Antikristallbildende Fähigkeit von Urin

Metastasen

Eine längere Reizung der Schleimhäute des Harntraktes mit Salzen kann zu entzündlichen Erkrankungen der Nieren und äußeren Genitalorgane, Urolithiasis und chronischem Nierenversagen führen.

Was führt zur Entwicklung einer dysmetabolischen Nephropathie?

  • Hereditäre Faktoren (das Vorhandensein von Patienten mit Urolithiasis, Gallensteinerkrankungen, Gicht, Osteochondrose, Erkrankungen des Gallengangs, Magen-Darm-Trakt usw. in der Familie)
  • Umweltverschmutzung
  • Produkte mit chemischen Zusätzen (Farbstoffe, Süßungsmittel, Konservierungsmittel) essen
  • Das Vorhandensein von Begleiterkrankungen - Gastritis, Duodenitis, Erkrankungen der Gallenwege, Darmflora, Allergien usw.
  • Frühe künstliche Fütterung (hauptsächlich Milchmischungen)
  • Einnahme verschiedener Medikamente (Zytostatika, Diuretika, Produkte auf Acetylsalicylsäure-Basis (z. B. Aspirin))
  • Stressfaktoren

Welche Beschwerden stören mit einer erhöhten Ausscheidung von Salzen im Urin?

  • Geschwollenheit der Augenlider, "Schatten" unter den Augen
  • Die Verringerung der ausgeschiedenen Urinmenge und zum Zeitpunkt der aktiven Ausscheidung von Salzen erhöhte dagegen den schmerzhaften Wasserlassen
  • Stechender Schmerz im unteren Rücken
  • Juckreiz, Schmerzen und Rötung der äußeren Genitalien
  • Urin ist trübe mit Sediment, an den Wänden des Topfes bildet sich eine schwer abwaschbare Ablagerung.

Oxalat-Nephropathie

Die ersten Manifestationen der Krankheit können sich in jedem Alter, auch in der Neugeborenenperiode, entwickeln.

Am häufigsten werden sie im Alter von 5–7 Jahren in Form des Nachweises von Oxalatkristallen mit einem geringen Gehalt an Eiweiß, Leukozyten und Erythrozyten in der allgemeinen Urinanalyse nachgewiesen. Gekennzeichnet durch eine Erhöhung des spezifischen Gewichts von Urin.

Die Gesamtentwicklung von Kindern mit Oxalatnephropathie leidet in der Regel nicht; Sie sind jedoch durch Allergien, Fettleibigkeit, vegetativ-vaskuläre Dystonie mit einer Tendenz zur Senkung des Blutdrucks (Hypotonie) und Kopfschmerzen gekennzeichnet.

Die Krankheit wird während der Pubertät im Alter von 10 bis 14 Jahren verschlimmert, was offensichtlich mit hormonellen Veränderungen zusammenhängt.

Das Fortschreiten der Oxalatnephropathie kann zur Bildung von Urolithiasis führen, der Entwicklung einer Nierenentzündung mit der Schichtung einer bakteriellen Infektion.

Oxalat-Calcium-Nephropathie

Es ist am häufigsten bei Kindern. Sein Auftreten kann mit einer Verletzung des Calcium- und Oxalat-Metabolismus (Oxalatsalze) verbunden sein.

Phosphatnephropathie

Phosphatnephropathie tritt bei Erkrankungen auf, die mit einem gestörten Phosphat- und Calciumstoffwechsel zusammenhängen. Die Hauptursache für Phosphaturie ist eine chronische Harnwegsinfektion.

Kalziumphosphatnephropathie begleitet oft Oxalat-Kalziumnephropathie, ist jedoch weniger ausgeprägt.

Störungen des Harnsäurestoffwechsels (Uratnephropathie)

Harnstoffnephropathien werden meistens durch erbliche Störungen des Harnsäurestoffwechsels hervorgerufen oder treten als Komplikationen bei anderen Erkrankungen (Erythrämie, Myelom, chronische hämolytische Anämie usw.) auf, die auf die Verwendung bestimmter Medikamente oder auf eine Dysfunktion der Tubuli der Nieren und die physikochemischen Eigenschaften des Urins zurückzuführen sind zum Beispiel).

Uratkristalle lagern sich im Nierengewebe ab - dies führt zu Entzündungen und verminderter Nierenfunktion.

Die ersten Anzeichen der Erkrankung können frühzeitig erkannt werden, obwohl in den meisten Fällen ein langer latenter Verlauf des Prozesses vorliegt.

Bei der allgemeinen Analyse von Urinuraten werden eine kleine Menge Protein und rote Blutkörperchen nachgewiesen. In Gegenwart einer großen Anzahl von Urata wird der Urin ziegelsteinfarben.

Um den Typ der dysmetabolischen Nephropathie zu bestimmen, müssen Sie Folgendes durchführen:

  • Urinanalyse
  • Biochemische Analyse von Urin auf Salz (täglich)
  • Bestimmen Sie die antikristalline Fähigkeit von Urin (АКОСМ)
  • Führen Sie einen Test auf Calciphylaxie und Peroxid im Urin durch
  • Ultraschall der Nieren.

Urinanalyse

Biochemische Analyse des Urins (tägliche Ausscheidung von Salzen mit dem Urin + AKOSM + Test auf Peroxid und Caliciphylaxis)

Der Urin wird wie folgt gesammelt: Der erste Wasserlassen am Morgen wird nicht berücksichtigt. Alle nachfolgenden Urinportionen, einschließlich der Morgenportion des nächsten Tages, werden in ein Glas gegossen, das an einem kühlen Ort aufbewahrt wird. Am Morgen die tägliche Gesamtmenge an Urin messen, gut mischen und dann 200 ml zur Analyse einfüllen. Vergessen Sie nicht, das Körpergewicht der Testperson anzugeben, wenn Sie die Analyse ins Labor bringen.

Ultraschall der Nieren und der Blase.

Vor einem Ultraschall der Nieren ist kein zusätzliches Training erforderlich. Wenn die Studie mit der Beurteilung der Blase durchgeführt wird, ist es wünschenswert, die Abfüllung durchzuführen, nachdem warmes gekochtes Wasser in einem Volumen von 1,5 bis 2 Litern getrunken wurde (Empfehlung für Kinder über 12 Jahre und Erwachsene; für Kinder unter 12 Jahren ist es besser physiologisch gefüllt). Die Studie wird mit einem starken Harndrang durchgeführt.

Die Behandlung einer dysmetabolischen Nephropathie kann auf vier Grundprinzipien reduziert werden:

  • Normalisierung des Lebensstils;
  • korrektes Trinkregime;
  • Diät;
  • spezifische Therapiemethoden.

Die Aufnahme einer großen Flüssigkeitsmenge ist eine universelle Methode zur Behandlung dysmetabolischer Nephropathie, da sie die Konzentration löslicher Substanzen im Urin verringert.

Eine Diät kann die Salzbelastung der Nieren erheblich reduzieren.

Eine spezifische Therapie sollte darauf abzielen, die Kristallbildung, die Ausscheidung von Salzen und die Normalisierung von Stoffwechselprozessen zu verhindern.

Die Prognose für eine dysmetabolische Nephropathie ist im Allgemeinen günstig.

In Abwesenheit einer Behandlung oder wenn sie unwirksam ist, ist das natürlichste Ergebnis einer dysmetabolischen Nephropathie die Urolithiasis und eine Nierenentzündung.

Die häufigste Komplikation bei einer dysmetabolischen Nephropathie ist die Entwicklung einer Harnwegsinfektion, hauptsächlich der Pyelonephritis.

So sind unsere Gesundheit und die Gesundheit unserer Kinder in unseren Händen!

Prävention ist viel einfacher, als die schlimmen Folgen unseres Analphabetismus und unserer Faulheit zu behandeln.

Die labordiagnostische und instrumentelle Diagnostik der dysmetabolischen Nephropathie (Urinanalyse, biochemische Analyse des Harns, Ultraschall der Nieren und Blase) und der Gesundheitsklinik wird Ihnen dabei helfen, die richtige Behandlung festzulegen (Bestimmung der Art der Diät, des Volumens und der Art der Trinklast, der Medikamente).

Dysmetabolische Nephropathie

Dysmetabolische Nephropathie - eine Gruppe von Krankheiten, die durch Nierenschäden aufgrund von Stoffwechselstörungen gekennzeichnet sind.

Je nach Entwicklungsursache werden primäre und sekundäre dysmetabolische Nephropathien unterschieden.

Primärerkrankungen sind erblich bedingt, gekennzeichnet durch einen progressiven Verlauf, eine frühe Entwicklung der Urolithiasis und chronisches Nierenversagen.

Sekundäre dysmetabolische Nephropathien können mit einer erhöhten Zufuhr bestimmter Substanzen im Körper, einem gestörten Stoffwechsel aufgrund von Schäden an anderen Organen und Systemen (zum Beispiel dem Gastrointestinaltrakt), einer Arzneimitteltherapie usw. einhergehen.

Die überwiegende Mehrheit der dysmetabolischen Nephropathien ist mit einem gestörten Calciumstoffwechsel verbunden (von 70 bis 90%), etwa 85–90% davon mit einem Überschuss an Oxalsäure-Salzen, Oxalaten (in Form von Calciumoxalat), der Rest mit einem Überschuss an Phosphat (3–10) %) oder gemischt sind - Oxalat / Phosphat-Urat.

Primäre dismetabolische Nephropathie ist selten.

Manifestationen der dysmetabolischen Nephropathie

Es ist am häufigsten bei Kindern. Sein Auftreten kann mit einer Verletzung des Calcium- und Oxalat-Metabolismus (Oxalatsalze) verbunden sein.

Oxalate dringen mit der Nahrung in den Körper ein oder werden vom Körper selbst synthetisiert.

Gründe für die Bildung von Oxalaten:

  • Erhöhte Oxalataufnahme mit der Nahrung
  • Darmerkrankungen - Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Darmanastomosen
  • Erhöhte Produktion von Oxalaten im Körper.

Dies ist eine multifaktorielle Krankheit. Laut verschiedenen Autoren beträgt der Anteil der Vererbung an der Entwicklung der Oxalatnephropathie bis zu 70–75%. Neben genetischen Faktoren spielen externe Faktoren eine wichtige Rolle: Ernährung, Stress, Umweltstress usw.

Die ersten Manifestationen der Krankheit können sich in jedem Alter, auch in der Neugeborenenperiode, entwickeln.

Am häufigsten werden sie im Alter von 5–7 Jahren in Form des Nachweises von Oxalatkristallen mit einem geringen Gehalt an Eiweiß, Leukozyten und Erythrozyten in der allgemeinen Urinanalyse nachgewiesen. Gekennzeichnet durch eine Erhöhung des spezifischen Gewichts von Urin.

Die Gesamtentwicklung von Kindern mit Oxalatnephropathie leidet in der Regel nicht; Sie sind jedoch durch Allergien, Fettleibigkeit, vegetativ-vaskuläre Dystonie mit einer Tendenz zur Senkung des Blutdrucks (Hypotonie) und Kopfschmerzen gekennzeichnet.

Die Krankheit wird während der Pubertät im Alter von 10 bis 14 Jahren verschlimmert, was offensichtlich mit hormonellen Veränderungen zusammenhängt.

Das Fortschreiten der Oxalatnephropathie kann zur Bildung von Urolithiasis führen, der Entwicklung einer Nierenentzündung mit der Schichtung einer bakteriellen Infektion.

Phosphatnephropathie tritt bei Erkrankungen auf, die mit einem gestörten Phosphat- und Calciumstoffwechsel zusammenhängen. Die Hauptursache für Phosphaturie ist eine chronische Harnwegsinfektion.

Kalziumphosphatnephropathie begleitet oft Oxalat-Kalziumnephropathie, ist jedoch weniger ausgeprägt.

Störungen des Harnsäurestoffwechsels (Uratnephropathie)

Tagsüber werden im Körper 570–1000 mg Harnsäure gebildet, ein Drittel davon wird in den Darm ausgeschieden und dort durch Bakterien zerstört.

Die restlichen zwei Drittel werden in den Nieren gefiltert, die meisten werden zurückgesaugt und nur 6–12% der gefilterten Menge werden mit dem Urin ausgeschieden.

Primäre Uratnephropathie aufgrund erblicher Störungen des Harnsäurestoffwechsels.

Sekundär treten Komplikationen bei anderen Erkrankungen (Erythrämie, multiples Myelom, chronische hämolytische Anämie usw.) auf, sind das Ergebnis der Verwendung bestimmter Medikamente (Thiaziddiuretika, Zytostatika, Salicylate, Cyclosporin A usw.) oder Dysfunktion des Nierentubulus und der physikalischen und chemischen Eigenschaften des Urins (zum Beispiel bei Nierenentzündungen).

Uratkristalle lagern sich im Nierengewebe ab - dies führt zu Entzündungen und verminderter Nierenfunktion.

Die ersten Anzeichen der Erkrankung können frühzeitig erkannt werden, obwohl in den meisten Fällen ein langer latenter Verlauf des Prozesses vorliegt.

Bei der allgemeinen Analyse von Urinuraten werden eine kleine Menge Protein und rote Blutkörperchen nachgewiesen. In Gegenwart einer großen Anzahl von Urata wird der Urin ziegelsteinfarben.

Störungen des Cystinstoffwechsels

Cystin stellt ein Stoffwechselprodukt der Methioninaminosäure dar. Zwei Hauptgründe für eine Erhöhung der Cystinkonzentration im Urin können festgestellt werden:

  • übermäßige Anhäufung von Cystin in den Nierenzellen
  • gestörte Cystin-Wiederaufnahme in den Nierentubuli.

Die Anhäufung von Cystin in Zellen erfolgt als Folge eines genetischen Defekts im Enzym Cystinreduktase. Diese Stoffwechselstörung ist systemisch und wird als Cystinose bezeichnet.

Die intrazelluläre und extrazelluläre Anhäufung von Cystinkristallen wird nicht nur in den Tubuli und Interstitium der Niere, sondern auch in Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, peripheren Blutzellen, Nerven- und Muskelgewebe und anderen Organen nachgewiesen.

Eine Verletzung der Cystin-Reabsorption in den Tubuli der Nieren wird aufgrund eines genetisch bedingten Transportdefekts durch die Zellwand für Aminosäuren - Cystin, Arginin, Lysin und Ornithin - beobachtet.

Mit fortschreitender Krankheit werden Anzeichen einer Urolithiasis festgestellt, und wenn die Infektion hinzugefügt wird, tritt eine Nierenentzündung auf.

Diagnose

Die labordiagnostische und instrumentelle Diagnostik der dysmetabolischen Nephropathie basiert auf

  • Nachweis von Salzkristallen bei der allgemeinen Analyse von Urin,
  • Erhöhung der Konzentration bestimmter Salze bei der biochemischen Untersuchung von Urin,
  • die Untersuchung der kristallinen Fähigkeit von Urin (AKOSM),
  • Durchführung von Tests auf Calciphylaxie und Peroxide im Urin,
  • Ultraschall der Nieren.

Der Nachweis von Salzkristallen nur bei allgemeinen Urintests ist keine Grundlage für die Diagnose einer dysmetabolischen Nephropathie. Es sollte beachtet werden, dass die Freisetzung von Kristallen mit Urin bei Kindern oft vorübergehend ist und nicht mit Stoffwechselstörungen einhergeht.

Zur Bestätigung der Diagnose einer dysmetabolischen Nephropathie beim Nachweis von Salzkristallen bei der allgemeinen Analyse des Urins wird eine biochemische Analyse des Urins durchgeführt.

Mit dem Test auf Calciphylaxis können Sie Verstöße gegen den zellulären Calciumstoffwechsel erkennen. Der Test auf Peroxid im Urin spiegelt die Aktivität der Peroxidation von Zellmembranen wider.

Veränderungen, die durch Ultraschall der Nieren festgestellt werden, sind in der Regel nicht sehr spezifisch. Der Nachweis von Mikromischungen oder Einschlüssen in der Niere ist möglich.

Behandlung der dysmetabolischen Nephropathie

Die Behandlung einer dysmetabolischen Nephropathie kann auf vier Grundprinzipien reduziert werden:

  • Normalisierung des Lebensstils;
  • korrektes Trinkregime;
  • Diät;
  • spezifische Therapiemethoden.

Die Aufnahme einer großen Flüssigkeitsmenge ist eine universelle Methode zur Behandlung dysmetabolischer Nephropathie, da sie die Konzentration löslicher Substanzen im Urin verringert.

Eines der Ziele der Behandlung besteht darin, das nächtliche Wasserlassen zu erhöhen, das durch Flüssigkeitsaufnahme vor dem Schlafengehen erreicht wird. Bevorzugt sollte klares oder Mineralwasser sein.

Eine Diät kann die Salzbelastung der Nieren erheblich reduzieren.

Eine spezifische Therapie sollte darauf abzielen, die Kristallbildung, die Ausscheidung von Salzen und die Normalisierung von Stoffwechselprozessen zu verhindern.

Behandlung der Oxalatnephropathie

Ernährungstipps

  • Bei der Behandlung von Patienten mit Oxalatnephropathie wird eine Kartoffelkohldiät verordnet, die die Aufnahme von Oxalaten aus der Nahrung und die Belastung der Nieren reduziert.
  • Es ist notwendig, Gelee, starke Fleischbrühe, Sauerampfer, Spinat, Cranberries, Rüben, Karotten, Kakao, Schokolade auszuschließen.
  • Es wird empfohlen, getrocknete Aprikosen, Trockenpflaumen und Birnen in die Diät einzutragen.
  • Aus Mineralwässern wie Slavyanovskaya und Smirnovskaya werden 3-5 ml / kg / Tag verwendet. in 3 Dosen 1 Monat, 2–3 Mal pro Jahr.

Die medikamentöse Therapie umfasst membranotrope Medikamente und Antioxidantien. Die Behandlung sollte lange dauern.

  • Pyridoxin (Vitamin B6) wird in einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag verordnet. innerhalb eines Monats vierteljährlich.
  • Vitamin B6 hat eine membranstabilisierende Wirkung aufgrund der Beteiligung am Fettstoffwechsel als Antioxidans und am Aminosäuremetabolismus. Es ist auch ratsam, das Medikament Magne B6 in einer Menge von 5-10 mg / kg / Tag zu ernennen. Kurs für 2 Monate 3 mal pro Jahr.
  • Vitamin A, das die Wechselwirkung von Proteinen und Lipiden der Zellmembran normalisiert, wirkt membranstabilisierend. Die tägliche Dosis von Vitamin A 1000 IE pro Lebensjahr des Kindes, der Verlauf - 1 Monat vierteljährlich.
  • Tocopherolacetat (Vitamin E) ist ein starkes Antioxidans, das von außen in den Körper gelangt und vom Körper selbst produziert wird. Es muss daran erinnert werden, dass die übermäßige Zufuhr von Vitamin E in die Nahrung durch den Mechanismus des negativen Feedbacks die interne Produktion hemmen kann. Vitamin E stärkt die Protein-Lipid-Bindungen der Zellmembranen. Es wird mit Vitamin A in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg Körpergewicht pro Tag verordnet.

Als Membranstabilisatoren werden Dimephosphon und Xyphon verwendet.

Dimephosphon wird in einer Dosis von 1 ml einer 15% igen Lösung pro 5 kg Gewicht verwendet, 3 Dosen pro Tag. Der Kurs dauert 1 Monat und 3 Mal pro Jahr.

Ksidifon verhindert die Ablagerung unlöslicher Calciumsalze. Es wird in einer Dosis von 10 mg / kg / Tag verordnet. 2% ige Lösung in 3 Dosen. Kurs - 1 Monat, 2 Mal pro Jahr.

Ciston hat einen hohen Wirkungsgrad, insbesondere bei Kristallurie. Cystone wird in einer Dosis von 1-2 Tabletten 2-3-mal täglich im Verlauf von 3 bis 6 Monaten verordnet.

Zusätzlich wird Magnesiumoxid, insbesondere mit einem hohen Oxalatgehalt, in einer Dosis von 0,15–0,2 g / Tag verordnet.

Behandlung der Uratnephropathie

  • Bei der Behandlung der Uratnephropathie sieht die Diät den Ausschluss von Lebensmitteln vor, die reich an Purinbasen sind (Leber, Niere, Fleischbrühe, Erbsen, Bohnen, Nüsse, Kakao usw.).
  • Der Vorteil sollte Produkten aus Molkereiprodukten und Gemüse gegeben werden.
  • Eine wichtige Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr - 1 bis 2 Liter pro Tag. Bevorzugt sind schwach alkalische und wenig mineralisierte Wässer, Grasabkochungen (Schachtelhalm, Dill, Birkenblätter, Preiselbeerblatt, Klee, Knöterich usw.), Haferbrühe.

Um die optimale Acidität des Urins aufrechtzuerhalten, können Citratmischungen verwendet werden (Uuralit-U, Blamaren, Magurit, Solimok usw.).

Bei der Uratnephropathie ist es wichtig, die Harnsäurekonzentration zu reduzieren. Verwenden Sie dazu Werkzeuge, die die Synthese von Harnsäure verringern - Allopurinol, Nicotinamid.

Die Anwendung von Allopurinol in der Pädiatrie ist aufgrund möglicher Komplikationen von Haut, Leber und Blut begrenzt.

Unter der strengen Kontrolle von Allopurinol in einer Dosis von 0,2-0,3 g / Tag. In 2-3 Dosen innerhalb von 2-3 Wochen wird die Dosis reduziert. Die Dauer des allgemeinen Kurses beträgt bis zu 6 Monate.

Nicotinamid ist ein schwächeres Medikament als Allopurinol, wird aber besser vertragen; in 1-25 Monaten täglich mit wiederholten Kursen in einer Dosis von 0,005–0,025 g verabreicht.

Harnsäure leitet sich auch von Orotsäure, Ciston, Etamid, Cystenal, Phytolysin usw. ab.

Behandlung der Phosphatnephropathie

Die Behandlung der Phosphatnephropathie sollte auf die Ansäuerung des Harns gerichtet sein (Mineralwasser - Narzan, Arsni, Dzau-Suar usw.); Arzneimittel - Cystenal, Ascorbinsäure, Methionin.

Eine Diät, die auf Phosphor-reiche Lebensmittel (Käse, Leber, Kaviar, Hähnchen, Bohnen, Schokolade usw.) beschränkt ist, wird vorgeschrieben.

Cystinose-Behandlung

Die Behandlung von Cystinose und Cystinurie umfasst Diät, Hoch-Flüssigkeits-Therapie und medikamentöse Therapie zur Alkalisierung des Urins und zur Erhöhung der Löslichkeit von Cystin.

Ziel der Diät-Therapie ist es, die übermäßige Aufnahme von Cystin-Vorläufer, Methionin und anderen schwefelhaltigen Säuren in den Körper des Kindes zu verhindern.

Zu diesem Zweck werden Lebensmittel, die reich an Methionin und schwefelhaltigen Aminosäuren sind - Hüttenkäse, Fisch, Eier, Fleisch usw. - ebenfalls von der Ernährung eines Kindes ausgeschlossen (oder stark eingeschränkt).

Da Methionin für das Wachstum des Körpers des Kindes erforderlich ist, ist eine langfristige Anwendung einer strengen Diät nicht möglich. Daher erweitert sich die Ernährung des Kindes 4 Wochen nach Beginn der Diättherapie und nähert sich der üblichen Diät, ist jedoch durch den strikten Ausschluss von Fisch, Quark und Eiern gekennzeichnet.

Die Flüssigkeitsmenge sollte mindestens 2 l / Tag betragen, besonders wichtig ist es, die Flüssigkeit vor dem Zubettgehen einzunehmen.

Zur Alkalisierung des Urins dient Citratgemisch, Natriumbicarbonatlösungen, Blamaren, alkalisches Mineralwasser.

Zur Erhöhung der Löslichkeit von Cystin und zur Verhinderung der Kristallisation wird Penicillamin vorgeschrieben. Es hat eine gewisse Toxizität, daher werden zu Beginn der Therapie niedrige Dosen des Arzneimittels verschrieben - 10 mg / kg / Tag. Bei 4–5 Dosen steigt die Dosis unter der Woche auf 30 mg / kg / Tag und bei Cystinose auf 50 mg / kg / Tag.

Die Behandlung mit Penicillamin sollte unter der Kontrolle von Cystin in Leukozyten und / oder Cyanidnitprussid durchgeführt werden (Test auf Cystin im Urin, wobei die Cystinkonzentration bis zu 150-200 mg / l betragen sollte). Wenn diese Indikatoren erreicht sind, wird die Penicillamin-Dosis auf 10-12 mg / kg / Tag reduziert.

Die Penicillamin-Behandlung wird jahrelang lange Zeit durchgeführt. Da Penicillamin Pyridoxin inaktiviert, wird Vitamin B6 (Pyridoxin) parallel in einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag verordnet. innerhalb von 2-3 Monaten mit wiederholten Kursen.

Zur Stabilisierung der Membranen der Nierentubuli werden Vitamin A (6.600 IE / Tag) und Vitamin E (Tocopherol, 1 Tropfen pro Jahr einer 5% igen Lösung pro Tag) für 4 bis 5 Wochen mit wiederholten Gängen verschrieben.

Es gibt Hinweise auf eine positive Wirkung der Verwendung eines weniger toxischen Analogons davon, Cuprenil, anstelle von Penicillamin in reduzierter Dosis in Kombination mit PSI und anderen Membranstabilisatoren.

Eine antibakterielle Therapie ist angezeigt für den Zusatz einer Infektion.

Bei der Cystinose setzte erfolgreich eine Nierentransplantation ein, die vor dem Endstadium der Entwicklung des chronischen Nierenversagens durchgeführt wird. Die Nierentransplantation kann die Lebensdauer der Patienten - bis zu 15-19 Jahre - erheblich verlängern, aber auch die Ablagerung von Cystinkristallen wird im Transplantat beobachtet, was letztendlich zum Misserfolg der transplantierten Niere führt.

Prognose

Die Prognose für eine dysmetabolische Nephropathie ist im Allgemeinen günstig.

In den meisten Fällen ist es bei entsprechender Therapie, Diät und medikamentöser Therapie möglich, eine stabile Normalisierung der entsprechenden Indikatoren im Urin zu erreichen.

In Abwesenheit einer Behandlung oder wenn sie unwirksam ist, ist das natürlichste Ergebnis einer dysmetabolischen Nephropathie die Urolithiasis und eine Nierenentzündung.

Die häufigste Komplikation bei einer dysmetabolischen Nephropathie ist die Entwicklung einer Harnwegsinfektion, hauptsächlich der Pyelonephritis.

Symptomdiagnose

Finden Sie heraus, welche Krankheiten Sie wahrscheinlich haben und zu welchem ​​Arzt Sie gehen sollten.

2. Semester detroped / Niere / tägliche Urinanalyse

Tägliche Urinanalyse

Um 6 Uhr morgens uriniert das Kind, dieser Anteil wird nicht berücksichtigt. Dann wird den ganzen Tag den Urin in einem Behälter gesammelt, bis er zu Bett geht; Das Kind schläft nachts und morgens wird der Urin in einem anderen Behälter gesammelt, der gut verschlossen ist. Banketikett: Geben Sie die Diagnose, das Gewicht, das Alter des Kindes, den Namen und die tägliche Urinmenge an.

Aus dem ersten Gefäß für die Studie nehmen Sie 100 ml. Die zweite Bank berücksichtigt das gesamte Volumen. Aus diesem (Nacht-) Anteil bestimmen Sie den Gehalt an Ammoniak, alle anderen Indikatoren werden aus dem ersten Anteil bestimmt.

TK (titrierbare Säure) = 20 - 40 mmol / l, Tage.

NH4 = 30 - 60 mmol / l

ETK + NH4 = bis zu 80 mmol / l

Proteinverlust - bis zu 0,25 g / l

Oxalate, kleine Kinder - 3,96 µmol / Tag.

3-5 Jahre - 8,88 Mikromol / Tag.

6-7 Jahre - 115 mmol / Tag.

8-14 Jahre - 138,0 Mikromol / Tag.

Erwachsene, 158,6–356,9 μmol / Tag.

Phosphate - 12-32 mmol / l - 3,4-8,5

Harnsäuresalze (Urate) - 3,6-7,8 mmol / l

(Calciphylaxie - die Fähigkeit des Urins, Salze in gelöstem Zustand zurückzuhalten)

Ca- und P-Kristallbildungsfähigkeit: 1 oder mehr

Ca und P Anti-Kristallbildungsfähigkeit: bis zu 1

(Wenn die antikristalline Fähigkeit von Ca und P> 1 ist, bedeutet dies, dass der Urin keine Salze in gelöstem Zustand halten kann, wodurch die Fähigkeit zur Steinbildung erhöht wird.)

TC (titrierbare Säure) - ist ein Maß für freie und mit organischen Säuren assoziierte H +, die im Urin ausgeschieden werden. In den frühen Stadien der chronischen Pyelonephritis nimmt die Ausscheidung von Ammonium und TC im Harn zu. In einem späteren Stadium der chronischen Pyelonephritis wird eine Abnahme der Ammonium- und Acidogenese beobachtet. Ähnliche Veränderungen sind charakteristisch für interstitielle Nephritis. Die Verringerung der TK-Ausscheidung und der Ammoniogenese ist ein frühes Anzeichen für eine CRF eines tubulären Typs, die für eine Pyelonephritis charakteristisch ist.

Eine Abnahme der Ammoniumausscheidung bei funktionierenden Nephronen weist auf eine Atrophie des Epithels der distalen Tubuli hin, die häufiger bei chronischer Pyelonephritis oder interstitieller Nephritis festgestellt wird.

Die Ausscheidung von Ammonium- und Wasserstoffionen erfolgt mit Hilfe von Enzymsystemen im distalen Tubulus und hängt von der basischen Säure des Organismus ab.

Kristallbildende Aktivität von Urin bei Oxalat-Urolithiasis

S.A. Golovanov, V.V. Hefe
FSI "Forschungsinstitut für Urologie der Rosentechnologien", Moskau

Stoffwechselstörungen gehören zu den Risikofaktoren für die Entstehung von Urolithiasis. Diese lithogenen Stoffwechselstörungen sind allgemein bekannt und ihre Rolle bei der Entstehung der Steinbildung und beim Wiederauftreten der Urolithiasis wurde ausreichend detailliert untersucht. Zu diesen Stoffwechselstörungen zählen exzessive Ausscheidung von lithogenen Ionen und Substanzen wie Calcium, Oxalate, Urate und verminderte Ausscheidung von Citraten und Magnesium im Urin [1].

Die Bestimmung dieser biochemischen Parameter des Urins ist die Grundlage für die Beurteilung des Risikos der Entwicklung einer Urolithiasis oder ihres Rückfalls. Tatsächlich hängen sowohl die Bildung eines Steins als auch sein weiteres Wachstum stark vom Verhältnis zwischen Promotoren (Initiatoren und Beschleuniger) und Inhibitoren des Kristallbildungsprozesses ab [2–4].

Es ist bekannt, dass die häufigste metabolische Art der Urolithiasis die Calciumoxalat-Urolithiasis ist. Die Bildung von Calciumoxalatkristallen verläuft in mehreren aufeinanderfolgenden Stufen. Entwicklung der Übersättigung des Urins mit Oxalat- und Calciumionen, Nukleation von Nukleationszentren (Nukleation), epitaktisches Kristallwachstum (orientiertes Wachstum eines Kristalls auf der Oberfläche eines anderen Kristalls, in der Regel dieselbe Struktur) Aggregation von Kristallen, Anhaftung von Aggregaten auf der Oberfläche von Epithelzellen [5-8].

Am häufigsten werden bei Nephrolithiasis metabolische Risikofaktoren wie Hypercalciurie (36,7-60,9% der Fälle), Hyperururie (23-35,8%), Hypozytaturie (28-44,3%), Hyperoxalurie (8,1- 32%) und Hypomagneurie (6,8-19%) [9-11].

In einigen Fällen ist es jedoch bei Patienten mit ICD nicht möglich, Stoffwechselstörungen lithogener Natur zu identifizieren. Der Anteil solcher Patienten ist laut einigen Autoren mit 11 bis 36% recht hoch [12-18]. Sehr oft (bis zu 40-50% der Fälle von Calciumsteinen) wird Hyperkalzurie als einer der führenden Risikofaktoren für die Steinbildung nicht nachgewiesen [9, 5, 19].

Solche klinischen Beobachtungen können mit dem Vorhandensein einer speziellen Gruppe von Substanzen von Glycoproteinen im Urin zusammenhängen, die die Fähigkeit haben, die Bildung von Kristallen und Kalksteinen zu modulieren. Diese sogenannten Urinmakromoleküle werden von den Zellen des tubulären Epithels in den Urin ausgeschieden und können die Prozesse der Keimbildung, des Wachstums und / oder der Aggregation von Kristallen beschleunigen oder hemmen [20, 21]. Darunter das Glycoprotein TammaHorsfall (Uromucoid), Glycosaminoglycane, Uropontin, Nephrocalcin, Prothrombin F1 (Prothrombinfragment), Bukinin (Fragment von Inter-Alpha-Inhibitor (I-Alpha-I) Trypsin). Alle diese Verbindungen sind renalen Ursprungs, werden im aufsteigenden oder absteigenden Teil der Henle-Schleife gebildet, werden in das Lumen der Tubuli ausgeschieden und sind in gewissem Maße in der Matrix von Calciumoxalat- und Calciumphosphat-Urinkristallen enthalten [22-24].

Die Wirkung von Makromolekülen auf den Prozess der Kristalloidbildung ist sehr komplex und wird derzeit aktiv untersucht. Unter bestimmten Bedingungen haben Makromoleküle eine hemmende Wirkung, während andere eine Promotorwirkung haben. Beispielsweise hat das Glycoprotein Tamm-Horsfall bei gesunden Individuen eine hemmende Wirkung auf die Keimbildung und Aggregation von Calciumoxalatkristallen. Bei Patienten mit Oxalat-Urolithiasis, insbesondere in Kombination mit Hyperoxalurie und / oder Hypercalciurie, kann dieses Protein sowohl diese Prozesse als auch den Adhäsionsprozess von Mikrokristallen auf dem Epithel der Papillen und des Kelches aktivieren [25,26].

Daher ist der Beginn des Prozesses der Kristallbildung und der späteren Steinbildung von dem Gleichgewicht der drei wichtigen Kräfte abhängig, die für die Erhaltung des metastabilen Zustands von Urin, Promotoren, Inhibitoren und Uromakromolekülen verantwortlich sind.

In dieser Hinsicht müssen zusätzliche Methoden für die diagnostische Forschung entwickelt werden, die dieses Ungleichgewicht aufdecken. In dieser Arbeit wird ein Ansatz vorgeschlagen, der es ermöglicht, die Dynamik und die Hauptphasen der Kristallbildung im Urin von Patienten mit Oxalat-Urolithiasis unter Verwendung von Modellsystemen direkt abzuschätzen.

MATERIALIEN UND METHODEN

Die kristallbildende Aktivität des Urins wurde bei 111 Patienten (zwischen 23 und 67 Jahren) mit Oxalat-Urolithiasis untersucht, die bei 68 Personen (39 Männer und 29 Frauen) einen rückfallfreien Verlauf hatten. Bei 43 Patienten (27 Männer und 16 Frauen) wurde eine rezidivierende Form einer oxalischen Urolithiasis festgestellt.

Zur Kontrolle wurden biochemische Parameter von 86 praktisch gesunden Menschen (38 Männer und 48 Frauen) im Alter von 21 bis 62 Jahren ohne urologische Erkrankungen untersucht.

Das Prinzip des vorgeschlagenen Verfahrens besteht darin, die Intensität der Lichtstreuung in einem Modellsystem zu messen, das verdünnten Patientenurin enthält, in dem die Bildung von Calciumoxalatkristallen induziert wird.

In den meisten dieser experimentellen Systeme wird aufgrund seiner hohen Hemmwirkung kein Vollurin verwendet [27]. Um eine vollständige Ionisierung des Calciums zu erreichen und eine Standardkonzentration zu erreichen, ist eine Verdünnung des Urins erforderlich [27, 28]. Unter diesen Umständen wurden in dieser Arbeit die Messbedingungen so gewählt, dass die gleiche Ausgangskonzentration des Gesamtcalciums (4,0 mM / l) und seine nahezu vollständige Ionisierung erreicht werden. Dies ermöglichte einen Vergleich der Merkmale der Kristallbildung bei Patienten mit gesunden.

Untersuchung der Aktivität der Kristallbildung bei Patienten mit Oxalat-Urolithiasis. Die Bildungsgeschwindigkeit von Calciumoxalatkristallen wurde nach der im Labor entwickelten Originalmethode bewertet. Die Registrierung der Dynamik des Kalziumionenkonzentrationsabfalls wurde auf einem Microlyte 3 + 2-Gerät (Kone, Finnland) durchgeführt, als Urin von Patienten mit Oxalat-Urolithiasis zum Modellsystem hinzugefügt wurde.

Für die Studie wurde eine Portion Morgenurin verwendet. Alle Patienten wurden einer klinischen Urinanalyse mit Sedimentmikroskopie unterzogen. Bei Anzeichen einer Entzündung im Labor wurde der Urin des Patienten von der weiteren Forschung ausgeschlossen.

Vor der Studie wurde der Urin fünfmal mit Kochsalzlösung verdünnt. Die Konzentration an ionisiertem Calcium (Ca 2+) im verdünnten Urin der Patienten wurde mit 10% iger CaCl 2 -Lösung auf 4 mM / l eingestellt. Die Reaktion wurde durch Zugabe eines Aliquotvolumens 2 mM Natriumoxalatlösung unter ständigem Rühren auf einem Magnetrührer gestartet. Die Häufigkeit des Auftretens von Ca 2+ -Ionen im System wurde nach 10 Sekunden, 5 Minuten und 10 Minuten aufgezeichnet. und 30 min. nach dem Einleiten der Kristallbildung. Dies ermöglichte es, die Dynamik der homogenen Keimbildung in einer mit Calcium- und Oxalat-Ionen übersättigten Lösung abzuschätzen.

Es ist bekannt, dass sich auf der Oberfläche der Kristalle aktive Zonen befinden, aufgrund derer ein rasches Wachstum der kristallinen Masse in der mit den entsprechenden Ionen übersättigten Lösung auftritt [29]. Auf dieser Basis wurde eine Suspension von gewaschenen Calciumoxalat-Mikrokristallen zu einem anderen Aliquot der Modelllösung gegeben, bevor die Kristallbildung induziert wurde (Endkonzentration von 750 & mgr; g Kristalle / ml). Die Inzidenzrate von Ca 2+ -Ionen im System wurde zu den gleichen Zeitintervallen aufgezeichnet. Dadurch konnte die Dynamik der heterogenen Keimbildung und des Kristallwachstums charakterisiert werden.

Die Untersuchung der Aktivität der Keimbildung, des Wachstums und der Aggregation von Calciumoxalatkristallen. Die Geschwindigkeit des Keimbildungsprozesses, das Kristallwachstum und ihre Aggregation wurden mit der turbidimetrischen Methode [30] unter Verwendung der entwickelten eigenen Methode bestimmt.


Figure 1. Die Abhängigkeit von Änderungen der Lichtstreuung von der Bildungsgeschwindigkeit der kristallinen Masse im Modellsystem (Untersuchungen mit Salzlösung). OD 620 nm optische Dichte bei 620 nm (Standardeinheit). Cai ist die Konzentration von ionisiertem Calcium (mM / L). Trendlinien für beide Kurven hinzugefügt.


Abbildung 2. Dynamik von Änderungen der Lichtstreuung während der Induktion der Kristallbildung im Modellsystem bei gesunden Personen und Patienten mit Oxalat-Urolithiasis. Optische Dichtewerte von OD 620 nm bei einer Wellenlänge von 620 nm. * P 50 µm) bis 3000-4250 / µl und das Auftreten großer Aggregate größer als 100 µm in einer Menge von 250-750 / µl.

ERGEBNISSE UND DISKUSSION

Die Dynamik der Kristallbildung bei Patienten mit Oxalat-Urolithiasis unterschied sich im Vergleich zu gesunden Individuen durch eine geringere anfängliche Keimbildungsrate (Abbildung 2, der aufsteigende Teil der Kurven). Gleichzeitig war die Aggregationsphase im Vergleich zu gesunden Individuen deutlich ausgeprägter (Abbildung 2, der nach unten gerichtete Teil der Kurven).

Es kann davon ausgegangen werden, dass es bei gesunden Menschen eine Art Schutzmechanismus gibt, der darauf abzielt, die kritischen Konzentrationen von Calcium und Oxalat aufgrund des schnellen "Abladens" des Überschusses dieser Ionen in Mikrokristalle zu reduzieren. Gleichzeitig neigen die gebildeten Mikrokristalle nicht zu merklichem Wachstum und Aggregation und können mit Urin ausgeschieden werden. Bei Patienten scheint dieser Abwehrmechanismus beeinträchtigt zu sein. Dabei wird eine ausgeprägte Aggregationsneigung der gebildeten Mikrokristalle beobachtet.

Die gleichen Verschiebungen im Prozess der Kristallbildung wurden bei der Untersuchung der Geschwindigkeit der Kristallbildung beobachtet, die durch die Abnahme der Konzentration an ionisiertem Calcium (Ca 2+) im System nach dem Beginn der Kristallbildung bestimmt wurde (Abbildung 3).

Die Untersuchungen wurden sowohl unter Bedingungen der homogenen Keimbildung (ohne Zugabe einer Suspension exogener Calciumoxalat-Mikrokristalle, Linie A) als auch unter Bedingungen der heterogenen Keimbildung (d. H. Mit der Zugabe von Calciumoxalat-Mikrokristallen in das System, Linie B) durchgeführt. Im letzteren Fall wurde aufgrund der katalytischen Eigenschaften der Kristalloberfläche der eingebrachten Mikrokristalle eine zusätzliche Beschleunigung der Kristallbildung erreicht. Es ist ersichtlich, dass in beiden Fällen die anfängliche Kristallbildungsrate bei Patienten niedriger war als bei gesunden.


Abbildung 3. Dynamik des Abfalls der Ca2 + -Konzentration im Modellsystem. Kurven für die homogene (A) und heterogene (B) Initiierung der Kristallbildung bei gesunden Individuen und Patienten mit Xalat-aOx-Urolithiasis. * P Schlüsselwörter:

Diplomatische Nephropathie bei Kindern

Diplometabolic Nephropathy (DN) ist eine Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Pathogenese, die durch einen interstitiellen Prozess mit Schädigungen der Nierenkanälchen aufgrund von Stoffwechselstörungen gekennzeichnet sind. Im weitesten Sinne

Diplometabolic Nephropathy (DN) ist eine Gruppe von Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen und Pathogenese, die durch einen interstitiellen Prozess mit Schädigungen der Nierenkanälchen aufgrund von Stoffwechselstörungen gekennzeichnet sind. Im weitesten Sinne werden Erkrankungen, die mit verschiedenen Stoffwechselstörungen einhergehen, die zu Veränderungen des Funktionszustandes der Nieren oder zu strukturellen Veränderungen auf der Ebene der verschiedenen Elemente des Nephrons führen, als DN bezeichnet [2, 3, 5].

Alle DNs sind durch eine Überfüllung des Harns mit bestimmten Substanzen und Harnwegsyndrom in Form von Kristallurie gekennzeichnet.

Bei der Kristallbildung spielen drei Hauptfaktoren eine Rolle: Übersättigung der kanalikulären Flüssigkeit über ihre Stabilitätsgrenzen hinaus, Abnahme der Aktivität von Übersättigungshemmern und Fällungsaktivatoren [5, 6].

Die Bildung eines Kristalls erfordert die Anwesenheit eines Ionenpaares - eines Anions und eines Kations (beispielsweise eines Calciumions und eines Oxalations). Das Übergießen des Harns mit verschiedenen Ionenarten führt letztendlich zu deren Ausfällung in Form von Kristallen und ihrem anschließenden Wachstum. Eine bedeutende Rolle spielt dabei die Dehydratisierung des Urins, die eine Erhöhung der Ionenkonzentration im Urin selbst bei normaler Produktion nach sich zieht.

Neben dem Sättigungsgrad wird die Ionenlöslichkeit durch die Ionenstärke, die Fähigkeit zur Komplexierung, die Fließgeschwindigkeit und den pH-Wert des Urins beeinflusst. Ein wichtiger Aktivator der Kristallbildung ist eine Infektion des Harnsystems, insbesondere Mikroorganismen, die Urease produzieren und Harnstoff abbauen können.

Anhaltende Kristallurie kann zur Ablagerung von Kristallen im Nierengewebe und zur Entwicklung einer aseptischen tubulo-interstitiellen Entzündung sowie deren Adhäsion führen, die als Grundlage für die Steinbildung und die Entwicklung der Urolithiasis dient [3, 5, 6].

Abhängig von der Ursache der Entwicklung werden primäre und sekundäre MDs isoliert. Primäre DNs sind Erbkrankheiten, gekennzeichnet durch einen progressiven Verlauf, eine frühe Entwicklung der Urolithiasis und chronisches Nierenversagen.

Sekundäre DNs sind sekundäre tubuläre Syndrome, ansonsten als dysmetabolische Erkrankungen mit Kristallurie bezeichnet, die polygen vererbt oder multifaktoriell sein können. Sekundäre DN kann mit einer erhöhten Zufuhr bestimmter Substanzen im Körper, einem gestörten Stoffwechsel aufgrund von Schäden an anderen Organen und Systemen (zum Beispiel dem Gastrointestinaltrakt), medikamentöser Therapie, Instabilität von Cytomembranen von Tubuli usw. einhergehen [1, 2, 3, 4 5, 6].

Die Ausdrücke "dysmetabolische Nephropathie" und "Kristallurie" sind nicht synonym. Die Kristallurie ist eine Variante des Harnsyndroms, bei der Kristalle verschiedener Salze im Urin nachgewiesen werden. Meistens ist die Kristallurie vorübergehender Natur und wird vor dem Hintergrund akuter respiratorischer Virusinfektionen und anderer Krankheiten erkannt, die nach Beendigung der zugrunde liegenden Erkrankung verschwinden. DN beinhaltet die Entwicklung von Läsionen des röhrenförmigen Apparats und ist nicht immer (oder zumindest nicht dauerhaft) von Kristallurie begleitet.

Die große Mehrheit der Kristallurie und DN ist mit Calcium assoziiert (von 70 bis 90%), etwa 85–90% davon sind Oxalate (in Form von Calciumoxalat), der Rest sind Phosphate (Calciumphosphate - 3–10%) oder gemischt - Oxalat (Phosphat) Urat. Harn-Kristallurie und Lithiasis machen etwa 5% der Fälle aus, Cystin bis zu 3%.

In 5–15% werden Tripelphosphate gefunden - Phosphatkristalle, die Ammoniumionen, Magnesium und Calcium enthalten [5, 6].

Laut der Abteilung für Nephrologie des Russischen Kinderklinikums waren 2004 bei Kindern mit DN 68–71% Patienten mit Oxalurie, etwa 15% mit Oxalurie und Phosphaturie, etwa 9% mit Phosphaturie und etwa 5% mit sekundärer Cystinurie. Es wurden keine Fälle von Uraturie festgestellt.

Primäre Stoffwechselstörungen sind ziemlich selten, daher betrachten wir hauptsächlich sekundäre DN.

Oxalat-Austauschstörungen

Oxalat-Calcium-Kristallurie tritt am häufigsten bei Kindern auf. Seine Pathogenese kann mit einer Beeinträchtigung des Calciumstoffwechsels und des Oxalatmetabolismus einhergehen. Bei den meisten Patienten mit Oxalat-Calcium-Kristallurie wird keine ausgeprägte Störung des Oxalat-Metabolismus oder eine Erhöhung ihrer Ausscheidung mit dem Urin festgestellt, es tritt jedoch eine Hypercalciurie auf. Calciumoxalatkristalle können sich auch bei normalen Calciumspiegeln im Urin aufgrund eines Anstiegs des Oxalatgehalts bilden.

Oxalate dringen exogen mit der Nahrung in den Körper ein oder werden endogen gebildet. Oxalate werden in den Glomeruli vollständig gefiltert, anschließend resorbiert und in den Tubuli ausgeschieden. Selbst bei einem geringen Anstieg der Oxalatmenge im Urin aufgrund ihrer hohen Ionenstärke ist die Wahrscheinlichkeit der Ausfällung von Calciumoxalatkristallen hoch [5, 6].

Die Ursachen der Hyperoxalurie (D. Freytag, K. Hruska, 1987) lauten wie folgt [6]:

  • Erhöhte Aufnahme von Oxalaten (erhöhte Aufnahme mit der Nahrung; entzündliche Darmerkrankungen - Morbus Crohn, Colitis ulcerosa; Darmanastomosen).
  • Erhöhte endogene Produktion (Ascorbinsäure - Vitamin C; Pyridoxin - Vitamin B6-Mangel; Ethylenglykol, primäre Hyperoxalurie - Oxalose).

DN mit Oxalat-Calcium-Kristallurie (Oxalatnephropathie) ist eine polyetiologische Erkrankung, die auf einer Verletzung der Stabilität von renalen Zytomembranen (sowohl erblich als auch sporadisch) beruht. Laut verschiedenen Autoren liegt der Anteil genetischer Faktoren bei der Entwicklung der Oxalatnephropathie bei bis zu 70–75%. Neben genetischen Faktoren spielen Umweltfaktoren eine große Rolle: Ernährung, Stress, Umweltstress usw.

Die Instabilität von renalen Cytomembranen aufgrund der erhöhten Aktivität von Lipidperoxidationsprozessen führt zu einem beschleunigten Metabolismus von Membranphospholipiden und die Freisetzung der Komponenten der Lipidmembran - Phosphatidylethanolamin und Phosphatidylserin, Oxidation oder oxidative Transaminierung von Glycin, Serin, Ethanolamin, Alanin und dem Körper. Die Labilität der Phospholipidschicht von Cytomembranen kann eine Calciphylaxie verursachen - eine Verletzung der intrazellulären Calciumhomöostase, die zu einer anormalen Verkalkung führt [2, 3, 7, 11].

Ascorbinsäure ist auch ein Vorläufer für die Bildung von Oxalaten. Die Menge der aus Ascorbinsäure gebildeten Oxalate ist jedoch unbedeutend und spielt nur dann eine Rolle, wenn der Austausch von Oxalaten gestört ist [5].

Die ersten Manifestationen der Krankheit können sich in jedem Alter, auch in der Neugeborenenperiode, entwickeln. Am häufigsten werden sie in 5-7 Jahren in Form eines Harnwegsyndroms mit Oxalat-Calcium- und / oder Phosphat-Calcium-Kristallurie, Hämaturie unterschiedlicher Schwere, kleiner Proteinurie und / oder Leukocyturia-Bakteriencharakter nachgewiesen. Die Anti-Kristallbildungsfähigkeit des Urins wird verringert, die Phospholipidurie und die Zunahme der Phospholipase-Aktivität im Urin werden bestimmt. Charakteristische Hypertonie.

Morphologisch, Zerstörung der apikalen Oberfläche des Epithels der Nierentubuli, lymphohistiozytäre Infiltration des Interstitiums wird nachgewiesen.

Calciumoxalatkristalle befinden sich im Lumen der Tubuli und des Interstitiums. Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden Phänomene der Sklerose, der glomerulären Beteiligung beobachtet.

Die Gesamtentwicklung von Kindern mit Oxalatnephropathie leidet in der Regel nicht; Sie sind gekennzeichnet durch Allergien, Übergewicht, vegetativ-vaskuläre Dystonie mit Neigung zu Hypotonie, Pulslabilität und Kopfschmerzen. Die Krankheit wird während der Pubertät im Alter von 10–14 Jahren verschlimmert, was offensichtlich auf ein Ungleichgewicht der neurohumoralen Regulation und chronischen Stress zurückzuführen ist, unter denen die Aktivität von Cytomembran-Lipidperoxidationsprozessen zunimmt. Das Fortschreiten der Oxalatnephropathie kann zur Bildung einer Urolithiasis (ICD), der Entwicklung einer tubulointerstitiellen Nephritis (TIN) oder einer Pyelonephritis während der Schichtung einer bakteriellen Infektion führen.

Phosphatkristallurie

Primäre oder echte Phosphaturie tritt bei Erkrankungen auf, die mit einem gestörten Phosphor- und Calciumstoffwechsel zusammenhängen. Die Hauptursache der sekundären Phosphaturie ist eine chronische Infektion des Harnsystems. In diesem Zusammenhang sind Mikroorganismen mit Urease-Aktivität von besonderer Bedeutung. Urease zersetzt Harnstoff mit Alkalisierung des Urins, was zu einer Übersättigung des Urins mit Magnesium und Ammoniumphosphaten (Struvit) führt. Die Kombination von Struvit mit Carbonatappatit in verschiedenen Mengen führt zur Bildung von Tripelphosphatkristallen.

Phosphaturie kann sich auch als Folge der Störung des Calciumstoffwechsels bei Hypercalciurie entwickeln, während die Kristalle hauptsächlich Calciumphosphat sind. Oft begleitet Phosphat-Calcium-Kristallurie Oxalat-Calcium, ist aber weniger ausgeprägt [5, 6].

Harnsäurestoffwechselstörungen

Harnsäure (Urat) ist das Endprodukt des Purinstoffwechsels. Folglich wird die Menge der produzierten Harnsäure durch die Menge der mit Nahrungsmitteln gefütterten Purine, die endogene Produktion und die Intensität ihres Übergangs zu Harnsäure bestimmt. Die meisten der freien Purinbasen werden für die Resynthese von Purinnucleotiden verwendet.

Tagsüber werden im Körper 570–1000 mg Harnsäure gebildet, ein Drittel davon wird in den Darm ausgeschieden und dort durch Bakterien zerstört. Die verbleibenden zwei Drittel werden in den Glomeruli als Mononatriumsalz gefiltert, von denen der größte Teil reabsorbiert wird und nur 6–12% der filtrierten Menge ausgeschieden werden.

Der pH-Wert des Harns, die tägliche Ausscheidung von Harnsäure und das Volumen des Harns beeinflussen die Kristallisation von Harnsäure. Harnsäure existiert in dissoziierten (Oxyform) und undissoziierten (Oxoform) Formen. Das Oxoform ist schlecht löslich (60–120 mg / l), während sich die Oxyform gut löst (1580 mg / l bei pH = 7,0). Bei sauren pH-Werten des Urins befindet sich Harnsäure in Oxoform, mit einer Erhöhung des pH-Werts steigt die Löslichkeit der Harnsäure dramatisch an (wenn sich der pH-Wert von 5 auf 6 ändert, nimmt die Konzentration der nicht-dissoziierten Form um das 6-Fache ab). In der Nacht (während des Schlafes) nimmt die Ausscheidung von Uraten zu, die Urinmenge nimmt ab und es gibt auch keine Alkalisierung des Urins, was die Gefahr einer Ausfällung von Uratkristallen erhöht [5, 6].

Primäre Uratnephropathie aufgrund erblicher Störungen des Harnsäurestoffwechsels. Sekundär treten Komplikationen bei anderen Erkrankungen (Erythrämie, multiples Myelom, chronische hämolytische Anämie usw.) auf, sind das Ergebnis der Verwendung bestimmter Arzneimittel (Thiaziddiuretika, Zytostatika, Salicylate, Cyclosporin A usw.) oder der Dysfunktion der Nierentubuli und der physikalischen und chemischen Eigenschaften des Urins (mit Pyelonephritis, TIN usw.) [1, 2, 3, 10].

Bei Patienten mit Uratnephropathie wird ein Defekt der renalen Ausscheidung von Ammonium festgestellt, was zu einer übermäßigen Ausscheidung titrierter Säuren und einem Abfall des pH-Werts im Urin führt. Ursachen für die Ausscheidung von ständig saurem Urin können Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts, begleitet von Diarrhoe, aufgrund von Dehydratation und / oder Verlust von Bicarbonaten sowie Ileostomie, medikamentös induzierte Ansäuerung sein.

Uratkristalle des Natriums werden hauptsächlich im Schleifenbereich von Henle abgeschieden, wo die höchste Konzentration an Natrium beobachtet wird. Verstopfung der Sammelkanäle mit anschließender Hypotrophie und Atrophie der proximalen Tubuli, deren sekundäre Nekrose und Fibrose treten schnell auf. Im Interstitium werden die für TIN charakteristische Fibrose und lymphohistiozytäre Infiltration beobachtet. Allmählich betroffene Glomeruli - von partieller bis vollständiger Hyalinose. All dies führt zum Fortschreiten der Sklerose und zur Verringerung der Nierenfunktion [3, 5, 10].

Die ersten Anzeichen der Erkrankung können frühzeitig erkannt werden, obwohl in den meisten Fällen ein langer latenter Verlauf des Prozesses vorliegt. Das Urinsyndrom ist gekennzeichnet durch Urat-Kristallurie, kleine Proteinurie und Hämaturie unterschiedlicher Schwere. In Gegenwart einer großen Anzahl von Urata wird der Urin ziegelsteinfarben. Mit der Entwicklung einer bakteriellen Entzündung bei tubulointerstitii tritt eine bakterielle Leukozyturie auf, die im Falle einer Infektion bakteriell wird. Die Bildung von Urat oder Mischsteinen unter Einbeziehung von Oxalaten und Phosphaten ist möglich.

Im Stammbaum von Patienten mit Hyperuturie werden Gefäßpathologie, Spondylose, Arthropathie, Diabetes mellitus, Nephropathie, ICD, Adipositas, Gicht definiert.

Störungen des Cystinstoffwechsels

Cystin ist ein Produkt des Methioninmetabolismus und ist die am wenigsten lösliche Aminosäure, die in der Natur vorkommt. Die Löslichkeitsschwelle von Cystin bei pH = 7,0 beträgt nicht mehr als 400 mg / l, der Überschuß dieser Konzentration in Lösung führt zur Ausfällung von Cystinkristallen. Cystinkristalle haben eine charakteristische Hexaederform. Die zweite Bedingung für die Ausfällung von Cystinkristallen ist die saure Reaktion von Urin [4, 5, 6, 9].

Es gibt zwei Hauptgründe für die Erhöhung der Cystinkonzentration im Urin: übermäßige Anhäufung von Cystin in den Nierenzellen und Beeinträchtigung der Cystin-Wiederaufnahme in den Nierentubuli.

Die Anhäufung von Cystin in Zellen tritt als Folge eines genetischen Defekts des lysosomalen Cystinreduktaseenzyms auf, der Cystin zu Cystein zurückführt. Diese Stoffwechselstörung ist systemisch und wird als Cystinose bezeichnet. Die intrazelluläre und extrazelluläre Anhäufung von Cystinkristallen wird nicht nur in den Tubuli und Interstitium der Niere, sondern auch in Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, peripheren Blutzellen, Nerven- und Muskelgewebe und anderen Organen nachgewiesen [9].

Bei der Cystinurie wird eine Verletzung der Cystin-Reabsorption in den Tubuli der Nieren aufgrund eines genetisch bedingten Defekts des Membrantransports für Cystin, Arginin, Lysin und Ornithin beobachtet. Die Überexkretion von Lysin, Arginin und Ornithin spielt bei der Entwicklung von Kristallurie, Nephrolithiasis und eingeschränkter Nierenfunktion keine besondere Rolle [2, 4, 5].

Cystinkristalle werden jedoch am häufigsten bei Nephropathien mit einer primären Läsion des Tubulusapparates der Nieren (Pyelonephritis, TIN) nachgewiesen, und eine solche Cystinurie ist sekundär. Wenn Oxalat-, Urat- und Phosphatkristalle gelegentlich und mit unterschiedlichen Schwankungen in der Ernährung auftreten, ist das Vorhandensein von Cystin im Urin immer ein Zeichen der Pathologie.

Morphologisch sind Cystinkristalle mit typischer Sechseckform im Nierenparenchym zu finden, die sich oft als Cluster rechteckiger oder sogar amorpher Kristalle zeigen. Die Kristalle werden im Lumen der proximalen Tubuli nachgewiesen und verschließen sie. Im Interstitium wird die lymphohistiozytäre Infiltration bestimmt. Mit fortschreitendem TIN entwickelt sich eine Fibrose. Anzeichen einer Nephrolithiasis werden festgestellt, und zum Zeitpunkt der Infektion wird eine Pyelonephritis festgestellt.

Allgemeine Ansätze zur Diagnose von DN bei Kindern

Nur eine umfassende Bewertung des Lebensstils, der Ernährung, der Umweltfaktoren, der Familiengeschichte und der Ergebnisse von Labor- und Instrumentierungsmethoden eines Kindes ermöglicht die Diagnose von DN.

Die labortechnische und instrumentelle Diagnostik von DN beruht auf dem Nachweis der Kristallurie in der allgemeinen Harnanalyse, der Erhöhung der Konzentration bestimmter Salze in der biochemischen Untersuchung des Harns, der Untersuchung der antikristallinen Fähigkeit des Harns (AKOSM), der Durchführung von Tests auf Calciphylaxis und des Peroxids im Harn, Ultraschall der Nieren.

Der Nachweis von Salzkristallen nur bei allgemeinen Urintests ist keine Grundlage für die Diagnose einer DN. Es sollte beachtet werden, dass die Kristallurie bei Kindern häufig vorübergehend ist und nicht mit der Pathologie des Austauschs und der Instabilität der renalen Zytomembranen zusammenhängt.

Zur Bestätigung der Diagnose von DN beim Nachweis von Kristallurie bei der allgemeinen Analyse des Harns wird eine biochemische Untersuchung des Harns durchgeführt, in der die Konzentration der Salze (Oxalate, Harnsäure, Calcium, Phosphor usw.) und Indikatoren für die Funktion der Tubuli (Glukose, titrierte Acidität, Ammoniak) zu beachten sind. pH-Wert usw.), mit dem nicht nur der Grad der Zunahme der Ausscheidung bestimmter Substanzen festgestellt werden kann, sondern auch die Bedingungen für die Kristallbildung, der Grad der Beteiligung des röhrenförmigen Apparats am pathologischen Prozess.

Die erhöhte Ausscheidung von Salzen kann laut der biochemischen Untersuchung des Harns mit normalen allgemeinen Urintests und dem Fehlen von Veränderungen während des Ultraschalls der Nieren auch nicht vollständig auf das Vorhandensein von DN bei einem Kind schließen lassen, ermöglicht jedoch die Diagnose, z. B. Hyperoxalurie, Hyperururie usw.

Bei Verdacht auf DNA kann das Fehlen von Kristallurie und die vermehrte Ausscheidung von Salzen mit Urin bei einem Kind zu diesem Zeitpunkt die Diagnose nicht vollständig beseitigen. Normale Indikatoren im Allgemeinen und biochemische Analysen von Urin können beispielsweise auf die richtige Ernährung und Lebensweise des Kindes während eines bestimmten Zeitraums zurückzuführen sein, während die Voraussetzungen für diese oder andere Stoffwechselstörungen bestehen bleiben. Gleichzeitig können selbst normale Indikatoren für Salzkonzentrationen in der biochemischen Analyse von Urin vom Standpunkt der Löslichkeit für ein bestimmtes Kind eine „Schwelle“ sein; oder die Neigung zur Kristallbildung kann auf die Abwesenheit oder Verringerung von Kristallbildungsinhibitoren zurückzuführen sein.

Daher ist es wichtig, die Fähigkeit des Harns zu bestimmen, verschiedene Salze aufzulösen. Zu diesem Zweck wird eine Analyse von AKOSM auf Calciumoxalate, Calciumphosphate und Tripelphosphate durchgeführt, die in der Kristallurie bei Kindern am häufigsten auftreten. Bei normalem Urin bleibt die Fähigkeit, diese Salze aufzulösen und die Kristallbildung zu verhindern, aufgrund der Anwesenheit von Kristallbildungsinhibitoren und der Abwesenheit oder geringen Aktivität von Kristallbildungsaktivatoren erhalten. AKOSM mit DN wurde in unterschiedlichem Maße reduziert, indem die Konzentration dieser Salze in gelöster Form erhöht und / oder das Gleichgewicht von Inhibitoren und Aktivatoren gestört wurde.

Der Calciphylaxis-Test zeigt das Vorhandensein einer Störung in der zellulären Calcium-Homöostase, die zur pathologischen Verkalkung von Zellen und Geweben führt. Der Peroxidtest im Urin spiegelt die Aktivität von Cytomembran-Lipidperoxidationsprozessen wider [5, 7].

Veränderungen, die durch Ultraschall der Nieren festgestellt werden, sind in der Regel nicht sehr spezifisch. In der Niere können Mikrolithe oder Einschlüsse entdeckt werden, die echo-negative "Pfade" erzeugen, die als Indikator für eine Röntgenuntersuchung dienen können.

Die Stufendiagnostik einiger NAM ist in Tabelle 2 dargestellt (siehe Rubrik „Unter Glas“).

Grundprinzipien der DN-Therapie

Die Behandlung eines beliebigen Namens kann auf vier Grundprinzipien reduziert werden:

  • Normalisierung des Lebensstils;
  • korrektes Trinkregime;
  • Diät;
  • spezifische Therapiemethoden.

Die Normalisierung des Lebensstils, der körperlichen und geistigen Gesundheit ist eine wichtige Voraussetzung für eine positive Wirkung bei der Behandlung von NAM. Ausgeprägte und anhaltende Verletzungen dieser Komponenten werden letztendlich bei mikrozirkulatorischen Anomalien verwirklicht, was zu Hypoxie und / oder direkten schädigenden Wirkungen auf Zellen führt. All dies aktiviert und / oder verstärkt Störungen des Zellstoffwechsels, die Intensität der Lipidperoxidation von Membranen, deren Instabilität usw.

Die Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen ist eine universelle Methode zur Behandlung von DN, da die Konzentration löslicher Substanzen im Urin verringert wird. Wichtig ist auch der Zeitpunkt der Flüssigkeitsaufnahme, insbesondere während der maximalen Tageskonzentration des Urins, dh während des Schlafes. Daher ist eines der Behandlungsziele die Nykturie, die durch die Einnahme von Flüssigkeiten vor dem Schlafengehen erreicht wird. Bevorzugt ist reines Wasser oder Mineralwasser, da die langfristige Einnahme von Flüssigkeiten, beispielsweise das Ansäuern von Harn oder das Einnehmen von Kohlenhydraten, die Calciumausscheidung erhöhen kann [6].

Durch eine Diät kann die metabolische Belastung des Röhrenapparates erheblich reduziert werden.

Eine spezifische Therapie sollte darauf abzielen, die Kristallbildung, die Ausscheidung von Salzen, die Normalisierung von Stoffwechsel- und Energieprozessen zu verhindern. Da die Membranopathie bei Kindern in den meisten Fällen eine der Verbindungen in der Pathogenese von DN ist, sollte an die antioxidative und membranstabilisierende Therapie gedacht werden.

Bei der Behandlung von Patienten mit Oxalatnephropathie wird eine Kartoffelkohldiät verordnet, die die Aufnahme von Oxalaten aus der Nahrung und die Belastung des Röhrenapparates reduziert. Extraktive Fleischgerichte, die reich an Oxalatsauerampfer, Spinat, Cranberries, Rüben, Karotten, Kakao, Schokolade usw. sind, müssen ausgeschlossen werden. Getrocknete Aprikosen, Pflaumen, Birnen wirken "alkalisierend".

Aus Mineralwässern wie Slavyanovskaya und Smirnovskaya werden 3–5 ml / kg / Tag in 3 Dosen in einem Verlauf von 1 Monat 2–3 Mal pro Jahr verwendet.

Die medikamentöse Therapie umfasst membranotrope Medikamente und Antioxidantien [3, 5, 7]. Die Behandlung sollte lange dauern.

Pyridoxin (Vitamin B6) wird vierteljährlich für 1 Monat in einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag (bis zu 400 mg / Tag) verordnet. Vitamin B6 hat eine membranstabilisierende Wirkung aufgrund der Beteiligung am Fettstoffwechsel als Antioxidans und am Aminosäuremetabolismus. Es ist auch ratsam, das Medikament MagneB6 mit einer Rate von 5–10 mg / kg / Tag in einem Kurs für 2 Monate 3-mal pro Jahr zu verabreichen.

Vitamin A, das in die Bilipidschicht eingebettet ist und die Interaktion von Proteinen und Membranlipiden normalisiert, wirkt membranstabilisierend. Die tägliche Dosis von Vitamin A 1000 IE pro Lebensjahr des Kindes, der Verlauf - 1 Monat vierteljährlich.

Tocopherolacetat (Vitamin E) ist ein starkes Antioxidans, das von außen in den Körper gelangt und endogen produziert wird. Es muss daran erinnert werden, dass die exogene Einführung von Vitamin E seine endogene Produktion durch den Mechanismus des negativen Feedbacks hemmen kann. Vitamin E stärkt die Protein-Lipid-Bindungen der Zellmembranen und nimmt an den Prozessen der Elektronenakzeptanz während Radikalreaktionen auf Membranen teil. Es wird mit Vitamin A in einer Dosis von 1-1,5 mg / kg Körpergewicht pro Tag verordnet.

Als Membranstabilisatoren werden Dimephosphon und Xyphon verwendet. Dimephosphon stellt die Verbindung zwischen Oxidation und Phosphorylierung in der Zellatmung wieder her, deren Dissoziation bei Instabilität der Mitochondrienmembranen beobachtet wird, wodurch die Kaskadenprozesse der Lipidperoxidation unterbrochen werden. Es wird in einer Dosis von 1 ml einer 15% igen Lösung pro 5 kg Körpergewicht verabreicht, 3 Dosen pro Tag. Kurs - 1 Monat, 3 Mal pro Jahr.

Ksipifon ist ein Komplexbildner, der den Einschluss von Kalzium in die Mitochondrien erleichtert und die Ablagerung seiner unlöslichen Salze verhindert. Es wird in einer Dosis von 10 mg / kg / Tag einer 2% igen Lösung in 3 Dosen verschrieben. Kurs - 1 Monat, 2 Mal pro Jahr.

Insbesondere während der Kristallurie zeigte sich eine hohe Effizienz von Cystone. Cyston wird in einer Dosis von 1-2 Tabletten 2-3-mal täglich im Verlauf von 3 bis 6 Monaten verordnet.

Darüber hinaus wird Magnesiumoxid, insbesondere bei primärer Hyperoxalurie, in einer Dosis von 0,15–0,2 g / Tag verordnet. Bei der primären Hyperoxalurie ist zu berücksichtigen, dass eine Therapie palliativ ist. Eine radikale Behandlung der Oxalose ist die Lebertransplantation, die den Defekt in Abwesenheit von Alanin-Glyoxylat-Transferase entfernt und den normalen Oxalat-Metabolismus wiederherstellt.

Bei der Behandlung der Uratnephropathie werden die Produkte mit Purinbasen (Leber, Niere, Fleischbrühen, Erbsen, Bohnen, Nüsse, Kakao usw.) eliminiert. Der Vorteil sollte Produkten aus Molkereiprodukten und Gemüse gegeben werden. Eine wichtige Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr - 1 bis 2 Liter pro Tag. Bevorzugt sind schwach alkalische und wenig mineralisierte Wässer, Grasabkochungen (Schachtelhalm, Dill, Birkenblätter, Preiselbeerblätter, Klee, Nelke usw.), Haferbrühe. Um den pH-Wert des Urins im Bereich von 6,2 bis 6,6 zu halten, können Citratgemische verwendet werden (Uuralit-U, Blamaren, Magurit, Solimok usw.), die eine signifikante Pufferkapazität aufweisen [3, 4, 5, 8, 10].

Bei Hyperurikämie ist es wichtig, die Konzentration der Harnsäure auf 6 mg / 100 ml oder weniger zu reduzieren. Verwenden Sie dazu Werkzeuge, die die Synthese von Harnsäure-Xanthinoxidase-Inhibitoren reduzieren. Die Anwendung von Allopurinol in der Pädiatrie ist aufgrund möglicher Komplikationen begrenzt - Hepatitis, epidermale Nekrose, Alopezie, Leuko- und Thrombozytopenie, erhöhte Xanthinspiegel im Blut. Unter strenger Kontrolle wird Allopurinol in 2–3 Dosen für 2–3 Wochen in einer Dosis von 0,2–0,3 g / Tag verordnet, danach wird die Dosis reduziert. Die Dauer des allgemeinen Kurses - bis zu 6 Monate. Nicotinamid ist ein schwächerer Inhibitor der Xanthinoxidase-Aktivität als Allopurinol, wird jedoch besser vertragen; in 1-25 Monaten täglich mit wiederholten Kursen in einer Dosis von 0,005–0,025 g verabreicht. Colchicin reduziert den Transport von Purinbasen und deren Wechselkurs. Es wird in einer Dosis von 0,5-2 mg / Tag über einen Zeitraum von 18 Monaten bis zu mehreren Jahren verschrieben.

Orotsäure, Ciston, Etamid, Cystenal, Phytolysin und andere haben einen urikozurischen Effekt: Kaliumorotat-Tabletten werden in einer Dosis von 10 mg / kg pro Tag in 2–3 Dosen für einen Monat verschrieben. Benzbromarone, das 50–100 mg / Tag 2–3 mal in Kombination mit Saluretika und Natriumcitrat verwendet wird [3, 4, 5, 8], hat auch eine urikosurische und urikostatische Wirkung.

Als Membranagens verwenden Sie Ksipifon und Vitamin B6.

Die Behandlung mit Phosphatkristallurie sollte auf die Ansäuerung des Urins abzielen (Mineralwässer: Narzan, Arsni, Dzau-Suar usw.); Arzneimittel: Cystenal, Ascorbinsäure, Methionin. Eine Diät, die auf Phosphor-reiche Lebensmittel (Käse, Leber, Kaviar, Hähnchen, Bohnen, Schokolade usw.) beschränkt ist, wird vorgeschrieben. Bei einer ausgeprägten Ausscheidung von Calciumphosphat ist es erforderlich, die Aufnahme von Phosphor und Calcium im Darm zu reduzieren (z. B. durch Verabreichung von Almagel). Ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung in Gegenwart von Tripelphosphat ist die antibakterielle Therapie und Rehabilitation chronischer Harnwegsinfektionen [5, 8].

Die Behandlung von Cystinose und Cystinurie umfasst eine Diät, eine Behandlung mit hochflüssigen Flüssigkeiten und eine medikamentöse Therapie, die auf die Alkalisierung des Urins und die Erhöhung der Löslichkeit von Cystin abzielt [4, 5, 6, 8, 9].

Ziel der Diät-Therapie ist es, die übermäßige Aufnahme von Cystin-Vorläufer, Methionin und anderen schwefelhaltigen Säuren in den Körper des Kindes zu verhindern. Um dies zu erreichen, sind auch Produkte, die reich an Methionin und schwefelhaltigen Aminosäuren sind, wie Hüttenkäse, Fisch, Eier, Fleisch usw., von der Ernährung eines Kindes ausgeschlossen (oder stark eingeschränkt), und die Methioninzufuhr während solcher Diätmaßnahmen wird auf 0,7 g / Tag reduziert. Da Methionin für den wachsenden Körper des Kindes für plastische Prozesse erforderlich ist, ist ein längerer Gebrauch einer strengen Diät nicht möglich. Daher erweitert sich die Ernährung des Kindes 4 Wochen nach Beginn der Diättherapie und nähert sich der üblichen Diät, ist jedoch durch den strikten Ausschluss von Fisch, Hüttenkäse und Eiern gekennzeichnet.

Die vom Kind konsumierte Flüssigkeitsmenge sollte mindestens 2 Liter pro Tag betragen. Es ist besonders wichtig, die Flüssigkeit vor dem Zubettgehen einzunehmen. Zur Alkalisierung des Urins dient Citratgemisch, Natriumbicarbonatlösungen, Blamaren, alkalisches Mineralwasser. Dadurch kann der pH-Wert des Urins auf 7,5 bis 8,0 erhöht werden. Carboanhydrase-Inhibitoren (Diacarb) und Hypothiazid tragen ebenfalls zu einer Abnahme der Cystinkonzentration und einer Erhöhung des pH-Werts im Urin bei.

Zur Erhöhung der Löslichkeit von Cystin und zur Verhinderung der Kristallisation wird Penicillamin verabreicht, um thiolabhängige Enzyme zu aktivieren. Penicillamin hat eine gewisse Toxizität und antimetabolische Wirkung auf Pyridoxin, daher werden zu Beginn der Therapie niedrige Dosen des Arzneimittels verschrieben - 10 mg / kg / Tag in 4–5 Dosen, dann steigt die Dosis unter der Woche auf 30 mg / kg / Tag und für die Cystinose - bis 50 mg / kg / Tag. Die Behandlung mit Penicillamin sollte unter der Kontrolle von Cystin in Leukozyten und / oder Cyanidnitprussid durchgeführt werden (Test auf Cystin im Urin, wobei die Cystinkonzentration bis zu 150-200 mg / l betragen sollte). Wenn diese Indikatoren erreicht sind, wird die Penicillamin-Dosis auf 10-12 mg / kg / Tag reduziert. Die Penicillamin-Behandlung wird jahrelang lange Zeit durchgeführt. Da Penicillamin Pyridoxin inaktiviert, wird Vitamin B6 (Pyridoxin) gleichzeitig mit einer Dosis von 1-3 mg / kg / Tag für 2-3 Monate mit wiederholten Gaben verabreicht. Zur Stabilisierung der Membranen der Nierentubuli werden Vitamin A (6.600 IE / Tag) und Vitamin E (Tocopherol, 1 Tropfen pro Jahr einer 5% igen Lösung pro Tag) für 4 bis 5 Wochen mit wiederholten Gängen verschrieben. Es gibt Hinweise auf eine positive Wirkung der Verwendung eines weniger toxischen Gegenstücks, Cuprenil, in einer reduzierten Dosis in Kombination mit Xydiphone und anderen Membranstabilisatoren anstelle von Penicillamin [4, 5].

Eine antibakterielle Therapie ist angezeigt für den Zusatz einer Infektion.

Bei der Cystinose setzte erfolgreich eine Nierentransplantation ein, die vor dem Endstadium der Entwicklung von chronischem Nierenversagen (CRF) durchgeführt wird. Eine Nierentransplantation kann die Lebenserwartung der Patienten - bis zu 15–19 Jahre - signifikant erhöhen. Die Ablagerung von Cystinkristallen wird auch bei der Transplantation beobachtet, wobei das Interstitium und das Mesangium vorherrschend sind, was letztendlich zur Entwicklung von interstitieller Fibrose und Sklerose in transplantierter Niere und CRF führt.

Die Prognose für sekundäre Namen ist generell günstig. In den meisten Fällen kann mit einer geeigneten Therapie, Diät und medikamentösen Therapie eine stabile Normalisierung der entsprechenden Parameter im Urin erreicht werden. Bei fehlender oder fehlender Behandlung sind ICD und TIN die natürlichsten Ergebnisse von DN.

Die häufigste Komplikation bei DN ist die Entwicklung einer Infektion des Harnsystems, hauptsächlich der Pyelonephritis. Unter den 126 Kindern mit NAM, die 2004 in der Nephrologischen Abteilung des Russischen Kinderklinikspitals beobachtet wurden, waren 66 mit Pyelonephritis assoziiert. Es ist jedoch zu beachten, dass es bei der Erkennung von DN auf dem Hintergrund einer Pyelonephritis unmöglich ist, verlässlich festzustellen, dass die DN primär oder sekundär zu Pyelonephritis ist. Alle Fälle von Cystinurie wurden nur bei Patienten mit Pyelonephritis festgestellt.

Die dynamische Beobachtung von Kindern mit NAM wird von einem Nephrologen durchgeführt. Mit der Entwicklung von TIN, ICD oder CKD auf dem Hintergrund von DN wird die Beobachtung fortgesetzt, bis das Kind in eine Erwachsenenklinik überführt wird. Bei der Entstehung von infektiösen und entzündlichen Komplikationen der Nieren wird das Kind wie bei einer sekundären Pyelonephritis beobachtet.

Die unauffällige Beobachtung von Kindern mit NAM (nach M. V. Erman, 1997; mit Änderungen) [8] deutet auf Folgendes hin.

  • Kinderarzt - 1 Mal in 2-3 Monaten;
  • Nephrologe - 1 Mal in 3-6 Monaten;
  • Zahnarzt - einmal im Jahr;
  • Hals-Nasen-Ohrenarzt - einmal im Jahr.

Besondere Aufmerksamkeit wird dem Allgemeinzustand, dem Blutdruck, dem Harnsyndrom (Kristallurie, Leukozyturie, Erythrozyturie, Proteinurie) gewidmet. Zusätzliche Untersuchungsmethoden: Urintests 1-mal in 1-2 Monaten; quantitative Tests (nach Nechiporenko oder Addis - Kakovsky) - einmal alle 3–6 Monate; biochemische Untersuchung von Urin und AKOSM - 1 Mal in 3 Monaten; Zimnitskys Test - einmal im Jahr; Ultraschall der Nieren, Blase - 1 Mal in 6–12 Monaten.

Die wichtigsten Wege der Genesung:

  • Modus;
  • Diät;
  • Membran stabilisierende und antioxidative Therapie;
  • Rehabilitation in einem örtlichen Sanatorium;
  • Mineralwasseraufbereitung in den Resorts.

Kriterien für die Wirksamkeit der klinischen Untersuchung:

  • Mangel an Kristallurie;
  • keine Änderungen in der biochemischen Untersuchung von Urin und AKOSM;
  • keine Veränderungen mit Ultraschall oder deren positiver Dynamik;
  • keine Verschlimmerung der Pyelonephritis.
Literatur
  1. Veltishchev Yu.V., Ignatova M. S. Erbliche und angeborene Krankheiten der Nieren und Harnwege // Erbliche Humanpathologie / Ed. Yu, V. Veltishcheva, N.P. Bochkova. M., 1992. T. 2. S. 3-71.
  2. Veltishchev Yu.V., Yuriev E. A. Dismetabolic Nephropathies // Pediatric Nephrology / Ed. M. S. Ignatova, Yu, V. Veltischeva. L., Medicine, 1989, S. 276-292.
  3. Vozianov A. F., Maydannik V. G., Bidnyi V. G., Bagdasarova I. V. Grundlagen der Nephrologie im Kindesalter. Kiew: Das Buch plus, 2002, S. 214-225.
  4. Ignatov M. S. Hereditäre und angeborene Nephropathie // Nephrologie / Ed. I. Sie, Tareeva. M.: Medizin. S. 337–371.
  5. Malkoch A. V. Dysmetabolische Nephropathie und Urolithiasis // Nephrologie der Kindheit: Ein praktischer Leitfaden für Kinderkrankheiten. M.: Medpraktika, 2005. T. 6. S. 472-516.
  6. Freytag D., Khrustka K. Pathophysiologie der Nephrolithiasis // Nieren und Homöostase in Gesundheit und Pathologie / Ed. S. Clara: Trans. aus englisch M., 1987, S. 390-419.
  7. Kharina E. A., Aksenova ME, Länge V. V. Behandlung sporadischer und ökoabhängiger Nephropathien mit Oxalat-Calcium-Kristallurie bei Kindern // Nephrologie: Ein Leitfaden für die Pharmakotherapie in der Pädiatrie und Kinderchirurgie M.: Medprektika. M., 2000, S. 276-292.
  8. Erman M. V. Urolithiasis // Nephrologie der Kindheit in Diagrammen und Tabellen. SPb.: Spezialliteratur, 1997, S. 319-340.
  9. Broyer M. Cystinosis // Paris, Elsevier. 1999; 120.
  10. Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Gicht, Metabolismus von Harnsäure und Purin in der pädiatrischen Nephrologie // Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
  11. Manz F., Kehrtc R. et al. Kalziumausscheidung im Urin bei Kindern // Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891–893.

A. V. Malkoch, Kandidat der medizinischen Wissenschaften
V. A. Gavrilova, MD
RSMU, RDKB, Moskau

Vorherige Artikel

Essentiale