Blutuntersuchung Kryoglobuline

Metastasen

Kryoglobuline - abnormale Proteine ​​von Immunglobulinen der Klassen IgG, IgM, IgA, die im Fall von der Temperatur unter 37 ° Σ Absenken neigen, sich spontan auszufallen. Als Ergebnis wird das Blut in den Gefäßen viskos und ähnelt einem Kolloid, die auf Hypoxie führt (Sauerstoffmangel) mit weiteren Gewebe pathologischen Veränderungen in ihnen.

Kryoglobuline können im Blut gesunder Menschen in geringen Mengen vorhanden sein, meistens ist ihre Anwesenheit jedoch mit verschiedenen Krankheiten verbunden.

Kryoglobulinämie ist eine Erkrankung, die von Kryoglobulinen im Blut begleitet wird. Kryoglobulinämie zeichnet sich durch eine Reihe von Symptomen aus: Blutergüsse, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Schwäche und Raynaud-Phänomen, die sich in Schmerzen, Blässe, Taubheit und Kälte der Zehen und Hände äußern.

Kryoglobuline können zu Gewebeschäden führen, was zur Bildung von Geschwüren und in schweren Fällen zu Gangrän führt.

Es gibt drei Arten von Kryoglobulinen - monoklonale, eine Mischung aus mono- und polyklonalen und polyklonalen Immunglobulinen. Je nach Art der Kryoglobuline werden drei Arten von Kryoglobulinämie unterschieden, von denen jede durch das Vorhandensein bestimmter Pathologien gekennzeichnet ist.

Im Falle des Nachweises von Kryoglobulinen des ersten Typs werden das multiple Myelom (Leukämie-Typ), Makroglobulinämie, Haarzellen-Leukämie diagnostiziert.

Der zweite Typ ist Kryoglobulinämie Vaskulitis (Entzündung der kleinen Blutgefäße) der Haut der Hände, Füße, Ohren, Nase und Autoimmunerkrankungen nachgewiesen.

Der dritte Typ Kryoglobulinämie ausgedrückt in Infektionskrankheiten (Hepatitis A, B, C, Herpesvirus, Cytomegalovirus) und bakterielle und parasitäre Infektionen, zumindest - bei Autoimmunpathologien.

Die Analyse der Kryoglobulinämie wird in einer umfassenden Diagnose zugeordnet und kann kein direkter Hinweis auf das Vorhandensein einer bestimmten Krankheit sein.

Diese Analyse ermöglicht es Ihnen, die Anzahl der Kryoglobuline im Blut zu ermitteln und zu bestimmen. Die Analyse hilft bei der Diagnose von Krankheiten, die mit Kryoglobulinämie assoziiert sind.

Methode

Ablagerung von Proteinen bei niedrigen Temperaturen.

Referenzwerte - Norm
(Kryoglobuline, Blut)

Angaben zu den Referenzwerten der Indikatoren sowie zur Zusammensetzung der in die Analyse einbezogenen Indikatoren können je nach Labor geringfügig abweichen!

Normalerweise ist das Analyseergebnis negativ, dh es wurden keine Kryoglobuline nachgewiesen.

Was ist Kryoglobulinämie?

Kryoglobuline sind einzelne oder gemischte Immunglobuline, die bei niedrigen Temperaturen reversibel ausfallen. Ärzte haben verschiedene Arten von Kryoglobulinen identifiziert. In der Tat handelt es sich bei diesen Substanzen um abnormale Proteine, deren Anwesenheit im Körper eine bestehende Krankheit signalisiert.

Kryoglobulinämie ist eine Krankheit, die durch das Vorhandensein von Kryoglobulinen im Blutserum gekennzeichnet ist. Es kann zu einem klinischen systemischen Entzündungsprozess führen (beeinflusst den Zustand der Nieren und der Haut), der durch Immunkomplexe von Kryoglobulin-Komponenten verursacht wird.

Kryoglobulinämie Einstufung

Arten von Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie wird nach Typ klassifiziert. Es passiert:

  • gemischt
  • wesentlich;
  • idiopathisch;
  • primär;
  • sekundär.

Der Hauptgrund (oder einfach) ist das Ergebnis einer übermäßigen Anhäufung von monoklonalem Immunglobulin, in der Regel Immunglobulin M (IgM) oder (selten) Immunglobulin G (IgG), Immunglobulin A (IgA).

Eine gemischte Kryoglobulinämie ist mit geringfügigen Veränderungen von großer Bedeutung. Bei dieser Form der Erkrankung wird Rheumafaktor (RFS) sowie IgM, IgG und IgA im Blut freigesetzt.

Rheumafaktor kann sowohl bei der primären als auch bei der sekundären Kryoglobulinämie im Blut vorhanden sein. Die häufigste ist die gemischte und primäre Form der Krankheit.

Kryoglobulinämie kann auch nach der Grunderkrankung klassifiziert werden, dh sie entwickelt sich vor ihrem Hintergrund. Dann heißt es Idiopathie. Die sekundäre Form impliziert eine autoimmune, infektiöse oder lymphoproliferative Störung.

Die meisten Patienten mit Kryoglobulinämie sind mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) infiziert. Etwa 50% der Patienten mit Kryoglobulinämie-Vaskulitis geben einen positiven Test für Kryoglobuline ab.

Begleiterkrankungen können sein:

  • Lupus;
  • Sjögren-Syndrom;
  • rheumatoide Arthritis;
  • jede Form von Blutkrebs (Lymphom, Myelom oder Waldenström-Makroglobulinämie).

Ursachen der Kryoglobulinämie

Kryoglobuline sind spezifische Antikörper. Während die Ärzte nicht wissen, warum sie bei niedrigen Temperaturen fest oder gelartig werden. Wenn dieser Prozess aus irgendeinem Grund im menschlichen Körper auftritt, verursachen diese Antikörper Entzündungen und blockieren Blutgefäße (Vaskulitis).

Es gibt drei Haupttypen von Kryoglobulinämie. Sie werden nach dem erhaltenen Antikörpertyp in Gruppen eingeteilt: Typ I, II oder III.

Der zweite und der dritte Typ werden gemischte Kryoglobulinämie genannt. Der erste Typ entwickelt sich bei Blutkrebs oder einer kompletten Schädigung des Immunsystems.

Typ II und III sind am häufigsten bei Menschen, die an einer chronischen entzündlichen Erkrankung leiden, wie bei Autoimmunerkrankungen oder Hepatitis C.

Andere Ursachen für Kryoglobulinämie sind:

  • Leukämie;
  • multiples Myelom;
  • Pneumonie;
  • primäre Makroglobulinämie;
  • rheumatoide Arthritis;
  • systemischer Lupus erythematodes.

Symptome einer Kryoglobulinämie

Die Hauptsymptome einer Kryoglobulinämie (Typ-1-Krankheit, primäre) sind:

  • Akrocyanose;
  • Netzhautblutung;
  • Raynaud-Syndrom;
  • Purpura;
  • arterielle Thrombose.

Spezifische klinische Manifestationen im Zusammenhang mit den Typen III und II (sekundär, idiopathisch) sind folgende:

  • Müdigkeit;
  • Myalgie;
  • Nierenerkrankung;
  • kutane Vaskulitis;
  • periphere Neuropathie.
  • Läsionen der unteren Extremität mit erythematösen Makulae;
  • Purpura;
  • Geschwüre und Papeln;
  • Kapillaranomalien.

Gemeinsame Symptome:

Renale Symptome:

  • membranoproliferative Glomerulonephritis;
  • Proteinurie;
  • Hämaturie;
  • Nephrotisches Syndrom;
  • akutes Nierenversagen.

Lungensymptome

  • Kurzatmigkeit;
  • Husten;
  • Pleuraschmerz;
  • Lungenentzündung.

Andere Symptome von Kryoglobulinämie:

  • Magenschmerzen;
  • Akrocyanose;
  • arterielle Thrombose;
  • Funktionsstörung der Schilddrüse;
  • Arthralgie;
  • erhöhter Druck;
  • Hyperkeratose in kältegefährdeten Bereichen des Körpers;
  • Narben an der Nasenspitze, an den Ohren, Fingern und Zehen;
  • Akrocyanose;
  • Pleuraerguss;
  • Bronchiektasie
  • Hepatomegalie oder Anzeichen einer Zirrhose;
  • Erythem palmar;
  • eine Vergrößerung der Milzgröße;
  • Fieber

Neurologische Symptome:

  • sensorische Neuropathie;
  • Sehbehinderung;
  • ZNS-Schaden.

Kryoglobulinämie-Behandlung

Milde oder mittelschwere Formen der Kryoglobulinämie werden durch Beseitigung der Symptome der zugrunde liegenden Erkrankung behandelt. Die Symptome mäßiger Formen der Krankheit können beseitigt werden, ohne der Kälte ausgesetzt zu sein. Die Standardbehandlung von Hepatitis B ist bei den meisten Patienten wirksam. Die Kryoglobulinämie kann jedoch nur für eine Weile verschwinden und sich dann unter günstigen Bedingungen wieder manifestieren.

Schwere Kryoglobulinämie betrifft lebenswichtige Organe oder große Hautbereiche. Sie wird mit Kortikosteroiden und anderen Medikamenten behandelt, die die Aktivität des Immunsystems unterdrücken.

Verwendete Medikamente: Rituximab, Cyclophosphamid.

Nach den materialien:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
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Kryoglobulinämie

Der Begriff "Kryoglobulinämie" wird verwendet, um sich auf einen pathologischen Zustand zu beziehen, bei dem Serum Immunglobuline enthält, die bei 37 Grad oder mehr aufgelöst werden. Wenn die Temperatur fällt, fallen diese Immunglobuline (sie werden Kryoglobuline genannt) aus.

Es sei darauf hingewiesen, dass Kryoglobuline Substanzen sind, die nicht immer pathogen sind. Kryoglobuline werden beim Menschen bei entzündlichen Erkrankungen in verschiedenen Mengen produziert, während das Vorhandensein dieser Proteine ​​im Blut keinen Schaden anrichtet. Kryoglobulinämie entwickelt sich, wenn sich Kryoglobuline in kleinen Gefäßen ablagern und eine Entzündung der Wände verursachen - Vaskulitis.

Ursachen der Krankheit

Herpesviren

Die Infektion mit dem Herpesvirus ist eine der Ursachen der Erkrankung. In der Regel ist die Ursache für die Entstehung einer Kryoglobulinämie eine verschobene Infektionskrankheit. Die Art der Kryoglobuline ähnelt der Art der Antikörper, die vom Immunsystem produziert werden, um den Körper vor Bakterien und Viren zu schützen. Bestimmte Arten von Kryoglobulinen können Krankheitserreger binden und aus der Reproduktionszone entfernen.

Besonders häufig tritt Kryoglobulinämie auf, wenn sie mit Herpesviren, Hepatitis B und C, HIV, Epstein-Barr und Zytomegalie infiziert wird. Bei Hepatitis C entwickeln beispielsweise mehr als die Hälfte der Patienten Kryoglobulinämie.

Bakterielle Infektionen wie Syphilis, Endokarditis und viszerale Abszesse können ebenfalls eine Kryoglobulinämie auslösen. Manchmal entwickelt sich eine Kryoglobulinämie vor dem Hintergrund von Pilzinfektionen oder parasitären Infektionen.

Zu den Faktoren, die zur Entwicklung einer Kryoglobulinämie führen, gehören:

  • Schwere oder anhaltende Hypothermie;
  • Scharfe Dehydratation;
  • Hormonelle Störungen.

Arten von Krankheiten

Abhängig von der Art des Kryoglobulins, die pathologische Prozesse verursacht, gibt es drei Arten von Krankheiten:

Die monoklonale Gamma-Globulinopathie (meist IgG oder IgM, extrem selten IgA) ist charakteristisch für Typ 1-Kryoglobulinämie. Dieser Typ wird häufig mit Vanldenstrom-Makroglobulinämie kombiniert, manchmal mit multiplem Myelom.

Die Kryoglobulinämie-Typen 2 und 3 werden als gemischt eingestuft, da sowohl IgG als auch IgM in den Prozess einbezogen werden.

Kryoglobulinämie Typ 2 ist in den meisten Fällen mit Hepatitis B assoziiert, und Typ 3 Kryoglobulinämie ist mit bakteriellen Infektionen und Autoimmunerkrankungen assoziiert.

Es muss gesagt werden, dass für die Entwicklung der Pathologie nicht die Konzentration der Kryoglobuline ausschlaggebend ist, sondern die Temperatur, bei der sie ausfallen. Es ist üblich, drei Stufen der Gelierung von Proteinen dieses Typs zu unterscheiden:

Stufe 1 ist langsame Kryopräzipitation. Die Kryoglobulinfällung beginnt, wenn das Serum mehrere Tage bei einer Temperatur von 4 Grad liegt.

Stufe 2 zeichnet sich durch mehrere Stunden nach dem Einlegen des Serums in der Kälte durch Kryopräzipitation aus.

In Stufe 3 erfolgt die Präzipitation von Kryoglobulinen unmittelbar nach der Blutentnahme, wenn die Spritze nicht vorgewärmt wurde.

Symptome einer Kryoglobulinämie

Die frühesten Symptome einer Kryoglobulinämie sind das Auftreten von Hautmanifestationen. Die Patienten bemerkten das Auftreten von petechialem Hautausschlag, Purpura. Besonders häufig treten Hautausschläge an Gesäß und Beinen auf.

Die Hälfte der Patienten hat Manifestationen des Raynaud-Syndroms und ein Drittel hat arthralgische Gelenkschmerzen. Patienten mit Kryoglobulinämie können hämorrhagische Diathese, Lungenblutungen und Bauchkrankheiten entwickeln. Manchmal gibt es ein Phänomen der peripheren Neuropathie - Muskelschwäche, Parästhesie usw.

Nierenpathologien, die sich aufgrund der Ablagerung von Kryoglobulinen in den Kapillargefäßen der Glomeruli und der nachfolgenden Thrombose entwickeln, sind jedoch für Patienten mit Kryoglobulinämie die gefährlichsten. Patienten können chronische oder subakute Glomerulonephritis, Nephropathie oder akutes Nierenversagen entwickeln.

Klinisch manifestieren sich diese Zustände durch Proteinurie, Hemanurie und Hypertonie.

Methoden zur Diagnose von Kryoglobulinämie

In der ersten Phase wird die Anamnese gesammelt. Die Patienten klagen über eine erhöhte Erkältungsempfindlichkeit, das Auftreten von Fieber und Atemnot mit Unterkühlung. Viele haben einen hämorrhagischen Ausschlag an den Beinen und am Gesäß, es gibt Funktionsstörungen der Nieren.

Geschichte nimmt

Zur Diagnose ist eine Anamnese-Sammlung erforderlich.
Bei einer externen Untersuchung muss die Art des Hautausschlags beurteilt werden. Bei Kryoglobulinämie Typ 1 ist der Ausschlag in der Regel nicht entzündlicher Natur und erscheint auf der Haut, die der Hypothermie ausgesetzt ist. Wenn gemischte Art von Kryoglobulinämie entzündliche Natur des Ausschlags bemerkt wird, erscheint es in Form einer palpierbaren Purpura. Das Auftreten des Ausschlags wird durch einen langen Aufenthalt an den Beinen oder im Sitzen hervorgerufen.

Manchmal ist eine Biopsie des betroffenen Gewebes erforderlich, um die Diagnose einer Kryoglobulinämie zu bestätigen. Bei der Erforschung von Elementen der Purpura wird die Leukozytoklastische Vaskulitis entdeckt.

Behandlung

Der einzige wirksame Weg zur Behandlung von Kryoglobulinämie besteht darin, die Ursache zu beseitigen, die die Bildung von Kryoglobulinen hervorruft. Es reicht nicht aus, nur eine symptomatische Behandlung zur Beseitigung von Hautausschlägen und anderen klinischen Symptomen durchzuführen.

Es gibt kein standardisiertes Behandlungsschema für Kryoglobulinämie. Die Taktik-Therapie wird unter Berücksichtigung der Besonderheiten des Verlaufs der Grunderkrankung entwickelt.

Daher ist es bei der Behandlung von Kryoglobulinämie, die sich vor dem Hintergrund der Hepatitis C entwickelt hat, notwendig, die Infektion aktiv zu bekämpfen.

Wenn Kryoglobulinämie schwerwiegende Folgen hat (z. B. Glomerulonephritis), müssen Immunsuppressiva vorgeschrieben werden, um einen weiteren Fortschritt des pathologischen Prozesses zu verhindern. In solchen Fällen wird eine Behandlung mit hochdosierten Glucocorticosteroiden und Cyclophosphamid durchgeführt.

Glukokortikosteroide werden auch in Fällen verschrieben, in denen die durch Kryoglobulinämie verursachte Vaskulitis systemisch wird.

Behandlung mit volkstümlichen Methoden

Für Kryoglobulinämie empfehlen die Volksheiler:

  • Infusion Sophora Japanisch.
  • Infusion von Holunderblüten und Ringelblumenblüten.
  • Die Infusion von Bergenia unter Zusatz von Honig.
  • Infusionen sollten morgens auf nüchternen Magen in einem Glas eingenommen werden.

Für die äußerliche Behandlung der Kryoglobulinämie wird empfohlen, ein gemeinsames Bad unter Zusatz von Kräutern zu nehmen. Es ist notwendig, Brennnessel, Medunitsu, Biest, Wegerich, Bergsteiger, Buchweizen zu verwenden.

Es ist sehr nützlich für Patienten mit Kryoglobulinämie, grünen Tee mit Vitaminpräparaten zu trinken. Sie können trockene Beeren der Schwarzen Johannisbeere, Wildrose, Sanddorn hinzufügen.

Prävention und Prognose

Die Prävention der Entwicklung von Kryoglobulinämie ist die rechtzeitige und aktive Behandlung von Infektionskrankheiten. Die Prognose für Kryoglobulinämie hängt von der Ursache der Erkrankung ab. Wenn die Primärinfektion auf die Therapie anspricht, spricht die Kryoglobulinämie gut auf die Behandlung an. Für den Fall, dass die Behandlung der zugrundeliegenden Infektion unwirksam ist, ist die Prognose zur Beseitigung der Kryoglobulinämie ungünstig.

Was ist ein Bluttest für Kryoglobuline?

Kryoglobuline (aus dem Griechischen "Kryos" - Eis) sind pathologische Substanzen mit Ursprung in Proteinen, die bei Temperaturen unter 37 ° C in Sediment umgewandelt werden und bei Stabilisierung des Temperaturregimes in ihren früheren Zustand zurückkehren. Die Blutzellen einer Person, bei der diese Immunglobuline nachgewiesen wurden, werden ständig einer anomalen und gefährlichen Modifikation unterzogen: Sie verdicken sich und werden zu einer gelatineartigen kolloidalen Masse.

Dieser Zustand beeinflusst die Übertragung von Sauerstoff von der Lunge zu den Geweben und Organen, was zu einer Hypoxie führt, die ernstere Erkrankungen verursacht. Der Bluttest für Kryoglobuline mit hoher Genauigkeit bestimmt das Vorhandensein eines Patienten mit Molkeproteinen, was zur raschen Entwicklung einer geeigneteren Behandlung durch Ärzte beiträgt, wodurch eine unangenehme Krankheit gestoppt werden kann.

In welchen Fällen verschreiben Sie eine Diagnose?

In der medizinischen Terminologie gibt es so etwas wie Kryoglobulinämie. Ein solches Wort bedeutet eine Krankheit, die durch eine signifikante Abnahme des Immunschutzes vor dem Hintergrund der aktiven Bildung von Kryoglobulinen gekennzeichnet ist. Spezialisten geben nur dann Anweisungen für eine Blutuntersuchung heraus, wenn sie charakteristische Indikationen identifizieren. Dazu gehören:

  • Rheumatoide Arthritis.
  • Zytomegalie.
  • Hämorrhagischer Hautausschlag.
  • Sjögren-Syndrom
  • Pleuritis
  • Schüttelfrost
  • Sarkoidose
  • Muskelschwäche
  • HIV
  • Leberzirrhose.
  • Lungenblutung.
  • Kalte Urtikaria
  • Glomerulonephritis.
  • Leukämie
  • Gangrän der Finger.
  • Übermäßige Kälteempfindlichkeit.
  • Fieber
  • Raynaud-Syndrom
  • Geschwüre der unteren Gliedmaßen.
  • Starke Gelenkschmerzen bei kaltem Wetter.
  • Myositis
  • Kurzatmigkeit
  • Wurmbefall
  • Nephrotisches Syndrom.
  • Hoher Blutdruck.
  • Sialadenose (Ödem der Speicheldrüsen) usw.

Vorbereitung

Der Tag vor dem venösen Bluttest sollte vermieden werden:

  • Alkoholische Getränke
  • Stresssituationen und Erfahrungen.
  • Stromlasten
  • Aktive körperliche Aktivität
  • Hypothermie
  • Lebensmittel reich an schädlichen Fetten.
  • Überessen

Für 2-4 Stunden ist es erforderlich, auf das Rauchen sowie auf die Verwendung von Kaffeegetränken, Soda, Säften, Energiegetränken und Tees zu verzichten. Das Verbot gilt nicht nur für gereinigtes Wasser ohne Zusatz von Konservierungsmitteln oder Farbstoffen. Der Hämotest an Kryoglobulinen ist hinsichtlich der Anforderungen ziemlich launisch. Damit die Gesamtmenge dem tatsächlichen Stand der Dinge entspricht, lohnt es sich daher, sich Tests zu unterziehen, die der Labordiagnostik vorangehen sollten.

Darunter sind:

  • Massage
  • Röntgen
  • MRI
  • Computertomographie.
  • Physiotherapie
  • Ultraschall

Die Einnahme von Medikamenten muss ungefähr 12-14 Tage vor der beabsichtigten Sammlung von Biomaterial mit Ihrem Arzt besprochen werden.

Merkmale des Verfahrens

Diese Manipulation unterscheidet sich praktisch nicht von der klassischen Blutentnahme. Das einzige Unterscheidungsmerkmal ist, dass die Spritze vorab auf eine moderate Temperatur erhitzt wird, wodurch sich die pathogenen Proteinstrukturen des Patienten nicht in eine sogenannte Gelatine umwandeln können.

Wie lange warten Sie auf die endgültige Schlussfolgerung?

Die für die Blutuntersuchung erforderliche Zeit variiert zwischen 7 und 10 Tagen. In einigen privaten Laboratorien wird die Forschung in einem kürzeren Zeitraum von 5 bis 7 Tagen durchgeführt.

Normale Kryoglobulintestergebnisse

Für die Dekodierung sind keine besonderen medizinischen Kenntnisse erforderlich. Es ist erwähnenswert, dass Molkeproteine ​​nicht in einer Blutprobe von einem gesunden Menschen beobachtet werden dürfen. In einigen Informationsquellen können Sie den möglichen Gehalt an Kryoglobulinen in Höhe von 80 μg / ml finden.

Es ist jedoch notwendig zu erkennen, dass schon die geringste Anwesenheit solcher Partikel mit hoher Wahrscheinlichkeit die allmähliche Bildung von Krankheitsherden anzeigt. In der Anfangsphase befinden sie sich vielleicht im Schlafmodus, aber in der unendlichen Zukunft sind Beschwerden zu spüren.

Erhöhter Wert

Erhöhte Mengen an Kryoglobulinen sind eine Vorstufe zu schweren Erkrankungen, zum Beispiel:

  • Mononukleose.
  • Herpes
  • Makroglobulinämie Waldenstrom.
  • Lymphatische Leukämie.
  • Systemischer Lupus erythematodes.
  • Ankylosierende Spondylitis.
  • Myelom
  • Psoriasis
  • Sarkoidose
  • Haarzellen-Leukämie.
  • Lepra (oder Lepra).
  • Hepatitis
  • Lymphome
  • Zöliakie

Die Diagnose von Blut auf anomale Proteine ​​kann den Patienten zwischen 800 und 2500 Rubel kosten. In einigen Städten der Russischen Föderation beträgt der Preis für diese medizinische Manipulation 550 bis 750 Rubel.

Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie - ein durch das Vorhandensein verursachten Syndrom von Serumproteinen pretsipitatnyh (Kryoglobuline), um Niederschlag bei einer Temperatur unter 37 ° C. Kundgebungen Kryoglobulinämie kann hämorrhagischen Hautausschlag, Raynaud-Syndrom, Arthralgie, periphere Polyneuropathie, Hepatosplenomegalie, Glomerulonephritis und Nierenversagen ist. Diagnostische Tests von Kryoglobulinämie sind Blutuntersuchungen auf Serum-Kryoglobulin, RF, Anti-HCV usw.; Haut- oder Nierenbiopsieergebnisse. Kryoglobulinämie wird mit Glukokortikoiden, Zytostatika, antiviralen Arzneimitteln, Plasmapherese oder Kryophorese behandelt.

Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie - immunopathologischen Prozess aufgrund der Ausfällung von Kryoglobuline, Ablagerung in der Gefäßwand cryoglobulinaemic Immunkomplexe mit der Entwicklung von systemischer Vaskulitis. Daten zur Prävalenz von Kryoglobulinämie in der Bevölkerung liegen nicht vor. Es ist bekannt, daß Kryoglobuline in einer Konzentration von weniger als 0,8 mg / l im Serum von 40% der Bevölkerung festgestellt, jedoch sind sie nicht kriopretsipitiruyut und verursachen keine pathologischen Veränderungen in Geweben und Organen. Normalerweise tritt Kryoglobulinämie bei Menschen über 40 Jahren auf, bei Frauen 1,5-mal häufiger. Kryoglobulinämie tritt in verschiedenen pathologischen Zuständen jedoch aufgrund der Besonderheiten der Studie befasst sich Pathogenese Krankheit hauptsächlich Rheumatologie.

Ursachen der Kryoglobulinämie

Es wurde festgestellt, dass sich Kryoglobulinämie bei Erkrankungen der autoimmunen, lymphoproliferativen und infektiösen Genese entwickeln kann. Die klinische Kryoglobulinämie Verbindung mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Dermatomyositis, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Zirrhose, Sarkoidose. Non-Hodgkin-Lymphom, Waldenström-Krankheit, chronische lymphatische Leukämie In einigen Fällen wird die Verbindung mit multiplem Myelom, B-Zelle definiert. Sehr oft die Ursache von Infektionskrankheiten Kryoglobulinämie ist: Herpes, infektiöse Mononukleose, Hepatitis A, B und C, Zytomegalie, HIV. Zum Beispiel erfasst ein hohes Maß an Kryoglobulinen in fast der Hälfte der Patienten mit chronischer Hepatitis C. In einigen Fällen cryoglobulinaemic Syndrom hervorrufen können und parasitäre Infektionen Pilz, Syphilis, infektiösen Endokarditis, viszerale Abszesse.

Es gibt Studien, die die genetische Prädisposition für die Entwicklung von Kryoglobulinämie bei Patienten mit Veränderungen der HLA-DR3-, DR6-, DR7- und DR15-Loci bestätigen. Die Faktoren, die das Risiko für Kryoglobulinämie erhöhen, sind älteres Alter, Hypothermie, schwere Dehydratation und hormonelle Störungen.

Bei der Pathogenese der Kryoglobulinämie gehört die Startrolle zur Interaktion des Antigens mit dem Immunsystem. Die Aktivierung von B-Lymphozyten stimuliert die Überproduktion von mono- oder polyklonalen Antikörpern, kriopretsipitiruyuschih führt zur Bildung von Immunkomplexen und deren Ablagerung in den Wänden der kleinen Gefäße verschiedenen Organe. Die Aktivierung des Komplementsystems induziert eine Gefäßwandschädigung und die Entwicklung von Entzündung und Verbesserung der Blutgerinnungsfaktoren mikrotromboza die Bildung von Kapillaren fördert.

Kryoglobulinämie Einstufung

Kryoglobuline sind spezielle Serum-Immunglobuline, die dazu neigen, bei Temperaturen unter 37 ° C auszufallen (auszufällen) und sich beim Aufsteigen aufzulösen. Kryoglobuline werden je nach ihren Bestandteilen in drei Typen unterteilt:

  • einschließlich monoklonaler Immunglobuline derselben Klasse (IgM, IgG, seltener IgA);
  • einschließlich monoklonalem Immunglobulin (üblicherweise IgM), gekoppelt mit polyklonalem IgG;
  • einschließlich mehrerer Klassen von Immunglobulinen (polyklonal), manchmal Nicht-Immunglobulinmolekülen (Lipoproteine, Fibronektin, C3-Komplementkomponente).

Nach der Ätiologie werden primäre (essentielle) Kryoglobulinämie und sekundäre Kryoglobulinämie, die mit Hepatitis C oder einer anderen Pathologie assoziiert sind, unterschieden. Unter Berücksichtigung der vorherrschenden Art von Kryoglobulinen wird die Kryoglobulinämie der Typen I, II und III isoliert. Typ I Kryoglobulinämie ist monoklonal; Typ II und Typ III sind gemischte Formen der Pathologie aufgrund des Vorhandenseins verschiedener Typen von Immunglobulinen.

Einfache monoklonale Kryoglobulinämie (Typ I) (5–25%) ist am häufigsten mit lymphoproliferativen Erkrankungen assoziiert; verläuft mit schwerer Proteinurie, Hämaturie, manchmal Anurie. Monoklonale Immunglobuline werden im Blut nachgewiesen. Die histologische Untersuchung des Nierengewebes bestimmt die Anzeichen einer membranartigen proliferativen Glomerulonephritis.

Eine gemischte monoklonale Kryoglobulinämie (Typ II) (40-60%) ist normalerweise mit Hepatitis C assoziiert. Sie ist durch die Entwicklung einer Immunkomplex-Vaskulitis und einer Nierenschädigung gekennzeichnet. Im Blut befinden sich gemischte Immunglobuline; pathologische Veränderungen werden durch endokapilläre Proliferation und Schwellung des Mesangialgewebes dargestellt.

Eine gemischte polyklonale Kryoglobulinämie (Typ III) (40–50%) tritt häufig bei Kollagenose, bakteriellen und viralen Infektionen auf. Im Blut werden polyklonale Immunglobuline aller Art bestimmt. Es entwickelt sich mit der Entwicklung von Kryoglobulinämie-Vaskulitis und Immunkomplexnephritis.

Symptome einer Kryoglobulinämie

Die Symptome der Kryoglobulinämie sind durch einen signifikanten Polymorphismus gekennzeichnet. Gleichzeitig werden hämorrhagischer Hautausschlag, Arthralgie, periphere Polyneuropathie, Raynaud-Syndrom, Glomerulonephritis usw. als die typischsten klinischen Marker der Krankheit angesehen.

Hautverletzungen treten bei allen Arten von Kryoglobulinämie auf. In den meisten Fällen entwickelt sich ein tastbarer hämorrhagischer Ausschlag (Purpura), der auf eine Vaskulitis der Venolen hindeutet. Üblicherweise befindet sich Purpura an den Beinen und Oberschenkeln (seltener am Gesäß oder Bauch), symmetrisch, ohne Juckreiz. Nachdem der Ausschlag behoben wurde, werden an seiner Stelle Hyperpigmentierungsstellen gebildet. Purpura wird oft mit kalten Urtikaria und Mesh Livedo kombiniert. In etwa der Hälfte der Fälle tritt die Kryoglobulinämie mit dem Raynaud-Syndrom auf, das durch Parästhesien, kalte Finger und Zehen sowie Akrocyanose gekennzeichnet ist. Etwa ein Drittel der Patienten hat Geschwüre der unteren Extremitäten, hämorrhagische Nekrose der Haut; Gangrän der Fingerspitzen wird manchmal bemerkt.

Ein charakteristisches Zeichen für Kryoglobulinämie ist die Entwicklung von symmetrischen, wandernden Polyarthralgien mit vorwiegender Beteiligung der Metacarpophalangeal-, Interphalangeal-, Knie-, Sprunggelenk- und Hüftgelenke. Gelenkschmerzen und Myalgie werden durch Abkühlung verstärkt. In einigen Fällen ist die Entwicklung der nicht-erosiven Arthritis Myositis. Mittels Elektromyographie wird bei fast allen Patienten mit Kryoglobulinämie eine Schädigung des Nervensystems in Form einer distalen sensorischen Polyneuropathie festgestellt. Weniger häufig tritt eine zerebrale Vaskulitis auf, begleitet von Hemiplegie und vorübergehender Dysarthrie.

Nierenschäden bei Patienten mit Kryoglobulinämie können Proteinurie, Mikrohämaturie, nephrotisches Syndrom, Glomerulonephritis oder Nierenversagen umfassen. Klinisch manifestieren sich diese Zustände durch Ödeme, schwere Hypertonie, Oligurie und Anurie. Typische Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts sind Bauchdecken, die mit einer Vaskulitis der Mesenterialgefäße, Hepatomegalie und Splenomegalie assoziiert sind. In manchen Fällen starke Lymphadenopathie, Sialadenose. Mit der Beteiligung am pathologischen Prozess der Lunge, dem Auftreten von Atemnot, Husten, Pleuritis, in seltenen Fällen - Lungenblutung.

Diagnose der Kryoglobulinämie

Die Diagnose einer Kryoglobulinämie gilt bei Vorliegen charakteristischer Symptome. bestätigte Assoziation des Syndroms mit lymphoproliferativer, infektiöser oder systemischer Erkrankung; Identifizierung typischer Labormarker. Die klinischen Kriterien für Kryoglobulinämie sind das Vorhandensein von 2 Anzeichen aus der Meltzer-Triade (Schwäche, hämorrhagische Purpura, Arthralgie) sowie Anzeichen für eine Schädigung der Nieren, der Leber oder des Nervensystems.

Eine immunologische und biochemische Untersuchung von Blut zeigt Kryoglobuline (Kryokrit von mehr als 1%), positives RF, CRP, antinukleäre Antikörper, reduzierte Konzentrationen an Clq- und C4-Komplementkomponenten, Anti-HCV und Anti-HBs, HCV-PHK usw. Zur Identifizierung der Art von Immunoglobulinen (monoklonal und polyklonal) wird Immunelektrophorese durchgeführt. Bei der Beteiligung der Nieren an der allgemeinen Analyse wird der Urin durch Proteinurie und Erythrozyturie bestimmt. Die morphologische Untersuchung von Haut- und Nierenbiopsieproben ermöglicht die Bestimmung der Abscheidung von Kryopräzipitat und die Bestätigung der Diagnose.

Instrumentelle Diagnostik (Ultraschall der Leber, Ultraschall der Niere, Radiographie und CT der Brustorgane) dient zur Erkennung von strukturellen und funktionellen Veränderungen der inneren Organe. Um die Schwere der Schädigung verschiedener Systeme zu beurteilen, sollte ein Patient mit Kryoglobulinämie zusätzlich zu einem Rheumatologen von einem Dermatologen, Neurologen, Infektionskrankheiten-Spezialisten, Gastroenterologen, Nephrologen und Lungenarzt untersucht werden.

Kryoglobulinämie-Behandlung

Der Ansatz zur Behandlung von Kryoglobulinämie steht in engem Zusammenhang mit der Aktivität der Krankheit und dem Auftreten lebensbedrohlicher Komplikationen (rasch fortschreitende Glomerulonephritis, Nierenversagen, arterieller Hypertonie, Vaskulitis des Zentralnervensystems und Mesenterialgefäßen). Die medikamentöse Therapie der Kryoglobulinämie besteht in der Regel aus der Verschreibung von Glucocorticoiden (Methylprednisolon) und Zytostatika (Cyclophosphamid). Nach Erreichen der Remission wird eine antivirale Erhaltungsbehandlung (Interferon alfa-2 und Ribavirin) durchgeführt. Bei der Behandlung resistenter Formen der Kryoglobulinämie wird die Verwendung von monoklonalen Antikörpern gegen CD20-Rezeptoren (Rituximab) als vielversprechend angesehen.

Ein obligatorisches Element der komplexen Behandlung von Kryoglobulinämie mit hohem Aktivitätsgrad sind die wiederholten Verfahren der Plasmapherese, Kryophorese oder Kaskadenfiltration von Plasma.

Prognose und Prävention von Kryoglobulinämie

Die Prognose der Kryoglobulinämie wird maßgeblich durch die Schwere der Schädigung der inneren Organe und den Erfolg der Behandlung der Primärerkrankung bestimmt. Der rechtzeitige Beginn der Kombinationstherapie bei Kryoglobulinämie lässt auf ein 10-jähriges Überleben von 70% der Patienten hoffen. Bei der Entwicklung schwerwiegender systemischer Komplikationen tritt der Tod von Patienten in der Regel aufgrund von chronischem Nierenversagen und interkurrenten Infektionen auf. Die Prävention des Kryoglobulinämie-Syndroms beruht hauptsächlich auf der Prävention und angemessenen Behandlung von Infektionskrankheiten.