je nach Prävalenz verschiedener Autoantikörper werden drei Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden:

  • Bei Typ I werden antinukleäre Antikörper und ausgeprägte Hyperglobulinämie nachgewiesen. Sie tritt bei jungen Frauen auf und ähnelt einem systemischen Lupus erythematodes.
  • Bei Typ II werden Antikörper gegen mikrosomale Antigene der Leber und Nieren (Anti-LKM1) in Abwesenheit von antinukleären Antikörpern nachgewiesen. Es kommt häufig bei Kindern vor und ist im Mittelmeerraum am häufigsten. Einige Autoren identifizieren zwei Varianten der chronischen Autoimmunhepatitis Typ II: - Typ IIa (eigentlich Autoimmun) tritt häufiger bei jungen Menschen in Westeuropa und im Vereinigten Königreich auf; es ist durch Hyperglobulinämie, einen hohen Anti-LKM1-Titer und eine Verbesserung der Glukokortikoidbehandlung gekennzeichnet. - Typ IIb ist mit Hepatitis C assoziiert und tritt häufiger bei älteren Bewohnern des Mittelmeers auf. Sein Globulingehalt ist normal, der Titer von Anti-LKM1 ist niedrig und Interferon-Alpha wird erfolgreich zur Behandlung eingesetzt.
  • Bei Typ III gibt es keine antinukleären Antikörper und Anti-LKM1, es werden jedoch Antikörper gegen ein lösliches hepatisches Antigen gefunden. Frauen sind in der Regel krank und das Krankheitsbild ist das gleiche wie bei chronischer Autoimmunerkrankung des Typs I.

Morphologie

Eines der wichtigsten morphologischen Merkmale der chronischen Autoimmunhepatitis ist die portale und periportale Infiltration mit Beteiligung von Parenchymzellen. Im Frühstadium der Erkrankung werden eine Vielzahl von Plasmazellen entdeckt, in den Portalfeldern - Fibroblasten und Fibrozyten wird die Integrität der Grenzplatte verletzt.

Man findet relativ häufig eine fokale Nekrose von Hepatozyten und dystrophische Veränderungen, deren Schweregrad sogar innerhalb eines Lappens variieren kann. In den meisten Fällen liegt eine Verletzung der Lappenstruktur der Leber mit übermäßiger Fibrogenese und der Ausbildung einer Leberzirrhose vor. Vielleicht die Bildung von makronodularer und mikronodulärer Zirrhose.

Nach Ansicht der meisten Autoren hat die Zirrhose normalerweise die Merkmale eines Makronodulums und wird häufig vor dem Hintergrund der ungedämpften Aktivität des Entzündungsprozesses gebildet. Veränderungen in Hepatozyten werden durch hydropische, seltener Fettdystrophie dargestellt. Periportale Hepatozyten können glanduläre (glanduläre) Strukturen bilden, sogenannte Rosetten.

Symptome

Die reichsten klinischen Symptome und der schwere Verlauf der Erkrankung sind charakteristisch für eine Autoimmunhepatitis. In verschiedenen Kombinationen sind ausgeprägte dyspeptische, asteno-vegetative Syndrome sowie Manifestationen von "kleinem Leberversagen", Cholestase möglich.

Erste klinische Manifestationen zu unterscheiden von den Patienten mit chronischen Virushepatitis: Schwäche, Durchfall-Erkrankungen, Schmerzen im rechten oberen Quadranten. Intensive Gelbsucht entwickelt sich bei allen Patienten schnell. Bei einigen Patienten im frühen Krankheits ergab extrahepatic Symptome: Fieber, Schmerzen in Knochen und Gelenken, hämorrhagischen Ausschlag auf der Haut der Beine und Füße, Tachykardie, erhöhte ESR auf 45-55 mm / Stunde - die manchmal als Grund dient zur Fehldiagnose systemischen Lupus erythematodes, Rheuma, Myokarditis, Thyreotoxikose.

Das Fortschreiten der Hepatitis geht mit einer Zunahme des Schweregrades der Patienten einher und ist durch fortschreitende Gelbsucht gekennzeichnet. Fieber erreicht 38–39 ° C und kombiniert mit einer Erhöhung der ESR auf 60 mm / Stunde; Arthralgie; wiederkehrende Purpura, manifestiert durch hämorrhagischen Ausschlag; knotiges Erythem usw.

Chronische Autoimmunhepatitis ist eine systemische Erkrankung. Alle Patienten diagnostiziert mit Störungen des endokrinen Systems: Amenorrhoe, Hirsutismus, Akne und Dehnungsstreifen auf der Haut - die Niederlage der serösen Häute und der inneren Organe: Pleuritis, Myokarditis, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritis, Iridozyklitis, Läsionen der Schilddrüse. Gekennzeichnet durch pathologische Veränderungen im Blut: hämolytische Anämie, Thrombozytopenie, - generalisierter Lymphadenopathie. Einige Patienten entwickeln pulmonale und neurologische Störungen mit Episoden von "geringem" Leberversagen. Hepatische Enzephalopathie tritt nur im Endstadium.

Bei allen Patienten sind ein Anstieg des Bilirubinspiegels (bis zu 80–160 μmol / l), Aminotransferasen und Störungen des Proteinstoffwechsels zu beobachten. Hypergammaglobulinämie erreicht 35–45%. Gleichzeitig wird eine Hypoalbuminämie unter 40% festgestellt und die Retention von Bromsulfalein verlangsamt. Thrombozytopenie und Leukopenie entwickeln sich im späten Stadium der Erkrankung. Bei 50% der Patienten werden LE-Zellen, antinukleärer Faktor, Gewebeantikörper gegen glatte Muskulatur, Magenschleimhaut, hepatische Tubuluszellen und Leberparenchym gefunden.

Strom

Die chronische Autoimmunhepatitis ist häufig durch einen kontinuierlich rezidivierenden Verlauf, die schnelle Bildung von Leberzirrhose und die Entwicklung von Leberversagen gekennzeichnet. Exazerbationen treten häufig auf und werden von Gelbsucht, Fieber, Hepatomegalie, hämorrhagischem Syndrom usw. begleitet. Die klinische Remission geht nicht mit einer Normalisierung der biochemischen Parameter einher. Wiederholte Verschlimmerungen treten mit weniger schweren Symptomen auf. Bei einigen Patienten können Anzeichen für andere autoimmune Läsionen der Leber, eine primäre biliäre Zirrhose und (oder) eine sklerosierende Cholangitis auftreten, was Anlass gibt, solche Patienten in die Gruppe der Personen einzustufen, die an einem Kreuzüberlappungssyndrom leiden.

Milde Formen der Krankheit, wenn erkannt Biopsie gestuft nur Nekrose, Nekrose brück und nicht selten geht in Zirrhose; Es können spontane Remissionen auftreten, die mit Exazerbationen abwechseln. In schweren Fällen (etwa 20%), wenn Aminotransferase-Aktivität mehr als 10-mal höher als normal, eine deutliche Hyperglobulinämie, wie durch Biopsie Brücken und multilobulär Zirrhose nachgewiesen, Nekrose und Zeichen, auf 40% der unbehandelten Patienten stirbt innerhalb von 6 Monaten.

Die ungünstigsten prognostischen Anzeichen sind der Nachweis einer multilobulären Nekrose in den frühen Stadien der Erkrankung und der Hyperbilirubinämie, die zwei Wochen oder länger nach Beginn der Behandlung anhält. Die Todesursachen sind Leberversagen, Leberkoma, andere Komplikationen der Leberzirrhose (zum Beispiel Blutungen aus Krampfadern) und Infektionen. Vor dem Hintergrund der Zirrhose kann ein hepatozelluläres Karzinom entstehen.

Diagnose

Laboruntersuchungen. Definiert in verschiedenen Kombinationen Labor Manifestationen von cytolytischen und mesenchymalen entzündliches, selten - Cholestasesyndromen. Für Autoimmunhepatitis typischerweise ausgeprägter Anstieg der Gamma-Globulin und IgM, sowie verschiedene ELISA-Nachweis-Antikörper: anti-nukleäre und auf die glatte Muskulatur gerichtet, das lösliche Antigen hepatische, renale und hepatische mikrosomale Fraktion. Viele Patienten mit Autoimmunhepatitis sind LE-Zellen und Anti-Atom-Faktor in niedrigem Titer.

Instrumentelle Diagnostik. Ultraschall (USA) anwenden, Computertomographie, Szintigraphie. Eine Leberbiopsie ist erforderlich, um die Schwere und Art morphologischer Veränderungen zu bestimmen.

Die Diagnose Führende klinische Syndrome werden unterschieden, extrahepatische Manifestationen der Erkrankung werden angezeigt und, falls erforderlich, der Grad der Child-Pugh-Leberfunktion.

Ein Beispiel für eine Diagnose: Chronische Autoimmunhepatitis mit vorwiegend zytolytischen und mesenchymal-inflammatorischen Syndromen, Akutphase, Immunthyreoiditis, Polyarthralgie.

rheumatoide Arthritis und systemischem Lupus erythematosus, die klinischen Manifestationen von denen ein (Arthritis, Arthralgie, Pleura-Läsionen, Leber und Nieren) eine Ursache für falsche Diagnose sein kann - Differentialdiagnose von chronischer viraler Hepatitis und Autoimmunhepatitis, Zirrhose der Leber ist mit Bindegewebserkrankungen durchgeführt.

  • Rheumatoide Arthritis, im Gegensatz zu einem chronischen Virushepatitis - chronischer systemischer symmetrischer Gelenkerkrankung mit der Gegenwart von Rheumafaktoren im Blut. Bei der rheumatoiden Arthritis zeigen bilateral symmetrischen Verlust von metacarpophalangeal, proximalen Interphalangealgelenk, metatarsophalangeal und andere. Joints mit periartikulären Osteoporose, Gelenkerguß in drei Bereichen, Erosion und Knochenentkalkung. Es gibt extraartikulären Manifestationen: rheumatoide Knötchen auf der Haut, Myokarditis, Pleuraerguss. Die Leberfunktion ist normalerweise normal.
  • Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische systemische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch Hautveränderungen gekennzeichnet ist: Erythem an den Wangen und im Nasenrücken (Schmetterling), Herde eines diskoidalen Erythems. Viele Patienten entwickeln fokale oder diffuse Veränderungen im Zentralnervensystem: Depression, Psychose, Hemiparese usw. - Herzläsionen: Myokarditis und Perikarditis - Nieren: fokale und diffuse Nephritis. Hypochrome Anämie, Leukozytose, erhöhte ESR, LE-Test, antinukleäre Antikörper werden im Blut nachgewiesen.
  • Die Leberzirrhose ist das Ergebnis einer chronischen Virushepatitis und ist durch eine Verletzung der Lappenstruktur mit der Bildung von Pseudolobuli gekennzeichnet. Das Krankheitsbild der Erkrankung manifestiert sich im Gegensatz zur viralen Hepatitis zu Erkrankungen der portalen Hypertonie, parenchymaler Insuffizienz und Hypersplenismus.
  • Primäre biliäre Zirrhose entwickelt sich während längerer Verletzung des Abflusses von Galle aus der Leber durch die Ausscheidungsorgane System, modifizierte granulomatösen entzündlichen Prozess, der die interlobulären Gallengänge auswirkt. Im Gegensatz zu Hepatitis führen biliäre Zirrhose klinische Symptome sind Juckreiz, Schmerzen in den Gliedmaßen während der späteren Stadien der Osteomalazie und Osteoporose mit Knochenbrüchen als Folge von Hypovitaminose D, Xanthomatose Palmen, Gesäß, Beinen. Die Krankheit führt zu Leberversagen oder Blutungen, die Haupttodesursache der Patienten.
  • In einigen Fällen muss die chronische Virushepatitis von der benignen Hyperbilirubinämie unterschieden werden: Gilbert, Dabbin - Johnson, Rother - Syndrom, dessen Manifestationen oben beschrieben sind.

Behandlung

Pathogenetische Therapie der Autoimmunhepatitis ist die kombinierte Anwendung von Prednison und Azathioprin. Die Basis der Behandlung sind Glukokortikoide. Kontrollierte klinische Studien zeigten, dass mit der Ernennung von Glukokortikoiden bei 80% der Patienten der Zustand und die Laborparameter verbessert werden, die morphologischen Veränderungen in der Leber verringert werden; außerdem steigt die Überlebensrate. Leider kann die Behandlung die Entwicklung einer Zirrhose nicht verhindern.

Das Medikament der Wahl zur Behandlung von Patienten mit chronischer Autoimmunhepatitis ist Prednison (ein in der Leber gebildeter Prednison-Metabolit), das ein breites Wirkungsspektrum besitzt, das alle Arten von Stoffwechsel beeinflusst und eine ausgeprägte entzündungshemmende Wirkung ausübt. Die Abnahme der Aktivität von Hepatitis unter dem Einfluss von Prednisolon ist auf eine direkte immunsuppressive und antiproliferative, antiallergische und antiexudative Wirkung zurückzuführen.

Anstelle von Prednisolon können Sie Prednison vorschreiben, was nicht weniger effektiv ist. Sie können mit einer Dosis von 20 mg / Tag beginnen, aber in den USA beginnen Sie normalerweise mit 60 mg / Tag und reduzieren Sie die Dosis schrittweise auf 20 mg / Tag. Mit dem gleichen Erfolg können Sie eine halbe Dosis Prednison (30 mg / Tag) in Kombination mit Azathioprin in einer Dosis von 50 mg / Tag anwenden. Die Prednison-Dosis wird im Laufe des Monats schrittweise auf 10 mg / Tag reduziert. Bei Anwendung dieses Verfahrens für 18 Monate ist die Häufigkeit schwerer, lebensbedrohlicher Nebenwirkungen von Glukokortikoiden von 66 auf 20% und darunter reduziert.

Azathioprin hat eine immunsuppressive und zytostatische Wirkung, unterdrückt den aktiv proliferierenden Klon immunkompetenter Zellen und eliminiert spezifische Entzündungszellen. Kriterien für die Ernennung einer immunsuppressiven Therapie sind klinische Kriterien (schwere bei Hepatitis mit Ikterus und schwere systemische Manifestationen), biochemische Kriterien (erhöhte Aktivität der Aminotransferasen um mehr als das Fünffache und Gamma-Globulingehalt über 30%), immunologische Kriterien (erhöhter IgG-Gehalt über 2.000 mg / 100 ml, hohe Antikörpertiter gegen glatte Muskulatur), morphologische Kriterien (Brückenbildung oder multiforme Nekrose).

Es gibt zwei Verfahren zur immunsuppressiven Behandlung von Autoimmunhepatitis.

Das erste Schema Die anfängliche Tagesdosis von Prednison beträgt 30–40 mg, die Dauer 4–10 Wochen, gefolgt von einer schrittweisen Reduktion von 2,5 mg pro Woche auf eine Erhaltungsdosis von 10–15 mg pro Tag. Die Dosisreduktion wird unter der Kontrolle biochemischer Aktivitätsparameter durchgeführt. Wenn bei einer niedrigeren Dosis ein Rückfall der Krankheit auftritt, wird die Dosis erhöht. Eine unterstützende Hormontherapie sollte lange Zeit (von 6 Monaten bis 2 und manchmal 4 Jahren) durchgeführt werden, bis eine vollständige klinische, laboratorische und histologische Remission erreicht ist. Nebenwirkungen von Prednisolon und anderen Glucocorticoiden mit Langzeitbehandlung äußern sich in Ulzerationen des Gastrointestinaltrakts, Steroiddiabetes, Osteoporose, Cushing-Syndrom usw. Bei der chronischen Autoimmunhepatitis gibt es keine absoluten Kontraindikationen für die Anwendung von Prednisolon. Relative Kontraindikationen können Magengeschwüre und Zwölffingerdarmgeschwüre, schwere Hypertonie, Diabetes, chronisches Nierenversagen sein.

Das zweite Schema. Von Beginn der Hepatitis-Behandlung an wird Prednison in einer Dosis von 15 bis 25 mg / Tag und Azathioprin in einer Dosis von 50 bis 100 mg verordnet. Azathioprin kann ab dem Moment der Dosisreduktion von Prednison verordnet werden. Das Hauptziel der Kombinationstherapie ist es, die Nebenwirkungen von Prednison zu vermeiden. Die Erhaltungsdosis von Prednison beträgt 10 mg, Azathioprin - 50 mg. Die Dauer der Behandlung ist dieselbe wie bei Prednison allein.
Nebenwirkungen:

  • Auf der Seite des hämatopoetischen Systems ist die Entwicklung von Leukopenie, Thrombozytopenie und Anämie möglich; megaloblastische Erythrozytose und Makrozytose; in seltenen Fällen - hämolytische Anämie.
  • Von der Seite des Verdauungssystems sind Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, cholestatische Hepatitis, Pankreatitis möglich.
  • Einige Patienten entwickeln allergische Reaktionen: Arthralgie, Hautausschlag, Myalgie, Medikamentenfieber. Die Kombination von Azathioprin mit Prednison verringert jedoch die toxische Wirkung von Azathioprin.

Monotherapie mit Azathioprin und die Einnahme von Glukokortikoiden jeden zweiten Tag sind unwirksam!

Die Behandlung hilft Patienten mit schwerer chronischer Autoimmunhepatitis. In einem milden und asymptomatischen Verlauf ist dies nicht gezeigt, und die Notwendigkeit, milde Formen einer chronisch aktiven Hepatitis zu behandeln, wurde nicht nachgewiesen. Nach einigen Tagen oder Wochen der Behandlung verschwinden Müdigkeit und Unwohlsein, der Appetit verbessert sich und die Gelbsucht nimmt ab. Es dauert Wochen oder Monate, um die biochemischen Parameter zu verbessern (senken Sie Bilirubin und Globuline und erhöhen Sie das Serumalbumin). Die Aminotransferase-Aktivität nimmt rasch ab, ist jedoch nicht auf eine Verbesserung zurückzuführen. Veränderungen des histologischen Bildes (Verringerung der Infiltration und Nekrose von Hepatozyten) werden sogar später, nach 6-24 Monaten, beobachtet.

Viele Experten empfehlen nicht, auf wiederholte Leberbiopsien zurückzugreifen, um die Wirksamkeit der Behandlung und die Wahl der weiteren Behandlungstaktik zu bestimmen, wobei nur Laboruntersuchungen (Bestimmung der Aktivität von Aminotransferasen) zugrunde gelegt werden. Es sollte jedoch beachtet werden, dass solche Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden sollten.

Die Behandlungsdauer sollte mindestens 12-18 Monate betragen. Selbst bei einer signifikanten Verbesserung des histologischen Bildes, wenn nur Anzeichen einer leichten Hepatitis bestehen, tritt bei 50% der Patienten nach Absetzen der Behandlung ein Rückfall auf. Daher wird in den meisten Fällen eine lebenserhaltende Erhaltungsbehandlung mit Prednison / Prednison oder Azathioprin verordnet.

Es ist möglich, Hepatoprotektoren und Multienzym-Pankreas-Präparate - Creon, Mezim-Forte, Festal usw. - in den allgemeinen Behandlungskomplex aufzunehmen: 1 Kapsel dreimal täglich vor den Mahlzeiten für 2 Wochen vierteljährlich. Die Wirksamkeit von Ursofalk zur Verlangsamung des Fortschreitens des Prozesses wird gezeigt.

Aufgrund der Ineffektivität der Behandlung und der Entwicklung einer Zirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bleibt eine Lebertransplantation das einzige Mittel. Rezidive chronischer Autoimmunhepatitis in der Zeit nach der Transplantation werden nicht beschrieben.

Prognose

Die Prognose bei chronischer Autoimmunhepatitis ist schwerwiegender als bei Patienten mit chronischer Virushepatitis. Die Krankheit schreitet rasch voran, es bildet sich eine Leberzirrhose, und viele Patienten sterben mit Symptomen einer Leberinsuffizienz 1–8 Jahre nach Beginn der Erkrankung.

Die höchste Mortalität ist in der frühen, aktivsten Zeit der Krankheit, insbesondere bei anhaltender Cholestase mit Ascites, Episoden von Leberkoma. Alle Patienten, die eine kritische Phase überlebt haben, entwickeln eine Leberzirrhose. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 10 Jahre. In einigen Fällen ist es möglich, eine stabilere Remission zu erreichen, und dann ist die Prognose günstiger.

Autoimmunhepatitis

Hepatitis (Entzündung) der Leber der autoimmunen Ätiologie wurde erstmals 1951 in einer Gruppe junger Frauen beschrieben. Zu dieser Zeit wurde das Hauptmerkmal auf einen hohen Spiegel an Gamma-Globulinen und eine gute Reaktion auf die Therapie mit adrenocorticotropem Hormon gesetzt.

Moderne Ansichten über die Autoimmunhepatitis haben sich dank der Aufdeckung der Geheimnisse der Immunologie erheblich erweitert. Die ungeklärte Ursache der Erkrankung, die zur Bildung von Antikörpern im Serum führt, bleibt jedoch unklar.

Die Krankheit ist durch einen chronischen Verlauf mit Exazerbationen und ein erhebliches Risiko des Übergangs zur Leberzirrhose gekennzeichnet. Es ist noch nicht möglich, es zu heilen, aber die Kombination von Zytostatika und Steroidhormonen verlängert die Lebensdauer der Patienten.

Prävalenz

Autoimmune Hepatitis ist eine seltene Krankheit. In europäischen Ländern werden 16–18 Fälle pro 100.000 Einwohner festgestellt. Laut den Daten von 2015 sind es in einigen Ländern 25 Jahre. Frauen erkranken dreimal häufiger als Männer (einige Autoren meinen, dass sie achtmal sind). Vor kurzem wurde das Wachstum der Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen registriert.

Statistiken fanden zwei "Peak" maximale Erkennbarkeit:

  • bei jungen Menschen 20-30 Jahre;
  • näher am Alter 50–70 Jahre.

Studien zeigen, dass in Europa und Nordamerika die Autoimmunhepatitis für ein Fünftel aller chronischen Hepatitis verantwortlich ist, in Japan sogar 85%. Möglicherweise liegt dies an einer höheren Diagnose.

Wie verändert sich das Lebergewebe?

Die histologische Analyse bestimmt das Vorhandensein von Entzündungen in der Leber und Nekrosezonen um die Venen (Periportal). Das Bild der Hepatitis äußert sich in einer verbrückten Nekrose des Leberparenchyms, einer großen Ansammlung von Plasmazellen in den Infiltraten. Lymphozyten können in den Portalpfaden Follikel bilden, und die umgebenden Leberzellen werden zu Drüsenstrukturen.

Die Lymphozyteninfiltration befindet sich in der Mitte der Lappen. Die Entzündung erstreckt sich bis zu den Gallengängen und Cholangiolen des Portaltrakts, obwohl sich die Septum- und Interlobularpassagen nicht ändern. In Hepatozyten werden Fett- und Hydropdystrophie nachgewiesen, die Zellen sind mit Fetteinschlüssen und Vakuolen mit Flüssigkeit gefüllt.

Was sind die gestörten Immunreaktionen auf Hepatitis?

Studien von Immunologen haben gezeigt, dass das Endergebnis von Immunumlagerungen eine starke Abnahme der Immunregulationsprozesse auf Ebene der Gewebslymphozyten ist. Infolgedessen erscheinen anti-nukleare Antikörper gegen glatte Muskelzellen (Lipoproteine) im Blut. Oft werden Verletzungen festgestellt, die systemischen Veränderungen des Lupus erythematodes (LE-Phänomen) ähneln. Daher wird die Krankheit auch als "lupoide Hepatitis" bezeichnet.

Viele menschliche Antigene sind an der Reaktion mit Antikörpern beteiligt. Sie sind mit Buchstaben und numerischen Immunologen bezeichnet. Namen können nur für Spezialisten etwas bedeuten:

Es wird vermutet, dass die Ursache für den Autoimmunprozess zusätzliche Faktoren sein kann: Viren:

  • Hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • Herpes Simplex (HHV-6 und HSV-1).

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In der Hälfte der Fälle treten die ersten Symptome einer Autoimmunerkrankung zwischen dem 12. und 30. Lebensjahr auf. Der zweite "Höhepunkt" tritt bei Frauen nach der Etablierung der Wechseljahre auf. Der dritte Teil ist durch einen akuten Verlauf und die Unmöglichkeit, sich in den ersten 3 Monaten von anderen akuten Hepatitisformen zu unterscheiden, gekennzeichnet. In 2/3 der Fälle entwickelt sich die Krankheit allmählich.

  • zunehmendes Gewicht im rechten Hypochondrium;
  • Schwäche und Müdigkeit;
  • 30% der jungen Frauen stoppen die Menstruation;
  • mögliche Gelbfärbung der Haut und der Sklera;
  • vergrößerte Leber und Milz.

Charakteristisch ist die Kombination von Anzeichen von Leberschäden mit Störungen des Immunsystems, ausgedrückt in Hautausschlägen, Juckreiz, Colitis ulcerosa, Schmerzen und Stuhlgang, fortschreitender Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) und Magengeschwür.

Pathognomonische Symptome einer allergischen Hepatitis sind nicht vorhanden, daher ist bei der Diagnose Folgendes auszuschließen:

  • Virushepatitis;
  • Wilson-Konovalov-Krankheit;
  • andere alkoholische und nichtalkoholische Läsionen der Leber (Droge Hepatitis, Hämochromatose, Fettdystrophie);
  • Pathologie des Lebergewebes, in dem der Autoimmunmechanismus stattfindet (biliäre Primärzirrhose, sklerosierende Cholangitis).

Der Beginn der Autoimmunhepatitis bei Kindern ist von dem aggressivsten klinischen Verlauf und einer frühen Zirrhose begleitet. In der Hälfte der Fälle haben Kinder bereits im Stadium der Diagnose Leberzirrhose gebildet.

Welche Analysen werden zur Beurteilung der wahrscheinlichen Pathologie verwendet?

Bei der Analyse von Blut erkennen:

  • Hypergammaglobulinämie mit einer Abnahme des Albuminanteils;
  • eine Erhöhung der Aktivität der Transferase um das 5-8-fache;
  • positiver serologischer Test für LE-Zellen;
  • Gewebe und antinukleäre Antikörper gegen die Gewebe der Schilddrüse, der Magenschleimhaut, der Nieren, der glatten Muskulatur.

Arten von Autoimmunhepatitis

In Abhängigkeit von den serologischen Reaktionen, Autoantikörper identifiziert, gibt es drei Arten von Krankheiten. Es stellte sich heraus, dass sie sich im Verlauf, in der Prognose der Reaktion auf therapeutische Maßnahmen und in der Wahl der optimalen Behandlung von Autoimmunhepatitis unterscheiden.

Typ I wird als "Anti-ANA-positiv, Anti-SMA" bezeichnet. Antinukleäre Antikörper (ANA) oder Anti-glatte Muskulatur (SMA) werden bei 80% der Patienten nachgewiesen, mehr als die Hälfte der Fälle sind für cytoplasmatische antineutrophile p-Typ-Autoantikörper (ÀANCA) positiv. Es wirkt sich auf jedes Alter aus. Am häufigsten - 12–20 Jahre alt und Frauen in den Wechseljahren.

Bei 45% der Patienten führt die Erkrankung innerhalb von 3 Jahren ohne ärztlichen Eingriff zu einer Zirrhose. Durch eine frühzeitige Behandlung können Sie eine gute Reaktion auf eine Corticosteroidtherapie erzielen. Bei 20% der Patienten bleibt eine verlängerte Remission auch nach Wegfall der immununterstützenden Behandlung bestehen.

Typ II - gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Zellmikrosomen von Hepatozyten und Nieren, als "Anti-LKM-1-positiv" bezeichnet. Sie kommen bei 15% der Patienten vor, häufiger in der Kindheit. Es kann in Kombination mit einem spezifischen Leberantigen kombiniert werden. Adrift ist aggressiver.

Die Zirrhose entwickelt sich während der dreijährigen Beobachtung zweimal häufiger als beim ersten Typ. Resistenter gegen Medikamente. Die Absage von Medikamenten wird von einer neuen Verschärfung des Prozesses begleitet.

Typ III - "Anti-SLA-positiv" gegen hepatisch lösliches Antigen und gegen Pankreas-Leber "anti-LP". Die klinischen Anzeichen ähneln der viralen Hepatitis, der biliösen Leberzirrhose und der sklerosierenden Cholangitis. Gibt serologische Kreuzreaktionen.

Warum treten Kreuzreaktionen auf?

Der Unterschied zwischen den Typen legt nahe, dass es bei der Diagnose von Autoimmunhepatitis verwendet werden sollte. Hier stören Kreuzreaktionen ernsthaft. Sie sind typisch für verschiedene Syndrome, bei denen Immunmechanismen involviert sind. Die Essenz der Reaktionen besteht in einer Änderung der stabilen Verbindung bestimmter Antigene und Autoantikörper, der Entstehung neuer zusätzlicher Reaktionen auf andere Reize.

Sie erklären sich aus einer besonderen genetischen Veranlagung und dem Auftreten einer eigenständigen Krankheit, die noch nicht untersucht wurde. Bei Autoimmunhepatitis stellen Kreuzreaktionen ernste Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose dar mit:

  • Virushepatitis;
  • biliäre Leberzirrhose;
  • Sklerosierende Cholangitis;
  • kryptogene Hepatitis.

In der Praxis kommt es nach einigen Jahren zu einem Übergang der Hepatitis zur sklerosierenden Cholangitis. Bei erwachsenen Patienten tritt das Kreuz-Syndrom mit biliärer Hepatitis häufiger auf und bei Kindern mit Cholangitis.

Wie wird die Assoziation mit chronischer Hepatitis C bewertet?

Es ist bekannt, dass der Verlauf der chronischen Virushepatitis C durch ausgeprägte autoallergische Anzeichen gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund bestehen einige Wissenschaftler auf seiner Identität mit Autoimmunhepatitis. Darüber hinaus wird dem Zusammenhang von Virushepatitis C mit verschiedenen extrahepatischen Immunzeichen (bei 23% der Patienten) Aufmerksamkeit gewidmet. Die Mechanismen dieser Assoziation sind immer noch unerklärlich.

Es wurde jedoch festgestellt, dass eine Proliferationsreaktion (Zunahme der Anzahl) von Lymphozyten, die Sekretion von Cytokinen, die Bildung von Autoantikörpern und die Ablagerung von Antigen + Antikörper-Komplexen in Organen eine gewisse Rolle dabei spielen. Es gibt keine eindeutige Abhängigkeit der Häufigkeit von Autoimmunreaktionen von der viralen Genstruktur.

Hepatitis C wird aufgrund seiner Eigenschaften häufig von vielen verschiedenen Erkrankungen begleitet. Dazu gehören:

  • Herpes Dermatitis;
  • Autoimmunthyreoiditis;
  • systemischer Lupus erythematodes;
  • ulcerative unspezifische Colitis;
  • knotiges Erythem;
  • Vitiligo;
  • Urtikaria;
  • Glomerulonephritis;
  • fibrosierende Alveolitis;
  • Gingivitis;
  • lokale Myositis;
  • hämolytische Anämie;
  • thrombozytopenische idiopathische Purpura;
  • Lichen planus;
  • perniziöse Anämie;
  • rheumatoide Arthritis und andere.

Diagnose

Richtlinien, die von einer internationalen Expertengruppe verabschiedet wurden, legen die Kriterien für die Diagnosewahrscheinlichkeit einer Autoimmunhepatitis fest. Die Bedeutung von Antikörpermarkern im Patientenserum ist wichtig:

  • antinuklear (ANA);
  • Nieren- und Lebermikrosomen (Anti-LKM);
  • glatte Muskelzellen (SMA);
  • Leberlöslich (SLA);
  • Leber-Pankreas (LP);
  • Asialoglykoprotein gegen Rezeptoren (hepatisches Lektin);
  • an die Hepatozyten-Plasmamembran (LM).

Gleichzeitig ist es notwendig, vom Patienten einen Zusammenhang mit der Anwendung hepatotoxischer Arzneimittel, Bluttransfusionen und Alkoholismus auszuschließen. Die Liste enthält auch einen Link zur infektiösen Hepatitis (durch Aktivitätsmarker im Serum).

Der Gehalt an Immunglobulin Typ G (IgG) und γ-Globulinen sollte den normalen Spiegel nicht um das 1,5-fache übersteigen, ein Anstieg der Transaminasen (Asparaginsäure und Alanin) und der alkalischen Phosphatase wird im Blut nachgewiesen.

Die Empfehlungen berücksichtigen, dass bei 38 bis 95% der Patienten mit biliärer Zirrhose und Cholangitis die gleichen Reaktionen auf Marker auftreten. Es wird vorgeschlagen, sie mit der Diagnose "Cross-Syndrom" zu kombinieren. Gleichzeitig ist das Krankheitsbild der Erkrankung gemischt (10% der Fälle).

Bei biliären Zirrhosen sind die Cross-Syndrom-Indikatoren das Vorhandensein von zwei der folgenden Symptome:

  • IgG übertrifft die Norm um das 2-fache;
  • Alaninaminotransaminase stieg um das 5fache oder mehr;
  • Antikörper gegen glattes Muskelgewebe wurden bei einem Titer (Verdünnung) von mehr als 1:40 nachgewiesen;
  • Die abgestufte periportale Nekrose wird in der Leberbiopsie bestimmt.

Die Verwendung indirekter Immunfluoreszenztechniken kann auf Antikörper eine falsch positive Antwort geben. Die Reaktion auf dem Glas (Invitro) kann den Veränderungen im Körper nicht vollständig entsprechen. Dies muss in der Forschung berücksichtigt werden.

Syndrom-adhärente Cholangitis ist gekennzeichnet durch:

  • Anzeichen einer Cholestase (verzögerte Galle) mit Fibrose der Tubuluswände;
  • häufig kommt es zu einer begleitenden Entzündung des Darms;
  • Cholangiographie - eine Untersuchung der Durchgängigkeit der Gallengänge wird durch Magnetresonanztomographie, perkutan und perkutan durchgeführt, wobei retrograd ringförmige, sich verengende Strukturen innerhalb der Gallengänge detektiert werden.

Die diagnostischen Kriterien für das Cholangitis-Cross-Syndrom sind:

  • Transaminase- und alkalische Phosphatasewachstum;
  • bei der Hälfte der Patienten ist der Gehalt an alkalischer Phosphatase normal;
  • erhöhte Konzentration an Immunglobulintyp G;
  • Nachweis von Serumantikörpern SMA, ANA, pANCA;
  • typische Bestätigung durch Cholangiographie, histologische Untersuchung;
  • Zusammenhang mit Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Die Therapie hat die Aufgabe, das Fortschreiten des Autoimmunprozesses in der Leber zu verhindern, die Indikatoren für alle Arten des Stoffwechsels und den Gehalt an Immunglobulinen zu normalisieren.Patienten jeden Alters werden angeregt, die Belastung der Leber mit Hilfe von Ernährung und Lebensstil zu reduzieren. Die körperliche Arbeit sollte begrenzt sein, der Kranke sollte die Möglichkeit erhalten, sich oft auszuruhen.

Der Empfang ist strengstens verboten:

  • Alkohol;
  • Schokolade und Süßigkeiten;
  • fetthaltiges Fleisch und Fisch;
  • alle Produkte, die tierische Fette enthalten;
  • geräucherte und scharfe Produkte;
  • Hülsenfrüchte;
  • Sauerampfer;
  • Spinat
  • mageres Fleisch und Fisch;
  • Brei;
  • Milch- und Gemüsesuppen;
  • mit Pflanzenöl gewürzte Salate;
  • Kefir, Hüttenkäse;
  • Früchte

Die Röstmethode ist ausgeschlossen, alle Speisen werden gekocht oder gedünstet gegart. Während der Exazerbation wird empfohlen, sechsmal Mahlzeiten zu organisieren, in der Zeit der Remission reicht die übliche Routine aus.

Probleme der medikamentösen Therapie

Der komplexe pathogenetische Mechanismus der Krankheit zwingt uns, mit dem möglichen Einfluss der Medikamente selbst zu rechnen. Daher haben internationale Experten klinische Richtlinien entwickelt, die die Indikationen für die Behandlung definieren.

Um den Therapieverlauf zu beginnen, sollte der Patient genügend klinische Symptome und pathologische Anzeichen im Labor haben:

  • Alanin-Transaminase über dem Normalwert;
  • Aspartat - 5-facher Normalwert;
  • Gamma-Globuline im Serum steigen um das 2-fache;
  • charakteristische Veränderungen in Lebergewebe-Biopsien.

Zu den relativen Indikationen zählen das Ausbleiben von Symptomen oder eine schwache Expression, der Gehalt an Gamma-Globulinen unter der Doppelnorm, die Asparagin-Transaminase-Konzentration erreicht 3–9, das histologische Bild der periportalen Hepatitis.

Eine zielgerichtete Behandlung ist in folgenden Fällen kontraindiziert:

  • die Krankheit hat keine spezifischen Läsionssymptome;
  • begleitet von einer dekompensierten Leberzirrhose mit Blutungen aus Ösophagus-Krampfadern;
  • Aspartat-Transaminase ist weniger als drei Normen;
  • histologisch ermittelte inaktive Zirrhose, reduzierte Zellzahl (Zytopenie), Portaltyp der Hepatitis.

Glukokortikosteroide (Methylprednisolon, Prednison) werden als pathogenetische Therapie eingesetzt. Diese Medikamente haben eine immunsuppressive (unterstützende) Wirkung auf T-Zellen. Eine erhöhte Aktivität verringert die Autoimmunreaktionen gegen Hepatozyten. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist von einer negativen Auswirkung auf die endokrinen Drüsen und die Entwicklung von Diabetes begleitet.

  • Cushingoid-Syndrom;
  • Hypertonie;
  • Osteoporose der Knochen;
  • Wechseljahre bei Frauen.

Ein Medikament wird verschrieben (Monotherapie) oder in Kombination mit Zytostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikationen für die Anwendung von Azathioprim sind individuelle Intoleranz, Verdacht auf einen malignen Neoplasma, Zytopenie, Schwangerschaft.

Die Behandlung wird lange durchgeführt, zuerst große Dosen anwenden, dann auf Wartung umstellen. Eine Stornierung wird nach 5 Jahren empfohlen, vorbehaltlich der Bestätigung einer stabilen Remission, einschließlich der Ergebnisse einer Biopsie.

Es ist wichtig zu berücksichtigen, dass positive Veränderungen der histologischen Untersuchung 3–6 Monate nach der klinischen und biochemischen Erholung auftreten. Sie sollten weiterhin Medikamente einnehmen.

Bei einem gleichmäßigen Krankheitsverlauf sind folgende häufige Exazerbationen im Behandlungsschema:

  • Cyclosporin A,
  • Mycophenolatmofetil,
  • Infliximab
  • Rituximab

Bei der Identifizierung eines Zusammenhangs mit Cholangitis wird Ursosan mit Prednison ernannt. Manchmal glauben Experten, dass es möglich ist, Interferonpräparate zur Behandlung von Autoimmunhepatitis zu verwenden, basierend auf einer antiviralen Wirkung:

Zu den Nebenwirkungen zählen Depression, Zytopenie, Thyreoiditis (bei 20% der Patienten), die Ausbreitung der Infektion auf Organe und Systeme. Bei fehlender Wirksamkeit der Therapie über einen Zeitraum von vier Jahren und häufigen Rezidiven ist die Lebertransplantation die einzige Therapiemethode.

Welche Faktoren bestimmen die Prognose der Krankheit?

Die Prognose der Autoimmunhepatitis wird in erster Linie durch die Aktivität des Entzündungsprozesses bestimmt. Verwenden Sie dazu traditionelle biochemische Blutuntersuchungen: Die Aktivität der Aspartataminotransferase ist zehnmal höher als normal, es gibt einen signifikanten Überschuss an Gamma-Globulin.

Es wurde festgestellt, dass bei einem 5-fachen Asparagin-Transaminase-Spiegel und gleichzeitigem 2-fachen Anstieg der Immunglobuline vom Typ E 10% der Patienten auf eine zehnjährige Überlebensrate hoffen können.

Bei niedrigeren Kriterien für die Entzündungsaktivität sind die Indikatoren günstiger:

  • 80% der Patienten können 15 Jahre leben. In dieser Zeit produziert die Hälfte der Leber Zirrhose.
  • Bei einer Entzündung der zentralen Venen und der Leberlappen sterben 45% der Patienten innerhalb von fünf Jahren, und 82% von ihnen entwickeln eine Zirrhose.

Die Bildung von Zirrhose bei Autoimmunhepatitis gilt als ungünstiger Prognosefaktor. 20% dieser Patienten sterben innerhalb von zwei Jahren an Blutungen, 55% können 5 Jahre alt werden.

Seltene Fälle, die nicht durch Aszites und Enzephalopathie kompliziert sind, liefern bei 20% der Patienten gute Ergebnisse bei der Corticosteroidtherapie. Trotz zahlreicher Studien gilt die Krankheit als unheilbar, obwohl es Fälle der Selbstheilung gibt. Eine aktive Suche nach Methoden, um Leberschäden zu verzögern.

Autoimmunhepatitis

Was ist eine Autoimmunhepatitis?

Die Autoimmunhepatitis (AIG) ist eine progressive Leberschädigung entzündlich-nekrotischer Natur, die das Vorhandensein leberorientierter Antikörper im Serum und einen erhöhten Gehalt an Immunglobulinen aufzeigt. Das heißt, wenn Autoimmunhepatitis die Zerstörung der Leber durch das körpereigene Immunsystem ist. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden.

Die unmittelbaren Folgen dieser schnell fortschreitenden Erkrankung sind Nierenversagen und Leberzirrhose, die letztendlich zum Tod führen können.

Laut Statistik wird bei 10-20% der Gesamtzahl aller chronischen Hepatitis eine Autoimmunhepatitis diagnostiziert und als eine seltene Erkrankung angesehen. Frauen leiden darunter achtmal häufiger als Männer, während der Höhepunkt der Inzidenz auf zwei Altersperioden fällt: 20 bis 30 Jahre und nach 55 Jahren.

Ursachen der Autoimmunhepatitis

Die Ursachen der Autoimmunhepatitis sind nicht gut verstanden. Ein grundlegender Punkt ist das Vorhandensein eines Mangels an Immunoregulation - der Toleranzverlust gegenüber den eigenen Antigenen. Es wird angenommen, dass eine erbliche Veranlagung eine gewisse Rolle spielt. Vielleicht ist eine solche Reaktion des Körpers eine Reaktion auf die Einführung eines Infektionserregers aus der äußeren Umgebung, dessen Aktivität die Rolle eines "Trigger-Hooks" bei der Entwicklung des Autoimmunprozesses spielt.

Solche Faktoren können die Viren von Masern, Herpes (Epstein-Barr), Hepatitis A, B, C und einige Drogen (Interferon usw.) sein.

Andere Autoimmun-Syndrome werden auch bei mehr als 35% der Patienten mit dieser Krankheit festgestellt.

Mit AIG verbundene Krankheiten:

Hämolytische und perniziöse Anämie;

Lichen planus;

Periphere Nervenneuropathie;

Primäre sklerosierende Cholangitis;

Von diesen sind rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Synovitis und Morbus Basedow in Kombination mit AIG am häufigsten.

Arten von Autoimmunhepatitis

Abhängig von den im Blut nachgewiesenen Antikörpern werden 3 Arten von Autoimmunhepatitis unterschieden, von denen jede natürlich ihre eigenen Merkmale aufweist, eine spezifische Antwort auf die Therapie mit Immunsuppressiva und die Prognose.

Typ 1 (Anti-SMA, Anti-ANA-positiv)

Es kann in jedem Alter auftreten, aber häufiger wird es in einem Zeitraum von 10–20 Jahren und über 50 Jahren diagnostiziert. Wenn es keine Behandlung gibt, tritt die Zirrhose innerhalb von drei Jahren bei 43% der Patienten auf. Bei den meisten Patienten führt die immunsuppressive Therapie zu guten Ergebnissen, eine stabile Remission nach Absetzen der Medikamente wird bei 20% der Patienten beobachtet. Diese Art von AIG ist in den USA und Westeuropa am häufigsten.

Typ 2 (Anti-LKM-l-positiv)

Es wird viel seltener beobachtet, es macht 10-15% der Gesamtzahl der AIG-Fälle aus. Kinder sind hauptsächlich krank (von 2 bis 14 Jahre). Diese Form der Krankheit ist durch eine stärkere biochemische Aktivität gekennzeichnet, die Zirrhose wird innerhalb von drei Jahren zweimal häufiger gebildet als bei Hepatitis-1-Typ.

Typ 2 ist resistenter gegen medikamentöse Immuntherapien, das Absetzen von Medikamenten führt in der Regel zu Rückfällen. Häufiger als bei Typ 1 gibt es eine Kombination mit anderen Immunerkrankungen (Vitiligo, Thyroiditis, Insulin-abhängiger Diabetes, Colitis ulcerosa). In den USA wird Typ 2 bei 4% der erwachsenen Patienten mit AIG diagnostiziert, während Typ 1 bei 80% diagnostiziert wird. Es sollte auch beachtet werden, dass 50–85% der Patienten mit Typ-2-Krankheit und nur 11% mit Typ 1 an Virushepatitis C leiden.

Typ 3 (Anti-SLA-positiv)

Bei dieser Art von AIG werden Antikörper gegen das hepatische Antigen (SLA) gebildet. Oft wird diese Art von Rheumafaktor erkannt. Es ist zu beachten, dass 11% der Patienten mit Hepatitis-1-Typ auch Anti-SLA haben. Daher bleibt unklar, ob dieser AIG-Typ ein Typ 1 ist oder einem separaten Typ zugeordnet werden sollte.

Zusätzlich zu den traditionellen Typen gibt es manchmal Formen, die parallel zur klassischen Klinik Anzeichen einer chronischen Virushepatitis, einer primären biliären Zirrhose oder einer primären sklerosierenden Cholangitis aufweisen können. Diese Formen werden als Cross-Autoimmun-Syndrome bezeichnet.

Symptome einer Autoimmunhepatitis

In etwa 1/3 der Fälle beginnt die Krankheit plötzlich und ihre klinischen Manifestationen sind nicht von den Symptomen einer akuten Hepatitis zu unterscheiden. Daher wird manchmal irrtümlich die Diagnose einer viralen oder toxischen Hepatitis gestellt. Es gibt eine ausgeprägte Schwäche, keinen Appetit, der Urin wird dunkel, es kommt zu einer intensiven Gelbsucht.

Mit der allmählichen Entwicklung der Krankheit kann der Ikterus unbedeutend sein. In regelmäßigen Abständen treten Schweregrad und Schmerzen auf der rechten Seite unter den Rippen auf. Die vegetativen Störungen spielen eine vorherrschende Rolle.

An der Spitze der Symptome sind Übelkeit, Pruritus, Lymphadenopathie (Lymphadenopathie) mit den oben genannten Symptomen verbunden. Schmerzen und Gelbsucht instabil, verschlimmert. Auch bei Exazerbationen können Anzeichen von Aszites (Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle) auftreten. Eine Zunahme der Leber und der Milz. Vor dem Hintergrund einer Autoimmunhepatitis entwickeln 30% der Frauen Amenorrhoe, Hirsutismus (vermehrte Körperbehaarung) ist möglich, Jungen und Männer - Gynäkomastie.

Typische Hautreaktionen sind Kapillare, Erythem, Teleangiektasien (Besenreiser) in Gesicht, Hals, Händen und Akne, da bei fast allen Patienten Abweichungen im endokrinen System festgestellt werden. Hämorrhagischer Hautausschlag hinterlässt Pigmentierung.

Zu den systemischen Manifestationen der Autoimmunhepatitis gehört die Polyarthritis großer Gelenke. Diese Krankheit ist durch eine Kombination von Leberschäden und Immunerkrankungen gekennzeichnet. Es gibt solche Krankheiten wie Colitis ulcerosa, Myokarditis, Thyroiditis, Diabetes, Glomerulonephritis.

Bei 25% der Patienten ist die Erkrankung jedoch im Frühstadium asymptomatisch und tritt nur im Stadium der Leberzirrhose auf. Bei Anzeichen eines akuten Infektionsprozesses (Herpesvirus Typ 4, Virushepatitis, Cytomegalovirus) wird die Diagnose einer Autoimmunhepatitis in Frage gestellt.

Diagnose

Die diagnostischen Kriterien für die Krankheit sind serologische, biochemische und histologische Marker. Solche Untersuchungsmethoden wie Ultraschall, MRT der Leber, spielen für die Diagnose keine wesentliche Rolle.

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis kann unter folgenden Bedingungen gestellt werden:

Keine Anzeichen einer Bluttransfusion in der Vergangenheit, Einnahme von hepatotoxischen Medikamenten, jüngster Alkoholkonsum;

Der Gehalt an Immunglobulinen im Blut übersteigt die Norm um das 1,5-fache oder mehr;

Im Serum wurden keine Marker für aktive Virusinfektionen (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus) nachgewiesen;

Die Antikörpertiter (SMA, ANA und LKM-1) übersteigen 1:80 für Erwachsene und 1:20 für Kinder.

Schließlich wird die Diagnose anhand der Ergebnisse einer Leberbiopsie bestätigt. Bei der histologischen Untersuchung sollte schrittweise oder brückenartige Gewebenekrose eine lymphatische Infiltration (Anhäufung von Lymphozyten) identifiziert werden.

Die Autoimmunhepatitis muss unterschieden werden von chronischer Virushepatitis, Morbus Wilson, Drogen- und Alkoholhepatitis, alkoholfreier Fettleber, Cholangitis und primärer biliärer Zirrhose. Das Vorhandensein solcher Pathologien wie Schädigungen der Gallengänge, Granulome (Knoten, die vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses gebildet wurden) ist nicht akzeptabel - höchstwahrscheinlich weist dies auf eine andere Pathologie hin.

AIG unterscheidet sich von anderen Formen der chronischen Hepatitis dadurch, dass in diesem Fall nicht gewartet werden muss, bis die Diagnose in eine chronische Form übergeht (dh etwa 6 Monate). Es ist möglich, AIG zu jedem Zeitpunkt des klinischen Verlaufs zu diagnostizieren.

Behandlung von Autoimmunhepatitis

Grundlage der Therapie ist der Einsatz von Glukokortikoiden - Medikamenten-Immunsuppressiva (Immunabwehr). Auf diese Weise können Sie die Aktivität von Autoimmunreaktionen reduzieren, die Leberzellen zerstören.

Derzeit gibt es zwei Behandlungsschemata: Kombination (Prednison + Azathioprin) und Monotherapie (hohe Prednison-Dosen). Ihre Wirksamkeit ist ungefähr gleich, beide Systeme ermöglichen es Ihnen, Remission zu erreichen und die Überlebensrate zu erhöhen. Die Kombinationstherapie zeichnet sich jedoch durch eine geringere Häufigkeit von Nebenwirkungen aus, die 10% beträgt, während diese Zahl nur bei einer Prednison-Behandlung 45% erreicht. Bei guter Verträglichkeit von Azathioprin ist daher die erste Option vorzuziehen. Insbesondere ist die Kombinationstherapie indiziert für ältere Frauen und Patienten, die an Diabetes, Osteoporose, Fettleibigkeit und erhöhter nervöser Reizbarkeit leiden.

Schwangere Frauen, Patienten mit verschiedenen Neoplasmen, die an schweren Formen der Zytopenie (Mangel an bestimmten Arten von Blutzellen) leiden, erhalten eine Monotherapie. Bei einem Behandlungszeitraum von nicht mehr als 18 Monaten werden keine ausgeprägten Nebenwirkungen beobachtet. Während der Behandlung wird die Prednison-Dosis schrittweise reduziert. Die Dauer der Behandlung der Autoimmunhepatitis beträgt 6 Monate bis 2 Jahre. In einigen Fällen wird die Therapie lebenslang durchgeführt.

Indikationen für die Steroidtherapie

Die Behandlung mit Steroiden ist obligatorisch, wenn eine Behinderung vorliegt, sowie die Identifizierung von Brücken oder einer gestuften Nekrose in der histologischen Analyse. In allen anderen Fällen wird die Entscheidung individuell getroffen. Die Wirksamkeit einer Behandlung mit Corticosteroidpräparaten wurde nur bei Patienten mit einem aktiv progressiven Prozess bestätigt. Bei milden klinischen Symptomen ist das Verhältnis von Nutzen und Risiken nicht bekannt.

Bei vierjähriger Störung der immunsuppressiven Therapie mit häufigen Rückfällen und schweren Nebenwirkungen ist eine Lebertransplantation die einzige Lösung.

Prognose und Prävention

Wenn es keine Behandlung gibt, schreitet die Autoimmunhepatitis fort, spontane Remissionen sind nicht möglich. Eine unvermeidliche Folge sind Leberversagen und Leberzirrhose. Das fünfjährige Überleben liegt in diesem Fall innerhalb von 50%.

Bei rechtzeitiger und korrekt gewählter Therapie kann bei der Mehrzahl der Patienten eine stabile Remission erreicht werden, die 20-Jahres-Überlebensrate beträgt in diesem Fall 80%.

Eine Kombination einer akuten Leberentzündung mit Leberzirrhose hat eine schlechte Prognose: 60% der Patienten sterben innerhalb von fünf Jahren, 20% innerhalb von zwei Jahren.

Bei Patienten mit abgestufter Nekrose beträgt die Häufigkeit von Zirrhose innerhalb von fünf Jahren 17%. Wenn es keine Komplikationen wie Aszites und hepatische Enzephalopathie gibt, die die Wirksamkeit der Steroidtherapie reduzieren, verringert sich der Entzündungsprozess bei 15-20% der Patienten, unabhängig von der Aktivität der Krankheit.

Die Ergebnisse einer Lebertransplantation sind vergleichbar mit der Remission von Medikamenten: 90% der Patienten haben eine günstige 5-Jahres-Prognose.

Bei dieser Erkrankung ist nur eine sekundäre Prävention möglich, die aus regelmäßigen Besuchen bei einem Gastroenterologen und einer ständigen Überwachung der Menge an Antikörpern, Immunglobulinen und Leberenzymen besteht. Patienten mit dieser Krankheit wird empfohlen, ein sparsames Schema und Diät einzuhalten, körperlichen und emotionalen Stress einzuschränken, eine prophylaktische Impfung abzulehnen und die Einnahme verschiedener Medikamente zu begrenzen.

Autor: Maxim Kletkin, Hepatologe, Gastroenterologe

Was ist eine Autoimmunhepatitis: Symptome, Diagnose, Behandlung, Prognose

Autoimmune Hepatitis bezieht sich auf chronische Leberschäden progressiver Natur, die Symptome eines präprortalen oder ausgedehnteren Entzündungsprozesses aufweisen und durch das Vorhandensein spezifischer Autoimmunantikörper gekennzeichnet sind. Es ist bei jedem fünften Erwachsenen, der an chronischer Hepatitis leidet, und bei 3% der Kinder zu finden.

Laut Statistik leiden weibliche Vertreter viel häufiger an Hepatitis als Männer. In der Regel entwickelt sich die Läsion in der Kindheit und im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren. Autoimmunhepatitis gilt als schnell fortschreitende Erkrankung, die sich in Leberzirrhose oder Leberversagen verwandelt, was zum Tod führen kann.

Ursachen von Krankheiten

Kurz gesagt ist die chronische Autoimmunhepatitis eine Pathologie, bei der das körpereigene Immunsystem die eigene Leber zerstört. Die Drüsenzellen atrophieren und werden durch Bindegewebeelemente ersetzt, die nicht in der Lage sind, die notwendigen Funktionen zu erfüllen.

Die Internationale Klassifikation des 10. Disease Review klassifiziert chronische Autoimmunpathologie in Abschnitt K75.4 (ICD-10-Code).

Die Ursachen der Krankheit sind noch nicht vollständig verstanden. Wissenschaftler glauben, dass es eine Reihe von Viren gibt, die einen ähnlichen pathologischen Mechanismus auslösen können. Dazu gehören:

  • menschliches Herpesvirus;
  • Epstein-Barr-Virus;
  • Viren, die Erreger der Hepatitis A, B und C sind.

Es wird angenommen, dass die erbliche Veranlagung auch in die Liste möglicher Ursachen für die Entstehung der Krankheit aufgenommen wird, was sich in einer fehlenden Immunregulation (Verlust der Empfindlichkeit gegenüber den eigenen Antigenen) äußert.

Ein Drittel der Patienten hat eine Kombination aus chronischer Autoimmunhepatitis und anderen Autoimmunsyndromen:

  • Thyroiditis (Pathologie der Schilddrüse);
  • Morbus Basedow (übermäßige Produktion von Schilddrüsenhormonen);
  • hämolytische Anämie (Zerstörung der eigenen roten Blutkörperchen durch das Immunsystem);
  • Gingivitis (Entzündung des Zahnfleisches);
  • 1 Art von Diabetes mellitus (unzureichende Insulinsynthese durch die Bauchspeicheldrüse, begleitet von hohen Blutzuckerwerten);
  • Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli der Nieren);
  • Iritis (Entzündung der Iris des Auges);
  • Cushing-Syndrom (übermäßige Synthese von Nebennierenhormonen);
  • Sjögren-Syndrom (kombinierte Entzündung der äußeren Sekretdrüsen);
  • periphere Nervenneuropathie (nicht entzündlicher Schaden).

Formulare

Die Autoimmunhepatitis bei Kindern und Erwachsenen wird in 3 Haupttypen unterteilt. Die Einstufung basiert auf der Art der Antikörper, die im Blut des Patienten nachgewiesen werden. Formen unterscheiden sich durch die Merkmale des Kurses, ihre Reaktion auf die Behandlung. Die Pathologieprognose unterscheidet sich ebenfalls.

Geben Sie I ein

Gekennzeichnet durch folgende Indikatoren:

  • antinukleäre Antikörper (+) bei 75% der Patienten;
  • Anti-glatte Muskelantikörper (+) bei 60% der Patienten;
  • Antikörper gegen das Zytoplasma von Neutrophilen.

Hepatitis entwickelt sich bereits vor dem Alter der Mehrheit oder bereits in den Wechseljahren. Diese Art von Autoimmunhepatitis spricht gut auf die Behandlung an. Wenn keine Therapie durchgeführt wird, treten Komplikationen in den ersten zwei bis vier Jahren auf.

Typ II

  • das Vorhandensein von Antikörpern gegen die Enzyme der Leberzellen und das Epithel der Nierentubuli bei jedem Patienten;
  • entwickelt sich im Schulalter.

Dieser Typ ist resistenter gegen Behandlung, es treten Rückfälle auf. Die Entwicklung einer Zirrhose tritt mehrmals häufiger auf als bei anderen Formen.

Typ III

Begleitet durch das Vorhandensein erkrankter Antikörper gegen das Leber- und Hepatopankreasantigen im Blut. Auch bestimmt durch das Vorhandensein von:

  • Rheumafaktor;
  • antimitochondriale Antikörper;
  • Antikörper gegen Hepatozyten-Cytolemm-Antigene.

Entwicklungsmechanismus

Den verfügbaren Daten zufolge ist der Hauptpunkt in der Pathogenese der chronischen Autoimmunhepatitis ein Defekt des Immunsystems auf zellulärer Ebene, der die Leberzellen schädigt.

Hepatozyten können unter dem Einfluss von Lymphozyten (einer der Arten von Leukozyten) abbauen, die eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber den Membranen von Drüsenzellen aufweisen. Parallel dazu ist die Stimulierung der Funktion von T-Lymphozyten mit zytotoxischer Wirkung vorherrschend.

Die Rolle einer Reihe von im Blut bestimmten Antigenen ist im Entwicklungsmechanismus noch nicht bekannt. Bei der Autoimmunhepatitis sind extrahepatische Symptome darauf zurückzuführen, dass die im Blutkreislauf zirkulierenden Immunkomplexe in den Gefäßwänden verweilen, was zu Entzündungsreaktionen und Gewebeschäden führt.

Symptome der Krankheit

Etwa 20% der Patienten haben keine Hepatitis-Symptome und suchen nur zum Zeitpunkt der Entwicklung von Komplikationen Hilfe. Es gibt jedoch Fälle eines akuten akuten Ausbruchs der Krankheit, bei denen eine signifikante Menge an Leber- und Hirnzellen geschädigt wird (vor dem Hintergrund der toxischen Wirkung der Substanzen, die normalerweise durch die Leber inaktiviert werden).

Klinische Manifestationen und Beschwerden von Patienten mit autoimmuner Hepatitis:

  • ein starker Leistungsabfall;
  • die Gelbfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Absonderungen der äußeren Drüsen (z. B. Speichel);
  • Hyperthermie;
  • vergrößerte Milz, manchmal Leber;
  • Bauchschmerzen-Syndrom;
  • geschwollene Lymphknoten.

Es gibt Schmerzen im Bereich der betroffenen Gelenke, abnorme Flüssigkeitsansammlungen in den Gelenkhöhlen und Schwellungen. Es ändert sich der Funktionszustand der Gelenke.

Cushingoid

Es ist ein Syndrom des Hyperkortizismus, der sich in Symptomen äußert, die Anzeichen einer übermäßigen Produktion von Nebennierenhormonen ähneln. Die Patienten klagen über übermäßige Gewichtszunahme, das Auftreten einer leuchtend roten Errötung im Gesicht und die Ausdünnung der Gliedmaßen.

So sieht ein Patient mit Hyperkortizismus aus.

An der vorderen Bauchwand und am Gesäß bilden sich Dehnungsstreifen (Dehnungsstreifen, die Bändern von blau-violetter Farbe ähneln). Ein weiteres Zeichen - an Orten mit dem größten Druck - die Haut ist dunkler. Häufige Manifestationen sind Akne, Hautausschläge verschiedener Herkunft.

Stadium der Zirrhose

Diese Periode ist gekennzeichnet durch ausgedehnte Leberschäden, in denen eine Atrophie der Hepatozyten auftritt und deren Ersatz durch Narbenfasergewebe erfolgt. Der Arzt kann das Vorhandensein von Anzeichen einer portalen Hypertonie feststellen, die sich in einem erhöhten Druck im Pfortadersystem äußert.

Symptome dieses Zustands:

  • eine Vergrößerung der Milzgröße;
  • Krampfadern des Magens, Rektum;
  • Aszites;
  • erosive Defekte können an der Schleimhaut des Magens und des Darmtrakts auftreten;
  • Verdauungsstörungen (Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Flatulenz, Schmerzen).

Es gibt zwei Arten von Autoimmunhepatitis. In der akuten Form entwickelt sich die Pathologie schnell und im ersten Halbjahr zeigen die Patienten bereits Anzeichen einer Manifestation der Hepatitis.

Wenn die Krankheit mit extrahepatischen Manifestationen und hoher Körpertemperatur beginnt, kann dies zu einer fehlerhaften Diagnose führen. An dieser Stelle ist es die Aufgabe eines qualifizierten Spezialisten, die Diagnose Autoimmunhepatitis mit systemischem Lupus erythematodes, Rheuma, rheumatoider Arthritis, systemischer Vaskulitis und Sepsis zu unterscheiden.

Diagnosefunktionen

Die Diagnose einer Autoimmunhepatitis hat eine Besonderheit: Der Arzt muss, wie bei allen anderen chronischen Leberschäden, nicht sechs Monate auf die Diagnose warten.

Vor der Hauptuntersuchung sammelt der Spezialist Daten zur Lebens- und Krankheitsgeschichte. Klärt das Vorhandensein von Beschwerden des Patienten, wenn im rechten Hypochondrium Schwere, Gelbsucht, Hyperthermie vorliegt.

Der Patient berichtet von chronischen Entzündungsprozessen, erblichen Pathologien und schlechten Gewohnheiten. Das Vorhandensein einer Langzeitmedikation, Kontakt mit anderen hepatotoxischen Substanzen wird geklärt.

Das Vorhandensein der Krankheit wird durch folgende Forschungsdaten bestätigt:

  • das Fehlen von Bluttransfusionen, Alkoholmissbrauch und toxischen Drogen in der Vergangenheit;
  • Fehlen von Markern für eine aktive Infektion (wir sprechen von Viren A, B und C);
  • erhöhte Immunglobulin-G-Spiegel;
  • hohe Anzahl von Transaminasen (ALT, AST) in der Blutbiochemie;
  • Indikatoren für Marker für Autoimmunhepatitis übersteigen den Normalwert eine beträchtliche Anzahl.

Leberbiopsie

Im Bluttest klären sie das Vorhandensein von Anämie, eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und Gerinnungsindikatoren auf. In der Biochemie - der Gehalt an Elektrolyten, Transaminasen, Harnstoff. Es ist auch notwendig, eine Kotanalyse an Helmintheneiern, ein Koprogramm, durchzuführen.

Von den instrumentellen Diagnoseverfahren verwendete Punktionsbiopsie des betroffenen Organs. Die histologische Untersuchung bestimmt das Vorhandensein von Nekrosezonen des Leberparenchyms sowie die lymphatische Infiltration.

Die Verwendung von Ultraschalldiagnostik, CT und MRI liefert keine genauen Daten über das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Krankheit.

Patientenmanagement

Bei der Autoimmunhepatitis beginnt die Behandlung mit der Korrektur der Diät. Die Grundprinzipien der Diättherapie (Einhaltung der Tabelle 5) basieren auf den folgenden Punkten:

  • mindestens 5 Mahlzeiten pro Tag;
  • tägliche Kalorie - bis zu 3000 kcal;
  • Kochen für ein paar, bevorzugt werden gekochte und gekochte Speisen;
  • Die Konsistenz des Lebensmittels muss püriert, flüssig oder fest sein.
  • Reduzieren Sie die Menge des ankommenden Salzes auf 4 g pro Tag und das Wasser - auf 1,8 Liter.

Die Diät sollte keine Nahrung mit groben Ballaststoffen enthalten. Zulässige Produkte: fettarme Fisch- und Fleischsorten, gekochtes oder frisches Gemüse, Obst, Getreide, Milchprodukte.

Medikamentöse Behandlung

Wie behandelt man Hepatitis-Autoimmun? Informieren Sie einen Hepatologen. Dieser Spezialist beschäftigt sich mit Patientenmanagement. Therapie ist die Verwendung von Glukokortikoiden (Hormonarzneimitteln). Ihre Wirksamkeit hängt mit der Hemmung der Antikörperproduktion zusammen.

Die Behandlung ausschließlich mit diesen Medikamenten wird bei Patienten mit Tumorvorgängen oder solchen durchgeführt, bei denen die Anzahl der normal funktionierenden Hepatozyten stark abnimmt. Vertreter - Dexamethason, Prednisolon.

Eine andere Klasse von Medikamenten, die bei der Behandlung weit verbreitet sind, sind Immunsuppressiva. Sie hemmen auch die Synthese von Antikörpern, die gegen Alienwirkstoffe hergestellt werden.

Die gleichzeitige Bestimmung beider Arzneimittelgruppen ist notwendig für plötzliche Blutdruckschwankungen, bei Diabetes, Patienten mit Übergewicht, Patienten mit Hautkrankheiten sowie bei Patienten, die an Osteoporose leiden. Vertreter der Drogen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

Die Prognose des Ergebnisses der medikamentösen Therapie hängt vom Verschwinden der Symptome der Pathologie, der Normalisierung des biochemischen Blutbilds und den Ergebnissen der Leberbiopsiepunktion ab.

Chirurgische Behandlung

In schweren Fällen ist eine Lebertransplantation angezeigt. Sie ist in Abwesenheit eines Ergebnisses einer medikamentösen Behandlung notwendig und hängt auch vom Stadium der Pathologie ab. Bei jedem fünften Patienten gilt die Transplantation als einzige wirksame Methode zur Bekämpfung der Krankheit.

Die Inzidenz rezidivierender Hepatitis im Transplantat liegt zwischen 25 und 40% aller klinischen Fälle. Ein krankes Kind hat häufiger ein ähnliches Problem als ein erwachsener Patient. In der Regel wird ein Teil der Leber eines nahen Verwandten zur Transplantation verwendet.

Die Überlebensprognose hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

  • die Schwere des Entzündungsprozesses;
  • laufende Therapie;
  • Verwendung von Transplantat;
  • sekundäre Prävention.

Es ist wichtig zu wissen, dass die Selbstmedikation bei chronischer Autoimmunhepatitis nicht zulässig ist. Nur ein qualifizierter Spezialist kann die nötige Unterstützung leisten und eine vernünftige Patientenmanagementtaktik wählen.